COREEA ACUT (SYDENHAM)

Prof. Dr. Marcel Pereanu

DEFINIIE

Constituie o afeciune acut infecioas a SNC produs de obicei de reumatismul acut, care apare cel mai frecvent n copilrie sau adolescen i ale crei manifestri neurologice sunt date de apariia unui sindrom hipoton-hiperkinetic

Sinonime

Choreea minor, St. Vitus dance Este o afectiune observata extrem de rar in zilele noastre

Dansul Sf. Vitus

ETIOPATOGENIE

Apare la aproximativ 1- 6 luni dup o infecie streptococic acut Se datoreaz unei reacii imun mediate prin anticorpi anti antigene neuronale Ereditatea unele familii sunt neobinuit de susceptibile de a face reumatismul acut Stressul mental i ocul emoional rol important n apariia bolii

Epidemiologie

n trecut aparea n jurul vrstei de 10 ani n prezent apare mai tardiv, ntre 10-20 de ani Mai frecvent la sexul feminin (3 la 1) In 50% din cazuri coreea poate sa apara in cursul sarcinii (choreea gravidarum)

TABLOU CLINIC (1)

Debutul este de obicei insidios, copilul prezint micri nesigure, nendemnatice i scap frecvent obiectele din mn Apar micri anomale descrise ca o nelinite la nivelul extremitilor, neastmpr i imposibilitatea de a rmne linitit Uneori debutul se manifest ca o stare de fric, de tensiune psihic

Coreea acuta

TABLOU CLINIC (2)

Const ntr-un sindrom hipoton-hiperkinetic caraterizat prin micri involuntare mai evidente la membrele superioare Apar micri bizare, ilogice, de flexie-extensie i de pronaie-supinaie La nivelul feei se descriu grimase cu micri anormale la nivelul buzelor, limbii i ochilor n formele grave apare dizartrie, tulburari de masticatie si deglutitie (necesitind chiar alimentatie artificiala) Micrile coreice sunt agravate de efortul voluntar, de emoii i dispar n somn

TABLOU CLINIC (3)

Hipotonia se evideniaz prin creterea amplitudinii micrilor pasive (flexia antebraului pe bra, a coapsei pe abdomen) i apariia ROT pendulare Nu apar tulburri ale sensibilitii sau tulburri sfincteriene Examenul psihic labilitate emoional. n cazuri severe apare o stare de excitaie i insomnie (coreea maniacal) Afectarea cardiac tahicardie, suflu sistolic mitral i modificri EKG

Exantem reumatic

Examinri paraclinice

EMG activitate electric spontan concomitent pe muchii agoniti i antagoniti EKG modificri de cardiomiopatie Examinri de laborator creterea VSH, a proteinei C reactive i a titrului ASLO n ser

CT releva semne de afectare a nucleilor bazali (encefalita)

Diagnostic diferenial

Encefalitele acute examenul LCR, probele biologice relev o infecie streptococic (ASLO) Micrile involuntare isterice apar dup 15 ani, la femei, de obicei n context conflictual. Micrile involuntare sunt prea brute, de obicei faa este cruat Ticurile nu au complexitatea i amplitudinea micrilor involuntare din coree, pot fi suprimate temporar sub controlul voinei

Morfopatologie

Procese inflamatorii cu infiltrate limfo-plasmocitare perivasculare (arterita) la nivelul nucleilor caudat, substantei negre si la nivel cortical Pierdere progresiva de celule ganglionare in cortexul cerebral si cerebelos

Prognostic

Decesul este rar (sub 2%) i se datoreaz afeciunii cardiace Cei mai muli pacieni se recupereaz n 2-3 luni Atacurile repetate predispun la miocardit reumatic i endocardit Sechele uoar labilitate mintal, stri de team, de tensiune psihic, ticuri

Tratament (1)

Penicilin G, 10 mil. U/24 ore n 500 ml glucoz 5% i.v. timp de 14 zile In caz de ASLO crescut sau in caz de simptomatologie pronuntata se creste doza de penicilina la 30 mil. U/24 ore La aceste doze mari (convusivante !) de penicilina se asigura protectia cu carbamazepina (2x400 mg/zi) In plus se adauga prednison 1 mg/kg corp/zi, dup care se scade treptat

Tratament (2)

Hiperkineziile se trateaza cu Tiaprid (3x1 tb./zi) sau clonazepam (0,5-2 mg/zi) Dupa disparitia simptomatologiei se controleaza periodic titrul ASLO In caz de recidiva din nou penicilina G in doze de 10 mil. U/zi 14 zile In caz de tulburari psihice se pot administra neuroleptice (haloperidol)