Pediatrie curs 7

22.10.2001

Fibroelastoza endocardica
Nu se intalnete la adult. Se incadreaz in cardiomiopatiile dilatative. Exista i o forma de fibroelastoza constrictiva cu HVS si cavitatea ventriculara este micorat.Se considera ca este o reacie a cordului la diferite agresiuni, dar toate debuteaza de la natere i evolueaza pana la 2-3 ani.Incidena: 1caz/5-6000 nateri.

Etiologie :
1. Endocardita fetal (datorat unei viroze a mamei). 2. Anomalii ale endocardului. 3. Hipoxie subendocardic (intrauterin). 4. Reacie endomiocardic cu Coxackie B(cel mai frecvent). Fibroelastoza are 2 forme: 1. primitiv: fara cauz cunoscut. 2. secundar: cardiopatii congenitale cu unt (DSV: jetul lovete peretele posterior, endocardul se ingroa i capt culoarea porelanului). Exist si forme familiale, cu deficien de L-carnitin cu implicaii directe in metabolismul lipidic (se vindec prin administrare de L-carnitin).

Anatomo-patologic
1. Microscopic: Leziuni specifice de fibroelastoz :creterea important a fibrelor elastice (dispuse lamelar); creterea fibrelor de colagen, care patrund i in miocard i frecvent subendocardic. Leziuni inflamatorii cronice care determina distrucia fibrelor miocardice 2. Macroscopic: Ingroarea alb-sidefie a endocardului, mai ales la VS; cuprinde si muchii papilari, cordaje, aparat valvular (mitral, aortic): semne de IM, SA, IA. Rar, leziunile pot fi limitate doar la VD. La nivelul miocardului: hipertrofie importanta a fibrelor miocardice (fr zone de degenerare) fr o cauz aparent (obstructie).

Fiziopatologic
Afectarea contractilitaii miocardului( se comport ca o cardiomiopatie dilatativ). Reducerea important a complianei VS. Creterea volumului telediastolic. Hipertrofia este consecina dilatrii (tulburari de relaxare).

Clinic
Debutul are loc cel mai frecvent in primele 6 luni de viat, rar diagnosticat la n.n. Debutul poate fi: 1. nespecific: anorexie, intarziere in crestere, dispnee.Este cel mai frecvent. 2. brutal: IC foarte sever, oc cardiogenic, deces uneori.

Pediatrie curs 7

22.10.2001

3. diagnosticat intamplator ( Rx: cardiomegalie si semne de decompensare cardiaca) Examenul obiectiv: oc apexian in spatiul 5-6, in afara liniei medioclaviculare; asurzirea zgomotelor cardiace; galop, suflu sistolic de IM si IT.

Investigatii paraclinice
1. Rx: cardiomegalie. 2. Ecocardiografie: eco M mode: FS=(DD-DS)/DD, normal<25% (FS-fracia de scurtare,DD-diametrul diastolic, DS-diametrul sistolic).Este necesar si Doppler.Eco 2D: endocard gros tras cu creionul, depistarea trombilor. 3. EKG: HVS cu axa la stanga; inversarea undei T (suprasolicitare de tip sistolic).

Diagnostic diferential
Forme de CMD. Endocardita. Miocardita (nu exista suprasolicitare VS). CMH primitiv sau de alta cauz (exista un obstacol la ejecie). Glicogenoza cardiaca (excepional). Cardiopatii congenitale cu HVS. Anomalii de origine ale arterei coronare stangi (pleaca din artera pulmonara sau din ramurile ei).

Tratament
1. Inotropice pozitive: digitalice (digoxin) 2. Diuretice: deoarece tratamentul este de lunga durat, se folosesc diuretice care economisesc potasiul (SPIRONOLACTONA) deoarece hipopotasemia crete toxicitatea digitalic. 3. Anticoagulante: Heparina, Trombostop. Tratamentul se continu pn cand cordul revine la dimensiuni normale (confirmat eco) si funcioneaza normal. In fibroelastoza secundara, tratamentul se leaga de afeciunea de baz.

Insuficiena cardiac
I.C. este un sindrom clinic caracterizat prin imposibilitatea cordului de a asigura un debit de sange necesar metabolismului tisular, fara intervenia mecanismelor compensatoare, datorita afectarii diferitelor componente ale performantei cardiace (sistolic, diastolic, ambele) dei intoarcerea venoas la cord este normal sau crescut.

Etiologie
A.Afectarea miocardica
Primitiv: miocardite acute (rar se poate preciza etiologia lor), fibroelastoza endocardic.

Pediatrie curs 7

22.10.2001

Secundar: 1. Afectarea circulaiei coronariene: anomalii de origine ale arterei coronare stangi; arteriopatia calcifiant infantil (necroze la nivelul mediei arterelor coronare si uneori cerebrale, cu depunere de Ca la acest nivel); boala Kawasaki (vasculit cu dilataii si anevrisme coronariene, tromboze). Infarctul miocardic este foarte rar dar nu trebuie exclus. 2. Cardita reumatismala: cel mai bun inotrop+ in acest caz: PREDNISON (corticoterapie). 3. Intoxicaii cu metale grele: hemocromatoza. 4. Cardiomiopatia uremica: n IRC. 5. Cardiomiopatie la citostatice: antracicline (ADRIAPLASTINA), Ciclofosfamida.

B.Perturbari hemodinamice
Prin suprancarcare cronica de presiune: HTA (rar la copil) Prin suprancarcare cronica de volum: unt stanga-dreapta; anomalii valvulare (congenitale sau din reumatism); insuf.Ao,IM. Reducerea umplerii ventriculare: SM, ST; pericardita (constrictiv, tamponada) care d IC hipodiastolic; tahiaritmii ale copilului (TPSV) : diastola se scurteaza, scade irigarea coronarelor provocand i ischemia cordului.

C.Cauze extracardiace
unturi arterio-venoase (intracraniene, etc.) Poliglobulia la n.n. Anemie sever. Tireotoxicoza.

Fiziopatologic
Are loc alterarea funciei sistolice i/sau diastolice, cu scderea debitului cardiac i a volumului circulator efectiv. Mecanisme compensatorii: Dilatarea cavitilor cardiace, conform legii Starling (rezerva funcionala diastolic). Hipertrofia fibrelor miocardice (rezerva funcional sistolic). Tahicardie: efectul catecolaminelor (scade diastola). Mecanisme neuro-endocrine.

Manifestri clinice
La adult este relativ uor de depistat decompensarea ca fiind stang, dreapt, sau global. La copil ins aceasta este considerat global. 1. Semne de decompensare stang: staza pulmonar se manifest prin: Dispnee (astm cardiac). Tuse iritativ (de efort, nocturn). Microhemoptizii (SM).

Pediatrie curs 7 2.

22.10.2001

Dificulti ale alimentaiei legate de respiraie. Raluri de staz. Semne de decompensare dreapt: staza sistemic: Hepatomegalie.Aprecierea hepatomegaliei trebuie fcut corect, deoarece multe afeciuni (ex.: emfizemul) pot s coboare marginea inferioar a ficatului. Reflux hepato-jugular: dureros, pulsatil in IT. Edeme: apar mai tarziu la copiii mici. Cretere inexplicabil in greutate. Oliguria. Cianoza. 3. Semne ce traduc perturbarea eficienei pompei: Cardiomegalie, eventual bombarea VS; dilatarea VD: semnul Hartzer. Hipotensiune cu puls mic, uneori alternant sau paradoxal. Tahicardie; determin asurzirea zg.; uneori devine embriocardic (pauze egale intre zgomote). Zgomote de galop,sufluri de IM, eventual IT. Bolnavul e obosit, cu paloare, cianoz, extremiti reci (date de excesul de catecolamine); prezint transpiraii profuze, mai ales in timpul alimentaiei.Transpiraiile profuze, cu extremiti calde i facies vultuos apar in hipercapnie (CO2 este vasodilatator arterial foarte bun). Diagnosticul se pune clinic.Investigaii paraclinice: Rx, EKG, ecocardiografie, determinarea PVC. Exist forme particulare de IC: 1.CPA: apare i in pneumopatii virale; la copilul mare i adult: embolii pulmonare. La copiii cu bronhopneumonie ce determina CPA, se accentueaz dispneea i cianoza.Atunci cind hepatomegalia este fals i tahicardia este provocat de hipoxie, IC nu are justificare (nu trebuie s se administreze digitalice care accentueaza hipoxia). Aspectul EKG: micare antiorar a cordului (S1-Q3 adanci, mai ales dup virsta de 1-2 ani), elemente de HVD (unde P inalte in D, D). 2.IC diastolic: CMH primitive sau secundare (HTA, coarctaie de aort, stenoza Ao, boala Kawasaki). CM restrictive (foarte rare la copil): amiloidoz, hemocromatoz.

Tratament
Principii generale: tratament etiologic (insuficient) i adjuvant: Restricie de sare i ap. Corectarea tulburrilor metabolice (acidoz). Ameliorarea oxigenrii tisulare prin: scderea consumului (repaus la pat); homeostazie termic; oxigenoterapie; kineziterapie pentru tulburrile de ventilaie cauzate de staza pulmonar; transfuzii de mas eritrocitar (cu cat anemia este mai sever, cu atat se d mai puin mas eritrocitar, dar in doze frecvente). Medicaie care acioneaz asupra mecanismelor compensatorii: Se crete fora de contracie cu inotropice+.

Pediatrie curs 7

22.10.2001

Diuretice pentru eliminarea excesului de ap i sare (spironolacton). Vasodilatatoare: hidralazina este un bun vasodilatator dar este i tahicardizant. Inhibitori de enzim de conversie (CAPTOPRIL), care inhib secreia de Ag, aldosteron i scad vasoconstricia. Vasodilatator venos, pentru creterea volumului sangvin (NTG). Inhibitori de receptori de Ag (deoarece exist i un sistem reninangiotensin-aldosteron tisular).