Curs 5 - Dermatologie

Eczema

-definiţie: dermatoză alergică, aspect clinic polimorf-> leziuni elementare foarte diferite: eritem,
vezicule/papule, scuame, lichenificaţie, keratoză
-histopatologic:
 eczemă acută-> exoseroză la nivelul epidermului (acumulare la nivel interstiţial de lichid=>
spaţierea keratinocitelor=> aspect spongios)
 eczemă cronică-> îngroşarea stratului malpighian= acantoză
-infiltrat inflamator perivascular la nivelul epidermului
-mecanism-> hipersensibilitate de tip IV:
 sensibilitate specifică a limfocitelor T consecutiv prezentării antigenelor=> IL1 şi IL2
 proliferarea limfocitelor T + eliberarea de citokine: IL4 (stimulează limfocitele B), IL5
(proinflamator, chemotactic eozinofil), γIFN, TNF
-factori de teren: teren atopic (familiar), stres=> reactivarea leziunilor edematoase
-clinic-> forme evolutive:
 eczemă acută (durează până la 4 săptămâni):
o debut brusc
o leziuni eritemato-edematoase şi veziculare; veziculele se erodează=> eroziuni ce zemuiesc
o prurit
o senzaţie de arsură
o edem
 eczemă subacută (evoluează până la 2 luni):
o eroziuni
o fisuri fără zemuire
o scuame (parakeratoză)
o escoriaţii
 eczemă cronică (evoluează mai mult de 2 luni):
o leziuni uscate
o parakeratoză, scuame groase, lichenificaţie
o prurit
o fisuri
-manifestări asociate:
 adenopatii locoregionale
 subfebrilităţi
 eozinofilie
-etio-patogenetic:
A)eczeme exogene produse prin contact cu substanţe din exterior:
o iritativă sau ortoergică (mecanism dublu: iritant + sensibilizant):
 localizarea pe mâini
 contact cu: detergenţi, substanţe caustice (baze slabe), uleiuri minerale, solvenţi
organici (benzină)
 se distruge bariera epidermică
 caracteristic:
• apar în condiţii de muncă-> apar la toate persoanele ce folosesc substanţele-
> apar imediat la contact
• leziunile apar strict pe suprafaţa de contact şi dispar după întreruperea
contactului (în week-end, concediu)
 evoluţie acută sau cronică
o alergică:

1
  sensibilitate la unele substanţe
 fază de inducere a sensibilizării
 faze de reexpunere:( Fe, Ni, Cr, Co, ciment, etc)-> cauciuc, parfumuri, plante, lac
de unghii, cremă de mâini
 caracteristic:
• apare la anumite persoane
• apare după mai multe zile de la contactul iniţial
• leziuni mai extinse decât suprafaţa de contact
• leziunile dispar după o perioadă de timp de la întreruperea contactului cu
alergenul
o fotoalergică-> sensibilitate tegumentară după ce substanţa alergizantă pătrunde în
organism sau ia contact cu pielea, după o expunere prealabilă la UV
 medicamente: tetraciclină, acid nalidixic, fenotiazine, anticoncepţionale (unele),
tiazide, fenotiazide

B)eczeme mixte (factori endogeni+factori exogeni):

o mumulară (discoidă):
 placă rotundă, zemuindă, eritematoasă
 diseminează
 sensibilizare la : alergeni microbieni (sfera ORL, dentară şi genitală), medicamente
(antibiotice), atopici, microtraumatisme
o dishidrotică:
 vezicule la nivelul mâinilor, picioarelor
 veziculele au plafon gros<= strat cornos gros
 leziuni foarte pruriginoase
 asociat veziculelor=> mici eroziuni=> scuamare periferică
 cauze:
• Cr, Ni, Co
• factori infecţioşi micotici
• stresul (recidive)
• căldură (frecvent în sezonul cald)
o microbiană-> examen bacteriologic
o de stază:
 gravitaţională sau de stază-> insuficienţă cronică venoasă
 gambe, picioare
 eritem, edem, vezicule, scuame
-diagnostic diferenţial cu dermatita de stază
o eczemă seboreică:
 teren seboreic (uneori caracter familial)
 regiuni seboreice: scalp, sprâncene, şanţ nasogenian, conduct auditiv extern şi
periauricular, presternal, interscapular, penian.
 eritem + scuame
 se adaugă o ciupercă: Pytirosporum ovale
 se reactivează în stress
 se agravează în boli neurologice (Parkinson), boli cardiace cronice, boli digestive
 extindere crescută la bolnavi HIV
 copii nou-născuţi: eritrodermie, eritem generalizat ( cu descuamare generală, stare
generală bună), debutează la 2-3 luni de viaţă
o eczema fisurală sau asteatozică:
 la persoane vârstnice ce stau în apropierea surselor de căldură
 aspect uscat + scuame poliedrice delimitate de şanţuri (braţe, coapse)

2
 o neurodermita circumscrisă
 lichenificare: tegument îngroşat
 localizare: cervicală posterioară, scrotal, maleolar
 prurit foarte intens

 diagnostic diferenţial:
o eczema mâinii: psoriazis, micoze
o eczema diseminată (trunchi, extremităţi):
o dermatita herpetiformă
o scabia: veche, maltratată (localizare + topografia tipică)
o lichen plan: papule lucioase

-tratament:
 patogenetic (antiinflamatoare)
o corticoterapia:
 topică (locală)-> leziuni restrânse:
• clasa I: Clobetalol propionat (Dermovate, Cormax de 2 ori /zi dimineaţa şi
seara); NU se aplică pe faţă
• clasa II: Elocom, Advantam, Cutivate; efect prompt, nu dau dependenţa
Dermovatului, Betaderm
• clasa III: Pivalat de flumetazonă, Triamcinolon, Fluocinolon; NU se aplică
pe faţă
• clasa IV: HHC acetat (produs mai slab, nu dă dependenţă)
-în eczeme uscate (cronice) se recomandă unguente (conţin numai excipient gras),
iar în cele subacute şi acute se recomandă creme (conţin excipient gras + apă)
-se începe cu clasele I şi II, iar după ameliorarea fenomenului=> se recomandă
clasele III şi IV
-se administrează maxim 3 săptămâni
-mecanism: reducerea permeabilităţii vasculare, efect anticitochimic
o gudroane: Ichtiol (reduce epidermopoeza), Tumenal
o PUVA terapie
o climatoterapie
 sistemică-> leziuni foarte extinse, insuficienţa tratamentului topic
• Prednison: 30-40 mg/zi 2-3 săptămâni + terapie cortizonică topică
 etiologic:
o eczeme bacteriene : antibiotice local/general
o eczeme micotice: antifungice

C)eczema endogenă (atopică)

-patogenie:
 tendinţa de a dezvolta astm bronşic, rinită alergică, dermatita atopică , datorită unei producţii
crescute de IgE prin sensibilizare la alergeni obişnuiţi (caracter familial)
 hipersensibilitate tip I mediată IgE (80%)-> IgE seric +hipersensibilitate tip IV (intervin şi
limfocitele)
 apare un dezechilibru al subpopulaţiei limfocitelor T-> creşte raportul Th2/ Th1
 creşte Il4 (eliberare crescută)
 creşte IL5=> cresc eozinofilele în leziunile edematoase
 scade γIFN în leziunile atopice
 receptivitate scăzută la infecţii
 deficit de IgA secretorii
 teoria blocadei receptorilor β adrenergici cu stimularea receptorilor α
 deficit de cAMP

3
-clinic-> trei forme:
 infantilă:
o luna V-VI: plăci şi placarde eritematoscuamoase mai ales la nivelul obrajilor, mentonului,
buzelor
o rămână o zonă intactă la nivel peribucal
o uneori leziuni la nivelul extremităţilor (plăci, placarde), trunchi, m. fesieri

 juvenilă:
o flexori:
 lichenificaţie
 escoriaţie
 papule
-mai ales la nivelul plicii cotului şi palmar
o tegument xerotic (uscat), pruriginos, se pot produce impetiginizări (suprainfecţii)
 adult:
o eritem
o scuame
o lichenificaţie
-mai ales la nivelul flexorilor, sunt diseminate
-caractere asociate:
 paloare tegumentară
 prurit persistent
 xeroză cutanată
 manifestări oculare (cataracte, chiar şi la copii)
-forme atipice:
 keilită descuamativă (descuamare persistentă a buzelor)
 pulpită fisurală
 pitiriazis alb al feţei (descuamare tegumentară)
 eritem şi scuame ale epiteliului pavilionului auricular (conduct auditiv)
 dermatoză plantară juvenilă: tegument roşu, lucios, cu tendinţă la descuamare
-reacţii vasculare nemodificate:
 dermografism alb
 vasoconstricţie la substanţe vasodilatatoare (acetilcolină)
-criterii de diagnostic:
 criteriu major: afecţiune cutanată pruriginoasă cronică
 criterii minore:
o istoric de leziuni flexulare
o istoric de astmă bronşic
o tegumente xerotice
o dermatită flexulară vizibilă
o debut sub 2 ani
-complicaţii:
-infecţioase: bacteriene, virale, micotice
-eritrodermizare-> nou-născuţi
-tulburări de creştere la copii
-tratament:
 sistemic:
o antihistaminice (eficienţă medie)
o corticoterapie: topică ( de preferat), generală (tratament topic insuficient)
 emoliente->unguente cu uree: Rombalsam
 unguent slab keratolitic (copil mare, adult, NU la copil mic)

4
  unguent cu Ihtiol (leziuni uscate)
 cure heliomarine
 regim igieno-dietetic: excluderea alimentelor şi medicamentelor alergene
 PUVA terapie
 climato-terapie

Prurigo

-dermatoză alergică
-leziuni papuloase, pruriginoase
-evoluţie recidivantă
-etiologie:
- alergeni infecţioşi microbieni, virali
- înţepătura de insecte-> saliva are rol sensibilizant
- alergeni alimentari
- factori de teren sau atopii
-clinic:
- leziuni localizate :
o pe extremităţile inferioare, superioare
o rar pe trunchi
- leziuni papuloase izolate, dimensiuni de 2-3-5 mm
- leziuni dure
- scuamă fină subţire
- uneori leziunile pot debuta prin papulo-vezicule sau bule (prurigo bulos)
- leziuni pruriginoase
-forme clinice:
- copil-> prurigo simplex acut:
o leziuni buloase sau eritemato-veziculoase
o durată de săptămâni
o evoluţie recidivantă în pusee
o apare la începutul verii (înţepătura de ţânţari)
- adult:
o prurigo simplex subacut al adultului: veziculă papuloasă cronică, leziuni mai ales la
nivelul extremităţilor
o prurigo cronic nodular: leziuni de 1cm dure, număr redus
o prurigo estival: sensibil la UV, leziuni pe suprafeţele expuse, se ameliorează în 2 luni,
dispar în sezon
o prurigo gravidic: L4, leziuni diseminate (trunchi, extremităţi, pruriginoase), dispar după
naştere, determinată de colestaza biliară
-tratament:
- corticoterapie topică 3-4 săptămâni
- +/- reductoare (gudroane): Ihtiol, Tumizon
- Locacorten-Tar

Eritem nodos
-paniculită (inflamaţia paniculului adipos):
- septală-> infiltrat în septe
- lobulară-> proces inflamator în lobulii grăsoşi adipoşi= diferenţiere histopatologică

5
-dermatoză: noduli inflamatori localizaţi mai frecvent pe faţa anterioară a extremităţilor inferioare
(gambe, coapse)p; evoluează subacut cu rezoluţie spontană
-apare frecvent la femei:bărbaţi= 3:1, mai ales în decada 3-4
-cauze:
- infecţii:
o streptococice (mai ales cronice)
o TBC
o lepra
o micoplasma
o Yersinia enterocolitica
o Lepră

- medicamente:
o sulfonamide
o anticoncepţionale
o antibiotice (tetraciclină)
- sarcoidoza: (debut= eritem nodos, afectare hilară)-> sindrom Lofgren
- boala Behcet
- boli inflamatorii cronice intestinale: boala Crohn, colita ulceroasă
- limfoame, tumori maligne
-clinic:
- debut acut:
o leziuni dureroase, noduli rotunzi, duri, ce se palpează în profunzimea tegumentului,
diametru de 2-5 cm
o leziunile pot conflua=> placarde infiltrate
o tegument cald dureros, edematos
o topografie: periarticular, suprafaţa anterioară a gambelor; mai rar pe extremitatea
superioară sau pe trunchi
o leziunile evoluează în 2-6 săptămâni (evoluţie subacută)
o ameliorare spontană
o asociat:
- subfebrilităţi, febră
- artralgii
-tratament:
- AINS
- Corticoterapie (30-40mg/zi 2-3 săptămâni)-> nu de primă intenţie, se poate agrava etiologia
infecţioasă
-diagnostic diferenţial:
- hipodermite nodulare subacute e gambă: leziuni mai puţin inflamatorii şi nedureroase; succes în
urma tratamentului/expunere la frig
- erizipel: placard unic cu periferie netă
- tromboflebite: cordon flebitic sensibil la palpare

Eritemul polimorf
=vasculită dermică
-definiţie: dermatoză cu aspect polimorf, leziuni eritemato-edematoase şi vezicule buloase concentrice cu
localizare preponderent acrală
-etiologie:
- infecţie:
o herpes (recidivarea herpesului)
o hepatită
- medicamente:
o sulfonamide

6
 o barbiturice (Fenilbutazona)
o AINS
o barbiturice (Fenilbutazona)
- limfoame, tumori maligne iradiate
- colagenoze
- sarcoidoza
- hormonală: progesteron în exces, estrogeni în exces
-clinic:
- eritem polimorf minor:
o leziunile debutează acral (mâini, picioare, faţă->peribucal);
o leziuni eritemato-edematoase şi papuloase cu dispoziţie „în semn de tras la ţintă” sau „iris”
o leziuni sensibile spontan sau la palpare
o forma veziculo-buloasă: 25-60% leziuni mucoase (bucală, genitală)
- eritem polimorf major:
=sindrom Steven-Johnson
o leziuni extinse buloase, generalizate
o debut brusc (ore)
o mucoasa bucală, oculară, genitală, respiratorie (faringe, laringe)
o la copil: starea generală se deteriorează rapid, la nivelul leziunii apare o pierdere hidro-
electrolitică-> dezechilibre hidro-electrolitice
o leziuni concentrice
-paraclinic:
- VSH crescut
- leucocitoză
- proteine de fază acută α1,α2 crescute
- ASLO, fibrinogen, PCR crescute-> streptococii
-evoluţie:
- subacută
- autolimitantă în 2-4 săptămâni (dacă factorii etiologici sunt îndepărtaţi)
-diagnostic diferenţial:
- sdr. Lyell: erupţie buloasă diseminată consecutiv sensibilizării la Penicilină
- lupus eritematos forma nodoasă: leziuni eritemato-buloase pe zonele expuse la UV
- penfigoidul bulos: la persoanele vârstnice
-tratament:
- tratamentul infecţiei
- excluderea medicamentelor sensibilizante
- AINS
- corticoterapie- evoluţie gravă, 30-40 mg/zi
- local: dermatocorticoizi

Dermatoze buloase

=bula (leziune elementară)

-cauze:
- factori exogeni:
o mecanici-> bule traumatice
o fizici: arsuri termice, degerături, fotodermatoze buloase
o chimici: acizi şi baze puternice, azot lichid (dermatita buloasă de contact)
o toxinici: înţepături de insecte
o infecţioşi: erizipel, impetigo bulos, ectima, necroliza stafilococică acută (sindrom SSS)
o pemfigusul palmo-plantar al nou-născutului (sifilis)
- factori endogeni:

7
 o alergici: eritem polimorf, urticarie buloasă, prurigo bulos
o imunologici: pemfigus, pemfigoid bulos, dermatita herpetiformă, lichen plan, lupus
eritematos bulos
o dismetabolici: porfiria cutanată tardivă, DZ
o genetici: epidermoliza buloasă, eritrodermia ihtioziformă buloasă

Pemfigusul
-autoimună
-caracterizare: bule +ulceraţii cutanate şi mucoase cu evoluţie agravată în timp; uneori evoluează spre
deces dacă nu se intervine terapeutic
-clasificare:
- pemfigusuri imunologice superficiale (imediat sub stratul cornos):
o pemfigus eritematos
o pemfigus foliaceu
o pemfigus endemic
- pemfigusuri imunologice profunde (intraepidermic), strat malpighian (spinos):
o pemfigus vulgar
o pemfigus vegetant
- alte forme:
o pemfigus paraneoplazic
o pemfigus indus medicamentos:
 D Penicilamină
 Penicilină
 Captopril
 Sinerdol
 Piritinol
-patogenie:
- proces autoimun: atc. IgG care reacţionează cu atg pemfigusului de pe suprafaţa keratinocitelor
- atg= molecule de adeziune, se numesc caderine desmozomiale
- IgG+ atg=> reacţie imunologică de tip V
- se produce activarea keratinocitelor cu eliberare de proteaze=> vor distruge substanţa intercelulară
şi desmozomii=> separarea keratinocitelor= ACANTOLIZĂ, celulele separate= ACANTOCITE
- apar bule
- pemfigusul apare pe susceptibilitate genetică HLA cls I A10, B13, cls. II DR4
- asocierea cu boli autoimune: lupus eritematos, tiroidita Hashimoto; asociere cu limfoame, timom
- pemfigus indus medicamentos-> efect citotoxic direct

Pemfigusul vulgar
-apare la aprox. 40 de ani mai frecvent la bărbaţi
-incidenţă scăzută: 0,4-1.6/100000 de locuitori
-apare frecvent la mediteraneeni, japonezi, evrei
-clinic:
- debut= stomatită erozivă ce precede cu luni de zile eroziunile cutanate
- eroziuni şi bule pe mucoasa jugală, labială, vălul palatin, faringelui
-leziuni erozive fetide, foarte dureroase, ulterior sau concomitent-> leziuni erozive
genitale şi conjunctivale, leziuni mucoase urmate de leziuni cutanate
- perioada de stare:
o leziuni cutanate:
 buloase, apărute pe tegument nemodificat (indemn)
 diseminate: trunchi, extremităţi
 la început erupţie buloasă, monoformă, apoi după săptămâni=> leziuni
polimorfe: eroziuni, cruste, pete pigmentare (epitelizarea leziunilor)

8
  fragilitate cutanată deosebită= semn Nicholski=> provocarea unei leziuni
buloase prin presiune pe tegument sănătos
 semnul migrării bulei: comprimarea unei leziuni buloase cu extinderea
leziunilor în periferie
o leziuni mucoase-> foarte dureroase
o stare generală alterată: scădere în greutate
- complicaţii:
o insuficienţă renală
o modificări neurologice: neuropatii periferice, crize comiţiale
o modificări psihice
- paraclinic:
o biopsie cutanată: pielea sănătoasă din jur-> evidenţierea bulei intramalpighiene,
celule acantofitice
o citodiagnostic Tzanck din lichidul din bulă: celule acantolitice (keratinocite mari,
monstruoase, bazofile); coloraţie Giemsa, microscopie cu imersie
o imunofluorescenţă directă-> biopsie tegumentară: secţiune tratată cu ser anti Ig G
marcat cu fluoresceină=> reticuli fluorescenţi la nivelul stratului malpighian (IgG,
C3)
o imunofluorescenţă indirectă: serul bolnavului-> pune în evidenţă IgG circulant
o anemie, hipoalbuminemie, azotemie (IRA), hipocalcemie, VSH
o imunobloting-> în cercetare
- evoluţie: cronică, agravată
- diagnostic diferenţial:
o penfigoidul bulos: vârstnic, bule pe tegument modificat eritematos, stare generală
bună
o dermatita herpetiformă: bule foarte mici, grupate în buchet, pruriginoase, se
asociază cu enteropatie cronică
o sindromul Lyell: erupţie buloasă postmedicamentoasă, debut brusc, evoluţie
nefavorabilă
o sindromul Steven-Johnson: factori etiologici, evoluţie rapidă
- tratament:
o general:
 corticoterapie 1-3 mg/kgc până la epitelizarea leziunilor apoi se reduce la
doza de întreţinere de 10-15mg/zi; în leziuni grave puls-terapie 1g
metilprednisolon/zi 3 zile consecutiv, apoi Prednison
 imunosupresoare: Azatioprină, Metotrexat, Ciclofosfamidă; se introduce
după scăderea dozelor de cortizon pentru a evita recidivele
 echilibrare hidro-electrolitică
 antibioterapie (risc de septicemie)
 plasmafereza
 ciclosporina
 tratament cu săruri de Au
o local:
 puncţionarea bulelor
 antiseptice: clorhexidină, betadină, rivanol
 creme cu cortizon (leziuni nezemuinde)

Pemfigusul vegetant
- evoluţie benignă
- localizare:
o pliuri mari: axilar, inghinal, submamar, cervical
o comisuri

9
 - bulele se sparg=> eroziuni cu suprafaţă vegetantă
- stare generală bună

Pemfigusul eritematos (seboreic)

- localizare: faţă, torace superior
- prezenţi anticorpi antinucleari (30%)
- bule -> pasagere, greu de văzut
- eroziuni epitelizate
- se aseamănă clinic cu lupusul eritematos
- stare generală bună

Pemfigoidul bulos Lever

-mai frecvent la vârstnici
-bule mari cu localizare predilecţie pe suprafeţele flexorii (pliuri mari): axilar, suprafaţa toracică,
inghinal, crural
-bulele apar pe tegument modificat eritematos sau eritemato-edematos
-leziuni intens pruriginoase
-leziunile mucoasei bucale: restrânse cu tendinţă la epitelizare, după remisiune lasă pete pigmentate
-paraclinic:
- citodiagnostic Tzanck=> eozinofile în lichidul din bulă; semn Nicolski şi semnul bulei negative
- histopatologic: bula subepidermică, la vârful papilei dermice se evidenţiază eozinofile
- imunofluorescenţă directă-> din pielea din jurul bulei: membrana bazală-> depozit liniar de IgG,
C3 (joncţiunea epidermo-dermică)
- imunofluorescenţă indirectă: IgG anti membrană bazală
*condiţii de paraneoplazie
-tratament:
- corticoterapie: 40-50 mg prednison/zi; se reduce doza treptat; răspuns mai prompt
- sulfone-> Disulone

Dermatita herpetiformă Duhring-Broco

-dermatoză buloasă autoimună cu leziuni polimorfe eritemato-veziculo-buloase pruriginoase, grupate în
buchete
-se asociază frecvent cu enteropatii cronice (enteropatia la gluten)
-patogenetic: HLA-B8, HLA-DR3
-clinic:
- leziuni buloase mici ce apar pe placă eritemato-papuloasă
- leziuni în buchete=> formează plăci şi placarde cu contur policiclic
-localizare:
- trunchi
- suprafeţele extensoare ale extremităţilor
-clinic (caracteristic):
- sensibilitate la halogeni: test Jadassohn (semn caracteristic)-> badijonarea tegumentului normal cu
soluţie iodată-> apar leziuni buloase noi
- leziuni cu tendinţă la epitelizare, cu tendinţă de nou puseu
- leziuni mucoase foarte rare
- leziuni pruriginoase sau parestezii pe tegumente unde urmează să apară leziuni
-paraclinic:
- citodiagnostic: PMN, eozinofile din lichidul din bulă
- histologic: bulă subepidermică, vârful papilei dermice proemină, infiltrat cu neutrofile în dermul
papilar
- imunofluorescenţă directă: depozite granulare de IgA în vârful papilei dermice (imediat sub
membrana bazală)
- imunofluorescenţă indirectă: IgA antiendomisium în 70% din cazuri
- biopsie de mucoasă jejunală: atrofie vilozitară (enteropatie de intoleranţă)

10
-diagnostic diferenţial: pemfigus vulgar, eczemă, scabie
-tratament:
- sulfone: DISULFONE 100-200 mg/zi, 2-4 săptămâni, efect prompt; Sulfapiridină
- regim dietetic (excluderea proteinelor din făina de grâu)

Porfiriile

-dermatoze buloase dismetabolice

-erupţie buloasă pe suprafeţele fotoexpuse
-mecanism:
- sensibilizarea tegumentului faţă de radiaţiile UV
- dereglări ale sintezei ciclului de sinteză a hemului
- apar datorită unor deficienţe enzimatice la diferite nivele
- deficitul enzimatic nu e complet
Ex: deficit de uroporfirinogen decarboxilază=> uro şi coproporfirine ce se acumulează în sânge
- uro şi coproporfirinele ajung în tegumentul fotoexpus
- se absorb UV=> se eliberează radicali liberi de O2=> destabilizează membrana lizozomală=>
alterări celulare => cavitate + acumulare de lichid în piele-> bule subepidermice (profunde sub
membrana bazală)
-porfirii:
- hepatice-> predomină deficitul enzimatic la nivel hepatic:
o porfiria cutanată tardivă:
 transmitere ereditară A-D: se manifestă în perioada adultă când apar factorii toxici
 există îi o formă dobândită
 patogenie:
• deficit de uroporfirinogen decarboxilază
• factori favorizanţi: toxici (alcool), expunerea la hidrocarburi clorurate,
administrare de estrogeni, exces de Fe alimentar, barbiturice,
anticonvulsionante
 apare mai frecvent la bărbaţi
 clinic:
• leziuni buloase la nivelul feţei, mâinilor, eventual gambe, antebraţ
• bule destinse (profunde)
• cicatrici reziduale
• chiste cornoase
• discromie: pete hipo/hipercrome
• elastoidoză: piele ridată excesiv şi îngroşată
• hipertricoză malară
• urini hipercrome
 paraclinic:
• uro şi coproporfirine urinare şi serice= 1-3 g/24h
• sideremie crescută
• hepatite cronice=> modificarea probelor hepatice
• infecţie cu HCV-> atc. anti HCV
 tratament:
• flebotomie-> eliminarea excesului de Fe, Desferal
• fotoprotectoare
• doze mici de clorochine : 50mg/zi pentru stabilizarea membranelor
lizozomale
o porfiria variegata:

11
  leziuni cutanate + modificări neurologice (neuropatie periferică, stări
confuzionale), leziuni SNC (demielinizarea fibrelor nervoase datorită prezenţei
porfirinelor şi acidului levulinic) + sindrom dureros abdominal
 factori favorizanţi: declanşat de barbiturice, anticonvulsivante
o porfiria acută intermitentă (nu are manifestări cutanate):
 manifestări neurologice + sindrom dureros abdominal
- eritropoietice:
o porfiria eritropoietică congenitală (boala Gunther):
 apare imediat după naştere
 urini roşii
 unghii de culoare brună
 dinţii în examinare la lampa Wood: eritrodonţii (dinţi roşii)
 hepatosplenomegalie
 anemie hemolitică
o protoporfiria eritropoietică
o coproporfiria
- hepatoeritropoietică

12