Sunteți pe pagina 1din 32

GHID DE DIAGNOSTIC ŞI

TRATAMENT ÎN BOALA
PARKINSON
Dr. MÎNĂSCURTĂ ANGELA
MEDIC PRIMAR NEUROLOG
BUZĂU
Boala Parkinson ca afecțiune medicală, a fost numită
după James Parkinson, medicul londonez care a
raportat prima dată simptomele bolii,denumind-o
„paralizie spastică" și a publicat în 1817 lucrarea:
„Eseul despre paralizia tremurătoare.
CE ESTE BOALA
Parkinson?
Boală neurodegenerativă - degenerarea
progresivă a diverselor zone a creierului care
produc dopamina.
Afectează în primul rând motilitatea.
Apar modificări și la nivelul altor
neurotransmițători, ceea ce explică prezența unor
multiple simptome în boala Parkinson
Prevalenta bolii Parkinson
Boala foarte frecventa (a doua boala
neurodegenerativa ca frecventa dupa boala
Alzheimer)

În SUA: 1 milion de pacienti cu boala Parkinson

În România: peste 72.000 de pacienti înregistrati cu


retete gratuite pentru boala Parkinson la casele de
asigurari de sanatate
Vârsta de debut a bolii e
foarte variabilă, între 30-75
ani,
Mai frecvent peste 60 ani.
Boala Parkinson -Epidemiologie
 Factori de risc Factori protectori
 Vârsta
Antioxidanţi
 Sexul
 Rasa
 Factori genetici
 Factori de mediu
 Infecţii
 Traumatisme craniene
 Stress emoţional
Boala Parkinson -
Neuropatologie
Neuronii dopaminergici de la nivelul substanţei negre mor
datorită acţiunii mai multor factori, printre care:
Vulnerabilitate genetică (de exemplu procesare
anormală a α-synucleinei)
Stressul oxidativ
Activitate enzimatică anormală
Factori de mediu – majoritatea urmează să fie
identificaţi
Boala Parkinson – Markeri
neuropatologici
Pierdere excesivă neuroni de la nivelul substanţei negre
→ depigmentarea substanţei negre

Depleţie de dopamină – iniţial compensată de


existenţa depozitelor cerebrale

Incluziuni intraneuronale, eozinofilice, mici, rotunde,


ce conţin α-sinucleină şi ubiquitină = corpi Lewy
Semnele şi simptomele BP:
Simptome motorii şi non-motorii
Boala Parkinson – Manifestări
motorii
Tremorul de repaus (4-7 cicli/s) - afectează ~ 70% dintre
pacienţi
Tipic unilateral, se extinde controlateral
Se ameliorează/ dispare cu voluntarizarea mişcării.
Tremorul (ritm lent, apare in repaos, se accentuează în
timpul mișcării determinând un aspect de mișcare de
recul, și uneori în menținerea unei atitudini-tremor
postural). Aspect caracteristic la membrele supreioare-
numărarea banilor, răsucirrea țigărilor, iar la membrele
inferioare-pedalare, bătut tactul.
 Rigiditatea musculară → variantă particulară de hipertonie-
interesează toate grupele musculare, predominând la rădăcina
membrelor-evidentiată prin fenomenul de roată dintată
Bradikinezie-lentoare in mișcări
 Hipokinezia / akinezia- incapacitatea de a iniția o mișcare voluntară și
trecerea cu dificultate de la un tip de activitate motorie la alta: bolnavul
apare puțin mobil/imobil, cu activitate gestuală săracă. Evidențiată
prin proba marionetelor.
 Dificultăţi ale vorbirii (disfonia).
 Disfagia.
 Micrografia.
 Instabilitate posturală.
 Tulburări de mers și de echilibru, adesea foarte invalidante și cu risc
mare de căderi și traumatisme.
 Freezing-tulburare de mers apărută dintr-o dată și de scurtă durată cu
incapacitate de mișcare („picioarele rămân lipite de podea„)
Boala Parkinson – Evoluţie
clinică
Iniţial semne & simptome prezente unilateral
▪ Ulterior afectează partea controlaterală
▪ Simptomatologia este progresivă
▪ Debut la vârste mai tinere
Risc crescut de fluctuaţii motorii
▪ Pacienţi mai în vârstă
 risc crescut de demenţă
 instabilitate posturală frecventă
BP – Caracteristici importante
pentru diagnostic
Elemente ce sprijină Elemente ce infirmă
diagnosticul de BP diagnosticul de BP
Debut unilateral Instabilitate posturală
Tremor de repaus precoce
Afazia (pierdere totala /
Rigiditate musculară partiala a facultatii de a
Bradikinezia vorbi şi a inţelege limbajul
Progresie lentă articulat)
Răspuns pozitiv la Diplopia (vedere dubla)
Demenţa cu debut precoce
terapia cu levodopa Tremor refractar la
tratament
Semnele clinice majore :
- tremorul de repaus cu o frecventa de 4-7 cicli/s.
- hipokinezia / akinezia.
- bradikinezia
- rigiditatea musculara caracteristica parkinsonismului
( cu fenomenul de roata dintata ).
- postura in flexie si mersul cu pasi mici, cu viteza
variabila, uneori cu fenomene de freezing și căderi frecvente.
Alte semne clinice sugestive pentru parkinsonism:
( sugestive pentru diagnostic, in particular în formele
clinice de debut, dar numai dacă se asociază unuia sau mai
multor semne majore).
- facies hipomimic, micrografie, hipofonie, diminuarea
miscarilor automate, postura caracteristica a mâinii, ș.a)
Simptomele motorii ale BP
Tremor

Bradikinezie

Rigiditate

Freezing (îngheţare)

Instabilitate posturală

Diskinezia post - tratament


Simptomele non- motorii ale BP
Tulburări ale somnului

Anxietate

Durere
Constipaţie

Psihoză

Depresie
. Parkinson’s Disease Atlas. Health Alliance, 2006.
Impactul BP în timpul zilei
Tremor de repaus

Somnolenţă diurnă Rigiditate

Disfuncţii vezicale
Bradikinezie

Constipaţie Freezing (Îngheţare)

Durere Diskinezie

Distonia
Impactul BP în timpul nopţii
Până la 98% din pacienţi cu BP au raportat tulburări de somn1

Lipsa unui somn liniştit


Wearing off pe timpul nopţii
Coşmaruri
Distonia de dimineaţă
Nicturie

Dificultate în întoarcerea în pat Tulburări ale


somnului Durere

1. Happe S et al. Neuropsychobiology 2002;46:90–6. 2. Chaudhuri KR. Eur J Neurol 2002;9 (Suppl 3):40–43
3. PDSS. Parkinson’s Disease Sleep Scale.
Impactul simptomelor BP asupra
pacientului şi aparţinătorului
BP are un impact semnificativ asupra calităţii
vieţii pacienţilor

Afectarea calităţii vieţii se datorează:


– Dizabilităţii fizice şi afectării integrării sociale
– Afectării mobilităţii
– Tulburărilor de somn
– Impactul asupra familiei şi a celor care îi
îngrijescjesc5
Parkinsonismul = orice combinatie între tremor de repaus (cu frecventa
de 4-7 cicli/s), bradi/hipokinezie, rigiditate musculara, posturi in
flexie si fenomene de blocaj motor („freezing”)

Clasificare:
- boala Parkinson primara
- sindroame Parkinson-plus (parkinsonism atipic)
* Paralizia supranucleara progresiva
* Atrofia multisistemica
* Boala difuza cu corpi Lewy
* Degenerescenta corticobazala
- parkinsonismul din alte boli heredo-degenerative * Dementa
frontotemporala cu parkinsonism
* Sindromul „overlap” Alzheimer Parkinson
* Sindromul Parkinson-SLA-dementa Guam
* Boala Huntington-varianta rigida
* Boala Hallervorden-Spatz
 Parkinsonism secundar (consecinta a unei leziuni cerebrale dobandite)
* Toxic
- MPTP ( metil-4-fenil-tetrahidropirinina)
- mangan
- monoxid de carbon
* Indus medicamentos
- neuroleptic
- metoclopramid, proclorperazina
- rezerpina
- valproat
- blocanti ai canalelor de calciu
* Vascular
- lacune multiple in ganglionii bazali
- boala Binswanger
* Hidrocefalii * Traumatisme cranio-cerebrale
* Tumori * Degenerescenta cronica hepatocerebrala
* Boala Wilson * Boli infectioase
- parkinsonismul postencefalitic
- boala Creutzfeldt-Jakob
- infectia HIV/SIDA
Diagnosticul diferential cu
parkinsonismul atipic

Proba la levodopa = test important, desi nu


patognomonic in diagnosticul diferential al
parkinsonismului;
E bine sa fie efectuată de către medicul neurolog,
posibil în ambulator.
Odata stabilit diagnosticul de boala Parkinson este recomandabil
să se facă și o evaluare cantitativă a severității bolii, ceea ce va
permite o supraveghere mai riguroasa atât a evoluției, cât și a
răspunsului terapeutic.
Exista 2 tipuri principale de scale de evaluare (se folosesc de
către medicii neurologi, necesită experienţă pentru a le efectua
corect):
- o categorie realizeaza o măsurare cantitativa a modificarilor
neurologice și a impactului acestora asupra calității vieții zilnice
(scala UPDRS).
- o categorie realizeaza o evaluare globala funcțională a
gradului de severitate a bolii ( scala Hoehn & Yahr modificata,
s.a.).
Diagnosticul de boala Parkinson trebuie suspicionat de catre
medicul de medicina primara, dar certificarea sa trebuie să
apartina medicului neurolog (specialist sau primar).
 TRATAMENTUL BOLII PARKINSON
Optiunile terapeutice in prezent :
A) dopaminergice
a) cresterea concentratiei dopaminei sinaptice (levodopa)
b) agonisti dopaminergici (ergolinici sau nonergolinici, avand selectivitate diferita
pentru subtipurile de receptori de dopamina)
c) cresterea eliberarii de dopamina in fanta sinaptica
d) blocarea recaptarii de dopamina
e) inhibitia degradarii dopaminei si levodopei
B) nondopaminergice – anticolinergice si medicamente care modifica activitatea
sinaptica a altor neurotransmitatori ( serotonina, glutamat, noradrenalina, GABA)
C) neuroprotectoare – unele dintre medicamentele de mai sus, pot avea, cel putin
teoretic, si efecte neuroprotectoare
D) terapii medicamentoase in dezvoltare ( nu sunt comentate in acest ghid decat cel
mult tangential, deoarece nu sunt inregistrate oficial pentru practica medical curenta)
E) interventii chirurgicale
a) ablative (cu tendinta de a fi din ce in ce mai putin utilizate).
b) stimulare cerebrala profunda (din ce in ce mai mult folosita, cu rezultate
promitatoare).
c) transplant celular (doar in studii de cercetare experimentala si clinica)
1. Boala Parkinson nou diagnosticata, cu debut clinic recent:

A. pacient sub 65 ani:


a. terapie monodrog cu un agonist dopaminergic ( PRAMIPEXOL sau
ROPINIROLE cu eliberare pe 24 ore)
b. terapie cu levodopa ( asociata cu inhibitor de decarboxilaza, de preferinţă şi
cu inhibitor COMT, stimulare dopaminergică mai continuă, de preferat în
patru prize, oricum minimum 3 )
- daca situatia socio-profesionala impune o ameliorare motorie rapida care nu
permite perioada lunga de titrare a agonistilor dopaminergici;
c. posibil dar nerecomandabil datorita eficacitatii scazute si de scurta durata:
inhibitor de MAO-B (RASAGILINA, SELEGILINA) sau anticolinergic central
(TRIHEXIFENIDIL sau BIPERIDEN ).
B. pacient peste 65 ani: se incepe direct cu levodopa (+ carbidopa, eventual +
inhibitor COMT)
2. Boala Parkinson nou diagnosticata, in stadiu avansat :
Se incepe tratamentul direct cu levodopa ( asociata cu inhibitor de
decarboxilaza si COMT) si se urmeaza treptele descrise mai jos in varianta 3b
3. Boala Parkinson intr-un stadiu mai avansat, sub tratamentul de mai
sus, la care raspunsul terapeutic initial bun devine necorespunzator:
a. tratament cu agonist dopaminergic deja existent: se creste doza de
agonist progresiv pana la obtinerea unui raspuns terapeutic optim sau pana la
aparitia de reactii secundare semnificative, dar fara a depasi doza maxima
admisibila ( 4,5 mg pt. PRAMIPEXOL si respectiv 24 mg pentru ROPINIROLE
Modutab);
- daca nu se obtine un raspuns terapeutic optim se asociaza LEVODOPA ( +
inhibitor de decarboxilaza ) la cele mai mici doze optime;
- daca dupa aceasta asociere raspunsul terapeutic devine suboptimal, se
asociaza la schema deja existenta un inhibitor de COMT ( ENTACAPONE cate 1
cp de 200 mg la fiecare priza de levodopa ), ulterior urmand a se ajusta doza de
levodopa daca apar diskinezii medicamentoase;
- daca se obtine un raspuns stabil sub asocierea de mai sus, comprimatele de
levodopa si de entacapone se pot inlocui cu cate 1 cp de STALEVO ( levodopa +
carbidopa + entacapone ) in doze echivalente de levodopa; pe perioada ajustarii
dozelor se vor folosi însa separat comprimate de levodopa si de entacapone
 Scala lui Hoehn și Yahr
 Examinează parametrii expresiei faciale, tulburările de
vorbire, tremurul, rigiditatea posturală, tulburările de mers,
bradikinezia.
 Stadiul 1-trăsături de boala Parkinson unilaterale, inclusiv
manifestările majore tremor, rigiditate sau bradikinezie
 Stadiul 2-trăsăturile mentionate anterior, prezente bilateral
in asociere cu posibile probleme de fonație, capacitate de
menținere a poziției și mers anormal
 Stadiul 3- trăsături de boala Parkinson prezente bilateral,
agravate, în asociere cu dificultăți de echilibru.
Funcționalitatea independentă a pacientului este
mentinută.
 Stadiul 4-Pacientul nu poate locui singur și independent.
 Stadiul 5-Pacientul are nevoie de scaun pe rotile sau nu
poate coborî din pat.
Scala di Webster
examineaza limitele de mișcare si de autonomie cu un
scor împarțit în trei grupe de gravitate:
1-10 Parkinson usor;
11-20 Parkinson moderat;
21-30 Parkinson sever.
HANDICAP MEDIU
ACTIVITĂŢI – LIMITĂRI PARTICIPARE –NECESITĂŢI
- Activităţi profesionale care - Este necesar să li se asigure
nu impun deplasări un sistem de fixare şi ghidaj
prelungite, ortostatism care să le permită executarea
îndelungat, mişcări (gesturi) sarcinilor de muncă.
de viteză şi precizie. - Evitarea activităţilor de
- Sunt indicate activităţile fineţe, cu repere mici.
statice, cu solicitări fizice - Asigurarea unui climat
reduse, în condiţii de confort relaxant, neconflictual, în
microambiental. cadrul colectivului de muncă
şi în familie.
HANDICAP ACCENTUAT
ACTIVITĂŢI – LIMITĂRI PARTICIPARE –NECESITĂŢI
Sunt incapabili de - Necesită sprijin pentru
prestarea unor activităţi obţinerea de mijloace de
deplasare
profesionale solicitante.
(baston, cârje, scaun rulant);
Autoservirea este parţial
- Monitorizarea evoluţiei
afectată. tulburărilor funcţionale în
Se pot deplasa cu mare condiţii de tratament corect
dificultate prin forţe administrat şi susţinut.

proprii, nesprijinit sau


cu sprijin unilateral.
HANDICAP GRAV
 Pierderea totală sau parţială a PARTICIPARE –NECESITĂŢI
În funcţie de rezultatul evaluării
capacităţii de autoservire şi
complexe, persoana poate fi
autoîngrijire.
încadrată în grad de handicap grav
 Nedeplasabili prin forţe proprii
cu asistent personal,
este mobilizat numai cu ajutorul în situaţia în care are pierdută total
 altei persoane. capacitatea de autoservire,
 Tulburările de limbaj fac autoîngrijire şi autogospodărire şi
 imposibilă stabilirea relaţiilor cu necesită sprijin permanent,
 mediul înconjurător. sau grav fără asistent personal,
 Tulburările de deglutiţie şi atunci când necesită sprijin parţial
pentru unele activităţi
 respiraţie permanente, cu risc
cotidiene
vital, impun
 asistarea din partea altei persoane
Drepturile Universale ale
bolnavilor de Parkinson
Persoanele bolnave de Parkinson au dreptul să:
Fie trimise la un doctor specialist în boala Parkinson
Primească un diagnostic corect
Aibă acces la servicii de sustinere
Primească îngrijire permanentă
Participe în procesul de gestionare bolii

S-ar putea să vă placă și