Sunteți pe pagina 1din 24

AFECTIUNI

ALE INTESTINULUI SUBTIRE


( Boala celiaca, Sindromul de intestin scurt )

DR. ANCA MACOVEI OPRESCU


BOALA CELIACA

Definitie: Boala celiaca (C.D.) este o afectiune cronica intestinala caracterizata prin
diaree, steatoree si malabsorbtie, determinata de intoleranta la gluten ( proteina
care se gaseste in faina de grau ), elementul morfopatologic caracteristic fiind
atrofia mucoasei jejunale.

• Dieta fara gluten duce la ameliorare clinica si histologica.


• Se mai utilizează eponimele: enteropatia glutenică, sprue celiac, steatoree
idiopatică.
Patogenie
FACTORII DE MEDIU-GLUTEN
C.D. este indusa de proteinele continute în grau , secara, orz şi ovaz, denumite
generic gluten. Fractiunea proteica toxica din gluten este :
• gliadina în grau
• prolamine în secara(secalina)
• orz (hordelina)
• ovaz( posibil avenina)
FACTORII GENETICI
• C.D. se asociază cu prezenta de haplotipuri specifice HLA ale sistemului major de
histocompatibilitate de clasa II, antigene codificate de gene situate pe cromozomul
6. Molecula DQ2 se asociaza 98% cu CD in Nordul Europei, fapt susţinut şi de
prevalenţa afectiunii la 10% din rudele de gradul 1 ale pacienţilor cu CD.
FACTORII IMUNOLOGICI
• C.D. este determinata de un raspuns imunologic mediat celular anormal la glutenul
din dieta, intalnit la persoanele cu susceptibilitate genetica
Date epidemiologice
• Raspandita in zone cu clima temperata
• Prevalenta : 10-30/100000 locuitori
• In ultimii 15-20 ani- forme atipice, numai cu jejunita interstitiala sau preatrofica
• Afectiune genetic indusa
- 10 x mai frecventa la rudele de gradul I
-30 x mai frecventa la gemeni
• Prezinta 2 varfuri de incidenta în raport cu varsta:
- primul varf reprezentat de C.D. diagnosticata in copilarie(sub 5 ani),dupa
ablactare si introducerea cerealelor în dieta
- al doilea varf apare în decadele 3-4
- mai rar diagnosticata la varstnici în decadele 6-7
Contextul în care este pus diagnosticul de obicei

• Simptomatica/asimptomatic, poate apare la orice varsta


• Forme tipice: diaree ( la 1-2 ore dupa o masa ce contine fainoase ); in stadii
avansate-steatoree si malabsorbtie
• Semne de alarma in forme asimptomatice: statura mica, infertilitate, anemie,
stomatita aftoasa sau dermatita herpetiforma recidivante
• La copii: dezvoltare normala pana se introduc fainoasele in alimentatie, dupa care
apar diareea, dureri abdominale, anemie, hipoproteinemie, edeme
• Toate simptomele dispar dupa 1-2 saptamani de dieta fara gluten
Contextul în care este pus diagnosticul de obicei
MANIFESTARI GASTROINTESTINALE
1.DIAREEA – multiple scaune nocturne , grasoase cu aspect chitos, pluteste in vasul de toaleta
2.DURERE ABDOMINALA-nu este caracteristica pt. C.D., prezenta ei poate semnifica o complicatie (
invaginatie, jejunoileita ulcerativa, limfom intestinal )
3.METEORISM SI FLATULENTA

SCADERE PONDERALA- uneori poate fi marcata de retentia de fluide ,hipoalbuminemie

MANIFESTARI EXTRADIGESTIVE
-cutanate ( echimoze, dermatita herpetiforma )
-endocrinologice ( amenoree, infertilitate, hiperparatiroidism secundar )
-hematologice ( anemie, hemoragie, trombocitoza )
-hepatice ( transaminaze crescute )
-musculare ( atrofie, tetanie )
-neurologice ( neuropatie periferica )
-scheletale ( osteopenie, fracturi patologice )
Forme clinico-patologice de C.D.
1.C.D. simptomatica (clinic manifesta)-caracterizata prin atrofie vilozitara şi
manifestari clinice intestinale şi extraintestinale. Reprezintă numai 30-40% din
totalul cazurilor.
2.C.D. silentioasa ( subclinica/ asimptomatica )-caracterizata prin atrofie vilozitara şi
absenţa manifestarilor clinice. Scopul identificarii lor este legat de aprecierea
potentialului malign.
3. C.D. latenta -mucoasa intestinala normala; subiecţii au prezentat sau vor prezenta
leziuni intestinale cu raspuns favorabil la dieta fara gluten.
• Forma silentioasa si cea latenta sunt mai frecvente la rudele de gradul 1 ale
pacientilor cu C.D.
Practic: algoritm de diagnostic

DIAGNOSTIC POZITIV DE C.D.

-manifestari clinice de C.D.


-serologie pozitiva: anti EMA , anti TG tip IgA
-EDS+bipsii din DII +ex histopatologic
-raspuns la dieta fara gluten

HISTOPATOLOGIE-CLASIFICAREA MARSH

Stadiul I – cresterea nr. de limfocite itraepiteliale cu infiltrarea


laminei propria
Stadiul II – hiperplazia criptelor
Stadiul III – atrofie vilozitara
Stadiul IV – atrofie totala a mucoasei ( pierderea completa a
vilozitatilor, cresterea apoptozei, hiperplazia criptelor )
C.D. se asociază cu boli autoimune:
Diagnostic diferential
• dermatita herpetiforma
-deficitul de lactaza • diabet zaharat tip 1
• afecţiuni tiroidiene autoimune
-boala Crohn
• poliartrita reumatoidă
-pancreatita cronica
• hemosideroza idiopatica pulmonara
-tuberculoza intestinala • sarcoidoza
• boala inflamatorie intestinala
• colita microscopica
Evoluție. Complicații.
• Circa 10-15 % din pacienţii cu C.D. dezvoltă afecţiuni maligne, în special cei cu
expunere îndelungată la gluten.
1.Limfomul intestinal primitiv-50% dintre afecţiunile maligne ce complică C.D.
Manifestări clinice în limfom pot fi cu debut insidios(dureri abdominale, scadere
ponderală,malabsorbţie în ciuda dietei) sau acut(ocluzie,perforaţie sau hemoragie
digestivă). Diagnosticul este dificil datorită faptului că biopsia se face superficial,
infiltratul limfomatos este bine diferentiat, necesită IHC şi studiu de citogenetică.
2.Cancerele solide –cancerul esofagian, faringian şi adenocarcinomul intestinului
subţire, apar la peste 50 de ani, sunt mai frecvente în C.D.
3.Jejuno-ileita ulcerativa-caracterizata prin prezenţa a multiple ulcere nespecifice
localizate la nivel jejunal, mai rar în ileon şi colon. Clinic se caracterizează prin
dureri abdominale. Complicatiile ce pot apare : perforaţie cu peritonită, stenoze,
hemoragii digestive.
4.Boala celiaca refractara (sprue refractar)-7-8% dintre pacienti cu C.D.,care sunt
iniţial non-responsivi sau răspund la dieta gluten –free care devin ulterior
refractari.
Severitate. Prognostic.

• Depinde de momentul diagnosticului


Cazurile nediagnosticate → malabsorbtie severa→deces
→ limfoame intestinale
→ alte cancere digestive ( esofagian, intestin subtire )
Cazurile diagnosticate, tratate prin dieta fara gluten au evolutie favorabila.
Practic: tratament

- Dieta fara gluten ( excludere complet din alimentatie a fainei de grau, secara, ovaz,
orz)
- Se pot consuma: orez, porumb, hrisca, cartof, fasole
- Raspuns clinic favorabil in 3-6 saptamani
- Dureaza toata viata
• Tratamentul medicamentos , se aplica in stadii avansate cand dieta singura nu este
eficace ( corticosteroizi )
SINDROMUL DE INTESTIN SCURT

Definitie : Sindromul intestinului scurt (SIS) cuprinde totalitatea manifestarilor


clinice caracterizate prin tulburarile de digestie, absorbtie, motilitate si secretie ce
apar ca urmare a reducerii importante a lungimii intestinului subtire, cel mai
adesea printr-o rezectie excesiva sau exceptional cu caracter congenital.
Etiologia:
- Infarct mezenteric
- Volvulus
- Invaginare
- Hernii complicate
- Boala Crohn localizata la nivelul intestinului subtire
Cheia succesului in SIS depinde de precocitatea terapiei nutritionale si
adaptarea acesteia in functie de o serie de factori:

• extensia rezetiei intestin subtire


rezectii de 40-50 - bine tolerata în conditiile prezervarii segmentelor nutritionale specifice
rezectii de 70-75% determină panmalabsorbtie severa greu de corectat – SIS apare când rămân
sub 150 – 200 cm de intestin subțire post-duodenal

• sediul rezectiei
duodenul şi primii 10 cm de jejun - asigura 80% din absorbtia proteinelor, lipidelor, hidratilor
de carbon, vitaminelor liposolubile, sarurilor minerale, se sintetizeaza şi elibereaza
colecistokinina
ultimii 100 cm din ileonul terminal - asigura absorbtia vitaminei B12, factorului intrinsec şi a
acizilor biliari
valva ileo-cecala - functie mecanica şi de bariera bacteriologica
colonul - absorbtia apei, electroliţilor, acizilor grasi cu lant scurt, sinteza vitaminei K ® diaree
severa lichidiana cu deshidratare si diselectrolemie
Epidemiologie

• Incidenta SIS sever necesitand suport nutritional a fost de 2/1000000 locuitori


• Datorita spectrului amplu de manifestari clinico-biologice incidenta si prevalenta
sunt greu de estimat
• Incidenta si prevalenta sunt in crestere
Etiopatogeneza

- Consecinta majora a rezectiilor intestinale extinse consta in malabsorbtia


secundara a apei, electrolitilor, micro si macronutrientilor
- Costurile metabolice ale malabsorbtiei sunt influentate de :
• lungimea si starea functionala a intestinului restant
• rezectia unor segmente intestinale specifice dpdv functional
• conservarea valvei ileocecale
• procesul de adaptare intestinala la nivelul intestinului restant
Contextul în care este pus diagnosticul de obicei
Rezectii intestinale frecvete intalnite in practica:
1. Rezectii ileale limitate cu /fara hemicolectomie dreapta si ileocoloanastomoza
2. Rezectii ileale extinse cu/fara colectomie segmentara si jejunocoloanastomoza
3. Rezectii extinse intestinale asociate cu colectomie totala si jejunostom inalta
Manifestari clinice caracteristice SIS:
-diaree
-hipersecretie acida gastrica
-deficite nutritionale
-litiaza biliara
-litiaza renala oxalica
Practic: algoritm de diagnostic

• Teste biologice
• Teste de absorbtie intestinala specifice ( testul la D-xyloza si testul de toleranta
orala la lactoza pt rezectiile jejunale; testul Shilling, steatoree, teste respiratorii cu
acizi biliari pt rezectiile ileale )
• Ex radiologic al intestinului subtire ( pt aprecierea lungimii intestinului restant )
Diagnostic diferential
• Alte afectiuni ce determina malabsorbtie:
-boala celiaca
- boala Whipple
- boala Crohn
- enterite infectioase
- limfom
- insuficienta paancreatica
• Deficite selective:
- osteoporoza/osteoalacie
- sdr anemic
-sdr hemoragipare
Complicatii

• diareea postrezecţie intestinală


• hipersecreţia acidă gastrică şi ulcerul gastric şi/sau duodenal
• manifestările sechelelor nutriţionale: litiaza biliară, litiaza renală oxalică, malnutriţia
Tratament
Conduita terapeutica cuprinde 3 faze:
1. Faza precoce post-rezectie ( dezechilibru hidro-electrolitic )
-repasu intestinal + nutritie totala parenterala ( TPN )
-urmarim curba ponderala, volumul circulator, pierderile fecale/stomale de apa si
electroliti, diurezei
-antagonisti H2 administrati iv
2. Faza intermediara
-creste ponderea nutritiei enterale
3. Faza tardiva
-principalele probleme in aceasta faza sunt:
a. complicatiile specifice induse de TPN prelungita
b. deficite nutritionale cronice care necesita suplimente vitaminice si minerale
c. sdr. diareic cronic
Cu ce rămânem din curs
Criteriile de diagnostic in C.D.:
• Anatomo-patologic : atrofie vilozitara intestinala
• Clinice si paraclinice: , simptome, semne si modificari biologice datorite
malabsorbtiei
• Terapeutice: ameliorarea clinica si histologica la excluderea glutenului din
alimentatie
SIS se carcterizeaza printr-un spectru clinic amplu, de la deficite subtile, subclinice,
pana la o malabsorbtie devastatoare in care supravietuirea este dependenta de
asigurarea nutritiei pe cale enterala/parenterala.
Bibliografie
• Ferguson A, Arranz E, O’Mahony S. Clinical and pathological spectrum of coeliac
disease-active, silent, latent, potential. Gut 1993, 34:150
• Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Licer disease , 9th edition, 2010,
Rampertab SD, Pooran N, Brar P, et.al. Trends in the presentation of celia disease.
Am j Med 2006; 119:355.e9
• Westergaard H. Short bowel syndrom. In : Sleissenger MH, Fordtrand JS,
eds.Gastrointestinal disease : pathophysiology/diagnosis/management.
Philadelphia : WS Saunders Co.1998: 1548-1556

• http://www.fmcgastro.org/textes-postus/postu-2014/syndrome-de-grele-court-
de-la-nutrition-a-la-greffe-intestinale/