Esențialul despre morfee

Boris Nedelciuc 23 decembrie 2015 Esențialul despre morfee2020-01-03T19:24:54+00:00Vademecum Dermatologicum

Boris Nedelciuc
Clinica Dermatologie, USMF “Nicolae Testemiţeanu”, Chişinău, Republica Moldova
1. Definiţie.
Sclerodermia este o maladie de origine necunoscută, produsă prin mecanisme autoimune, cu evoluţie
progresivă sau lentă, caracterizată printr-o fibroză pronunţată a dermei şi atrofie epidermică, asociată
sau nu cu atingeri viscerale. O caracteristică importantă a bolii este combinaţia “modificări imune +
alterări vasculare + perturbări în metabolismul colagenului”.

2. Etiopatogenie.
Pe un teren genetic predispozant (în special pentru cazurile pansclerotice), sub influenţa unor factori
declanşatori / triggeri: a) infecţii microbiene (mai des Borrelia burgdorferi) şi virale; b) dereglări
metabolice şi hormonale; c) traumatisme fizice şi psihice; d) factori medicamentoşi, profesionali şi
de mediu etc. se produc modificări imune, atât umorale (producerea de auto-Ac specifici şi
nespecifici), cât şi celulare (creşterea nivelului LT helper în zonele procesului autoimun),
acompaniate de alterări vasculare (endotelită non-inflamatorie) şi perivasculare (infiltrat inflamator,
alcătuit din limfocite şi monocite), soldate, într-un final, cu perturbări în metabolismul colagenului
(limfocitele şi monocitele, producând limfokine şi monokine, stimulează proliferarea fibroblaştilor,
care produc în exces colagen – fibronectină şi proteoglicani). Cercetări recente evidenţiază rolul unor
mediatori proinflamatori (IL-1, IL-2, TNF-alfa, TGF-beta, PDGF, EGF, proteazele citolitice eliberate
de LT CD8+) în dezvoltarea dereglărilor de microcirculaţie şi a ischemiei locale.

3. Tablou clinic.
Sclerodermia circumscrisă se mai numeşte morfee. Sub aspect clinic, există două varietăţi principale:
a) morfeea liniară sau “în bandă” (imaginea alăturată mai sus), care se întâlneşte mai frecvent la copii
/ adolescenţi, prezentând aceleaşi caractere clinice ca și sclerodermia în plăci. Localizările de
predilecţie sunt fruntea (morfeea “în lovitură de sabie”), trunchiul (morfeea “zosteriformă”) şi,
ocazional, la nivelul membrelor, cu aspect circular (morfeea “inelară”); b) morfeea în plăci (imaginea
alăturată mai jos), care se întâlneşte mai frecvent la adulţi şi evoluează în 3 stadii succesive:
eritemato-edematos, indurativ-scleros şi atrofic. Localizările de predilecţie sunt trunchiul şi partea
proximală a membrelor; c) o altă formă clinică, morfeea “în picături”, întâlnită mult mai rar, se
constată, de obicei, la femeile tinere, manifestându-se prin leziuni mici, lenticulare, grupate sau
izolate, de culoare alb-sidefie, strălucitoare, localizate predominant pe flancurile laterale ale
toracelui; d) forme clinice mai rar întâlnite: profundă, generalizată, pansclerotică, lichenul
scleroatrofic, atrofodermia Pasini-Pierini.
 4. Diagnostic.
Tabloul clinic face ca diagnosticul de laborator să-şi piardă din importanţă. Uneori, totuşi (în special
atunci când se suspectează o sclerodermie sistemică), pot fi utile următoarele teste: biopsia cutanată,
pletismografia digitală, capilaroscopia periunghială, testele imune – creşteri variabile ale Ig şi CIC,
Ac antinucleari (de obicei anti-ADN monocatenar), Ac anticentromer (cu semnificaţie prognostică
favorabilă), Ac antitopoizomerază (indică un prognostic mai grav), Ac anticolagen, Ac antiendoteliu
vascular etc. Alte teste utile – explorări radiologice pentru esofag, colon, plămâni, articulaţii; ECG şi
ecografie cardiacă; tomografie computerizată etc.

5. Tratament.
Tratamentul general presupune administrarea de: antibiotice, antipaludice albe de sinteză,
vitaminoterapie, vasodilatatoare, antiagregante plachetare, anticoagulante, antifibrozante, AINS,
GCS în doze mici sau medii, imunosupresive, angioprotectori, statine. Pentru tratamentul local sunt
binevenite infiltraţiile intralezionale cu hidrocortizon, triamcinolon, pomezi cu nitroglicerină,
clobetasol, progesteron, ionizări cu fermenţi (hialuronidază, tripsină, himotripsină), PUVA-terapie,
Vacuum-terapie etc. Uneori, în cazuri mai grave, când remediile menţionate mai sus se dovedesc a fi
ineficiente, se apelează la plasmafereză.
  Images by Luc THOMAS, Professor, MD-PhD, Lyon, France & Jean-Hilaire SAURAT,
Professor, MD-PhD, Geneve, Switzerland.

Bibliografia la autor.