REVARSAT LICHIDIAN

PLEURAL
PROBLEME DE DIAGNOSTIC LA
UN CAZ CU MALADIE
RECKLINGHAUSEN
V. Florea, R. Macavei, V. Macavei, M. Popescu, B. Mahler,
C. Marica
Institutul de Pneumologie ‘Marius Nasta’ Bucuresti
 Pacienta 27 ani, fumatoare (4 PA), fara
expunere la noxe profesionale

APP: - Maladie Recklinghausen

diagnosticata prin examen HP in copilarie
- Interventie chirurgicala recenta
(aug. 2009) pentru formatiune tumorala
mediastinala (probabil neurofibrom in
contextul maladiei Recklinghausen)

• AHC: nesemnificative
CT torace
 Acuze

- dispnee la efort moderat

- tuse cu expectoratie sero-mucoasa
- junghi toracic stang
- frison, febra (38-38,5 °)
- scadere ponderala (5 kg in 2 luni)
- epigastralgii
- varsaturi cu continut alimentar
 Clinic
- Stare generala mediocra, febrila

- Tegumente hiperpigmentate constitutional cu

prezenta unor pete café au lait distribuite difuz
si a numeroase tumorete cu dimensiuni 0,5-1,5
cm, nedureroase, consistenta variabila, fara
modificarea tegumentelor supraiacente, mobile
pe planurile profunde, predominant la nivelul
toracelui si abdomenului
- Fara adenopatii superficiale palpabile
 Examen clinic

- Torace normal conformat, ampliatii respiratorii

diminuate hemitorace stang, matitate si MV
abolit ½ inferioara hemitorace stang, SaO2 = 92
% spontan

- TA=110/60 mmHg, AV=100 b/min, zgomote

cardiace ritmice, tahicardice;

- Abdomen suplu, dureros spontan si la palpare in

epigastru;

- Fara semne neurologice de focar; strabism

convergent
 Biologic

- sindrom anemic usor (Hb=10,2 g/dl, Ht=32,3 %,

indici eritrocitari ↓);
- sindrom inflamator (VSH=26/57 mm 1h/2h,
Leucocite N)
- colesterol=143 mg/dl, trigliceride=113 mg/dl
- fara hepatocitoliza;
- fara retentie azotata
- fara sindrom de colestaza
Radiografie toracica standard
 Diagnostic de etapa

Revarsat pleural stang in observatie

etiologica;

Neurofibromatoza Recklinghausen

Anemie hipocroma microcitara in observatie

etiologica

Status postrezectie tumorala (probabil

neurofibrom mediastinal)
 Investigatii suplimentare

Toracenteza diagnostica si terapeutica – lichid

pleural sero-citrin cu caracter de exudat;

Citologie: numeroase limfocite (peste 98 %), rare

granulocite neutrofile,mezotelii diseminate,foarte
rare hematii lizate.

Examen bacteriologic Bk: BAAR – (M), C- in lucru;

Examen microbiologic flora banala: nu s-au

dezvoltat colonii bacteriene pe mediile de cultura.
Endoscopie bronsica:
aspect bronsitic difuz bilateral; fara elemente
proliferative patente sau leziuni specifice de
mucoasa in zonele abordabile endoscopic.

Lavaj bronsic pentru citologie:

mucus, rare epitelii cilindrice; fara flora
microbiana sau elemente fungice.

Ex. bacteriologic Bk aspirat bronsic:

BAAR – (M), C –in lucru.
CT craniu
Tranzit baritat eso-gastro-duodenal

Esofag cu reflux esofagian.

Stomac in cascada, hiperton, ortokinetric,cu
pliuri ingrosate, neregulate.
Pilor permeabil
Bulb neomogen opacifiat, cu mica imagine de
nisa centrobulbar, la nivelul peretelui posterior.
Cadrul duodenal normal.
In Trendelenburg reflux esofagian, fara hernie
hiatala.
 Posibilitati diagnostice
Pleurezie in contextul afectiunii de baza
( neurofibromatoza Recklinghausen)

Chilotorax (acelasi context)

Pleurezie bacteriana

Pleurezie virala

Pleurezie de etiologie bacilara

 Investigatii suplimentare

Toracenteza diagnostica - biochimie:

colesterol=70 mg/dl, trigliceride=31
mg/dl

Biopsie pleurala: fragmente de pleura

ingrosata cu numerosi foliculi
tuberculosi giganto-epitelioizi, unii cu
necroza centrala.
 Diagnostic
Pleurezie stanga de etiologie bacilara
confirmata histopatologic. Caz nou. Prim
tratament
Neurofibromatoza Recklinghausen

Ulcer duodenal bulbar - puseu dureros

Boala de reflux gastro-esofagian
Anemie hipocroma microcitara moderata

Status postrezectie tumorala mediastinala

(probabil neurofibrom mediastinal)
 Tratament
 S-a instituit tratament antituberculos cu
- HIN 5 mg/kgc (300 mg)
- RMP 10 mg/kgc (450 mg)
- PZM 30 mg/kgc (1500mg)
- EMB 25 mg/kgc (1200 mg)
regim I 7/7 faza intensiva 2 luni , ulterior faza de
consolidare cu HIN 10 mg/kgc, RMP 10 mg/kgc 4 luni 3/7

 Regim igieno-dietetic: hipercaloric, hiperproteic,

protectie gastrica
 Tratament simptomatic: vitamine, protector gastric,
antispastic, hidratare p.o si iv
 Evolutie

Clinic nefavorabila cu dezvoltarea

disfagiei neselective, refuzul
alimentatiei, varsatura la tentativa de
ingestie de alimente, durere epigastrica
violenta cu continuarea administrarii
medicatiei antituberculoase (24.11 stop)

Radiologic - favorabila prin absenta

refacerii colectiei lichidiene pleurale
- nefavorabila prin
dezvoltarea unei formatiuni tumorale
gigante la nivelul mediastinului posterior
 Endoscopie digestiva superioara

Esofag cu lumen liber, pereti supli care se destind

normal la insuflatie
Cardie –permeabila
Stomac – aspect normal
Pilor permeabil
Bulb –mucoasa hiperemica, ulcer cu diam. de 8 mm
pe fata posterioara, cu baza acoperita de fibrina,
edem congestiv perilezional
 Complicatii
 Complicatiile pleureziei bacilare
- pahipleurita cu amputare functionala pulmonara
- bronsiectazii pleurogene

 Complicatiile maladiei Recklinghausen (afectiune

genetica cu transmitere autozomal dominata)
- sindrom de compresie mediastinala
- sindrom dureros cronic
- paralizii (afectarea nervilor periferici)
- tulburari vizuale (glioame de n. optic)
- tumori cerebrale (excluse prin examen CT craniu)
- degenerescenta maligna (8-12 %)
 Complicatii respiratorii

Deformari ale cutiei toracice

Obstructie de cai aeriene superioare prin
neurofibroame
Tumori neurogene ale parenchimului
pulmonar
Fibroza pulmonara difuza
Hipertensiune arteriala pulmonara
Boala chistica pulmonara
Paralizie diafragmatica
Hipoventilatie centrala
 Concluzii

Pacienta tanara, diagnosticata cu neurofibromatoza

Recklinghausen care dezvolta pleurezie tuberculoasa pe fondul
imunodepresiei generate de o recenta interventie chirurgicala
Prognostic favorabil al colectiei pleurale prin complianta la
tratamentul medicamentos si kinetoterapic si in absenta
conditiilor imunosupresoare
Prognostic rezervat al maladiei Recklinghausen pe termen scurt
prin dezvoltarea unor noi formatiuni mediastinale tumorale
probabil in contextul bolii de baza (necesita evaluare
chirurgicala)
Pe termen lung prognostic rezervat prin probabilitatea de
degenerescenta maligna
Asociere patologie digestiva (ulcer duodenal) cu riscul de a
omite prize medicamentoase sau de a dezvolta sindrom de
malabsorbtie