Terapia de substitutie cu imunoglobuline Imunoglobulinele sunt proteine care recunosc

microorganismele si ajuta sistemul imun sa le neutralizeze. Cele mai multe IDP determina corpul sa
produca prea putine imunoglobuline sau deloc. Substitutia cu imunoglobuline este principalul tratament
al acestor boli, protejand organismul de numeroase infectii si reducand simptomele autoimune.
Imunoglobulinele sunt folosite pentru tratamentul a numeroase IDP, cum ar fi: imunodeficienta comuna
variabila, agamaglobulinemia X-linkata, sindromul hiper IgM X linkat, sindromul Wiskott- Aldrich sau
imunodeficienta combinata severa (IDCS). Tratamentul trebuie administrat regulat, oferind doar o
protectie temporara si dureaza, de obicei, toata viata. Imunoglobulinele se administreaza parenteral, pe
cale intravenoasa sau subcutana. Ambele cai sunt eficiente, prezentand fiecare avantaje si dezavantaje.
Administratrea intravenoasa (IV): imunoglobulinele ajung direct in fluxul sangvin prin punctionarea unei
vene. Fiecare infuzie poate dura 2-4 ore. Avantajul principal al terapiei IV este ca permite administrarea
unei doze mari de imunoglobuline. In consecinta, tratamentul se repeta doar la 3-4 saptamani.
Dezavantajul este ca necesita administrare in spital. Se poate face si acasa dar sub supravegherea unei
asistente sau rude antrenate in acest sens. De asemenea, unii pacienti prezinta efecte adverse si se pot
simti rau in timpul sau dupa perfuzie (vezi mai jos). Administrarea subcutana (SC): imunoglobulinele sunt
administrate sub piele la nivelul bratului, abdomenului sau coapsei, folosind un ac special cuplat la o
´pompa´ portabila (injectomat) sau seringa – ´tehnica sub presiune´. Tratamentul dureaza doar 1-2 ore,
dar se administreaza o data sau de mai multe ori pe saptamana. Administrarea SC este folosita cand
apar probleme la tratamentul IV. De asemenea, pacientii isi pot administra singuri imunoglobulinele,
acasa, sau pot fi ajutati de famile. Totusi, aceasta cale nu este recomandabila oricui. Pacientii care isi
administreaza singuri tratamentul sau apartinatorii acestora trebuie sa fie dornici si capabili sa tina un
grafic al dozelor si un jurnal al administrarilor. Acest tip de administrare este posibil doar cu conditia ca
pacientul sau rudele sale sa fie instruiti in prealabil. Doza de imunoglobulina este ajustata astfel incat sa
se obtina o cantitate suficienta de imunoglobuline in sange pentru a putea fi controlate infectiile. Pentru
ca diferitele forme farmaceutice de imunoglobuline variaza usor si pot fi tolerate in mod diferit,
pacientul si familia sa trebuie sa isi aminteasca numele produsului utilizat si sa se asigure ca il primesc pe
cel potrivit Tratamentul imunodeficientelor primare: un ghid pentru pacienti si familiile acestora Desi
substitutia cu imunoglobuline protejeaza organismul de multe infectii comune sau grave, nu previne
toate infectiile. Pacientii tratati cu imunoglobuline trebuie sa isi ia masuri de precautie impotriva
infectiilor, cum ar fi o igiena corespunzatoare sau, in unele cazuri , tratament cu antibiotice. Pacientii sau
parintii lor ar trebui sa contacteze medicul ori de cate ori suspecteaza o infectie. Medicul sau asistenta ii
pot sfatui caror infectii sa le acorde atentie. Care sunt posibilele efecte secundare? Cei mai multi
pacienti nu prezinta efecte secundare severe in urma tratamentului cu imunoglobuline. Unii pacienti pot
avea simptome ca cefalee, ameteli, febra, frisoane, greata, voma, dureri musculare sau de spate. Efecte
secundare severe ca meningita ´aseptica´, pierderea de globule rosii (anemie hemolitica), evenimentele
tromboembolice (dezvoltarea de cheaguri de sange, de exemplu la inima, creier sau plamani) si reactiile
alergice severe sunt foarte rare. Aceste efectele secundare apar mai rar in cazul administrarii pe cale SC
decat IV. Administrarea SC cauzeaza adesea tumefactie si durere la locul injectarii. Imunoglobulinele se
obtin din plasma umana de la donatori sanatosi. Tratamentul cu imunoglobuline are un istoric excelent
de siguranta. Pentru ca toate produsele biologice prezinta totusi un risc minim de infestare cu virusi, in
cazul imunoglobulinelor riscul este redus de o atenta selectie a donatorilor de plasma, testarea donarilor
si de procesul de fabricatie propriu zis. Imunoglobulinele sunt disponibile in majoritatea tarilor( vezi
www.ipopi.org), dar adeseori doar in centre unde exista un specialist in tratamentul IDP. Modul in care
acest tratament este suportat de sistemul national de sanatate difera de la tara la tara, in functie de
sistemul asigurarilor de sanatate. Pacientii si ingrijitorii lor trebuie sa verifice situatia lor locala, sistemul
de asigurari de sanatate si sa ceara sfatul medicului. Pacientii pot de asemenea contacta organizatia
nationala de pacienti din tara respectiva (prin www. ipopi.org) pentru informatii suplimentare.
Imunodeficientele primare Transplantul de celule stem (sau maduva hematogena) Celulele stem sunt
celule imature care se pot divide si matura in diferite tipuri de celule imunitare. Transplantul cu celule
stem este un tratament specializat in care celulele stem sunt recoltate din maduva osoasa sau sangele
din cordonul ombilical al unui donator sanatos si sunt introduse in organismul unor pacienti cu anumite
IDP, atunci cand celulele imune sunt inexistente sau nu functioneaza corespunzator. Posibilele riscuri ale
transplantului de celule stem sunt ca sistemul imunitar al pacientului sa atace celulele donate sau
celulele donate sa atace organismul pacientului. Pentru a evita aceasta, donatorul ideal este un frate sau
o sora ale caror celule sunt compatibile cu cele ale pacientului. Insa, uneori donatorul poate fi chiar o
ruda care nu este compatibila cu pacientul sau o persoana neinrudita, dar compatibila. Unii pacienti au
nevoie de chimioterapie pentru a le pregati sistemul imun pentru transplant. Transplantul cu celule stem
se poate efectua doar in unitati specializate in transplantul de maduva hematogena, protocolul putand
varia de la o tara la alta. Pacientii si ingrijitorii, impreuna cu medicul, trebuie sa obtina informatii despre
specificul sistemului de sanatate de care apartin. Antibioticele si alte tratamente Pacientii cu IDP au
nevoie adesea de antibiotice pentru a trata sau preveni infectiile. Antibioticele sunt eficiente doar in
cazul infectiilor cauzate de bacterii. Alte tipuri de medicamente pot fi necesare in cazul infectiilor cu
fungi (eg. candida) sau cu virusi (eg. varicela). Aceste tratamente se administreaza de obicei oral, dar in
anumite situatii se pot administra parenteral (prin injectii sau perfuzii). Deseori, pacientii cu IDP au
nevoie de aceste tratamente timp indelungat. Este foarte important sa se respecte instructiunile date de
medic, asistent si farmacist Transplantul cu celule stem poate fi foarte eficient, dar se efectueaza doar in
anumite tipuri de IDP, cum ar fi Imunodeficienta combinata severa , Sindromul Hiper IgM, Boala
granulomatoasa cronica (BGC), Sindromul WiskottAldrich si Sindromul Duncan. Tratamentul
imunodeficientelor primare: un ghid pentru pacienti si familiile acestora Alte tratamente care se pot
administra includ: Factorul stimulant de crestere a coloniilor de granulocite (G-CSF): G-CSF se foloseste
pentru a creste productia de granulocite (celule ale sistemului imun) la pacientii cu anumite IDP, de ex.
BGC si Sindromul de hiper IgM . G-CSF este administrat prin injectie SC. Interferonul gamma:
interferonul gamma este o proteina care ajuta celulele sistemului imunitar sa distruga microorganismele
intracelulare. Pacientilor cu anumite IDP (in special BCG ) li se poate administra interferon gamma
pentru a-i proteja impotriva infectiilor. Interferonul gamma se administreaza SC. PEG- adenozin
deaminaza (ADA): pacientii cu IDCS cauzata de deficienta ADA, o forma a imunodeficientei combinate
severe, sufera de lipsa enzimei (un tip de proteina) numita adenozin deaminaza. Acestor pacienti li se
poate face substitutie cu PEG-ADA prin intermediul unei injectii intramusculare. Terapia genica: implica
corectarea genelor defecte in celulele stem ale pacientului. Pana acum a fost folosita doar pentru a trata
anumite forme severe de IDP, ale caror gene deficitare au fost identificate, cum ar fi BGC si IDCS.
Aceasta terapie este inca in curs de evaluare. Fizioterapia: uneori, pacientii cu IDP primesc fizioterapie
pentru a-i ajuta la respiratie, in special daca plamanii au fost afectati de infectii ale cailor respiratorii
inferioare. Tratamente pentru simptome autoimune: IDP pot determina, deasemenea, sistemul imun sa
atace propriul organism, fenomenul numindu-se autoimunitate. Aceasta poate cauza durere si
tumefactie la nivelul articulatiilor, cunoscute ca ‘ artrita’. Poate ,de asemenea, cauza eruptii cutanate,
pierdere de globule rosii (anemie) sau de trombocite implicate in coagularea sangelui, inflamatii ale
vaselor de sange, diaree sau boli renale. Pacientii cu IDP sunt mai susceptibili de a suferi de astm si
alergii. Problemele autoimune, cum ar fi artrita, sunt tratate folosind diverse tratamente care impiedica
celulele imune sa atace propriul organism. Steroizii (sau corticosteroizii) sunt cei mai folositi in aceste
cazuri. Deoarece aceste tratamente scad imunitatea organismului, pot creste riscul de infectii. Aceste
medicamente se administreaza in tratarea IDP doar la indicatia si sub supravegherea medicului
specialist. Este important sa se respecte instructiunile din prospect, atat in cazul acestor medicamente,
cat si al altor tratamente prescrise. Medicina complementara (sau alternativa) nu poate inlocui
tratamentul administrat in spital sau clinica. Pacientii sau parintii trebuie sa se consulte cu echipa de
medici si asistenti care-i supravegheaza inainte de a lua orice tratament complementar.
 munodeficientele primare (IDP) reprezintă un grup heterogen de boli, care apar atunci cand unele
componente ale sistemului imunitar (anumite celule si proteine) nu functioneaza corespunzator. Pana in
prezent au fost descrise peste 200 de tipuri de IDP, recunoscute de Organizatia Mondiala a Sanatatii.
Caracteristica comuna a tuturor acestor tipuri de IDP este deficitul mare de imunoglobuline, care
provoaca infectii ce pot evolua de la forme relativ usoare pana la forme foarte grave. Se estimeaza ca in
jur de 1 la 8000 de persoane sufera de IDP, unele forme fiind mai rare decat altele. IDP pot afecta pe
oricine, indiferent de sex, rasa sau varsta. De regula sunt identificate in copilarie, dar exista si forme care
sunt diagnosticate la varsta adulta.

1. Imunodeficientele primare se refera si la “SIDA”?

Raspunsul este „NU”. Imunodeficientele primare sau innascute sunt cauzate de defecte ereditare sau
genetice ale sistemului imunitar. Imunodeficientele primare nu au niciun fel de legatura cu
imunodeficientele secundare sau dobandite, care se refera la diferite maladii, datorate unor cauze
patologice ce interfera direct sau indirect cu functia imunitara. Din categoria imunodeficientelor secundare
fac parte afectiuni precum SIDA (sindromul imunodeficientei dobandite), cauzat de infectia cu HIV si
imunodeficientele induse de medicamente, de neoplazii, de dezechilibre hormonale sau de deficienta
unor micronutrienti (fier, zinc, seleniu, etc.). 

1. Imunodeficientele primare sunt contagioase?

Raspunsul este categoric “NU”. IDP nu sunt contagioase. Nu poti sa „iei” sau sa „dai” IDP altor persoane.
Din pacate, IDP sunt afectiuni innascute, iar copiii pot mosteni aceasta afectiune de la parintii lor. In acest
sens, pacientii cu IDP pot cere efectuarea unui test genetic inainte de a avea un copil.

1. Asociatii de pacienti

In anul 2010, a fost infiintata Asociatia Romana a Pacientilor cu Imunodeficiente Primare (ARPID). ARPID
se implica activ in sprijinirea pacientilor si familiilor acestora in vederea imbunatatirii calitatii vietii si
elaborarii de retele de comunicare intre acestia si medicii imunologi care ii trateaza. Din anul 2012 ARPID
a  fost recunoscuta ca membru cu drepturi depline in Organizatia Internationala a Pacientilor cu
Imunodeficiente Primare (IPOPI), iar din 2013 face parte din Alianta Nationala pentru Boli Rare din
Romania (ANBRaRo). Pe site-ul ARPID pot fi gasite si descarcate brosurile: „Mentine-te sanatos: un ghid
pentru pacienti si familiile acestora”, „Tratamentul imunodeficientelor primare: un ghid pentru pacienti si
familiile acestora”, „Un ghid pentru scoli”, „Imunodeficienta Combinata Severa”, „Imunodeficienta Comuna
Variabila”, „Agamaglobulinemia X-linkata”, „Boala Granulomatoasa Cronica”, „Sindromul Wiskott-Aldrich”,
„Sindromul de Hiper-IgM”     

1. Site-uri de interes

 in romana:

http://arpid.ro/

http://www.edubolirare.ro/content/imunodeficientele_primare

https://ro-ro.facebook.com/ImunodeficientePrimare       

 in engleza:

http://www.ipopi.org/

http://www.info4pi.org/
 http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-immunodeficiency/basics/definition/con-
20031958

2. DIAGNOSTICARE

Din punct de vedere clinic, IDP se caracterizează printr-un tablou polimorf, atat ca manifestari, cat si ca
debut. Debutul bolii poate avea loc începand cu primele luni de viata (ex. imunodeficienta combinata
severa, agamaglobulinemia), mergand pana spre pubertate sau la varsta de adult tanar (ex.
imunodeficienta comuna variabila). Chiar daca manifestarile clinice sunt variate (boli autoimune,
hipersensibilizare, boli maligne), tabloul clinic este dominat de infectiile respiratorii si gastrointestinale
recurente si/sau cu evolutie severa.

In cazul oricarei infectii recurente sau persistente, care nu raspunde conform asteptarilor la antibioterapie
corecta, trebuie luata in considerare posibilitatea prezentei unei imunodeficiente primare sau secundare.
Diagnosticarea corecta este esentiala. Din pacate, se estimeaza ca 70-80% din pacienti raman
nediagnosticati, deoarece putini medici de familie si pediatri recunosc aceasta afectiune. In cazul adultilor
situatia devine si mai complicata, de cele mai multe ori ei fiind diagnosticati tardiv in momentul aparitiei
unor complicatii severe. De asemenea, toti membrii unei familii in care există un caz de IDP trebuie
investigati in acest sens.

Educarea studentilor la medicina ar trebui imbunatatita prin includerea in curicula de invatamant a

imunodeficientelor primare ca un domeniu important in medicina clinica.

Existenta semnelor clinice de suspiciune privind IDP (≥ 4 otite/an; ≥ 2 sinuzite/an; ≥ 2 pneumonii/an; ≥ 2

infectii severe, inclusiv septicemii; ≥ 2 luni de antibioterapie orala cu efect minim; antibioterapie
intravenoasa; infectii cutanate sau abcese recurente de organ; afte bucale; falimentul cresterii; istoric
familial pozitiv) trebuie sa conduca la investigatii amanuntite. Confirmarea diagnosticului de IDP se va
face numai pe baza explorarilor imunologice (determinarea nivelurilor de imunoglobuline totale: IgG, IgA,
IgM; a celor specifice fata de un anumir agent patogen; de complement C3, C4, CH50; analiza
subclaselor de IgG; imunofenotipare limfocitara; teste de proliferare; explorarea functiei fagocitare),
citogenetice si de biologie moleculară.

In cazul IDP fiecare pacient prezinta un alt tablou clinic. Pentru a scoate in evidenta diferentele intre
fomele de manifestare ale IDP vor fi prezentate trei cazuri:

2. Sugar diagnosticat la 1 luna cu imunodeficienta combinata severa (SCID);

2. Copil de 8 ani, diagnosticat la varsta de 7 ani cu imunodeficienta comuna  variabila (CVID);
2. Adult de 45 ani, diagnosticat la varsta de 44 de ani cu CVID.

1. Sindromul de imunodeficienta combinata severa (SCID) este considerat a fi cel mai grav dintre
toate imunodeficientele primare, datorita faptului ca se caracterizeaza prin absenta combinata a functiei
limfocitelor B si T. SCID reprezinta forma mortala de imunodeficienta la copilul mic. Infectiile sugarului
cu SCID sunt foarte grave si includ pneumonia, meningita, septicemia, infectii cutanate cronice sau
diareee persistenta. Cea mai simpla metoda de diagnosticare a SCID este reprezentata de
determinarea numarului de limfocite din sangele periferic sau din cordonul ombilical. Un sugar sanatos
are in primul an de viata in jur de 4000 limfocite/mmc, din care 70% sunt limfocite T. Un sugar cu SCID,
neavand limfocite T, are o medie de 1500 limfocite/mmc. Confirmarea diagnosticului se face prin
imunofenotipare limfocitara si teste de proliferare limfocitara. In cazul sugarilor, imunograma nu este
relevanta deoarece IgG de la mama trec prin placenta, deficitul de IgG neputand fi recunoscut timp de
cateva luni, pana cand IgG transferate de la mama sunt metabolizate. Este interzisa administrarea de
vaccin BCG sau de vaccin cu virusuri vii (rotavirus, varicela, oreion, rujeola, antipoliomielitic).

Din pacate, in Romania, cele mai multe cazuri de SCID au fost diagnosticate dupa aparitia
complicatiilor generate de administrarea vaccinului BCG. In momentul de fata, IPOPI lucreaza
 impreuna cu organismele europene pentru a se ajunge la un consens in vederea efectuarii, imediat
dupa nastere, a screening-ului pentru SCID al tuturor nou-nascutilor din UE.

In cazul de fata, diagnosticul de SCID a fost pus la varsta de 1 luna, sugarul avand complicatii in
urma vaccinarii BCG. 

2. Imunodeficienta comuna variabila (CVID) se caracterizeaza prin nivele scazute ale

imunoglobulinelor serice si o susceptibilitate crescuta la infectii. Gradul deficientei si tipul
imunoglobulinelor serice deficitare, precum si evolutia clinica variaza de la pacient la pacient, de unde si
termenul de „variabila”. Semnele si simptomele clinice pot sa apara devreme in copilarie, la varsta de
adolescent sau de adult. Pacientii cu CVID au un risc crescut de a dezvolta boli autoimune,
hepatosplenomegalie, limfadenopatii si cancere.  

In cazul fetitei de 8 ani, simptomele clinice au aparut de la varsta de 5 luni. Din pacate, infectiile
recurente cu antibioterapie orala si intravenoasa nu au condus la un diagnostic cert. La varsta de 6
ani, starea de sanatate a copilului s-a agravat necesitand intreruperea anului scolar. I s-a pus
diagnosticul de purpura trombocitopenica idiopatica. Deoarece copilul nu a raspuns la tratamentul cu
cortizon, parintii au consultat si un medic imunolog. In urma efectuarii imunofenotiparii limfocitare, la
varsta de 7 ani, a fost pus diagnosticul de CVID, boala Behcet si boala von Willebrand.     

3. In cazul pacientei de 45 ani, CVID a fost mascata de o multitudine de manifestari autoimune.

Infectiile au debutat in forta dupa varsta de 17 ani. Istoricul medical al pacientei include infectii
respiratorii si urinare, sinuzita cronica, astm bronsic, dermatita atopica, numeroase alergii alimentare si
medicamentoase cu soc anafilactic, sindrom poliglandular autoimun de tip IIIc. La varsta de 43 de ani
pacienta a fost diagnosticata cu hepatosplenomegalie si multiple limfadenopatii persistente. La varsta
de 44 de ani, in urma efectuarii medulogramei, a biopsiei osteomedulare si a imunofenotiparii limfocitare
a fost pus diagnosticul de CVID.  

3. ANUNTUL DIAGNOSTICULUI

In primul moment, existenta unui diagnostic cert reprezinta o usurare. A avea un diagnostic inseamna
foarte mult pentru pacient si familia lui.

Pasul urmator este unul dificil. Cand pacientul sau familia constientizeaza ca este vorba despre o boala
rara, ca tratamentul cu imunoglobuline trebuie facut toata viata cu o frecventa lunara, ca singura speranta
este reprezentata de terapia genica sau transplantul medular, totul se schimba.

In toate cele trei cazuri au fost reanalizate prioritatile. Modul de viata se schimba si in timp isi fac locul
acceptarea si compasiunea.

4. TRATAMENTE SI TERAPII

4.1. Tratamentul de baza pentru imunodeficienta umorala consta in administrarea de imunoglobuline. In

Romania, imunoglobulinele sunt distribuite prin Programul National de Boli Rare. Administrarea se
efectueaza sub forma intravenoasa (I.V.), fiind necesara spitalizarea de zi cu frecventa lunara.

Tratamentul de substitutie cu imunoglobuline ar trebui sa fie unul personalizat si nu ar trebui retrictionat

de constrangeri financiare sau infrastructurale, dupa cum se poate observa din cele ce urmeaza:

i. In celelalte state, membre UE, pacientii pot opta si pentru administrarea subcutanata, cu ajutorul
pompei de perfuzie la domiciliu, administrare prin care se pot realiza economii la bugetul sanatatii (se
economisesc 12 zile de spitalizare pe an pentru fiecare pacient adult si 12 zile de absenta de la locul de
munca pentru fiecare parinte de pacient minor care trebuie insotit la tratament) si economii in bugetul
familial (nu mai este necesara deplasarea lunara catre centrele unde se efectueaza tratamentul).
Riscurile administrarii subcutane sunt mult mai mici decat la administrarea I.V.  Din pacate,
Imunoglobulina Umana Normala Sol. Inj. Subcutana, desi este aprobata de Agentia Nationala a
 Medicamentului pentru comercializare in Romania, nu face parte din lista C2 de molecule disponibile
pentru Programul National de Boli Rare.
ii. Conform ghidurilor medicale actuale, ajustarea dozelor de imunoglobuline se face si in functie de
complicatiile bolii, nu doar in functie de masa corporala. Tinand cont de aceste aspecte, unii pacienti
necesita doze mai mari de imunoglobuline pentru a le controla simptomatologia.

4.2. Transplantul medular sau transplantul cu celule stem hematopoietice incepe sa devina accesibil si in
Romania, in Centrele de Transplant Medular din Timisoara si Bucuresti.

4.3. Sunt pacienti cu IDP care au nevoie in afara tratamentului cu imunoglobuline si de alte medicamente,
care nu sunt incluse in lista celor decontabile prin programul national de boli rare. Este vorba despre
pacientii cu imunodeficienta combinata cu proliferare policlonala indusa de EBV (rituximab), cu
neutropenie congenitala severa (filgastrim), cu imunodeficienta cu complicatii autoimune neresponsive la
tratamentele curente etc.     

Tratamentul pacientilor prezentati:

1. In cazul pacientilor cu SCID, cea mai buna optiune terapeutica este reconstructia imuna prin
transplant medular. Transplantul medular efectuat in primele 3 luni de viata are o rata de succes de
96%. Un alt tip de tratament care a fost incercat in ultimii douazeci de ani la nivel mondial este terapia
genica. Daca nu este posibila efectuarea transplantului medular, singura optiune de tratament ramane
substitutia cu imunoglobuline. Imunoglobulinele trebuie administrate doar sugarilor mai mari de trei luni
si/sau care au avut deja infectii.

Sugarul diagnosticat cu SCID la varsta de 1 luna a inceput tratamentul de substitutie cu imunoglobuline si

asteapta efectuarea unui transplant medular.

2. Starea de sanatate a fetitei de 8 ani, diagnosticata cu CVID la varsta de 7 ani, s-a imbunatatit
considerabil dupa inceperea tratamentul de substitutie cu imunoglobuline.
3. Pacienta de 45 ani a inceput tratamentul cu imunoglobuline combinat cu terapia cu antibiotice, in
scopul prevenirii complicatiilor infectioase cronice si autoimune. 

5. ACCES LA EDUCATIE

Faptul ca unii copii sufera de IDP nu inseamna ca nu pot avea performante scolare sau acces la o
educatie normala, cu conditia ca necesitatile individuale ale acestora sa fie indeplinite. Copiii cu IDP sunt
mai susceptibili la absenteism decat alti copii din cauza infectiilor si a vizitelor programate la spital pentru
analize si tratament. De asemenea, ei se pot simti rau in zilele de dupa administrarea terapiei de
substitutie cu imunoglobuline si acest lucru este inteles de cadrele didactice. In cele mai multe cazuri,
boala reprezinta o provocare, iar copiii cu IDP au performante scolare deosebite.

La gradinita si scoala generala copiii cu IDP se integreaza foarte bine in colectivitate. O perioada dificila
este cea a adolescentei, a tranzitiei de la copil la adult. Atunci boala incepe sa devina un factor de stres.

6. INTEGRARE IN SOCIETATE SI MUNCA

Pacientii cu IDP au o viata normala, singurele lor probleme fiind cele legate de starea de sanatate si aici
ne referim la susceptibilitatea la infectii, care pot afecta diferite parti ale corpului si complicatiile
autoimune. Substitutia cu imunoglobuline, igiena riguroasa si evitarea contactului cu persoane suferind
de infectii limiteaza riscul de imbolnavire.
 Pacientii se integreaza bine in societate si sunt dornici sa fie activi. Din pacate, boala reprezinta un
permanent factor de stres, deoarece zilele bune alterneaza cu cele proaste. Cei din jur ar trebui sa
inteleaga ca IDP este o afectiune cronica si ca persoana suferind de aceasta boala nu are nicio vina
atunci cand din motive de sanatate nu isi poate indeplini indatoririle. Cele mai multe infectii respiratorii
apar pe timpul iernii, cand riscul de imbolnavire creste. De asemenea, dermatita atopica si astmul bronsic
sunt agravate de frig. Numarul de zile de concediu medical este mai mare in timpul sezonului rece si
colegii si angajatorii trebuie sa inteleaga acest lucru. Apare insa o intrebare: de ce pe fisa de concediu
medical nu este trecuta ca afectiune IDP?  De regula, se trece astm bronsic, infectie respiratorie etc. De
cele mai multe ori, nici colegii, nici angajatorii nu cred in existenta IDP.

7. CONTINUITATEA INGRIJIRII

Dupa cum se stie, o perioada dificila in viata este cea a tranzitiei de la copil la adult. Situatia este si mai
complicata atunci cand patologia diversa si incarcata, care caracterizeaza IDP, se adauga modificarilor
hormonale specifice adolescentei.

In copilarie boala nu este constientizata atat de bine. Parintii sunt cei care coordoneaza intreaga activitate
a copilului si supravegheaza cu atentie efectuarea tratamentului si respectarea conditiilor de igiena.
Parintii sunt anuntati in legatura cu programul de vaccinare efectuat in scoala, cu existenta unor focare de
infectie sau epidemii si se consulta mai departe cu medicul imunolog. Parintii sunt cei care iau decizii.

Dupa varsta de 13-14 ani perceptia asupra vietii se schimba, iar copilul devenit adolescent si isi doreste
sa aiba un anumit control asupra vietii lui. Adolescentul cu IDP stie ca nu are voie sa faca o gramada de
lucruri pe care prietenii de varsta lui le fac. El trebuie sa evite spatiile aglomerate, locurile unde se
fumeaza, sa aiba o buna igiena personala si alimentara, deci nu are voie sa manance orice si oriunde, nu
are voie la piscina etc. In cele mai multe situatii, adolescentul se autoizoleaza. Acesta este momentul in
care pacientul cu IDP are nevoie de consilere psihologica si de sprijinul si afectiunea colegilor si a tuturor
celor apropiati lui.