BOALA CELIACA

BOALA CELIACĂ =ENTEROPATIA PRIN

SENSIBILIZARE LA GLUTEN=
ENTEROPATIA GLUTENICA = SPRUE
CELIAC

Boala celiaca este o enteropatie cronica

imun-mediata, a intestinului subtire, care
apare la indivizii cu susceptibilitate genetica
fiind declansata de expunerea la gluten.

Descrisa in 1888 de Samuel Gee

EPIDEMIOLOGIE

Incidenţa bolii celiace (BC) nu este bine cunoscută

BC a fost descrisa in intreaga lume,

• in Europa, America de Nord si de Sud, Africa de
Sud, India, Australia, Noua Zeelanda,

Boala este mai rara la africanii negri si la asiaticii de

origine chineza sau japoneza.
Prevalenta BC simptomatice variaza intre 1:500 si 1:1000 in
diferite tari

S-au depistat cazuri asimpt prin programe de screening

• pentru grupele cu risc (rude gradul I sau pacienţi cu boli
frecvent asociate cu BC)
• pentru populaţia normală,

prevalenţa bolii este mult mai crescută decât s-a crezut →

0,5 - 1% !!
PATOGENIE

BC = boala complexa ce implica

interactiunea dintre factorii genetici si
factorii de mediu.
 FACTORI GENETICI

Studii familiale
•Frecvenţa mai crescută in familiile bolnavilor
•Biopsii de mucoasă intestinală la rudele de gradul I ale
bolnavilor → incidenţă de 8,7-10%.

Genele HLA
•Asocierea cu moleculele clasa a II-a:
•DQ2 – 90-95%
•DQ8 – 5-10%
FACTORII DE MEDIU

•Glutenul este un amestec de proteine care se găseşte în

grâu, orz, ovaz, secară
•Ingestia de grau, orz, secara e absolut necesara pentru a
initia boala la indivizii susceptibili.
•Initial ovazul - considerat “toxic”, dar se pare ca nu este
implicat.

•“Toxicitatea” graului = determinata de o fractiune proteica-

gliadina,
•Toxicitatea celorlalte cereale = asociata cu fractiuni
echivalente gliadinei
Glutenul - alcatuit din
• albumine,
• globuline,
• glutenine
• Gliadine - 4 grupe Au fost
• , gliadina A identificate mai
• , multe peptide
•  imunogenice
• 
Mecanismele patogenice

Enteropatie a intestinului subtire mediata

imun.
Sistemul imun adaptativ

•Parti ale gliadinei, rezistente la procesarea efectuata de

enzimele marginii in perie şi luminale, supravietuiesc
digestiei şi sunt transportate prin epiteliul mucosal catre
lamina propria.

•Gliadina este deamidata de tranglutaminaza tisulara.

•Celulele T CD4+din lamina propria recunosc gliadina

deamidata = prezentata de APC (celule care prezintǎ
antigenul )/ HLA-DQ2/DQ8

• citokine ca IFNγ, IL-4, TNF → lezeaza vilozitatile, determinand aparitia

enteropatiei.
Peptidele glutenului pot sǎ activeze sistemul imun
înnǎscut – la nivelul epiteliului

IL -15 ↑

Activarea limfocitelor intraepiteliale = citotoxice

TABLOUL CLINIC

Tabloul clinic diferă considerabil in funcţie

de vârsta la care apar primele manifestări
clinice.

Cel mai adesea vârsta la care survine debutul este

cuprinsă între 6-8 luni şi 2 ani, simptomatologia
intestinală dominând tabloul clinic.
 FORMA CLASICA

Diaree cronică
• scaune păstoase, lucioase,
•DIAREE CRONICA decolorate, fetide, omogene,
•MALABSORBTIE abundente
• uneori devin lichide, frecvente,
•MALNUTITIE determinând deshidratare (”criza
celiacă”).

Anorexia este cvasiconstantă şi

adesea precede diareea.

Vărsăturile
Eşecul creşterii

•afectarea predominent a greutăţii comparativ cu talia,

•paniculul adipos dispare,
•masele musculare se topesc,
•membrele sunt subţiri,
•toracele emaciat contrastează cu abdomenul destins,
mărit de volum.
•tegumentele sunt uscate, parul este casant, decolorat
• Tulburările de comportament sunt evidente –
pacientul este trist, apatic, uneori agresiv.

• Retard psihomotor cu pierderea ultimelor achiziţii.

• Edeme - consecinţă a hipoproteinemiei

• Tetanie hipocalcemică.
Forma clinică NON CLASICA

•Se refera (definitia Oslo 2013) la forma de BC in care

nu se intalnesc semne , simptome de malabsorbtie.

•In formele cu debut tardiv predomină simptomele

extraintestinale - atipice

•Anamneza orientata - pentru a evidentia aparitia manif

gastrointest.
• Constipaţie,
• Dureri abdominale cu caracter colicativ.
•Dermatita herpetiforma
prurit, papule eritematoase, leziuni
urticariene sau grupuri de mici vezicule
rapid excoriate dispuse pe suprafeţele
de extensie ale membrelor (genunchi,
coate), fese, axile, umeri, trunchi

• Retardul creşterii staturale izolat care poate realiza un

veritabil nanism.
• Anemie feripriva neexplicata.
• Artrita
• Hepatita cronica/hipertransaminazemie,
• Epilepsie şi calcificări occipitale bilaterale .
• Anomalii dentare; hipoplazia smaltului
• Stomatita aftoasa
• Tulburari psihice
• Fatigabilitate
Riscul de boală malignă
- se consideră că există risc scazut ca boala malignă sa se
dezvolte in copilarie

Afectiuni asociate cu BC

1 boli autoimune
• diabet zaharat tip I.     
• tiroidita autoimuna
• hepatita autoimuna

2. diverse boli
• deficit selectiv de Ig A
• sindr Down
 EXAMENE PARACLINICE

Evaluarea răsunetului nutriţional

•anemie
• microcitară hipocromă hiposideremică
• exceptional macrocitară, consecinţa a carenţei de folaţi -
•hipoproteinemie
•hipocolesterolemie
•malabsorbţia vitaminei D şi calciului
 MALABSORBŢIA INTESTINALĂ

Este generalizată afectând toate principiile

nutritive

Determinările biochimice în scaun

• Analiza bilantului lipidelor
• Steatoree moderata 5-10g/zi

Testul de absorbţie a d-xilozei

• Se determină xilozemia la 1 ora de la administrarea unei
doze de xiloză (0,5 g/Kg, min 5g) – normal >20 mg/dl.
SEROLOGIA CELIACA

Anticorpi antigliadina -

Anticorpi antiendomisium -
• dirijati impotriva tesutului conjunctiv reticulin-like din jurul
fibrelor muschilor netezi
• aproximativ 100% sensibilitate si specificitate pentru BC.

Anticorpii antitransglutaminaza tisulara

• transglutaminaza tisulara fiind in prezent recunoscuta ca
principalul autoantigen

Anticorpi antipeptide de gliadina deamidata

Testele serologice sunt recomandate pentru
indivizii cu risc de BC:

1.     simptome sugestive pentru BC

2.     boli asociate cu BC
3.  rude de gradul I asimptomatice ale
pacientilor celiaci
BIOPSIA MUCOASEI
INTESTINALE

Biopsia intestinală este singurul examen

complementar, indispensabil in stabilirea
diagnosticului, care permite evidenţierea
leziunilor histologice de atrofie vilozitară
foarte sugestive, dar nespecifice.
La examenul histologic conventional, leziunile
caracteristice dar nespecifice asociaza:

• Modificarea patternului normal al vilozităţilor:

vilozităţile sunt absente sau reduse la structuri scurte şi lăţite
• Hipertrofia criptelor.
• Leziuni ale celulelor epiteliale. Epiteliul este infiltrat cu
limfocite intraepiteliale, limfocite CD8+.
• Creşterea celularităţii in lamina propria ce apare
infiltrată cu limfocite şi plasmocite.
Cauze de atrofie vilozitara
Enterita
• Bacteriana
• Virala
• parazitara       
Sindrom postgastroenteritic       
BC
Alergia la proteinele alimentare
• Lapte de vaca
• Soia
Malnutritie
Carenta martiala
Carenta de acid folic
Deficit imun
Gastroenterita eozinofilica
Limfom
DIAGNOSTIC POZITIV

Criteriile de diagnostic stabilite de

ESPGHAN in 1970 impuneau efectuarea a 3
biopsii:
• prima biopsie se efectua in momentul depistării bolii,
• a doua biopsie se efectua dupa o perioada de
excludere a glutenului, când se considera că
aspectul mucoasei s-a normalizat,
• biopsia finala după provocare cu gluten când se
presupune că atrofia vilozitară a reapărut.
1990 - Grupul de lucru ESPGHAN a reconsiderat
criteriile de diagnostic. Cele două cerinţe
obligatorii pentru diagnostic rămân:

1. Demonstrarea atrofiei vilozitare când pacienţilor li se

administrează cantităţi adecvate de gluten asociata cu
detectarea anticorpilor circulanţi AEM, ATGt

2. Remisiune clinică completă si remisiune serologica

dupa excluderea glutenului din alimentaţie
• 2012 – PACIENTI SIMPTOMATICI – tTG + Ig A

serologie + serologie –

EDS si biopsie se infirma BC

+ -
BC se infirma BC

• Biopsia intestinala poate fi evitata daca pacientul prezinta

simptomatologie sugestiva pentru BC si are
• valori inalte ale tTG (>10Xvalori normale) asociate cu
• valori crescute ale AEM
• HLADQ2/DQ8 POZITIV
DIAGNOSTICU
L BC
ESPGHAN
2012

Husby S et al JPGN 2012;54: 136–

160
 TRATAMENT
Regimul fără gluten = tratamentul de bază in BC.
Se exclud din alimentaţie grâul, orzul, secara.
Orezul şi porumbul sunt permise
Sunt excluse toate alimentele ce conţin făină de grâu:
pâine, paste fainoase, produse de patiserie, cofetarie,
biscuiti, gris, etc.
Nu se administreaza preparate industriale pe al caror
ambalaj nu e mentionata compozitia deoarece pot contine
gluten.
Excluderea glutenului produce deobicei un răspuns clinic
spectaculos.