3.

HEMOLIZA

EXTRAVASCULARA

SI

INTRAVASCULARA
(Diagnostic de laborator)

- hemoliza = procesul de indepartare a eritrocitelor din circulatie

- fiziologic eritrocitele sunt indepartate dupa 120 de zile, cand se
gasesc la sfarsitul existentei lor, dobandind atribute fizice si
imunologice defavorabile: devin mai rigide si exprima Ag de
senescenta
- Ag de senescenta impreuna cu Ac din clasa IgG formeaza
complexe care vor determina aderarea lor la receptorii de pe
macrofagele din splina
- eritrocitul va fi fagocitat de macrofage
- hemoliza

extravasculara

celulele

sistemului

monocito-

macrofagic din ficat, splina, MO indeparteaza eritrocitele din

circulatie prin fagocitoza
- hemoliza intravasculara = 5-10% din eritrocite sunt lizate in
circulatia generala si hemoglobina este deversata in plasma, apoi
prelucrata de ficat si rinichi
- hemoliza fiziologica = indeparteaza eritrocitele care au atins
limita de existenta (120 zile)
- hemoliza patologica = actioneaza fara discernamant asupra
tuturor eritrocitelor, determinand distrugerea prematura a unei
cantitati mai mari decat in mod normal ( scaderea duratei de viata

a eritrocitelor este criteriul major care defineste hemoliza

patologica)

- anemia hemolitica = apare ca o hemoliza necompensata cand MO

isi pierde capacitatea de a acoperi pierderile.

Hemoliza extravasculara
= consta in fagocitarea eritrocitelor de catre macrofage
-procesul ncepe cu alterarea membranei eritrocitare, urmata de
precipitarea intracelulara a Hb si trecerea agregatelor de Hb in
citolplasma macrofagului
-Hb este descompusa sub aciunea hemoxigenazei in
a globina => AA
b HEM => Fe este trasportat prin intermediul transferinei la
MO

-catabolizarea eritrocitelor este un proces prin care sunt

recuperate pentru noi sinteze, aminoacizii si Fe
-inelul protoporfirinic este descompus pana la CO si BI (bilirubina
indirecta) in citoplasma macrofagelor => transportat la ficat, unde
este conjugat cu acid glucuronic => BD (bilirubina directa), care
este eliminata prin bila in intestine => transformare in Ubg
(urobilinogen),
-Ubg

se

transforma

in

urobilina

(elimmare

urinara)

si

stercobilnogenul in stercobilina => materii fecale

-20% din Ubg se reabsoarbe portal => ficat => bila
-o mica parte din Ubg reabsorbit portal scapa reeliminarii hepatice
si ajunge in sange si de aici in urina.
Diagnostic de laborator al hemolizei extravasculare

1.teste

biochimice

care

evideniaza

hipercatabolismul

protoporfirinei (hiperdistructia eritrocitelor):

BI crescuta mult
Ubg urinar mult crescut
2.semnale morfologice ale hiperproductiei compensatorii de
eritrocite:
~ reticulocitoza sanguina
~ hiperplazie eritroida in MO
- valorile BI si Ubg urinar nu se coreleaza perfect cu intensitatea
hemolizei, datorita capacitatii mari a ficatului de prelucrare a
bilirubinei si intensitatii cu care se descarca Ubg-ul
- ficatul normal poate excreta in 24h toata bilirubina rezultata din
metabolizarea a 12,5g de Hb
- mult mai importante sunt determinarile reticulocitelor si frotiul
din MO:
daca MO este normala gradul de hiperplazie eritroida de la
nivelul sau este paralel cu intensitatea hemolizei
raportul G/E (granulo-eritroblastic) este micorat, adesea
inversat (normal = 3:1; 4:1)

eritroblastii sunt de dimensiuni mari (macronormoblasti); nu

trebuie confundati cu megaloblastii, care apar in anemiile
hemolitice cronice secundare deficitului de acid folic.

Hemoliza intravasculara
= este procesul in care eritrocitele sunt lizate in circulaie, cu
eliberarea in plasma a Hb, care disociaza imediat in dimeri alfa sau
beta;

- dimerii sunt eliminati rapid din circulaie prin mecanisme:

dependente de proteina transportoare => transportati la ficat

si metabolizati

independent de proteina transportoare => dimerii strabat

filtrul glomerular si vor fi preluati de cel epiteliale ale tubilor
proximali

=>

degradati;

Fe

ramane

aici

depozitat

ca

hemosiderina

1.mecanismul independent de proteina transportoare:

- celulele epiteliale cu hemosiderina se descuameaza si ajung in
urina unde pot fi decelate prin reactia Perls a sedimentului urinar
(arata hemosiderinuria)
- hiperbilirubinemia si hiperurobilinogenuria sunt markeri ai
ambelor tipuri de hemoliza
- hemosiderinuria este marker al hemolizei intravasculare.

2.mecanismul dependent de proteina transportoare:

- plasma are 3 proteine care fixeaza dimerii de Hb:
a) haptoglobina = alfa-2 globulina ce leaga specific globina
- complexele haptoglobina-globina sunt rapid
captate de sistemul monocito-macrofagic (10
minute)
- concentratia haptoglobinei scade pana la consum
total cand exista Hb plasmatica
- dupa consumarea completa a haptoglobinei raman
dimeri liberi in plasma, care se va colora in roz
b) hemopexina = beta-globulina ce leaga specific hemul pe care il
transporta la ficat => BI din HEM

Hb

methem + globina + Fe
captat de hemopexina

c) serumalbumina - preia excesul de hem dupa saturarea

hemopexinei; formeaza complexe methemalbumina, de culoare bruna, prezente in
plasma, care persista pana la sinteza unor noi
molecule de hemopexina in ficat, deoarece
albumina nu poate transfera methemii prin
membrana hepatocitelor
- apare doar in hemolize foarte severe
*dupa un puseu de hemoliza intravasculara:
Hemoglobina poate fi decelata in plasma si urina cateva ore
Haptoglobina scade cateva zile
Hemosiderina se poate determina in urina

mai multe

saptamani
*hemosiderinuria - apare cand sunt depasite toate cele 3
mecanisme de preluare a Hb plasmatice

si se evideniaza prin

coloraia Perls, a sedimentului urinar (celule epiteliale descuamate

din tubii renali, cu depozite de hemosiderina)
- este indicatorul cel mai important in hemolizele
intravasculare
*hemoglobinuria > se produce cand a fost depit capacitatea de
reabsorbtie tubulara a Hb => hemoglobinurie
> urina => coloratie rubinie
> este semnul de hemoliza intravasculara intensa.
*markeri ai hemolizei:

1 hiperbilirubinemie
2 urobilinogen crescut
3 reticulocitoza
4 hiperplazie eritroida
*pierderea progresiva a Fe prin urina o perioada indelungata
determina aparitia unei anemii microcitare hipocrome.