Sunteți pe pagina 1din 81

PATOLOGIE MEDULARA

ANATOMIE
- regiuni:
Cervicala 8 segmente medulare, 8 perechi de nervi spinali;
Toracala - 12 segmente medulare, 12 perechi de nervi spinali;
Lombara 5 segmente medulare, 5 perechi de nervi spinali;
Sacrata 5 segmente medulare, 5 perechi de nervi spinali;
Coccigiana fara importanta clinica;
- cresterea inegala dintre maduva si coloana vertebrala face ca radacinile spinale, de la originea lor pana la
gaura de conjugare sa aiba o ioblicitate din ce in ce mai mare dinspre regiunea cervicala spre cea lombo-
sacrata, segmentele medulare ramanand mai sus decat vertebrele corespunzatoare:
In regiunea cervicala si toracala superioara unei vertebre ii corepunde un mielomer mai mare
numeric cu o unitate;
In regiunea dorsala inferioara (T8 T10), la numarul vertebrei se adauga cifra 2;
La nivelul vertebrelor T11-T12 corespunde maduva lombara;
Vertebrelor L1-L2 le corespunde maduva sacrata;
- maduva prezinta doua umflaturi corespunzatoare emergentyei radacinilor nervoase destinate membrelor:
Cervicala:
Lombara: T9-L2;
- maduva este brazdata longitudinal de:
Santul median anterior;
Santul median posterior;
2 santuri colaterale anterioare si posterioare;

Substanta cenusie
- celule medulare:
radiculare anterioare ai caror axoni trec in radacinile anterioare;
cordonale ai caror axoni trec in cordoane si formeaza caile lungi spinale;
de legatura intre neuronii medulari;
cellule intercalre cellule comisurale;
Regiunea comisurala:
- in segmental C8-L2 se dezvolta in special partea laterala alcatuindtractul intermedio-lateral;
- neuronii acestei regiuni sunt preganglionari simpatici grupandu-se in:
centrul cilio-spinal Budge pupilodilatator C8-T2;
centrul cardio-accelerator T1-T5;
abdomino-pelvin T6-L2;
centrii pilomotor, sudoripar si vasomotori sunt raspanditi pe toata lungimea maduvei;
- in regiunea sacrata S2-S4 se gasesc centrii parasimpatici ai defecatiei, mictiunii si erectiei;

Substanta alba
- 3 cordoane: anterior, lateral si posterior;
- caile ascendente sensibilitatea
exteroceptiva:
o termica si dureroasa fasciculul spino-talamic dorsal;
o tactila protopatica fasciculul spinotalamic ventral;
proprioceptiva (profunda):
o constienta fasciculele Goll si Burdach;
1
o inconstienta fasciculul spino-cerebelos direct Fleschig si incrucisat Gowers;
interoceptiva fasciculele spino-talamice dorsale;
- functiile sensibilitatii generale a organismului asigura somestezia:
discriminativa sistemul lemniscal care regrupeaza tractul epicritic si sensibilitatea
proprioceptiva (cale directa, rapida, paucisinaptica);
de alrma dispozitiv extralemniscal (cale lenta multisinaptica) regrupeaza sensibilitatea termica
dureroasa si tactila protopatica;
- caile ascendente transmit diferite forme de sensibilitate exteroceptiva si interoceptiva:
sensibilitatea exteroceptiva
termica dureroasa se incruciseaza pe linia mediana fasciculul spinotalamic dorsal
thalamus (al treilea neuron);
tactila protopatica urca 2-4 segmente, apoi fac sinapsa cu deutoneuronul din cornul
posterior se incruciseaza in comisura cenusie anterioara fascicul spino-talamic
ventral;
sensibilitatea proprioceptiva (profunda) 2 cai:
o calea sensibilitatii proprioceptive constiente fasciculele Goll si Burdach nuclei Goll si
Burdach din bulb scoarta cerebrala;
o calea sensibilitatii proprioceptive inconstiente fascicul spino-cerebelos direct dorsal
(Fleschig) si spino-cerebelos incrucisat Gowers;
sensibilitatea interoceptiva prin nervi vegetativi;

- caile descendente
fasciculele piramidale:
o scoarta cerebrala substanta alba capsula interna trunchi cerebral 1/3 inferioara a
bulbului 90% se incruciseaza:
fascicul pyramidal incrucisat cordon lateral al maduvei;
fascicul piramidal direct cordon anterior al maduvei se incruciseaza in comisura
alba anterioara;
fasciculele extrapiramidale:
o fasciculul rubro-spinal:
nucleul rosu cordon lateral al maduvei;
face parte din sistemul reticulat descendent inhibitor al tonusului muschilor striati;
o fasciculul tecto-spinal:
coliculii superiori maduva spinarii;
rol in miscarea automata a corpului fata de stimuli auditivi si vizuali;
o fasciculul reticulo-spinal:
de la celulele formatiunii reticulate de la nivelul protuberantei si bulbului:
direct fasciculul reticulo-spinal medial;
incrucisate fasciculul reticulo-spinal lateral;
o fasciculul vestibule-spinal:
nucleul vestibular deiters din bulb maduva lombara;
direct fasciculul vestibular lateral;
incrucisat fasciculul vestibular lateral;
o fasciculul olivo-spinal:
oliva bulbara maduva cervicala;

- caile de asociatie intersegmentare fasciculul fundamental al cordonului antero-lateral;

2
Vascularizatia maduvei spinarii
VASCULARIZATIA ARTERIALA
- este derivata dintr-o serie de vase segmentale ce iau nastere din aorta, precum si din ramuri ale a.
subclaviculare si iliace interne;
- cele mai importante ramuri ale a. subclaviculare sunt a. vertebrale care dau nastere portiunii rostrale a a.
spinale ant. si a a. spinale post., constituind astfel alimentarea majora cu sange a maduvei;

Artera spinala anterioara = Trunchiul spinal median anterior


- ia nastere la nivelul gaurii cervicale din uniunea a 2 ramuri descendente spinale anterioare ce provin
din a. vertebrale, inainte de a forma a. bazilara;
- se situeaza in scizura mediana anterioara a maduvei pana la C5-C6 - in jos e alimentata de a.
radiculare;
- este alimentata de 4-8 a. radiculo-medulare anterioare, ce vin spre maduva din partea dreapta sau
stanga si avand distributie neregulata;
- da nastere ramurilor penetrante directe (Ramuri profunde) prin intermediul a. centrale (sulco-
comisurale); aceste ramuri hranesc mare parte a coarnelor ant. si portiunea ventrala a coarnelor post.;
- periferia maduvei, in cele 2/3 ant. este hranita de reteaua piala radiala, originara tot din a. spinala ant.
(Ramuri periferice) - substanta alba si periferia substantei cenusii;

2 Artere spinale posterioare = Trunchiurile spinale post.


- deriva fie direct din a. vertebrale, fie din arterele cerebeloase posteroinferioare (PICA);
- se situeaza in partea postero-lat. a maduvei, medial fata de radacinile posterioare pana la C5-C6 in
jos e alimentata de a. radiculare;
- primesc 10-20 a. radiculo-medulare post. repartizate regulat pe toata lungimea maduvei;
- hranesc 1/3 post. a maduvei prin vase penetrante direct si un plex de vase piale (similar cu cel medular
ant., cu care se anastomozeaza);
- la nivelul conului medular, a. spinala ant. si a. spinale post. formeaza o ansa anastomotica ce primeste
a. radiculare sacrate, putand uneori asigura o anumita supleere;

A. radiculare
- sunt prezente in viata fetala pt. fiecare metamer, dar din cele 31 de perechi majoritatea regreseaza,
astfel incat la adult maduva este deservita de 3-10 perechi de a. radiculo-medulare pt. axul anterior si
6-25 pt. axul post.;
- alimenteaza maduva de la C5-C6 in jos: maduva toracica si lombara este hranita de a. radiculare,
ramuri din aorta si a. iliace int.; maduva sacrata este hranita de ramuri radiculare ale a. sacrate laterale;
- o a. radiculara tipica se imparte intr-un ram ant. si unul post.; a. radiculare hranesc si ganglionul spinal,
radacinile nervoase, corpii vertebrali precum si ligamentele inconjuratoare. Ramul ant. si post. ale a.
radiculare acompaniaza radacinile ant. si post.; ajunse in santul ventral si santurile colaterale se impart
in cate un ram ascendent si descendent continuand astfel sa alimenteze trunchiul spinal ant. si pe cel
post. pana la maduva terminala.

Teritoriile arteriale orizontale depind de circulatia intramedulara


Teritoriul spinal periferic
o sistemul perimedular;
o este irigat plecand de la o retea a. piala;
o anastomoze ce dirijeaza circumferential si transsegmental intre artera spinala anterioara si
arterele spinale posterioare;
o primeste aferente radiculo-pia-meriene;

3
o cuprinde partea ext. a cordoanelor antero-lat., cordoanele post. cu exceptia partii lor profunde,
capul coarnelor post.;

Teritoriul spinal central


o cel mai intins, este vascularizat de sistemul sulco-comisural = cca 200 artere care iau nastere pe
fata post. a a. spinale ant;
o a. se indreapta post. in profunzimea maduvei spinarii; din comisura anterioara se distribuie in
succesiune neregulata spre dreapta sau spre stanga;
o acest teritoriu cuprinde cvasi-totalitatea subst. gri medulare, cu exceptia capului coarnelor
posterioare si partii adiacente cordoanelor antero-lat. si a cordoanelor post.;
o este sediul cel mai frecvent al infarctelor medulare;

Teritoriul spinal posterior


- irigat de cele 2 a. spinale post.;
- cuprinde capul coarnelor post. si cea mai mare parte a cordoanelor post.

Teritoriile a. verticale: dependenta de reteaua extramedulara

teritoriul superior (cervico-toracal) corespunde maduvei cervicale si primelor 2-3 segmente toracale;
depinde de portiunea initiala a a. spinale anterioare si de 3-4 a. radiculare (ramuri din a. tireo-
cervicale si costo-vertebrale);
intermediar (toracal mijlociu) alimentat de o singura a. radiculara subtire T7; este teritoriul cu
regimul circulator cel mai scazut;
inferior (toraco-lombo-sacrat) de la T6 la conul terminal; vascularizatia este foarte bogata, dar
depinde de o singura aferenta, marea a. radiculara Adamkiewicz vine de la T10 sau L1 cel mai
frecvent radacina T10 stanga aceasta a. suplineste 2/3 inf. ale coloanei, dar exista variatii individuale
importante privind sgm. medulare deservite de aceasta a.

Teritoriile cu irigatie critica:


- in directie longitudinala - C3-C4, T9-T10, L1 i n special L4 situate la confluena a dou mari curente,
unul depinznd de arterele vertebrale i altul, distal, de vasele aortice;
- in sectiune transversala a maduvei spinarii
o zona de capilare unde ramurile penetrante ale a. spinale ant. le intalnesc pe cele ale a. spinale
post. si pe cele ale retelei piale circumferentiale;
o in subst. cenusie centrala si ariile piramidale si respectiv a tractului spinotalamic destinat
membrelor inferioare;

VASCULARIZATIA VENOASA
- Venele intramedulare sunt drenate spre 6 trunchiuri venoase longitudinale, colectoare: unul median anterior,
unul median posterior i patru vene laterale situate n dreptul anurilor colaterale. Acestea sunt legate ntre ele
printr-o reea de anastomoz din care pleac venele radiculare spre gurile de conjugare i mai departe spre
plexul venos vertebral extern care dreneaz n venele sacrate, lombare, intercostale, cervicale i vertebrale.
- reteaua v. vertebrala e avalvulara si comunica liber in ambele sensuri cu sinusurile venoase intracraniene in
sus si plexurile pelvine in jos, fara a trece prin plamani (plex Bastons) cale a mts. pelvine;
- sunt importante in emboliile fibrocartilaginoase;

FIZIOLOGIE
- 2 functii reflexa si de conducere;
- functia reflexa:
4
- reflexe monosinaptice;
- reflexe polisinaptice;
- reflexe vegetative spinale;

Reflexe monosinaptice reflexul miotatic ROT;


Reflexe multisinaptice reflexul de flexie raspunsul reprezentat de contractia muschilor flexori;

5
SINDROAME TOPOGRAFICE MEDULARE
SINDROAMELE SUBSTANTEI CENUSII
- sindromul cornului anterior;
- sindromul cornului posterior;
- sindromul comisurii cenusii;

SINDROMUL CORNULUI ANTERIOR (poliomielite)


- prinderea pericarionului neuronului motor periferic;
- acut:
o paralizii partiale asimetrice si dissociate in raport cu unitatile motorii interesate;
o paralizie flasca;
o areflexie osteotendinoasa;
6
o atrofii musculare;
o reactie de degenerescenta electrica;
- subacut si cronic:
o paralizii de obicei bilaterale si simetrice;
o amiotrofii Aran-Duchenne;
o fasciculatii musculare;

SINDROMUL CORNULUI POSTERIOR


- sindrom senzitiv prin prinderea celui de-al doilea neuron al sensibilitatii superficiale;
- hiperestezie si apoi hipoestezie sau anestezie superficiala unilaterala si suspendata, interesand dermatoamele
corespunzatoare intinderii leziunii medulare si cu disociatie de tip siringomielic;
- sensibilitatea tactila poate fid oar usor interesata, dat fiind ca o parte din excitatiile tactile merg direct prin
cordonul posterior;
- se poate asocial hipotonie musculara in segmental respectiv;

SINDROMUL COMISURII CENUSII


- sindromul fibrelor scurte intalnit in cursul siringomieliei;
- tulburari de sensibilitate simetrice si suspendate, cu disociatie de tip siringomielic;
fenomenele se explica prin lezarea fibrelor scurte ce se incruciseaza preependimar si care conduc
sensibilitatea termica si sureroasa;

SINDROAMELE SUBSTANTEI ALBE


- sdr cordoanelor laterale;
- sdr cordoanelor posterioare;

SDR CORDOANELOR LATERALE


- fenomene de aceeasi parte cu leziunea sdr piramidal:
- hemiplegie spastica in leziunea deasupra lui C5;
- monoplegie crurala in leziunea sub T2;
- fenomene de partea opusa leziunii tulburari de sensibilitate cu disociatie de tip siringomielic prin
interesarea fasciculului spino-talamic care este deja incrucisat in maduva;

SDR CORDOANELOR POSTERIOARE (sdr de fibre lungi)


- sdr tabetiform prin lezarea fasciculelor Goll si Burdach care conduc sensibilitatea profunda constienta;
- sensibilitatea superficiala este pastrata;
- clinic ataxie tabetica:
tulburari de echilibru si mers;
incoordonare la probele segmentare, care se accentueaza la inchiderea ochilor;
hipotonie musculara;
uneori areflexie osteotendinoasa;
diminuarea sensibilitatii profunde dureroase;

SINDROAME MIXTE
- lezarea concomitenta a substantei cenusii si a substantei albe din maduva spinarii poate imbraca aspectul de
sindrom de sectiune totala sau partiala a maduvei spinarii;

7
SINDROMUL DE SECTIUNE TOTALA A MADUVEI SPINARII
- apare in sectiuni ce intereseaza cateva mielomere ducand la separarea maduvei sublezionale de structurile
nervoase superioare;
- cauze:
infectii acute (mielite);
procese vasculare (hematomielii);
compresiuni medulare bruste sau in cadrul TVM;
morb Pott;
- clinic:
- tetraplegie cand leziunea este deasupra lui C5;
- paraplegie cand leziunea este sub T2;
- evolutie 3 stadii:
- soc medular;
- automatism medular;
- final (disparitia oricarei activitati reflexe);

- in stadiul de soc medular:


- instalat imediat dupa agresiunea medulara;
- tetraplegie sau paraplegie flasca;
- areflexie osteotendinoasa si cutanata;
- semn Babinski;
- fenomenele se dataresc diaskizisului care duce la suprimarea oricarei functii a maduvei sublezionale,
separate brusc de influenta structurilor superioare;
- anestezie pentru toate modurile de sensibilitate de la nivelul leziunii in jos;
- tulburari sfincteriene cu retentie de urina si incontinenta prin prea plin si retentie de materii fecale;
- tulburarile ischemice datorate compresiunii arterelor duc la aparitia rapida a escarelor care se pot
suprainfecta;
- pot apare bronhopneumonii si infectii urinare;

- in stadiul de automatism medular:


- se instaleaza la 3-8 saptamani de la debut;
- reaparitia activitatii reflexe medulare:
o reflexe vegetative sfincteriene;
o reflexul de automatism medular de tripla flexie;
o miscari reflexe ritmice de mers;
o ROT;
o Reflexul de extensie incrucisata;
- in leziuni mai usoare se reinstaleaza motilitatea, sensibilitatea, bolnavul ramanand cu:
o o para- sau tetrapareza spastica;
o hiperreflectivitate osteotendinoasa;
o clonus;
o areflexie cutanata abdominala si cremasteriana;
o prezenta semnelor Babinski, Rossolimo, Bechterew-Mendel si reflex de automatism
medular;

- in stadiul III dispare orice activitate reflexa medulara (mai rar intalnit);

8
- in aprecierea sediului leziunii medulare in inaltime se vor lua in considerare trei elemente
mai importante:
1. nivelul tulburarilor de sensibilitate indica nivelul superior al leziunii;
2. diminuarea sau abolirea ROT sau reflexelor cutanate la nivelul leziunii;
3. reflexul de automatism medular de tripla flexie se obtine pana la limita inferioara a
leziunii;

- sindroamele medulare prezinta anumite caracteristici in raport cu sediul leziunii in inaltime:

LEZIUNILE CERVICALE
- deasupra lui C5:
- tetraplegie cu toate semnele paraliziei de neuron motor central;
- tulburari de sensibilitate interesant toate modalitatile de la nivelul leziunii in jos;
- tulburari sfincteriene;
- leziunile primelor segmente cervicale se pot asocial cu tulburari de sensibilitate in teritoriul trigemenului;

- leziunile la nivel C3-C4:


- tulburari respiratorii grave prin prinderea centrului frenicului, care pot duce la moartea bolnavului;

- la nivelul umflaturii cervicale C5-T2:


- simptomele motorii la nivelul membrelos superioare au aspect de leziune de neuron motor periferic
prin lezarea corespunzatoare a cornului anterior;
- sublezional, deficitul motor are caracterul leziunii piramidale;

- sdr sectiunii medulare C5-C6:


- paralizie flasca cu amiotrofii ale muschilor umarului si in loja anterioara a bratului, a lungului
supinator;
- areflexie osterotendinoasa pentru reflexul bicipital si reflexul stiloradial;
- exagerarea reflexului tricipital;
- tulburari de sensibilitate de la c5-C6 in jos;
- sublezional paraplegie spastica;

- la nivel C7:
- sdr lezional se carcterizeaza prin paraplegie de tip periferic cu atrofii musculare in domeniul muschilor
inervati de radial, cu exceptia lungului supinator;
- reflex tricipital abolit;
- tulburari de sensibilitate cu limita la C7;
- sublezional paraplegie spartica;

- leziunea C8-T1:
- paralizie cu amiotrofia muschilor mici ai mainii, cu aspect Aran-Duchenne;
- absenta reflexului cubito-pronator;
- tulburari de sensibilitate ce cuprind partial membrul superior incepand de la C8-T1 (marginea interna a
mainii si antebratului);
- paraplegie spastica;
- adeseori se asociaza si sdr claude-Bernard-Horner;

LEZIUNILE MEDULARE SUB T2


- paraplegie cu toate semnele piramidale;
- tulburari de sensibilitate incepand din regiunea supero-interna a bratului si subclavicular in jos;
9
- de aici pana in regiunea lombara leziunea realizeaza aceeasi paraplegie spastica, limitarea superioara a
tulburarilor de sensibilitate cobaorand in raport cu mielomerul lezat, iar RCA sunt lezate in raport cu sediul
leziunii medulare, tinand seama ca ele sunt abolite si sublezional;

LEZIUNILE IN REGIUNEA UMFLATURII LOMBARE


- apar aceleasi fenomene intricate in regiunea umflaturii cervicale:
- paralizie de nerv motor periferic lezional (deficit motor partial cu hipotonie, amiotrofie si
areflexie);
- sdr de neuron motor central sublezional paraplegie spastica;

- L1-L2:
- lezional:
o paraplegie;
o abolirea reflexului cremasterian;
- sublezional:
o reflexe rotulian si achilian exagerate;
o reflex plantar inversat;
- tulburarile de sensibilitate incep de la nivelul arcadei crurale in jos;

- L2-L4:
- sdr de neuron motor periferic:
o amiotrofia cvadricepsului;
o areflexie rotuliana;
- sublezional:
o sdr piramidal;
o exagerarea reflexului achilian;
o semn Babinski
- tulburari de sensibilitate incepand cu 1/3 superioara a fetei anterioare a copasei in jos;

LEZIUNILE CONULUI MEDULAR


- deficitul motor se limiteaza;
- paraplegia cuprinde doar segmentele distale ale membrelor inferioare;
- tulburari sfincteriene;

LEZIUNILE EPICONULUI L5-S2


- paraplegie limitata de tip flasc;
- amiotrofii interesand muschii rotatori ai coapsei, peronieri, muschii posteriori ai gambei, muschii fesieri,
semitendinos si semimembranos;
- reflexele achilian si plantar abolite;
- tulburarile de sensibilitate cuprind dermatoamele L5-S2 la member si regiunea perineo-genitala (anestezie in
sa);
- tulburari sfincteriene de tip incontinenta de urina si materii fecale;
- tulburari sexuale;

REGIUNEA CONULUI MEDULAR PROPRIU-ZIS S3-S5


- tulburari sfincterine;
- anestezie in sa;
- tulburari sexuale;
- diferentierea de sindromul de coada de cal se bazeaza pe o serie de date clinice:
10
- simetria si uneori disociatia de tip siringomielic a tulburarilor de sensibilitate ar fi un argument in
favoarea sindromului de con medular in timp ce asimetria lor si prezenta de dureri spontane ar pleda
pentru ub sibdrom de coada de cal;
- prezenta fibrilatiilor ca si tendinta mai mare la escare argumente in favoarea unui sdr de con
medular;

NIVEL LEZIONAL SUBLEZIONAL TULB. DE ALTE


AMIOTROFII AREFLEXIE SENSIB
C3-C4 - - Tetraplegie spastica Da frenic
C5-C6 Umar, loja anterioara a Bicipital, r. tricipital exagerat, Da -
bratului, lung supinator tricipital, tetraplegie spastica
stiloradial
C7 Ms inervati de radial cu tricipital Tetraplegia spastica da -
exceptia lungului
supinator
C8-T1 Ms mici ai mainii cu Cubito- Paraplegie spastica Marginea int a Uneori CBH
aspect Aran Duchenne pronator mainii,
antebrat, in
jos
SUB T2 - RCA Paraplegie spastica da -
L1-L2 - Cremasterian, Rotuliene si achiliene Arcada -
exagerate, Babibski crurala in jos
L2-L4 cadriceps rotulian Achilian exagerat, 1/3 coapsa in -
Babinski, sdr jos
piramidal
L5-S2 Rotatori ai coapsei, Anestezie in Incontinenta
peronieri, post ai sa urinara si
gambei, fesieri, fecala; tulb
semitendinos, sexuale
semimebranos
S3-S5 Anestezie in Tulb
sa sfincteriene si
sexuale

SINDROMUL DE HEMISECTIE MEDULARA BROWN-SEQUARD


- cauze:
- TVM;
- Procese infectioase localizate;
- Compresiuni medulare partiale;
- clinic in raport cu dispozitia directa sau incrucisata a cailor medulare senzitivo-motorii:
- Simptome ce apar de aceeasi parte cu leziunea;
- Simptome ce apar de partea opusa leziunii;

- sdr lezional:
- Anestezie si hiperestezie dureroasa corespunzatoare cornului posterior lezat din mielomerii respective;
- La nivelul umflaturilor se asociaza sdr de corn anterior suspendat cu paralizii flasce si areflexii
corespunzatoare;
- sublezional:
- Semne de deficit neurologic atat de partea leziunii cat si de partea opusa leziunii;
11
- de partea leziunii:
- Sdr piramidal sub forma de hemiplegie sau monoplegie crurala (dupa cum leziunea este deasupra lui
C5 sau sub T3) cu character flask daca fenomenele se instaleaza brusc si apoi paralizie spastica sau,
daca leziunea se instaleaza lent, paralizie spastica de la inceput;
- Tulburari de sensibilitate profunda constienta (disociatie tabetica prin prinderea fasciculului Goll si
Burdach) sub forma de hemi- sau monoanestezie crurala;

- de partea opusa leziunii:


- Tulburari de sensibilitate superficiala cu disociatie termoalgezica de la nivelul leziunii in jos, prin
prinderea fasciculului spino-talamic dorsal care adduce excitatiile termice si dureroase de la partea
opusa a corpului;
- sensibilitatea tactila poate fi pastrata sau usor alterala bilateral, stiind ca este condusa atat prin cai incrucisate
(fasciculul spino-talamic ventral) cat si prin fibre directe care imprumuta calea sensibilitatii profunde
constiente;

SDR DE SECTIUNE A JUMATATII POSTERIOARE A MADUVEI = sdr Roussy-Lermitte


- intereseaza cordoanele si coarnele posterioare si partea posterioara a cordoanelor laterale;
- paraplegie cu reflexe abolite;
- sdr de fibre lungi;
- pierderea sensibilitatii profunde cu pastrarea sensibilitatii superficiale;

PATALOGIA MEDULARA
1. SDR MEDULARE VASCULARE
a. HEMORAGIILE MEDULARE
ii. REVARSATE SANGVINE INTRAMEDULARE HEMATOMIELIA
1. HEMATOMIELIA PRIMITIVA
2. HEMATOMIELIA SECUNDARA
iii. HEMORAGIILE EXTRAMEDULARE
1. HEMORAGIA EPIDURALA
2. HEMORAGIA SUBDURALA
3. HEMORAGIA SUBARAHNOIDIANA SPINALA
b. MALFORMATII SPINALE ARTERIO-VENOASE (MsAV)
c. SDR ISCHEMICE MEDULARE
i. ISCHEMIA MEDULARA ACUTA
ii. SDR DE ISCHEMIE MEDULARA CRONICA
d. ALTE ANOMALII VASCULARE MEDULARE
i. SDR. KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER = MsAV + nev vascular cutanat
ii. ANEVRISM DE A. SPINALA + COARCTATIA AORTICA + TELANGIECTAZII CARDIACE
iii. HEMANGIOM CAVERNOS MEDULAR
2. SDR MEDULARE INFECTIOASE MIELITE
3. AMIOTROFII SPINALE PROGRESIVE
a. AMIOTROFIA SPINALA INFANTILA (WERDNIG-HOFMANN)
b. AMIOTROFIA SPINALA CRONICA PSEUDOMIOPATICA KUGELBERG-WELANDER
c. AMIOTROFIILE SPINALE PROGRESIVE ALE ADULTULUI
i. AMIOTROFIA SPINALA SCAPULO-PERONEALA TIP I STARK-KAESER
ii. AMIOTROFIA BULBO-SPINALA PROGRESIVA (SDR KENNEDY)
4. SCLEROZA LATERALA AMIOTROFICA
5. SIRINGOMIELIA
6. SCLEROZE COMBINATE
a. SDR NEURO-ANEMIC
b. DEGENERESCENTA SPINO-CERBELOASA EREDOATAXII

12
i. ATAXIA FRIEDREICH
ii. EREDOATAXIA PIERRE-MARIE
iii. PARAPLEGIA SPASMODICA FAMILIALA STRUMPELL-LORRAIN
7. COMPRESIUNILE MEDULARE
8. TRAUMATISMELE VERTEBROMEDULARE

1. SDR MEDULARE VASCULARE


a. HEMORAGIILE MEDULARE
i. REVARSATE SANGVINE INTRAMEDULARE HEMATOMIELIA
Definitie hemoragie dezvoltata in interiorul mduvei spinrii, care predomin n substan cenuie.
Cauza:
primitiva:
complicatie a traumatismelor vertebrale directe (caderi grave pe spate, lovire cu obiecte
contondente) sau indirecte (manevre de elongatie, patologie obstetricala);
un efort violent, traumatisme minore sau variatii mari de temperatura pot duce la hematomielie n
condiiile unei anomalii vasculare preexistente (a se cauta un angiom !);
- secundara:
rar, apare in cursul unor boli infectioase ca varicela hemoragica, meningomielita;
trat. anticoagulant, coagulopatii;
Morfopat.
- focarul hemoragic unic sau multiplu, de ntinderi i localizri variate;
- de obicei n regiunea cervical;
- pe suprafaa extern mduva este de aspect normal sau umflat la nivelul leziunii;
- pe seciune hemoragia poate fi difuz, infiltrnd mduva contuzionat sau bine circumscris nuntrul
substanei cenuii;
- in caz de evoluie favorabil apare apoi un proces cicatricial, glioz care nlocuiete zonele distruse;

Clinica
debut brusc, spontan sau in cursul unui traumatism, cu dureri vii in regiunea afectata;
- iniial - instalarea brutal a hemoragiei, nconjurat de un edem intens, induce un oc medular ce determin
un aspect clinic de seciune medular total;
- dup dispariia edemului rmn nete tulburri date de distrucia celular, aspectul clinic constnd din:
- un sindrom lezional:
o atrofie mielopatic a musculaturii corespunztoare metamerului afectat;
o disociaia siringomielic;
o abolirea reflexelor osteotendinoase;
o tulburri trofice cutanate;
- un sindrom sublezional cu:
o deficite motorii piramidale;
o tulburri sfincteriene
- dei cea mai frecvent localizare este cea cervical se pot ntlni de asemenea hematomielii dorsale, lombare
i sacrate;
- in hematomielia conului terminal caracteristice sunt hipo- sau anestezia n a, cu pareze sau paralizii vezico-
rectale i tulburri genitale importante, fr tulburri motorii i senzitive ale membrelor inferioare;

Diagnostic
- LCR lichid sanguinolent sau xantocrom; asocierea cu o hemoragie subarahnoidiana sustine dg. de
hematomielie;
- angiografie spinala;
- IRM (nu e notat nicaieri, dar logic ... arata hematomul !);

13
Dg. diferential
- infarct medular in special sdr. de a. spinala ant. elementul traumatic anamnestic si eventual asocierea cu
o hemoragie subarahnoidiana (cand se poate presupune o malformatie rupta) ar pleda pt. hematomielie;
- mielite acute in care paraliziile si tulburarile de sensibilitate insotite de febra se instaleaza in cateva zile;

Tratament
- in faza acuta- frecvent chir. laminectomii, asociate uneori cu aspiratia hematomului (atunci cand
sangerarea este mai bine delimitata);
- in faza de sechele recuperare;

1. HEMATOMIELIA PRIMITIVA
2. HEMATOMIELIA SECUNDARA

ii. HEMORAGIILE EXTRAMEDULARE


1. HEMORAGIA EPIDURALA
- incidenta 1/1mil pt. cel spontan si 1/200 000 pt. cel post anestezie spinala, epidurala;
- B/F = 4/1;
- frecvent apare la niv. regiunii post. a coloanei toracice sau lombare, de-a lungul catorva nivele vertebrale;
Etiologie
- Traumatisme;
- PL, anestezie epidurala - factori de risc pt. hematom postanestezie spinala: varsta avansata, sex F,
patologie spinala osoasa ce necesita mai multe incercari, coagulopatie;
- boala Paget osoasa;
- manevre chiropractice, manevra Valsalva;
- trat. anticoagulant, trombocitopenie, coagulopatii;
- boala hepatica cu hipertensiune portala;
- cancer;
- MAV, HTA;
- sursa venoasa (plex venos epidural) sau arteriala;
Clinica
- rahialgii localizate, cu iradiere radiculara tardiva ce poate mima o HD;
- simptome asociate date de compresiunea medulara - deficit motor, senzitiv uni/bilat, +/- afectare
radiculara a sensibilitatii; modificari de ROT; incontinenta sfincteriana;
Diagnostic
- Rx coloana (fata+profil) pt. traumatisme, angiom cavernos;
- MRI vede hematomul epidural, MAV (pt. MAV angioMRI);
- tehnica PROPELLER DWI + reconstructia unor fine sectiuni paralele, rotite si suprapuse vede
mai bine hematomul;
- Angiografia conventionala pt. MAV;
- Mielografie;
- CT normal, caci sangele nu se poate distinge de osul din vecinatate (??);
- PES (potentiale evocate senzitive) pt. prognostic;
- PL aduce putine informatii, poate agrava starea pacientului;
Diagnostic diferential
- SA;
- spondiloza cervicala;
- hemoragia spinala;
- abcesul epidural;
- HD (nu e trecuta nicaieri, dar logic, ar intra in dg. diferential);
Tratament
14
Conservator:
- pt. hematoame mici;
- pacientul este tinut sub obs. deoarece se poate agrava ulterior;
- metilprednisolon daca exista compresie spinala 30 mg/kg iv in bolus apoi 4 mg/kg iv in pev in
urmatoarele 23h;
- coagulopatii sau sangerari persistente vitamina K, protamine sulfat, plasma proaspata congelata,
transfuzii plachetare sau concentrat de factori ai coagularii;
NCH - laminectomie + evacuarea hematomului, coagularea zonelor ce sangera, inspectia durei;
Complicatii
- Deficit neurologic;
- Durere neuropata amitriptilina, carbamazepina, gabapentin;
- Spasticitate baclofen, diazepam, tizanidina;
- Urinare antibiotice, anticolinergice;
Prognostic
- un hipersemnal T2 MRI al maduvei este semn de prognostic negative;
- favorabil daca trat. este precoce;

2. HEMORAGIA SUBDURALA
- Rar;
- asemanatoare cu cel epidural (vezi mai sus);
- sangerarea poate surveni i n doi sau chiar trei timpi, cu formarea de obicei a unui hematom cu
compresie medular consecutiv;
Cauze traumatism, PL, spontan (trat. anticoagulant, tulb. ale hemostazei);
Clinica
- dureri rahidiene intense cu iradiere radiculara;
- redoare de ceafa, cefalee pot sugera o hemoragie subarahnoidiana; nu apar semne de mielopatie, ceea ce
sugereaza ca sangerarea este loc. subdural;
- sdr. de compresie medulara sau de coada de cal;
Diagnostic
- PL lichid galben-brun inchis (culoare data de methemoglobina si arata prezenta sangelui adiacent) + sange
rosu (sugereaza infiltrarea subarahnoidiana a sangelui);
- MRI sau mieloCT colectie subdurala, cu margini netezi caracteristice;
Tratament
chirurgical urgent;
drenarea hemoragiei;
15
ameliorare clinica in primele 2 sapt. postchir.;
- hematom mic poate fi tratat nonchir.;
corticosteroizii amelioreaza durerea;

3. HEMORAGIA SUBARAHNOIDIANA SPINALA


- cauze MsAV rupta, tumora spinala, accident de PL, trat. anticoagulant, coagulopatii;
- clinica:
debut brusc cu dureri radiculare urmate rapid de semne meningene datorita difuziunii craniale a sangelui;
- durerile spinale si deficitul neurologic corespunzator zonei dureroase -> indica o cauza mai degraba spinala
decat rahidiana a sangerarii;
- tratament ca la hemoragia subarahnoidiana craniana;

b. MALFORMATII SPINALE ARTERIO-VENOASE (MsAV)


Definitie
- anomalii congenitale ce constau intr-un simplu sunt arterio-venos (fistula) sau MAV mai complexe;
- denumirea veche angioma racemosum venosum;
- 1/3 sunt localizate in duramater, iar restul sunt intradurale, inclusiv intramedulare;
- frecvent la nivel lombar inferior;
- cauzeaza si sdr. ce era numit anterior mielomalacie angiodisgenetica (varice spinale, mielita necrotizanta
Foix-Alajouanine) in Hufschmidt + Adams acesta este prezentat ca o entitate separata -> vezi mai jos;
- pot cauza leziuni ischemice sau hemoragice;
Clasificare
- fistule durale pure;
- fistule intradurale perimedulare se gasesc pe suprafata subpiala medulara (asemanatoare cu mielita
necrotizanta Foix-Alajouanine);
- malformatii AV strict intramedulare, sau care implica si meningele si str. inconjuratoare (ex. corpii
vertebrali) = MsAV adevarate, angioma racemosum venosum;
- nu exista suficiente date pt. a preciza daca acestea reprezinta entitati patologice distincte sau sunt o aceeasi
maladie cu grade si configuratii diferite de dezvoltare

Tip Aflux Drenaj venos Particularitati


Fistula AV durala A. radiculare Sist. venos Pozitie infradurala,
extramedular fara participarea
vaselor spinale
anterioare
Fistula perimedulara A. maduvei spinarii V. maduvei spinarii Pozitie intradurala
tip 1: 1 a. putin - tip 1: 1 v. putin
dilatata dilatata
- tip 2: 1-2 a. - tip 2: 1-2 v.
dilatate dilatate
- tip 3: multiple a. - tip 3: multiple v.
puternic dilatate dilatate
Angiom AV A. ale maduvei V. ale maduvei Pozitie
intramedular spinarii spinarii intramedulara
intra/extramedulare

Fiziopatologie
- fistula AV -> presiune v. crescuta -> staza v. -> edem, ischemie si hemoragii;
- cresterea presiunii poate fi favorizata de tromboza venei de drenaj arterializata;
- furt vascular;
16
- mielopatia produsa de MsAV este un proces glial non-inflamator si uneori necrotic comparabil cu o
ischemie;
Clinica
- B>F;
- simptomele apar de obicei in decadele 2, 3, 4 de viata;
- mai frecvent la nivel toraco-lombar;
- debut acut sau subacut, dar poate fi si progresiv cu viteze variabile;
- debutul poate aparea in context traumatic, de stres fizic, menstruatie;
- simptomul initial poate fi durerea locala sau radiculara, urmata mai mult sau mai putin rapid de sdr. de
transectie medulara, complet sau incomplet (ex. sdr. Brown-Sequard);
- tulburarile sfincteriene urinare sunt prezente precoce (ajuta in dg. diferential la tumori si ale sdr.
compresive medulare apare tardiv);
- o alta alternativa de prezentare poate fi un deficit neurologic intermitent, cu recuperare mai mult sau mai
putin completa intre episoade; deficitul revine mereu cu aceeasi localizare (spre deosebire de SM !!);
- existenta unui suflu deasupra leziunii este rara, dar trebuie cautata in repaus si dupa un efort;

Fistula AV durala
- cea mai frecventa;
- se gaseste la nivel dural si poate cauza o mielopatie chiar la cateva segmente distanta de nidusul vascular;
- majoritatea la nivel toracic inf. sau conus medular;
- are un sist. v. limitat de drenare;
- unele fistule par a fi situate in tecile durale ale radacinilor si dreneaza in plexul v. coronal perimedular;
- simptomatologie de tip transversal spinal lent progresiv (rar acuta parapareza rapid progresiva cu declin
rapid al distantei de mers - sau sub forma de pusee), asimetrica ce implica deficit motor al mb. inf. si
tulburari senzitive variabile;
- pe masura ce evolueaza, apar tulburarile sfincteriene, amorteli in mb. inf. si fese; deficitul motor este
variabil, la fel si dorsalgiile (1/3);
- mielopatia ce rezulta are evolutie saltatorie subacuta, probabil si datorita congestiei v. medulare; in aceste
conditii apare un sdr. de claudicatie;
- activitatile ce cresc presiunea venoasa (manevra Valsalva), ex. fizic amplifica tranzitoriu simptomele sau
produc o agravare in trepte, ireversibila;
- o tulb. inflamatorie a venelor spinale (flebita spinala) poate fi una din cauze rar;
- in anumite conditii apar semne ale unei leziuni de NMP (neuron motor perif.);
- determina rar sangerare;

Fistula perimedulara
- cea mai putin frecventa;
- natura similara cu fistula AV durala sau poate fi legata de leziunile vasculare mentionate in cadrul mielitei
necrotizante Foix-Alajouanine;
- la nivel toracic inf., lombar sup. sau in partea ant. a umflaturii cervicale;
- sdr. compresiv spinal lent, uneori cu exacerbari neasteptate SAU simptome initiale apoplectice datorate
trombozei sau hemoragiei dintr-o vena de drenaj ce se dilata pana la dimensiuni anevrismale si sangereaza
in spatiul subarahnoidian sau medular (hemoragie subarahnoidiana / hematomielie);

Angiom AV intramedular
- frecvent la barbati de varsta mijlocie si varstnici; dar poate aparea la orice varsta si oriunde medular;

17
- localizata frecvent pe suprafata post. a jumatatii inferioare a maduvei spinarii vazuta direct apare ca un
ghem de vene, uneori implicand radacini nervoase si penetrand suprafata maduvei;
- studiile angiografice arata doar una sau cateva asemenea vase dilatate; nu dispunem de suficiente date pt. a
clasa cele mai proeminente anomalii venoase drept angioame venoase;
- rar nev dermatomal asociat;
- precoce durere acuta, sub forma de crampa, uneori cu distributie sciatica poate aparea in serii de
episoade timp de cateva zile sau sapt., uneori mai importante in decubit dorsal;
- simptomatologie transversa cu agravari si remisiuni pareza a unui sau a ambelor mb. inf., parestezii si
amorteli cu aceeasi distributie;
- in aprox. 6 luni apar tulburari grave de mers, iar in 3 ani jumatate din pacienti sunt in scaun cu rotile;
supravietuirea medie 5-6 ani (in trecut, acum rar este fatala);
- rar hemoragii (subarahnoidiene; intramedulare);
- progresia simptomatologiei este probabil datorata hipertensiunii cronice venoase si modificarilor ischemice
secundare intramedulare; agravarile acute au fost atribuite trombozei vasculare (argumente incerte);

Dg. suplimentar
- LCR:
- fistula durala normal sau o usoara crestere a proteinorahiei;
- MAV intramedulara hiperproteinorahiei, rc. celulara minima;
- rar xantocrom;
- IRM:
o evidentierea venelor dilatate, serpiginoase;
o largirea maduvei la nivelul leziunii;
o mai ales in cazul fistulelor durale, daca exista congestie venoasa -> edem vizibil in T2 sub forma unui
hipersemnal centromedular, adesea intins; aceleasi regiuni au hiposemnal T1;
o multe din aceste modificari sunt reversibile dupa interventii chirurgicale sau radiologice pt. ablatia
malformatiei;
o vede si un eventual infarct;
o uneori este normal;
- CT - vede mai bine o sangerare;
- Mielografie (+/-CT):
- evidentierea venelor dilatate si tortuoase la suprafata maduvei (80%);
- injectarea subdurala a contrastului poate da rezultate eronate;
- uneori este normala;
- Angiografie selective:
- arata MAV; e importanta evidentierea venei de drenaj rapid;
- necesita injectare de s. de contrast in a. de la numeroase nivele deasupra si sub leziunea suspectata
deoarece vasul principal de origine este uneori la ceva distanta de malformatie; totodata fluxul sanguin
prin nidus poate fi asa rapid incat poate fi ratat;
- rar fistula sau malformatia cu flux rapid se gaseste in afara maduvei (ex. rinichi) si da nastere unei
mielopatii similare, probabil prin cresterea presiunii venoase intramedulare;
- ajuta in luarea deciziei terapeutice embolizare sau chirurgie;
- eventual cu pregatire pt. embolizare in cazul deciziei de embolizare, confirmarea faptului ca a. afluenta
nu iriga a. spinala ant.;

Dg. Pozitiv - dg. probabil prin IRM urmat de evidentiere si clasificare prin angiografie;
Dg. diferential
18
- mielita daca tabloul clinic este acut;
- mase ce determina compresie medulara daca tabloul clinic este lent progresiv;
- SM daca tabloul clinic este intermitent;
- hematomielia; infarcte medulare;
- dg. corect este indicat de faptul ca deficitul ramane mereu la acelasi nivel si este acompaniat de durere;

Tratament
- viteza de progresie a simptomatologiei variaza mult: uneori tratatarea congestiei venoase si evitarea
infarctului medular poate fi o urgenta; alteori abordarile terapeutice sunt diferite;
- poate exista ameliorare clinica chiar la saptamani, luni de la interventie;
- embolizarea selectiva prin tehnici endovasculare este lunga si migaloasa, caci radiologul trebuie sa
identifice si embolizeze toate vasele ce hranesc malformatia; uneori necesita anestezie generala;
- uneori apare recanalizare sau ocluzie distala a venelor de drenaj; din acest motiv se prefera ligaturarea
arteriala pt. MsAV mari;
- unii chirurgi recomanda o abordare in trepte in care dimensiunile MsAV sunt reduse prin tehnici
endovasculare, ceea ce usureaza chirurgia ulterioara;
- iradierea localizata a fost incercata ca trat., dar rezultatele sunt dificil de evaluat (nr. prea mic de pacienti);
- in MsAVmari, incalcite nu se mai practica strippingul venelor de-a lungul maduvei dorsale, acesta putand fi
chiar periculos;

Fistula AV durala
- embolizare (prima alegere) cu histoacril, dupa cateterizarea a. radiculare alimentatoare (la cca 2/3
rezolvare cu succes) -> eliminarea presiunii venoase, oprirea evolutiei bolii, reducerea durerii;
- control angiografic dupa 6 luni si 1 an;
- chir. indicatie:
o cand nu este posibila (tehnic) embolizarea: probleme de cateterizare, alte surse de alimentare a
a. spinale ant. din a. afluente;
o cand embolizarea nu a avut success;
o cota inalta de reusita 80%;

Fistula perimedulara
- tip 1 chir.;
- fara embolizare deoarece nu este posibila, de regula, o cateterizare selectiva suficienta;
- tip 2 fistule pozitionate dorsal (accesibile operator) -> chir. sau embolizare;
- inaccesibile -> embolizare;
- tip 3 ocluzie cu balon
- trat. cu succes 50%

Angiom AV intramedular
- embolizare, eventual cu operatie consecutiva;
- in functie de pozitie, marime si alimentare vasculara;

Prognostic
- daca a aparut un infarct spinal sau o hemoragie intramedulara prognostic prost; arareori, mai ales in caz de
fistula durala, tratamentul precoce poate fi urmat de ameliorare clinica;
- deficit progresiv /intermitent sau parapareza spastica ce nu a progresat inca spre paraplegie trat.
chirurgical sau endovascular prompt -> ok;
19
Mielomalacia angiodisgenetica (Sdr. Foix-Alajouanine) = mielita necrozanta subacuta
- o varietate de MsAV dorsala cu un sdr. intramedular progresiv in prim plan, descrisa in asociere cu o
mielopatie necrotica de vecinatate;
- sunt afectati cu precadere barbatii in a 5-a a 6-a decada de viata;
Fiziopatologie
- fistula AV (alimentata dintr-o artera intercostala, amprenta durala) -> presiune venoasa marita -> staza
venoasa -> ischemie;
- toate procesele necrotice intramedulare pot sa dea o neovascularizatie si o ingrosare a peretilor vasculari, dar
aceste modificari sunt diferite de MAV; insa dau tot o mielopatie necrozata;
- numai daca vasele largite si anormale sunt la suprafata si adiacent parenchimului medular vorbim de sdr.
Foix-Alajouanine; restul sunt afectiuni inflamatorii-necrozante (vezi mielitele);
- patogenia acestei malformatii vasculare ramane controversata;
- anapat. necroza severa a s. albe si cenusii, cu reactie macrocitara si astrocitara; caracteristic cresterea nr.
vaselor mici ce au pereti grosi, celulari, fibrosi (angiodisplazici), cu lumenul non-ocluzat; vene ingrosate si
inconjurate de limfocite, cel. mononucleare, macrofage;
Clinica
- simptomatologie medulara de tip transvers, fluctuanta;
- paraplegie spastica precoce ce evolueaza in cateva sapt. intr-una flasca, areflexica; tulburari de sensibilitate
initial disociate, apoi complete; incontinenta sfincteriana;
- dureri (1/3);
Dg. suplimentar
- Angiografie spinala:
- vase intercostale vizualizarea amprentei;
- a. spinala ant. retur venos intarziat (nespecific);
- IRM - edem;
- LCR - cresterea proteinorahiei; fara celule;
Tratament - confirmare angiografica a arterei care alimenteaza a. spinala ant.; in aceeasi sedinta se poate
rezolva si embolizarea;

c. SDR ISCHEMICE MEDULARE


i. ISCHEMIA MEDULARA ACUTA (MIELOMALACIA ACUTA)

- 1.2% din accidentele vasculare;


- ischemia medular se produce ca o consecin a insuficienei debitului sanguin arterial care se poate instala
brusc sau progresiv i interesa un segment mai mult sau mai puin ntins al mduvei;

Etiologie
rar ateroscleroza sau tromboza a. spinale ant.
Chirurgie:
o Aortica:
anevrisme aortice, disectii aortice, coarctatia aortei;
mai ales la nivel toracic;
2 factori intervin hipoperfuzia legata de clamparea aortei (mai mult de 30 min) si
sacrificarea a. radiculare importante pt. vascularizatia maduvei;
trat. endovascular al anevrismelor aortice prin folosirea unei endogrefe face ca riscul de
complicatii medulare ischemice sa persiste, mai ales atunci cand este necesara
excluderea unui lung segment toracic;
20
leziunile sunt mai degraba centromedulare decat in terit. cordoanelor ant. sau lat.;
chir. anevrismelor aortice: paraplegia este rara dupa interventii pe segmentul infrarenal,
dar poate aparea la 5-10% din pacienti dupa cura anevrismelor toracoabdominale;
tabloul clinic poate debuta la mai multe zile de la interventie;
o chirurgie cardiaca (mecanism asemanator ca la chirurgia aortica);
o interventii ce implica sacrificarea a. intercostale sau lombare: pneumectomie, simpatectomie,
esofagectomie, anumite interventii extensive ortopedice efectuate pe coloana;
afectiuni aortice:
- chirurgie aortica vezi mai sus;
- aterom aortic reprezinta cauza cea mai frecventa a infarctelor spontane in maduva toraco-
lombara;
- leziunile ateromatoase nu se gasesc pe a. radiculare, ci pe aorta si arterele mari ce sunt
la originea a. radiculare;
- pe langa mecanismul ocluziv, ateromul poate provoca infarct medular si prin embolii de
origine arteriala;
- pot fi emboli de colesterol diagnostic sugerat de leziunile ateromatoase aortice
importante si de rezultatul biopsiei musculare (cristale de colesterol in lumenul a. mici);
- apare mai frecvent dupa interventii chirugicale, angioplastie, resuscitare
cardiopulmonara; infarctul medular poate aparea si la 3 sapt. de la interventie
- apare si in alte teritorii, nu doar medular;
- uneori aspectul este cel de mielopatie progresiva;
- disectia aortei se complica cu paraplegie in 2-5,4% din cazuri;
- uneori paraplegia este manifestarea revelatoare a disectiei, mai ales in rarele cazuri in
care disectia survine fara durere;
- mecanismul hematom intraparietal ce det. excluderea a. segmentare ce vascularizeaza
maduva;
- hipoperfuzie in aval de o disectie a aortei ascendente;
- seamana cu paraplegia din rupturile traumatice de aorta;
- coarctatia de aorta mecanism: scaderea presiunii de perfuzie in aval de stenoza sau un fenomen
de furt vascular legat de faptul ca arterele spinale participa la revascularizarea aortei in aval de
stenoza;
- da ischemie medulara cronica
- aortita luetica;
alte cauze iatrogene angiografiile diagnostice sau terapeutice;
- arteriografiile aortice;
- angiografii vertebrale determina modificari clinice asemanatoare disectiei a.
vertebrale extracraniene: imediat apare o paralizie senzitivo-motorie, frecvent
ireversibila; uneori apar spasme dureroase segmentale, mioclonus spinal,
rigiditate;
o mecanism posibil spasmul vascular si ocluzia vasculara;
o incidenta scazuta de folosirea unor subst. de contrast mai putin toxice
- embolizarea unei a. bronsice sau renale;
- scleroza varicelor esofagiene;
- in timpul anesteziei peridurale;
- cauze toxico-alergice substanta de contrast infarctul este anuntat de o durere
dorsala in mom. injectarii;

21
ocluzia a. vertebrale - ocluzie ateromatoasa sau disectie de a. vertebrala extracraniana, uni sau bilat.;
- daca este unilaterala, infarctul medular poate fi localizat de partea disectiei sau poate fi bilateral;
cardiopatii emboligene dau rar infarcte medulare deoarece a. din care iau nastere a. radiculare ies in
unghi drept din marile trunchiuri arteriale;
embolii fibro-cartilaginoase:
o legate de migrarea materialului discal (mici fragmente de nucleus pulposum) in vasele
perimedulare;
o pot aparea la orice varsta, chiar si la copii; F>B;
o un factor traumatic poate fi gasit mereu, dar uneori este minim (exercitiu fizic);
o mecanism presiunea intervertebrala ridicata forteaza nucleul pulpos sa patrunda in a. si
venulele din maduva osoasa a corpului vertebral si de aici in vasele radiculare adiacente;
o mai frecvent la nivel cervical; dar poate aparea si in maduva dorso-lombara;
o da o durere locala acuta, urmata de o paraplegie rapida si de un sdr. medular transvers evoluand
intr-o perioada de cateva min. pana la o ora; rar, cordoanele post. sunt crutate ceea ce
simuleaza o ocluzie de a. spinala ant.;
o trebuie suspectate la adultii tineri prezentand un sdr. medular transvers dramatic dupa
traumatism dorsal sau ex. fizic;
o LCR normal;
cauze sistemice hipotensiune, anemie, embolii, coma diabetica;
vascularite cele ce afecteaza a. de calibru mediu sau mic meningovascularite sifilitice, tbc, fungice,
bilharziene, poliarterita nodoasa, angeita zosteriana;
cauze mecanice prolaps median al discurilor intervertebrale (HD), spondiloza, tumori, traumatisme,
manevre chiropractice (-> disectia arterei vertebrale);
mielopatie ischemica a cocainomanilor;

Fiziopat
- Anatomo-functional:
cele mai multe necroze medulare au ca sediu umflturile, sunt rare n regiunea dorsal medie i
excepionale n partea cervical nalt. Ramolismentele intereseaz de obicei mai multe segmente,
teritoriul cel mai afectat fiind cel al arterei spinale anterioare;
vascularizaia arterial are un caracter teritorial i reeaua arterial superficial care nconjoar mduva
nu realizeaz o comunicare efectiv ntre unitile teritoriale; debitul sanguin medular nu este uniform
ci urmeaz inegalitatea de distribuie a aferenelor arteriale. Numrul variabil al arterelor aferente
eficace creeaz situaii de irigaie sanguin optim sau minim. Se realizeaz astfel n vascularizaia
medular aa-numitele "zone critice" (vezi mai sus) longitudinale si orizontale;
in plan orizontal, in reeaua intramedular, o ischemie prelungit intereseaz n special partea central
a mduvei, reprezentat de substana cenuie i nu "zona critic" situat ntre cele dou curente
arteriale, central i periferic. Vulnerabilitatea acestei regiuni (situat n teritoriul arterei spinale
anterioare) este n raport cu fragilitatea deosebit la anoxie a substanei cenuii i cu faptul c vasele
sunt anatomic i funcional terminale.
- morfopat. - necroza ischemica medulara, asemanatoare cu cea cerebrala;

Clinica
- dureri adesea sub forma de centura;
- frecvent durerile sunt simptomul initial;
- evolutie in timp instalarea simptomelor se produce mai lent decat in cazul ischemiei cerebrale: 30% timp
de 30 de minute, 30% in cateva ore, 20% in cateva zile;

Sdr. vasculare
22
sdr. de artera spinala anterioara
- cel mai frecvent;
- maduva dorso-lombara si cervicala sunt cel mai frecvent afectate;
- in general este bilat., interesand cele 2/3 ant. ale maduvei;
- infarctul total al a. spinale anterioare;

- prodrom:
- tulburari senzitive - dureri rahidiene si/sau radiculare acute + parestezii sub forma de banda la niv.
trunchiului ce preced instalarea deficitului neurologic cu ore, zile;
- tulburari motorii claudicatie intermitenta medulara amorteli, greutati la mers, uneori cu derobari,
fenomene care cedeaza la repaus;
- tulburari sfincteriene minore (disurie, polakiurie) sau majore (episoade scurte de retenie de urin);
- rar AIT spinal mai ales la cocainomani;
- deficitul se agraveaza progresiv, cu constituirea in cateva ore (mai rapid decat la mielitele inflamatorii) a
fazei initiale de soc medular constituita din fenomene medulare si extramedulare;
- fen. Medulare:
- initial parapareza flasca ce se instaleaza in cateva minute pana la o ora, cu ROT abolite, Babinski (cai
motorii); se poate manifesta si prin pareza bibrahiala;
- tulburari de sensibilitate cu lim. sup. neta - parestezii si dureri sub forma de centura (comisura
anterioara), corespunzand nivelului lezional; tulburari disociate de sensibilitate sublezionala (tract
spinotalamic);
- tulburari sfincteriene;
- fen. Extramedulare:
frison, lipotimii, o stare de obnubilare ce poate merge pana la sincopa, vertij, grea, fenomene ce
sunt determinate de tulburri circulatorii, vaso-motorii i care sunt reversibile;
daca nu testeaza sensibilitatea dureroasa, termica si tonusul rectal examinatorul poate gandi ca
simptomatologia este psihogenica, mai ales ca la inceput, uneori, pot lipsi semnele piramidale !!

- perioada de stare:
- tulburari motorii paralizii masive, globale, sublezionale insotite de hipotonie, abolire ROT, Babinski;
- tulburari de sensibilitate anestezie totala sublezionala sau tulburari disociate de tip siringomielic (tractul
spinotalamic); de obicei afecteaza tot corpul sublezional, dar arareori poate fi limitat la nivelul lezional;
uneori da o afectare discreta a sensibilitatii vibratorii si mioartrokinetice deoarece a. spinala vascularizeaza si
partea profunda a cordoanelor post.;
- tulburari sfincteriene de tip retentie urinara si incontinenta pt. materii fecale sau constipatie;
- tulburari de dinamica sexuala;
- tulburari trofice - escare precoce i extensive, amiotrofiile apar mai trziu i sunt difuze i moderate;
- tulburari vaso-motorii si vegetative (datorit paraliziei vegetative simpatice) au sediul sublezional i sunt
reprezentate de creterea temperaturii, creterea indicelui oscilometric, dermografism pozitiv, abolirea
reflexului pilomotor spinal;
- rar tabloul clinic este regresiv (in prima luna primul an), de obicei incomplet;

o infarct partial de a. spinala ant.


- rar, poate fi unilateral dand un sdr. Brown-Sequard sau poate fi limitat la substanta gri a coarnelor ant. (da
tulburari motorii pure);
- poate fi central (in creion) ocupnd o zon n jurul canalului ependimar, ntins pe mai multe segmente
medulare;
- ocazional, infarctul transvers medular de la un anume nivel (+ un sdr. medular de transectie corespunzator,
incluzand un deficit senzorial disociat) se asociaza unui infarct centromedular in segmentele caudale;
23
- apare inactivarea NMP (neuronilor motori perif.) din segmentele caudale -> tabloul paradoxal al unei
parapareze flasce cu areflexie, absenta semnelor piramidale; totodata este indicator al pierderii permanenete a
acestor NMP si al unei evolutii nefavorabile a deficitului motor;

o infarctul cervical
- da tetraplegie sau pareza brahiala bilat.;
- sdr. senzitiv sub-lezional este de tip spino-talamic; poate da si o tulb. senzitiva suspendata la niv. Lezional;
- rar se manifesta prin cefalee cluster si durere faciala; uneori poate debuta prin vertij;
- in caz de atingere cervicala inalta, prognosticul vital poate fi rapid influentat de tulburarile respiratorii;
- mortalitate 20% pe perioara spitalizarii;
- frecvent lasa sechele motorii si sfincteriene; de regula persista anestezia termo-algica sublezionala, dureri
frecvente;

infarctele in terit. a. Adamkiewicz


- apare de obicei la vrstnici, cu leziuni vertebrale T10-T11;
- afecteaza frecvent maduva lombosacrata pe toata lungimea ei;
- se traduce printr-o paraplegie, anestezie cu nivel pentru toate modurile de sensibilitate i tulburri
sfincteriene;
- in acelasi timp, maduva sacrata poate fi crutata pt. ca exista o a. radiculo-medulara suplimentara (artera
conului) situata sub a. Adamkiewicz;
- invers, un infarct izolat al conului medular poate fi rezultatul ocluziei a. conului sau a hipoperfuziei in
teritoriul cel mai distal al a. Adamkiewicz, deoarece aceasta vascularizeaza toata maduva dorso-lombara;

sindrom de artera spinala posterioara


- rar, deoarece aferentele radiculo-medulare catre acest sistem sunt numeroase si distribuite regulat;
- uni sau bilateral, cuprinde cordoanele posterioare n totalitate sau numai partea lor superficial;
- clinic, pacientul prezinta anestezie profunda sublezionala (afectarea cordoanelor post.) responsabila de
ataxie, anestezie pentru toate modurile de sensibilitate cu caracter suspendat la nivelul leziunii (prin
distrugerea coarnelor posterioare) abolirea reflexelor cutanate i osteotendinoase (ntreruperea aferenei
reflexe) i uneori fenomene piramidale (prin edemul perilezional sau variatiile anatomice ale liniei de
departajare intre teritoriul ant. si post.);

mielomalacia totala
- implica toata maduva la un anume nivel;
- evolutie rapida, acompaniata de durere deficitul neurologic poate insa progresa pe parcursul mai multor
zile si ramane mai mult sau mai putin complet;
- clinic paraplegie flasca, areflexie ca in socul spinal din leziunile traumatice urmata in cateva saptamani
de dezvoltarea spasticitatii si a unui oarecare control vezical (cu conditia sa nu fi fost infarctate segmentele
sacrate);
- dg. dif. cu mielita transversa si mielita necrotizanta;
- rar la niv. conus medularis;

Anevrism disecant de aorta


- dureri intense interscapulare si/sau toracice ant.(rar fara durere);
- largirea aortei;
- semne de circulatie deficitara la niv. mb. inf. si a diverselor organe;
- sindroame frecvente:
1) paralizia mb. inf., sfincteriana, anestezie sub T6;

24
2) infarct ischemic al s. gri medulare debut ac. al deficitului motor sau mioclonus si spasme ale mb.
inf.; fara durere sau afectare a sensibilitatii;
3) obstructie la originea a. carotide comune hemiplegie;
4) obstructia a. brahiale neuropatie senzitivo-motorie a mb. sup.;

Sdr. de ischemie medulara cronica


- determinat de reducerea prelungita a irigatiei arteriale a maduvei;
- favorizat de vulnerabilitatea deosebit la anoxie a diferitelor structuri ale mduvei: alterrile anoxice se
manifest nti la nivelul substanei cenuii (maxim n coarnele anterioare ale mduvei), iar degenerarea
ischemic a substanei albe este mai tardiv i intereseaz mai nti fasciculul piramidal i spino-talamic i,
numai apoi, cordoanele posterioare. n substana cenuie va apare consecutiv rarefacie celular, neuronofagie,
caviti, iar n substana alb demielinizare;

o Hipoperfuzie intermitenta medulara


- cauze in afectiuni ce interfera cu vascularizatia medulara, cum ar fi MsAV, stenoza a. ce hranesc maduva,
insuficienta cardiaca;
- apare atunci cand perfuzia medulara, deja la limita in starea bazala, devine insuficienta (de ex. in cursul unui
exercitiu), din cauza unui furt vascular sau a cresterii nevoilor metabolice medulare;
- clinica sdr. de transectie medulara reversibil complet sau partial, posibil recurent; un sdr. complet de
transectie medulara ce a fost prezent zile, saptamani poate regresa uneori complet; daca aceste episoade se
repeta de mai multe ori, pot lasa finalmente deficite neurologice permanente;
- claudicatie intermitenta medulara:
- apare in timpul unui exercitiu fizic si se opreste odata cu acesta;
- mai frecvent la varstnici;
- trebuie diferentiat de SM;

o Mieloradiculopatie progresiva
- cauze hipoperfuzie spinala datorata aterosclerozei, tulburari venoase, MsAV;
- clinica:
- semne de atingere a substanei cenuii, n special a coarnelor anterioare (apar n general primele) i se
manifest prin atrofii musculare predominant distale i nsoite de fasciculaii, de reflexe abolite sau
diminuate. Examenul electric clasic evideniaz semne de degenerescen parial sau total iar EMG
arat semne de denervare (dg. diferential cu SLA);
- semne de atingere cordonal, a fasciculelor piramidale i apoi spino-talamice, cu pareze spastice, cu
hiperreflexivitate OT sau numai semnul Babinski. Tulburrile de sensibilitate apar de obicei trziu i
sunt reprezentate prin fenomene subiective - dureri, parestezii.
- in absenta trat., evolutia este catre agravare, insidioasa sau acuta, ajungandu-se la o paraplegie spastica sau
flasca, asociata tulburarilor senzitive sau sfincteriene; in acest stadiu leziunile sunt ireversibile;

Dg. suplimentar
- IRM:
- in primele ore, zile este normal;
- apoi apare hipersemnal T2, reflectand edemul medular; sectiunile sagitale arata intinderea pe inaltime
a leziunii; sectiunile axiale arata teritoriul a. implicat: ant. (da aspect de ochi de bufnita, cu atingerea
predominanta a subst. cenusii) sau post. (hipersemnal al cordoanelor post. si partea adiacenta a
cordoanelor lat.);
- dupa cateva saptamani mielomalacie;
- in std. cronice colapsul regiunii infarctate si imagini atenuate pe IRM;
- a. segmentare destinate radacinilor nervilor asigura si vascularizatia vertebrelor -> asocierea posibila
dintre un infarct medular si unul vertebral;
25
- excluderea proceselor compressive;
- identificarea modificarilor caracteristice malformatiilor arterio-venoase (vene dilatate);
- evidentierea ariei ischemice nu este posibila in multe cazuri;
- LCR:
- de obicei este normal sau arata doar o hiperproteinorahie usoara si o pleiocitoza moderata;
- excluderea cauzelor inflamatorii, infectioase ale simptomatologiei spinale;
- Laborator: serologie lues, vasculita;
- Pot. evoc. SMT: participarea cailor aferente si eferente;
- Pot. evocate somatosenzoriale: poate localiza leziunea - chiar daca ex. clinic dintre episoadele deficitare este
normal in cazul hipoperfuziei medulare intermitente;
- Angiografie spinala: numai la cazurile cu MsAV (in rest fara valoare);

Dg. pozitiv
Clinica +IRM
- daca IRM este neconcludent, dg. se precizeaza prin excludere;

Dg. dif.
- mielita acuta LCR de tip inflamator;
- compresiuni spinale (tumori, hernii, hematom sub sau epidural) imagistica;
- Hematomielia;
- MsAV;
- mielomalacia angiodisgenetica dg. dif. important, deoarece este tratabila;
- SM;
- mielopatia post-iradiere;

Tratament
Simptomatic atentie, in faza acuta, la starea pielii si a tulb. sfincteriene;
- supravegherea TA presiune suficienta de perfuzie;
- dupa 10-14 zile pot fi inceputa recuperarea active;
Etiologic de ex. compresiuni, MsAV;
Terapia ischemiei - nu exista metode de tratament cu efect sigur;
- posibilitati:
- tratament analog cu cel din contuzia spinala cu dexametazona si nimodipin (atentie la scaderea
presiunii sanguine !!);
- Aspirina;
- Terapie reologica venesectie la Ht>42%; dextran cu molecule mici sau hidroxietilamidon;
- efect putin cunoscut al corticosteroizilor in doze mari, al cresterii fluxului sanguin, al anticoagularii !!;

INFARCTUL VENOS SPINAL


- rar;
Cauze
- trombozele v. responsabile se pot produce la niv. v. intra si perimedulare sau al v. epidurale;
- o tulb. inflamatorie a venelor spinale (flebita spinala) poate fi una din cauze rar;
- accidente de decompresie:
- boala Caisson;
- la persoanele ce fac scufundari si urca prea repede;
- dau mai frecvent infarct medular decat cerebral, mai ales la nivel toracic; afecteaza subst. alba;
- mecanism formarea unor bule de gaz (azot) in venele medulare, mai ales in cele epidurale;
26
- clinica mielopatie transversa imediat ce pacientul urca la suprafata, cu ameliorare ulterioara,
asimetrica si incompleta; varianta mai blanda mielopatie minora ce afecteaza cordoanele ant. si post.,
determinand spasticitate sau parestezii ale mb. inf;
- tratament imediat camera hiperbara;
- tardiv simptomatic antispastice, recuperare;
Tipuri
- este frecvent hemoragic - are evolutie acuta, cu extindere pe lungime si latime mai importanta decat
cea observata in infarctele arteriale;
- cel nehemoragic are evolutie progresiva, iar aspectul IRM poate sugera o lez. tumorala;
Clinica
- da sdr. de transectie medulara, cu evolutie progresiva sau in trepte;

ii. SDR DE ISCHEMIE MEDULARA CRONICA


- reducerea prelungita a irigatiei arteriale a maduvei determina o serie de tulburari functionale ale acesteia
care realizeaza un tablou clinic denumit prin termenul de ischemie medulara cronica;
- caracteristicile acestuia deriva din vulnerabilitatea deosebita la anoxie a diferitelor structuri ale maduvei:
alterarile abnoxice se manifesta intai la nivelul substantei cenusii (maxima in cordoanele anterioare ale
maduvei), iar degenerarea ischemica a substantei albe este mai tardiva si intereseaza mai intai fasciculul
piramidal si spino-talamic si numai apopi cordoanele posterioare;
- in substanta cenusie va apare consecutive rarefactie celulara, neuronofagie, cavitati, iar in substanta alba
demielinizare;
Etiologie
- ateromatoza;
- endarterita luetica;
- modificari osoase si discale ale canalului rahidian;
- ischemia cronica mielopatia vasculara, comporta doua genuri de tulburari, in proportie variabila:
semne de atingere a substantei cenusii:
in special la nivelul coarnelor anterioare (apar in general primele);
se manifesta prin atrofii musculare predominant distale si insotite de
fasciculatii;
reflexe abolite sau diminuate;
examenul electric classic evidentiaza semen de degenerescenta partiala sau
totala, iar EMG arata semen de denervare;
semne de atingere cordonala:
fasciculele piramidale si apoi spinotalamice;
pareze spastice;
hiperreflectivitate osteotendinoasa sau numai semn Babibski;
tulburarile de sensibilitate apar de obicei tarziu si sunt reprezentate de fenomene
subiective dureri, parestezii;
- evolutia este lent progresiva exitusul survenind de obicei prin boli intercurente;
- tratament: vasodilatatoare, neurotrofice, anabolizante si dupa caz, tratamentul artrozelor vertebrale, al
aterosclerozei , al luesului;

d. ALTE ANOMALII VASCULARE MEDULARE


i. SDR. KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER = MsAV + nev vascular cutanat
- daca MsAV este in regiunea cervicala joasa poate apare marirea degetelor, mainii, bratului (hipertrofie
hemangiectatica Parkes si Weber; alta cauza posibila de marire a membrelor este neurofibromatoza);
- pot aparea la orice varsta, dar sunt mai frecvente la tineri;

27
- clinica - mielopatia data de ocluzie vasculara sau hemoragie;
- tratament identificare si ligaturare a vaselor aferente; uneori, daca leziunea este la suprafata maduvei, a
putut fi extirpata in totalitate

ii. ANEVRISM DE A. SPINALA + COARCTATIA AORTICA + TELANGIECTAZII


CARDIACE
- asociat sau nu cu varianta ereditara hemoragica Osler Rendu Weber;
- pot avea si leziuni hemoragice acute medulare;

iii. HEMANGIOM CAVERNOS MEDULAR


- lez. medulare dau sdr. partiale ce sunt urmate de recuperare functionala considerabila (ca-n leziunile similare
cerebrale);
- rar da si leziuni cerebrale hemoragice;
- o asociere rara angiom cavernos + fistula AV pulmonara (sursa de abcese cerebrale);
- dg. leziune evidenta in secventele T2 de pe IRM; PL - +/- sange;

2. SDR MEDULARE INFECTIOASE MIELITE


Sunt reprezentate de un grup de neuroinfectii in care procesul patologic-infalator predomina sau intereseaza
exclusiv maduva. Clinic se caracterizeaza paralizii, tulburari de sensibilitate, tulburari sfincteriene si tulburari
trofice.
Terminologie:
-poliomielita: afectarea substantei cenusii;
-leucomielita: afectarea substantei albe;
-mielita transversa: este interesata o sectiune medulara intreaga;
-mielita difuza/diseminata: intereseaza mai multe segmente medulare pe verticala;
-meningomielita : inflamatia meningelui si a maduvei;
-mielita acuta (<2 saptamani), mielita subacuta (2-6 saptamani), mielita cronica (>6 saptamani).

Clasificare:
Virale mielite sau encefalomielite primitive determinate de virusuri diverse: poliomilitice,
parapoliomielitice, nevraxitei epidemiece si mielite secundare din cursul bolilot virale eruptive
(rujeola, varicela etc) si mult mai rar in cursul altor viroze neeruptive (gripa, hepatita epidemica,
infectie urliana etc);
Determinate de alte microorganisme apar de obicei ca o infectie metastatica cu germeni
diversi: stafilicoc, gonococ, colibacul, b. tific, punctul de plecare putand fi un abces, furuncul,
panaritiu, pleurezie purulenta, endocardita, pielocistita etc; pot apare in neuroborelioza, TBC sau
infectie luetica si exceptional in cursul malariei;
Alergice pot apare dupa vaccino- sau seroterapie (vaccin antirabic cel mai frecvent,
antitifoparatific etc; ser antitetanic, antidifteric), in general in a 9-12-a zi dupa
inoculare; leziunile morfopatologice sunt in acest caz predominant demielinizante;
De origine nedeterminata probabil virotice, dar la care virusul ramane neidentificat;

I.Mielite virale:
-enterovirusuri;
-herpes simplex ;
-Epstein Barr, CMV, varicelo-zosterian;
-rabie;
-arbovirusuri;
-HTLV-1 (human T-cell lymphotropic virus type I, parapareza spastica tropicala);
II.Mielite bacteriene, fungice, parazitare si granulomatoase:
28
-mycoplasma pneumoniae;
-boala Lyme;
-mielita piogenica (abces acut epidural, alte abcese);
-mielita tuberculoasa (morb Pott, meningomielita TB, tuberculom medular);
-mielita sifilitica (meningoradiculita cronica=tabes dorsal, meningomielita cronica, sifilisul meningvascular);
-mielita din sarcoidoza;
- vezi si subiectul 21 infectioase si parazitare;

III.Mielita de tip inflamator non-infectioasa

1. mielita postinfectioasa si postvaccinala


Caracteristic:
-relatia temporala cu anumite infectii virale sau cu vaccinare,
-aparitia simptomelor neurologice cu o intarziere de cateva zile,
-o evolutie monofazica, adica un singur atac cu durata de cateva saptamani cu grad variabil de recuperare si fara
reaparitie.
Poate afecta si creierul, in acest caz fiind numita encefalomielita diseminata acuta.
Debut cu deficit motor al membrelor inferioare, mai rar cu afectarea membrelor superioare, care apare
in cateva zile, iar simptomatologia senzitiva are caracter ascendent de la membrele inferioare la trunchi. Pot
aparea parestezii in membrele inferioare sugerand o polineuropatie. Pot aparea tulburari sfincteriene.
Simptomatologia este usor asimetrica, tulburarile de sensibilitate sunt cu nivel, iar prezenta semnului Babinski
face diagnosticul diferential cu sdr. Guillain Barre. Uneori poate aparea cefaleea si rigiditatea cefei. In 50%
cazuri pacientul descrie o infectie in antecedente, in special de tract respirator. Desi afectarea medulara este
descrisa sub forma de mielita transversa, de fapt este o afectare asimetrica bilaterala a tracturilor cortico-spinale
si spino-talamice. Este dificil de facut diagnosticul diferential cu un puseu de scleroza multipla, singurul
element care poate ajuta este episodul infectios din antecedente. LCR: limfocite si mononucleare: 10-100/mm3,
usoara hiperproteinorahie, glucorahie normala; benzi oligoclonale de obicei absente. IRM: hiperintensitati T2 si
anomalii de captare a substantei de contrast ce se extind pe 2-3 segmente medulare.
Exista mai multe variante ale acestui sindrom: parapareza pura cu afectarea cordoanelor posterioare,
parapareza simetrica cu nivel de sensibilitate, sindrom senzitiv ce afecteaza membrele inferioare, sdr. Brown
Sequard partial
Dintre cauze infectioase, poate aparea dupa: rubeola, rujeola, varicela, CMV, EBV, mycoplasma.
Modificarile patologice includ: zone de demielinizare subpiala si perivenulara, cu infiltrate meningeale si
perivasculare de limfocite si alte mononucleare, celule microgliale si histiocite pleomorfe paraadventiciale.
Tratament: presupunand ca are origine autoimuna se pot administra corticosteroizi, dar nu exista dovezi
sigure. S-au incercat schimburi plasmatice si administrare de imunglobuline i.v. dar cu rezultate incerte.

2. Mielita din scleroza multipla


Mielita demielinizanta din scleroza multipla se caracterizeaza prin amorteli care trec dintr-o parte a
corpului in cealalta, care afecteaza de la picioare, coapse, pana la trunchi, asociate cu slabiciuni musculare
asimetrice urmate de paralizii. Se pot intalni tulburari sfincteriene. Deficitul senzitivo-motor poate afecta si
membrele superioare si uneori poate fi detectat si un nivel de sensibilitate la nivelul trunchiului. LCR: usoara
limfocitoza. Benzile oligoclonale pot lipsi la primul puseu. Leziunile IRM sunt mai putin extinse vertical,
cuprinzand un nr. mic de segmente medulare, spre deosebire de mielitele infectioase. Ca regula, mielita acuta
din SM nu este insotita de febra si durere, iar semnele regreseaza total sau partial. Tratamentul puseului de
mielita se face cu corticosteroizi.

3. Mielita din boala Devic


Se caracterizeaza prin paraplegie sau tetraplegie subacuta, tulburari senzitive si sfincteriene. Mielopatia
necrotizanta se distinge de alte tipuri de mielita transversa prin hipotonia membrelor inferioare, areflexie, atonia
29
vezicii urinare ce explica necroza intinsa ce afecteaza atat substanta alba cat si cenusie, cu extindere verticala.
Se asociaza cu nevrita optica luand numele de neuromielita optica sau boala Devic. LCR: hiperproteinorahie,
mononucleare crescute, benzile oligoclonale de obicei lipsesc. IRM-ul repetat dupa cateva saptamani arata
atrofia segmentelor implicate, persistenta edemului sugerand mai degraba o tumora sau alt tip de inflamatie.
EMG: denervare, reflectand afectarea substantei cenusii. In peste 50% cazuri se detecteaza anticorpi
antiaquaporina 4. Are caracter remitent, fiecare recadere fiind mai severa, iar remisiunile limitate.

4. Mielopatia necrotica subacuta si mielopatia Foix-Alajouanine


Boala ce afecteaza barbatii adulti, caracterizata clinic prin paraplegie amiotrofica cu evolutie progresiva
timp de cateva luni. Desi parapareza este initial spastica ulterior devine flasca, areflexiva, cu pierderea totala a
sensibilitatii si a controlului sfincterian. LCR: hiperproteinorahie. Afecteaza in special regiunea lombo-sacrata,
leziunile necrotice afectand atat s. alba cat si cea cenusie. In zonele de necroza exista o reactie macrofagica si
astrocitara. Caracteristic apare un nr. crescut de vase mici, cu pereti subtiri, celulari, fibrotici (angiodispazie).
Venele sunt de asemenea subtiri, inconjurate de limfocite, celule mononucleare si macrofage. A fost insa exclusa
ca etiologie tromboza venoasa medulara, modificarile vasculare reflectand raspunsul de neovascularizatie la
necroza. Nu exista tratament specific, dar se pot incerca corticosteroizii, ciclofosfamida si plasmafereza.

5. mielopatia din LES


Apare o mielopatie cu evolutie subacuta, ca substrat patogenic presupunandu-se microvasculita. Au fost
descrise cazuri de mielita transversa. LCR: pleiocitoza. IRM: edem medular. Anatomo-patologic: afectarea
vaselor mici, cu inflamatie si mielomalacie, rar mielopatie vacuolara.

6. Mielopatia din sdr. Sjogren


In cadrul sdr. Sjogren se poate intalni o mielita inflamatorie. Poate fi acuta, cronica sau remitenta.
Diagnosticul este in primul rand al bolii de baza.

7. Mielopatia paraneoplazica, asociata in special carcinomului bronsic.

IV.Mielite acute, rar subacute, de cauza nedeterminata (Unii autori sustin ca ar fi probabil virotice, dar
virusul a ramas neidentificat. Pentru alti autori nu ar fi vorba decat de forma spinala a unei encefalomielite acute
diseminate).

Tabloul clinic al mielitelor


Polimorfismul este dat pe de o parte de formele clasice evolutive (acut, subacut, cronic), iar pe de alta parte
de tipul fundamental si de repartizarea leziunilor (mielita transversa sau sdr. Brown Sequard).

Mielita transversa se realizeaza atunci cand leziunea intereseaza mai multe neuromere si cuprinde intreaga
suprafata de sectiune a maduvei.
Debutul este acut sau subacut prin rahialgii, cu durere in centura, disurie, febra moderata, fenomene ce
preced cu cateva ore pana la 1-3 zile instalarea suferintei medulare, care consta intr-o paraplegie sau tetraplegie
insotite de tulburari de sensibilitate cu limita, tulburari sfincteriene si trofice.
In perioada de stare aspectul clinic corespunde starii de soc spinal; paraplegia sau tetraplegia sunt insotite
de hipotonie musculara, de areflexie osteo-tendinoasa si cutanata, dar cu semn Babinski prezent.Tulbuarile de
sensibilitate se manifesta prin anestezie completa, interesand toate modalitatile senzitive si au limita superioara
relativ neta. Tulburarile sfincteriene constau in retentie urinara (uneori cu incontinenta prin prea plin) si de
materii fecale. Tulburarile trofice si vasomotorii sunt reprezentate prin vasoparalizie cu edem si cianoza, flictene
si aparitia de escare a caror suprainfectare poate duce la stare septicemica ce agraveaza mult prognosticul
acestor bolnavi.
LCR: pleiocitoza discreta sau moderata, intensa daca afecteaza si meningele. Albuminorahia este uneori
crescuta, cu disociatie albumino-citologica.
Evolutia este in functie de intensitatea leziunii:
30
-in caz de sectiune incompleta, dupa starea de soc medular apar fenomene de automatism medular cu
regresiunea partiala a tulburarilor motorii si senzitive sublezionale. Se instaleaza reflexe de aparare, hipertonie
piramidala, ROT exagerate, Babinski bilateral, apare automatismul vezical, tulbuarile vasomotorii si trofice se
amelioreaza. In final se instituie para/tetrapareza spastica.
-daca exista o sectiune totala si definitiva, dupa starea de soc medular se instaleaza oarecare fenomene de
automatism medular, reflexe de aparare, ROT reapar, dar motilitatea si sensibilitatea raman compromise
permanent, mictiunea este inconstienta si automata. Aceasta stare sfarseset letal prin casexie in 2 ani
-rar simptomele capata caracter ascendent cuprinzand structurile bulbare, cu semne respiratorii si circulatorii
grave, cu evolutie spre exitus (paralizie ascendenta Landy).
Prognostic grav daca asociaza escare si tulburari sfincteriene

Clinic exista mai multe forme:


-in functie de localizare:
Cervicala localizarea leziunilor este la nivelul umflaturii cervicale, ceea ce duce la tetraplegie flasca,
uneori cu tulburari grave respiratorii (leziunea frenicului C4);
cervico-dorsala bolnavul prezinta si un sdr Claude-Bernard-Horner prin leziunea centrului ciliospinal
C8-T2;
dorso-lombara paraplegie flasca;
lombo-sacrata tulburari sfincteriene;
-difuze (tulburari motorii, senzitive, fiind atinsa atat s. alba cat si cenusie) sau localizata (ex. poliomielita)
-acute/subacute/cronice (ex. paraplegia spastica tip Erb care se instaleaza in decurs de cativa ani de la sifilisul
primar)
Diagnostic pozitiv instalarea rapida a unui tablou clinic constand in tulburari de motilitate, sub forma
unei parasau tetraplegii, insotite de tulburari de sensibilitate cu limita, tulburari sfincteriene si tulburari trofice,
in context febril trebuie sa sugereze diagnosticul de mielita;
Diagnostic diferential: neoplazie, hernie de disc, epidurita supurata, siringomielia, hematomielia,
mielopatie vasculara acuta etc.
Tratament:
-masuri igieno-dietetice de preventie a escarelor, suprainfectii urinare
-etiologic
-patogenic: antiinflamatorii, antialergic, neurotrofic etc.
-simptomatic
-recuperator.

3. AMIOTROFII SPINALE PROGRESIVE (AMS)


- vezi subiectul 14 boala neuronului motor si subiectul 16 boli eredeodegenerative;
- sunt afectiuni heterogene ce au ca trasatura comuna atrofii musculare evolutive, consecinta unor leziuni
degenerative ale neuronilo motori din coarnele anterioare ale maduvei spinarii si uneori din trunchiul cerebral;
- au character ereditar cu transmitere autosomal recesiva, a carei gena a fost localizata pe bratul lung al
cromosomului 5;

Definitie: presupune deficite i atrofii musculare simetrice (uneori asimetrice) prin degenerarea
motoneuronilor alfa spinali i bulbari, frecvent ca urmare a unui deficit transmis genetic;
Epidemiologie:
apare mai frecvent la brbai dect la femei (3,6 : 1);
transmitere AR, frecventa 1: 10000, la heterozigoti 1:57;
Genetica: tuturor formelor AR le stau la baza probabil defecte pe crs 5q13, probabil pt gene motor-neuron-
survival;
Caracteristici:
31
La din pacieni la debut, deficit motor simetric la mb sup, cu evoluie proximal, mai rar sunt afectate la
debut mb inf sau regiunea proximal a mb;
Aceste amiotrofii nucleare pure tind s progreseze mai lent dect n cazurile de SLA, civa pacieni
supravieuind 15 ani sau mai mult.
ROT sunt diminuate sau absente, lipsesc semnele de afectare corticospinal, fasciculaiile i crampele apar
variabil (dg dif cu SLA);
Dg dif cu neuropatie motorie mediat imun cu sau fr bloc de conducere multifocal sunt prezente:
paraproteinemie, n special IgM cu Ac anti gangliozide GM1 sau bloc de conducere sau afectarea nervilor
senzitivi;

a. AMIOTROFIA SPINALA INFANTILA (WERDNIG-HOFMANN)


(AMS I)
-reprezint forma clasic de AMS ereditar;
-transmitere AR, s-au decelat mai multe mutaii ale cromozomului 5q11.2-13.3;
-dup fibroza chistic este cea mai frecvent cauz de deces n cadrul bolilor cu transmitere AR;
-incidena = 1/20000 nateri vii;

Clinic:
- debut la nastere sau in primele 6 luni;
- uneori, micrile fetale sunt tardive i rare;
- aspect de copil moale, n cazurile severe fiind notat artrogripoz a gleznelor i pumnilor sau luxaie de
old la natere. Slbiciunea muscular este generalizat de la nceput, decesul survenind n timpul primului an
prin insuficien respiratorie;
- ali copii par s se dezvolte normal pt cteva luni, nainte de a apare slbiciunea. La acetia, musculatura
trunchiului, pelvisului i umerilor este afectat disproporionat la debut, n timp ce musculatura distal i
cranial i pstreaz mobilitatea.
- hipotonie cu extindere progresiv, cuprinznd toi muchii scheletali, cu excepia celor oculari;
- ROT sunt abolite de regul;
- volumul muscular este greu de apreciat datorit esutului adipos;
- fasciculaiile sunt rareori vizibile, uneori fiind vizibile la limb;
-percepia tactil i dureroas nu sunt afectate.
- daca debutul bolii este mai tardiv, evoluia este mai puin precipitat, cu supravieuire de civa ani, chiar
pn la adolescen sau adultul tnr;

Paraclinic:
-enzimele musculare serice - normale, rar crescute;
-EMG la debut normala, fibrilaie n stadiile tardive (denervare), PUM sunt sczute ce numr i, n cazurile
mai puin agresive, mai largi dect normal (gigante sau polifazice reflectnd reinervarea), amplitudinea
potentialelor de 5 ori mai mare decat valorile normale; potentiale de fasciculatie rare sau absente;
-Vitezele de conducere motorie normale sau diminuate in formele grave la nivel cubital si tibial posterior
(sunt mai sczute la copii dect la aduli);
-VCS normale;

Anatomopatologie:
- atrofie de denervare (bps se efectueaz dup 1 lun) - in microscopia optica fibre atrofice, adesea rotunjite
cu diametrul de 5-8 microni, fibrele de tip I mai atrofice decat cele de tip II;
- leziunile predomin n cornul anterior medular i nucleii motori din bulb reducerea numrului de neuroni,
muli dintre cei restani avnd leziuni de degenerare, unii conin incluziuni citoplasmatice. Sunt prezente
neuronofagia, glioza de nlocuire;
- alte sisteme neuronale sunt intacte, inclusiv cile corticospinale i corticobulbare;
32
Dg dif:
1.Miopatii congenitale, glicogenoze, anomalii ale metabolismului acizilor grai:
- ROT sunt prezervate, lipsa progresiei deficitului motor, biopsia ms;
2.Distrofia muscular, n special distrofia miotonic:
- de 2 ori mai frecvent ca ASM I;
- deficitul motor nu este la fel de extins i sever;
3.Polineuropatii - testarea senzitiv nu este posibil,
-LCR proteinele sunt deseori crescute, vitezele de conducere nervoas sczute, biopsia ms;
4. Polimiozite enzime ms, EMG, viteze de conducere, biopsia ms;
5.Retardul mental cu deficit motor flasc;
6.Polioencefalopatii i leukodistrofii semne de afectare cerebral;
7.Sdr Down, cretinism, acondrodisplazia;
8.Boala celiac, fibroza chistic sau alte boli cronice nsoite de hipotonie ROT prez;
9.Amiotonia congenital (Oppenheim) = hipotonia congenital benign membrele sunt flasce, mersul
tardiv, cu ameliorarea complet sau parial;

AMS TIP II FORMA INTERMEDIARA


- transmitere AR
Clinic:
- debut intre 3-15 luni, copiii pot sta in sezut, nu reusesc sa stea in ortostatism si sa mearga;
- atrofii ms ale mb cu evolutie progresiva, mai accentuate proximal, la mb inferioare;
Evolutia: depaseste 3 ani -> adolescenta;

b. AMIOTROFIA SPINALA CRONICA PSEUDOMIOPATICA


KUGELBERG-WELANDER (AMS III)
- Transmiterea obinuit este AR, dar s-a raportat i transmitere AR sau legat de X, intre 2-18 ani;
Clinic:
- predomin brbaii cnd debutul este juvenil sau la aduli;
- predominant musculatura proximal a mb inf i este ncet progresiv;
- debutul este insidios, cu deficit motor i atrofie a centurii pelvine, musculaturii proximale a mb inf,
apoi la nivelul centurii scapulohumerale i musculaturii mb sup, simetrice.
- fasciculaiile sunt observate la din cazuri;
- ROT la final abolite;
- musculatura bulbar i cile corticospinale sunt respectate, dei au fost raportate rareori s. Babinski i
oftalmoplegie;
Paraclinic:
- enzime ms normale;
- EMG activitate spontana de tip fibrilatie, fasciculatie si descarcari de tip pseudomiotonic; potentiale
de mare amplitudine sunt intricate cu cele polifazice, uneori fiind desincronizate;
- VCM si VCS normale;
Anatomopatologie:
- degenerare a neuronilor din cornul anterior medular;
- in microscopia optica amestec de fibre normale cu fibre de calibru mic, rotunjite, formand grupaje cu
predominanta fibrelor T2; degenerescenta si fagocitoza predomina in fibrele hipertrofiate; degenerescenta
granulara si fragmentarea fibrelor mici cu proliferare intensa de tesut conjunctiv;
Dg dif:
- distrofia muscular - modificri caracteristice ale EMG, biopsiei ms, prezena fasciculaiilor;
Evoluia - lent, unii pacieni ajung la btrnee fr dizabiliti severe. Cu ct debutul este mai precoce, cu
att este mai nefavorabil prognosticul.

33
Chiar n cazurile severe pstreaz abilitatea de a merge cel puin 10 ani de la debut

c. AMIOTROFIILE SPINALE PROGRESIVE ALE ADULTULUI


AMS TIP IV FORMA ADULTA
- debuteaza dupa 18 ani
- genetic si clinic constituie grupe heterogene:
o AR, cu deficit genetic pe crs 5q13 deficit redus, predominant proximal, supravietuire aproape de
normal la 60% cazuri
o AD, cu defect genetic necunoscut debut la 40-60 ani, progresivitate rapida in 30 % cazuri
o Legeta de crs X (Sdr Kennedy, atrofia bulbospinala), defectul genetic consta in expansiunea
CAG>40 in receptorii de androgeni de pe crs Xp 13.21.
- debut in jur de 40 de ani, cu cat expansiunea e mai lunga, cu atat debutul este mai precoce, secventele lungi
nu au relaie cu severitatea bolii. Receptorii androgenici au fost decelai pe neuronii motori medulari, dar
degenerarea neuronilor motori pare independent de aceasta;
- evolutia lent progresiva, supravietuire indelungata;
- debut la ms fetei si faringelui (fasciculatii, disfagie); deficitul motor si atrofia ms progreseaza la nivelul ms
mb, cu prezenta fasciculatiilor si abolirea reflexelor;
- adesea apar crampe musculare i convulsii anterior deficitului motor;
- se poate insoti de atrofie testiculara, oligospermie, ginecomastie, i uneori cu DZ; asocierea unei neuropatii
senzitive este obinuit;
- dg prin confirmarea expansiunii CAG; CK crescut, ex electrofiziologic denervare i reinervare ca n
neuropatia senzitiv;
o Forme sporadice
Tip Aran-Duchenne debut la 30-40 de ani, cu atrofii ms distale la nivelul mainilor si
picioarelor, cu fasciculatii; evolutie lent progresiva pe mai multe decenii;
AMS tip scapulo-humeral debut in jur de 45 de ani, evolutie lent progresiva;
Atrofie segmentala juvenila a partii inferioare a bratului debut intre 18-22 de ani,
predomina la barbati; atrofia ms antebratului si mainii pot fi si unilaterale; EMG cu semne de
lezare neurogena la mb superior opus si la mb inf ajuta la dg pozitiv;
Terapie:
- nu exista terapie etiologica eficace;
- trat simptomatic cu trofice musculare generale: vitamine grup B, vit E;
- trat recuperator de intretinere a tonusului ms si a motilitatii active pe o perioada cat mai indelungata; la
persoanele imobilizate, trat de intretinere a mobilitatii articulare pt conservarea cat mai indelungata a
unei activitati minime;

PARALIZIA BULBAR PROGRESIV (SDR FAZIO-LONDE)


-Rar, numai 24 de cazuri n literatur;
-Transmiterea poate fi AD, AR sau legat de X;
Clinic:
- paralizie progresiv a muchilor faciali, linguali, faringeali, laringeali (muchi inervai de nucleii motori din
bulb) i uneori oculari ce apare la copii, adolesceni i adultul tnr
- diplegie facial, dizartrie, disfagie, disfonie, pierderea reflexelor faringiene, ulterior stridor ce se accentueaz
n civa ani de la debut;
- atrofiile linguale i fasciculaiile apar de obicei repede;
- uneori apar semne pseudobulbare (rs, plns spastic);
- unii pacieni au prezentat tardiv semne corticospinale i pareze oculare;
- evoluia este progresiv, ducnd la deces n 2-3 ani de la debut prin inaniie i pneumonie de aspiraie.
Anatomopatologie:

34
- pierderea neuronilor motori din nucleii hipoglosului, ambiguuu, facialului, trigeminal, n cteva cazuri din
nucleii motori oculari;
Dg dif:
1. - miastenia gravis - variabilitatea deficitului, afectarea ms extrinseci oculari, absenta sdr piramidal,
EMG, Ac anti AchR, eventual timom/hiperplazie timica;
- gliomul pontomedular - tulb de sens uneori cu nivel, dureri radiculare, lez de NMP limitate la 1-2
segmente medulare, disociatie albuminocitologica in LCR, IRM/CT cerebral si medular, mielografie;
- SM cu leziuni n trunchiul cerebral - evolutia in pusee, lipsa atrofiilor si fasciculatiilor, PEV, IRM;

SCLEROZA LATERAL PRIMAR


Definitie:
reprezinta o degenerare izolat a motoneuronului central, cu o frecventa extrem de rara; degenerarea primara
izolata priveste celulele piramidale mari din stratul 5 al cortexului motor, cu antrenarea secundara a
degenerarii cailor piramidale; fara antecedente familiale evocatoare;
Clinic:
- debutul este tipic n decada a cincea sau a asea, prin sdr piramidal cu deficit motor lent progresiv, mai
frecvent de tip paraparetic, cu spasticitate elastica;
- mersul este posibil muli ani, avnd caracteristicile unei parapareze spastice severe;
- dac evoluia este lung, spasticitatea afecteaz mb sup si apare afectare bulbara sau pseudobulbara, cu
dizatrie si incontinenta afectiva.
- pot apare tulburari sfincteriene;
- nu apar simptome i semne senzitive.
Anatomopatologie:
- reducerea numrului de celule Betz din cortexul motor frontal i prefrontal, degenerarea cilor
corticospinale, prezervarea neuronilor motori din mduva spinrii i trunchiul cerebral, leziunile fiind identice
cu cele din SLA
Paraclinic:
- EMG frecvent normala, poate arata semne discrete de denervare: fasciculaii i poteniale de
fibrilaie (dovada denervrii active i reinervrii). n practic este util demonstrarea denervrii n cel
puin 3 mb. Un bun indicator al bolii este dovedirea denervrii ntinse n muchii paraspinali i
genioglos sau faciali, ns necesit experien.
- SMT: raspunsuri absente sau intarziate;
- Viteza de conducere a nervilor motori o uoar scdere, velocitate normal, amplitudinea diminu
progresiv cu evoluia bolii. Poate fi normal la debut;
- Potenialele de aciune a nervilor senzitivi normale;
- LCR proteinele sunt de obicei normale sau crescute= neconcludent;
- CK seric uor sau moderat crescut n cazurile cu atrofie rapid progresiv, dar adesea este normal;
- Potenialele evocate senzitiv anormale la o serie de pacieni, ns explicaiile sunt neclare. Dac
amplitudinea potenialelor de aciune a nervilor senzitivi este sczut, de obicei este o neuropatie
ascuns.
- Potenialele evocate motor prelungite la cei cu semne piramidale predominante.
- IRM poate decela atrofie uoar a cortexului motor i degenerare wallerian a cilor motorii
(creterea intensitii semnalului T2 n braul posterior al capsulei interne, trunchiul cerebral i mduva
spinrii, aspecte simetrice);
- PET: utilizare redusa a glucozei in ariile centrale;
- Biopsia muscular argumente n favoarea denervrii;
- Examene serologice i biochimice uzuale normale;
Dg:
- clinic + anatomopatologic
- un criteriu de dg important este progresia timp de 3 ani fr afectarea NMP, in cazul unei anamneze familiale
negative;
35
Dg dif:
- Paralizie spinala familiala spastica AHC, pot apare tulb de sensibilitate, sfincteriene;
- Deficit de vitamina B12 (dementa, encefalopatie, neuropatie senzitiva, mielopatie, afectare vizuala)
dozare;
- Borrelioza (radiculopatii, PNP axonale, afectare nv cranieni, meningite, vasculite cerebrale,
encefalite, mielite) LCR, Ac;
- SM - evolutia in pusee, lipsa atrofiilor si fasciculatiilor, PEV, IRM;
- Compresiune spinala - tulb de sens uneori cu nivel, dureri radiculare, lez de NMP limitate la 1-2
segmente medulare, disociatie albuminocitologica in LCR, IRM/CT cerebral si medular, mielografie;
- Mielita (lues, HTLV1) LCR, Ac;
- Adrenoleucomielodistrofiile (det de o disfunctie a peroxizomilor ca urmare a unei mutatii;
demielinizare masiva adesea asimetrica cerebrala, medulara, in nv optic comportament aberant, tulb
de vedere si mers + insuficienta suprarenala) concentratie crescuta a acizilor grasi cu catene lungi
in sg si cultura de fibroblaste;
Terapie: nu se cunoaste terapie cauzala eficace; trat simptomatic cu baclofen;
Evolutie: lent progresiva;

i. AMIOTROFIA SPINALA SCAPULO-PERONEALA TIP I STARK-KAESER


- transmitere autosomal dominanta;
- debut intre 30-50 de ani, uneori insa si in copilarie;
- intereseaza muschii gambelor, secundar centura scapulara;
- se pot asocial cu fasciculatii si atrofii linguale;
- reflexele rotuliene si achiliene sunt abolite;
- evolutia este foarte lent progresiva;

ii. AMIOTROFIA BULBO-SPINALA PROGRESIVA (SDR KENNEDY)


- determinate de o anomalie a bratului lung al cromozomului X, in regiunea proximala;
- se manifesta la adultul intre 30-50 de ani prin crampe musculare ce apar la frig si effort localizate la member,
limba, maseter, laringe;
- deficitul motor si amiotrofiile initial proximale, cu temdinta centrifuga se asociaza cu fasciculatii importante
si reflexe osteotendinoase abolite;
- limba este atrofiata, vocea nazonata, iar o pareza faciala da bolnavului un aspect oboist inexpresiv;
- in evolutia lent progresiva se asociaza si elemente endocrine: ginecomastie, impotenta sexuala, uneori diabet
zaharat;

Diagnosticul amiotrofiilor spinale progressive, boli destul de dificil de diferentiat clinic de


distrofiile musculare progressive, se bazeaza pe dozajul enzimelor musculare, date oferite de
examenele electrofiziologice si biopsia musculara care releva caracterul neurogen al acestor
suferinte.
Tratamentul este doar de intretinere cu vitamine de grup B, glicocol, vitamina E, uteplex
precum si gimnastica medicala supravegheata.

4. SCLEROZA LATERALA AMIOTROFICA (SLA)


- vezi subiectul 14 boala neuronului motor si subiectul 16 boli eredodegenerative;
- descrisa in 1886 de catre Charcot;

5. SIRINGOMIELIA
- vezi subiectul 12 siringomielia;
36
6. SCLEROZE COMBINATE
- grup de afectiuni, unele dobandite, altele cu caracter eredo-familial, cu etiologii diferite, dar caracterizate
printr-o simetrie de simptome datorate leziunii fasciculelor piramidale, cerebeloase si a cordoanelor
posterioare;
- dintre sclerozele combinate fac parte:
- Dobandite:
o Mielozele funiculare- sindromul neuro-anemic;
o Paraplegia pelagroasa;
o Paraplegia din latirism;
- Familiale si ereditare:
o Boala Friedreich;
o Eredo-ataxia spino-cerebeloasa Pierre-Marie;
o Paraplegia spastica Strumpell-Lorain;
o Distazia areflexica Roussy-Levy;

a. SDR NEURO-ANEMIC
- poate apare in cursul evolutiei bolii Biermer (anemia pernicioasa), dar manifestari asemanatoare se pot si in
alte circumstante etiologice care au ca rezultat carenta in vitamina B12 (botriocefaloza, gastrectomie,
steatoree, mai rar pacienti cu un regim vegetarian strict si prelungit);

- etiologia sdr neuro-anemic corespunde unei anemii Biermer asociate cu gastrita atrofica, autoimuna in raport
cu prezenta autoanticorpilor anticelule parietale si antifactor intrinsic gastric;
- vitamina B12 (ciancobalamina) participa la sinteza fosfolipidelor si proteinelor mielinei;
- lipsa ei va conduce la alterari structurale ale mielinei ca si in carenta de acid folic;
- se suspecteaza o alterare a transmetilarii proteinei bazice a mielinei, reactie unde vitamina B12 si acidul folic
sunt coenzime;
Morfopatologie
Macaroscopic pe sectiune se observa in fasciculele lungi o zona cenusie care poate merge pana la scleroza
cordoanelor posterioare in cazurile vechi;
Microscopic
- Leziunile cuprind maduva dar si nervii periferici si in mai mica masura si emisferele cerebrale;
- In maduva spinarii leziunile sunt maxime la nivelul cordoanelor posterioare si fasciculelor piramidale
si mai discrete la nivelul fasciculului cerebelos direct;
- Constau in umflarea si fragmentarea tecilor de mielina urmate de degenerarea axonilor ale caror resturi
sunt inglobate de macrofage;
- Prin confluenta focarelor microscopice se formeaza luminisuri spongioase (datorate demielinizarii
tecilor) sclerozate ulterior prin proliferare nevroglica ceea ce da un aspect areolat;
- In nervii periferici ca si in nervii optici se gasesc aceleasi leziuni;
- In emisferele cerebrale hemoragii microscopice si mici focare de necroza perivasculara;
- In viscere proliferarea tesutului conjunctiv si degenerarea grasoasa a epiteliilor parenchimatoase, iar la
nivelul organelor hematopoietice acumulare de eritrocite si toate stadiile macrofagiei in cordoanele
lui Bilroth;
- In ficat degenerescenta grasoasa a depozitelor feruginoase;

Simptomatologie
- debut insidios pe fondul semnelor de anemie (slabiciune, astenie, dispnee de effort, aspect palid, ceros al
tegumentelor, uneori hemoragii submucoase si subcutanate etc) prin paralizii diverse acroparestezii,
furnicaturi, intepaturi in talpa, senzatie de mers pe sol inconsistent;

37
- in perioada de stare sunt prezente trei categorii de simptome: medulare, polinevritice si cerebrale;
- Simptome medulare:
o Constau din simptome din partea cordoanelor posterioare si din partea cordoanelor antero-
laterale;
o Din partea cordoanelor posterioare:
Subiectiv parestezii la maini si la picioare exgerate la frig;
Obiectiv:
hipoestezie sau anestezie vibratorie si mioartrokinetica;
tulburari de echilibru cu ataxie de tip tabetic si Romberg pozitiv;
ROT abolite initial achilienele, apoi rotulienele si cele ale membrelor
superioare;
Tonusul este scazut;
o Leziunile cordoanelor laterale:
Semen piramidale diminuarea fortei musculare cu semn Babinski;
- Uneori in faza initiala poate exista hiperreflexie osteotendinoasa care dispare insa lasand loc areflexiei
osteotendinoase pe masura ce leziunile cordoanelor posterioare se intensifica;
- reflexele cremasteriene si cutanate pot fi normale;
- accentuarea progresiva a leziunilor produce parapareza sau tetrapareza care evolueaza lent spre paraplegie
sau tetraplegie;
o Atingerea fasciculelor spino-cerebeloase:
Aparitia semnelor cerebeloase cu dismetrie, adiadococinezie, incoordonare la miscarile
fine;
Mersul devine foarte dificil, paretic, ataxic, talonat;
- Simptome polinevritice
- Constau in deficit motor bilateral si simetric, distal;
- amiotrofie distala;
- hipo- sau areflexie osteotendinoasa;
- tulburari de sensibilitate obiectiva si subiectiva care predomina de asemenea distal si se estompeaza treptat
spre extremitatea proximala;
- uneori doar scaderea vitezei de conducere atesta interesarea nervilor periferici in procesul patologic;
- Simptome cerebrale
- constau deseori numai in fenomene astenice, cu insomnii, labilitate psihica si iritabilitate, pot imbraca uneori
aspect de psihoza paranoida, maniaco-depresiva, delir de grandoare, stari confuzive, sdr Korsakov, dementa;
Alte semne neurologice:
- rar crize comitiale;
- tulburari de auz sau vizuale, nevrita optica retrobulbara, nistagmus;
- tulburari sfincteriene, cu mictiuni dificile si tendinta la retentie;
- in anemiile severe se poate intalni edem papilar;
- EEG poate arata in anemia netratata anomalii care variaza de la predominanta usoara de unde teta pana la
unde delta focale;
- sindromul digestiv: semne buco-faringiene glosita Hunter, gingii tumefiate si sangerande; disfagie
dureroasa persistenta si semne gastrice si intestinale;
- radiologic atrofia pliurilor gastrice si transit rapid;
- anaciditate cu anaclorhidrie histamine-rezistenta;
- sindromul hematologic este characteristic, darn u coincide intotdeauna in intensitate cu sdr nervos;
- sangele periferic prezinta anemie hipocroma cu anizocitoza, poikilocitoza, megalocitoza; leucopenie cu
neutropenie, monocitopenie (absolute) si limfocitoza relative; trombocitopenie;
- punctia sternala arata hiperplazia seriei rosii de tip megaloblastic, hipoplazia seriei albe granulocitare;
hipoplazie megacariocitara; hiperplazia reticul-endoteliala cu hemohistioblasti;

38
- diagnosticul de anemie biermer este facilitat azi de evidentierea concentratiei de vitamina b12 in sange si a
cresterii excretiei urinare de acid metilmalonic;
- un test Schilling (excretia urinara dupa adminstrarea unei doze orale de vitamina b12 marcata) demonstreaza
deficitul de absorbtie digestive;
- autoanticorpi impotriva celulelor parietakle se gasesc in 90% din cazuri;
Forme clinice
- in functie de predominanta simptomelor clinice se pot intalni 3 tipuri clinice principale:
- Tipul mielo-anemic;
- Tipul polinevrito-anemic;
- Tipul psiho-anemic;
- in afara acestora se mai descriu:
- Forma senzitiva in care domina paresteziile extremitatilor si tulburarile de sensibilitate profunda care
justifica denumirea de pseudotabes neuro-anemic;
- Forma motorie cu paraplegie sau parapareza spastica;
- Forma frusta de nevroza astenica;
Diagnostic diferential
- este necesara mai intai diferentierea de alte nevroze funiculare din pelagra si latirism;
- examenele de laborator, antecedentele bolnavului, aspectul clinic cu manifestari cutanate, digestive si
psihice in pelagra (pe langa semnele neurologice) si cu parapareze spastica cu tulburari sfincterine accentuate
survenite dupa consum indelungat de mazare furajera in latirism fac posibile diagnosticul diferential;
- in formele incipiente diagnosticul diferential se va face cu nevroza astenica, sindromul hematologic fiind
hotarator;
- in tabes exista antecedente luetice, semnele pupilare, tulburari trofice si seroreactii caracteristice;
- in scleroza multipla lipsesc sindromul hematologic, sindromul digestiv, boala apare la adultul tanar (20-40
de ani) si evolueaza in pusee;
- in bolile degenerative spino-cerebeloase exista factorul eredo-familial si lipseste sindromul hematologic;
- in polinevrite lipsesc semnele piramidale si sanguine;
Tratament
- 50-100 micrograme vitamina B12 timp de doua saptamani, apoi cate 60 micrograme vitamina B12 lunar in
asa fel incat sa se mentina numarul de globule rosii la 5 milioame/mmc;
- tratamentul cu vitamina B12 trebuie urmat toata viata;
- se mai poate adauga cate o fiola de extract hepatic lunar (?);
- se vor asocia viatamina E, fosfobion, Bcomplex;
- ameliorarea neurologica cea mai marcata cu un tratament adecvat apare in primele 3-6 luni dupa care tabloul
clinic are tendinta sa se stabilizeze;
- pronosticul este cu atat mai bun cu cat tratamentul a fost aplicat mai precoce;

b. DEGENERESCENTA SPINO-CERBELOASA EREDOATAXII


- reprezinta un grup de boli ereditare afectand mai mult sau mai putin selectiv anumite sisteme neuronale cu
preponderenta la nivelul maduvei, trunchiului cerebral si cerebelului;
- intre degenerescente predominand pe structurile maduvei si trunchiului cerebral se includ:
- Boala Friedreich;
- Heredo-ataxia Pierre-Marie;
- Ataxia recesiva spastica Charlevoix-Lorrain;
- Distazia areflexica Rossy-Levy;

i. ATAXIA FRIEDREICH
- vezi subiectul 16 boli eredodegenerative pg 9;
- cea mai frecventa forma de degenerecenta spino-cerebeloasa;
- caracterizata prin aparitia in prima sau a doua decada de viata a unei ataxii mixte cerebelo-tabetice, cu
abolirea reflexelor osteo-tendinoase, semne piramidale si tulburari trofice scheletale;
39
- boala se transmite autosomal recesiv, dar se citeaza si forme sporadice;
- desi gena responsabila nu a fost identificata dai markeri asociati au permis localizarea ei pe bratul lung al
cromozomului 9;
- au fost semnalte o serie de perturbari biochimice:
- Un deficit in lipoaminodehidrogenaza serica cu anomalii ale metabolismelui piruvat dehisrogenazei;
- O scadere a nivelului de acid aspartic in nevrax;
- O tulburare in incorporarea acidului linolenic in lipoproteinele de mare densitate si in membranele
celulare;
- Rolul acestor modificari in initieres si intretinerea procesului degenerativ neuronal nu este precizat;
Morfopatologie
- leziunile intereseaza selectiv anumite grupe de neuroni si fibrele lor cu caracterele degenrarii sistemice
ereditare:
- Neuronii din sistem involueaza retrograd si mor de la periferia axonului spre corpul celular;
- Procesul degenerativ afecteaza simultan cilindraxul si teaca de mielina cu o proliferare nevroglica
fibrilara secundara;
- Degenerescenta intereseaza:
o Neuronii din ganglionii spinali si fibrele lor ascendente in cordoanele posterioare ale maduvei
(fasciculul Goll este afectat mai intai si mai grav);
o Celulele coloanei Clarke si fibrele spino-cerebeloase, cortexul cerebelos si nucleul dintat;
o Fasciculul piramidal;
- Leziuni mai putin importante se pot intalni si in coarnele anterioare ale maduvei precum si in alte
grupuri neuronale din trunchiul cerebral;
Simptomatologie
- urmare a leziunilor morfologice descrise, inca din prima copilarie apar tulburari de mers care imbraca lent
progresiv aspectul cerebelo-tabetic;
- ataxia este intotdeauna manifesta si caracteristica pentru ca rezulta din combinarea sindromului cerebelos cu
alterarea sensibilitatii proptioceptive constiente;
- sindromul cerebelos este dominant;
- statiunea verticale se mentine cu baza larga de sustinere, cu oscilatii, mersul este ebrios dar si talonat (prin
leziunea cordoanelor posterioare);
- gesturile sunt prost coordonate, bruste, examenul clinic evidentiind dismetria, asinergia, adiadococinezia si
tremorul intentional;
- tulburarile intereseaza intai membrele inferioare, cuprind apoi si membrele superioare, in evolutie apare
dizatria cu voce scandata;
- tulburarile proprioceptive se traduc prin agravarea instabilitatii statice la inchiderea ochilor (semnul
Romberg), agravarea tulburarilor de mers care devine si talonat;
- la examenul obiectiv se va evidentia o hipotonie musculara, abolirea sensibilitatii vibratorii si
mioartrokinetice, in special la membrele inferioare, precum si abolirea reflexelor osteotendinoase;
- sindromul piramidal ramane mult timp exprimat doar printr-un semn Babinski bilateral;
- tardiv in evolutie apare parapareza sau in final chiar o paraplegie;
- tulburarile trofice constau in picior scobit bilateral (degetele sunt in hiperextensia primei falange si flexia
celorlalte in ciocan, pe fata dorsala se remarca proeminenta tendoanelor, iar planta este scobita), semn
clasic al bolii care apare inca din copliarie;
- cifoscolioza apare mai tarziu;
- explicatia aparitiei acestor tulburari este incerta, o atingere combinata a motoneuronilor din coarnele
anterioare si fasciculului piramidal pentru picorul scobit si leziunea ganglionilor rahidieni pentru
cifoscoloza;
- alte semne clinice:
- Amiotrofiile distale interesand membrele inferioare cu deficit pe loja antero-externa, uneori
cuprinzand si mainele fac adesea dificil diagnosticul diferential cu amiotrofia Charcot-Marie;

40
- Tulburari de motilitate oculara cu o abolire a sacadelor, cu o lentoare a miscarilor oculare si uneori
chiar o sinergie oculo-cefalica;
- Atrofie optica sau retinopatie pigmentara;
- Nistagmusul este prezent in 20-40% din cazuri;
- Hipoacuzia este foarte rar intalnita;
- Alte pareze nervi oculomotori;
- Tulburari sexuale si sfincterine;
- se intalnesc frecvent asociate doua afectiuni:
- O cardiomiopatie care se manifesta prin anomalii de repolarizare pe EKG, angor, tulburari de ritm si
reprezinta cauza mortii in peste 50% din cazuri;
- Diabet sau numai o perturbare a tolerantei la glucoza in 10-255 din cazuri;
- Aceste asocieri sunt considerate fie ca expresie a unei gene pleiotrope fie a alterarii efectelor genei
principale;
- intelectul este in genral normal;
Forme clinice
- forme fruste, caracterizate prin prezenta unor semne ca abolirea reflexelor osteotendonoase,
nistagmus, picior scobit, cifoscolioza, fenomene gasite la membrii familiilor cu forme complete si
tipice de boala;
- forme de tranzitie intre boala Friedreich si amiotrofia Carcot-Marie, intre cele doua principale
eredoataxii boala Friedreich si boala Pierre-Marie;
- forme asociate cu alte afectiuni neurologice degenerativ;
- forme cu debut tardiv, dupa 20 de ani, se individualizeaza clinic prin absenta deformarii
piciorului, a amiotrofiilor si cardiopatiei, evolutie benigna si progresiune mai lenta;
Examene complementare
- examenul LCR este normal;
- anomalii ale PEV sunt prezente in 2/3 din cazuri (in timp ce o atrofie optica exista numai in 12% din cazuri);
- viteza de conducere nervoasa si potentialele de actiune senzitive sunt scazute, iar viteza de conducere este
putin modificata;
- CT poate arata un grad de atrofie cerebeloasa;
- EKG si ecocardiografia ca si cresterea metabolismului glucidic sunt obligatorii;
Evolutia bolii se face spre agravare lent progresiva cu pierderea autonomiei de mers in 8-20 de ani si moarte
dupa o perioada de 20-30 de ani fie prin complicatii cardiace, fie prin complicatii de decubit;
Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe tabloul clinic ce sumeaza o simptomatologie cerebeloasa, tabetiforma si
piramidala cu tulburarile trofice caracteristice ce survin intr-un context eredo-familial;
Diagnostic diferential
- amiotrofia Charcot-Marie-Tooth
o cand amitrofiile sunt importante;
o clinic in boala Carcot-Marie lipseste ataxia, dizatria semnele piramidale;
o paraclinic in boala Carcot-Marie tip I viteza de conducere motorie este scazuta in timp ce in
boala Friedreich este normala;
o in boala Charcot-Marie tip II modificarile elctrofiziologice nu difera de cele ale bolii
Friedreich;
- eredoataxia Pierre-Marie diagnosticul este facilitat de absenta semnelor de atingere a cordoanelor
posterioare si tulburarilor trofice;
- boala Roussy-Levy
o are transmisie autosomal dominanta;
o aparitie precoce cu picior scobit, tulburari de echilibru (prin deficit de sensibilitate
proprioceptiva) si areflexie osteotendinoasa;
o situatia nosologica a acestei entitati este discutata, unii autori o considera o varianta a bolii
Friedreich, iar altii ca o forma particulara de nevrita hipertroficaDejerine-Sottas;
41
- tabesul juvenil se exclude prin lipsa semnelor cerebeloase, deformarilor caracteristice ale coloanei si
piciorului, seroreactiile si antecedentele caracteristice luesului, semnul Argyll-Robertson prezent;
- scleroza multipla
o debuteaza rar la pubertate;
o semnele piramidale apar precoce, ROT sunt de obicei exagerate;
o tulburarile trofice caracteristice lipsesc ca si antecedentele erdo-familiale;
o examenul PEV, PEA, modificarile imunoglobulinelor in LCR, examenul IRM faciliteaza
diagnosticul;
- degenrescenta hepatolenticulara
o poate pune probleme de diagnostic prin prezenta in tabloul clinic a ataxiei, fenomenelor
piramidale;
o caracteristic acesteia sunt insa tulburarile in metabolismul cuprului care transeaza diagnosticul;
Tratament
- nu exista tratament specific;
- se recomanda, dupa caz, corectii ortopedice;
- se poate incerca influentarea sindromului cerebelos prin doze mici de 5-hidroxitriptofan singur (Pretonine,
Quetim) sau asociat cu benserazida;

ii. EREDOATAXIA PIERRE-MARIE


- se intalneste mult mai rar ca boala Friedreich;
- transmisie autosomal dominanta, dar se descriu si forme sporadice;
Morfopatologie
- macroscopic moderata reducere de volum a maduvei, trunchiului cerebral si cerebelului;
- radacinile nervilor rahidieni, anterioare si posterioare, sunt subtiate;
- microscopic:
Leziunile degenerative intereseaza neuronii cortexului cerebelos, olivele bulbare nucleii dintati si
fastigii, celulele coloanei Clarke si chiar coarnele anterioare ale maduvei;
Leziunile degenerative ale fibrelor din cordoanele laterale (piramidale si spinocerebeloase) si
posterioare sunt mai severe in regiunea cervicala si dorsala superioara;
Leziuni ale nervului optic sunt frecvente;
Simptomatologie
- debutul mai tarziu decat la boala Friedreich, in jurul varstei de 20 de ani;
- simptomatologia se axeaza pe un sindrom cerebelos median si lateral si un sindrom bipiramidal;
- ataxia cerebeloasa induce tulburari de statica si dinamica: ortostatiunea se mentine cu baza larga de
sustinere, cu oscilatii; mersul devine nesigur, ebrios, dar treptat si spastic cerebelo-spastic;
- in evolutie ataxia cuprinde si membrele superioare;
- apare dizatria cu vorbire scandata, exploziva;
- sindromul bipiramidal este mai bine exprimat decat in boala Friedreich cu hipertonie spastica, ROT
exagerate, clonus al rotulei si piciorului, Babinski bilateral, RCA abolite;
- tulburarile de sensibilitate subiectiva sub forma de crampe musculare, parestezii sunt descrise de bolnavi, dar
examenul obiectiv evidentiaza doar discrete tulburari de sensibilitate proprioceptiva, tulburarile de
sensibilitate superficiala lipsesc ca si tulburarile trofice;
- frecvent se poate intalni nistagmusul iar rareori tulburari de motilitate oculara intrinseca (reflexe pupilare
lenese), extrinseca (pareza de III sau VI) sau conjugata (interesata mai des miscarea de verticalitate);
- tulburari de acuitate vizuala se pot produce prin:
o Atrofie optica (pana la 42% in stadiile avansate);
o Prin cataracta (ca in orice boala eredodegenerativa);
o Prin degenerescenta tapeto-retiniana fie cu aspect de retinita pigmentara fie cu aspect de
degenerescenta maculara;
- rareori se pot intalni si semne extrapiramidale sau tulburaru psihice pana la dementa;
42
- evolutia bolii este foarte lent progresiva, incomparabil mai putin invalidanta decat boala Friedreich;
Diagnostic pozitiv
- se bazeaza pe tabloul clinic si antecedentele herodo-colaterale;
- autorii anglosaxoni nu recunosc autonomia acestei boli ci o considera doar o forma clinica fie a bolii
Friedreich (cu atingere predominent a cailor spino-cerebeloase si piramidale) fie a atrofiei olivo-ponto-
cerebeloase cu leziuni piramidale;
Diagnostic diferential
- boala Friedreich;
- atrofia olivo-ponto-cerebeloasa, forma familiala tip Menzel:
Transmisie autozomal dominanta sau recesiva;
Debuteaza la adultul tanat (aproximativ 30 de ani);
Morfologic atrofie cerebeloasa asociata cu atrofii ale altor formatiuni din trunchiul cerebral: olivele
bulbare, nucleii pontini;
Clinic, sindromul cerebelos este asociat cu semne piramidale dar si cu un important sindrom
extrapiramidal (cu elemete distonice si parkinsoniene), cu paralizii de oculomotori, vascozitatea
privirii, atingeri posibile ale ultimilor nervi cranieni;
Evolutia este 8-12 ani, fara tulburari mentale importante;
Tratament ca si in boala Friedreich, un tratament specific nu exista;

iii. PARAPLEGIA SPASMODICA FAMILIALA STRUMPELL-LORRAIN


- vezi subiectul 16 boli eredodegenerative pg 15;
- inclusa in grupul eredo-ataxiilor pe criterii genetice, clinice si morfopatologice;
- afectiune cu tramsmitere autosomal dominanta sau recesiva;
- debuteaza in prima sau a doua decada a vietii;
Morfopatologie - leziunile degenrative intereseaza in principal fasciculele piramidale si mult mai putin
fasciculele spino-cerebeloase, fasciculul gracilis, granulele coloanei Clarke si neuronii motori corticali Betz;
Simptomatologie
- debutul este lent progresiv prin tulburari de mers (care poate fi usor intarziat) ce devine spastic, mai tarziu
forfecat si digitigrad, cu piciorul in varus equin pronuntat;
- parapareza spastica se accentueaza progresiv, cu hiperreflexie osteotendinoasa, clonus al piciorului si rotulei,
Babinski bilateral;
- la membrele superioare reflexele osteotendinoase se exagereaza cu Hoffman prezent bilateral;
- reflexele cutanate abdominale sunt prezente sau chiar vii;
- tulburarile trofice sunt exprimate prin picior scobit bilateral;
- uneori se asociaza elemte ataxice de tip spinal, dementa progresiva, retinopatie pigmentara, atrofie optica,
amiotrofii spinale moderate (dupa ani de evolutie), semne extrapiramidale sau incontinenta urinara;
Forme clinice
- forme fruste, constand numai din sindrom piramidal, fara handicap functional;
- forme cu tablouri clinice asociate sau complicate rezultate din asocierea paraplegiei spastice cu celelate
semne neurologice descrise ;
Examene complementare
- examenul LCR normal;
- masurarea vitezei de conducere si EMG normale;
- PEV pot fi uneori modificate;
Evolutia
- lent progresiva;
- handicapul poate ramane mult timp moderat;
- diagnosticul pozitiv este posibil prin evocarea unei parapareze spastice cu debut in copilarie si antecedete
heredo-colaterale semnificative;
- este dificil in cazurile sporadice si necesita in diagnostic diferential atent:

43
- Scleroza multipla forma spinala cu debut la pubertate poate fi exclusa doar prin investigatii
imunologice in LCR si examen IRM;
- Parapreza tip Erb debuteaza mai tarziu existenta infectiei luetice in antecedente si pozitivitatea
reactiilor pentru lues in sange si LCR permit diagnosticul;
- Sclerozele combinate din anemia Biermer, botrocefaloza pot fi eliminate prin evidentierea tabloului
sangvin caracteristic;
- Sindromul Sjogren-Larsson, cu transmisie autosomal recesiva se individualizeaza prin asocierea unei
paraplegii spastice progresive cu deficit mental sever, cu microcefalie, terininta pigmentara, ihtioza;
- Unele boli genetice infantile tardive sau juvenile pot debuta prin tulburari de mers legate de un
sindrom piramidal bilateral: leucodistrofia metacromatica boala Krabbe, adrenomieloleucodistrofia
etc si necesita un diagnostic adecvat;
Tratament
- nu exista un tratament specific;
- se indica tratament decontracturant muscular (baclofen, clorzoxazon, mydocalm, diazepam) si fizioterapie;

7. COMPRESIUNILE MEDULARE
- conceptul de compresiune medulara cuprinde toate procesele patologice inlocuitoare de spatiu care se
dezvolta in interiorul canalului rahidian, exercitand o actiune mecanica distructiva asupra maduvei si
radacinilor;
- compresiunea medulara se poate instala acut, brusc sau lent;
Etiologie
- compresiunile medulare instalate acut se intalnesc de obicei in traumatismele vertebro-medulare deschise
sau inchise, directe sau indirecte;
- compresiunile medulare instalate lent pot fi determinate de procese neoformative sau inflamtoriii care dupa
situatia lor pot fi:
- Extrarahidiene
o Tumori mediastinale (neurinomul);
o Anevrismele aortei;
o Boli cardio-pulmanare care prin mecanism vascular pot da un sindrom de compresiune
medulara;
- Rahidiene
o Tumorile vertebrale
pot fi benigne (osteom, hemangiom, condrom) sau maligne, primitive sau secundare;
tumorile maligne primitive sunt reprezentate prin sarcoame, iar cele secundare sunt de
obicei metastaze pornite de la tumori ale sanului, tiroidei, prostatei sau pulmonului;
o Factori traumatici traumatismele coloanei cu comresiune lenta prin lezarea secundara a
segmentelor, boala Kumel-Verneuil;
o Factori inflamatori morb Pott, osteomielita vertebrala;
o Factori parazitari chist hidatic;
- Intrarahidiene in functie de pozitia procesului expansiv fata de maduva de inpart in:
o Factori extramedulari
Tumorile extramedulare si subdurale cum ar fi meningioame si neurinoame sau tumori
extramedulare si extradurale glioame, sarcoame;
Tumorile extramedulo-subdurale reprezinta 65-70% din tumorile medulare;
Meningiomul se dezvolta in special in regiunea toracala, la nivelul insertiei
ligamentului dintat, mai ales din arahnoida; mai frecvent la femei (6/1);
Neurinomul se dezvolta mai frecvent din radacinile posterioare, uneori trece prin gaura
de conjugare si in afara canalului rahidian (neurinom in bisac); se poate intalni in toata
lungimea canalului rahidian, interesand in mod egal ambele sexe;

44
Tumorile vasculare se localizeaza preferential in regiunea lombo-sacrata si sunt
reprezentate de hemangioendotelioame, hemangioblastoame, telangiectazii sau dilatatii
vasculare de tip cirsoid sau serpentin;
Procesele inflamtorii sunt reprezentate de epidurite (cu stafilococ 90%, streptococ,
pneumococ, colibacil, meningococ) sau arahnoidite; acestea din urma reprezinta un
proces de proliferare hiperplazica (dupa modelulul resctiilor conjunctivale) a arahnoidei
consecutiv proceselor infectioae, tumorale sau vasculare (varice spinale, angioame etc);
Procese parazitare chist hidatic, cisticercoza vertebrala;
o Factori intramedulari
Sunt reprezentati de tumorile intramedulare;
Acestea sunt in general glioame din care cea mai frecventa este ependimomul (50%);
Tumora benigna, ependimomul se dezvolta in maduva cervicala sau in conul terminal si
are o evolutie lenta (5-10 ani);
In ordinea frecventei urmeaza spongioblastomul uni- sau bipolar, glioblastomul
multiform, astrocitomul, hemangioblastomul, oligodendrogliomul, meduloblasomul si
ganglionerinomul;
Rar se pot intalni si chistul ependimar de origine congenitala, epidermoidul si
dermoidul;
Simptomatologie
- in evolutia tabloului clinic se disting 3 faze:
- Radiculara;
- De compresiune partiala;
- De compresiune totala;
- faza radiculara se caracterizeaza prin aparitia durerilor cu caracter radicular, precoce, localizate (imitand
nevralgia cervico-brahiala, intercostala sau sciatica), uni- sau bilaterale si care se exacerbeaza la efort (tuse,
stranut);
- durerile sunt datorate iritatiei radacinilor senzitive de catre tumora sau de catre maduva hipertofiata in cazul
tumorilor intramedulare;
- obiectiv apare o zona de hipo- sau anestezie de tip radicular;
- daca tumora comprima radacini ce participa la formarea plexurilor cervico-brahial sau lombo-sacrat pot
apare paralizii flasce, cu atrofii si areflexie osteotendinoasa;
- faza de compresiune partiala (sdr Brown-Sequard) se intalneste de obicei in tumorile extramedulare
(situate lateral) si lipseste cel mai frecvent in tumorile intramedulare sau cele extramedulare dezvoltate strict
pe linia mediana;
- clinic se va realiza o monoplegie crurala sau hemiplegie homloaterala (in functie de sediul leziunii) cu
tulburari de sensibilitate profunda homolaterale si tulburari de sensibilitate superficiala controlaterale;
- pe masura ce tumora creste compresiunea intereseaza maduva bilateral, se dezvolta de obicei o parapareza
spastica, cu ROT vii, RCA abolite, clonus al rotulei si piciorului, Rossolimo, Bechterw-Mendel, semnul
Babinski;
- tulburarile sfincteriene se instaleaza progresiv mictiuni dificile, apoi retentie, tulburari sexuale;
- in faza de compresiune medulara totala se instaleaza o paraplegie spastica in extensie sau uneori in flexie
(prin mentinerea reflexului de automatism medular in tripla flexie);
- ROT sunt vii, RCA sunt abolite, Babinski bilateral si alte semne piramidale sunt prezente;
- tulburarile de sensibilitate sunt globale, limita lor superioara fiind corespunzatoare limitei superioare a
leziunii medulare;
- lomita inferioara a leziunilor ar corespunde zonei cutanate pana la care se pot declansa reflexele de
automatism medular;
- tulburarile sfincteriene se accentueaza, apare retentia cu incontinenta prin prea plin;
- tulburarile vegetative si trofice cu edem, cianoza, hiperemie si escare caracterizeaza aceasta faza;

45
- instalarea unei praplegii totale depinde de gradul compresiunii exercitate de tumora asupra maduvei dar si de
ischemia intramedulara produsa de aceasta, la care se adauga perturbarile functionale si hemodinamice
produse de compresiunea indelungata;
- daca nu se intervine la timp, intr-o faza terminala contractura diminua, ROT se abolesc, iar infectiile urinare
si suprainfectarea escarelor duc la stare septicemica si moarte;
- simptomatologia in raport cu localizarea topografica (vezi sindroame topografice medulare), este
caracteristica pentru fiecare segment medular;

Examene paraclinice
- examenul radiologic simplu:
Trebuie sa fie primul efectuat si poate evidentia procese vertebrale tumorale, traumatice sau
infectioase (morb Pott), hernie de disc ;
Tumorile intramedulare nu dau in general modificari osoase, dar cele extramedulare pot duce la
largirea canalului vertebral, eroziunea pediculilor, distrugere a lamelor si corpilor vertebrali ;
- examinarea LCR:
Tensiunea LCR este scazuta sub 25 cm in pozitie sezanda si sub 15 cm in decubit lateral;
Permeabilitatea spatiului subarahnoidian se exploreaza prin proba Queckenstedt-Stookey, in cazul
existentei unui blocaj rahidian, compresiunea jugularelor nu induce cresterea presiunii LCR (asa cum
se intampla in mod niormal), in schim presiunea abdominala duce la o crestere rapida a presiunii LCR;
Aspectul LCR poate fi clar sau cel mai adesea xantocrom, cantitatea de albumina este crescuta (0,50-
2,00g la mie), reactiile pentru globulina pozitive;
Uneori lichidul poate coagula spontan;
Hiperalbumino-rahia (disociatia albumino-citologica), coagularea spontana si xantocromia constituie
sindromul Nonne-Froin caracteristic compresiunii medulare;
Rareori in sarcomatoza sau carcinomatoza meningelui se pot gasi in LCR celule neoplazice;
- tomodensitometria centrata pe segmentul suspectat permite studiul vertebrelor, discului, dar nu vizualizeaza
destul de bine continutul canalului rahidian;
- mielografia utilizand un produs de contrast hidrosolubil (metrizamis - Amipaque) poate preciza prezenta
unei copmpresiuni medulare, nivelul, limitele si aspectul sau;
- IRM:
este examenul de prima intentie atunci cand se suspecteaza o compresiune medulara;
se pot vizualiza de o maniera neinvaziva vertebrele, discurile si continutul canalului rahidian;
imaginile in secventa T1 vizualizeaza bine maduva, inconjurata de LCR care este hipointens;
in T2 intensitatea semnelului este inversat, maduva apare hipointensa in raport cu LCR;
leziunile intrarahidiene sunt cel mai adesea hiperintense in T2;
Diagnostic pozitiv
- se bazeaza pe aspectul clinic cu evolutie lenta, progresiva a unui sindrom leziunal radicular, cu dureri, hipo-
sau anestezie si paralizii de tip periferic si un sindrom sublezional, cordonal, cu semne piramidale, tulburari de
sensibilitate cu nivel, tulburari sfincteriene si manifestari trofice;
- examenul LCR cu proba Queckenstadt-Stookey pozitiva, sindromul lichidian Nonne-Froin, precum si
examenele imagistice vo5r valida apoi dignoasticul clinic;
- limita superioara a compresiunii medulare se stabileste clinic cunoscand ca ea corespunde limitei superioare
a tulburarilor de sensibilitate;
- reflexele sunt abolite la nivelul leziunii, cele osteotendinoase fiind exagerate sublezional;
- limita inferioara a compresiunii medulare corespunde regiunii superioare unde se mai obtine reflex de
automatism medular;
- tumorile intramedulare se dezvolta mai lent decat cele extramedulare, durerile radiculare sunt mai putin
caracteristice si intense;
- obiectiv debutul este cu tulburari de sensibilitate de tip siringomielic si ulterior se adauga fenomene motorii
sub forma de atrofii musculare segmentare si apoi fenomene piramidale;
46
- tulburarile de sensibilitate sunt mai accentuate catre nivelul superior al compresiunii si diminua spre partile
distale ale membrelor;
- in tumorile extramedulare sensibilitatea este mai interesata in dermatoamele distale, iar durerile cu caracter
radicular-lezional sunt caracteristice;
Diagnostic diferential
- in faza radiculara trebuie facut cu:
- afectiuni toraco-abdominale (manifestate in primul rand prin dureri, celelalte simptome fiind mai
discrete): pleurite, angina pectorala, afectiunile gastro-duodenale, pancreatita cronica, afectiuni
hepatice, renale, afectiuni ale viscerelor din micul bazin;
- nevralgiile occipitale, cervioc-brahiale, intercostale, lombosciaticile mediacel, reumatismul cu diverse
localizari;
- in fazele II si IIIdiagnosticul diferential se impune cu:
- mielita care prezinta semne infectioase si o evolutie rapida;
- siringomielia care se caracterizeaza prin prin tulburari de sensibilitate pe zone suspendate, cu tulburari
trofice cu cifoscolioza, tegumentele mainilor ingrosate, cu edem dur, cu panaritii analgezice tip
Morvan;
- scleroza multipla care are o evolutie ondulanta in pusee si cel mai adesea semne de leziune
supramedulara;
Evolutie si prognostic
- evolutia este de obicei lenta si progresiva, rareori cu agravare rapida;
- prognosticul depinde de varsta bonavului (mai favorabil la tineri), durata compresiunii (cu cat diagnosticul a
fost mai precoce, deci compresiunea s-a exercitat un timp mai scurt este mai bun), etiologia compresiunii si
daca este in cauza un proces tumoral tipul anatomo-patologic al tumorii (cele benigne care pot fi extirpate
complet duc la vindecari rapide, cele maligne sau cele care sunt infiltrante au prognostic rezervat);
Tratament
- singurul tratament eficient este cel etiologic;
- daca este in cauza o tumora, ablatia chirurgicala este singura metoda de tratament indiferent de natura
acesteia;
- radioterapia profunda in doza antitumorala este adjuvant al chirurgiei medulare pentru cazurile de tumori
inextirpabile sau tumori maligne;
- in tumorile inestirpabile se poate face laminectomie cu scop decompresiv urmata de radioterapie;

COMPRESIUNI LENTE ALE MADUVEI

1. TUMORILE INTRASPINALE
Clasificare
Origine:
Primare vezi mai jos;
Secundare (Mts);
- origine: diseminarea hematogena de embolii tumorale, difuziune prin plexurile venoase perirahidiene,
propagare directa a tumorilor capului si gatului (aici nu mai vorbim de mts), infiltratie paravertebrala directa;
- 5-10% din cei cu tumori sistemice au mts spinale;
- coloana vertebrala este cea mai frecventa localizare a mts. osoase (pana la 75%);
- topografie 94-98% extradural, 0,5-3,4% intramedular;
- mts. simptomatice toracal>lombar>cervical;
- tumora primara: frecvent bronsica, mamara, prostatica, renala;
Localizare anatomica (%date pt. spital generalist):
Intramedulare
in interiorul maduvei, cu invazia+distrugerea tracturilor si a s. cenusii 5%;
47
Invadeaza, dar si comprima, distorsioneaza structurile nervoase; determina ocuparea spatiului
perimedular -> LCR devine izolat/ loculat -> sdr. Froin ( LCR xantocrom si coagulabil ) , modificari
mielogf. (intreruperea circ. subst. de contrast in spatiul subarahnoidian ) si MRI;\
Asociate cu siringomielia;
Primare similare histologic cu cele cerebrale, difera doar repartitia %:
o Ependimoame multe la niv. filum terminale 60 %;
o Astrocitoame 25% ; predominant cervical;
o Oligodendrocitoame mai rar;
o Non-gliomatoase 10% - lipoame, tumori epidermoide si dermoide, teratoame,
hemangioame, hemangioblastoame (in cadrul bolii von Hippel-Lindau), carcinoame
metastatice;
o Hemangiomul cavernos poate determina hematomielie spontana;
Secundare frecvent carcinom bronhic;
- Dg. MRI +Gd;
- Edem important;
- Dg. dif. carcinomatoza meningeana, mielopatia postradioterapie, mielopatia necrotizanta paraN;
- TTT(tratament) ineficient, cu exceptia RT(radioterapiei) inceputa inainte de aparitia paraplegiei;
Extramedulare
Extradurale cp. vertebrali, tesut epidural - 55% (majoritatea mts)
Primare bgn. osteom, osteoblastom, osteocondrom, tum. cu cel. gigante, chist osos anevrismal,
hemangiom, granulom eozinofilic;
Primare mgn. plasmocitom, mielom, chordom, osteosarcom, sarcom Ewing, chondrosarcom,
limfom, histiocitom fibros malign;
Secundare
o carcinom, limfom, mielom; 50%= san, pulmon, prostata;
o la copii sarcoame (mai ales Ewing), tumori din cel. germinale, Hodgkin;
o cresc din depozite hematogene sau se extind din tumori ale corpilor vertebrali, tumori
paraspinale ce se extind prin foramen intervertebral;
o 70% toracice, 20% lombare, 10% cervicale; 30% au mts. multiple -> tb. imagistica pt. toata
maduva;
o in 50% sunt prima manifestare a cancerului;
o dau dureri caracteristice, in banda, din post. spre ant.; pacientii insa vin de obicei pt. deficit
mot. al MI; tulb. sfincteriene apar tardiv;
o dg. Rx anormale in 50% , mai ales in neoplasm de san; MRI pt mts vertebrale - hiposemnal
T1 caracteristic ;
- Intradurale meninge, radacini 40%
Primare:
o Schwanoame
pot degenera malign;
aspect in sticla de ceasornic, daca se extind prin foramen intervertebral (sunt inta si
extradurale); nu invadeaza tesuturile invecinate;
clinica - durere radiculara; cresc lent si dau simpt. cu luni-ani inaintea dg.;
dg. dif. meningiom, neurofibrom;
o Meningioame
distribuite vertical, mai frecvent toracic (80%);
f/b=4/1 (sarcina, neo san determina crestere mai rapida; celulele tumorale au R(receptori)
pt. progesteron;
se dezvolta din celulele invelisului arahnoidian ( nu din dura);
48
prognostic excelent, supravietuire > 10 ani;
exceptie cele degenerate mgn. suprav. 2 ani;
clinica: durere, tulb. senzitivo-motorii si de mers;
dg.: MRI, CT + civ leziune bine definita, ce capteaza contrast omogen, dural tail,
isointensa T1 si T2;
trat. chirurgie rezectie totala > subtotala;
RT daca apar simpt. progresive datorita recidivei, daca chir. este subtotala sau
contraindicata, daca e mgn.;
RT stereotaxica pt. lez. < 3 cm;
o Neurofibroame
se dezvolta din celule cu caracteristici ale cel. Schwann, fibroblaste, cel. perineurale;
de obicei la niv. radacinii post. a nv. spinali;
de obicei benign;
exceptie: MPNT (Malignant Peripheral Nerve Tumurs) de novo/degenerare
sarcomatoasa a unui neurofibrom plexiform preexistent;
frecvent toracice;
de obicei pleaca dintr-o radacina senzitiva;
in general tum. unica, cu exceptia neurofibromatozei 1;
dau dureri + deficite radiculare;
dg. dif. perineuriomas (f. rare; loc. pe nv. perif. );
ttt chir. paleativa de decompresie, RT;
Altele sarcoame, tumori vasculare, chordoame, tumori epidermoide, dermoide;
Secundare - Limfom Hodgkin, leucemii, melanoame, adenocarcinoame mamare,
pulmonare, digestive;
- Rar melanom primar meningean;
Varsta:
- copii tumori malformative, sarcoame, ganglioneuroame, simpaticoblastoame;
- tineri sarcoame, glioame;
- adulti neurinoame, meningioame, ependimoame, lipoame;
- varstnici meningioame, metastaze;
Clinica
- Durere, rigiditate a coloanei vertebrale, urmate de deficit senzitiv sub nivelul dureros, defici motor si o
tulburare vezico-sfincteriana in functie de localizare (intra/extramedular + nivelul medular): deficite spinale
+ radiculare;
- Durere accentuata de repaus (posibil prin distensia plx. venos epidural), ameliorata de ortostatism;
- Semn Lhermitte in lez. cervicale;
- Tardiv- retentie urinara cu urinare prin preaplin si paraplegie (in fct. de localizare);
- Copii initial asociate cu spasm al musculaturii paravertebrale, urmate tardiv de scolioza si parapareza
spastica;
- Cele extramedulare compres. radacinilor inaintea compresiei medulare;
- Cele extramedulare extradurale dureri spinale permanente, ce pot fi radiculare; initial nu dau deficit
neurologic, dar in std. avansate det. mielopatie;
- Cele intramedulare simptome timp de 6 luni - 3 ani durere spinala axiala, durere radiculara, deficit
senzitivo-motor (afectarea sensib. termo-algice si pastrarea celei profunde);
- Mts. - clinica: dureri 80-93% (local, radicular), parapareza 64-85%, paraplegie 3-19%, tulburari sfincteriene
50%;
- orice pacient cu tumora la care apar si rahialgii este suspectat de mts spinala !!

49
Sindroamele clinice principale:
Sindrom senzitivo-motor de tract spinal
- Determinat mai ales de compresie si mai putin de invazia/distructia tracturilor spinale;
- Evolutie - progresiva (ex. zile/sapt.in tum. extradurale) poate fi si mai rapida/lenta;
- Initial motor/senzitiv, asimetric;
- Daca se face decompresie ameliorare in ordinea inversa a progresiei simptomatologiei (prima
parte afectata isi revine ultima; simptomele senzitive dispar inaintea celor motorii);
o Lez. toracice parapareza spastica, initial asimetrica; Cervicale tetrapareza spastica; Cervicale inalte +
foramen magnul vezi sdr. speciale;
o Nivel senzitiv toracic reducerea sensib. pt. durere, temp.; asimetric, incep de partea cu deficit motor
maxim ; rar sdr. Brown-Sequard;
o Semne de cordoane post.;
o VU(vezica urinara) spastica, control voluntar partial apare frecvent odata cu parapareza ; +/- tulb
intestinale;

Sindrom spinal radicular dureros


- Durere ascutita/surda ce iradiaza distal fata de coloana si este accentuata de stranut, tuse;
- Se asociaza cu modificari senzitive (parestezii, hipoestezie pt. durere sau atingere), motorii (crampe, atrofii,
fasciculatii, aROT=areflexie) si dureri la nivel spinal.
- Durere la percutia spinoasei corespunzatoare tumorii 50%.
- Modificarile segmentare, mai ales cele senzitive preced cu mai multe luni semnele compresiei medulare.

Sindrom siringomielic intramedular (sdr. lezional suspendat)


- Pt. tumorile intramedulare nici un simptom nu e specific. Durerea se asociaza mai ales cu cele de filum
terminale;
- Ependimomul si astrocitomul dau frecvent sindrom senzitivo-motor de tract spinal.
- Tulburari senzitive segmentale/disociate, amiotrofii, incontineta precoce, sdr. piramidal tardiv;
- Sacral sparing la examinarea senzitiva - e caracteristica pt. tum. intramedulare, spre deosebire de cele
extramedulare.
- Disociatia termo-dureroasa / tactila pe mai multe dermatoame toracice este caracteristica pt. tum.
intramedulare.
- Rareori, o tumora extramedulara poate da nastere unui sdr. siringomielic, posibil in urma determinarii
insuficientei vasculare in portiunea centro-medulara.

Sindroame speciale
Tumori in reg. foramen magnum
- Tetrapareza asimetrica;
- Dureri occipitale;
- Rigiditate cervicala;
- Dezechilibru important;
- Atrofii, slabiciune musc. maini + musculatura cervicala post.;
- Tulburari senzitive variabile, mai ales in teritoriul C2;
- +/- Semne cerebeloase, nv. cranieni inf.;
-Frecvent tumori cu crestere lenta, ex. meningioame -> progresia deficitului motor in sensul acelor de
ceasornic incepe de la un MI(membru inderior) si se continua la celalat;

Toracic inf.+lombar sup.


50
- Mix coada de cal + semne spinale;
- peste nivelul L5 apare Babinski;

Toraco-lombar (intramedular)
- Cresc prot. in LCR, hidrocefalie -> exereza tum. sau sunt;
- Rar sdr. pseudotumor cerebri;

Conus medularis
- Tulb. sfincteriene precoce retentie de urina, constipatie;
- Lombalgii;
- Tulb. sensib. simetrice (anestezia, hiperestezia) pe dermatoamele sacrate preced cu luni tulb. rflx., motorii;
- Sfincter anal lax, absenta rflx. anal + bulbocavernos;
- Impotenta;
- +/- slab deficit motor;

Coada de cal
- Greu de diferentiat de afect. plx. lombosacrat si atingerea mai multor nervi;
- Precoce sciatalgii, dureri lombare;
- Paralizie bilat., asimetrica, amiotrofica, aROT (rflx. anal si achilian abolite);
- Tulburari senzitive radiculare;
- Tulb. sfincteriene;

Diagnostic pozitiv
- Clinica
- Imagistica:
Rx eroziuni ale pediculelor sau gaurilor intervertebrale (ex. schwanoame), osteoliza (ex. mts.,
limfoame), ingustarea canalului spinal, calcificari, neoformatii osoase, angiom vertebral;
MRI + civ:
intradural - arata mai bine tesuturile moi ca CT ( ex. glioame asociate frecvent
cu siringomielie);
extradural - arata localizarea, numarul, extinderea leziunilor, largirea gaurilor de
conjugare, existenta unei distorsiuni a tesuturilor paraspinale prin leziun extraneurale ce au
invadat canalul neural (ex. lipoame), relatiile anato cu jonctiunea cervico-medulara (ex.
meningioame, cordoame de la baza craniului sau mts nazofaringiene);
permite orientarea campului de iradiere;
mielo-CT:
efectuat cand MRI nu se poate efectua sau in completarea IRM;
blocarea completa/incompleta a circ. LCR;
extradural tumora, fragmente discale calcificate, fractura vertebrala, osteomielita, leziuni
legate de o interventie chirurgicala sau de o iradiere anterioara;
intradural arahnoidita, mase lipomatoase, siringomielie;
mielografie indicata numai in cazuri speciale: compresie dependenta de pozitie (mielografia
functionala), comunicarea cavitatilor chistice cu spatiul de curgere al LCR;
- SSEP (potentiale evocate somato-senzoriale) realizate deasupra si sub leziune arata nivelul lezional
- EMG utile in cazul deficitelor radiculare
- PL:
- examen anapat al LCR;
- mts. pleiocitoza (5-100 elem.) + hiperproteinorahie moderata, hipoglicorahie;
- restul tumorilor gliorahie normala, prot. normale (cel putin cand nu exista blocare a curgerii LCR);
51
- cresterea albuminei = STOP LCR;
- proba Queckenstedt compresie a venelor jugulare -> cresterea prompta a presiunii LCR lombar;
- atentie: la obstructia completa a canalului spinal , pericol de deplasare a compresiunilor (agravarea
deficitului spinal) prin PL
- in cazuri speciale de suspiciune de meningita carcinomatoasa : markerti tumorali ex. ACE (tumori ale
tractului gastrointestinal, mamare, pulmonare, ovariene, ale tractului urogenital), beta-HCG (coriocarcinom,
carcinoame embrionare, tumori ale celulelor germinale), AFP (teratocarcinoame, carcinoame embrionare);

Diagnostic diferential
Alte boli ce det. dureri locale(ex. afectiuni vezicale biliare, pancreatice, renale, gastrice, intestinale,
pleurale), in std. precoce
- indicii afectarea unor dermatoame;
- accentuarea simptomatologiei de tuse, stranut, chiar decubit dorsal;
- afectare neurologica sens., mot., ROT leziune medulo-radiculara;
- modificari MRI;
- localizarea leziunii dureri locale, radiculare, paralizie atrofica;
leziuni extradurale
- argumente pt. tumora:
o diformitate spinala vizibila/palpabila;
o Rx distrugere vertebrala;
o durere precoce, bilat, aceentuata de percutie, tulb. motorii inaintea celor senzitive, tulb.
sfincteriene tardive;
o spondiloza cervicala;
o granulom tbc, spondilodiscite bacteriene;
o lez. granulomatoase cr. piogene/fungice;
o lipoamatoza epidurala corticoindusa;
o mielopatie necrotizanta - +/- tumori oculte;
o tumori vertebrale benigne hemangiom vertebral, chist anevrismal osos, tumori cu cel. gigante;
o hematopoieza extramedulara;
o sarcoidoza;
o PAR(poliartrita reumatoida), Spondilita ankilopoietica (loc. atlanto-axoidiene);
o MAV spinale;
o hematopoieza ectopica epidurala, in anemii cronice;
o toracic HD(hernie de disc), eventratie medulara ;
o lombar HD;
leziuni intradurale
o meningiom;
o neurofibrom;
o carcinomatoza meningiana;
o cholesteatom;
o chist teratomatos;
o proces meningomielic;
o arahnoidita adeziva;
leziuni intramedulare
o gliom;
o ependimom;
o MAV -> angiografie spinala selectiva;
o fistula A-V durala - > tulburari sfincteriene ; poate avea evolutie fluctuanta; dg. - angiografie spinala;

52
o mts;
o altele SM, SLA, hemangioblastom, lipom, epidermoid;
o mieloza funiculara;
- LCR prot. normale + MRI negativ -> exclude leziunile intramedulare + granulomatoase;

Cazuri particulare :
COMPRESIUNI LENTE COADA DE CAL diagnostic diferential
Tumori
Ependimom/ependimogliom
o pleaca din filum terminale;
o evol. f. lenta (ani), cu lombalgii/lombosciatica , redoare rahidiana;
o poate exista o staza papilara in relatie cu cresterea importanta a proteinorahiei;
o prognostic bun;
Neurinom
o cea mai frecventa tum.;
o dezv. lat., langa foramen -> dureri monoradiculare;
o daca e la dist. de foramen dureaza mai mult pana det. o suferinta pluriradiculara progresiva;
Chist epidermoid intrarahidian
o sediu de electie: coada de cal;
o origine congenitala/iatrogena (PL in copilarie cu introducerea unui fragm. din straturile bazale ale
epidermei);
Chordoame vertebrale
o sediu de electie: reg. sacro-coccigiana;
o se dezvolta din vestigii ale notocordului primitiv;

HD lombara
- Compresie mediana -> atingere pluriradiculara;
- Compresie lat. -> hemisindrom de coada de cal;
- Evol. de obicei acuta lombalgii vechi peste care apar sciatalgii violente, deficit motor, anestezie in
sa, tulburari sfincteriene;
- Trat. laminectomie in urgenta;

Maduva joasa
o fixata de fundul de sac dural la S2 ;
o frecvent asociata unui lipom partial intramedular;
o da simptome in perioada cresterii datorita alungirii rapide a coloanei : Tulb. sfincteriene, atingerea MI
(deformarea picioarelor, amiotrofii, deficit senzitivo-motor);
o poate exista spina bifida si un lipom subcutan in dreptul lez.;
o tt - chir precoce, inaintea aparitiei semnelor neurologice;

Stenoza de canal lombar


o agravata sec. de remaniemente artozice;
o devine evidenta clinic tardiv : sdr. de claudicatie intermitenta senzitivo-motorie a cozii de cal;
o tt laminectomie suficient de larga;

Tratament

53
Simptomatic:
- compresie acuta/subacuta medulara - Dexametazona 40 mg in bolus, initial, ulterior 8-32 mg/zi/po;
- antalgice;
Curativ:
- chir, RT, ChT;

54
Fig. 1 Diagnosticul diferential al tumorilor medulare - pt. cele mai frecvente afectiuni:

55
Cazuri particulare:
Mts epidurale
- Dg. precoce, cand doar durerea este prezenta, fara deficit neurologic;
- steroizi (Dexametazona 4 x 8 mg/zi);
- hormonoT (cancer san, prostata);
- Cht : metotrexat, trietilen triofosforamida (thiotepa), citozin arabinozida;
- in caz de instabilitate, agravare in timpul RT, IK (indice Karnofski) > 70%, timp de supravietuire previzibil >
9-12 luni chir + RT;
- in caz de fracturi stabile cu afectare transversala , prognostic general mai prost RT primara;
- eventual in limfoamele non-H, tumorile celulelor germinale suplimentar ChT(chimioterapie);
- pt. tumori primare necunoscute chir. pt. siguranta dg. histologic;
- tumori radiorezistente: melanoame, tum. digestive si pulm.;
- RT efecte 85% ameliorarea durerilor, 50% mersul este posibil, 40% reabilitarea disfunctiei autonome;
- embolizare preoperatorie pt. reducerea hemoragiei in cursul operatiei ulterioare;

Meningita carcinomatoasa
- LLA (leucemie limfatica acuta) la adulti ChT sistemica;
toate celelalte - ChT - cu adm. intatecala in spatiul subarahnoidian lombar sau intr-un rezervor
comunicand cu ventriculul lateral (rezervor Ommaya/Rickham);
- Conditii: leucocite > 3000/mm3, trombocite >100000/mm3;
- pe cat posibil continuarea ambulatorie a terapiei timp de 4-6 saptamani, administrare de 2 ori /sapt a
12 mg MTX (metotrexat), apoi, timp de 4 saptamani 1x/sapt., apoi 1x/2 sapt., apoi 1x/luna a cate 12 mg
MTX;
- scopul LCR fara celule maligne, cel putin stabilizare clinica;
- substitutie la 1 zi dupa adm. de MTX: acid folic 3x15 mg sau 4x10 mg po. ;
- complicatii ale adm. de MTX in cca 10% meningite septice, cefalee, crize convulsive;
- CI (contraindicatie) tulburari de curgere a LCR;
- in caz de migratii tumorale RT suplimentara locala (20-30 Gy) ;
- in caz de diseminare meningeala a tumorii iradiere tintita a bazei craniului;

Intradural
- Chir. pt lez. bgn. (meningioame, tumori din invelisul nervului) excizie completa;
- NF1 , NF2 risc crescut de a dezvolta tum. Sec;

Intramedular
- Daca sunt bine loc.(ex. ependimoame) microchir., aspirator ultrasonic, laser ; supravietuirea fara recidiva
la 10 ani = 75%;
- Glioame Chir. (excizie, laminectomie, decompresie), RT de la inceput sau post op;
- Astrocitoame rezectie posibila doar in 20% ; restul laminectomie, rezectie partiala, cura siringomieliei;
- Hemangioblastom embolizare preoperatorie;
- Chimioterapia indicatii limitate gliame de grad inalt, tumori recurente;

Prognostic
- diagnosticul si trat. precoce sunt cruciale!!;
- depinde de natura tumorii si de deficitul neurologic inainte de chir ;
- Mts. depinde de tumora primara, extinderea sistemica, severitatea simpt. la prezentarea initiala, status
clinic, rata de raspuns la RT si ChT;
56
- ex. mts. epidurala limfom non-Hodgkin cu RT timp mediu de supravietuire;
cca 12 luni;
cancer bronsic - timp mediu de supravietuire cca 3 luni;
cancer mamar, prostata, tiroidian - timp mediu de supravietuire > 12 luni;
- Meningita carcinomatoasa
- nici o terapie timp mediu de supravietuire 1-2 luni;
- meningita limfomatoasa cu RT, ChT timp mediu de supravietuire cca 3 luni;
- terapie specifica timp mediu de supravietuire 4-7 luni; 30-60% decesul survine din cauza metastazarii
sistemice;
- factori de prognostic favorabil tumori hematologice, cancer mamar, cancer bronsic, indice Karnofski bun;
- Neurinom adesea complet operabil;
- Meningiom 7% recidiva dupa rezectie completa;
- Ependimom dupa operatie si iradiere 10 ani fara recidive 58%;
- Astrocitom - dupa operatie si iradiere 10 ani fara recidive 53%;

2. Compresie spinala non-tumorala


2.1 Hematom epidural
- incidenta 1/1mil pt. cel spontan si 1/200 000 pt. cel post anestezie spinala, epidurala;
- B/F = 4/1;
- frecvent apare la niv. regiunii post. a coloanei toracice sau lombare, de-a lungul catorva nivele vertebrale;
Etiologie
- traumatisme, PL;
- anestezie epidurala - factori de risc pt. hematom postanestezie spinala varsta avansata, sex F, patologie
spinala osoasa ce necesita mai multe incercari, coagulopatie;
- boala Paget osoasa;
- manevre chiropractice, manevra Valsalva;
- trat. anticoagulant, trombocitopenie, coagulopatii;
- boala hepatica cu hipertensiune portala;
- cancer;
- MAV, HTA;
- sursa venoasa (plex venos epidural) sau arteriala;
Clinica
- rahialgii localizate, cu iradiere radiculara tardiva ce poate mima o HD;
- simptome asociate deficit motor, senzitiv uni/bilat, +/- afectare radiculara a sensibilitatii; modificari de
ROT; incontinenta sfincteriana;
Diagnostic
- Rx coloana (fata+profil) pt. traumatisme, angiom cavernos;
- MRI vede hematomul epidural, MAV (pt. MAV angioMRI);
- tehnica PROPELLER DWI + reconstructia unor fine sectiuni paralele, rotite si suprapuse vede mai bine
hematomul;
- Mielografie;
- CT normal, caci sangele nu se poate distinge de osul din vecinatare;
- Angiografia conventionala pt. MAV;
- PES (potentiale evocate senzitive) pt. prognostic;
- PL aduce putine informatii, poate agrava starea pacientului;
Diagnostic diferential
- SA;
- spondiloza cervicala;
- hemoragia spinala;
- abcesul epidural;
57
Tratament
Conservator:
- pt. hematoame mici;
- pacientul este tinut sub obs. deoarece se poate agrava ulterior;
- metilprednisolon daca exista compresie spinala 30 mg/kg iv in bolus apoi 4 mg/kg iv in pev in
urmatoarele 23h;
- coagulopatii sau sangerari persistente vitamina K, protamine sulfat, plasma proaspata congelata,
transfuzii plachetare sau concentrat de factori ai coagularii;
NCH - laminectomie + evacuarea hematomului, coagularea zonelor ce sangera, inspectia durei;
Complicatii
- Deficit neurologic;
- Durere neuropata amitriptilina, carbamazepina, gabapentin;
- Spasticitate baclofen, diazepam, tizanidina;
- Urinare antibiotice, anticolinergice;
Prognostic
- un hipersemnal T2 MRI al maduvei este semn de prognostic negativ;
- favorabil daca trat. este precoce;

Fig. 2 Anato spatiului epidural + hematom epidural

2.2 Abces epidural


- etiologie:
stafilococi frecvent diseminare hematogena (ex.furuncul; injectare de droguri cu ace
contaminate) sau directa (ex. osteomielita, discita, PL, injectii epidurale, laminectomie pt. HD);
streptococi, bacili gram negativi, anaerobi;
tbc;
-diagnostic:
- clinic:
debut la 2-4 sapt. dupa infectia primaral, cu febra, durere localizata, severa, accentuata de percutie si
palpare, dupa cateva zile poate avea iradiere radiculara;
- dupa alte cateva zile apare parapareza/plegia sau tetraplegia asociata cu tulb. ale sensibilitatii si
sfincterelor;

58
- in abcesul de coada de cal apare doar durerea; deficit neuro - doar daca apare extensie lombara sup. sau
toracica;
- in abcesele cervicale epidurale - febra, redoare de ceafa si hipotonia ms. deltoid si biceps;
- in osteomielita - extensia epidurala poate cuprinde doar cateva radacini motorii si senzitive, lasand intacte
tracturile lungi si alte structuri intramedulare;
- tablou clinic similar cu abcesul subdural; dg. dif. mieloCT, MRI leziunea subdurala are margini
imprecis delimitate si este mai extinsa vertical;
- laborator leucocitoza cu neutrofilie, creste VSH;
- PL LCR <100 celule/mm3, PMN + Ly (daca acul penetreaza abcesul se obtine puroi);
- imagistic MRI (gold standard), mieloCT;
- tratament
medicamentos:
antibiotice (atb.) cu spectru larg initial, apoi conform antibiogramei;
abcese mici sau ale cozii de cal uneori raspund la atb., fara NCH; mai ales daca nu comprima
maduva si sunt limitate la 1-2 nivele;
NCH:
laminectomie si drenaj precoce;
preferabil inainte de aparitia paraplegiei, a tulburarilor senzitive sau sfincteriene;
in toate cazurile cu osteomielita asociata;
- complicatii
- progresia usoara urmata de stabilizarea sdr. de compresie medulara incompleta;
- poate aparea dupa un tratament atb + NCH corect;
- explicatie: formarii unei reactii fibroase si granulomatoase la locul operatiei;
- Diagnosticul diferential intre aceasta si abcesul epidural restant este destul de dificil chiar si la IRM, dar
persistenta febrei, a leucocitozei si a VSH-ului crescut sugereaza un drenaj incomplet.
paraplegie - prin ischemie (compresie venoasa) daca NCH este realizata tardiv;
- meningomielita adeziva cronica locala daca dg. si trat sunt tardive;
- deces prin sepsis;

2.3 Alte infectii


Tuberculoza vertebrala
- in tarile in curs de dezvoltare si la pacienti transplantati;
- imagerie: distructie osoasa, abces, cifoza;
- dg.: confirmat de biopsie;
- trat.: chir. + antituberculoase;

Spondilodiscite bacteriene
Incidenta: 0.1 3% din interventiile pt. HD (foarte rar in interventiile pt. HD cervicale);
Etiologie: S. aureus (70%), mai rar E. coli, Pseudomonas, Proteus; poarta de intrare variabila;
Factori predispozanti
ai pacientului: DZ, infectii cronice (in special de cai aeriene sup.), tesut adipos bogat;
- ce tin de actul operator: leziuni ale invelisurilor, reinterventii, durata mare a operatiei;
Tipuri:
spondilodiscita precoce: 5-14 zile postop.;
spondilodiscita tardiva: 4-8 sapt. postop.;
spondilodiscita aseptica: reactie de corp strain; confuzie prin rezultate fals negative la
germeni anaerobi, defect de punctie;
Clinica:
- atingere vertebrala ce difuzeaza rapid spre discurile adiacente; frecvent formare de abces perivertebral;
- redoare dureroasa a coloanei; rar apar semne de compresie medulara;
59
- dureri la miscare si la solicitari vicioase, dureri la percutia apofizelor spinoase, durere la trepidatii (mersul cu
automobilul), subfebrilitate pana la 38 grd.;
Dg. complementar
- lab. sdr. inflamator, cresterea FA (fosfatazei alc.) (80%);
- imagistic :
Rx profil ;
IRM patognomonic cel mai devreme la o sapt. de la debut: lez. hipointense T1, mai tarziu
hiperintense T2 ;
- + civ pt. dg. dif. cu leziunile degenerative;
- sensibilitate si specificitate >90%;
- scintigrafie acuratete >90% cu specificitate de 50-80%;
Dg. pozitiv
- clinica , lab.;
- imagistica;
- evidentierea germenilor prin punctie cu ac fin sub contrl CT (siguranta de a nimeri zona discala 70%),
examinare LCR, hemoculturi;
Dg. diferential
- HD recidivata fara priza de contrast pe IRM;
- spondilodiscita hematogena in afectiuni consumptive (tbc, valvulopatii, inf. urogenitale);
- mts.;
Trat.
Conservator:
o imobilizare ghipsata cu prinderea coapsei pt. 8-12 sapt., in medie, pana la normalizarea VSH; apoi
controlul VSH la 6-8 sapt. pana la 6 luni de la debut;
o atb in functie de antibiograma pt. germenii cunoscuti; pt. ceilalti atb cu spectru larg cefalosporine
NCH:
o cu abord ant evacuarea necrozei si spondilodeza;
o indicatii: trat. conservator fara rezultat 2-3 luni , accentuarea durerilor sub trat. conservator, actiune
compresiva cu deficite neurologice;
Profilaxie: atb terapie peroperatorie (single shot) efect nedovedit;

Hidatidoza vertebrala
- vezicule multiple ce invadeaza spatiul epidural si dau compresie medulara;
- pacient ce vine din zona endemica: sudul Europei, Orientul Mijlociu;

Schistosomiaza
- proces granulomatos sau lez. de mielita;
- pacient ce vine din zona endemica;
- dg.: evidentierea oalelor in fecale (S. masoni) sau urina (S. haematobium);
- trat. praziquantel;

2.4 HD
HD lombara (si toracala)
- cauza importanta de dureri severe, cronice sau recurente ale zonei inf. a coloanei medulare si a membrelor
inferioare;
- incidenta anuala a sdr. dureroase lombare 15-25%;
- frecvent in decada 3-4 de viata cand nucleul pulpos este inca gelatinos; B > F;
- L5-S1 > L4-L5 > L3-L4, L2-L3 > L1-L2 ; rar T5-T6 , T6-T7;

60
Etiologie + Fiziopatologie
- se spun ca este o leziune prin flexie, desi multi pacienti nu isi amintesc un episod traumatic;
- factori predispozanti pozitie defectuoasa, mentinerea indelungata a aceleiasi pozitii (indiferent de greutate
si de incarcarea corporala), lipsa antrenamentului, musculatura trunchiului slab dezvoltata;
- patologie protruzie discala proeminenta in canalul vertebral a nucleului pulpos;
- hernie discala deplasarea unei parti de disc, nucleul pulpos si fragmente din inelul fibros;
- sechestru discal fragmente ale nucleului pulpos prolabat in spatiul epidural;
- degenerarea nucleului pulpos, a ligamentului longitudinal posterior, a inelului fibros pot avea loc silentios
sau se pot manifesta prin dureri lombare de intensitate medie, recurente;
- pierderea de fluiditate/elasticitate a nucleului pulpos indusa de varsta/efort, ca si rupturi ale inelului fibros
determinate de varsta, forte de torsiune si forfecare -> protruzie/herniere -> compresiune mecanica a
radacinilor nervoase cu reactie neurogen-ischemica/inflamatorie -> ischialgie/deficite senzitivo-motorii;
- atitudine vicioasa secundara/solicitare vicioasa/modificari degenerative osoase, ligamentare si ale
structurilor articulare determina dureri local-nociceptive/pseudoradiculare, amplificate si de contracturile
musculare reflexe;
- protruzii importante pot comprima radacinile adiacente pe apofizele articulare sau pe lamine;
- in cazuri rare materialul protruzat poate fi absorbit intr-o oarecare masura, cu scaderea dimensiunilor
acestuia; de obicei aceasta nu se produce si apare iritatia cronica a radacinilor nervoase sau discartroza cu
formare posterioara de osteofite;

Fig. 3 Modificarile discale degenerative + tipuri de HD lombare, raportul acestora cu radacinile nervilor

Clinica
- LUMBAGO/LOMBALGIE: durere circumscrisa, intensa, fulguranta; debut acut mai ales la aplecare,
revenire in pozitie verticala, rotiri ale trunchiului, ridicari de greutati; in 2/3 din cazuri fara un motiv aparent;
numai 1-2 % dintre acesti pacienti dezvolta o lomboscialgie sau o HD;
- LOMBOISCHIALGIA: durere acuta sau cronica, adeseori intensa, cu iradiere in fesa si/sau mb. inf.,
accentuata de cresterea presiunii intradurale (tuse, stranut, screamat);
- SDR. RADICULAR LOMBAR: deficite senzitive si motorii in musculatura corespunzatoare dermatomului
unei radacini lombare (cel mai frecvent L5);
61
- Rigiditate si pozitii spinale neobisnuite;
- Parestezii, deficit motor si tulburari de reflexe;
- durerea variaza in intensitate de la un simplu disconfort pana la o durere asemanatoare cu o lovitura de cutit,
durere ce iradiaza de-a lungul piciorului si se suprapune pe un fond dureros constant;
- formele abortive de sciatica produc acest disconfort dureros doar la nivel fesier inferior, coapsa si, ocazional,
gambe;
- cand durerea este foarte intensa, pacientul este fortat sa stea in pat, evitand orice miscare; tusea, stranutul,
intinderile devin intolerabile; de obicei se simte mai bine in decubit dorsal, cu mb. inf. flectate la nivelul
genunchilor si al coapselor si cu umerii ridicati pe perne; toate acestea anuleaza lordoza lombara; unii pacienti
prefera decubitul lat.;
- daca fragmentele libere de disc se pozitioneaza lateral si posterior in canalul spinal, produc o situatie opusa
in care pacientul nu poate face miscari de extensie la nivel spinal sau sta intins;
- in situatii mai putin severe mersul este posibil, dar oboseala se instaleaza rapid insotita de senzatie de
greutate si dureri;
- asezarea si ridicarea din sezand sunt in mod particular dureroase;
- rar HD nu produce dureri lombare importante, dar exista mereu o sensibilitate la nivelul apofizei laterale sau
articulatiei adiacentei protruziei ; apare durere la presiune de-a lungul traseului nervului sciatic punctele
Valleix: sant sciatic, sant retrotrohanterian , suprafata post. a coapsei, capul peroneului; presiunea in oricare
din aceste puncte poate determina iradierea durerii si parestezii in mb. inf.;
- elongarea radacinii nervului cea mai frecvent folosita este manevra Lasegue: ridicarea piciorului drept
sau flectat la nivelul coapsei si in extensie la genunchi; cand sciatica este severa piciorul drept nu poate fi
ridicat la mai mult de 20-30 grade, iar in cazurile mai putin severe la pacienti flexibili acesta poate fi ridicat
pana la 90 grade; in timpul acestei probe pacientul poate face diferenta intre intinderea tendoanelor din sp.
popliteu si durerea radiculara, mai ales cand compara cu partea sanatoasa;
- variante:
- semn Bragard: accentuarea durerii la dorsiflexia piciorului;
- semn Sicard: accentuarea durerii la ridicarea halucelui;
- semn Fajersztajn: efectuarea manevrei Lasegue cu piciorul sanatos poate determina durere, de
intensitate mai redusa, de partea unde durerea apare si spontan; prezenta acestui semn e un bun
indicator pt. o ruptura de disc;
- semn Neri: pacient in picioare, se apleaca in fata, ceea ce determina flexia genunchiului de
partea afectata; gradul de limitare al aplecarii in fata este similar cu cel al limitarii ridicarii
piciorului la proba Lasegue;
- semn Naffziger: sciatica poate fi provocata si prin flexia fortata a capului si gatului, tuse,
presiune la niv. ambelor v. jugulare manevre de crestere a presiunii intraspinale;
- raspunsuri aleatorii la aceste teste ridica suspiciunea unei afectiuni functionale;
- cand pacientul sta in picioare, postura acestuia este modificata de durere:
- usoara flexie a piciorului afectat la niv. genunchiului si coapsei, astfel incat doar portiunea ant.
a plantei atinge solul;
- trunchi inclinat in fata si lateral, in functie de relatia dicului herniat cu radacinile nervoase; test
Schober un punct situat la 10 cm deasupra procesului spinos al L5 cand pacientul sta drept
este, in mod normal, la 15 cm deasupra lui L5 cand pacientul se apleaca la max. in fata; un
index Schober diminuat este anormal;
- SCOLIOZA SCIATICA mentinuta prin contractura reflexa a m. paraspinali, ce poate fi vazuta si palpata
- in timpul mersului, genunchii sunt usori flectati si greutatea este lasata cu grija pe piciorul afectat, ceea ce da
un mers schiopatat; apar dureri la urcarea si coborarea scarilor;
- aplecarea trunchiului de partea contralaterala descarca radacina comprimata in HD laterala; aplecarea
trunchiului de aceeaasi parte descarca radacina in HD mediala; hiperextensia nedureroasa in HD provoava
dureri in caz de fracturi, sdr. interarticular sau afectiuni inflamatorii;

62
- semne de severitate: afectarea sensibilitatii, diminuarea/disparitia ROT, deficit motor;
- frecvent, compresia radacinii nv. este unilat., la primul nivel imediat sub hernie (ex. HD L4-L5
va comprima radacina L5);
- hipotonie fesiera si a gambelor, evidenta la inspectie si palpare;
- tendonul lui Achile este mai putin evident;
- parestezii (rar hiper- sau hipoestezie) 1/3 din pacienti; la niv. picioarelor si gambelor; uneori
apare o diminuare a sensibilitatii dureroase in zona dermatomului corespunzator;
- deficitul motor apare mai rar; la putini pacienti apare caderea piciorului (radacina L5) sau
deficit al flexiei plantare (radacina S1), desi uneori acestia nu au dureri importante;
- ROT rotulian sau achilian sunt diminuate / absente de partea leziunii; modificarea acestora nu este legata de
severitatea durerii sau a tulburarilor senzitive; compresia radacinii L4 sau L5 poate surveni fara modificarea
ROT;
- bilateralitatea simptomelor si semnelor este rara; la fel paralizia sfincterelor, dar aceasta poate aparea dupa
o protruzie centrala importanta ce comprima coada de cal;
- LCR: proteinorahia este crescuta: 55-85 mg/dL, uneori si mai mare

Tabel 1. Caracteristicile sindroamelor radiculare cele mai frecvente post HD lombara


Spatiu Radacina Iradierea durerii Deficit motor Modificari ale Lucruri aditionale
discal afectata rflx.
inter
Vertebral
L2-L3 L3 Coapsa-ant., Add. coapsei, ROT rotulian Dificultati la urcarea pe
deasupra quadriceps absent / diminuat un scaun
genunchiului
L3-L4 L4 Coapsa - Tibial ant., uneori
anteroext. , gamba cu caderea partiala
- medial a piciorului
L4-L5 L5 Sciatica fesiera Extensor halucis Neafectate Lasegue pozitiv;
posterolat., coapsa longus, extensor ( exceptie: tibial sensibilitate la nivelul
lat., gamba ant., digitorum brevis; post.) apofizei lat. L4, reg.
picior dorsal, slabiciune la niv. fesiera lat.
maleola ext., tibialului ant. Dificultati la flexia
haluce sau degete uneori cu caderea dorsala
2,3 piciorului
L5-S1 S1 Sciatica Flexorii plantari, ROT achilian Lasegue pozitiv;
mediofesiera; triceps sural, mare absent/ sensibilitate in reg.
coapsa si gamba fesier diminuat artic. lombosacrata (L5-
post., picior lat., S1) si a santului
calcai, deget mic sciatic ; Dificultati la
flexia plantara

Cazuri particulare
L5
o durere in regiunea soldului, zona posterolat. a coapsei si, in jumatate din cazuri, zona lat. a gambei
pana la maleola externa, fata dorsala a piciorului si haluce sau degetele 2-3;
o durerea este accentuata de manevra Lasegue, iar reflexe protectoare nocifensive intervin pentru a
limita ridicarea in continuare a piciorului;
o parestezii in intregul teritoriu sau doar distal;
o sensibilitate in reg. fesiera ext. si in zona capului femural;
o deficit motor extensorii halucelui si ai piciorului;

63
o ROT achilian diminuat (frecvent este normal); ROT rotulian neafectat; ROT tibial post. absent (greu
de obtinut chiar la cei normali; interpretabil numai daca de cealalta parte este normal) ;
o Mersul pe varfuri este mai dificil decat cel pe calcaie datorita afectarii dorsiflexiei piciorului; poate
aparea mers stepat cu caderea piciorului caz in care e implicat si L4 (paralizie spinala
pseudoperoneala);
S1
durere in regiunea mediofesiera, zona post. a coapsei, a gambei pana la calcai, zona ext. a
plantei, degetele 4-5;
sensibilitate la nivelul zonei mediofesiere (in reg. artic. Sacroiliace), portiunea post. a coapsei
(sciatica), gamba;
proba Lasegue este pozitiva;
paresteziile si tulburarile senzitive sunt mai ales in portiunea inf. a piciorului, a ultimelor
degete;
deficit motor al m. flexori ai piciorului si degetelor, abductorii degetelor, muschii
gastrocnemieni; afectarea m. gluteus maximus -> pliu fesier mai coborat;
ROT achilian diminuat sau absent poate fi singurul semn obiectiv;
Mersul pe calcaie este mai dificil decat mersul pe varfuri datorita afectarii flexorilor plantari;
L3, L4
o durere la nivelul portiunii ant. a coapsei si genunchiului si anteromediale a piciorului (L4); tulburari
ale sensibilitatii in acelasi teritoriu;
o Lasegue negativ; semn Lasegue inversat pozitiv (hiperextensie pasiva a coapsei cu genunchiul flectat);
o ROT rotulian diminuat sau abolit;
o L3 deficit motor quadriceps, adductorul coapsei, iliopsoas;
o L4 deficit motor m. inervati de nv. tibial anterior;
o durerea data de afectarea radacinii L1 se proiecteaza in reg. pelvina, iar cea det. de L2 in reg. lat. a
coapsei;
o miscarea coloanei si anumite pozitii sugereaza care radacina este afectata; daca durerea este constanta
in toate pozitiile, iritatia radiculara este rar cauza;
o protruzii discale laterale extreme in portiunea proximala a gaurilor intervertebrale; dau durere
radiculara permanenta fara durere lombara, accentuata de extensia spatelui si intoarcerea spre partea
cu hernia;
o ruptura intradurala a unui disc lombar uneori nu da sciatalgii deoarece fragmentul liber poate sa nu
comprime radacinile cozii de cal;
Toracic
0.5% din protruziile verificate chirurgical;
frecvent, ultimele 4 spatii intervertebrale toracice;
cauze traumatisme, mai ales cadere pe calcaie sau fese;
durere spinala de fond; durere radiculara circulara cu proiectie in abdomen si torace (uneori
simuland afectiuni viscerale);
parestezii sub nivelul leziunii; hipoestezie superficiala si profunda;
parapareza sau paraplegie;

- un disc herniat la un anume nivel poate comprima una sau mai multe radacini;
- simptomele descrise mai sus corespunzatoare unei singure compresii radiculare apar in protruziile discale
posterolat.;
- protruziile discale centrale, mari, pot comprima chiar in intregime coada de cal, dand un sdr. ce include
dureri lombare joase f. importante, sciatalgii bilat., parapareza incompleta, pierderea ambelor ROT achiliene
si, mai caracteristic, tulburari sfincteriene cu retentie sau incontinenta urinara; aceste HD necesita cura
chirurgicala imediata;

64
- afectarea radacinilor lombosacrate poate da erori in incercarea clinica de a localiza leziunea; ruptura a 2 sau
mai multe discuri complica suplimentar tabloul clinic; cand sunt afectate radacinile L5 si S1, semnele S1
predomina;
- hernierea se poate produce si in corpii vertebrali adiacenti, ducand la aparitia nodulilor Schmorl; in acest caz
nu apar semne ale afectarii radiculare, desi durerile spinale sunt prezente, uneori recurente si cu iradiere in
coapsa; de cele mai multe ori sunt descoperiri intamplatoare pe CT sau MRI;
Diagnostic complementar
- Clinic;
- Imagistic:
Rx (fata si profil) modificari degenerative, pensari ale spatiilor intervertebrale, osteolize;
MRI - spinal de la L3 la S;
are avantajul sectiunilor sagitale si al claritatii cu care reda raporturile anatomice intre disc si
radacini;
diferentele fata de CT sunt modeste, cu exceptia fragmentelor extrudate in corpul vertebral
adiacent, situatie care nu este vizibila pe CT;
exclude HD la alte nivele, tumora;
la joctiunea lombosacrata spatiul dintre peretele post. vertebral si sacul dural este mare, ceea ce
face ca o protruzie lat. sau centrala a discului L5-S1 sa nu distorsioneaza marginile durale,
nefiind in consecinta vizibila pe mieloCT;
unele modificari etichetate ca hernii pot fi descoperiri intamplatoare, fara legatura cu clinica
pacientului (ex. intr-un studiu pe pacienti asimptomatici, jumatate aveau extensia discala peste
marginea interspatiului, 27% aveau protruzii discale- extensii focale sau asimetrice ale discului
dincolo de interspatiu, iar 1% extruzii discale extensii discale si mai importante);
30-50 % din pacientii > 40 ani prezinta HD asimptomatice;
CT;
mieloCT in cazuri indoielnice si la simptomatologie dependenta de efort, incarcare
( mielografie in ortostatism si in incarcare), respectiv in caz de claudicatie spinala;
scintigrafie osoasa in suspiciunea de osteoliza, tumori;
- EMG cu ac:
o potentiale de fibrilatie in muschii denervati la 1-2 sapt. de la producerea leziunii;
o pierderea sau asimetrie marcata a rflx. H marker de radiculopatie S1; coroborata cu pierderea ROT
achilian;
o potentiale de denervare in m. paraspinali (aratand mai degraba lez. radiculara, decat de nv. periferic),
precum si in muschii corespunzatori unei dispozitii radiculare arata ca au trecut macar 2-3 sapt. de la
debutul durerilor;
o desi aduce informatii utile, rar este necesar, dg. fiind stabilit de restul investigatiilor;
- Laborator VSH, PCR, HLG, electroforeza proteinelor, Ca, P, Ac. Uric;
- in cazul unei suspiciuni clinice etiologice Fosfataze alcaline si acide, rc. serologice pt. borelioza, fact.
reumatoid, ex. LCR la suspiciunea de radiculita;
Diagnostic pozitiv = clinica + imagistica
Diagnostic diferential
- sdr. interapofizar articular;
- ischiosacralgie;
- sdr. piriform sdr. de canal ingust al nv. sciatic si/sau nv. fesier inf. la locul de trecere dintre m.
piramidal (mic sciatic) si portiunea infrapiramidala a incizurii sciatice;
- arahnoidita;
- nevrita de plex lombosacrat (zona zoster, borrelioza);
- neuropatie diabetica proximala asimetrica;
- tumori spinale (neurinoame, ependimoame);
- metastaze;

65
- meningita carcinomatoasa;
- Spondilita ank. (boala Bechterew);
- Spondilodiscite;
- abcese epidurale spinale (stafilococ, pseudomonas);
- dureri proiectate de la organele pelvine si retroperitoneale (ex. hematom retroperitoneal);
Tratament
Conservator:
o repaus la pat discutabil majoritatea pacientilor se amelioreaza; unele studii arata evolutii similare
daca pacientul se mobilizeaza;
o dupa o scurta perioada de repaus pacientul incepe sa se mobilizeze progresiv, eventual cu suportul unui
lombostat;
o Fizioterapie in 3 etape in functie de tabloul clinic;
o antalgice AINS, narcotice timp de cateva zile;
o dexametazona 4 mg la 8h, timp de cateva zile in cazurile de sciatica severa;
o la dureri extreme eventual anestezie sacrala;
o miorelaxante;

Tabel 1. Caracteristicile sindroamelor radiculare cele mai frecvente post HD cervicala


Faza 1 2 3
Clinic Predominanta durerii Dureri in antecedente, Dureri controlate, limitarea
limitarea mobilitatii in mobilitatii in antecedente
prim-plan immediate
Scop Terapia durerii Ameliorarea mobilitatii Profilaxie
Metode Utilizari pasive: cald, rece, Gimnastica, corectia Tonifierea musculaturii,
(predominante) masaje efectuate cu grija pozitiei, intinderi educarea si constientizarea
musculare, eventual pozitiei
tractiune
Plan terapeutic 20 min mobilizari in imersie, 20 min imobilizare in 20 min imobilizare in imersie
dimineata 15 min microunde sau rulou imersie 30 min gimnastica cu consiliere
(exemplu) fierbinte sau trat. cu gheata medicala
Dupa-amiaza 20 min mobilizari in imersie, 20 min mobilizari in 20 min mobilizari in imersie
15 min microunde sau rulou imersie nesupravegheat
fierbinte sau trat. cu gheata

Chirurgical:
o indicatie in urgenta singura indicatie: HD cu prolaps sau sechestrare de nucleu pulpos cu
compresie acuta a cozii de cal: tulburari senzitivo-motorii bilaterale si afectare sfincteriana sau
afectare severa motorie unilat.; chiar si in aceste cazuri au existat pacienti care s-au ameliorat dupa
cateva saptamani de repaus la pat;
o pareze grave ale musculaturii cu impotenta functionala mare (cu precadere radacinile L3, L4 si L5),
dupa trat. conservator ineficient timp de 2-3 sapt.;
o indicatie relativa: hernie mare sau leziune mare a inelului fibros, cu sciatica alternativa (dreapta
stanga) si semn Lasegue incrucisat;
o Hemilaminectomie (preferabil fenestrare hemilaminectomie partiala)cu indepartarea
microchirurgicala a nucleului prolabat, respectiv a sechestrelor/dicectomie;
o Artrodeza (fuziune spinala) indicata doar daca e o instabilitate spinala ex. chirurgie extensiva sau
anomalii anatomice (spondiloza);
o Nucleotomie percutana (spinaloscopica);

66
o indicatie protruzie discala si HD cu ligamentul longitudinal post. intact, la dureri relevante sau
pareze si trat. conservator ineficient timp de 6 sapt.;
o complicatie spondilodiscita (<1%);
o contraindicatii hernii sechestrate (in caz de dubii discografie), hernii circulare cu baza larga
Tratamente abandonate infiltratii radiculare repetate (-> fibroze, leziuni durale), injectii intragluteale de
solutii analgezice steroidiene (-> necroza tesutului adipos)chemonucleoza;
Profilaxie
- Suplinirea inegalitatii mb. inf. (incaltaminte ortopedica cu inaltare);
- Scadere ponderala;
- Educarea pozitiei corecte (perne pt. ceafa);
- Constientizarea pozitiei;
- Schimbarea locului de munca (evitarea torsiunilor repetate);
- Activitati sportive de agrement (drumetii, inot, mers pe bicicleta, ski-fond);
Prognostic
prognostic pozitiv varsta tanara, un eveniment precipitant al durerii spinale si sciatice, clinica ce sugereaza
compresia unei singure radacini, absenta durerilor lombare cronice si recurente;
- prognostic negativ evenimentul precipitant este reprezentat de un accident de munca, afectiune debutata de
mai mult de un an, modificari spondilartrozice sau anomalii ale jonctiunii lombosacrate, inlaturare incompleta
a discului, recurenta precoce a HD;
- cu trat. conservator rata de succes 80-90% ;
- dupa un an, la aprox. 75% recidiva herniei sau protruziei la CT, cel mai adesea la
pacientii care au prezentat sechestrare, mai rar in cazul protruziilor cu baza larga;
- cu trat. chirurgical in cazul unei indicatii judicioase, aprox. 90% rezultate satisfacatoare;
- rata reinterventiei 2-7% (din care 80% in primul an);
- discita postoperatorie 0.1-3%;

HD cervicala
- cauza frecventa de cervicalgii, dureri la nivelul umarului si al mb. sup;
- B/F = 2-3/1 (pac. operati), varful de varsta = decada 4-5;
- Distributie: 60% monoradiculara, 40% poliradiculara;
Fiziopatologie
- radacini afectate: C7 (70%)> C6 (20%) > C5, C8 (centrul de greutatate al modificarilor degenerative in zona
segmentelor mobile caudale: mobilitate mai mare in zona de tranzitie spre coloana dorsala relativ rigida,
presiune crescuta prin greutatea extremitatii cefalice);
- modificari degenerative in zona spatiilor interdiscale -> deficit al sistemului osmotic functional ->
protruzie/prolaps al nucleului pulpos prin inelul fibros si apropierea corpilor vertebrali cu reactie osteofitica a
apofizelor semilunare, subluxatie a apofizelor interarticulare -> ingustare osoasa a gaurilor de conjugare
- compresia radacinilor numai prin tesutul discal (soft disc) sau si prin spondilartroza supraadaugata (hard
disc);
Clinica
- Frecvent da nevralgie-cervicobrahiala prin compresia monoradiculara in gaura de conjugare; daca e
voluminoasa sau progreseaza pe linia mediana da compresie medulara;
- sdr. radiculare descrise mai jos sunt de obicei incomplete;
- debut acut, frecvent fara cauza aparenta, dar poate aparea si dupa traumatism (ex. hiperextensie brusca a
gatului, cadere, accident la inot, manipulari fortate);
- apar cervicobrahialgii dupa miscari de rotatie a capului, atitudine cifotica prelungita, (ex. citit, lucru la masa
de scris) dimineata la trezire; iradiere radiculara intensa in brat si mana, cu accentuare nocturna si schimbarea
pozitiei capului;
- simptome secundare frecvente: cefalee frontala si occipitala, vertij nesistematizat, tinnitus, parestezii nucale,
iritabilitate, depresie;
67
- la discurile cervicale rupte lat. apare deficit motor fara durere frecvent C5, C6;
- herniile centrale, mari determina compresie medulara (cele centrale toata maduva, cele paracentrale
bilat., asimetric); nu dau durere, pot simula o boala degenerativa (ex. SLA, boala sistemica combinata); apar
parestezii, amorteli in ambele maini;
- simptome nespecifice la niv. mb. inf., cum ar fi rigiditate si caderi frecvente pot sugera o HD cervicala;
- o vaga tulburare a sensibilitatii poate fi sesizata cu cateva dermatoame mai jos de niv. HD;
- la examinare limitarea miscarilor gatului cu agravarea durerii la miscare (mai ales hiperextensie);
agravarea durerii la tuse, stranut;
- atitudine vicioasa (redoare/flexie a capului, torticolis), durere la presiunea punctelor de emergenta ale
nervilor occipitali, ale m. cefei, laterocervicale si ale reg. scapulare, ale apofizelor spinoase si transverse, la
inclinarea si reclinarea coloanei cervicale, la apropierea barbiei de stern;
- testul de compresiune a gatului : provocarea durerii radiculare prin compresiune axiala cu rotatie si aplecarea
capului spre partea algica;
- test de hiperextensie ameliorarea durerii prin tractiune axiala a capului in pozitie sezanda;

Tabel 2. Caracteristicile sindroamelor radiculare cele mai frecvente post HD cervicala


Spatiu Radac Iradierea durerii Deficit motor Modificari ale rflx. Lucruri aditionale
discal ina
inter afecta
Vertebral ta
C4-C5 C5 Umar, trapez Supra- si infraspinos, Usoara diminuare a
deltoid inabilitatea ROT bicipital
de abd + rotatie ext a
bratului cu umarul in
add
deficit usor bicipital
C5-C6 C6 Marginea trapezului Biceps, Diminuare ROT Sensibilitatea a
si varful umarului, brachioradialis, bicipital si apofizei scapulare,
cu iradiere in zona extensor carpi supinator reg.
radiala a bratului si radialis; limitarea (stiloradial) supraclaviculare,
a antebratului, contr. deltoidului bicipitale; parestezii
index cand sustine abd police + index
bratului
C6-C7 C7 Umar, axila, brat Triceps, ROT rotund tricipital Sensibilitatea a reg.
post-lat., cot, deget pronator, mare
diminuat /absent mijl. a scapulei,
mijl. pectoral, extensorii supraclaviculare,
degetelor tricipitale.
Parestezii in
majoritatea
degetelor
C7-T1 C8 Zona nv. Medial Muschii intrinseci ai Usoara / deloc Mimeaza pareza
cutanat al mainii scadere a ROT ulnara
antebratului, a nv. tricipital
ulnar la mana
T1-T2 T1 Partea interna a M. mici ai maini, m.
bratului degetului mic

Diagnostic complementar
- Laborator:
VSH, PCR, HLG, electroforeza proteinelor, Ca, P, Ac. Uric;

68
in cazul unei suspiciuni clinice etiologice Fosfataze alcaline si acide, rc. serologice pt.
borelioza, fact. reumatoid, ex. LCR la suspiciunea de radiculita;
- Imagistica:
MRI, mieloCT;
scintigrafie osoasa in suspiciunea de osteoliza;
Rx 4 incidente fata evaluarea apofizei unciforme (semilunare), a pozitiei corpului
vertebral;
profil (cu marginile mentinute in reclinatie) (flexie-extensie) evaluarea inaltimii discului, a
pozitiei corpului vertebral, a flexibilitatii pe incidenta de profil;
oblice evaluarea gaurilor de conjugare (ingustarile ligamentare nu se pot evalua !)
- Viteze de conducere nv., unda F, EMG arata locul compresiei; fac diferenta intre durerea radiculara, cea
apartinand plx. brahial si cea data de nv.;
Diagnostic pozitiv = clinica + imagistica
Diagnostic diferential
- Sdr. interapofizar articular;
- Tendinopatii (entezite) ale apofizei spinoase/transverse;
- Periartrita scapulohumerala;
- Epicondilita;
- Sdr. de scalen ant.;
- Sdr. de tunel carpian;
- Sdr. de canal cubital;
- Amiotrofie nevralgica de umar;
- Nevrita de plex cervical (zona zoster, borellioza);
- Anevrism disecant de a. vertebrala;
- Sdr. de furt subclavicular;
- Tumori spinale ex. neurofibrom;
- Siringomielie;
- Sdr. tumoral Pancoast-Tobias (sdr. CBH);
Tratament
Masuri conservative:
o Fizioterapie repaus, miotonoliza prin utilizarea aplicatiilor calde (Fango, rulou fierbinte),
mobilizare/tonifiere musculara dupa remisiunea puseului dureros acut;
o Manipularile chiropractice sunt contraindicate deoarece pot determina HD masiva sau compresie a a.
vertebrale;
o guler cervical care sa limiteze flexia si extensia gatului, dar sa ramana totusi comfortabil; sa fie
purtat permanent ziua, mai ales la conducerea autovehiculelor;
o tractiune cu o haltera la nivel occipital si al barbiei; pacient culcat sau care sta pe scaun (in acest caz
greutatea este atasata de o sfoara si trecuta peste usa);
o analgezice AINS sau narcotice timp de cateva zile; gheata paravertebral (2-3x/zi pt. 10-20 min);
anestezice locale (infiltratia punctelor trigger, infiltratii intra/subcutanate cu rol de contrairitatie);
- miorelaxante;
- perna cervicala (perna ortopedica) in timpul somnului si al calatoriilor cu avionul;
- NCH:
Indicatii: semne de compresiune medulara (ex. mielopatie progresiva subacuta deficit motor
tetraparetic, hiperreflexie a mb. inf., ataxia mersului, tulburari sfincteriene ) urgenta !;
pareze periferice grave fara tendinta de regres in decurs de 3 saptamani;
sdr. dureros radicular rezistent la trat. cu imagistica corespunzatoare;
Metode - abord ant. (transdiscal) ceea ce lasa intacte elementele post. ce asigura stabilitatea coloanei;
se face cu/fara fuziune intercorporala (spondilodeza cu grefa osoasa autologa din creasta iliaca, os de
cadavru, proteza metalica);
69
abord selectiv dorsolateral cu foraminotomie, ablatia partiala a apofizelor articulare in HD lateral;

Fig. 4 Dispozitive de tractiune cervicala

Profilaxie
- incaltaminte cu tocuri amortizate;
- evitarea traumatismelor axiale (ex. calarie);
- loc de munca adecvat (evitarea miscarilor repetitive de rotatie);
Prognostic
cu trat. conservator ameliorare in 4 sapt. in 75% din cazuri;
10% necesita trat. chir.;
- cu trat. chir. ameliorare sau vindecare in > 75% din cazuri;
- nu exista o corelatie certa intre gravitatea suferintelor radiculare, durata suferintei preoperatorii, modificarile
osoase si rezultatele terapeutice;

2.5 Spondiloza
- Cea mai frecventa mielopatie;
- Loc. cervical mijlociu si superior;
- Determina ingustarea canalului spinal si al gaurii intervertebrale si, progresiv, leziuni medulare si/sau ale
radacinilor;
Patogenie
- mobilitatea mare a zonei cervicale inferioare in comparatie cu zona toracica;
- mecanism: compresie + ischemie;
stenoza congenitale de canal cervical:
o favorizeaza;
o dimensiuni normale ale canalului cervical: 17-18 mm;
o la 7-12 mm devine simptomatic;traumatisme mici, intermitente in timpul flexiei si extensiei
gatului, maduva si dura sunt miscate in sus si in jos, fiind trase de osteofite si de ligamente
hipertrofiate;
o compresia arterelor spinale determina necroze ischemice medulare segmentare, profunde;
traumatisme - extensie neasteptata si extrema a coloanei cervicale:
o cadere, leziuni de forfecare, manipulari chiropractice;

70
o retractia capului mielografie , extractii dentare, tonsilectomie ;
compresia nervilor in gaurile intervertebrale prin extensia laterala a osteofitelor si hipertrofia fatetelor
articulare;
o uneori dau doar radiculopatie;
Morfopatologie
- destramarea inelului fibros, cu expulzia materialului discal in canalul spinal; acesta devine acoperit de
tesut fibros sau partial calcificat, formand bara spondilotica; sau se produce doar bombarea inelului fibros,
fara expulzia materialului discal;
- rupturile discale apar de obicei la niv. C5-C6, C6-C7;
- celelalte modificari apar mai sus, de obicei prind mai multe nivele adiacente;
- osteofitoza exuberanta la partea post. a corpurilor vertebrale;
-subluxatie partiala a vertebrelor;
- hipertrofie a ligamentului longitudinal posterior si a apofizelor articulare;
- dura poate fi ingrosata, rigida si aderenta la ligamentul long. post.; pia-arahnoida sunt ingrosate; la fel si
ligamentele spinale; aceasta serie de modificari este descrisa de obicei ca osteoartrita hipertrofica;
- rar, osteofite si punti similare apar si la persoane ce nu au modificari artritice; artroza radiologica este banala
la subiectul varstnic; numai un mic numar de pacienti dezvolta o mielopatie sau o radiculopatie, adesea
favorizata de un canal stramt congenital;
- modificarile osoase sunt de natura reactionala, dar fara proces inflamator adevarat; blocul artrozic format de
osteofite determina compresie medulara orizontala; cand se extinde lateral, asociind o hipertrofie a maselor
articulare sau remanierea gaurilor de conjugare, apar semne radiculare supraadaugate;
- cand o radacina cervicala este comprimata de un osteofit lateral, teaca durala este ingrosata, ocluzata si
determina leziuni ale fibrelor nervoase;
- C5, C6, C7 ant. si post. sau doar ant. uni/bilat.;
- un mic neurinom poate aparea proximal de compresia radacinii anterioare;
- lez. radacinilor pot da degenerari secundare sub forma de pana(ic) in port. lat. a cordoanelor
post. la nivele sup.
- la nivelul compresiei:
demielinizare/necroza focala in zona de insertie a ligamentului dintat;
zone de rarefiere in cordoanele post. si lat., pierderi neuronale;
lez. ale subst. gri ventrale, asimetrice, ischemice;
maduva cervicala corespunzatoare este aplatizata;

Clinica
1. dureri, rigiditate cervicala si la niv. umerilor, brahialgie, uneori cu traiect radicular durere ascutita cu/fara
iradiere, determinata de miscare, unilaterala sau bilat. asimetric;
2. parestezii ale mainii, amorteli de obicei primul simptom;
3. parapareza spastica, Babinski, mers nesigur, Romberg +;

- 40% dintr-un grup de pacienti sub 50 ani au avut la un moment dat asemenea simptome (durere, crepitatii
cervicale, restrictia flexiei laterale sau a rotatiei gatului);
- 75% dintr-un grup de pacienti peste 50 ani, fara acuze neurologice au prezentat, intr-un studiu, ingustarea
canalului cervical;
- cauze:
o osteoporoza corpilor vertebrali (portiunea lor post.);
o ingustarea gaurilor intervertebrale prin osteoartropatie a articulatiilor apofizare si ingrosarea
ligamentelor (lig. galben post., lig. long. post. in portiunea sa ant.);
- 20% au avut simptome clince ale afectarii medulare/radiculare (modificari ROT, a sensib. vibratorii,
Babinski);

71
- un semn Babinski izolat la un varstnic care nu a avut AVC sau alte simpt. neurologice poate fi pus pe seama
unui osteofit cervical descoperit intamplator; !!
- claudicatia intermitenta cervicala apare la pacientii cu canal cervical ingustat congenital si/sau spondilotic;

1. DUREREA
- la baza gatului sau mai sus, frecvent iradiaza spre omoplat;
- brahialgia durere ascutita pe marginea pre/postaxiala a bratului, antebratului, pumnului, degetelor;
- durere surda la nivelul antebratului, pumnului, uneori sub forma de arsura;
- agravata de tuse, manevra Valsalva, extensia gatului;
- semn Lhermitte la flexia gatului apare o senzatie electrica ce coboara pe coloana;
- rar substernal;

2. TULB. SENZITIVE
- nu sunt mereu prezente;
- amorteli, gadilituri, furnicaturi la niv. mainilor, plantelor, in jurul gleznelor; uneori senzatie de manusi ce
poate mima o astereognozie;
- uneori cuprinde doar 2 degete, o parte din palma sau este sub forma unei benzi longitudinale de-a lungul
antebratului;
- cazuri avansate:
o vag nivel senzitiv deasupra claviculelor;
o afectarea sensibilitatii vibratorii, mioartrokinetice (prin lez. ale cordoanelor post.) determina
pozitivarea probei Romberg, precum si un dezechilibru tabetic al mersului; tulburarile sunt
asimetrice; daca ar fi simetrice sugereaza deficit de vitamina B12;
- rar sindrom asemanator cu sdr. Brown Sequard;
- parestezii si disestezii predominant la niv. mb. inf. si al fetei;
- tulburari senzitive ale fetei prin compresia trigemenului senzitiv la nivel cervical superior;

3. TULB. MOTORII
- slabiciune musculara, inabilitate in realizarea miscarilor;
- tot mb. inf. / doar cvadricepsul sunt simtite ca fiind grele, intepenite, obosesc usor;
- scaderea mobilitatii gleznei; in stadiile avansate, varful piciorului atinge solul la mers;
- accentuarea ROT (desi achilianul poate fi diminuat la varstinici), hipertonie mai importanta decat deficitul
motor, bilat. dar asimetric, Babinski bilat., dar mai viu de partea unde deficitul este mai accentuat;
- ataxie senzitiva a mersului (vezi mai sus, la tulb. ale sensibilitatii);
- diminuarea ROT bicipital si brahioradialis (+/- accentuarea celui tricipital);
- atrofii ale muschilor intrinsecxi ai mainii de obicei, compresiunea spondilotica este deasupra nivelului
motoneuronului corespunzator;
- fasciculatii ale musculaturii proximale;

4. TARDIV
- tulburari sfincteriene mictiuni imprerioase, rar incontinenta;
- agravarea tulburarilor de mers carje, deambulator, carucior;
- agravarea acuta cu para/tetraplegie uneori prin leziuni determinate de flx./ext.;

Diagnostic pozitiv
Clinic
durere si rigiditate cervicala , brahialgie, dureri radiculare, modificari senz-mot si ale ROT mb. sup., semne
de miopatie;

72
- majoritatea pacientilor din decada 6-7 de viata au modificari vertebrale; trebuie stabilit daca afectarea clinica
este determinata de acestea;
Imagistic
- Rx (+ incidenta oblica) pune in evidenta blocuri artrozice, pensari intervertebrale sau luxatii, o inversiune
a curburii cervicale fiziologice, o reducere a diametrului sagital al canalului rahidian la valori sub 11 mm sau
7 mm in extensia gatului;
- CT;
- MRI tinde sa supraestimeze compresia medulara de catre un osteofit;
- sectiune transversala - deformarea maduvei in forma de pastaie si obliterarea spatiului inconjurator umplut in
mod normal cu LCR;
- modificari ale semnalului intramedular indica ireversibilitatea, cel putin a modif. senzitive; aceste
mofificari pot fi cu 1-2 nivele deasupra/sub compresia max.;
- simpt. importante, reversibile pot aparea chiar fara modificarea semnalului MRI;
- Mielografie cu pacientul in decubit dorsal si lateral, in timpul flexiei si extensiei gatului (mielografie
functionala) ;
- aplatizarea maduvei, amprentarea spatiilor LCR la acelasi nivel;
- LCR obisnuit normal sau arata o usoara crestere a proteinorahiei;
- EMG poate fi utila pt. a pune in evidenta o compresiune radiculara;

Diagnostic diferential
o Mielopatia spondilotica
o Forma lent progresiva a SM lipsa modificari senz-mot corespunzatoare unui nivel cervical,
benzi oligoclonale, leziuni ale nv. optic si cerebrale;
o SLA amiotofia mb. sup. + parapareza spastica;
deficit senzitiv absent;
denervare, evolutia progresiva caracteristica;
in spondiloza putem avea fasciculatii, atrofii musculare, hiperreflexie;
rar apar forme pur motorii;
o Degenerarea combinata subacuta medulara lipsa de vit. B12;
o Boala sistemica combinata din anemia pernicioasa;
o Mielopatia AIDS, HTLV-1;
o Osificarea ligamentului longitudinal posterior;
o Tumori spinale;
o Hidrocefalia cu presiune normala det. tulburari de mers, dar acestea nu sunt agravate de
inchiderea ochilor (cum sunt in cazul mielopatiei spondilotice); mers stepat, cu pasi mici;
incontinenta urinara precoce in evolutia bolii;
o Siringomielia primele manifestari apar la pacienti mai tineri, avand in prim plan tulburarile
disociate de sensibilitate; diferentiere prin IRM;
o Fistula A-V durala prezinta tulburari sfincteriene frecvente; poate avea evolutie fluctuanta; se
indica de la caz la caz angiografie spinala;
o Parapareza spastica
o SM
o Paraplegie spastica ereditara
o Boala de neuron motor (forma cu scleroza laterala primara)
o Mielopatia HTLV-1
o Adrenoleukodistrofia
o Tulburari de echilibru
o PNP dobandite, ale fibrelor mari mai ales de tip imun;
o neuropatiile senzitive ale varstnicilor pierderea sensibilitatii si ROT la niv. mb. inf.
73
Tratament
- Evolutia lunga, intermitent progresiva, cu perioade lungi fara modificare a simptomatologiei face dificila
decizia terapeutica;
- Guler cervical limiteaza miscarile ant.-post. ale gatului;
- pt. a controla discomfortul la nivelul gatului si al mb.sup.;
- NCH indicatii - rar pt. trat. durerii, cu exceptia unei HD laterale sau micsorarea unei gauri de conjugare
datorita unui osteofit;
- de obicei se indica pt. deficite progresive;
- la cazuri bine documentate la care se constata ingustarea canalului vertebral cervical este indicata interventia
profilactica;
- laminectomie decompresiva post.
o indicatie: ingustare de canal spinal cervical pe mai multe nivele;
o + sectionarea ligamentului dentat;
o rezultate satisfacatoare 2/3 din pacienti ameliorarea functiei mb. inf.;
o la alti pacienti stoparea evolutiei bolii;
o risc rar, tetraplegie acuta probabil datorita manipularii medulare si lezarii arterelor spinale;
o abord anterior indicatie: osteofite ce afecteaza 1-2 spatii intervertebrale;
o tehnici noi custi de titan ce stabilizeaza vertebrele adiacente, inlaturand nevoia de a folosi
grefe de os pentru a lega corpii vertebrali adiacenti;
Evolutie
- evolutie lent progresiva in ani;
- agravari sub forma de puseu mai ales dupa un traumatism;
- prognostic dependent de durata afectiunii: cu cat este mai scurta durata simptomelor, cu atat este mai buna
evolutia postoperatorie;

2.6 Stenoza de canal spinal lombar


Spondilolistezis
Epidemiologie - Afectate cu precadere varstele mijlocii si inaintate, B > F;
Fiziopatologie
- Stenoze constitutionale sau degenerative in segmentul mobil al recesului lateral si/sau al canalului spinal ->
dureri dependente de miscare si incarcare, cel mai adesea multisegmentare, respectiv deficite senzitivo-
motorii;
- Unii pacienti prezinta si spondilolistezis, o prelungire sau intrerupere a portiunii interarticulare a coloanei
lombare ingusteaza suplimentar canalul lombar, frecvent;
Clinica
- std. 1 claudicatie spinala intermitenta disbazie intermitenta dupa o anumita distanta de mers, deficite
senzitivo-motorii tranzitorii, reversibile prin cifozarea coloanei lombare (aplecarea trunchiului, pozitie
sezanda); dureri la coborarea pantelor, ameliorarea la urcarea pantelor, spre deosebire de claudicatia la mersul
pe bicicleta pe distante mari, mai degraba posibil decat mersul pe jos;
- std. 2 pareze intermitente scurtarea distantelor de mers pe jos fara dureri, dureri in decubit dorsal cu
coloana lombara lordozata, deficite senzitive persistente, diminuari de reflexe si pareze intermitente;
- std. 3 pareze persistente, progresive cu dureri partiale regresive;
- spondilolistezis cel mai adesea asimptomatic;
- cand este manifest clinic dureri lombare, mai ales dupa pozitie sezanda prelungita sau purtarea de greutati,
sacralgii bilaterale in std. cronic;
- la examinare eventuale decalaje ale apofizelor spinoase, uneori apofiza spinoasa mai proeminenta;
Dg. complementar
- ca si la HD lombara, mielografie functionala / in incarcare mieloCT;
74
- pt. spondilolistezis Rx in incidente functionale, CT (fereastra osoasa);
Dg. pozitiv - anamneza tipica + evidentierea canalului lombar ingust la IRM sau mieloCT;
Fig. 5 Stenoza de canal spinal lombar (plurifactoriala) + spondilolistezis anterior

Dg. dif.
- claudicatia neomogena din angioame spinale, sdr. Leriche, tumori spinale;
- claudicatia intermitenta din arterita ameliorarea durerii la oprirea din mers, factori de risc tipici, absenta
pulsului la pedioasa, absenta ameliorarii la solicitarea vicioasa a coloanei lombare;
Trat.
- in suferintele acute ca la HD conservator, de lunga durata cu fizioterapie (exercitii in flexie, tonifierea
musculaturii trunchiului), de la caz la caz lombostat;
- in std. 2 si 3 chir. hemilaminectomie/laminectomie in segmentul afectat clinic, rezectie partiala a
articulatiei sup. in stenoza de reces (rezultate bune in 60-70 %);
- spondilolisteza corset, eventual spondilodeza;

2.7 Cauze rare:


1) Artrita reumatoida
- rar poate fi localizata doar la nivel cervical afecteaza fatetele articulare apofizare ale artic. atlanto-axiale;
Clinica
- durere, rigiditate, limitarea miscarii gatului, cervicalgii;
- de obicei afecteaza si alte articulatii, ceea ce pune diagnosticul;
- stadii avansate 1 sau mai multe vertebre se deplaseaza anterior;
- sinovita articulatiei atlanto-axiale -> leziunea ligamentului transvers al atlasului -> subluxatie atlanto-axiala :
dislocatie atlas axis ce poate ramane fixa/mobila; para/tetrapareza moderata intermitenta/persistenta (efect
similar apare la subluxatia anterioara a C4 pe C5); -> compresiune medulara acuta/lent progresiva ce poate
pune viata in pericol (colaps + moarte subita);
Diagnostic

75
- Rx de profil in flexie/extensie pune dg. de dislocare/ subluxatie atlanto-axiala;
Tratament
- NCH daca apare compresie cervicala;
- inlaturarea odontoidei, decompresie si stabilizare C1-C2;

2) Spondilita ankilozanta (SA)= spondilita reumatoida, artrita Bechterew, artrita Marie-Strumpell


- afecteaza frecvent adulti tineri de sex M;
- prevalenta 1-3/1000;
- transmitere AD, cu penetranta incompleta;
Morfopat.
- inflamarea insertiilor ligamentoase la nivel osos, cu calcificarea locala a acestora;
- cele mai afectate sunt artic. sacroiliace si coloana lombara, dar pe masura ce boala avanseaza intreaga
coloana fuzeaza si devine rigida, ceea ce o face susceptibila la fracturi;
Clinica
- incepe cu dureri lombosacrate, cu iradiere pelvina si la niv. post. al coapsei, mai ales noaptea; restul
simptomelor sunt vagi: oboseala, limitarea miscarilor constanta si progresiva;
- precoce apare intepenirea matinala sau o crestere a rigiditatii dupa o perioada de inactivitate; acestea apar
cu mult inainte ca modificarile radiologice sa fie evidente;
- pe un grup de pacienti s-a obs., la ani de la debutul bolii, modificari senzitivo-motorii, de ROT, sfincteriene;
canalul spinal nu era ingustat, ba chiar sacul dural lombar era largit printr-un defect de resorbtie a LCR; au
aparut si diverticuli arahnoidieni ai tecilor radacinilor post. ale nervilor spinali; nu au fost gasite alte
explicatii; nici NCH, nici corticoterapia nu s-au dovedit eficiente;
- limitarea expansiunii toracice, scaderea mobilitatii si tendinta flexiei progresive a coapselor, imobilitatea si
deformarea in flexie a coloanei pozitia de schior apare tardiv;
- SA + numerosi chisti arahnoidieni lombari sau toracici asociate frecvent cu sdr. Marfan;
- alte boli cu care se asociaza: sdr. Reiter, psoriazis, boli inflamatorii intestinale;
Diagnostic
Clinic
Laborator - 95% din pacienti au Ag HLA-B27 ( doar 7% din cei sanatosi au acest Ag); sdr. inflamator;
Imagistic Rx:
distrugerea si apoi obliterarea articulatiilor sacroiliace;
punti osoase intre corpii vertebrali coloana de bambus;
mielografie evidentiaza chistii arahnoidieni;
Ex, oftalmo - evidentierea iritei
Complicatii frecvente:
- stenoza spinala;
- sdr. de coada de cal - cauza reactie inflamatorie si proliferare tardiva a tesutului conjunctiv in canalul
spinal;
Complicatii grave:
- compresiune medulara post-traumatica prin fractura-dislocare a coloanei cervicale (sau lombare) greu de
dg. clinic sau imagistic (Rx in flx si ext) la nivel cervical;
- De suspectat cand, dupa o perioada de liniste reapare o durere localizata;
- Cauza necunoscuta poate fi rezultatul unei fracturi in urma careia oasele nu s-au mai unit, ci a urmat o
productie excesiva de tesut fibros;
- Necesita NCH cu stabilizarea coloanei;

3) Osificarea ligamentului longitudinal posterior


- determina mielopatie compresiva cervicala;
- aproape exclusiv doar la populatia japoneza;
- clinica asemanatoare cu spondiloza cervicala;

76
- imagistica (Rx, CT, MRI) arata ligamentul calcificat, dar poate fi confundat cu modificarile spondilotice;
uneori ariile osificate sunt suficient de importante pt. a prezenta insule de maduva osoasa;
- tratament laminoplastie cu largirea canalului spinal;

4) Mielopatia sacului dural cervical (boala Hirayama, Atrofie musculara juvenila a


membrului sup. distal)
- bombarea sacului dural, deplasarea anterioara intermitenta si compresia ligamentoasa a maduvei in timpul
flexiei gatului; probabil ca acestea determina ischemie in subst. gri ant.; exista descieri ale acestei afectiuni in
lipsa acestor modificari;
- afecteaza muschii inervati de C7, C8 si T1, implicand mai ales mana si antebratul, uni sau bilateral, dar
mereu asimetric;
- asemanatoare cu SLA prin afectarea motorie, cronica (ani), fara tulburari senzitive sau semne de afectare a
tracturilor lungi; determina putine/deloc fasciculatii; fara durere;
- MRI, mieloCT cu gatul in flexie atrofie medulara cervicala, modificari de semnal in portiunea anterioara
medulara, arata bombarea durei ceea ce pune diagnosticul;
- trat. NCH - vertebrectomie partiala si alte tehnici ce asigura decompresia maduvei cervicale inferioare;

5) Boala Paget spinala (Osteitis Deformans)


- largirea corpilor vertebrali, a pediculilor si laminelor poate det. ingustarea canalului spinal si compresia
medulara; mai ales la nivel toracic;
- hipervascularizatia osoasa poate da o ischemie medulara secundara relativa;
- dg. tablou clinic de compresie medulara ;
cresterea fosfatazei alcaline (FA);
- Rx modificari osoase tipice; implicarea si a altor oase din corp;
- trat. NCH decompresie chirurgicala post., lasand pediculele intacte cu conditia stabilitatii corpilor
vertebrali incat sa nu apara colapsul;
- medical AINS antalgice;
- calcitonina antalgic + scaderea FA + regresia semnelor de compresie medulara;
- citotoxice ex. plicamicina, etidronate disodic scaderea resorbtiei osoase;

6) Anomalii ale jonctiunii cranio-cervicale


Fuziunea congenitala atlas foramen magnum = cea mai frecventa;
- cand diametrul ant-post al canalului situat posterior de odontoida este sub 19 mm apar semne de compresie
medulara;
- asociata frecvent cu fuziunea C2-C3, care insa nu are semnificatie clinica;
- toate anomaliile congenitale ale foramen magnum si ale coloanei cervicale inalte tind sa se asocieze cu
siringomielia si siringobulbia, ceea ce poate explica partial simptomatologia;

Anomalii ale apofizei odontoide


- Dislocare cronica atlanto-axiala (atlas deplasat anterior fata de axis);
- congenitala sau posttraumatica;
- poate da compresie cervicala si rigiditate a gatului;

Mucopolizaharidoza IV (sdr. Morquino)


- absenta sau hipoplazia severa a apofizei odontoide + laxitatea/excesul ligamentelor inconjuratoare ->
subluxatie atlanto-axiala si compresie medulara;
- copiii afectati nu merg sau au o parapareza spastica;
- excreta precoce un exces de keratan sulfat, ceea ce s-ar putea sa nu fie detectabil la adult;
- unele mucopolizaharidoze determina aparitia unei pahimeningiopatii cu ingrosarea durei la nivelul
cisternelor bazale si a reg. cervicale inalte, cu compresie medulara;
77
- trat. NCH decompresie;
- imobilizare cervicala;

Acondrodisplazia
- nanism mostenit, forma dominanta;
- apare printr-o mutatie a unul factor de crestere a fibriblastilor -> cartilajul fetal nu se mai transforma in os;
- datorita cresterii formarii de periost poate aparea ingrosarea corpilor vertebrali, a arcurilor neurale,
laminelor, pediculilor; acestea determina ingustarea canalului spinal, mai ales la nivel toraco-lombar, cu cifoza
si aparitia progresiva a unui sdr. medular sau de coada de cal;
- datorita unui foramen magnum mic apare hidrocefalia (interna cu largirea ventriculilor sau externa cu
largirea spatiilor subarahnoidiene);
- la copiii mici este caracteristic un sdr. ce cuprinde apnee centrala si parapareza spastica;
- aceste complicatii pot necesita sunt ventricular;
- tardiv in viata apare stenoza de canal lombar;

Platibazia si invaginarea bazilara


- platibazia = aplatizarea bazei craniului (unghiul format de intersectia planului clivus si cel al fosei anterioare
e mai mare de 135 grd);
- invaginarea bazilara = condilii occipitali prezinta o bombare superioara; daca acestia sunt deplasati deasupra
planului foramen magnum au efect compresiv;
- etiologie congenitala sau dobandita (ex. Paget) ; uneori sunt combinate;
- dau un gat scurt si o combinatie de semne cerebeloase si spinale; poate aparea si o hidrocefalie cu presiune
normala;

Sdr. Klippel-Feil
- apare fuziunea coloanei cervicale sup. sau doar a atlasului de osul occipital;
- poate aparea compresie cervicala dupa traumatisme minore;

7) Arahnoidita spinala (arahnoidita cronica adeziva)


- simptome dureroase radiculare si spinale ce pot mima tumorile intraspinale;
- opacifierea si ingrosarea arahnoidei, adeziune intre arahnoida si dura rezultatul proliferarii tesutului
conjunctiv; aceasta duce la obliterarea spatiului arahnoidian; termenul este aplicat si ingrosarii tecilor
arahnoidiene ale radacinilor (in mod normal radacinile nu au epinerv);
- termenul de arahnoidita este impropriu folosit, desi se pare ca reactia tesutului conjuctiv este data de o
inflamatie anterioara arahnoidiana;
Etiologie
- infectioasa meningita bacteriana, tbs, sifilis, meningita subacuta, rezistenta la terapie;
- chimica administrare intratecala de:
- penicilina si alte antibiotice;
- albastru de metilen;
- Iophendylate (Pantopaque) si alte substante de contrast;
- Postmielografie;
- Corticosteroizi;
- postanestezie spinala apare imediat sau la cateva saptamani, luni sau ani; a fost legata de un detergent ce a
contaminat fiolele de procaina; apar parapareza flasca, hipoestezie a mb. inf., tulburari sfincteriene, dureri
importante ce apar in cateva zile; meningomielopatie tardiva dupa luni, ani;
- posttraumatica - mielopatie partiala traumatica dupa ce un cateter epidural sau de alt tip a penetrat maduva;
- traumatisme spinale inchise una din posibilele cauze, discutabil;
- postchir. - arahnoidita restrictiva complica interventiile chirurgicale pentru hernii discale sau injectarea de
albastru de metilen;
- post hemoragie subarahnoidiana;
78
- idiopatic;
- forme familiale mecanism nedovedit;

Fig. 6 Morfopat arahnoidita

Clinica
- simptomele apar in imediat dupa inflamatia arahnoidiana sau pot fi decalate cu zile, luni, ani;
- debuteaza cu durere, distribuita de-a lungul uneia sau a mai multor radacini senzitive, initial unilateral, apoi
bilateral in regiunea lombofemurala; durerea e persistenta, sub forma de arsura, intepatura;
- anomalii ROT;
- rar atrofii, slabiciune musculara rezultate ale afectarii radacinii anterioare, apar in cazurile in care este
implicata coada de cal;
- in leziunile toracice, simptomele radiculare apar cu luni, ani inaintea celor medulare;

79
- mai devreme sau mai tarziu apare ataxie spastica progresiva cu tulburari sfincteriene;
- arahnoidita lombara localizata asociata cu numeroase interventii chirurgicale pt. hernii discale; dureri
lombare si ale membrelor inf. + semne inconstante de radiculopatii (areflexie, slabiciune musculara,
hipoestezie), de obicei bilateral;
Diagnostic
- Clinica
- LCR in faza acuta este mereu modificat pleiocitoza limfocitara moderata, apare precoce dupa
eveniment; proba Queckenstedt pozitiva;
- arata obstructia partiala/completa a spatiului subarahnoidian;
- arahnoidita lombara localizata normal sau o usoara crestere a proteinelor;
Mielografie aspect caracteristic picaturi de ceara de lumanare; defecte de umplere ale invaginarii
radiculare (fundul de sac radicular); scurtarea fundului de sac arahnoidian;
MRI pierderea inelului normal de LCR; ingrosari meningeale excentrice in canalul spinal cu adeziuni
arahnoidie si colectii de LCR ce imping radacinile nervoase;
Morfopat
- in cazuri avansate spatiul subarahnoidian este complet obstruat de tesutul conjuctiv ingrosat;
- fibrele subpiale medulare sunt distruse in proportii variabile, iar fibrele periferice ale cordoanelor post. si lat.
sunt supuse unei degenerari secundare;
- cand procesul patologic este limitat la o portiune circumscrisa medulara, spatiul subarahnoidian poate fi
ocupat de o colectie loculata, galbui, cu continu proteic crescut = meningita seroasa circumscrisa;
- rar se asociaza cu siringomielia;
Tratament
- medicamentos:
steroizi controleaza reactia inflamatorie si previn progresia bolii; inj. epidurale; efect
discutabil;
imunosupresoare azatioprina, INF (interferon);
gabapentin;
- stimulare transcutana;
- chirurgical:
eficienta in cazul chistilor localizati si a compresiei medulare;
se sectioneaza adeziunile;
pt. durerea radiculara rizotomie post.;
durerea tinde sa revina dupa cateva luni, vreo 2 ani;
- pt. arahnoidita cronica adeziva lombara in care predomina lombalgiile si durerile mb. inf., nici chir. si nici
trat. medicamentos nu prea functioneaza, desi s-au raportat cazuri de ameliorare post disectie
microchirurgicala a radacinilor lombare; s-au incercat si corticosteroizii, cu administrare sistemica si
epidurala, dar fara efect;

8) Depozite lipidice epidurale


- la nivel spinal sau al cozii de cal;
- asociate cu boala Cushing, corticoterapie pe termen lung, dar si fara motiv aparent;
- un lipom lombosacrat se poate extinde in canalul spinal (spina bifida oculta) dand un sdr. de coada de cal;
- tabloul clinic seamana cu cel din discopatii;
- trat. scaderea dozelor de steroizi;
- regim alimentar;

9) Diverticul arahnoidian
- intra- sau extradural, la nivelul radacinilor post.;
- frecvent la nivel toracic sau lombosacrat;

80
- determina un sdr. radicular-spinal: durere, slabiciune musculara radiculara, tulburari de mers, tulburari
sfincteriene;
- se asociaza frecvent cu osteoporoza, spondilita ankilozanta;
- trat. chir. rezultate discutabile;
- pot aparea fistule LCR sau sindr. de hipopresiune a LCR;

10) Hematopoieza extramedulara


- da compresie medulara si paraplegie;
- apare in mieloscleroza, talasemie, cardiopatie cianogena, leucemie mielogena, anemie sideropenica,
policitemia vera;
- un tablou similar apare dupa osificarea ligamentului longitudinal post.;

11) Osteocondrom al corpilor vertebrali, Exostoze multiple


- pot da parapareza spastica lent progresiva (luni);

12) Cifoscolioza trat. chir.


13) Condrodistrofie
14) Deformari vertebrale din pseudoparatiroidism
15) Osteopenia cu cifoza
16) Cifoza adolescentului (boala Scheuermann)
17) Granulomatoza limfoida
18) Mucopolizaharidozele

8. TRAUMATISMELE VERTEBROMEDULARE
- vezi subiectul 20 traumatismele craniocerebrale si ale maduvei spinarii;

28.03.2011

81