Boala Paget a osului

Cresterea resorbtiei osoase

cresterea
formarii osoase
os imatur , fragil,
deformabil

Descrisa in 1876

Epidemiologie

3% din indivizii peste 40 ani

Incidenta : -creste cu varsta

-mai mare in Europa, America de Nord, Australia
-rara in Asia
- barbati / femei = 3 / 2

Etiologie

Necunoscuta

Factor genetic agregare familiala (transmitere autosomal

dominanta)
- nu exista o corelatie cu HLA

Factor viral

- incluziuni intranucleare in osteoclastele din osul

bolnav
- virus rujeolic ?
- virus sincitial respirator ?
- virus canin ?

Patogenie 1

Faza osteoporotica resorbtia osoasa mult crescuta

(osteolitica)
- osteoclaste mai numeroase,
cu mai multi nuclei(100)

Balanta de calciu este negativa

Patogenie 2

Faza mixta - resorbtie osoasa crescuta

- formare osoasa crescuta

Turnover osos
foarte crescut

in echilibru

- os imatur cu aspect anarhic de mozaic

- mineralizare osoasa normala
- maduva osoasa cu tesut conjunctivo-vascular
in exces

Patogenie 3

Faza sclerotica predomina formarea osoasa

- turnoverul osos scade
- balanta calciului este pozitiva

Toate fazele acelasi timp / localizari diferite

Patogenie 4

Celulele medulare sinteza crescuta de IL 6

proliferare crescuta si hiperactivitate a osteoclastelor

Osteoclaste mai mari
- cu mai multi nuclei
- cu incluziuni nucleare

Tablou clinic 1

Multi pacienti asimptomatici

Boala este localizata, asimetrica

Afectare frecventa pelvis, femur, coloana vertebrala, craniu, tibie

Mai rar clavicule, coaste, scapule, oase mici

Tablou clinic 2

Durerea osoasa leziunile litice

- distorsiunea fatetelor articulare
- microfracturi corticale
- hipervascularizarea situsurilor pagetice

Tablou clinic 3

Deformare gradata femur / tibie

Marirea craniului

afectarea mersului,
artroza sold / genunchi, glezna
artroza controlaterala

Tablou clinic 4

Fracturi : -10 30 % din bolnavi

- incomplete ( fisuri ), asimptomatice
- complete, transversale, sangerari mari
- dupa traume minime
- se vindeca spontan, fara sechele

Tablou clinic 5

Surditate afectare pagetica a urechii medii sau interne

Compresie trunchi cerebral, cerebel afectarea endobazei

Marirea / fractura vertebrelor - dorsale

- lombare

paraplegie
sdr. de coada de cal

Diagnostic de laborator 1

Cresterea markerilor resorbtiei osoase in urina :

- hidroxiprolina
- hidroxilizina
- piridinolina
- deoxipiridinolina
- N telopeptida
- C telopeptida

Diagnostic de laborator 2

Calcemia si fosfatemia normale

Acidul uric seric crescut

Uneori hipercalciurie ( faza osteoporotica a bolii )

Hiperparatiroidism secundar la 15 20 % cazuri

calcemia normala
FALc mult crescuta
( faza sclerotica a bolii )

Modificari radiologice 1

Cresterea grosimii corticalei

Structura osoasa fibrilara cu trabecule mai groase si mai rare

Stergerea diferentei corticomedulare

Date privind : - starea articulatiilor adiacente

- fracturile si microfracturile corticale
- predominanta zonelor litice / sclerotice
- deformarea osoasa

Modificari radiologice 2

Oase lungi curbare laterala a femurului / anterioara a tibiei

- microfracturi la nivelul fetei convexe
- corticala ingrosata si cu densitate crescuta difuz
- zona de demineralizare in V intre osul pagetic si cel
sanatos ( avanseaza cu 8 mm/an )

Modificari radiologice 2

Craniu ingrosarea calotei

- aspect vatuit cu arii neregulate, de densitate crescuta,
diseminate

Vertebre cu chenar
- centrul transparent / striat vertical
- periferia sclerotica

In faza sclerotica intreaga vertebra este densa, omogena, largita,

de fildes

Modificari radiologice 2

Scintigrafia osoasa cu Ga 67 sau Th 99m bifosfonat :

- confirmarea diagnosticului
- extinderea bolii / oportunitate tratament

RMN
TC

afectarea craniului,
raportul intre leziunea osoasa / structurile nervoase

Complicatii

Fracturi pe os patologic
Guta
Litiaza renala
Artroza secundara sold / genunchi
Periartrita calcifianta
Osteosarcom 1% cazuri
Granuloame reparative
Insuficienta cardiaca cu debit crescut - rar

Tratament

INDICATII:

Durere persistenta
Deformare rapida a unui os lung afectare mers
Fracturi
Artroza secundara / localizare juxtaarticulara
Complicatii neurologice
Insuficienta cardiaca cu debit crescut
Varsta tanara
Hipercalcemie
Preventiv, la afectare craniu, femur, corp vertebral

Medicatie antiresorbtiva

BIFOSFONATII
- un atom C intre 2 grupari fosfat
- inhiba eficient activitatea osteoclastelor
- multe generatii
- reactii adverse mici

Bifosfonatii

Etidronatul
-5 mg/kg/zi 6 luni, apoi 6 luni pauza
osteomalacie
Pamidronatul
- iv pev 60 mg in 4 ore/saptamana 1-4 saptamani
febra, hipocalcemie
Clodronatul
- 400 mg/zi 6 luni
Alendronatul
- 40 mg/zi 6 luni
Risedronatul
- 30 mg/zi 2 luni
Zoledronatul
- 5 mg
Monitorizarea eficientei tratamentului fosfataza alcalina osoasa

Tratament

Calcitonina antagonist al PTH

- inhiba activitatea osteoclastelor

Miacalcic 100 ui sc/im pe zi-6 luni, apoi 50 ui/zi

- spray nazal doza dubla
- rash, extrasistole
- remisiunea bolii e mai scurta comparativ cu
bifosfonatii

Tratament

Ameliorarea durerii AINS

Interventii ortopedice :
- artroplastie totala sold / genunchi
- osteotomie de corectie (tibie)

Minim 6 sapt. inainte tratament cu bifosfonati pt. a reduce

activitatea bolii / vascularizatia situsurilor pagetice

Distrofia simpatica reflexa

Sindrom dureros al unei extremitati

Tulburari vasomotorii si trofice

Limitarea mobilitatii - imobilizare

Etiologie

50 % - traumatisme, fracturi, aparat gipsat

Tumori, hemoragii cerebrale
Zona Zoster
Infarctul miocardic
Cancerul bronhopulmonar / pleural
Pleurezii
Tumori abdominale / pelvine
Sarcina
Barbiturice
Tuberculostatice

Patogenie

Stimulare excesiva a S

vd capilara

vasoconstictie arteriolara

creste permeabilitatea capilara

acidoza tisulara

stimulare a S

staza si

durere

Tablou clinic

Stadiul 1
- durere articulara de tip variabil
- tegumente calde, hipersudoratie
- edeme
mana, pumn, umar, picior, genunchi, sindrom
umar - mana

Tablou clinic

Stadiul 2
- indurarea pielii
- atrofie tesut subcutanat, muscular
- Ingrosarea capsulei articulare
- osteopenie
- deformarea in flexie a degetelor

Tablou clinic

Stadiul 3

- retractie tegumentara
- retractie capsuloligamentara :
mana in gheara
umar inghetat

Investigatii paraclinice

Rx osteoporoza omogena localizata

stadiul 3 osteoporoza neomogena patata

Scintigrafia osoasa hiperfixare intensa precoce

Sindrom biologic inflamator - absent

Tratament

Infiltratia cu procaina a ganglionului stelat

Alfa si beta blocante
Prednison 20 40 mg/zi
analgetice, AINS, infiltratii articulare cu diprofos
Calcitonina sc 100 ui la 2 zile, o luna
Bifosfonati
Balneo si fizioterapie

Osteoartropatia diabetica

1 % din cei cu diabet zaharat

Varstnicii

Neuropatia diabetica somatica / vegetativa si microangiopatia

diabetica
afectare a tesuturilor piciorului

Tablou clinic

Initial picior edematiat, cald, umed, nedureros

- diminuarea ROT si a sensibilitatilor

Ulterior atrofie a tesuturilor

- prabusirea boltii plantare
- deformari monstruoase, ulcere trofice

Modificari radiologice

- osteoporoza localizata
- osteoliza a capetelor metatarsienelor / falangelor
- fracturi nedureroase
- uneori periostoza si calcificari in partile moi

Cauzele osteonecrozei aseptice

Corticoterapia prelungita
Alcoolism, pancreatita
Vasculite
Anemie drepanocitara
Tezaurismoze ( boala Gaucher )
Fracturi, luxatii, boala de cheson, postiradiere