Pemfigusuri autoimune

GHEORGHE MUET
D.H..M., PROFESOR UNIVERSITAR

Includ un grup de boli buloase ale pielii i mucoaselor, caracterizate histologic prin vezicule intraepidermice acantolitice, iar imunopatologia prin prezena n tegumente i au serul bolnavilor de autoanticorpi de tip Ig G ndreptai mpotriva unor structuri de pe suprafaa keratinocitelor (desmosomi i) sau molecule de adeziune keratinocitar); Aceste antigene, specifice fiecrei forme de pemfigus, au fost identificate prin imunoprecipitaie i imunobloting; Pemfigusurile au fost submprite n dou grupe: profunde (p. vulgar i p. vegetant, p. benign familial Hailey-Hailey, dermatoza acantolitic tranzitorie) superficiale (p. foliaceu i p. eritematos); n pemfigusurile profunde clivajul se produce imediat suprabazal, iar n pemfigusurile superficiale n stratul granular.

PEMFIGUSURI AUTOIMUNE

EPIDEMIOLOGIE
Incidena pemfigusului variaz ntre 0,4-1,6 x 105 locuitori; Pemfigusul vulgar este mai frecvent la populaiile din zona mediteranean, distribuie care nu se observ n cazul pemfigusului foliaceu; Boala afecteaz egal ambele sexe, iar vrsta medie de debut este 50 60 ani, cu variaii foarte mari; s-au descris cazuri la sugari, copii mici i vrstnici i unele cazuri familiale. S-a observat c pacienii cu unele tipuri HLA (B13, A10, DR4, DRW6) prezint un risc mai mare de a face boala.

PEMFIGUSURI AUTOIMUNE

PATOGENIE
n pemfigusurile autoimune acantoliza se datoreaz interveniei unor autoanticorpi care au ca organ-int glicocalixul, determinnd distrugerea sistemului de coeziune interkeratinocitar; Mecanismul patogenic n pemfigusul vulgar se rezum n ultima analiz la procesul de acantoliz la nivel profund (suprabazal al stratului malpigian, ca urmare a activrii sistemului plazminogen-plasmin prin fixarea autoanticorpilor Ig G) pe antigenele de membran ale keratinocitelor (desmoglein 3).

PEMFIGUSUL VULGAR SIMPTOMATOLOGIA

Este forma cea mai frecvent ntlnit de pemfigus i este o maladie buloas major grav, care se ncadreaz n categoria pemfigusuri autoimune profunde; Boala are frecvent un debut insidios i derutant, de obicei cu leziuni localizate sub forma unei stomatite erozive. Eroziuni le sunt consecinele unor bule cu perei foarte fragili, care se sparg cu uurin, lsnd pierderi de substan, rotunde sau ovalare, izolate sau confluente, roii-vii i acoperite de depozite albicioase sau difteroide. Elementele bucale sunt situate pe faa intern a obrajilor, pe palat i pe gingii; Leziunile sunt foarte dureroase, ngreunnd alimentaia pacientului. Aceast situaie precum i posibilitatea extinderii leziunilor mai departe pe tractul digestiv, cu afectarea proceselor de digestie i absorbie conduc la pierderea progresiv n greutate i deteriorarea strii generale.

PEMFIGUSUL VULGAR SIMPTOMATOLOGIA

Leziunile din cavitatea bucal pot preceda cu luni sau chiar ani erupia cutanat caracteristic, ceea ce multe ori conduce la ntrzierea diagnosticului; Alteori pemfigusul vulgar poate debuta cu eroziuni ale mucoasei genitale sau conjunctivale, leziuni exudative i crustoase ale scalpului, ombilicului sau ale regiunii periunghiale; Debutul poate fi brusc, nc de la nceput remarcndu-se erupia cutanat buloas, care rapid capt aspect polimorf (pseudopolimorfism). Bulele sunt localizate de elecie n zonele expuse presiunii i traumatismelor minore (plici) sau diseminate pe ntreg tegumentul, sunt dispuse pe pielea aparent sntoas, au mrimi variate (de la 1 cm la un pod de palm) sau apar n valuri eruptive succesive care au o evoluie de 1-2 sptmni.

PEMFIGUSUL VULGAR SIMPTOMATOLOGIA

Elementele trec prin diferite etape lezionale ceea ce confer erupiei, n perioada de stare, aspectul de fals polimorfism. Astfel bulele aflate iniial n tensiune i cu coninut seros, devin flasce, iar coninutul are tendin s se tulbure, devenind chiar hemoragic n formele grave, terminale. Fiind suprainfectate bulele se transform n pustule, avnd coninut purulent. Dup spargerea bulelor apar eroziuni dureroase, care se acoper de cruste, dup cderea lor rmn pete hiperpigmentate tranzitorii; Semnul clinic relivant pentru aceast afeciune este semnul Nicolsky, care prin aplicarea unei presiuni moderate pe pielea fr bule determin inducerea de noi leziuni buloase, evideniind o mare epidermofragilitate; n cazul debutului cutanat, leziunile mucoasei cavitii bucale pot aprea ulterior erupii tegumentului sau pot s nu apar deloc. Afar de mucoasele tractului digestiv pot fi afectate mucoasa laringelui (apare rgueal cronic), mucoasa nazal i mucoasele genitale;

PEMFIGUSUL VULGAR SIMPTOMATOLOGIA

Concomitent cu evoluia bolii, starea general a pacientului se deterioreaz progresiv cu apariia asteniei iar n fazele terminale se instaleaz caexia; Pe parcurs apare febr, tulburri neuro-psihice nespecifice. n etapele terminale ale bolii apare grea, vrsturi, diaree, dureri abdominale i sunt consecina afectrii mucoaselor tubului digestiv, precum i tulburrilor hidroelectrolitice i azotemiei extrarenale care se instaleaz n aceste stadii ale bolii; Boala are o evoluie cronic, n pusee ce se succed la intervale variate i a cror gravitate este crescnd, n lipsa tratamentului decesul survine n 6 luni pn la 2 ani de la debut.

PEMFIGUSUL VULGAR DIAGNOSTICUL

Diagnosticul pemfigusului vulgar se bazeaz pe: datele clinice: aspectul i localizarea erupiei (bule flasce aprute pe pielea sntoas), lipsa sindromului subiectiv, semnul Nicolsky pozitiv; citodiagnosticul Tzanc: arat prezena de keratinocite segregate i distrofice (celule acantolitice) n lichidul din bul. Sunt celule rotunjite, voluminoase lipsite de tonofilamente cu citoplasma intens cu o zon perinuclear deschis la culoare, care contracteaz cu restul citoplasmei bazofile. Au nucleu mare intens bazofil. Jonciunile intercelulare sunt ntrerupte i plutesc izolate n lichidul din bul.

PEMFIGUSUL VULGAR DIAGNOSTICUL

Examen histopatologic. Se prefer prelevarea leziunilor buloase proaspete (bule de talie mic n tensiune). Evideniaz prezena procesului de acantoliz localizat n stratul malpigian profund cu formarea de bule localizate suprabazal care conin neutrofile i celule acantolitice; Imunofluorescena direct pe un fragment de piele din periferia bulei sau din pielea normal arat depozite de Ig G adesea asociate cu fraciunea C3 a complementului i uneori cu Ig A, la nivelul membranei citoplasmatice a keratinocitelor, pe toat grosimea stratului malpigian realiznd un aspect caracteristic reticulat (aspect de reea fluorescen intraepidermic).

PEMFIGUSUL VULGAR DIAGNOSTICUL

Imunofluorescen indirect pune n eviden n serul bolnavului anticorpi circulani Ig G, anticorpi anti-substan intercelular (anti-sic) care reacioneaz cu membranele keratinocitelor. Aceti anticorpi dei nu sunt specifici, fiind detectai i n sindromul Lyell, arsuri intense, se ntlnesc la peste 80% din bolnavii cu pemfigus vulgar, iar titrul lor este direct proporional cu ntinderea erupiei cutanate, determinarea lor putnd fi utilizat ca metod de apreciere a eficienei mijloacelor terapeutice; Prin tehnici moderne de imunoprecipitare i imunotransfer a fost identificat aa zisul antigen al pemfigusului vulgar (desmogleina 3), o protein cu greutatea molecular de 130 KD care este un constituent transmembranar al desmozomului, asociat cu o alt protein numit plakoglobulin.

PEMFIGUSUL VULGAR EVOLUIE - PROGNOSTIC

vulgar este o maladie grav. Pn la era corticoterapie 40 90% dintre bolnavi mureau datorit bolii sau a consecinelor ei metabolice i infecioase; Dup descoperirea corticosteroizilor i a imunosupresoarelor, mortalitatea a sczut considerabil (sub 10%), fiind legat mai mult de complicaiile corticoterapiei dect de boala propriu-zis.
Pemfigusul

PEMFIGUSUL VULGAR TRATAMENTUL

Tratamentul de baz n pemfigusul vulgar const n corticoterapie care este administrat n funcie de obiectivul propus; Tratamentul n doz de atac (pentru inducerea remisiunii, depinde de extensia, gravitatea i activitatea bolii; n formele foarte grave i extinse (bule pe suprafee mari, semn Nicolsky pozitiv, titrul de anticorpi ridicat) se alege un tratament capabil s induc rapid remisiunea. Se administreaz prednisolon per os n doze mari de 1-3 mg/kg corp/zi sau metol-prednisolon n perfuzie (15-20 mg/kg zi, 3 zile).

PEMFIGUSUL VULGAR TRATAMENTUL

Doza de atac este folosit pn la ncetarea apariiei de noi leziuni i ameliorarea intens a celor extinse (uscarea lor, cu apariia de cruste i pete hiperpigmentate. Apoi se dea doza cu cte 5 mg (1 comprimat prednizon) la 7-10 zile, pn la doza de 40-60 mg/zi, moment n care se pot asocia citostaticele, ceea ce permite administrarea prednizonului n doza amintit, o zi da o zi nu. La pacienii cu rezistena la cortecosteroizi sau cu contraindicaii majore n tratament se adaug un imunosupresor oral (azatioprina 100-150 mg/zi).

PEMFIGUSUL VULGAR TRATAMENTUL

Alte imunosupresoare folosite sunt: ciclofosfomida (100200 mg/zi), metotrexatul (25-50 mg / sptmn). Formele foarte rebele, rezistente la steroizi, se pot trata prin plasmoferez. Alte preparate mai puin eficiente sunt: sulfonele (Dapsona) srurile de aur, imunomodulatoarele (levamisol, ciclosporina). Dup obinerea remisiunii tratamentul se continu ca n formele puin active de boal. n formele puin active se poate utiliza de la nceput un tratament intermitent cu prednizon 40 mg la 2 zile, asociat sau nu cu azatioprin 100-150 mg/zi.

PEMFIGUSUL VULGAR TRATAMENTUL

Alte imunosupresoare folosite sunt: ciclofosfomida (100200 mg/zi), metotrexatul (25-50 mg / sptmn). Formele foarte rebele, rezistente la steroizi, se pot trata prin plasmoferez. Alte preparate mai puin eficiente sunt: sulfonele (Dapsona) srurile de aur, imunomodulatoarele (levamisol, ciclosporina). Dup obinerea remisiunii tratamentul se continu ca n formele puin active de boal. n formele puin active se poate utiliza de la nceput un tratament intermitent cu prednizon 40 mg la 2 zile, asociat sau nu cu azatioprin 100-150 mg/zi.

PEMFIGUSUL VULGAR TRATAMENTUL

Tratamentul de ntreinere pentru meninerea remisiunii se face cu prednison 40 mg/la 2 zile asociat sau nu cu azatioprin 100150 mg/zi. Tratamentul se va administra pn la remisiunea clinico-biologic complet, cnd se pot face ncercri de reducere la minimum sau chiar de oprire a corticoterapiei. Tratamentul local const n toaleta bulelor, care vor fi excizate, tamponate cu topice sicative i antiseptice de tipul coloranilor anilinici (albastru de metilen i violet de genian) i dermatocorticosteroizilor. Leziunile bucale vor beneficia de acela tratament local sub forma de preparate orabase (Kenalog Orabase). Ca medicaie adjuvant se recomand: vitamine, sedative anobolizante.

PEMFIGUSUL VEGETANT
Este o form particular de pemfigus vulgar, caracterizat prin leziuni papilomatoase i vegetante, care se dezvolt la pacienii cu o bun rezisten fa de boal. Exist dou forme de pemfigus vegetant. Tipul Neumann Pemfigusul vegetant poate debuta i evolua, ca atare, n cursul evoluiei pemfigusului vulgar, spontan sau dup corticoterapie. Boala afecteaz comisurile buzelor, pliurile nazo-labiale, regiunea vulvar anal, inghinal i axilar. Dup un stadiu de debut scurt, cu bule flasce, cu lichid clar, rapid, rupte i urmate de eroziuni umede, se instaleaz formaiuni papilomatoase vegetante, roz-roii, cu conturi i relief neregulate. Sunt acoperite de secreii seropurulente mirositoare. Frecvent se nsoesc i de leziuni bucale, cu aceiai tendin la proliferare papilomatoas.

PEMFIGUSUL VEGETANT DIAGNOSTICUL I TRATAMENTUL

Evoluia acestui tip de pemfigus este mai favorabil ca pemfigusul vulgar. Histologic sunt depistate bule acantolitice suprabazale, nsoite de acantoz i papilomatoz. Microabcese cu predominana eozinofilelor intraepidermice i infiltrat inflamator dermic cu eozinofilie. Pronostic. Poate evolua cronic, stabil, sau spre pemfigus vulgar, cu erupie acut de bule. Tipul Hallopeau Se localizeaz n spaiile intertrighinoase (axilar, inghinal, perianal) leziunea primar este pustuloas. La baza pustulelor sau a eroziunilor care le succid apar proliferri papilomatoase. Placardele au margini active, cu tendin de periferic. Leziunile sunt foarte dureroase i se pot suprainfecta, ceia ce determin un miros neplcut. Boala evolueaz cronic. Unele cazuri se pot transforma n pemfigus vulgar. Tratamentul: ambele tipuri de pemfigus vegetant se trateaz sistemic la fel ca i pemfigusul vulgar. Tipul Hallapeau necesit doze de corticoizi mai mici, datorit tendinei crescute de vindecare.

PEMFIGUSUL FOLIACEU TABLOUL CLINIC

Varietatea european a pemfigusului foliaceu e descris de Cazaneve. Este o maladie asemntoare pemfigusului vulgar, dar n care acantoliza mu se produce suprabazal, ci mai superficial n straturile spinos sau granulos. Consecina acestui fapt este ca acoperi bulelor este foarte subire i se rup uor. Boala debuteaz prin leziuni eruptive localizate tipic pe tegumentele feei, scalpului, toracelui, dar care se pot lesne generaliza. Se manifest prin veziculo-bule flasce, care se erodeaz uor i formeaz scuamo-cruste pluristratificate cu aspect de foietaj. Erupiile uneori sunt nsoite de prurit intens. Datorit bacteriilor care descompun secreiile poate aprea un miros neplcut, comparat cu cel al urinei de oareci. Rareori mucoasa oral prezint leziuni superficiale. De obicei mucoasele rmn intacte. Atingerea fanerelor este adesea accentuat fiind exprimat prin alopecie, onicoliz, perionixis. Starea general se menine mult timp bun. Boala poate evolua spre eritrodermie secundar, cu scuamo-cruste umede pe fond de eritem generalizat.

PEMFIGUSUL FOLIACEU DIAGNOSTICUL I TRATAMENTUL

Histologic: clivajul acantolitic se produce n malpighianul superior, adesea n stratul granulos. Modificrile epidermice secundare constau din: acantoz, hiperkeratoz, keratinocite diskeratotice. Infiltratul inflamator dermic conine numeroase eozinofile. Imunofluorescena (IFD) din pielea lezat arat prezena anticorpilor antiepiteliali (majoritatea de tip IgG). Anticorpi pemfigus acut-antidesmogleina I. Evoluia este cronic, la copii boala are uneori tendina la vindecare spontan, iar la aduli este de obicei cronic, recurent. Prognosticul este mai bun dect n cazul pemfigusului vulgar dac boala debuteaz n adolescen i mai sever dac debutul are loc dup 50 ani. Tratament: sistemic se utilizeaz corticosteroizi, singuri sau asociai cu imunosupresoare. Local se indic bi cu soluii dezinfectante, aplicaii ocluzive de dermatocorticoizi poteni. Varietatea brazilian a pemfigusului foliaceu fago selvagem este endemic n jurul lui Sao Paolo, unde survin aproape 1000 de cazuri pe an, cu varietatea european, avnd ns o mortalitate ridicat (1 caz din 5). Incidena crescut i endemicitatea n anumite regiuni braziliene sugereaz rolul posibil al unui agent infecios transmis prin nepturile de artropode. Tratament: corticoizi i antiinfecios.

Pemfigusul eritematos (pemfigus seboreic, sindromul Senear - Usher)

Este considerat de autorii americani ca o varietate mai puin sever i localizat de pemfigus foliaceu. Patogenie. Corespunde cu cea a pemfigusului foliaceu. Pe lng anticorpii antiepidermici au fost detectai anticorpi antinucleari, ceea ce a fcut ca boala s fie considerat o combinaie de pemfigus cu lupus eritematos (de obicei la aceti bolnavi lupusul nu produce afectare visceral sever). Poate fi indus de lumina solar sau de traumatisme. Clinic manifestrile eruptive afecteaz regiunea centro-facial, lund o dispoziie n aripi de fluture i un aspect al lupusului eritematos cronic: sunt interesate de asemenea, regiunile interscapular i presternal, unde se observ placarde discromice acoperite de cruste glbui. Starea general se menine mult timp bun.

PEMFIGUSUL ERITEMATOS DIAGNOSTICUL I TRATAMENTUL

Histologic se evideniaz un clivaj acantolitic la malpigianul superior. Imunofluorescena direct a leziunilor evideniaz pe lng fluorescena reticular intraepidermic caracteristic pemfigusurilor, o fluorescen liniar la nivelul membranei bazale, comparabil cu cea din lupus. S-au decelat i anticorpi antinucleari. Evoluie. Boala poate rmne localizat sau se poate transforma n pemfigus foliaceu. Ocazional coexist cu alte boli autoimune: miastenie, timom, lupus eritematos sistemic. Tratament. Corticoterapia sistemic este indicat n cazurile extinse pn la inducerea remisiunii. Se administreaz prednizon (60-90 mg/zi), asociat de obicei cu clorochin, i alte imunosupresive. Se mai poate folosi Disulone. Se recomand fototerapie.

PEMFIGUSUL CU SPONGIOZ EOZINOFIL (PEMFIGUSUL HERPETIFORM)

Clinic simuleaz aspectul dermatitei herpetiforme (DuhringBrocq); se caracterizeaz prin erupii veziculo-buloase cu elemente cel mai adesea grupate, precedate i nsoite de un prurit accentuat (absent n pemfigusul vulgar), cu reacie inflamatorie perilezional sau precednd apariia leziunilor. Acantoliza este de obicei absent (semnul Nikolsky negativ), iar atingerea mucoasei bucale este inconstant. Histologic leziunea caracteristic const n spongioz care preced formarea bulelor intraepidermice, acestea se formeaz prin distrugerea punilor intracelulare, sub tensiunea lichidului intercelular din zonele spongiotice i nu prin acantoliz. Cedeaz mai uor la corticoizi dect pemfigusul vulgar. Evoluia este n general benign, dar cronic.

PEMFIGUSUL POSTMEDICAMENTOS (IATROGEN)

S-au

descris numeroase cazuri de pemfigus indus de medicamente, care mbrac cel mai des aspectul clinic al pemfigusului eritematos. Mai frecvent incriminate fiind D-penicilamina, captoprilul i al. medicamente penicilina, piroxicam, beta-blocante. Nu exist diferene clinice sau histologice ntre pemfigusul postmedicamentos i cel sporadic. Dup ntreruperea medicamentului declanator majoritatea pacienilor intr n remisiune.

DERMATITA HERPETIFORM DUHRING BROCQ

Dermatita herpetiform Duhring-Brocq este o dermatit cronic, de cauz necunoscut; Este caracterizat printr-o erupie polimorf pruriginoas i parestezic asociat cu o (erupie) enteropatie cronic prin intoleran la gluten; Boala este distribuit simetric pe zonele de extenzie; Epidemiologie: poate debuta la orice vrst, inclusiv n copilrie, mai des la brbai dup vrsta de 40 ani dect la femei.

ETIOPATOGENIE
Nu se cunoate cauza bolii i nici mecanismele prin care se formeaz leziunile cutanate; Boala apare pe un teren predispus, 5877% din cazuri avnd prezeni antigeni de HLA B8, HLA DQW2; Se presupune c gene vecine acestor locusuri ar modifica rspunsul imun la antigene proprii i/sau exogene; Evidenierea de anticorpi serici antimucoas gastric i antitiroidieni a ridicat problema dac nu cumva aceti anticorpi produc leziuni cutanate; Asocierea sindromului de malabsorbie la peste 1/3 din cazuri face probabil o etiologie sau un mecanism patogenic comun al celor dou boli.

ETIOPATOGENIE
Glutenul (proteina care se gsete n fina de gru, secar, orz i ovs) joac un rol important n patogeneza dermatitei herpetiforme; Probabil c glutenul i mai ales una din fraciile sale (gliadina) se fixeaz n derm unde determin urmtoarele efecte: induce citoxicitate limfocitar; activeaz complementul care elibereaz factori hemotactici pentru neutrofile, ale cror enzime proteolitice au un efect distructiv; Dar aceast ipotez nu explic de ce nu se produc leziuni i n pielea clinic sntoas, dei aceasta conine Ig A i C3.

TABLOUL CLINIC

Boala debuteaz cu o erupie eritemato-papuloas (urticaria like), vezicule sau mici bule; Bulele au diverse dimensiuni, uneori fiind mici, cu aspect macroscopic de vezicule; Ele au tendin la grupare n buchet (de unde i numele de dermatit herpetiform) dar pot fi i izolate; n faza de stare erupia are un aspect polimorf:

a) Bule de talie mic (1-3 mm), cu coninut clar, de cele mai multe ori grupate, cu o dispoziie figurat sau circinat, uneori n placarde. Bulele se rup uor i se acoper de cruste, acestea mascnd deseori caracterul bulos al afeciunii. Dup desprinderea crustelor rmn pete hepo i hiperpigmentate. b) Erupie veziculobuloas, grupat n buchete asemntoare cu herpesul.
c) Erupie eritematopapuloas de tip urticarian, care deseori precede formarea bulelor. O caracteristic a acestei boli o constituie apariia de bule pe fondul unor elemente eruptive eritematopapuloase.

TABLOUL CLINIC

Leziunile au dispoziie simetric, pe feele de extenzie ale membrelor, fese i regiunea scapular, ele apar i dispar continuu; Mucoasele sunt numai rareori afectate; Fenomene subiective importante nsoesc erupia prurit uneori intens, senzaie de arsur i durere, acestea pot preceda cu cteva ore sau zile erupia; Starea general este perfect; Dieta bogat n gluten i ioduri (ex. animale marine) i medicamentele care conin halogeni determin agravri ale bolii; Pe aceast observaie se bazeaz testul Iadassohn, care const n apariia de noi leziuni la aplicarea pe tegumente a iodurii de potasiu sau ngerarea de alimente sau medicamente cu halogeni; Semnul Nicolsky este negativ.

DIAGNOSTIC
Diagnosticul se pune pe baza aspectelor clinice care adesea pot fi neltoare, investigaiile de laborator sunt absolut necesare; Citodiagnosticul Tzanck evideniaz n lichidul din bule prezena a numeroase eozinofile; Examenul histopatologic: se examineaz un fragment de la periferia leziunilor, n vrful papilelor dermice se observ microabcese cu neutrofile, care determin un clivaj n aceast zon i formarea unei bule subepidermice multioculare, dermul subpapilar conine un infiltrat inflamator compus predominant din neutrofile.

DIAGNOSTIC - IMUNOFLUORESCEN

Imunofluorescena direct: att pielea afectat ct i cea ne lezat conin depozite granulare, focale Ig A, situate n vrful papilelor dermice, prezena acestor depozite n pielea de aspect normal este cel mai util criteriu de diagnostic; Aceste depozite sunt ne afectate de tratament, dar se reduc sau dispar dup un regim srac n gluten; Studiile de imunomicroscopie electronic au artat c Ig A sunt localizate imediat sub membrana bazal, n vecintatea microfibrilelor i a fibrelor de ancorare; Fraciunea C3 a complementului este frecvent ntlnit n aceleai localizri ca i Ig A nu este nici ea influenat de tratamentul cu Dapson. Imunofluorescen indirect: la 70 % dintre pacieni cu dermatit herpetiform s-au evideniat autoanticorpi circulani de tip Ig A ndreptai mpotriva unor structuri de endomisiumului fibrelor musculari netede.

TRATAMENTUL

Maladia Duhring are o evoluie cronic cu pusee i rare remisiuni spontane; Evoluia ei este totu bine controlat cu tratamentul cu Sulfone; Dapsona (diaminodifenil sulfon) i sulfopiridina produc ameliorri ale simptoamelor i semnelor bolii n ore sau zile; Dozele uzuale de atac pentru adult sunt de 100 150 mg/zi (poate fi administrat ntr-o singur priz), ocazional, pot fi necesare 300-400 mg dapson. Sulfapiridina, n doz de 1-1,5 g/zi, este util mai ales la cei care nu tolereaz dapsona (pacieni vrstnici, cu afeciuni cardiovasculare, anemiei etc.). De menionat c antiinflamatoarele nesteroidiene exacerbeaz de obicei dermatita herpetiform, chiar la pacienii tratai cu Dapson. Dieta fr gluten influeneaz leziunile intestinului subire; nu exist nici un dubiu c leziunile intestinului subire rspund la ntreruperea glutenului, pe de alt parte dup meninerea cu perseverena timp ndelungat (6-12 luni) a unei diete fr gluten, n marea majoritate a cazurilor, medicaia poate fi redus sau chiar oprit.