Tumorile cerebrale pediatrice

Prof. Dr. Haba Danisia

Astrocitomul infiltrativ de grad mic
(astrocitomul difuz)

 Epidemiologie:
 un vârf al încidenţei în copilărie (6-12 ani) un altul la

adult (26-46 ani);

 la copii cel mai frecvent gliom este gliomul difuz de

trunchi.
 Localizare:
 2/3 supratentorial, la nivelul emisferelor cerebrale (lobi

frontali 1/3, lobii temporali 1/3)

 1/3 infratentorial: trunchi cerebral (50% din glioamele de

trunchi) ;
 la copii /adolescenţi apar la nivelul punţii, măduvei.
 Astrocitomul infiltrativ de grad mic
(astrocitomul difuz)

 CT:
 masă omogenă imprecis delimitată hipo-/izodensă;

 20% rar arii chistice;

 Eroziuni ale calvariei în cazul maselor corticale (rar);

 priză de contrast (-)/foarte mică ( când e prezentă ridică

suspiciunea de degenerare spre un grad de malignitate >).

Astrocitomul infiltrativ de grad mic
(astrocitomul difuz)

IRM:
 Tl: izo- până la hipointensă comparativ cu substanţa albă; de

obicei limitată la substanţa albă şi determină expansiunea

cortexului adiacent.
 T2 FLAIR: masă hiperintensă; întotdeauna urmează

distribuţia substanţei albe; tardiv - cortex-ul poate fi interesat

(în comparaţie cu oligodendrogliomul care este o tumoară cu
punct de plecare cortical); uneori, modificări microchistice
de-a lungul liniilor de extensie ale astrocitomului infiltrativ
(semn specific , dar vizibil doar în câteva cazuri); rar
hemoragie edem perilezional.
Astrocitomul infiltrativ de grad mic
(astrocitomul difuz)

 DWI: fără restricţie de difuzie ( ajută la

diferenţiera de ischemia acută)
 T1C+ : fară priză de contrast; dacă încarcă –

progresie spre un grad mai mare

 Perfuzie RM: nu creşte rCBV
Astrocitomul infiltrativ de grad mic
(astrocitomul difuz)

FIG 1. A- T1 ax B-T2 ax, C –FLAIR ax, D –T1 post-C, E – DWI, F -ADC

Astrocitomul infiltrativ de grad mic
(astrocitomul difuz)

 Diagnostic diferenţial ;
 ischemie, cerebrită, encefalită: encefalita herpetică,

ADEM, astrocitom anaplastic; tumori cu punct de

plecare cortical: oligodendrogliom, gliom
angiocentric.
Astrocitomul pilocitic
 Epidemiologie:
 tipic: 9-10ani;
 nu există predispoziţie pentru sexe;
 prognostic relativ bun.
 localizare: cerebel (60%) > nerv optic/chiasmă (25-30%) > adiacent ventriculului
III > trunchi cerebral
 Diagnostic diferenţial :
 meduloblastom ,
 tumora tipică teratoidă-rabdoidă,
 ependimom,
 hemangioblastom,
 gangliom,
 xantoastrocitom pleomorfic,
 abces cerebral.
Astrocitomul pilocitic
CT:
 nativ: discretă masă chsitică /solidă ± minim edem

perilezional; componentă solidă hipo-izodensă ,

calcificări(20%); rar hemoragie;± hidrocefalie
obstructivă.
 post-contrast i.v.: > 95% prezintă priză de contrast;

pattern-uri : 50%- componentă chistică neiodofilă

,cu priză de contrast a nodulului mural; 40% - masă
solidă cu necroză centrală şi iodofilie heterogenă
Astrocitomul pilocitic
IRM:
 TI: componenta solidă ; izo /hipointensă faţă de s.c.;

componenta chistică ;izo / uşor hiperintensă faţă de

LCR;
 T2: porţiune solidă: hipersemnal faţă de s.c.;

componentă chistică : hipersemnal fata de LCR:

 FLAIR: similar cu T2

 Tl+C: priză de contrast intensă ,dar heterogenă , a

porţiunii solide ; peretele chistului încarcă ocazional;

rar: metastaze leptomeningeale.
Astrocitomul pilocitic

FIG.5
Astrocitom
pilocitic cu
interesarea
chiasmei
optice
 Astrocitom polimixoid
Epidemiologie: nou nascuti sau
copii mici.
Morfopatologie: astrocitomul
pilomixoid este o variantă recent
descrisă a astrocitomului pilocitic,
având caracterstici clinice şi
histopatologice unice; este
considerată o tumoră de grad II
WHO
- localizare: tipic în hipotalamus
sau chiasma optica
CT, IRM
- masă solidă vouliminoasă
lobulată,± hemoragie;
- tipic: priză de contrast intensă
(uneori inelară).
Astrocitomul cu celule gigant
Epidemiologie:
 5-15% din pacienţii cu scleroză tuberoasă ;

 1.4% din toate tumorile cerebrale pediatrice.

 localizare: lângă foramenul Monroe

Diagnostic diferenţial:
 tumori de plexuri coroide,

 astrocitom,

 germinom,

 subependimom

 neurocitom central,

 PNET supratentorial.
Astrocitomul cu celule gigant
CT:
 nativ: masă intraventriculară lângă foramenul Monroe; izo-/usor hipodens fată de
s.c.; frecvent calcificari, posibil hemoragie; ± hidrocefalie;
 postcontrast i.v.: priză de contrast intensă, heterogenă
IRM:
 TI: semnal heterogen hipo-izointens faţă de substanta cenusie
 T2: hipersemnal heterogen fata de de s.c.; hipointense; hidrocefalie
 FLAIR: hipersemnal heterogen; edem interstiţial periventricular datorită
obstrucţiei ventriculare;
 T2*GRE: hiposemnal marcat al calcificărilor
 DWI: valori ADC mai mici decât ale hamartoamelor parenchimatoase din ST;
 T1+C: priză de contrast intensă
Xantoastrocitomul pleiomorfic
(PXA)

 Epidemiologie: sunt tumori rare , reprezentând cca 1% din toate

tumoril e cerebrale primare ; vârsta copii /tineri ; M=F
 Localizare: aproape invariabil (98%) loc lizate supratentorial, tip
ic superficial (periferic), interesând cortexul leptomeningele
adiacent; aproximativ 1/2 sunt localizate în lobul temporal.
 Diagnostic diferenţial
 gangliogliom,

 oligodendrogliom,

 astrocitom pilocitic,

 DNET

 meningiom
Xantoastrocitomul pleiomorfic
(PXA)

CT:
 masă chistică hipodensă cu un nodul mural / masă solidă cu densitate
variabilă (hipodensă-hiperdensă sau mixtă ) edem minim / (-);± atrofie prin
compresiune la nivelul tăbliei interne adiacente( datorită localizarii
superficiale);
 Priză de contrast a componentei solide si a menigelui adiecent
IRM:
 T1: izo- până la hipointensă comparativ cu s.c. ; uneori semnal mixt;
portiunea chistica e izointensă cu LCR-ul; ± displazie corticală asociată
(rar).
 T2: izo- pănă la hiperintensă fată de s.c. ; uneori semnal mixt; porţiunea
chistică e izointensă cu LCR-ul; minim edem vasogenic perilezional;
 Tl+C: componenta solidă de obicei captează intens; interesarea lepto-
meningeală este vizibilă în peste 70% din cazuri
Xantoastrocitomul pleiomorfic
(PXA)

Xantoastrocitom pleomorfic
 Gliomul de trunchi cerebral
 Epidemiologie: mai frecvent la copii între 7 si 9 ani, reprezentând 25% din
tumorile de fosă cerebrală posterioară; nu există o predispoziţie în funcţie de
sex sau rasă; tipic apar la adultul tânăr (a 3-a sau a 4-a tind să fie de grad
mic (WHO I sau II)
 Clasificare:
 1. gliom de trunchi cerebral difuz
 2. gliom de trunchi cerebral focal
a. gliom de placă tectaşă
b. alte glioame focale
 3. cervicomedular (probabil un grup artificial format prin extensia caudală a
unui gliom de trunchi adevărat sau extensia cranială a unei tumori
intramedulare cervicale superioare)
 Localizare: pontină, mezencefalică, medulară
 Imagistică: aspectul variază cu tipul tumorii .
 Gliomul difuz de trunchi cerebral

 Epidemiologie: apare în (3-10 ani), reprezentând 10-15% din toate tumorile

cerebrale pediatrice şi 20-30% din tumorile pediatrice de fosă cerebrală
posterioară.
 Localizare: frecvent în punte (60-70%)
 Diagnostic diferential:
 romboencefalita

 ADEM,

 NF1,

 scleroza tuberoasă,

 demielinizarea osmotică

 histiocitoza cu celule Langerhans,

 hamartomul,

 alte tumori (medulooblastom, ependimom).

Gliomul difuz de trunchi cerebral

CT: masă hiposensă; priză de contrast minimă (dacă

este prezentă)
IRM :
 T1 : intensitate scăzută

 T2: hipersemnal heterogen;

 FLAIR: hipersemnal ;

 T1+C: priză de contrast minimă (poate să încarce

post radioterapie);
 DWI: de obicei normal ; ocazional restricţie medie;
Gliomul difuz de trunchi cerebral
Gliomul focal de trunchi cerebral

 Epidemiologie : este un tip mai puţin obişnuit de gliom de

trunchi cerebral are un prognostic mai favorabil decât gliomul
difuz de trunchi cerebral.
 Localizare: interesează pedunculii cerebrali, între talamus şi
porţiunea superioară a punţii.
 Diagnostic diferenţial: granulom (TB)
Gliomul focal de trunchi cerebral

 CT: masă chistică bine delimitată hipodensă, cu nodul mural;

priză de contrast intensă a nodulului.
 IRM:

 Tl: hiposemnal ;

 T2: hipersemnal; pedunculi cerebrali cu arie de proiecţie crescută

 FLAIR: hipersemnal;

 Tl+C: masă bine delimitată cu de contrast relativ frecventă.

 DTI (diffusion tensor imaging) şi tractografia: utile în a defini

relaţia masei tumorale cu tracturile; dacă este demonstrată

interesarea acestora => o histologie mai degrabă infiltrativă.
Gliom de placă tectală
 Epidemiologie: copilărie şi adolescenţă ; posibil predilecţie
pentru sexul masculin
 Localizare: placa tectală
 Diagnostic diferenţial
 când tectul are dimensiuni aproape normale: stenoza
apeductală
 în cazul leziunilor voluminoase : tumora parenchimatoasa
pineală şi tumora cu ceulele germinale ; chist pineal;
meningiom; metastaze cerebrale; hamartom .
Gliom de placă tectală
CT: expansionarea pmogenă a tectului ; posibilă creştere
a densităşii ; hidrocefalie; priză de contrast varabilă
(mai mică dacă densitatea leziunii este mai mare şi
asociază calcificari tectale centrale).
IRM: expansionarea lamei tectale printr-un nodul tisular
solid
T1: izo – uşor hipointens faţă de substanţa cenuşie
T2: hiperintensitate faţă de substanţa cenuşie
T2*GRE: calcificări
T1+C: de obicei nu încarcă
Gliom de placă tectală
Gliomul de nerv optic
 Epidemiologie: - la copii: mai frecvent; adesea de grad mic ;
3% din tumorile orbitare; 5% din tumorile intracraniene; la
adulţi - la rar; de obicei agresiv.
 localizare:
 copii cu NF I : portiunea anterioara a căii vizuale, uniiateral sau
bilateral; 50% extensie la nivelul chiasmei sau retrochiasmatică;
 copii fără NF 1: afectează predominant chiasma si portiunea
retrochiasmatică ;
 adulţi : nervul optic unilateral cu extensie posterioară.
 Gliomul de nerv optic
 CT: nervul optic este variabil mărit masa poate să fie fuziformă
sau exofitică; nervul optic poate fie alungit; izodens ; posibil
focare hipodense dacă apar spaţii chistice; rare calcificări ;
lărgirea canalului optic dacă apare extesia intracraniană.
 IRM :

 T1: lărgirea izo pînă la usor hipointensă -comparativ cu

segmentul contralateral; hipointensităţi focale apar spatii

chistice.
 T2: hipersemnal periferic datorita gliomatozei arahnoidiene

(NF l); spatii chistice focale (de degenerare muncinoasă) în

hipersemnal ( fără NF l ) .
 T1+C: priză variabilă (de la mică la intensă).
Gliomul de nerv optic
 Ependimoamele intracraniene
Epidemiologie: 6-12% din tumorile cerebrale pediatrice; pînă la 33% din tumorile
cerebrale aparute pana la vârsta de 3 ani.
Localizare: podeaua ventriculului IV (localizare comună la copii) ; ependimom
supratentorial.
Diagnostic diferential:
 meduloblastom, subependimom, metastaze de plexuri coroide, glioblastom,
neurocitom central.
CT:
 infratentorial: masă tisulara (iso-hipodensă) în ventriculul IV, extensie în
unghiul ponto-cerebelos, cisterna magna; calcificări (50%); ± chiste, hemoragie;
hidrocefalie;
 supratentorial: masă voluminoasă, heterogenă ; calcificări (50%) ;
 post-contrast i.v.: priză de contrast variabil heterogenă.
Ependimoamele intracraniene
IRM:
 Tl: portiunea solidă pare izo-pana la hipintensă faţă de s.a.; focarele
chistice apar uşor hiperintense faţă de LCR;hemoragia – hiperintensă.
 T2: semnal heterogene, de obicei izo-pana la hiperintens; focare chistice
hiperintense ; hemoragia - hipointensă;
 FLAIR: delimitează mai bine interfaţa dintre tumoară şi LCR; focarele
chistice apar în hiper semnal faţă de LCR;
 T2*GRE: calcificări, hemoragia - focare în asernnal;
 Tl+C: priză de contrast heterogenă de la usoara la moderată
 DWI: restrictia de difuzie poate fi intalnita la nivelul componentei solide
Ependimoamele intracraniene
Meduloblastoame
 Epidemiologie:
 la copii: 12-25% din toate tumorile cerebrale pediatrice,
 30-40% din tumorile cerebrale pediatrice de fosă cerebrală posterioară;
 la adulţi: 0,4-1 % din tumorile cerebrale ale adultului;
 Localizare: tavanul ventriculului IV (velum medular superior); origine
laterală (la nivelul emisferelor cerebeloase) mai frecvent la copii mari şi
adulţi.
 Diagnostic diferenţial:
 la copii - astricitom pilocitic , ependimom, papilom de plex coroid,
tumoară teratoidă
 la adulţi - metastaze cerebrale, hemangioblastom, papilom de plex coroid,
ependimom
Meduloblastoame
 CT: masă solidă în ventriculul IV: hiperdensă (90%), necroză-mici
arii chistice intralezionale (40-50%), calcificări (10-20%), rar
hemoragie; priză de contrast (>90%): relativ omogenă , ocazional
peteşială.
 IRM:
 T1: hipointens faţă de s.c.
 T2: semnal heterogen datorită calcificarilor, necrozei, ariilor
chistice; în general izo- până la hiperinensă faţă de s.c.
 FLAIR: hiperintens de parenchimul cerebral; bună delimitare
între LCR şi tumoră.
 DWI: restricţie de difuzie
 T1+C: captare heterogenă
Meduloblastoame
Tumorile intracraniene atipice teratoide si
rabdoide (ATRT)

 Epidemiologie: copii mici (media varstei find de 2-3 ani), in timp ce

meduloblastomul tipic apare la copii de varsta medie (medie de 6
ani); M=F
 Morfopatologie: tumora de grad IV WHO; este cel mai frecvent
prezenta ca o masa de fosa cerebrald posterioard, frecvent
nerezecabila la momentul prezentdrii, avand margini imprecis
delimitate si infiltrare in parenchimul adiacent.
 localizare: infratentorial (50%): cerebel (cel mai free-vent); trunchi
cerebral; supratentorial: emisfere cerebrale; regiunea glandei pineale;
sept pellucid; hipotalamus.
 Diagnostic diferential: meduloblastom, astrocitom pilomixoid,
astrocitom pilocitic, papilom de plexuri coroide, ependimom,
teratom, hemangioblastom
Tumorile intracraniene atipice teratoide si
rabdoide (ATRT)

 CT: masa izodensa cu s.c.; frecvent: chiste,

hemoragie; poate contine calcificari; hidrocefalie
obstructive asociata; priza de contrast heterogena
 IRM:
 Tl: semnal heterogen: izo- usor hiperintense fate de
s.c. cu focare hiperintense corespunzand hemoragiei;
chistele apar usor hiperintense fate de LCR;
 T2: semnal heterogen: regiuni cu semnal hipointens
marcat = hemoragie; focare chistice hiperintense;
Tumorile intracraniene atipice teratoide si
rabdoide (ATRT)

 FLAIR: chiste hiperintense fate de LCR; componenta

solida tumorala: izo- hiperintensd; edem transependimar;
 T2*GRE: focare hemoragice in asemnal
 DWI: hiperintensd; ADC J,
 Tl+C: prize de contrast heterogend; extensie leptome­
ningeala: liniara difuza / nodulard
 MRA: ingustarea vaselor incarcerate
 MRS: pattern metabolic agresiv: TCho, 1,sau absenta
NAA si creatinei, peak de lipide / lactat
Papilomul de plexuri coroide
 Epidemiologie: — 1% din toate tumorile cerebrale; 2-6%
din tumorile cerebrale pediatrice; 0,5% din tumorile
cerebrale ale adultului; cca 85% apar in copilarie (< 5 ani)
 Morfopatologie: tumora tipica - grad I WHO; tumora
atipica (prezenta mitozelor) - grad II WHO; aspect
macroscopic: masa intraventriculard cu aspect conopidiform;
 — asocieri: boala von Hippel Lindau
 — localizare: la adulti, in 70% din cazuri apare in ventri­
culul IV; la copii cea mai comund localizare este in
ventriculii laterali (la nivelul trigoanelor); alte localizari:
ventriculul regiunea pineala
Papilomul de plexuri coroide
 CT: nativ: masa boselata intraventriculard; 75%
izo- sau hiperdensa; calcificari (25%); hidrocefalie;
contrast i.v.: priza de contrast intensa, omogend
(priza de contrast hetero­gend sugereaza carcinom
de plexuri coroide); ocazional, minima invazie
intraparenchimatoasa; CTA: largirea arterei
coroidiene la nivelul trigonului ventriculului lateral
Papilomul de plexuri coroide
 IRM:
 Tl: masa lobulata, bine delimitate, izo- hipointensa;
 T2: izo-hipointensa, traiecte vasculare intralezionale in asemnal,
hidrocefalie, focare cu semnal scazut = calcificari, hemoragie
intratumorala;
 FLAIR: hipersemnal periventricu­lar (resorbtie transependimard);
 T2*GRE: ± focare cu semnal diminuat = calcificari §i/sau produ§i de
degradare sanguine;
 Tl+C: priza de contrast intensa, omogena; ocazional mici focare chistice/
necrotice;
 MRA: traiecte vasculare intra­lezionale; largirea arterei coroidiene (trigon);
 MRS: NAA,Cho, T lactatului (daca necroza este prezenta)
Papilomul de plexuri coroide
Carcinomul de plexuri coroide

 Epidemiologie: copii, tipic in primii 5 ani de viata; 1-

4% din tumorile cerebrate pediatrice
 Morfopatologie: stadializare: grad III WHO; macrosco­
pic: masa lobulata cu arii chistice si necrotice, cu
pierderea citoarhitecturii papilare; microcalcificarile §i
hemoragia pot fi prezente; daca este prezenta invazia
parenchimului cerebral ajuta la diferentierea de
papilomul de plexuri coroide;
 asocieri: sindromul Li-Fraumeni; sindromul Aicardi
 localizare: aproape intotdeauna in ventriculii laterali
Carcinomul de plexuri coroide

 CT: masa intraventriculard (frecvent trigoanele

ventriculilor laterali) izo- hiperdensa; calcificari
(20-25%); hidrocefalia poate fi prezenta (dar mai
putin frecvent decat in papilomul de plexuri
coroide cand este secundard obstructiei, pe cand in
cazul carcinomului de plexuri coroide ea poate fi
datorata hiperproductiei de LCR); priza, de contrast
intensa, heterogend (prin prezenta de arii chistice si
necrotice).
Carcinomul de plexuri coroide

 IRM:
 Tl: izo- pana la hipointensa;
 T2: izo- pana la hipointensa cu arii necrotice
hiperintense;
 T2*GRE: arii in hiposemnal (calcificari /
hemoragie);
 MRS: NAA, T Cho, Lactat; TI+C: priza de contrast
intensa, heterogena
Carcinomul de plexuri coroide
 Craniofaringiomul
 Epidemiologie:
 cea mai frecvente tumoră intracraniană pediatrica de origine non-gliala;

 6-9% din toate tumorile intracraniene pediatrice;

 varsta: distributie bimodală (tipul adamantinomatos: 5-15 ani, cel papilar

>50 ani);
 M=F; mai frecvent la copii japonezi.

 Morfopatologie: grad I WHO; clasificare histopatologica: tipul

adamantinomatos (pediatric), papilar (la adult), mixt (-15%, imagistica si
prognosticul fiind similare cu tipul adamantinomatos); localizare: supraselar
+ intraselar (75%); doar supraselar (20%); doar intraselar (<5%, asociate cu
expansiunea fosei pituitare); rar, localizari ectopice: intraventricular
 Diagnostic diferential: chist de pungă Rathke, macroadenom pituitar,
teratom intracranian.
Craniofaringiomul
 Tipul adamantinomatos: aspectul tipic: masă lobulată cu multiple chiste
intralezionale; componenta solidă este prezentă, dar este componentă
minoră; calcificări (90%); tinde să fie voluminoasă extinzându-se cranial
în ventriculul III.
 CT: chiste: tipic largi şi dominante; densitate - LCR; componenta solidă:
densitate tisulară; priză de contrast intensă ; calcificări.
 IRM:
 chistele:sunt aproape sau partial hiperintense T2; Tl: izo-pînă la
hiperintense (conţinut proteic crescut);
 componenta solidă Tl +C: captare intensă; T2: semnal variabil sau mixt
 calcificări: efect de susceptibilitate magnetică pe secvenţa T2* GRE
Craniofaringiomul
Craniofaringiomul
Teratomul intracranian
 Epidemiologie: 26-50% din tumorile cerebrale fetale; sex: M >
F; incidenta mai crescuta la populatia asiatica; varsta: intra-
axiale: nou nascuti; extra-axiale: copii, adulti tineri
 Morfopatologie: masa lobulata tridermala (ectoderm,
mezoderm, endoderm); cresterea continutului de alfafeto­proteind
dace tumora confine elemente glandulare enterice; masa tisulard
pe linia mediand continand calcificari, chiste si grasime
 asocieri: sindromul Klinefelter
 localizare: intra-axial: frecvent supratentoriale (emi­sfere
cerebrale); extra-axial: frecvent in regiunea pineala sau
supraselara
Teratomul intracranian
 CT: majoritatea teratoamelor intracraniene se
prezinta ca mase tisulare cu grasime si calcificari;
ele au de obicei corn­ponente solide si chistice, ceea
ce ii confefa un contur lobulat; componentele
solide prezinta o prize de contrast variabila
Teratomul intracranian
 IRM:
 Tl: componente in hipersemnal datorita grasimii si lichi­
dului bogat in proteine / lipide; componente solide cu
semnal intermediar; componente hipointense datorita
calcificarilor;
 T2: semnal mixt datorita componentelor diferite;
 FLAIR: chiste - semnal J,componenta solida – semnal t
 T2*GRE: focare in asemnal = calcificari;
 Tl+C: captare la nivelul componentelor solide
Teratomul intracranian