11t262A13

Capul embrionului

- 54

DEZVOLTAREA EXTREMITATII CEFALICE

. . . .

ectoderm - exterior vezicule cerebrale primitive (rombencefal, mezencefal si prozencefal) extremitata craniala a proenteronului (primordiul faringelui) situata venfal de rombencefil si partea craniala a notocordului asezata intre rombencefal si ibringe toate elementele sunt cuprinse intr-o masa de mezoderm nesegmentat. Mezenchimul cefalic are orioini multiDle: celulele migrate din linia primitva si somitdle occipiltale, celulele migrate din creslele neurale si celule provenite din prolife(area endodermului membranei bucofuringiene.

Capul embrionului

54

Capul embrionului

54

gura primitiva. membrana bucofaringiana situata in fundul depresiunii stomodeale se resoarbe in cursul saptamanii a 4-a continuitatea dintre gura primitiva si intestinul anterior.

proeminenta prozencefalica si cranial de proeminenta cardiaca = stomodeum sau

pe partea ventrala a capului - o depresiune adanca, transversala, situata caud'al de

Mugurii faciali
. . .
Cei 5 muguri (proeminente) ai fetei apar in jurui stomodeumului in cursul saptamanii a 4-a: mugurele frontonazal delimiteaza cranial stomodeumul mugurii maxilari delimiteaza lateral stomodeumul mugurii mandibulari delimiteaza caudal stomodeumul

Etape in evolutia mugurilor faciali

. diferentierea mugurilor faciali . crestere. mugurilor prin proliferarea mezenchlmulut . migrarea celulelor neuroectodermale . .

din crestele neurale in centrul mezenchimal al muourilor (aceste celule ar induce dezvoftarea s] fuziunea normald a mugurilor) stabilirea contacfului dintre muguri apozitia, fuziunea si resorbtia ectodermului din zona de contact si amestecul mezenchimului din mugurii fuzionati.

1112t-

Evolutia

m ug

urelui frontonazal

llii: tIr3iJn,l

:rirr:.J lf,tl,;l:.I {:tJtr.:Ia

r:r.:ril.r

:l!t;ft'
rri.:nrJia.i.ir

partile hbrale ale mugurdui fronbnazal: PLACODE OLFACTME = prinordiul eriEliului senzorial c*Hiv FOSETE OLFACTME SANTURI OLFACTME * diturefltierea mugurilor nazali mediali si laterali SACIOLFACTIVI = CAMTATI NAZALE PRIMITIVE

"rrrui
hir:i.dirt:

Hasivul facial median

in

sryrana a $a n'r-gur d

vd-rn. se

rEdim.

erqre s fi-Eireza ... marivd tarid

nsH

cresc n

. . . .

M:
dorsul nasului prtea anterioara a septului nazal portiunea mijlocie a buzei superbare (philtsum, h:bercuhj median, frenul hbial) cd inctsiv

Masivul facial lateral

.
Mugurele maxilar si mugurele nazal lateral formeaza masivul frcial lateral
Deriliare

Masivul facial lateral

m[re ,narrar:
6ulmailar 6ul platjn
culzigomatc
superiere)

qama si plGul zigomatic al Gului temporal partle rciorspuuat@re acestorcs (ex.portiunea lateEla a buei

lntre mugurele nazal lateral si mugurele maxilar de aceeasi parte exista initial gQ! nasq!4qi4! - se va intinde lateral pana la placoda optica (primordiul globului ocular); se transforma in qanal nasolacrimal.

Derivate mugure

rud

,a,tera,l:

6ul nzal 6ul

prculfrontal

al mililarului

lacrimal labiriotul etmoidal si mrnetele etrcidale lama ciuruita a etmoidului partile moi @respunzat@re acestor oase

11t26t2013

Mugurii mandibulari
r

Bolta palatina
.
seformeaza prin unirea proceselor palatine ale mugurilor
maxilari cu septul nazal si palaful primar.
ln zona de fuziune dintre palatul primar si procesele palatine: median = persista canalul incisiv, iar exfemitatea sa inferioara se va numi gaura incisiva lateral = linia de fuziune va trece la nivelul procesului alveolar superior, printre alveola caninului si cea a incisivului lateral

se unesc pe linia mediana din ei se dezvofta structurile osoase si moi din etajul inferior alfetei.

. .

Malformatii in dezvoltarea extrcmitatii cefalice

. .
anomaliilede dedoltare a tetei produc in perioada de diterentiere sr fuziune a mugurilor faciali si tEnsfdrmarii regiunir branhiale rn structurile ca racteristice fetei si gatu Iui (spta manile 4-8). lipsade fuziune a mugufllordin cauza proliferarii deficitarea mezenchimului, considerateopriri locaie intr-o anumitafua a

Malformatii in dezvoltarea extremitatii cefalice

deaoltarii embrionare Factotii etiologici

. APROSOPIA = lipsa fetei Mecanism: atrezia mugurilor faciali in totalitate .

DESPICATURILE DE BUZASUPERIOARA (cHEtLOSGHIZtS): DESPTCATURA HEDIANA DE BUZA SUPERIOARA =

in cea mai mare parte ereditari asrciati freryent cu factori de mediu: vaEta inaintata a mamei

administrarea cortazonului sau a anticonvulsintelor carente yitaminice hiperuitaminoza A iradierea mameisau a fatului in timpul sarcinii

schizocefalie; nefuzionarea completa

surditate, nanism moderat etc.

mugurilor nazali mediali; anomalie foarte rar intalnita: in cadrul sindromului Mohr, asociata cu despicatura limbii,

sau partiala

11t2

Malformatii in dezvoltarea extremitatii cefalice

Malformatii in dezvoltarca extrcmitatii cefalice

DESPICATURA DE BOLTA PALATINA
dupa localizare si m*anism

. . . . ' .

DESPICATURA LATERALA DE BUZA SUPERIOARA mecanism: nefuzionarea completa intre mugurele maxilar si mugurele nazal medial de aceeasi parte; uni- / bilaterala; cea mai frecventa malformatie congenitala a fetei; frecventa mai mare la barbati; rol determinant factorul ereditar: despicatura btzei se continua cu despicatura procesului alveblar superior intre incisivul lateral si canin = cheilognatoschizis; neflrzionare totala: lipsa de fuziune a procesului Palatin cu premaxila, despicahjra prelungindu-se pana la nivelul !aurii incisive = cheilognatopalatoschizis;

. .

&

poducere:

incisiva), consecinta a lipsei de fttziune a proceselor palatine cu premaxila des4caturi palatine posterioare - se datoreazi liPsei fuziunli partial sau complet pe linie mediana a celor doua procese palatine infe ele si cu sepful nazal; lungimea poate fi de la o simpla despicatura a lue{ei pana la despicarea completa a valului palatin si a palafului dur pana la gaura incisiva

despicatui palatine ant*ioare (anterior de gaura

DESPICATURA DE BOLTA PALATINA

[tatformatii in dezvoltarea cfatbe

extrernitatii

'

DESPICATURILE ASOCLATE - aPr atrrci cand se asociaza despicafura paHina poderioara cr: nefuziorraree proceselor palatine cu pre<naxila arand ca rea:ltat prelungirea desp*cafuni anErio,r de gaura irceiva: cd nai frecvent despir:ah.rra cornpleta a Htii paErtine se 6octaza cu despicatura prrcului atveolar superior ifife incisi'njl lateral si canin si cu despicatura laterala de buza superioara + gura de lup = cheilognatopalatostafiloschizis deoarece procesele palatine fuzioneaza aproximativ cu-o saptamani mai tarziu la femei explica de ce despicaturile palatine izolate sunt mai ftecvente la acest sex

INFEROARA '-Esi- i:sa nug.aiior rrEinciillira. srsaE:3 ::Evr: "zrri E c desFxuut-a paroala I anpieta r.eda::a

DESPICATURA TIEBAHA D BT.VA

mandrbuiei

"

DESPICATURA OBLICA A FETEI = coloboma fetei; mecanism: lipsa fuziunii mugurelui maxilar cu mugurele nazal lateral; tine de la marginea mediala a orbitei pana h btza superioara: ductul nasolacrimal dscfis

I
I I I I
I

Malformati i in dezvottarea extlemitati

cefalice

. .

netuzionaiea mugurelui maxilar cu mugurele

DESPICATURA TRANSVERSA A FETEI =

Malformatii in dezvottarea extremitatii cefalice . SINDROMUL TREACHER - COLLINS (disctoza de arc

mandibular pentru a forma obrazul; d_ac? este bilaterala + macrostomia; exces de fuziune microstomia bilaterala HIPOPLMIA MANDIBULEI - unul din semnele caracteristice ale sindromului Piene - Robin (sindrom de arc I faringian); asociere cu despicatura de bolta palatina si glosoptoza datgnta scuitarii muschiului gbn iog los ; asocieii frcevente cu anomalii ale olobilor oculari si anomalii ale pavilionului ureciii, Profil caracteristic de "pasare". odul de transmitere nu este cunoscut.

. .

I mandibulofaciala) = 51n6to* furinoian: semne clinice: hipoplazia oaselor fetei (a mixlarului, rnandibulei ii arcadei zigomatice); anomalii ale dpar despicaturi palpebrale, pieoapei, urechii 'exteme si uneori si ale urechii medii si interne. AGNATISM: lipsa formarii mandibulei; mecanism: atrezia totala a mugurilor mandibulari. MACROGNATISM - mecanism: hipertrofia mugurilor mandibulari

11t26t2013

Malformatii in dezvoltarea extremitatii cefalice

I
a. t\

Malformatii in dezvoltarca extremitatii cefalice

.
'\ ' t.--* '"," !r .'\ ?'.y' r-1

RINOSGHIZIS SAU DESPICATURA

NASULUI

rnecanism: lipsa tuziunii mugurilor

z' 1\" -{ { -L^\ . .! *J I

,Yrt{rc,g,t:elitrn
i,-l

nazali mediali.

COLOBOMA PALPEBRALA - despicatura

partiala a pleoapei superioare sau inferioare asociata adesea cu coloboma irisului (lipsa unei parti a irisului, acesta capahnd aspecful "gaurii de cheie"). Alta malformatie palpebrala este ablefaria (lipsa formarii pleoapelor).

r:,t_li.

Malformatii in dezvoltarea extremitatii cefalice

CICLOPIA - prezenta unui singur ochi median; ' frecventa asociere cu malformatii ale nasului:
nasul este inlocuit de un fub ectodermal, proboscis, sifuat superior de ochiul median, uneori existand si un al doilea fub ectodermal caudal de ochiul median. Pot apare si alte malformafii severe cranircerebrale incornpatibile cu viap (astornb), CiCogia rezulta din frzfunea partiala sau cornpleE a globilor oculari ca urnare a nedeanoltarii strucfurilor cerebrale mediane din partea rostala a placii neurale.

Fisurile fetei

@s.

l
daspicitura
mediana a buzei

inferioare