CATABOLISMUL

HEMOGLOBINEI
Student: Gîrdev Olga, M1723
 Catabolismul Hb

• 1.
Hb + haptoglobina – se formează complexul Hb-
Haptoglobină, fagocitat de macrofagele sistemului
RE (reticulului endotelial) în special al ficatului,
splinei şi ganglionilor limfatici
 2. În RE al ficatului, splinei şi
ganglionilor limfatici

• 2.a.
sub acţiunea hemoxigenazei microsomiale
are loc oxidarea microsomială - se obţine un
intermediar – hidroxihemina (gr OH la “C”
metinic şi fierul în stare oxidată (Fe3+).
• 2b.scindarea punţii metinice (între nucleele
pirolice I şi II) sub acţiunea hemoxigenazei
(monooxigenază solicitantă de O2 şi NADPH, se
elimină CO – verdoglobina
• 3. Verdoglobina – pierde Fe şi globina – se
transformă în biliverdină.
• Globina este hidrolizată la AA
• Fe se leagă de transferină (este reciclat sau
depozitat în ficat)
• Biliverdina – pigment biliar de culoare verde.
Catabolismul Hb
• 4. reducerea biliverdinei
(NADPH+H) la nivelul punţii γ
metinice /biliverdinreduc-tazei/ -

bilirubina (galben-portocalie)
• 5.În sânge: bilirubina se leagă cu albumina
şi este transportată la ficat

Bilirubină liberă indirectă – 75% din toată

cantitatea (2,5-10 mg/l; 8,7-17 µmol/L)
Este toxică
Nu trece prin filtrul renal
Nu se elimină prin bilă
Catabolismul Hb
• Prin difuziune facilitată bilirubina trece în ficat
unde se leagă de 2 ligandine (Y şi Z- care împedică
ieşirea ei din hepatocite cât şi pătrunderea în
organite celulare):
• La concentrații mai mici de bilirubină ea se leagă
de exclusiv de proteina Y
• La concentrații mai mari de bilirubină ea se leagă
şi de proteina Z
 În ficat: bilirubina se conjugă cu a glucuronic activat
• 6.
(UDP glucuronat) sub acţiunea bilirubin-UDP-
glucoronil-transferazei,
• Astfel
se formează mono şi diglucuronid
(hidrosolubili)
• Bilirubina conjugată, directă
• Valoarea medie: 2,6 µmol/L
BILIRUBINA CONGUGATĂ
• Sub formă de glucuronid se excretă prin bilă – în
intestinul subţire (o cantitate foarte mică reabsorbită –
ficat), dar cea mai mare parte trece în intestinul gros
• 7.
În ileonul terminal şi intestinul gros - glucuronidaza
(produsă de bacteriile microflorei intestinale) înlătură
resturile acidului glucuronic cu formare de
MEZOBILINOGEN ( urobilinogen )
• 8.O parte din urobilinogen, se va reduce la
stercobilinogen.
• Stercobilinogenul
cu masele fecale se elimină în
mediul ambiant – se oxidează pînă la stercobilină
• 9. Altă parte din urobilinogen, se reabsoarbe în
sistemul v portae – se intorc în ficat – se
scindează la dipiroli, care se elimină cu bila în
intestin – ciclul entero-hepatic al pigmenţilor
biliari
• O parte din stercobilinogen, se reabsoarbe la
nivelul venelor hemoroidale, care prin sistemul v
cava inferior nimereşte în sistemul general. Se
elimină pe cale renală cu urina (0,5-2,4 mg timp
de 24 ore)
MECANISMUL PRODUCERII

Hemoliza intravasculară

Eritrocitele sunt distruse în vasul sangvin

Hemoliza extravasculară

Eritrocitele sunt distruse înafara vaselor sangvine (RE – ficat, splină)

- Creșterea reticulocitelor
- Creșterea LDH
- Creșterea bilirubinei neconjugate
- Scăderea haptoglobinei
Cauze

Intravasculară: stări protrombotice: hemoliza microangiopatică

- purpura trombocitopenică
- CID sindrom
anemia hemolitică autoimună
administrarea soluțiilor fiziologice hipotone
reacție posttransfuzională

Extravasculară: Intracorpusculară Extracorpusculare

- hemoglobinopatiile - anemia hemolitică cu Ac la cald
- membranopatii - hipersplenism
- enzimopatii - infecții – malaria, Bartonella
Date de laborator:

Hemoliza intravasculară: hemoglobineemie liberă și hemoglobinurie

haptoglobină plasmatică diminuată
sideremie și methemalbumină plasmatică crescuta
hemosideurie

Hemoliza extravasculară: hiperbilirubinemie neconjugată

urobilirogen urinar și fecal crescut
splenomegalie