Ea a fost descris pentru prima dat n 1881 de ctre neurologul german Nicolas Friedreich. Ataxia nseamn lipsa de coordonare a micrilor, determinat de atingerea cerebelului i a sensibilitii profunde. Neurologic: lipsa de coordonare a micrilor voluntare n timp i spaiu. Genetic: determinat de o mutaie genic care se transmite autozomal recesiv.
Cum se manifest? Ataxia afecteaz cerebelul (creierul mic) i cile senzitive profunde. Cerebelul este un releu de transmisie ntre creier i restul corpului: el execut comenzile creierului ctre corp.
Cerebelul
Joac un rol important n reglarea adaptrii poziiilor i micrilor voluntare: sindromul cerebelos este asociat deci cu tulburrile statice, tulburri de execuie ale micrilor i tulburri de tonus. Cile senzitive profunde sunt cele care capteaz i recunosc diversele percepii de la nivelul musculaturii, tendoanelor i articulaiilor i le transmit creierului.
Ataxia poate fi: cinetic = tulburarea micrilor segmentare static = tulburarea asigurrii posturii n ortostatism locomotorie = n mers
Probele de coordonare se efectueaz sincron bilateral, apoi unilateral (dreapta, stnga) pentru a decela o ataxie unilateral. Anomaliile prezente la examenul ataxiei cinetice constau n dismetrie, hipermetrie, asinergie, dificultate de vorbire numit dizartrie (91% din cazuri). Se va cerceta coordonarea motorie a muchilor feei (mimic anormal, grimase) i muchilor motori oculari.
Patologic: imposibilitatea meninerii posturii -la nivel segmentar -la nivelul trunchiului n ortostatism
derea ochilor = sindrom Romberg ntlnit n ataxii senzitive i labirintice. - ataxia cerebeloas nu este accentuat de nchiderea ochilor.
3.Ataxia locomotorie
-se controleaz cernd persoanei s mearg descul, n linie dreapt, nainte i napoi cu ochii deschii i apoi nchii.
n caz de ataxie se constat: mers ebrios mers talonat mers n stea (mersul beivilor)
cazuri) semnul Babinski: alterarea reflexului cutanat plantar la nivelul piciorului, dat de o tulburare a transmiterii influxului nervos (79% din cazuri) slbire muscular la nivelul membrelor inferioare (67% din cazuri) scolioz