Lupusul eritematos sistemic

-caracteristici:
etiologie necunoscut
patogenez autoimun
inflamaii pluriviscerale->rinichi,tegumente,mucoase,creier
ANA n ser
evoluie imprevizibil,cu pusee i remisiuni
prognostic usu.infaust
-inciena->peste !"# in cazuri ntre $% i &" ani
-la aolesceni i ecaa '-%->("-()# in cazuri sunt *+e la ecaa & i la copii *,- . %,$
-boala nu este mai bl/n la - ci frecvent este mai sever
-etiologie:
factori genetici->ac un membru e familie are 012 probabilitatea apariiei bolii 3 cu %"# pt.gemenii
ientici i cu )# pt.ruele e graul 4
-e5ist asociere ntre atc.anti-6o i 70A-86)'
factori hormonali->- sunt prote9ai prin anrogeni+e5cepie face un grup ce motenete e la tat aa-
zisul factor e accelerare a cromozomului :
-estrogenii augmenteaz imunitatea umoral i favorizeaz apariia lupusului e5perimental
ultraviolete->stimuleaz sinteza e 40-$ e ;eratinocite->stimularea 0< e a prouce factori e cretere
i iferenierea 0=->activitate policlonal->sinteza autoatc.
-favorizeaz formarea comple5elor imune
-inuc formarea imerilor e citozin i timin,stimulatori ai rspunsului imun
factori infecioi >virali?->sunt incriminate unele lentivirusuri+au fost escoperite structuri care seamn
cu nucleocapsiele virale n celulele enoteliale renale i limfocite
meicamente-> @201-li;e sAnromesB->realizeaz eritemul lupoi al feei,artralgii,mialgii ar nu
realizeaz manifestrile imune
-hiralazina,procainamia,C-metil-opa,izoniazia,clorpromazina,fenitoina,carbamazepina,aspirina, 8-
penicilamina,griseofulvina,penicilina,ampicilina,streptomicina,sulfonamia,tetracicline,metiltiouracil,
fenilbutazona,metisergi,rezerpina,chiniina
-patogenez->factorii acioneaz n mo inegal i greu e efinit
-factorii etiologici etermin proliferarea 0= i piererea toleranei 0< fa e self >A8N propriu?->
iferenierea 0=->plasmocite->sintez e 4D cu activitate e atc.anti A8N ublu i monocatenar,anti 2m,anti 6o
->comple5e imune circulante->reacie e hipersensibilitate tip 444->activarea complementului->factori
chemotactici->atracia EFN->eliberarea enzimelor lizozomale i a 60G->leziuni tisulare
-comple5ele imune circulante se epun la nivel tisular esp.la nivelul enoteliului glomerular i cutanat->
autoperpetuarea bolii
-morfopatologie->epozitarea comple5elor imune circulante etermin vasculita vaselor mici >infiltrat cu EFN,
eem periarteriolar? iar n 9ur infiltrat rotunonuclear >H fibrin H 4g?
-nivel splenic->leziuni @n bulb e ceapB->fibroza concentric a pereilor i esuturilor nvecinate la
nivelul arterelor centrale i penicilare
-nivel renal->nefrit lupic mezangial,nefrit lupic proliferativ focal,nefrit lupic proliferativ ifuz,
nefrit lupic membranoas,nefrit lupic sclerozant
-clinic:ebut variat->usu.t/nr cu rash cutanat facial up e5punere la soare
semne generale->oboseal,I n greutate,febr
manifestri articulare i musculare->artralgii i artrit,mialgii,rar miozit
manifestri cutanate i mucoase->eritem n fluture,erupii maculopapuloase eritematoase,leziuni
iscoie,alopecie,ulceraii la nivelul palatului ur i moale i pe mucoasa nazal
manifestri pleuro-pulmonare->revrsat pleural,pneumonit acut lupic,pneumonit ifuz interstiial
manifestri cariace->pericarit,miocarit,enocarit 0iebman-2ac;s,afectare coronar
manifestri vasculare->fenomen 6aAnau,tromboflebite,purpur trombotic trombocitopenic
manifestri gastro-intestinale->urere abominal,ascit,isfagie,pancreatit,hepatomegalie
ganglioni limfatici,splin,timus->splenomegalie moerat,aenomegalie moerat
$
manifestri ale 2N->neuropatie periferic,accese convulsive,organic brain sAnromes,cefalee sever
manifestri renale->proteinurie,hematurie,leucociturie,cilinrurie
-paraclinic:
moificri hematologice->anemie normocitar,normocrom+test Joombs >H? la $"#
-leucopenie i trombocitopenie moerate,hiper-gamaglobulinemie,proteinurie >K ".) g?
anomalii imunologice->celula 01,ANA >se coreleaz cu gravitatea n funcie e titru+sine Lua non pt.
iagnostic?,J4J s-8NA,I complementului seric,factor reumatoi
-atc.anticariolipinici->sugereaz iminena manifestrilor neuro-psihice
-iagnostic:
7arrison->%-& simptome in (->artrit,febr,erupie facial,limfaenopatie,nefropatie,anore5ie,mialgii,
pleurezie,manifestri neuro-psihice
2teinberg->& simptome in $$->artrit,serozit,erupie cutanat,rash iscoi,fotosensibilitate,ulcere
bucale,nazofaringiene,tulburri neuro-psihice,tulburri hematologice,proteinurie,tulburri imunologice,
ANA la imunofluorescen
-evoluie i prognostic->ictate e interesarea rinichiului i instituirea unei terapii c/t mai aecvate strii clinice
-tratament:
msuri e orin general->mai mult e $" ore e somn pe zi,evitarea e5punerii la MN,evitarea
meicamentelor etiologice i a estrogenilor,evitarea stress-ului,evitarea alimentelor ce conin psoralene
>elin,pst/rnac,smochine,ptrun9el?
msuri specifice
corticosteroizi,e preferat prenisolon i metilprenisolon @pulse therapAB n pusee severe,
hiperpiretice
-n formele severe->prenison $.) mg,;g corp+metilprenisolon $""" mg n perfuzie ce se repet la
%-& zile
azatioprina->leziuni renale moerate,leziuni cutanate refractare,artrite rezistente
ciclofosfami,plasmaferez->forme severe
-imunosupresoarele au to5icitate mai reus ec/t ozele prelungite i nalte e corticoizi >->cataract,
necroze osoase aseptice,infecii,corticoepenen,receri prin I ozelor?
Spondilita anchilozant
-apare esp.la brbaii tineri
-etiopatogenez->necunoscut+e5ist ' ipoteze:
factorul genetic->asociere cu atg.70A-= 'O
factori infecioi->asociere frecvent cu infecii cronice ale tractului urinar inferior >prostato-veziculite?
cu FAcoplasma <
-factori favorizani->traumatisme,coniii meteorologice,stress,infecii iverse,v/rsta t/nr usu.ecaa %-
&,usu.se5ul masculin
-clinic->ebut insiios >P"#?->ureri lombare pasagere,uneori cu iraiere sciatic,usu.precoce >ora %-&?,frecvent
bilaterale sau alternante,accentuate e inactivitatea prelungit sau e schimbrile meteorologice
-pseuoartrit >'"#?->artralgii periferice esp.la membrele inferioare
-manifestri generale->astenie,febr,anore5ie,slbire n greutate
-e5amen obiectiv->urere la presiunea articulaiei sacro-iliace >)"#?
-proba Fenell->ecubit lateral,coapsa e eesubt hiperflectat,urere la e5tensia coapsei easupra
-proba Daenslen->ecubit orsal la marginea patului,fle5ia coapsei @interneB,urere la e5tensia
celeilalte sub planul patului
-forme avansate->anchiloz,cu iferite atituini vicioase sau artrit co5o-femural bilateral
-afectare ocular->irit,iriociclit
-afectare cariovascular->insuficien aortic,cariomegalie,crize e angin pectoral
-afectare pulmonar->procese infiltrative i fibroase
-paraclinic:
65->semne caracteristice bilaterale,simetrice
staiu 4->lrgirea spaiului sacro-iliac esp.n $,% inferioar,osteoporoz marginal
'
staiu 44->neregulariti ale spaiului sacro-iliac->aspect e @timbru potalB+coloan @n b e
bambusB
staiu 444->osteoporoz ifuz
scintigrafie osteo-articular->afectarea articulaiilor sacro-iliace
e5aminri biologice->N27 accelerat la !" mm,h+hipergamaglobulinemie+3 proteinei J reactive+3
fibrinogenului+prezena atg.70A-='O
-iagnostic iferenial:
sr.6eiter->artrit periferic la ebut,uretrit,tulburri igestive,con9unctivit
sponiloz
cifoz 9uvenil 2cheuermann->nu e5ist sacro-ileit
hernie e isc
-evoluie i prognostic:
forme benigne->N27 normal,eformri i anchiloze n $)-') ani
forme maligne->anchiloz n %-& ani
-tratament:
general->pacientul i continu activitatea ar cu repaus nocturn e P-( h i oihn iurn pe saltea tare
meicamentos->nu influeneaz evoluia spre anchiloz
-inometacin O) mg,zi+fenilbutazon->oz e atac %""-&"" mg,zi ma5im $" zile i oz e
ntreinere e $""-'"" mg,zi
-corticosteroizii,antimalaricele i imunosupresoarele nu au nici un efect
;inetoterapic i balneofizical->cure termale,not,tenis,baminton
rQntgenterapie->eficient ar 3 frecvena fenomenelor maligne esp.limfoame i leucoz
ortopeico-chirurgical
Polimiozita i dermatomiozita
-reprezint moificri musculare cu caracter cronic ce uc n final la atrofii musculare i ale epiermului
-clasificare:
tip 4->polimiozita tipic a aultului
tip 44->ermatomiozita tipic a aultului
tip 444->ermatomiozit i cancer
tip 4N->poli- i ermatomiozita copilului
tip N->asociere cu alte colagenoze
-etiologie->necunoscut,ar e5ist ' ipoteze:
etiologie viral->picornaviruii prouc o moificare a fibrei musculare scheletice->reacie imun
meiat celular sau umoral
etiologie autoimun->prezena e autoatc.specifici i asocierea cu alte colagenoze
-patogenez->reacie e hipersensibilitate tip 4N
mecanism celular->rolul principal l au mono;ine i limfo;ine citoto5ice activate e factori
necunoscui precum i fibroblatii
mecanism umoral->prezena autoatc. i a comple5elor imune circulante
-susceptibilitate esp.la femei,e5ist o oarecare epenen e estrogeni
-morfopatologie:
-iniial e5ist eem,fragmentare i atrofie a fibrelor musculare striate care treptat se nlocuiesc cu o reacie
fibroas prin activarea fibroblastic cu sintez e colagen
-n interstiiu e5ist infiltrat bogat cu celule mononucleare >macrofage?
-ermatomiozit->atrofia epiermului i eemul esutului celular subcutanat
-n $)-'"# in cazuri lipsete orice moificare histopatologic convenional
-moificrile musculare sunt esp.la nivelul centurilor pelvin i scapular precum i la nivelul musculaturii
miocarice i igestive superioare >faringiene?
-clinic:ebut usu.insiios prin semnul pieptnatului,semnul scrilor i semnul scaunului
-manifestrile sunt bilaterale
manifestri musculare->slbiciune muscular,urere muscular,tumefiere muscular
%
manifestri cutanate->atrofia epiermului i moificri e culoare n zonele heliotrope >roeaa feei
esp.periocular->aspect e binoclu+moificri e culoare i elasticitate la g/t,coate,genunchi?
-striuri transversale pe suprafaa e5tensorie a primelor falange ale membrelor superioare cu ureri
spontane ar esp.provocate ale segmentului supraunghial >semnul manichiurei?
manifestri gastro-intestinale->isfagie,ureri abominale,simptome e reflu5
manifestri pulmonare->slbiciunea musculaturii respiratorii e5trinseci,fibroz pulmonar interstiial
manifestri cariace->tulburri e ritm i e conucere,microvolta9 pe 1JD
manifestri generale->febr,artralgii,inapeten,I poneral
-paraclinic:
3 enzimelor serice e origine muscular->JER-FF,alolaz,087,DG<
3 e5creiei urinare e creatin-> peste $"" mg,'& h
investigaii imunologice->autoatc.specifici,hipergamaglobulinemie,S6,J4J
3 reactanilor serici e faz acut->3 N27,3 fibrinogen,3 proteina J reactiv
1FD->moificat traseul e tip miogen
biopsie muscular
-iagnostic iferenial:
miozite infecioase->virus gripal A i =,virus 1pstein-=arr,trichineloz,to5oplasmoz,74N
miopatii to5ice->alcool,cortizon,8-penicilin,colchicin
miopatii enocrine->boala Jushing,hipotiroiism,acromegalie,boala Aison
miopatii neurologice->miastenia gravis,neuropatie iabetic
istrofii musculare
miopatii e stoca9
polimialgie reumatic
-evoluie->spre complicaii igestive >tulburri mai ample e eglutiie?,fibroz interstiial pulmonar,manifestri
cariace,cancere >'"#?
-terapia etermin supravieuire e P"# la ) ani
-tratament:
corticoterapie ->oze mari la nceput n primele &-! sptm/ni $.) mg,zi prenison urmrinu-se
concentraia creatinei i a JER
asocierea azatioprinei >p/n la '.) mg,;g corp? este benefic ar orice terapie nelungat cu
imunosupresoare poate apropia termenul e apariie a complicaiilor grave esp.n ermatomiozit cum
sunt cancerele e s/n,ovar,stomac
-masa9ul este contrainicat
Sclerodermia (scleroz sistemic progresiv)
-este a oua boal e colagen up lupus
-prezint localizri multisistemice->scleroz cu atrofie progresiv la nivel ermo-epiermic
-apare mai frecvent la *,aulte tinere
-',% au moificri esofagiene,$,' au moificri articulare i renale
-etiologie->necunoscut
factori to5ici->policlorur e vinil,hirocarburi aromatice,uleiuri to5ice
factori nervoi->stri emoionale,stress
factori imunologici->ANA la )"# in cazuri,hipergamaglobulinemie,I activitii 0< supresoare,3
activitii 0< helper
factori genetici->cromozomi inelari,rupturi e cromatie
-patogenez->autoimun->moificri marcate ale imunitii celulare i umorale
-factor reumatoi prezent la $,% in cazuri
-intervenia celulelor mononucleare >limfocite,macrofage? ar activarea lor nu este cunoscut
-nu e5ist asociere cu atg.70A
-morfopatologie->egenerescena structurilor colagene native >substana funamental se epolimerizeaz? i
nlocuirea cu esut con9unctiv fibros >prin activare fibroblastic?
&
-moificri vasculare e5tinse esp.la vasele mici cu proliferarea enoteliului vascular,obstrucii ischemice i
atrofii n teritoriul afectat
-moificri tegumentare->iniial leziuni e orin inflamator cu eem apoi tegument inurat,cu aspec ceros,
rigi,cu piererea elasticitii
-leziunile tubului igestiv->subierea mucoasei,atrofia musculaturii netee,3 cantitii e colagen
-afectare pulmonar->fibroz interstiial ifuz
-afectare renal->hiperplazia intimei arterelor interlobulare,necroza fibrinoi a arteriolei aferente i
ngroarea membranei bazale glomerulare
-afectare cariac->egenerarea fibrelor miocarice,fibroz interstiial
-afectare articular->eem H infiltrat inflamator la nivelul sinovialei,ulterior fibroz
-clinic->scleroz epiermic manifestat la e5tremiti >nas,buze,egete?
-la ma9oritatea bolnavilor e5ist sr.6aAnau >moificri e culoare,e5acerbate e frig,p/n la apariia
tulburrilor trofice cu ulceraii marginale unghiale atorit obstruciei vaselor mici i mi9locii+apare oar la
membrele superioare?
afectare tegumentar->scleroactilie >egete subiri,lucioase,efilate periferic?,fa rigi,fr mimic
>fa e cear?,subierea nasului,microstomie+tegumente uscate
-epuneri calcare n esutul celular subcutanat
afectare articular->artralgii,reucerea mobilitii articulare
afectare esofagian->isfagie esofagian cu aspect raiologic e esofag e sticl
afectarea stomacului,uoenului->senzaie e plenituine,grea,ureri epigastrice
afectare intestinal->iminuarea peristalticii,ureri abominale,meteorism,sr.e malabsorbie
afectare pulmonar->fibroz interstiial ifuz,7<E,infecii pulmonare repetate
afectare renal->7<A sistemic,proteinurie,leziuni e tip nefrit interstiial,ezvoltare rapi a
insuficienei renale cronice
afectare cariac->fibroz miocaric->tulburri e ritm i conucere H,- insuficien cariac
-paraclinic:
anomalii imunologice->hipergamaglobulinemie,crioglobulinemie,ANA
anomalii hematologice->anemie,3 N27,3 fibrinogen,3 proteina J reactiv
lezarea celulei enoteliale->msurarea factorului N444,activatorului tisular al plasminogenului i 1JA
activare plachetar->3 valorilor serice ale factorului & trombocitar i T-tromboglobulinei
anomalii vasculare->arteriografie,pletismografie
e5amen histologic->proliferri enoteliale intimale,epunere e esut con9unctiv,subierea meiei
-evoluie->cae5ie,facies ine5presiv
-8racula li;e fingers->egete subiri,ascuite
-evoluie ine5orabil spre eces
-tratament->corticosteroizi n oze mari
-imunosupresoare inoperante
-tratament nelungat cu 8-penicilamin >echelator e Ju?
)