HIPOTONOIA MUSCULAR LA COPII

Hipotonia reprezint tonusul muscular redus, adic gradul de tensiune sau rezisten pentru a ntinde un muchi, implicnd adesea fora muscular redus. Hipotonia muscular nu este o afeciune medical specific, ci o manifestare potenial a multor alte afeciuni care afecteaz controlul nervilor motori de ctre creier sau fora muscular. Hipotonia este asociat cu ntreruperea fibrelor aferente ale receptorilor de ntindere i/sau lipsa influenei eferente a cerebelului asupra sistemului fusimotor, adic sistemul care inerveaz fibrele musculare intrafusale, controlnd astfel sensibilitatea muscular.
Etiologie etiologie congenital etiologie dobndit

Etiologia congenital persoana se nate cu afeciunea sau aceasta se manifest pn la vrsta de ase luni a copilului. Afeciuni genetice, aceste reprezin cea mai frecvent cauz: sindromul Down, sindromul Cohen, miopatia centronuclear, miopatia miotubular, sindrom de fragilitate X, sindrom griscelli tip I afectarea glandei pituitare i a hormonului de cretere, atrofie muscular infantil a coloanei vertebrale precum boala Werdnig-Hoffman, distrofie miotonic, hiperglicemia non-ketonic sau encefalopatia glicinic, sindromul Rett, displazia septo-optica (sindrom de Morsier), atrofie muscular a coloanei vertebrale, sindromul William, deficit de dehidrogenaz succinic semialdehid, boala Tay-Sachs, trisomia 13. Anomalii de dezvoltare: ataxie cerebral, disfuncia integrrii senzoriale, dispraxia de dezvoltare, hipotiroidism. Etiologie dobndit afeciunea debuteaz dup natere afeciuni genetice: distrofia muscular, cea mai comun cauz, leucodistrofia metacromatic, sindrom Rett, atrofia muscular a coloanei vertebrale. infecioas: encefalita, sindrom Guilian-Barre, botulism inflantil, meningit, poliomielit, sepsis toxine: acrodinia infantil (otrvirea n copilrie cu mercur) afeciuni autoimune: miastenia gravis cea mai comun cauz dintre bolile autoimune, reacii anormale la vaccinuri, boala celiac afeciuni metabolice: hipervitaminoze, rahitism, icter nuclear afeciuni neurologice: leziuni traumatice la nivelul creierului, leziuni ale neuronilor motori inferiori i leziuni ale neuronilor motori superiori alte cauze: disfuncii ale sistemului nervos central inclusiv leziuni cerebeloase i atac cerebral, hipotiroidism, sindrom Sandifer. Pacienii care sufer de hipotonie muscular prezint n general un tablou clinic specific alctuit din manifestri obiective care indic tonus muscular sczut. Astfel, se constat: - ntrzierea capacitii motorii - articulaii hipermobile sau hiperflexibile - pierderea salivei i dificulti de vorbire - reflexe slabe - for sczut - toleran sczut la activitate - oboseal muscular.

Limitele i frecvena apariiei acestor manifestri obiective depind de vrsta pacientului, severitatea hipotoniei, musculatura specific afectat i uneori de cauza subiacent. n cazul bebeluilor care prezint hipotonie muscular, acetia sunt comparai cu ppui , sac cu jeleu, perna cu budinc din cauza faptului c n cazul acestor bebelui, musculatura nu le influenteaza n niciun fel postura atunci cnd sunt inui n brae i pot aluneca cu uurin din brae. Aceti bebelui nu sunt capabili s-i menin ligamentele flexate, n schimb au capacitatea de a le supra-extinde. Adesea, aceti bebelui prezint o mobilitate incontrolabil a extremitii cefalice, nu n sensul unei micri de spasm, ci de ataxie cronic. Aceti bebelui prezint de foarte multe ori dificulti n a se alimenta, ntruct musculatura cavitii bucale nu permite meninerea corect a controlului. Copiii cu tonus muscular normal n general ajung la dezvoltarea abilitilor fizice ntr-un anumit timp de la natere. Cei mai muli dintre copiii care prezint diminuarea tonusului muscular prezint o ntrziere n dezvoltare, variabil n funcie de mai muli factori. Abilitile motorii sunt susceptibile la hipotonie. Acestea pot fi mprite n dou mari categorii, abiliti motorii grosiere i abiliti motorii fine, ambele fiind afectate de aceasta afeciune. Astfel, copiii care sufer de hipotonie muscular prezint dificulti n a-i ridica capul n timp ce stau n decubit ventral, dificulti n a se rostogoli, n a se ridica n poziia seznd i a o menine, s se nvrt i uneori chiar s mearg. Afectarea abilitilor motorii fine se manifest astfel: imposibilitatea apucrii obiectelor, artarea cu degetul, s urmareasc micarea anumitor obiecte cu privirea. Hipotonia poate produce de asemenea i dificulti de vorbire. Aceti copii nva s vorbeasc mai trziu dect ceilali copii, chiar dac acetia neleg un vocabular vast i pot rspunde unor comenzi simple. Dificultile date de lipsa sau diminuarea controlului musculaturii de la nivelul gurii conduc la pronunarea incorect a cuvintelor i la frica copilului de a experimenta combinarea cuvintelor i formarea propoziiilor. n cazul n care hipotonia apare mai tardiv, se poate observa o diminuare a achiziiilor motorii pe care copilul le dobndise pn la momentul debutului, precum i scderea capacitii de atenie. Uneori pot aprea modificri ale tranzitului intestinal, cu instalarea constipaiei. Trebuie precizat faptul c simptomele variaz foarte mult de la un pacient la altul i mai ales n functie de cauza de baza a leziunii n sine, i gradul ei de evoluie. Pentru stabilirea unui diagnostic corect trebuie s se efectueze o anamneza atent a familie (parintilor). n cadrul acesteia se poate stabili daca exista boli genetice n familie i dac bebeluul are riscul de a suferi de o astfel de afeciune. Investigaiile paraclinicie de specialitate includ realizarea unor tomografii computerizate, rezonan magnetic nuclear, electroencefalograme sau chiar teste genetice care s determine cariotipul pacientului. De asemenea, se pot realiza i punctii lombare cu determinarea particularittilor lichidului cefalorahidian, a unor biopsii musculare sau nervoase, sau a electromiografiilor, care pot determina viteza de conducere a impulsului nervos n fibrele musculare. Tratament n prezent nu exist un tratament specific hipotoniei, iar majoritatea cauzelor acestei manifestri nu au nici ele un tratament curativ. n general, tratamentul hipotoniei este complex i pluridisciplinar i include att consulturi pediatrice, i neonatologice ct i neurologice sau neurochirugicale. n cazul n care se poate stabili cauza de apariie a afeciunii se vor realiza scheme de tratament care s corespund fiecrei boli n parte, chiar dac tratamentul curativ nu exista. Institutul Naional al Afeciunilor Neurologice i Atacului cerebral suine importana exerciiilor fizice n mbuntirea controlului motor i a forei organismului per ansamblu, n cazul pacienilor cu hipotonie. Kinetoterapia i fizioterapia sunt foarte importante pentru meninerea stabilitii posturale statice i dinamice, capaciti alterate de hipotonie.

Un fizioterapeut poate stabili exercii specifice pentru a optimiza controlul postural, n acest fel crescnd echilibrul i sigurana. Pentru a proteja pacientul de asimetriile posturale ar putea fi necesar utilizarea unor instrumente de protecie i suport. Fizioterapeutul ar putea utiliza tehnici de stimulare neuromusculare/senzoriale pentru cresterea tonusului prin facilitarea contractiei musculare la pacientii cu hipotonie.