Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
ANATOMIE
- regiuni:
Cervicala 8 segmente medulare, 8 perechi de nervi spinali;
Toracala - 12 segmente medulare, 12 perechi de nervi spinali;
Lombara 5 segmente medulare, 5 perechi de nervi spinali;
Sacrata 5 segmente medulare, 5 perechi de nervi spinali;
Coccigiana fara importanta clinica;
- cresterea inegala dintre maduva si coloana vertebrala face ca radacinile spinale, de la originea lor pana la
gaura de conjugare sa aiba o ioblicitate din ce in ce mai mare dinspre regiunea cervicala spre cea lombo-
sacrata, segmentele medulare ramanand mai sus decat vertebrele corespunzatoare:
In regiunea cervicala si toracala superioara unei vertebre ii corepunde un mielomer mai mare
numeric cu o unitate;
In regiunea dorsala inferioara (T8 T10), la numarul vertebrei se adauga cifra 2;
La nivelul vertebrelor T11-T12 corespunde maduva lombara;
Vertebrelor L1-L2 le corespunde maduva sacrata;
- maduva prezinta doua umflaturi corespunzatoare emergentyei radacinilor nervoase destinate membrelor:
Cervicala:
Lombara: T9-L2;
- maduva este brazdata longitudinal de:
Santul median anterior;
Santul median posterior;
2 santuri colaterale anterioare si posterioare;
Substanta cenusie
- celule medulare:
radiculare anterioare ai caror axoni trec in radacinile anterioare;
cordonale ai caror axoni trec in cordoane si formeaza caile lungi spinale;
de legatura intre neuronii medulari;
cellule intercalre cellule comisurale;
Regiunea comisurala:
- in segmental C8-L2 se dezvolta in special partea laterala alcatuindtractul intermedio-lateral;
- neuronii acestei regiuni sunt preganglionari simpatici grupandu-se in:
centrul cilio-spinal Budge pupilodilatator C8-T2;
centrul cardio-accelerator T1-T5;
abdomino-pelvin T6-L2;
centrii pilomotor, sudoripar si vasomotori sunt raspanditi pe toata lungimea maduvei;
- in regiunea sacrata S2-S4 se gasesc centrii parasimpatici ai defecatiei, mictiunii si erectiei;
Substanta alba
- 3 cordoane: anterior, lateral si posterior;
- caile ascendente sensibilitatea
exteroceptiva:
o termica si dureroasa fasciculul spino-talamic dorsal;
o tactila protopatica fasciculul spinotalamic ventral;
proprioceptiva (profunda):
o constienta fasciculele Goll si Burdach;
1
o inconstienta fasciculul spino-cerebelos direct Fleschig si incrucisat Gowers;
interoceptiva fasciculele spino-talamice dorsale;
- functiile sensibilitatii generale a organismului asigura somestezia:
discriminativa sistemul lemniscal care regrupeaza tractul epicritic si sensibilitatea
proprioceptiva (cale directa, rapida, paucisinaptica);
de alrma dispozitiv extralemniscal (cale lenta multisinaptica) regrupeaza sensibilitatea termica
dureroasa si tactila protopatica;
- caile ascendente transmit diferite forme de sensibilitate exteroceptiva si interoceptiva:
sensibilitatea exteroceptiva
termica dureroasa se incruciseaza pe linia mediana fasciculul spinotalamic dorsal
thalamus (al treilea neuron);
tactila protopatica urca 2-4 segmente, apoi fac sinapsa cu deutoneuronul din cornul
posterior se incruciseaza in comisura cenusie anterioara fascicul spino-talamic
ventral;
sensibilitatea proprioceptiva (profunda) 2 cai:
o calea sensibilitatii proprioceptive constiente fasciculele Goll si Burdach nuclei Goll si
Burdach din bulb scoarta cerebrala;
o calea sensibilitatii proprioceptive inconstiente fascicul spino-cerebelos direct dorsal
(Fleschig) si spino-cerebelos incrucisat Gowers;
sensibilitatea interoceptiva prin nervi vegetativi;
- caile descendente
fasciculele piramidale:
o scoarta cerebrala substanta alba capsula interna trunchi cerebral 1/3 inferioara a
bulbului 90% se incruciseaza:
fascicul pyramidal incrucisat cordon lateral al maduvei;
fascicul piramidal direct cordon anterior al maduvei se incruciseaza in comisura
alba anterioara;
fasciculele extrapiramidale:
o fasciculul rubro-spinal:
nucleul rosu cordon lateral al maduvei;
face parte din sistemul reticulat descendent inhibitor al tonusului muschilor striati;
o fasciculul tecto-spinal:
coliculii superiori maduva spinarii;
rol in miscarea automata a corpului fata de stimuli auditivi si vizuali;
o fasciculul reticulo-spinal:
de la celulele formatiunii reticulate de la nivelul protuberantei si bulbului:
direct fasciculul reticulo-spinal medial;
incrucisate fasciculul reticulo-spinal lateral;
o fasciculul vestibule-spinal:
nucleul vestibular deiters din bulb maduva lombara;
direct fasciculul vestibular lateral;
incrucisat fasciculul vestibular lateral;
o fasciculul olivo-spinal:
oliva bulbara maduva cervicala;
2
Vascularizatia maduvei spinarii
VASCULARIZATIA ARTERIALA
- este derivata dintr-o serie de vase segmentale ce iau nastere din aorta, precum si din ramuri ale a.
subclaviculare si iliace interne;
- cele mai importante ramuri ale a. subclaviculare sunt a. vertebrale care dau nastere portiunii rostrale a a.
spinale ant. si a a. spinale post., constituind astfel alimentarea majora cu sange a maduvei;
A. radiculare
- sunt prezente in viata fetala pt. fiecare metamer, dar din cele 31 de perechi majoritatea regreseaza,
astfel incat la adult maduva este deservita de 3-10 perechi de a. radiculo-medulare pt. axul anterior si
6-25 pt. axul post.;
- alimenteaza maduva de la C5-C6 in jos: maduva toracica si lombara este hranita de a. radiculare,
ramuri din aorta si a. iliace int.; maduva sacrata este hranita de ramuri radiculare ale a. sacrate laterale;
- o a. radiculara tipica se imparte intr-un ram ant. si unul post.; a. radiculare hranesc si ganglionul spinal,
radacinile nervoase, corpii vertebrali precum si ligamentele inconjuratoare. Ramul ant. si post. ale a.
radiculare acompaniaza radacinile ant. si post.; ajunse in santul ventral si santurile colaterale se impart
in cate un ram ascendent si descendent continuand astfel sa alimenteze trunchiul spinal ant. si pe cel
post. pana la maduva terminala.
3
o cuprinde partea ext. a cordoanelor antero-lat., cordoanele post. cu exceptia partii lor profunde,
capul coarnelor post.;
teritoriul superior (cervico-toracal) corespunde maduvei cervicale si primelor 2-3 segmente toracale;
depinde de portiunea initiala a a. spinale anterioare si de 3-4 a. radiculare (ramuri din a. tireo-
cervicale si costo-vertebrale);
intermediar (toracal mijlociu) alimentat de o singura a. radiculara subtire T7; este teritoriul cu
regimul circulator cel mai scazut;
inferior (toraco-lombo-sacrat) de la T6 la conul terminal; vascularizatia este foarte bogata, dar
depinde de o singura aferenta, marea a. radiculara Adamkiewicz vine de la T10 sau L1 cel mai
frecvent radacina T10 stanga aceasta a. suplineste 2/3 inf. ale coloanei, dar exista variatii individuale
importante privind sgm. medulare deservite de aceasta a.
VASCULARIZATIA VENOASA
- Venele intramedulare sunt drenate spre 6 trunchiuri venoase longitudinale, colectoare: unul median anterior,
unul median posterior i patru vene laterale situate n dreptul anurilor colaterale. Acestea sunt legate ntre ele
printr-o reea de anastomoz din care pleac venele radiculare spre gurile de conjugare i mai departe spre
plexul venos vertebral extern care dreneaz n venele sacrate, lombare, intercostale, cervicale i vertebrale.
- reteaua v. vertebrala e avalvulara si comunica liber in ambele sensuri cu sinusurile venoase intracraniene in
sus si plexurile pelvine in jos, fara a trece prin plamani (plex Bastons) cale a mts. pelvine;
- sunt importante in emboliile fibrocartilaginoase;
FIZIOLOGIE
- 2 functii reflexa si de conducere;
- functia reflexa:
4
- reflexe monosinaptice;
- reflexe polisinaptice;
- reflexe vegetative spinale;
5
SINDROAME TOPOGRAFICE MEDULARE
SINDROAMELE SUBSTANTEI CENUSII
- sindromul cornului anterior;
- sindromul cornului posterior;
- sindromul comisurii cenusii;
SINDROAME MIXTE
- lezarea concomitenta a substantei cenusii si a substantei albe din maduva spinarii poate imbraca aspectul de
sindrom de sectiune totala sau partiala a maduvei spinarii;
7
SINDROMUL DE SECTIUNE TOTALA A MADUVEI SPINARII
- apare in sectiuni ce intereseaza cateva mielomere ducand la separarea maduvei sublezionale de structurile
nervoase superioare;
- cauze:
infectii acute (mielite);
procese vasculare (hematomielii);
compresiuni medulare bruste sau in cadrul TVM;
morb Pott;
- clinic:
- tetraplegie cand leziunea este deasupra lui C5;
- paraplegie cand leziunea este sub T2;
- evolutie 3 stadii:
- soc medular;
- automatism medular;
- final (disparitia oricarei activitati reflexe);
- in stadiul III dispare orice activitate reflexa medulara (mai rar intalnit);
8
- in aprecierea sediului leziunii medulare in inaltime se vor lua in considerare trei elemente
mai importante:
1. nivelul tulburarilor de sensibilitate indica nivelul superior al leziunii;
2. diminuarea sau abolirea ROT sau reflexelor cutanate la nivelul leziunii;
3. reflexul de automatism medular de tripla flexie se obtine pana la limita inferioara a
leziunii;
LEZIUNILE CERVICALE
- deasupra lui C5:
- tetraplegie cu toate semnele paraliziei de neuron motor central;
- tulburari de sensibilitate interesant toate modalitatile de la nivelul leziunii in jos;
- tulburari sfincteriene;
- leziunile primelor segmente cervicale se pot asocial cu tulburari de sensibilitate in teritoriul trigemenului;
- la nivel C7:
- sdr lezional se carcterizeaza prin paraplegie de tip periferic cu atrofii musculare in domeniul muschilor
inervati de radial, cu exceptia lungului supinator;
- reflex tricipital abolit;
- tulburari de sensibilitate cu limita la C7;
- sublezional paraplegie spartica;
- leziunea C8-T1:
- paralizie cu amiotrofia muschilor mici ai mainii, cu aspect Aran-Duchenne;
- absenta reflexului cubito-pronator;
- tulburari de sensibilitate ce cuprind partial membrul superior incepand de la C8-T1 (marginea interna a
mainii si antebratului);
- paraplegie spastica;
- adeseori se asociaza si sdr claude-Bernard-Horner;
- L1-L2:
- lezional:
o paraplegie;
o abolirea reflexului cremasterian;
- sublezional:
o reflexe rotulian si achilian exagerate;
o reflex plantar inversat;
- tulburarile de sensibilitate incep de la nivelul arcadei crurale in jos;
- L2-L4:
- sdr de neuron motor periferic:
o amiotrofia cvadricepsului;
o areflexie rotuliana;
- sublezional:
o sdr piramidal;
o exagerarea reflexului achilian;
o semn Babinski
- tulburari de sensibilitate incepand cu 1/3 superioara a fetei anterioare a copasei in jos;
- sdr lezional:
- Anestezie si hiperestezie dureroasa corespunzatoare cornului posterior lezat din mielomerii respective;
- La nivelul umflaturilor se asociaza sdr de corn anterior suspendat cu paralizii flasce si areflexii
corespunzatoare;
- sublezional:
- Semne de deficit neurologic atat de partea leziunii cat si de partea opusa leziunii;
11
- de partea leziunii:
- Sdr piramidal sub forma de hemiplegie sau monoplegie crurala (dupa cum leziunea este deasupra lui
C5 sau sub T3) cu character flask daca fenomenele se instaleaza brusc si apoi paralizie spastica sau,
daca leziunea se instaleaza lent, paralizie spastica de la inceput;
- Tulburari de sensibilitate profunda constienta (disociatie tabetica prin prinderea fasciculului Goll si
Burdach) sub forma de hemi- sau monoanestezie crurala;
PATALOGIA MEDULARA
1. SDR MEDULARE VASCULARE
a. HEMORAGIILE MEDULARE
ii. REVARSATE SANGVINE INTRAMEDULARE HEMATOMIELIA
1. HEMATOMIELIA PRIMITIVA
2. HEMATOMIELIA SECUNDARA
iii. HEMORAGIILE EXTRAMEDULARE
1. HEMORAGIA EPIDURALA
2. HEMORAGIA SUBDURALA
3. HEMORAGIA SUBARAHNOIDIANA SPINALA
b. MALFORMATII SPINALE ARTERIO-VENOASE (MsAV)
c. SDR ISCHEMICE MEDULARE
i. ISCHEMIA MEDULARA ACUTA
ii. SDR DE ISCHEMIE MEDULARA CRONICA
d. ALTE ANOMALII VASCULARE MEDULARE
i. SDR. KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER = MsAV + nev vascular cutanat
ii. ANEVRISM DE A. SPINALA + COARCTATIA AORTICA + TELANGIECTAZII CARDIACE
iii. HEMANGIOM CAVERNOS MEDULAR
2. SDR MEDULARE INFECTIOASE MIELITE
3. AMIOTROFII SPINALE PROGRESIVE
a. AMIOTROFIA SPINALA INFANTILA (WERDNIG-HOFMANN)
b. AMIOTROFIA SPINALA CRONICA PSEUDOMIOPATICA KUGELBERG-WELANDER
c. AMIOTROFIILE SPINALE PROGRESIVE ALE ADULTULUI
i. AMIOTROFIA SPINALA SCAPULO-PERONEALA TIP I STARK-KAESER
ii. AMIOTROFIA BULBO-SPINALA PROGRESIVA (SDR KENNEDY)
4. SCLEROZA LATERALA AMIOTROFICA
5. SIRINGOMIELIA
6. SCLEROZE COMBINATE
a. SDR NEURO-ANEMIC
b. DEGENERESCENTA SPINO-CERBELOASA EREDOATAXII
12
i. ATAXIA FRIEDREICH
ii. EREDOATAXIA PIERRE-MARIE
iii. PARAPLEGIA SPASMODICA FAMILIALA STRUMPELL-LORRAIN
7. COMPRESIUNILE MEDULARE
8. TRAUMATISMELE VERTEBROMEDULARE
Clinica
debut brusc, spontan sau in cursul unui traumatism, cu dureri vii in regiunea afectata;
- iniial - instalarea brutal a hemoragiei, nconjurat de un edem intens, induce un oc medular ce determin
un aspect clinic de seciune medular total;
- dup dispariia edemului rmn nete tulburri date de distrucia celular, aspectul clinic constnd din:
- un sindrom lezional:
o atrofie mielopatic a musculaturii corespunztoare metamerului afectat;
o disociaia siringomielic;
o abolirea reflexelor osteotendinoase;
o tulburri trofice cutanate;
- un sindrom sublezional cu:
o deficite motorii piramidale;
o tulburri sfincteriene
- dei cea mai frecvent localizare este cea cervical se pot ntlni de asemenea hematomielii dorsale, lombare
i sacrate;
- in hematomielia conului terminal caracteristice sunt hipo- sau anestezia n a, cu pareze sau paralizii vezico-
rectale i tulburri genitale importante, fr tulburri motorii i senzitive ale membrelor inferioare;
Diagnostic
- LCR lichid sanguinolent sau xantocrom; asocierea cu o hemoragie subarahnoidiana sustine dg. de
hematomielie;
- angiografie spinala;
- IRM (nu e notat nicaieri, dar logic ... arata hematomul !);
13
Dg. diferential
- infarct medular in special sdr. de a. spinala ant. elementul traumatic anamnestic si eventual asocierea cu
o hemoragie subarahnoidiana (cand se poate presupune o malformatie rupta) ar pleda pt. hematomielie;
- mielite acute in care paraliziile si tulburarile de sensibilitate insotite de febra se instaleaza in cateva zile;
Tratament
- in faza acuta- frecvent chir. laminectomii, asociate uneori cu aspiratia hematomului (atunci cand
sangerarea este mai bine delimitata);
- in faza de sechele recuperare;
1. HEMATOMIELIA PRIMITIVA
2. HEMATOMIELIA SECUNDARA
2. HEMORAGIA SUBDURALA
- Rar;
- asemanatoare cu cel epidural (vezi mai sus);
- sangerarea poate surveni i n doi sau chiar trei timpi, cu formarea de obicei a unui hematom cu
compresie medular consecutiv;
Cauze traumatism, PL, spontan (trat. anticoagulant, tulb. ale hemostazei);
Clinica
- dureri rahidiene intense cu iradiere radiculara;
- redoare de ceafa, cefalee pot sugera o hemoragie subarahnoidiana; nu apar semne de mielopatie, ceea ce
sugereaza ca sangerarea este loc. subdural;
- sdr. de compresie medulara sau de coada de cal;
Diagnostic
- PL lichid galben-brun inchis (culoare data de methemoglobina si arata prezenta sangelui adiacent) + sange
rosu (sugereaza infiltrarea subarahnoidiana a sangelui);
- MRI sau mieloCT colectie subdurala, cu margini netezi caracteristice;
Tratament
chirurgical urgent;
drenarea hemoragiei;
15
ameliorare clinica in primele 2 sapt. postchir.;
- hematom mic poate fi tratat nonchir.;
corticosteroizii amelioreaza durerea;
Fiziopatologie
- fistula AV -> presiune v. crescuta -> staza v. -> edem, ischemie si hemoragii;
- cresterea presiunii poate fi favorizata de tromboza venei de drenaj arterializata;
- furt vascular;
16
- mielopatia produsa de MsAV este un proces glial non-inflamator si uneori necrotic comparabil cu o
ischemie;
Clinica
- B>F;
- simptomele apar de obicei in decadele 2, 3, 4 de viata;
- mai frecvent la nivel toraco-lombar;
- debut acut sau subacut, dar poate fi si progresiv cu viteze variabile;
- debutul poate aparea in context traumatic, de stres fizic, menstruatie;
- simptomul initial poate fi durerea locala sau radiculara, urmata mai mult sau mai putin rapid de sdr. de
transectie medulara, complet sau incomplet (ex. sdr. Brown-Sequard);
- tulburarile sfincteriene urinare sunt prezente precoce (ajuta in dg. diferential la tumori si ale sdr.
compresive medulare apare tardiv);
- o alta alternativa de prezentare poate fi un deficit neurologic intermitent, cu recuperare mai mult sau mai
putin completa intre episoade; deficitul revine mereu cu aceeasi localizare (spre deosebire de SM !!);
- existenta unui suflu deasupra leziunii este rara, dar trebuie cautata in repaus si dupa un efort;
Fistula AV durala
- cea mai frecventa;
- se gaseste la nivel dural si poate cauza o mielopatie chiar la cateva segmente distanta de nidusul vascular;
- majoritatea la nivel toracic inf. sau conus medular;
- are un sist. v. limitat de drenare;
- unele fistule par a fi situate in tecile durale ale radacinilor si dreneaza in plexul v. coronal perimedular;
- simptomatologie de tip transversal spinal lent progresiv (rar acuta parapareza rapid progresiva cu declin
rapid al distantei de mers - sau sub forma de pusee), asimetrica ce implica deficit motor al mb. inf. si
tulburari senzitive variabile;
- pe masura ce evolueaza, apar tulburarile sfincteriene, amorteli in mb. inf. si fese; deficitul motor este
variabil, la fel si dorsalgiile (1/3);
- mielopatia ce rezulta are evolutie saltatorie subacuta, probabil si datorita congestiei v. medulare; in aceste
conditii apare un sdr. de claudicatie;
- activitatile ce cresc presiunea venoasa (manevra Valsalva), ex. fizic amplifica tranzitoriu simptomele sau
produc o agravare in trepte, ireversibila;
- o tulb. inflamatorie a venelor spinale (flebita spinala) poate fi una din cauze rar;
- in anumite conditii apar semne ale unei leziuni de NMP (neuron motor perif.);
- determina rar sangerare;
Fistula perimedulara
- cea mai putin frecventa;
- natura similara cu fistula AV durala sau poate fi legata de leziunile vasculare mentionate in cadrul mielitei
necrotizante Foix-Alajouanine;
- la nivel toracic inf., lombar sup. sau in partea ant. a umflaturii cervicale;
- sdr. compresiv spinal lent, uneori cu exacerbari neasteptate SAU simptome initiale apoplectice datorate
trombozei sau hemoragiei dintr-o vena de drenaj ce se dilata pana la dimensiuni anevrismale si sangereaza
in spatiul subarahnoidian sau medular (hemoragie subarahnoidiana / hematomielie);
Angiom AV intramedular
- frecvent la barbati de varsta mijlocie si varstnici; dar poate aparea la orice varsta si oriunde medular;
17
- localizata frecvent pe suprafata post. a jumatatii inferioare a maduvei spinarii vazuta direct apare ca un
ghem de vene, uneori implicand radacini nervoase si penetrand suprafata maduvei;
- studiile angiografice arata doar una sau cateva asemenea vase dilatate; nu dispunem de suficiente date pt. a
clasa cele mai proeminente anomalii venoase drept angioame venoase;
- rar nev dermatomal asociat;
- precoce durere acuta, sub forma de crampa, uneori cu distributie sciatica poate aparea in serii de
episoade timp de cateva zile sau sapt., uneori mai importante in decubit dorsal;
- simptomatologie transversa cu agravari si remisiuni pareza a unui sau a ambelor mb. inf., parestezii si
amorteli cu aceeasi distributie;
- in aprox. 6 luni apar tulburari grave de mers, iar in 3 ani jumatate din pacienti sunt in scaun cu rotile;
supravietuirea medie 5-6 ani (in trecut, acum rar este fatala);
- rar hemoragii (subarahnoidiene; intramedulare);
- progresia simptomatologiei este probabil datorata hipertensiunii cronice venoase si modificarilor ischemice
secundare intramedulare; agravarile acute au fost atribuite trombozei vasculare (argumente incerte);
Dg. suplimentar
- LCR:
- fistula durala normal sau o usoara crestere a proteinorahiei;
- MAV intramedulara hiperproteinorahiei, rc. celulara minima;
- rar xantocrom;
- IRM:
o evidentierea venelor dilatate, serpiginoase;
o largirea maduvei la nivelul leziunii;
o mai ales in cazul fistulelor durale, daca exista congestie venoasa -> edem vizibil in T2 sub forma unui
hipersemnal centromedular, adesea intins; aceleasi regiuni au hiposemnal T1;
o multe din aceste modificari sunt reversibile dupa interventii chirurgicale sau radiologice pt. ablatia
malformatiei;
o vede si un eventual infarct;
o uneori este normal;
- CT - vede mai bine o sangerare;
- Mielografie (+/-CT):
- evidentierea venelor dilatate si tortuoase la suprafata maduvei (80%);
- injectarea subdurala a contrastului poate da rezultate eronate;
- uneori este normala;
- Angiografie selective:
- arata MAV; e importanta evidentierea venei de drenaj rapid;
- necesita injectare de s. de contrast in a. de la numeroase nivele deasupra si sub leziunea suspectata
deoarece vasul principal de origine este uneori la ceva distanta de malformatie; totodata fluxul sanguin
prin nidus poate fi asa rapid incat poate fi ratat;
- rar fistula sau malformatia cu flux rapid se gaseste in afara maduvei (ex. rinichi) si da nastere unei
mielopatii similare, probabil prin cresterea presiunii venoase intramedulare;
- ajuta in luarea deciziei terapeutice embolizare sau chirurgie;
- eventual cu pregatire pt. embolizare in cazul deciziei de embolizare, confirmarea faptului ca a. afluenta
nu iriga a. spinala ant.;
Dg. Pozitiv - dg. probabil prin IRM urmat de evidentiere si clasificare prin angiografie;
Dg. diferential
18
- mielita daca tabloul clinic este acut;
- mase ce determina compresie medulara daca tabloul clinic este lent progresiv;
- SM daca tabloul clinic este intermitent;
- hematomielia; infarcte medulare;
- dg. corect este indicat de faptul ca deficitul ramane mereu la acelasi nivel si este acompaniat de durere;
Tratament
- viteza de progresie a simptomatologiei variaza mult: uneori tratatarea congestiei venoase si evitarea
infarctului medular poate fi o urgenta; alteori abordarile terapeutice sunt diferite;
- poate exista ameliorare clinica chiar la saptamani, luni de la interventie;
- embolizarea selectiva prin tehnici endovasculare este lunga si migaloasa, caci radiologul trebuie sa
identifice si embolizeze toate vasele ce hranesc malformatia; uneori necesita anestezie generala;
- uneori apare recanalizare sau ocluzie distala a venelor de drenaj; din acest motiv se prefera ligaturarea
arteriala pt. MsAV mari;
- unii chirurgi recomanda o abordare in trepte in care dimensiunile MsAV sunt reduse prin tehnici
endovasculare, ceea ce usureaza chirurgia ulterioara;
- iradierea localizata a fost incercata ca trat., dar rezultatele sunt dificil de evaluat (nr. prea mic de pacienti);
- in MsAVmari, incalcite nu se mai practica strippingul venelor de-a lungul maduvei dorsale, acesta putand fi
chiar periculos;
Fistula AV durala
- embolizare (prima alegere) cu histoacril, dupa cateterizarea a. radiculare alimentatoare (la cca 2/3
rezolvare cu succes) -> eliminarea presiunii venoase, oprirea evolutiei bolii, reducerea durerii;
- control angiografic dupa 6 luni si 1 an;
- chir. indicatie:
o cand nu este posibila (tehnic) embolizarea: probleme de cateterizare, alte surse de alimentare a
a. spinale ant. din a. afluente;
o cand embolizarea nu a avut success;
o cota inalta de reusita 80%;
Fistula perimedulara
- tip 1 chir.;
- fara embolizare deoarece nu este posibila, de regula, o cateterizare selectiva suficienta;
- tip 2 fistule pozitionate dorsal (accesibile operator) -> chir. sau embolizare;
- inaccesibile -> embolizare;
- tip 3 ocluzie cu balon
- trat. cu succes 50%
Angiom AV intramedular
- embolizare, eventual cu operatie consecutiva;
- in functie de pozitie, marime si alimentare vasculara;
Prognostic
- daca a aparut un infarct spinal sau o hemoragie intramedulara prognostic prost; arareori, mai ales in caz de
fistula durala, tratamentul precoce poate fi urmat de ameliorare clinica;
- deficit progresiv /intermitent sau parapareza spastica ce nu a progresat inca spre paraplegie trat.
chirurgical sau endovascular prompt -> ok;
19
Mielomalacia angiodisgenetica (Sdr. Foix-Alajouanine) = mielita necrozanta subacuta
- o varietate de MsAV dorsala cu un sdr. intramedular progresiv in prim plan, descrisa in asociere cu o
mielopatie necrotica de vecinatate;
- sunt afectati cu precadere barbatii in a 5-a a 6-a decada de viata;
Fiziopatologie
- fistula AV (alimentata dintr-o artera intercostala, amprenta durala) -> presiune venoasa marita -> staza
venoasa -> ischemie;
- toate procesele necrotice intramedulare pot sa dea o neovascularizatie si o ingrosare a peretilor vasculari, dar
aceste modificari sunt diferite de MAV; insa dau tot o mielopatie necrozata;
- numai daca vasele largite si anormale sunt la suprafata si adiacent parenchimului medular vorbim de sdr.
Foix-Alajouanine; restul sunt afectiuni inflamatorii-necrozante (vezi mielitele);
- patogenia acestei malformatii vasculare ramane controversata;
- anapat. necroza severa a s. albe si cenusii, cu reactie macrocitara si astrocitara; caracteristic cresterea nr.
vaselor mici ce au pereti grosi, celulari, fibrosi (angiodisplazici), cu lumenul non-ocluzat; vene ingrosate si
inconjurate de limfocite, cel. mononucleare, macrofage;
Clinica
- simptomatologie medulara de tip transvers, fluctuanta;
- paraplegie spastica precoce ce evolueaza in cateva sapt. intr-una flasca, areflexica; tulburari de sensibilitate
initial disociate, apoi complete; incontinenta sfincteriana;
- dureri (1/3);
Dg. suplimentar
- Angiografie spinala:
- vase intercostale vizualizarea amprentei;
- a. spinala ant. retur venos intarziat (nespecific);
- IRM - edem;
- LCR - cresterea proteinorahiei; fara celule;
Tratament - confirmare angiografica a arterei care alimenteaza a. spinala ant.; in aceeasi sedinta se poate
rezolva si embolizarea;
Etiologie
rar ateroscleroza sau tromboza a. spinale ant.
Chirurgie:
o Aortica:
anevrisme aortice, disectii aortice, coarctatia aortei;
mai ales la nivel toracic;
2 factori intervin hipoperfuzia legata de clamparea aortei (mai mult de 30 min) si
sacrificarea a. radiculare importante pt. vascularizatia maduvei;
trat. endovascular al anevrismelor aortice prin folosirea unei endogrefe face ca riscul de
complicatii medulare ischemice sa persiste, mai ales atunci cand este necesara
excluderea unui lung segment toracic;
20
leziunile sunt mai degraba centromedulare decat in terit. cordoanelor ant. sau lat.;
chir. anevrismelor aortice: paraplegia este rara dupa interventii pe segmentul infrarenal,
dar poate aparea la 5-10% din pacienti dupa cura anevrismelor toracoabdominale;
tabloul clinic poate debuta la mai multe zile de la interventie;
o chirurgie cardiaca (mecanism asemanator ca la chirurgia aortica);
o interventii ce implica sacrificarea a. intercostale sau lombare: pneumectomie, simpatectomie,
esofagectomie, anumite interventii extensive ortopedice efectuate pe coloana;
afectiuni aortice:
- chirurgie aortica vezi mai sus;
- aterom aortic reprezinta cauza cea mai frecventa a infarctelor spontane in maduva toraco-
lombara;
- leziunile ateromatoase nu se gasesc pe a. radiculare, ci pe aorta si arterele mari ce sunt
la originea a. radiculare;
- pe langa mecanismul ocluziv, ateromul poate provoca infarct medular si prin embolii de
origine arteriala;
- pot fi emboli de colesterol diagnostic sugerat de leziunile ateromatoase aortice
importante si de rezultatul biopsiei musculare (cristale de colesterol in lumenul a. mici);
- apare mai frecvent dupa interventii chirugicale, angioplastie, resuscitare
cardiopulmonara; infarctul medular poate aparea si la 3 sapt. de la interventie
- apare si in alte teritorii, nu doar medular;
- uneori aspectul este cel de mielopatie progresiva;
- disectia aortei se complica cu paraplegie in 2-5,4% din cazuri;
- uneori paraplegia este manifestarea revelatoare a disectiei, mai ales in rarele cazuri in
care disectia survine fara durere;
- mecanismul hematom intraparietal ce det. excluderea a. segmentare ce vascularizeaza
maduva;
- hipoperfuzie in aval de o disectie a aortei ascendente;
- seamana cu paraplegia din rupturile traumatice de aorta;
- coarctatia de aorta mecanism: scaderea presiunii de perfuzie in aval de stenoza sau un fenomen
de furt vascular legat de faptul ca arterele spinale participa la revascularizarea aortei in aval de
stenoza;
- da ischemie medulara cronica
- aortita luetica;
alte cauze iatrogene angiografiile diagnostice sau terapeutice;
- arteriografiile aortice;
- angiografii vertebrale determina modificari clinice asemanatoare disectiei a.
vertebrale extracraniene: imediat apare o paralizie senzitivo-motorie, frecvent
ireversibila; uneori apar spasme dureroase segmentale, mioclonus spinal,
rigiditate;
o mecanism posibil spasmul vascular si ocluzia vasculara;
o incidenta scazuta de folosirea unor subst. de contrast mai putin toxice
- embolizarea unei a. bronsice sau renale;
- scleroza varicelor esofagiene;
- in timpul anesteziei peridurale;
- cauze toxico-alergice substanta de contrast infarctul este anuntat de o durere
dorsala in mom. injectarii;
21
ocluzia a. vertebrale - ocluzie ateromatoasa sau disectie de a. vertebrala extracraniana, uni sau bilat.;
- daca este unilaterala, infarctul medular poate fi localizat de partea disectiei sau poate fi bilateral;
cardiopatii emboligene dau rar infarcte medulare deoarece a. din care iau nastere a. radiculare ies in
unghi drept din marile trunchiuri arteriale;
embolii fibro-cartilaginoase:
o legate de migrarea materialului discal (mici fragmente de nucleus pulposum) in vasele
perimedulare;
o pot aparea la orice varsta, chiar si la copii; F>B;
o un factor traumatic poate fi gasit mereu, dar uneori este minim (exercitiu fizic);
o mecanism presiunea intervertebrala ridicata forteaza nucleul pulpos sa patrunda in a. si
venulele din maduva osoasa a corpului vertebral si de aici in vasele radiculare adiacente;
o mai frecvent la nivel cervical; dar poate aparea si in maduva dorso-lombara;
o da o durere locala acuta, urmata de o paraplegie rapida si de un sdr. medular transvers evoluand
intr-o perioada de cateva min. pana la o ora; rar, cordoanele post. sunt crutate ceea ce
simuleaza o ocluzie de a. spinala ant.;
o trebuie suspectate la adultii tineri prezentand un sdr. medular transvers dramatic dupa
traumatism dorsal sau ex. fizic;
o LCR normal;
cauze sistemice hipotensiune, anemie, embolii, coma diabetica;
vascularite cele ce afecteaza a. de calibru mediu sau mic meningovascularite sifilitice, tbc, fungice,
bilharziene, poliarterita nodoasa, angeita zosteriana;
cauze mecanice prolaps median al discurilor intervertebrale (HD), spondiloza, tumori, traumatisme,
manevre chiropractice (-> disectia arterei vertebrale);
mielopatie ischemica a cocainomanilor;
Fiziopat
- Anatomo-functional:
cele mai multe necroze medulare au ca sediu umflturile, sunt rare n regiunea dorsal medie i
excepionale n partea cervical nalt. Ramolismentele intereseaz de obicei mai multe segmente,
teritoriul cel mai afectat fiind cel al arterei spinale anterioare;
vascularizaia arterial are un caracter teritorial i reeaua arterial superficial care nconjoar mduva
nu realizeaz o comunicare efectiv ntre unitile teritoriale; debitul sanguin medular nu este uniform
ci urmeaz inegalitatea de distribuie a aferenelor arteriale. Numrul variabil al arterelor aferente
eficace creeaz situaii de irigaie sanguin optim sau minim. Se realizeaz astfel n vascularizaia
medular aa-numitele "zone critice" (vezi mai sus) longitudinale si orizontale;
in plan orizontal, in reeaua intramedular, o ischemie prelungit intereseaz n special partea central
a mduvei, reprezentat de substana cenuie i nu "zona critic" situat ntre cele dou curente
arteriale, central i periferic. Vulnerabilitatea acestei regiuni (situat n teritoriul arterei spinale
anterioare) este n raport cu fragilitatea deosebit la anoxie a substanei cenuii i cu faptul c vasele
sunt anatomic i funcional terminale.
- morfopat. - necroza ischemica medulara, asemanatoare cu cea cerebrala;
Clinica
- dureri adesea sub forma de centura;
- frecvent durerile sunt simptomul initial;
- evolutie in timp instalarea simptomelor se produce mai lent decat in cazul ischemiei cerebrale: 30% timp
de 30 de minute, 30% in cateva ore, 20% in cateva zile;
Sdr. vasculare
22
sdr. de artera spinala anterioara
- cel mai frecvent;
- maduva dorso-lombara si cervicala sunt cel mai frecvent afectate;
- in general este bilat., interesand cele 2/3 ant. ale maduvei;
- infarctul total al a. spinale anterioare;
- prodrom:
- tulburari senzitive - dureri rahidiene si/sau radiculare acute + parestezii sub forma de banda la niv.
trunchiului ce preced instalarea deficitului neurologic cu ore, zile;
- tulburari motorii claudicatie intermitenta medulara amorteli, greutati la mers, uneori cu derobari,
fenomene care cedeaza la repaus;
- tulburari sfincteriene minore (disurie, polakiurie) sau majore (episoade scurte de retenie de urin);
- rar AIT spinal mai ales la cocainomani;
- deficitul se agraveaza progresiv, cu constituirea in cateva ore (mai rapid decat la mielitele inflamatorii) a
fazei initiale de soc medular constituita din fenomene medulare si extramedulare;
- fen. Medulare:
- initial parapareza flasca ce se instaleaza in cateva minute pana la o ora, cu ROT abolite, Babinski (cai
motorii); se poate manifesta si prin pareza bibrahiala;
- tulburari de sensibilitate cu lim. sup. neta - parestezii si dureri sub forma de centura (comisura
anterioara), corespunzand nivelului lezional; tulburari disociate de sensibilitate sublezionala (tract
spinotalamic);
- tulburari sfincteriene;
- fen. Extramedulare:
frison, lipotimii, o stare de obnubilare ce poate merge pana la sincopa, vertij, grea, fenomene ce
sunt determinate de tulburri circulatorii, vaso-motorii i care sunt reversibile;
daca nu testeaza sensibilitatea dureroasa, termica si tonusul rectal examinatorul poate gandi ca
simptomatologia este psihogenica, mai ales ca la inceput, uneori, pot lipsi semnele piramidale !!
- perioada de stare:
- tulburari motorii paralizii masive, globale, sublezionale insotite de hipotonie, abolire ROT, Babinski;
- tulburari de sensibilitate anestezie totala sublezionala sau tulburari disociate de tip siringomielic (tractul
spinotalamic); de obicei afecteaza tot corpul sublezional, dar arareori poate fi limitat la nivelul lezional;
uneori da o afectare discreta a sensibilitatii vibratorii si mioartrokinetice deoarece a. spinala vascularizeaza si
partea profunda a cordoanelor post.;
- tulburari sfincteriene de tip retentie urinara si incontinenta pt. materii fecale sau constipatie;
- tulburari de dinamica sexuala;
- tulburari trofice - escare precoce i extensive, amiotrofiile apar mai trziu i sunt difuze i moderate;
- tulburari vaso-motorii si vegetative (datorit paraliziei vegetative simpatice) au sediul sublezional i sunt
reprezentate de creterea temperaturii, creterea indicelui oscilometric, dermografism pozitiv, abolirea
reflexului pilomotor spinal;
- rar tabloul clinic este regresiv (in prima luna primul an), de obicei incomplet;
o infarctul cervical
- da tetraplegie sau pareza brahiala bilat.;
- sdr. senzitiv sub-lezional este de tip spino-talamic; poate da si o tulb. senzitiva suspendata la niv. Lezional;
- rar se manifesta prin cefalee cluster si durere faciala; uneori poate debuta prin vertij;
- in caz de atingere cervicala inalta, prognosticul vital poate fi rapid influentat de tulburarile respiratorii;
- mortalitate 20% pe perioara spitalizarii;
- frecvent lasa sechele motorii si sfincteriene; de regula persista anestezia termo-algica sublezionala, dureri
frecvente;
mielomalacia totala
- implica toata maduva la un anume nivel;
- evolutie rapida, acompaniata de durere deficitul neurologic poate insa progresa pe parcursul mai multor
zile si ramane mai mult sau mai putin complet;
- clinic paraplegie flasca, areflexie ca in socul spinal din leziunile traumatice urmata in cateva saptamani
de dezvoltarea spasticitatii si a unui oarecare control vezical (cu conditia sa nu fi fost infarctate segmentele
sacrate);
- dg. dif. cu mielita transversa si mielita necrotizanta;
- rar la niv. conus medularis;
24
2) infarct ischemic al s. gri medulare debut ac. al deficitului motor sau mioclonus si spasme ale mb.
inf.; fara durere sau afectare a sensibilitatii;
3) obstructie la originea a. carotide comune hemiplegie;
4) obstructia a. brahiale neuropatie senzitivo-motorie a mb. sup.;
o Mieloradiculopatie progresiva
- cauze hipoperfuzie spinala datorata aterosclerozei, tulburari venoase, MsAV;
- clinica:
- semne de atingere a substanei cenuii, n special a coarnelor anterioare (apar n general primele) i se
manifest prin atrofii musculare predominant distale i nsoite de fasciculaii, de reflexe abolite sau
diminuate. Examenul electric clasic evideniaz semne de degenerescen parial sau total iar EMG
arat semne de denervare (dg. diferential cu SLA);
- semne de atingere cordonal, a fasciculelor piramidale i apoi spino-talamice, cu pareze spastice, cu
hiperreflexivitate OT sau numai semnul Babinski. Tulburrile de sensibilitate apar de obicei trziu i
sunt reprezentate prin fenomene subiective - dureri, parestezii.
- in absenta trat., evolutia este catre agravare, insidioasa sau acuta, ajungandu-se la o paraplegie spastica sau
flasca, asociata tulburarilor senzitive sau sfincteriene; in acest stadiu leziunile sunt ireversibile;
Dg. suplimentar
- IRM:
- in primele ore, zile este normal;
- apoi apare hipersemnal T2, reflectand edemul medular; sectiunile sagitale arata intinderea pe inaltime
a leziunii; sectiunile axiale arata teritoriul a. implicat: ant. (da aspect de ochi de bufnita, cu atingerea
predominanta a subst. cenusii) sau post. (hipersemnal al cordoanelor post. si partea adiacenta a
cordoanelor lat.);
- dupa cateva saptamani mielomalacie;
- in std. cronice colapsul regiunii infarctate si imagini atenuate pe IRM;
- a. segmentare destinate radacinilor nervilor asigura si vascularizatia vertebrelor -> asocierea posibila
dintre un infarct medular si unul vertebral;
25
- excluderea proceselor compressive;
- identificarea modificarilor caracteristice malformatiilor arterio-venoase (vene dilatate);
- evidentierea ariei ischemice nu este posibila in multe cazuri;
- LCR:
- de obicei este normal sau arata doar o hiperproteinorahie usoara si o pleiocitoza moderata;
- excluderea cauzelor inflamatorii, infectioase ale simptomatologiei spinale;
- Laborator: serologie lues, vasculita;
- Pot. evoc. SMT: participarea cailor aferente si eferente;
- Pot. evocate somatosenzoriale: poate localiza leziunea - chiar daca ex. clinic dintre episoadele deficitare este
normal in cazul hipoperfuziei medulare intermitente;
- Angiografie spinala: numai la cazurile cu MsAV (in rest fara valoare);
Dg. pozitiv
Clinica +IRM
- daca IRM este neconcludent, dg. se precizeaza prin excludere;
Dg. dif.
- mielita acuta LCR de tip inflamator;
- compresiuni spinale (tumori, hernii, hematom sub sau epidural) imagistica;
- Hematomielia;
- MsAV;
- mielomalacia angiodisgenetica dg. dif. important, deoarece este tratabila;
- SM;
- mielopatia post-iradiere;
Tratament
Simptomatic atentie, in faza acuta, la starea pielii si a tulb. sfincteriene;
- supravegherea TA presiune suficienta de perfuzie;
- dupa 10-14 zile pot fi inceputa recuperarea active;
Etiologic de ex. compresiuni, MsAV;
Terapia ischemiei - nu exista metode de tratament cu efect sigur;
- posibilitati:
- tratament analog cu cel din contuzia spinala cu dexametazona si nimodipin (atentie la scaderea
presiunii sanguine !!);
- Aspirina;
- Terapie reologica venesectie la Ht>42%; dextran cu molecule mici sau hidroxietilamidon;
- efect putin cunoscut al corticosteroizilor in doze mari, al cresterii fluxului sanguin, al anticoagularii !!;
27
- clinica - mielopatia data de ocluzie vasculara sau hemoragie;
- tratament identificare si ligaturare a vaselor aferente; uneori, daca leziunea este la suprafata maduvei, a
putut fi extirpata in totalitate
Clasificare:
Virale mielite sau encefalomielite primitive determinate de virusuri diverse: poliomilitice,
parapoliomielitice, nevraxitei epidemiece si mielite secundare din cursul bolilot virale eruptive
(rujeola, varicela etc) si mult mai rar in cursul altor viroze neeruptive (gripa, hepatita epidemica,
infectie urliana etc);
Determinate de alte microorganisme apar de obicei ca o infectie metastatica cu germeni
diversi: stafilicoc, gonococ, colibacul, b. tific, punctul de plecare putand fi un abces, furuncul,
panaritiu, pleurezie purulenta, endocardita, pielocistita etc; pot apare in neuroborelioza, TBC sau
infectie luetica si exceptional in cursul malariei;
Alergice pot apare dupa vaccino- sau seroterapie (vaccin antirabic cel mai frecvent,
antitifoparatific etc; ser antitetanic, antidifteric), in general in a 9-12-a zi dupa
inoculare; leziunile morfopatologice sunt in acest caz predominant demielinizante;
De origine nedeterminata probabil virotice, dar la care virusul ramane neidentificat;
I.Mielite virale:
-enterovirusuri;
-herpes simplex ;
-Epstein Barr, CMV, varicelo-zosterian;
-rabie;
-arbovirusuri;
-HTLV-1 (human T-cell lymphotropic virus type I, parapareza spastica tropicala);
II.Mielite bacteriene, fungice, parazitare si granulomatoase:
28
-mycoplasma pneumoniae;
-boala Lyme;
-mielita piogenica (abces acut epidural, alte abcese);
-mielita tuberculoasa (morb Pott, meningomielita TB, tuberculom medular);
-mielita sifilitica (meningoradiculita cronica=tabes dorsal, meningomielita cronica, sifilisul meningvascular);
-mielita din sarcoidoza;
- vezi si subiectul 21 infectioase si parazitare;
IV.Mielite acute, rar subacute, de cauza nedeterminata (Unii autori sustin ca ar fi probabil virotice, dar
virusul a ramas neidentificat. Pentru alti autori nu ar fi vorba decat de forma spinala a unei encefalomielite acute
diseminate).
Mielita transversa se realizeaza atunci cand leziunea intereseaza mai multe neuromere si cuprinde intreaga
suprafata de sectiune a maduvei.
Debutul este acut sau subacut prin rahialgii, cu durere in centura, disurie, febra moderata, fenomene ce
preced cu cateva ore pana la 1-3 zile instalarea suferintei medulare, care consta intr-o paraplegie sau tetraplegie
insotite de tulburari de sensibilitate cu limita, tulburari sfincteriene si trofice.
In perioada de stare aspectul clinic corespunde starii de soc spinal; paraplegia sau tetraplegia sunt insotite
de hipotonie musculara, de areflexie osteo-tendinoasa si cutanata, dar cu semn Babinski prezent.Tulbuarile de
sensibilitate se manifesta prin anestezie completa, interesand toate modalitatile senzitive si au limita superioara
relativ neta. Tulburarile sfincteriene constau in retentie urinara (uneori cu incontinenta prin prea plin) si de
materii fecale. Tulburarile trofice si vasomotorii sunt reprezentate prin vasoparalizie cu edem si cianoza, flictene
si aparitia de escare a caror suprainfectare poate duce la stare septicemica ce agraveaza mult prognosticul
acestor bolnavi.
LCR: pleiocitoza discreta sau moderata, intensa daca afecteaza si meningele. Albuminorahia este uneori
crescuta, cu disociatie albumino-citologica.
Evolutia este in functie de intensitatea leziunii:
30
-in caz de sectiune incompleta, dupa starea de soc medular apar fenomene de automatism medular cu
regresiunea partiala a tulburarilor motorii si senzitive sublezionale. Se instaleaza reflexe de aparare, hipertonie
piramidala, ROT exagerate, Babinski bilateral, apare automatismul vezical, tulbuarile vasomotorii si trofice se
amelioreaza. In final se instituie para/tetrapareza spastica.
-daca exista o sectiune totala si definitiva, dupa starea de soc medular se instaleaza oarecare fenomene de
automatism medular, reflexe de aparare, ROT reapar, dar motilitatea si sensibilitatea raman compromise
permanent, mictiunea este inconstienta si automata. Aceasta stare sfarseset letal prin casexie in 2 ani
-rar simptomele capata caracter ascendent cuprinzand structurile bulbare, cu semne respiratorii si circulatorii
grave, cu evolutie spre exitus (paralizie ascendenta Landy).
Prognostic grav daca asociaza escare si tulburari sfincteriene
Definitie: presupune deficite i atrofii musculare simetrice (uneori asimetrice) prin degenerarea
motoneuronilor alfa spinali i bulbari, frecvent ca urmare a unui deficit transmis genetic;
Epidemiologie:
apare mai frecvent la brbai dect la femei (3,6 : 1);
transmitere AR, frecventa 1: 10000, la heterozigoti 1:57;
Genetica: tuturor formelor AR le stau la baza probabil defecte pe crs 5q13, probabil pt gene motor-neuron-
survival;
Caracteristici:
31
La din pacieni la debut, deficit motor simetric la mb sup, cu evoluie proximal, mai rar sunt afectate la
debut mb inf sau regiunea proximal a mb;
Aceste amiotrofii nucleare pure tind s progreseze mai lent dect n cazurile de SLA, civa pacieni
supravieuind 15 ani sau mai mult.
ROT sunt diminuate sau absente, lipsesc semnele de afectare corticospinal, fasciculaiile i crampele apar
variabil (dg dif cu SLA);
Dg dif cu neuropatie motorie mediat imun cu sau fr bloc de conducere multifocal sunt prezente:
paraproteinemie, n special IgM cu Ac anti gangliozide GM1 sau bloc de conducere sau afectarea nervilor
senzitivi;
Clinic:
- debut la nastere sau in primele 6 luni;
- uneori, micrile fetale sunt tardive i rare;
- aspect de copil moale, n cazurile severe fiind notat artrogripoz a gleznelor i pumnilor sau luxaie de
old la natere. Slbiciunea muscular este generalizat de la nceput, decesul survenind n timpul primului an
prin insuficien respiratorie;
- ali copii par s se dezvolte normal pt cteva luni, nainte de a apare slbiciunea. La acetia, musculatura
trunchiului, pelvisului i umerilor este afectat disproporionat la debut, n timp ce musculatura distal i
cranial i pstreaz mobilitatea.
- hipotonie cu extindere progresiv, cuprinznd toi muchii scheletali, cu excepia celor oculari;
- ROT sunt abolite de regul;
- volumul muscular este greu de apreciat datorit esutului adipos;
- fasciculaiile sunt rareori vizibile, uneori fiind vizibile la limb;
-percepia tactil i dureroas nu sunt afectate.
- daca debutul bolii este mai tardiv, evoluia este mai puin precipitat, cu supravieuire de civa ani, chiar
pn la adolescen sau adultul tnr;
Paraclinic:
-enzimele musculare serice - normale, rar crescute;
-EMG la debut normala, fibrilaie n stadiile tardive (denervare), PUM sunt sczute ce numr i, n cazurile
mai puin agresive, mai largi dect normal (gigante sau polifazice reflectnd reinervarea), amplitudinea
potentialelor de 5 ori mai mare decat valorile normale; potentiale de fasciculatie rare sau absente;
-Vitezele de conducere motorie normale sau diminuate in formele grave la nivel cubital si tibial posterior
(sunt mai sczute la copii dect la aduli);
-VCS normale;
Anatomopatologie:
- atrofie de denervare (bps se efectueaz dup 1 lun) - in microscopia optica fibre atrofice, adesea rotunjite
cu diametrul de 5-8 microni, fibrele de tip I mai atrofice decat cele de tip II;
- leziunile predomin n cornul anterior medular i nucleii motori din bulb reducerea numrului de neuroni,
muli dintre cei restani avnd leziuni de degenerare, unii conin incluziuni citoplasmatice. Sunt prezente
neuronofagia, glioza de nlocuire;
- alte sisteme neuronale sunt intacte, inclusiv cile corticospinale i corticobulbare;
32
Dg dif:
1.Miopatii congenitale, glicogenoze, anomalii ale metabolismului acizilor grai:
- ROT sunt prezervate, lipsa progresiei deficitului motor, biopsia ms;
2.Distrofia muscular, n special distrofia miotonic:
- de 2 ori mai frecvent ca ASM I;
- deficitul motor nu este la fel de extins i sever;
3.Polineuropatii - testarea senzitiv nu este posibil,
-LCR proteinele sunt deseori crescute, vitezele de conducere nervoas sczute, biopsia ms;
4. Polimiozite enzime ms, EMG, viteze de conducere, biopsia ms;
5.Retardul mental cu deficit motor flasc;
6.Polioencefalopatii i leukodistrofii semne de afectare cerebral;
7.Sdr Down, cretinism, acondrodisplazia;
8.Boala celiac, fibroza chistic sau alte boli cronice nsoite de hipotonie ROT prez;
9.Amiotonia congenital (Oppenheim) = hipotonia congenital benign membrele sunt flasce, mersul
tardiv, cu ameliorarea complet sau parial;
33
Chiar n cazurile severe pstreaz abilitatea de a merge cel puin 10 ani de la debut
34
- pierderea neuronilor motori din nucleii hipoglosului, ambiguuu, facialului, trigeminal, n cteva cazuri din
nucleii motori oculari;
Dg dif:
1. - miastenia gravis - variabilitatea deficitului, afectarea ms extrinseci oculari, absenta sdr piramidal,
EMG, Ac anti AchR, eventual timom/hiperplazie timica;
- gliomul pontomedular - tulb de sens uneori cu nivel, dureri radiculare, lez de NMP limitate la 1-2
segmente medulare, disociatie albuminocitologica in LCR, IRM/CT cerebral si medular, mielografie;
- SM cu leziuni n trunchiul cerebral - evolutia in pusee, lipsa atrofiilor si fasciculatiilor, PEV, IRM;
5. SIRINGOMIELIA
- vezi subiectul 12 siringomielia;
36
6. SCLEROZE COMBINATE
- grup de afectiuni, unele dobandite, altele cu caracter eredo-familial, cu etiologii diferite, dar caracterizate
printr-o simetrie de simptome datorate leziunii fasciculelor piramidale, cerebeloase si a cordoanelor
posterioare;
- dintre sclerozele combinate fac parte:
- Dobandite:
o Mielozele funiculare- sindromul neuro-anemic;
o Paraplegia pelagroasa;
o Paraplegia din latirism;
- Familiale si ereditare:
o Boala Friedreich;
o Eredo-ataxia spino-cerebeloasa Pierre-Marie;
o Paraplegia spastica Strumpell-Lorain;
o Distazia areflexica Roussy-Levy;
a. SDR NEURO-ANEMIC
- poate apare in cursul evolutiei bolii Biermer (anemia pernicioasa), dar manifestari asemanatoare se pot si in
alte circumstante etiologice care au ca rezultat carenta in vitamina B12 (botriocefaloza, gastrectomie,
steatoree, mai rar pacienti cu un regim vegetarian strict si prelungit);
- etiologia sdr neuro-anemic corespunde unei anemii Biermer asociate cu gastrita atrofica, autoimuna in raport
cu prezenta autoanticorpilor anticelule parietale si antifactor intrinsic gastric;
- vitamina B12 (ciancobalamina) participa la sinteza fosfolipidelor si proteinelor mielinei;
- lipsa ei va conduce la alterari structurale ale mielinei ca si in carenta de acid folic;
- se suspecteaza o alterare a transmetilarii proteinei bazice a mielinei, reactie unde vitamina B12 si acidul folic
sunt coenzime;
Morfopatologie
Macaroscopic pe sectiune se observa in fasciculele lungi o zona cenusie care poate merge pana la scleroza
cordoanelor posterioare in cazurile vechi;
Microscopic
- Leziunile cuprind maduva dar si nervii periferici si in mai mica masura si emisferele cerebrale;
- In maduva spinarii leziunile sunt maxime la nivelul cordoanelor posterioare si fasciculelor piramidale
si mai discrete la nivelul fasciculului cerebelos direct;
- Constau in umflarea si fragmentarea tecilor de mielina urmate de degenerarea axonilor ale caror resturi
sunt inglobate de macrofage;
- Prin confluenta focarelor microscopice se formeaza luminisuri spongioase (datorate demielinizarii
tecilor) sclerozate ulterior prin proliferare nevroglica ceea ce da un aspect areolat;
- In nervii periferici ca si in nervii optici se gasesc aceleasi leziuni;
- In emisferele cerebrale hemoragii microscopice si mici focare de necroza perivasculara;
- In viscere proliferarea tesutului conjunctiv si degenerarea grasoasa a epiteliilor parenchimatoase, iar la
nivelul organelor hematopoietice acumulare de eritrocite si toate stadiile macrofagiei in cordoanele
lui Bilroth;
- In ficat degenerescenta grasoasa a depozitelor feruginoase;
Simptomatologie
- debut insidios pe fondul semnelor de anemie (slabiciune, astenie, dispnee de effort, aspect palid, ceros al
tegumentelor, uneori hemoragii submucoase si subcutanate etc) prin paralizii diverse acroparestezii,
furnicaturi, intepaturi in talpa, senzatie de mers pe sol inconsistent;
37
- in perioada de stare sunt prezente trei categorii de simptome: medulare, polinevritice si cerebrale;
- Simptome medulare:
o Constau din simptome din partea cordoanelor posterioare si din partea cordoanelor antero-
laterale;
o Din partea cordoanelor posterioare:
Subiectiv parestezii la maini si la picioare exgerate la frig;
Obiectiv:
hipoestezie sau anestezie vibratorie si mioartrokinetica;
tulburari de echilibru cu ataxie de tip tabetic si Romberg pozitiv;
ROT abolite initial achilienele, apoi rotulienele si cele ale membrelor
superioare;
Tonusul este scazut;
o Leziunile cordoanelor laterale:
Semen piramidale diminuarea fortei musculare cu semn Babinski;
- Uneori in faza initiala poate exista hiperreflexie osteotendinoasa care dispare insa lasand loc areflexiei
osteotendinoase pe masura ce leziunile cordoanelor posterioare se intensifica;
- reflexele cremasteriene si cutanate pot fi normale;
- accentuarea progresiva a leziunilor produce parapareza sau tetrapareza care evolueaza lent spre paraplegie
sau tetraplegie;
o Atingerea fasciculelor spino-cerebeloase:
Aparitia semnelor cerebeloase cu dismetrie, adiadococinezie, incoordonare la miscarile
fine;
Mersul devine foarte dificil, paretic, ataxic, talonat;
- Simptome polinevritice
- Constau in deficit motor bilateral si simetric, distal;
- amiotrofie distala;
- hipo- sau areflexie osteotendinoasa;
- tulburari de sensibilitate obiectiva si subiectiva care predomina de asemenea distal si se estompeaza treptat
spre extremitatea proximala;
- uneori doar scaderea vitezei de conducere atesta interesarea nervilor periferici in procesul patologic;
- Simptome cerebrale
- constau deseori numai in fenomene astenice, cu insomnii, labilitate psihica si iritabilitate, pot imbraca uneori
aspect de psihoza paranoida, maniaco-depresiva, delir de grandoare, stari confuzive, sdr Korsakov, dementa;
Alte semne neurologice:
- rar crize comitiale;
- tulburari de auz sau vizuale, nevrita optica retrobulbara, nistagmus;
- tulburari sfincteriene, cu mictiuni dificile si tendinta la retentie;
- in anemiile severe se poate intalni edem papilar;
- EEG poate arata in anemia netratata anomalii care variaza de la predominanta usoara de unde teta pana la
unde delta focale;
- sindromul digestiv: semne buco-faringiene glosita Hunter, gingii tumefiate si sangerande; disfagie
dureroasa persistenta si semne gastrice si intestinale;
- radiologic atrofia pliurilor gastrice si transit rapid;
- anaciditate cu anaclorhidrie histamine-rezistenta;
- sindromul hematologic este characteristic, darn u coincide intotdeauna in intensitate cu sdr nervos;
- sangele periferic prezinta anemie hipocroma cu anizocitoza, poikilocitoza, megalocitoza; leucopenie cu
neutropenie, monocitopenie (absolute) si limfocitoza relative; trombocitopenie;
- punctia sternala arata hiperplazia seriei rosii de tip megaloblastic, hipoplazia seriei albe granulocitare;
hipoplazie megacariocitara; hiperplazia reticul-endoteliala cu hemohistioblasti;
38
- diagnosticul de anemie biermer este facilitat azi de evidentierea concentratiei de vitamina b12 in sange si a
cresterii excretiei urinare de acid metilmalonic;
- un test Schilling (excretia urinara dupa adminstrarea unei doze orale de vitamina b12 marcata) demonstreaza
deficitul de absorbtie digestive;
- autoanticorpi impotriva celulelor parietakle se gasesc in 90% din cazuri;
Forme clinice
- in functie de predominanta simptomelor clinice se pot intalni 3 tipuri clinice principale:
- Tipul mielo-anemic;
- Tipul polinevrito-anemic;
- Tipul psiho-anemic;
- in afara acestora se mai descriu:
- Forma senzitiva in care domina paresteziile extremitatilor si tulburarile de sensibilitate profunda care
justifica denumirea de pseudotabes neuro-anemic;
- Forma motorie cu paraplegie sau parapareza spastica;
- Forma frusta de nevroza astenica;
Diagnostic diferential
- este necesara mai intai diferentierea de alte nevroze funiculare din pelagra si latirism;
- examenele de laborator, antecedentele bolnavului, aspectul clinic cu manifestari cutanate, digestive si
psihice in pelagra (pe langa semnele neurologice) si cu parapareze spastica cu tulburari sfincterine accentuate
survenite dupa consum indelungat de mazare furajera in latirism fac posibile diagnosticul diferential;
- in formele incipiente diagnosticul diferential se va face cu nevroza astenica, sindromul hematologic fiind
hotarator;
- in tabes exista antecedente luetice, semnele pupilare, tulburari trofice si seroreactii caracteristice;
- in scleroza multipla lipsesc sindromul hematologic, sindromul digestiv, boala apare la adultul tanar (20-40
de ani) si evolueaza in pusee;
- in bolile degenerative spino-cerebeloase exista factorul eredo-familial si lipseste sindromul hematologic;
- in polinevrite lipsesc semnele piramidale si sanguine;
Tratament
- 50-100 micrograme vitamina B12 timp de doua saptamani, apoi cate 60 micrograme vitamina B12 lunar in
asa fel incat sa se mentina numarul de globule rosii la 5 milioame/mmc;
- tratamentul cu vitamina B12 trebuie urmat toata viata;
- se mai poate adauga cate o fiola de extract hepatic lunar (?);
- se vor asocia viatamina E, fosfobion, Bcomplex;
- ameliorarea neurologica cea mai marcata cu un tratament adecvat apare in primele 3-6 luni dupa care tabloul
clinic are tendinta sa se stabilizeze;
- pronosticul este cu atat mai bun cu cat tratamentul a fost aplicat mai precoce;
i. ATAXIA FRIEDREICH
- vezi subiectul 16 boli eredodegenerative pg 9;
- cea mai frecventa forma de degenerecenta spino-cerebeloasa;
- caracterizata prin aparitia in prima sau a doua decada de viata a unei ataxii mixte cerebelo-tabetice, cu
abolirea reflexelor osteo-tendinoase, semne piramidale si tulburari trofice scheletale;
39
- boala se transmite autosomal recesiv, dar se citeaza si forme sporadice;
- desi gena responsabila nu a fost identificata dai markeri asociati au permis localizarea ei pe bratul lung al
cromozomului 9;
- au fost semnalte o serie de perturbari biochimice:
- Un deficit in lipoaminodehidrogenaza serica cu anomalii ale metabolismelui piruvat dehisrogenazei;
- O scadere a nivelului de acid aspartic in nevrax;
- O tulburare in incorporarea acidului linolenic in lipoproteinele de mare densitate si in membranele
celulare;
- Rolul acestor modificari in initieres si intretinerea procesului degenerativ neuronal nu este precizat;
Morfopatologie
- leziunile intereseaza selectiv anumite grupe de neuroni si fibrele lor cu caracterele degenrarii sistemice
ereditare:
- Neuronii din sistem involueaza retrograd si mor de la periferia axonului spre corpul celular;
- Procesul degenerativ afecteaza simultan cilindraxul si teaca de mielina cu o proliferare nevroglica
fibrilara secundara;
- Degenerescenta intereseaza:
o Neuronii din ganglionii spinali si fibrele lor ascendente in cordoanele posterioare ale maduvei
(fasciculul Goll este afectat mai intai si mai grav);
o Celulele coloanei Clarke si fibrele spino-cerebeloase, cortexul cerebelos si nucleul dintat;
o Fasciculul piramidal;
- Leziuni mai putin importante se pot intalni si in coarnele anterioare ale maduvei precum si in alte
grupuri neuronale din trunchiul cerebral;
Simptomatologie
- urmare a leziunilor morfologice descrise, inca din prima copilarie apar tulburari de mers care imbraca lent
progresiv aspectul cerebelo-tabetic;
- ataxia este intotdeauna manifesta si caracteristica pentru ca rezulta din combinarea sindromului cerebelos cu
alterarea sensibilitatii proptioceptive constiente;
- sindromul cerebelos este dominant;
- statiunea verticale se mentine cu baza larga de sustinere, cu oscilatii, mersul este ebrios dar si talonat (prin
leziunea cordoanelor posterioare);
- gesturile sunt prost coordonate, bruste, examenul clinic evidentiind dismetria, asinergia, adiadococinezia si
tremorul intentional;
- tulburarile intereseaza intai membrele inferioare, cuprind apoi si membrele superioare, in evolutie apare
dizatria cu voce scandata;
- tulburarile proprioceptive se traduc prin agravarea instabilitatii statice la inchiderea ochilor (semnul
Romberg), agravarea tulburarilor de mers care devine si talonat;
- la examenul obiectiv se va evidentia o hipotonie musculara, abolirea sensibilitatii vibratorii si
mioartrokinetice, in special la membrele inferioare, precum si abolirea reflexelor osteotendinoase;
- sindromul piramidal ramane mult timp exprimat doar printr-un semn Babinski bilateral;
- tardiv in evolutie apare parapareza sau in final chiar o paraplegie;
- tulburarile trofice constau in picior scobit bilateral (degetele sunt in hiperextensia primei falange si flexia
celorlalte in ciocan, pe fata dorsala se remarca proeminenta tendoanelor, iar planta este scobita), semn
clasic al bolii care apare inca din copliarie;
- cifoscolioza apare mai tarziu;
- explicatia aparitiei acestor tulburari este incerta, o atingere combinata a motoneuronilor din coarnele
anterioare si fasciculului piramidal pentru picorul scobit si leziunea ganglionilor rahidieni pentru
cifoscoloza;
- alte semne clinice:
- Amiotrofiile distale interesand membrele inferioare cu deficit pe loja antero-externa, uneori
cuprinzand si mainele fac adesea dificil diagnosticul diferential cu amiotrofia Charcot-Marie;
40
- Tulburari de motilitate oculara cu o abolire a sacadelor, cu o lentoare a miscarilor oculare si uneori
chiar o sinergie oculo-cefalica;
- Atrofie optica sau retinopatie pigmentara;
- Nistagmusul este prezent in 20-40% din cazuri;
- Hipoacuzia este foarte rar intalnita;
- Alte pareze nervi oculomotori;
- Tulburari sexuale si sfincterine;
- se intalnesc frecvent asociate doua afectiuni:
- O cardiomiopatie care se manifesta prin anomalii de repolarizare pe EKG, angor, tulburari de ritm si
reprezinta cauza mortii in peste 50% din cazuri;
- Diabet sau numai o perturbare a tolerantei la glucoza in 10-255 din cazuri;
- Aceste asocieri sunt considerate fie ca expresie a unei gene pleiotrope fie a alterarii efectelor genei
principale;
- intelectul este in genral normal;
Forme clinice
- forme fruste, caracterizate prin prezenta unor semne ca abolirea reflexelor osteotendonoase,
nistagmus, picior scobit, cifoscolioza, fenomene gasite la membrii familiilor cu forme complete si
tipice de boala;
- forme de tranzitie intre boala Friedreich si amiotrofia Carcot-Marie, intre cele doua principale
eredoataxii boala Friedreich si boala Pierre-Marie;
- forme asociate cu alte afectiuni neurologice degenerativ;
- forme cu debut tardiv, dupa 20 de ani, se individualizeaza clinic prin absenta deformarii
piciorului, a amiotrofiilor si cardiopatiei, evolutie benigna si progresiune mai lenta;
Examene complementare
- examenul LCR este normal;
- anomalii ale PEV sunt prezente in 2/3 din cazuri (in timp ce o atrofie optica exista numai in 12% din cazuri);
- viteza de conducere nervoasa si potentialele de actiune senzitive sunt scazute, iar viteza de conducere este
putin modificata;
- CT poate arata un grad de atrofie cerebeloasa;
- EKG si ecocardiografia ca si cresterea metabolismului glucidic sunt obligatorii;
Evolutia bolii se face spre agravare lent progresiva cu pierderea autonomiei de mers in 8-20 de ani si moarte
dupa o perioada de 20-30 de ani fie prin complicatii cardiace, fie prin complicatii de decubit;
Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe tabloul clinic ce sumeaza o simptomatologie cerebeloasa, tabetiforma si
piramidala cu tulburarile trofice caracteristice ce survin intr-un context eredo-familial;
Diagnostic diferential
- amiotrofia Charcot-Marie-Tooth
o cand amitrofiile sunt importante;
o clinic in boala Carcot-Marie lipseste ataxia, dizatria semnele piramidale;
o paraclinic in boala Carcot-Marie tip I viteza de conducere motorie este scazuta in timp ce in
boala Friedreich este normala;
o in boala Charcot-Marie tip II modificarile elctrofiziologice nu difera de cele ale bolii
Friedreich;
- eredoataxia Pierre-Marie diagnosticul este facilitat de absenta semnelor de atingere a cordoanelor
posterioare si tulburarilor trofice;
- boala Roussy-Levy
o are transmisie autosomal dominanta;
o aparitie precoce cu picior scobit, tulburari de echilibru (prin deficit de sensibilitate
proprioceptiva) si areflexie osteotendinoasa;
o situatia nosologica a acestei entitati este discutata, unii autori o considera o varianta a bolii
Friedreich, iar altii ca o forma particulara de nevrita hipertroficaDejerine-Sottas;
41
- tabesul juvenil se exclude prin lipsa semnelor cerebeloase, deformarilor caracteristice ale coloanei si
piciorului, seroreactiile si antecedentele caracteristice luesului, semnul Argyll-Robertson prezent;
- scleroza multipla
o debuteaza rar la pubertate;
o semnele piramidale apar precoce, ROT sunt de obicei exagerate;
o tulburarile trofice caracteristice lipsesc ca si antecedentele erdo-familiale;
o examenul PEV, PEA, modificarile imunoglobulinelor in LCR, examenul IRM faciliteaza
diagnosticul;
- degenrescenta hepatolenticulara
o poate pune probleme de diagnostic prin prezenta in tabloul clinic a ataxiei, fenomenelor
piramidale;
o caracteristic acesteia sunt insa tulburarile in metabolismul cuprului care transeaza diagnosticul;
Tratament
- nu exista tratament specific;
- se recomanda, dupa caz, corectii ortopedice;
- se poate incerca influentarea sindromului cerebelos prin doze mici de 5-hidroxitriptofan singur (Pretonine,
Quetim) sau asociat cu benserazida;
43
- Scleroza multipla forma spinala cu debut la pubertate poate fi exclusa doar prin investigatii
imunologice in LCR si examen IRM;
- Parapreza tip Erb debuteaza mai tarziu existenta infectiei luetice in antecedente si pozitivitatea
reactiilor pentru lues in sange si LCR permit diagnosticul;
- Sclerozele combinate din anemia Biermer, botrocefaloza pot fi eliminate prin evidentierea tabloului
sangvin caracteristic;
- Sindromul Sjogren-Larsson, cu transmisie autosomal recesiva se individualizeaza prin asocierea unei
paraplegii spastice progresive cu deficit mental sever, cu microcefalie, terininta pigmentara, ihtioza;
- Unele boli genetice infantile tardive sau juvenile pot debuta prin tulburari de mers legate de un
sindrom piramidal bilateral: leucodistrofia metacromatica boala Krabbe, adrenomieloleucodistrofia
etc si necesita un diagnostic adecvat;
Tratament
- nu exista un tratament specific;
- se indica tratament decontracturant muscular (baclofen, clorzoxazon, mydocalm, diazepam) si fizioterapie;
7. COMPRESIUNILE MEDULARE
- conceptul de compresiune medulara cuprinde toate procesele patologice inlocuitoare de spatiu care se
dezvolta in interiorul canalului rahidian, exercitand o actiune mecanica distructiva asupra maduvei si
radacinilor;
- compresiunea medulara se poate instala acut, brusc sau lent;
Etiologie
- compresiunile medulare instalate acut se intalnesc de obicei in traumatismele vertebro-medulare deschise
sau inchise, directe sau indirecte;
- compresiunile medulare instalate lent pot fi determinate de procese neoformative sau inflamtoriii care dupa
situatia lor pot fi:
- Extrarahidiene
o Tumori mediastinale (neurinomul);
o Anevrismele aortei;
o Boli cardio-pulmanare care prin mecanism vascular pot da un sindrom de compresiune
medulara;
- Rahidiene
o Tumorile vertebrale
pot fi benigne (osteom, hemangiom, condrom) sau maligne, primitive sau secundare;
tumorile maligne primitive sunt reprezentate prin sarcoame, iar cele secundare sunt de
obicei metastaze pornite de la tumori ale sanului, tiroidei, prostatei sau pulmonului;
o Factori traumatici traumatismele coloanei cu comresiune lenta prin lezarea secundara a
segmentelor, boala Kumel-Verneuil;
o Factori inflamatori morb Pott, osteomielita vertebrala;
o Factori parazitari chist hidatic;
- Intrarahidiene in functie de pozitia procesului expansiv fata de maduva de inpart in:
o Factori extramedulari
Tumorile extramedulare si subdurale cum ar fi meningioame si neurinoame sau tumori
extramedulare si extradurale glioame, sarcoame;
Tumorile extramedulo-subdurale reprezinta 65-70% din tumorile medulare;
Meningiomul se dezvolta in special in regiunea toracala, la nivelul insertiei
ligamentului dintat, mai ales din arahnoida; mai frecvent la femei (6/1);
Neurinomul se dezvolta mai frecvent din radacinile posterioare, uneori trece prin gaura
de conjugare si in afara canalului rahidian (neurinom in bisac); se poate intalni in toata
lungimea canalului rahidian, interesand in mod egal ambele sexe;
44
Tumorile vasculare se localizeaza preferential in regiunea lombo-sacrata si sunt
reprezentate de hemangioendotelioame, hemangioblastoame, telangiectazii sau dilatatii
vasculare de tip cirsoid sau serpentin;
Procesele inflamtorii sunt reprezentate de epidurite (cu stafilococ 90%, streptococ,
pneumococ, colibacil, meningococ) sau arahnoidite; acestea din urma reprezinta un
proces de proliferare hiperplazica (dupa modelulul resctiilor conjunctivale) a arahnoidei
consecutiv proceselor infectioae, tumorale sau vasculare (varice spinale, angioame etc);
Procese parazitare chist hidatic, cisticercoza vertebrala;
o Factori intramedulari
Sunt reprezentati de tumorile intramedulare;
Acestea sunt in general glioame din care cea mai frecventa este ependimomul (50%);
Tumora benigna, ependimomul se dezvolta in maduva cervicala sau in conul terminal si
are o evolutie lenta (5-10 ani);
In ordinea frecventei urmeaza spongioblastomul uni- sau bipolar, glioblastomul
multiform, astrocitomul, hemangioblastomul, oligodendrogliomul, meduloblasomul si
ganglionerinomul;
Rar se pot intalni si chistul ependimar de origine congenitala, epidermoidul si
dermoidul;
Simptomatologie
- in evolutia tabloului clinic se disting 3 faze:
- Radiculara;
- De compresiune partiala;
- De compresiune totala;
- faza radiculara se caracterizeaza prin aparitia durerilor cu caracter radicular, precoce, localizate (imitand
nevralgia cervico-brahiala, intercostala sau sciatica), uni- sau bilaterale si care se exacerbeaza la efort (tuse,
stranut);
- durerile sunt datorate iritatiei radacinilor senzitive de catre tumora sau de catre maduva hipertofiata in cazul
tumorilor intramedulare;
- obiectiv apare o zona de hipo- sau anestezie de tip radicular;
- daca tumora comprima radacini ce participa la formarea plexurilor cervico-brahial sau lombo-sacrat pot
apare paralizii flasce, cu atrofii si areflexie osteotendinoasa;
- faza de compresiune partiala (sdr Brown-Sequard) se intalneste de obicei in tumorile extramedulare
(situate lateral) si lipseste cel mai frecvent in tumorile intramedulare sau cele extramedulare dezvoltate strict
pe linia mediana;
- clinic se va realiza o monoplegie crurala sau hemiplegie homloaterala (in functie de sediul leziunii) cu
tulburari de sensibilitate profunda homolaterale si tulburari de sensibilitate superficiala controlaterale;
- pe masura ce tumora creste compresiunea intereseaza maduva bilateral, se dezvolta de obicei o parapareza
spastica, cu ROT vii, RCA abolite, clonus al rotulei si piciorului, Rossolimo, Bechterw-Mendel, semnul
Babinski;
- tulburarile sfincteriene se instaleaza progresiv mictiuni dificile, apoi retentie, tulburari sexuale;
- in faza de compresiune medulara totala se instaleaza o paraplegie spastica in extensie sau uneori in flexie
(prin mentinerea reflexului de automatism medular in tripla flexie);
- ROT sunt vii, RCA sunt abolite, Babinski bilateral si alte semne piramidale sunt prezente;
- tulburarile de sensibilitate sunt globale, limita lor superioara fiind corespunzatoare limitei superioare a
leziunii medulare;
- lomita inferioara a leziunilor ar corespunde zonei cutanate pana la care se pot declansa reflexele de
automatism medular;
- tulburarile sfincteriene se accentueaza, apare retentia cu incontinenta prin prea plin;
- tulburarile vegetative si trofice cu edem, cianoza, hiperemie si escare caracterizeaza aceasta faza;
45
- instalarea unei praplegii totale depinde de gradul compresiunii exercitate de tumora asupra maduvei dar si de
ischemia intramedulara produsa de aceasta, la care se adauga perturbarile functionale si hemodinamice
produse de compresiunea indelungata;
- daca nu se intervine la timp, intr-o faza terminala contractura diminua, ROT se abolesc, iar infectiile urinare
si suprainfectarea escarelor duc la stare septicemica si moarte;
- simptomatologia in raport cu localizarea topografica (vezi sindroame topografice medulare), este
caracteristica pentru fiecare segment medular;
Examene paraclinice
- examenul radiologic simplu:
Trebuie sa fie primul efectuat si poate evidentia procese vertebrale tumorale, traumatice sau
infectioase (morb Pott), hernie de disc ;
Tumorile intramedulare nu dau in general modificari osoase, dar cele extramedulare pot duce la
largirea canalului vertebral, eroziunea pediculilor, distrugere a lamelor si corpilor vertebrali ;
- examinarea LCR:
Tensiunea LCR este scazuta sub 25 cm in pozitie sezanda si sub 15 cm in decubit lateral;
Permeabilitatea spatiului subarahnoidian se exploreaza prin proba Queckenstedt-Stookey, in cazul
existentei unui blocaj rahidian, compresiunea jugularelor nu induce cresterea presiunii LCR (asa cum
se intampla in mod niormal), in schim presiunea abdominala duce la o crestere rapida a presiunii LCR;
Aspectul LCR poate fi clar sau cel mai adesea xantocrom, cantitatea de albumina este crescuta (0,50-
2,00g la mie), reactiile pentru globulina pozitive;
Uneori lichidul poate coagula spontan;
Hiperalbumino-rahia (disociatia albumino-citologica), coagularea spontana si xantocromia constituie
sindromul Nonne-Froin caracteristic compresiunii medulare;
Rareori in sarcomatoza sau carcinomatoza meningelui se pot gasi in LCR celule neoplazice;
- tomodensitometria centrata pe segmentul suspectat permite studiul vertebrelor, discului, dar nu vizualizeaza
destul de bine continutul canalului rahidian;
- mielografia utilizand un produs de contrast hidrosolubil (metrizamis - Amipaque) poate preciza prezenta
unei copmpresiuni medulare, nivelul, limitele si aspectul sau;
- IRM:
este examenul de prima intentie atunci cand se suspecteaza o compresiune medulara;
se pot vizualiza de o maniera neinvaziva vertebrele, discurile si continutul canalului rahidian;
imaginile in secventa T1 vizualizeaza bine maduva, inconjurata de LCR care este hipointens;
in T2 intensitatea semnelului este inversat, maduva apare hipointensa in raport cu LCR;
leziunile intrarahidiene sunt cel mai adesea hiperintense in T2;
Diagnostic pozitiv
- se bazeaza pe aspectul clinic cu evolutie lenta, progresiva a unui sindrom leziunal radicular, cu dureri, hipo-
sau anestezie si paralizii de tip periferic si un sindrom sublezional, cordonal, cu semne piramidale, tulburari de
sensibilitate cu nivel, tulburari sfincteriene si manifestari trofice;
- examenul LCR cu proba Queckenstadt-Stookey pozitiva, sindromul lichidian Nonne-Froin, precum si
examenele imagistice vo5r valida apoi dignoasticul clinic;
- limita superioara a compresiunii medulare se stabileste clinic cunoscand ca ea corespunde limitei superioare
a tulburarilor de sensibilitate;
- reflexele sunt abolite la nivelul leziunii, cele osteotendinoase fiind exagerate sublezional;
- limita inferioara a compresiunii medulare corespunde regiunii superioare unde se mai obtine reflex de
automatism medular;
- tumorile intramedulare se dezvolta mai lent decat cele extramedulare, durerile radiculare sunt mai putin
caracteristice si intense;
- obiectiv debutul este cu tulburari de sensibilitate de tip siringomielic si ulterior se adauga fenomene motorii
sub forma de atrofii musculare segmentare si apoi fenomene piramidale;
46
- tulburarile de sensibilitate sunt mai accentuate catre nivelul superior al compresiunii si diminua spre partile
distale ale membrelor;
- in tumorile extramedulare sensibilitatea este mai interesata in dermatoamele distale, iar durerile cu caracter
radicular-lezional sunt caracteristice;
Diagnostic diferential
- in faza radiculara trebuie facut cu:
- afectiuni toraco-abdominale (manifestate in primul rand prin dureri, celelalte simptome fiind mai
discrete): pleurite, angina pectorala, afectiunile gastro-duodenale, pancreatita cronica, afectiuni
hepatice, renale, afectiuni ale viscerelor din micul bazin;
- nevralgiile occipitale, cervioc-brahiale, intercostale, lombosciaticile mediacel, reumatismul cu diverse
localizari;
- in fazele II si IIIdiagnosticul diferential se impune cu:
- mielita care prezinta semne infectioase si o evolutie rapida;
- siringomielia care se caracterizeaza prin prin tulburari de sensibilitate pe zone suspendate, cu tulburari
trofice cu cifoscolioza, tegumentele mainilor ingrosate, cu edem dur, cu panaritii analgezice tip
Morvan;
- scleroza multipla care are o evolutie ondulanta in pusee si cel mai adesea semne de leziune
supramedulara;
Evolutie si prognostic
- evolutia este de obicei lenta si progresiva, rareori cu agravare rapida;
- prognosticul depinde de varsta bonavului (mai favorabil la tineri), durata compresiunii (cu cat diagnosticul a
fost mai precoce, deci compresiunea s-a exercitat un timp mai scurt este mai bun), etiologia compresiunii si
daca este in cauza un proces tumoral tipul anatomo-patologic al tumorii (cele benigne care pot fi extirpate
complet duc la vindecari rapide, cele maligne sau cele care sunt infiltrante au prognostic rezervat);
Tratament
- singurul tratament eficient este cel etiologic;
- daca este in cauza o tumora, ablatia chirurgicala este singura metoda de tratament indiferent de natura
acesteia;
- radioterapia profunda in doza antitumorala este adjuvant al chirurgiei medulare pentru cazurile de tumori
inextirpabile sau tumori maligne;
- in tumorile inestirpabile se poate face laminectomie cu scop decompresiv urmata de radioterapie;
1. TUMORILE INTRASPINALE
Clasificare
Origine:
Primare vezi mai jos;
Secundare (Mts);
- origine: diseminarea hematogena de embolii tumorale, difuziune prin plexurile venoase perirahidiene,
propagare directa a tumorilor capului si gatului (aici nu mai vorbim de mts), infiltratie paravertebrala directa;
- 5-10% din cei cu tumori sistemice au mts spinale;
- coloana vertebrala este cea mai frecventa localizare a mts. osoase (pana la 75%);
- topografie 94-98% extradural, 0,5-3,4% intramedular;
- mts. simptomatice toracal>lombar>cervical;
- tumora primara: frecvent bronsica, mamara, prostatica, renala;
Localizare anatomica (%date pt. spital generalist):
Intramedulare
in interiorul maduvei, cu invazia+distrugerea tracturilor si a s. cenusii 5%;
47
Invadeaza, dar si comprima, distorsioneaza structurile nervoase; determina ocuparea spatiului
perimedular -> LCR devine izolat/ loculat -> sdr. Froin ( LCR xantocrom si coagulabil ) , modificari
mielogf. (intreruperea circ. subst. de contrast in spatiul subarahnoidian ) si MRI;\
Asociate cu siringomielia;
Primare similare histologic cu cele cerebrale, difera doar repartitia %:
o Ependimoame multe la niv. filum terminale 60 %;
o Astrocitoame 25% ; predominant cervical;
o Oligodendrocitoame mai rar;
o Non-gliomatoase 10% - lipoame, tumori epidermoide si dermoide, teratoame,
hemangioame, hemangioblastoame (in cadrul bolii von Hippel-Lindau), carcinoame
metastatice;
o Hemangiomul cavernos poate determina hematomielie spontana;
Secundare frecvent carcinom bronhic;
- Dg. MRI +Gd;
- Edem important;
- Dg. dif. carcinomatoza meningeana, mielopatia postradioterapie, mielopatia necrotizanta paraN;
- TTT(tratament) ineficient, cu exceptia RT(radioterapiei) inceputa inainte de aparitia paraplegiei;
Extramedulare
Extradurale cp. vertebrali, tesut epidural - 55% (majoritatea mts)
Primare bgn. osteom, osteoblastom, osteocondrom, tum. cu cel. gigante, chist osos anevrismal,
hemangiom, granulom eozinofilic;
Primare mgn. plasmocitom, mielom, chordom, osteosarcom, sarcom Ewing, chondrosarcom,
limfom, histiocitom fibros malign;
Secundare
o carcinom, limfom, mielom; 50%= san, pulmon, prostata;
o la copii sarcoame (mai ales Ewing), tumori din cel. germinale, Hodgkin;
o cresc din depozite hematogene sau se extind din tumori ale corpilor vertebrali, tumori
paraspinale ce se extind prin foramen intervertebral;
o 70% toracice, 20% lombare, 10% cervicale; 30% au mts. multiple -> tb. imagistica pt. toata
maduva;
o in 50% sunt prima manifestare a cancerului;
o dau dureri caracteristice, in banda, din post. spre ant.; pacientii insa vin de obicei pt. deficit
mot. al MI; tulb. sfincteriene apar tardiv;
o dg. Rx anormale in 50% , mai ales in neoplasm de san; MRI pt mts vertebrale - hiposemnal
T1 caracteristic ;
- Intradurale meninge, radacini 40%
Primare:
o Schwanoame
pot degenera malign;
aspect in sticla de ceasornic, daca se extind prin foramen intervertebral (sunt inta si
extradurale); nu invadeaza tesuturile invecinate;
clinica - durere radiculara; cresc lent si dau simpt. cu luni-ani inaintea dg.;
dg. dif. meningiom, neurofibrom;
o Meningioame
distribuite vertical, mai frecvent toracic (80%);
f/b=4/1 (sarcina, neo san determina crestere mai rapida; celulele tumorale au R(receptori)
pt. progesteron;
se dezvolta din celulele invelisului arahnoidian ( nu din dura);
48
prognostic excelent, supravietuire > 10 ani;
exceptie cele degenerate mgn. suprav. 2 ani;
clinica: durere, tulb. senzitivo-motorii si de mers;
dg.: MRI, CT + civ leziune bine definita, ce capteaza contrast omogen, dural tail,
isointensa T1 si T2;
trat. chirurgie rezectie totala > subtotala;
RT daca apar simpt. progresive datorita recidivei, daca chir. este subtotala sau
contraindicata, daca e mgn.;
RT stereotaxica pt. lez. < 3 cm;
o Neurofibroame
se dezvolta din celule cu caracteristici ale cel. Schwann, fibroblaste, cel. perineurale;
de obicei la niv. radacinii post. a nv. spinali;
de obicei benign;
exceptie: MPNT (Malignant Peripheral Nerve Tumurs) de novo/degenerare
sarcomatoasa a unui neurofibrom plexiform preexistent;
frecvent toracice;
de obicei pleaca dintr-o radacina senzitiva;
in general tum. unica, cu exceptia neurofibromatozei 1;
dau dureri + deficite radiculare;
dg. dif. perineuriomas (f. rare; loc. pe nv. perif. );
ttt chir. paleativa de decompresie, RT;
Altele sarcoame, tumori vasculare, chordoame, tumori epidermoide, dermoide;
Secundare - Limfom Hodgkin, leucemii, melanoame, adenocarcinoame mamare,
pulmonare, digestive;
- Rar melanom primar meningean;
Varsta:
- copii tumori malformative, sarcoame, ganglioneuroame, simpaticoblastoame;
- tineri sarcoame, glioame;
- adulti neurinoame, meningioame, ependimoame, lipoame;
- varstnici meningioame, metastaze;
Clinica
- Durere, rigiditate a coloanei vertebrale, urmate de deficit senzitiv sub nivelul dureros, defici motor si o
tulburare vezico-sfincteriana in functie de localizare (intra/extramedular + nivelul medular): deficite spinale
+ radiculare;
- Durere accentuata de repaus (posibil prin distensia plx. venos epidural), ameliorata de ortostatism;
- Semn Lhermitte in lez. cervicale;
- Tardiv- retentie urinara cu urinare prin preaplin si paraplegie (in fct. de localizare);
- Copii initial asociate cu spasm al musculaturii paravertebrale, urmate tardiv de scolioza si parapareza
spastica;
- Cele extramedulare compres. radacinilor inaintea compresiei medulare;
- Cele extramedulare extradurale dureri spinale permanente, ce pot fi radiculare; initial nu dau deficit
neurologic, dar in std. avansate det. mielopatie;
- Cele intramedulare simptome timp de 6 luni - 3 ani durere spinala axiala, durere radiculara, deficit
senzitivo-motor (afectarea sensib. termo-algice si pastrarea celei profunde);
- Mts. - clinica: dureri 80-93% (local, radicular), parapareza 64-85%, paraplegie 3-19%, tulburari sfincteriene
50%;
- orice pacient cu tumora la care apar si rahialgii este suspectat de mts spinala !!
49
Sindroamele clinice principale:
Sindrom senzitivo-motor de tract spinal
- Determinat mai ales de compresie si mai putin de invazia/distructia tracturilor spinale;
- Evolutie - progresiva (ex. zile/sapt.in tum. extradurale) poate fi si mai rapida/lenta;
- Initial motor/senzitiv, asimetric;
- Daca se face decompresie ameliorare in ordinea inversa a progresiei simptomatologiei (prima
parte afectata isi revine ultima; simptomele senzitive dispar inaintea celor motorii);
o Lez. toracice parapareza spastica, initial asimetrica; Cervicale tetrapareza spastica; Cervicale inalte +
foramen magnul vezi sdr. speciale;
o Nivel senzitiv toracic reducerea sensib. pt. durere, temp.; asimetric, incep de partea cu deficit motor
maxim ; rar sdr. Brown-Sequard;
o Semne de cordoane post.;
o VU(vezica urinara) spastica, control voluntar partial apare frecvent odata cu parapareza ; +/- tulb
intestinale;
Sindroame speciale
Tumori in reg. foramen magnum
- Tetrapareza asimetrica;
- Dureri occipitale;
- Rigiditate cervicala;
- Dezechilibru important;
- Atrofii, slabiciune musc. maini + musculatura cervicala post.;
- Tulburari senzitive variabile, mai ales in teritoriul C2;
- +/- Semne cerebeloase, nv. cranieni inf.;
-Frecvent tumori cu crestere lenta, ex. meningioame -> progresia deficitului motor in sensul acelor de
ceasornic incepe de la un MI(membru inderior) si se continua la celalat;
Toraco-lombar (intramedular)
- Cresc prot. in LCR, hidrocefalie -> exereza tum. sau sunt;
- Rar sdr. pseudotumor cerebri;
Conus medularis
- Tulb. sfincteriene precoce retentie de urina, constipatie;
- Lombalgii;
- Tulb. sensib. simetrice (anestezia, hiperestezia) pe dermatoamele sacrate preced cu luni tulb. rflx., motorii;
- Sfincter anal lax, absenta rflx. anal + bulbocavernos;
- Impotenta;
- +/- slab deficit motor;
Coada de cal
- Greu de diferentiat de afect. plx. lombosacrat si atingerea mai multor nervi;
- Precoce sciatalgii, dureri lombare;
- Paralizie bilat., asimetrica, amiotrofica, aROT (rflx. anal si achilian abolite);
- Tulburari senzitive radiculare;
- Tulb. sfincteriene;
Diagnostic pozitiv
- Clinica
- Imagistica:
Rx eroziuni ale pediculelor sau gaurilor intervertebrale (ex. schwanoame), osteoliza (ex. mts.,
limfoame), ingustarea canalului spinal, calcificari, neoformatii osoase, angiom vertebral;
MRI + civ:
intradural - arata mai bine tesuturile moi ca CT ( ex. glioame asociate frecvent
cu siringomielie);
extradural - arata localizarea, numarul, extinderea leziunilor, largirea gaurilor de
conjugare, existenta unei distorsiuni a tesuturilor paraspinale prin leziun extraneurale ce au
invadat canalul neural (ex. lipoame), relatiile anato cu jonctiunea cervico-medulara (ex.
meningioame, cordoame de la baza craniului sau mts nazofaringiene);
permite orientarea campului de iradiere;
mielo-CT:
efectuat cand MRI nu se poate efectua sau in completarea IRM;
blocarea completa/incompleta a circ. LCR;
extradural tumora, fragmente discale calcificate, fractura vertebrala, osteomielita, leziuni
legate de o interventie chirurgicala sau de o iradiere anterioara;
intradural arahnoidita, mase lipomatoase, siringomielie;
mielografie indicata numai in cazuri speciale: compresie dependenta de pozitie (mielografia
functionala), comunicarea cavitatilor chistice cu spatiul de curgere al LCR;
- SSEP (potentiale evocate somato-senzoriale) realizate deasupra si sub leziune arata nivelul lezional
- EMG utile in cazul deficitelor radiculare
- PL:
- examen anapat al LCR;
- mts. pleiocitoza (5-100 elem.) + hiperproteinorahie moderata, hipoglicorahie;
- restul tumorilor gliorahie normala, prot. normale (cel putin cand nu exista blocare a curgerii LCR);
51
- cresterea albuminei = STOP LCR;
- proba Queckenstedt compresie a venelor jugulare -> cresterea prompta a presiunii LCR lombar;
- atentie: la obstructia completa a canalului spinal , pericol de deplasare a compresiunilor (agravarea
deficitului spinal) prin PL
- in cazuri speciale de suspiciune de meningita carcinomatoasa : markerti tumorali ex. ACE (tumori ale
tractului gastrointestinal, mamare, pulmonare, ovariene, ale tractului urogenital), beta-HCG (coriocarcinom,
carcinoame embrionare, tumori ale celulelor germinale), AFP (teratocarcinoame, carcinoame embrionare);
Diagnostic diferential
Alte boli ce det. dureri locale(ex. afectiuni vezicale biliare, pancreatice, renale, gastrice, intestinale,
pleurale), in std. precoce
- indicii afectarea unor dermatoame;
- accentuarea simptomatologiei de tuse, stranut, chiar decubit dorsal;
- afectare neurologica sens., mot., ROT leziune medulo-radiculara;
- modificari MRI;
- localizarea leziunii dureri locale, radiculare, paralizie atrofica;
leziuni extradurale
- argumente pt. tumora:
o diformitate spinala vizibila/palpabila;
o Rx distrugere vertebrala;
o durere precoce, bilat, aceentuata de percutie, tulb. motorii inaintea celor senzitive, tulb.
sfincteriene tardive;
o spondiloza cervicala;
o granulom tbc, spondilodiscite bacteriene;
o lez. granulomatoase cr. piogene/fungice;
o lipoamatoza epidurala corticoindusa;
o mielopatie necrotizanta - +/- tumori oculte;
o tumori vertebrale benigne hemangiom vertebral, chist anevrismal osos, tumori cu cel. gigante;
o hematopoieza extramedulara;
o sarcoidoza;
o PAR(poliartrita reumatoida), Spondilita ankilopoietica (loc. atlanto-axoidiene);
o MAV spinale;
o hematopoieza ectopica epidurala, in anemii cronice;
o toracic HD(hernie de disc), eventratie medulara ;
o lombar HD;
leziuni intradurale
o meningiom;
o neurofibrom;
o carcinomatoza meningiana;
o cholesteatom;
o chist teratomatos;
o proces meningomielic;
o arahnoidita adeziva;
leziuni intramedulare
o gliom;
o ependimom;
o MAV -> angiografie spinala selectiva;
o fistula A-V durala - > tulburari sfincteriene ; poate avea evolutie fluctuanta; dg. - angiografie spinala;
52
o mts;
o altele SM, SLA, hemangioblastom, lipom, epidermoid;
o mieloza funiculara;
- LCR prot. normale + MRI negativ -> exclude leziunile intramedulare + granulomatoase;
Cazuri particulare :
COMPRESIUNI LENTE COADA DE CAL diagnostic diferential
Tumori
Ependimom/ependimogliom
o pleaca din filum terminale;
o evol. f. lenta (ani), cu lombalgii/lombosciatica , redoare rahidiana;
o poate exista o staza papilara in relatie cu cresterea importanta a proteinorahiei;
o prognostic bun;
Neurinom
o cea mai frecventa tum.;
o dezv. lat., langa foramen -> dureri monoradiculare;
o daca e la dist. de foramen dureaza mai mult pana det. o suferinta pluriradiculara progresiva;
Chist epidermoid intrarahidian
o sediu de electie: coada de cal;
o origine congenitala/iatrogena (PL in copilarie cu introducerea unui fragm. din straturile bazale ale
epidermei);
Chordoame vertebrale
o sediu de electie: reg. sacro-coccigiana;
o se dezvolta din vestigii ale notocordului primitiv;
HD lombara
- Compresie mediana -> atingere pluriradiculara;
- Compresie lat. -> hemisindrom de coada de cal;
- Evol. de obicei acuta lombalgii vechi peste care apar sciatalgii violente, deficit motor, anestezie in
sa, tulburari sfincteriene;
- Trat. laminectomie in urgenta;
Maduva joasa
o fixata de fundul de sac dural la S2 ;
o frecvent asociata unui lipom partial intramedular;
o da simptome in perioada cresterii datorita alungirii rapide a coloanei : Tulb. sfincteriene, atingerea MI
(deformarea picioarelor, amiotrofii, deficit senzitivo-motor);
o poate exista spina bifida si un lipom subcutan in dreptul lez.;
o tt - chir precoce, inaintea aparitiei semnelor neurologice;
Tratament
53
Simptomatic:
- compresie acuta/subacuta medulara - Dexametazona 40 mg in bolus, initial, ulterior 8-32 mg/zi/po;
- antalgice;
Curativ:
- chir, RT, ChT;
54
Fig. 1 Diagnosticul diferential al tumorilor medulare - pt. cele mai frecvente afectiuni:
55
Cazuri particulare:
Mts epidurale
- Dg. precoce, cand doar durerea este prezenta, fara deficit neurologic;
- steroizi (Dexametazona 4 x 8 mg/zi);
- hormonoT (cancer san, prostata);
- Cht : metotrexat, trietilen triofosforamida (thiotepa), citozin arabinozida;
- in caz de instabilitate, agravare in timpul RT, IK (indice Karnofski) > 70%, timp de supravietuire previzibil >
9-12 luni chir + RT;
- in caz de fracturi stabile cu afectare transversala , prognostic general mai prost RT primara;
- eventual in limfoamele non-H, tumorile celulelor germinale suplimentar ChT(chimioterapie);
- pt. tumori primare necunoscute chir. pt. siguranta dg. histologic;
- tumori radiorezistente: melanoame, tum. digestive si pulm.;
- RT efecte 85% ameliorarea durerilor, 50% mersul este posibil, 40% reabilitarea disfunctiei autonome;
- embolizare preoperatorie pt. reducerea hemoragiei in cursul operatiei ulterioare;
Meningita carcinomatoasa
- LLA (leucemie limfatica acuta) la adulti ChT sistemica;
toate celelalte - ChT - cu adm. intatecala in spatiul subarahnoidian lombar sau intr-un rezervor
comunicand cu ventriculul lateral (rezervor Ommaya/Rickham);
- Conditii: leucocite > 3000/mm3, trombocite >100000/mm3;
- pe cat posibil continuarea ambulatorie a terapiei timp de 4-6 saptamani, administrare de 2 ori /sapt a
12 mg MTX (metotrexat), apoi, timp de 4 saptamani 1x/sapt., apoi 1x/2 sapt., apoi 1x/luna a cate 12 mg
MTX;
- scopul LCR fara celule maligne, cel putin stabilizare clinica;
- substitutie la 1 zi dupa adm. de MTX: acid folic 3x15 mg sau 4x10 mg po. ;
- complicatii ale adm. de MTX in cca 10% meningite septice, cefalee, crize convulsive;
- CI (contraindicatie) tulburari de curgere a LCR;
- in caz de migratii tumorale RT suplimentara locala (20-30 Gy) ;
- in caz de diseminare meningeala a tumorii iradiere tintita a bazei craniului;
Intradural
- Chir. pt lez. bgn. (meningioame, tumori din invelisul nervului) excizie completa;
- NF1 , NF2 risc crescut de a dezvolta tum. Sec;
Intramedular
- Daca sunt bine loc.(ex. ependimoame) microchir., aspirator ultrasonic, laser ; supravietuirea fara recidiva
la 10 ani = 75%;
- Glioame Chir. (excizie, laminectomie, decompresie), RT de la inceput sau post op;
- Astrocitoame rezectie posibila doar in 20% ; restul laminectomie, rezectie partiala, cura siringomieliei;
- Hemangioblastom embolizare preoperatorie;
- Chimioterapia indicatii limitate gliame de grad inalt, tumori recurente;
Prognostic
- diagnosticul si trat. precoce sunt cruciale!!;
- depinde de natura tumorii si de deficitul neurologic inainte de chir ;
- Mts. depinde de tumora primara, extinderea sistemica, severitatea simpt. la prezentarea initiala, status
clinic, rata de raspuns la RT si ChT;
56
- ex. mts. epidurala limfom non-Hodgkin cu RT timp mediu de supravietuire;
cca 12 luni;
cancer bronsic - timp mediu de supravietuire cca 3 luni;
cancer mamar, prostata, tiroidian - timp mediu de supravietuire > 12 luni;
- Meningita carcinomatoasa
- nici o terapie timp mediu de supravietuire 1-2 luni;
- meningita limfomatoasa cu RT, ChT timp mediu de supravietuire cca 3 luni;
- terapie specifica timp mediu de supravietuire 4-7 luni; 30-60% decesul survine din cauza metastazarii
sistemice;
- factori de prognostic favorabil tumori hematologice, cancer mamar, cancer bronsic, indice Karnofski bun;
- Neurinom adesea complet operabil;
- Meningiom 7% recidiva dupa rezectie completa;
- Ependimom dupa operatie si iradiere 10 ani fara recidive 58%;
- Astrocitom - dupa operatie si iradiere 10 ani fara recidive 53%;
58
- in abcesul de coada de cal apare doar durerea; deficit neuro - doar daca apare extensie lombara sup. sau
toracica;
- in abcesele cervicale epidurale - febra, redoare de ceafa si hipotonia ms. deltoid si biceps;
- in osteomielita - extensia epidurala poate cuprinde doar cateva radacini motorii si senzitive, lasand intacte
tracturile lungi si alte structuri intramedulare;
- tablou clinic similar cu abcesul subdural; dg. dif. mieloCT, MRI leziunea subdurala are margini
imprecis delimitate si este mai extinsa vertical;
- laborator leucocitoza cu neutrofilie, creste VSH;
- PL LCR <100 celule/mm3, PMN + Ly (daca acul penetreaza abcesul se obtine puroi);
- imagistic MRI (gold standard), mieloCT;
- tratament
medicamentos:
antibiotice (atb.) cu spectru larg initial, apoi conform antibiogramei;
abcese mici sau ale cozii de cal uneori raspund la atb., fara NCH; mai ales daca nu comprima
maduva si sunt limitate la 1-2 nivele;
NCH:
laminectomie si drenaj precoce;
preferabil inainte de aparitia paraplegiei, a tulburarilor senzitive sau sfincteriene;
in toate cazurile cu osteomielita asociata;
- complicatii
- progresia usoara urmata de stabilizarea sdr. de compresie medulara incompleta;
- poate aparea dupa un tratament atb + NCH corect;
- explicatie: formarii unei reactii fibroase si granulomatoase la locul operatiei;
- Diagnosticul diferential intre aceasta si abcesul epidural restant este destul de dificil chiar si la IRM, dar
persistenta febrei, a leucocitozei si a VSH-ului crescut sugereaza un drenaj incomplet.
paraplegie - prin ischemie (compresie venoasa) daca NCH este realizata tardiv;
- meningomielita adeziva cronica locala daca dg. si trat sunt tardive;
- deces prin sepsis;
Spondilodiscite bacteriene
Incidenta: 0.1 3% din interventiile pt. HD (foarte rar in interventiile pt. HD cervicale);
Etiologie: S. aureus (70%), mai rar E. coli, Pseudomonas, Proteus; poarta de intrare variabila;
Factori predispozanti
ai pacientului: DZ, infectii cronice (in special de cai aeriene sup.), tesut adipos bogat;
- ce tin de actul operator: leziuni ale invelisurilor, reinterventii, durata mare a operatiei;
Tipuri:
spondilodiscita precoce: 5-14 zile postop.;
spondilodiscita tardiva: 4-8 sapt. postop.;
spondilodiscita aseptica: reactie de corp strain; confuzie prin rezultate fals negative la
germeni anaerobi, defect de punctie;
Clinica:
- atingere vertebrala ce difuzeaza rapid spre discurile adiacente; frecvent formare de abces perivertebral;
- redoare dureroasa a coloanei; rar apar semne de compresie medulara;
59
- dureri la miscare si la solicitari vicioase, dureri la percutia apofizelor spinoase, durere la trepidatii (mersul cu
automobilul), subfebrilitate pana la 38 grd.;
Dg. complementar
- lab. sdr. inflamator, cresterea FA (fosfatazei alc.) (80%);
- imagistic :
Rx profil ;
IRM patognomonic cel mai devreme la o sapt. de la debut: lez. hipointense T1, mai tarziu
hiperintense T2 ;
- + civ pt. dg. dif. cu leziunile degenerative;
- sensibilitate si specificitate >90%;
- scintigrafie acuratete >90% cu specificitate de 50-80%;
Dg. pozitiv
- clinica , lab.;
- imagistica;
- evidentierea germenilor prin punctie cu ac fin sub contrl CT (siguranta de a nimeri zona discala 70%),
examinare LCR, hemoculturi;
Dg. diferential
- HD recidivata fara priza de contrast pe IRM;
- spondilodiscita hematogena in afectiuni consumptive (tbc, valvulopatii, inf. urogenitale);
- mts.;
Trat.
Conservator:
o imobilizare ghipsata cu prinderea coapsei pt. 8-12 sapt., in medie, pana la normalizarea VSH; apoi
controlul VSH la 6-8 sapt. pana la 6 luni de la debut;
o atb in functie de antibiograma pt. germenii cunoscuti; pt. ceilalti atb cu spectru larg cefalosporine
NCH:
o cu abord ant evacuarea necrozei si spondilodeza;
o indicatii: trat. conservator fara rezultat 2-3 luni , accentuarea durerilor sub trat. conservator, actiune
compresiva cu deficite neurologice;
Profilaxie: atb terapie peroperatorie (single shot) efect nedovedit;
Hidatidoza vertebrala
- vezicule multiple ce invadeaza spatiul epidural si dau compresie medulara;
- pacient ce vine din zona endemica: sudul Europei, Orientul Mijlociu;
Schistosomiaza
- proces granulomatos sau lez. de mielita;
- pacient ce vine din zona endemica;
- dg.: evidentierea oalelor in fecale (S. masoni) sau urina (S. haematobium);
- trat. praziquantel;
2.4 HD
HD lombara (si toracala)
- cauza importanta de dureri severe, cronice sau recurente ale zonei inf. a coloanei medulare si a membrelor
inferioare;
- incidenta anuala a sdr. dureroase lombare 15-25%;
- frecvent in decada 3-4 de viata cand nucleul pulpos este inca gelatinos; B > F;
- L5-S1 > L4-L5 > L3-L4, L2-L3 > L1-L2 ; rar T5-T6 , T6-T7;
60
Etiologie + Fiziopatologie
- se spun ca este o leziune prin flexie, desi multi pacienti nu isi amintesc un episod traumatic;
- factori predispozanti pozitie defectuoasa, mentinerea indelungata a aceleiasi pozitii (indiferent de greutate
si de incarcarea corporala), lipsa antrenamentului, musculatura trunchiului slab dezvoltata;
- patologie protruzie discala proeminenta in canalul vertebral a nucleului pulpos;
- hernie discala deplasarea unei parti de disc, nucleul pulpos si fragmente din inelul fibros;
- sechestru discal fragmente ale nucleului pulpos prolabat in spatiul epidural;
- degenerarea nucleului pulpos, a ligamentului longitudinal posterior, a inelului fibros pot avea loc silentios
sau se pot manifesta prin dureri lombare de intensitate medie, recurente;
- pierderea de fluiditate/elasticitate a nucleului pulpos indusa de varsta/efort, ca si rupturi ale inelului fibros
determinate de varsta, forte de torsiune si forfecare -> protruzie/herniere -> compresiune mecanica a
radacinilor nervoase cu reactie neurogen-ischemica/inflamatorie -> ischialgie/deficite senzitivo-motorii;
- atitudine vicioasa secundara/solicitare vicioasa/modificari degenerative osoase, ligamentare si ale
structurilor articulare determina dureri local-nociceptive/pseudoradiculare, amplificate si de contracturile
musculare reflexe;
- protruzii importante pot comprima radacinile adiacente pe apofizele articulare sau pe lamine;
- in cazuri rare materialul protruzat poate fi absorbit intr-o oarecare masura, cu scaderea dimensiunilor
acestuia; de obicei aceasta nu se produce si apare iritatia cronica a radacinilor nervoase sau discartroza cu
formare posterioara de osteofite;
Fig. 3 Modificarile discale degenerative + tipuri de HD lombare, raportul acestora cu radacinile nervilor
Clinica
- LUMBAGO/LOMBALGIE: durere circumscrisa, intensa, fulguranta; debut acut mai ales la aplecare,
revenire in pozitie verticala, rotiri ale trunchiului, ridicari de greutati; in 2/3 din cazuri fara un motiv aparent;
numai 1-2 % dintre acesti pacienti dezvolta o lomboscialgie sau o HD;
- LOMBOISCHIALGIA: durere acuta sau cronica, adeseori intensa, cu iradiere in fesa si/sau mb. inf.,
accentuata de cresterea presiunii intradurale (tuse, stranut, screamat);
- SDR. RADICULAR LOMBAR: deficite senzitive si motorii in musculatura corespunzatoare dermatomului
unei radacini lombare (cel mai frecvent L5);
61
- Rigiditate si pozitii spinale neobisnuite;
- Parestezii, deficit motor si tulburari de reflexe;
- durerea variaza in intensitate de la un simplu disconfort pana la o durere asemanatoare cu o lovitura de cutit,
durere ce iradiaza de-a lungul piciorului si se suprapune pe un fond dureros constant;
- formele abortive de sciatica produc acest disconfort dureros doar la nivel fesier inferior, coapsa si, ocazional,
gambe;
- cand durerea este foarte intensa, pacientul este fortat sa stea in pat, evitand orice miscare; tusea, stranutul,
intinderile devin intolerabile; de obicei se simte mai bine in decubit dorsal, cu mb. inf. flectate la nivelul
genunchilor si al coapselor si cu umerii ridicati pe perne; toate acestea anuleaza lordoza lombara; unii pacienti
prefera decubitul lat.;
- daca fragmentele libere de disc se pozitioneaza lateral si posterior in canalul spinal, produc o situatie opusa
in care pacientul nu poate face miscari de extensie la nivel spinal sau sta intins;
- in situatii mai putin severe mersul este posibil, dar oboseala se instaleaza rapid insotita de senzatie de
greutate si dureri;
- asezarea si ridicarea din sezand sunt in mod particular dureroase;
- rar HD nu produce dureri lombare importante, dar exista mereu o sensibilitate la nivelul apofizei laterale sau
articulatiei adiacentei protruziei ; apare durere la presiune de-a lungul traseului nervului sciatic punctele
Valleix: sant sciatic, sant retrotrohanterian , suprafata post. a coapsei, capul peroneului; presiunea in oricare
din aceste puncte poate determina iradierea durerii si parestezii in mb. inf.;
- elongarea radacinii nervului cea mai frecvent folosita este manevra Lasegue: ridicarea piciorului drept
sau flectat la nivelul coapsei si in extensie la genunchi; cand sciatica este severa piciorul drept nu poate fi
ridicat la mai mult de 20-30 grade, iar in cazurile mai putin severe la pacienti flexibili acesta poate fi ridicat
pana la 90 grade; in timpul acestei probe pacientul poate face diferenta intre intinderea tendoanelor din sp.
popliteu si durerea radiculara, mai ales cand compara cu partea sanatoasa;
- variante:
- semn Bragard: accentuarea durerii la dorsiflexia piciorului;
- semn Sicard: accentuarea durerii la ridicarea halucelui;
- semn Fajersztajn: efectuarea manevrei Lasegue cu piciorul sanatos poate determina durere, de
intensitate mai redusa, de partea unde durerea apare si spontan; prezenta acestui semn e un bun
indicator pt. o ruptura de disc;
- semn Neri: pacient in picioare, se apleaca in fata, ceea ce determina flexia genunchiului de
partea afectata; gradul de limitare al aplecarii in fata este similar cu cel al limitarii ridicarii
piciorului la proba Lasegue;
- semn Naffziger: sciatica poate fi provocata si prin flexia fortata a capului si gatului, tuse,
presiune la niv. ambelor v. jugulare manevre de crestere a presiunii intraspinale;
- raspunsuri aleatorii la aceste teste ridica suspiciunea unei afectiuni functionale;
- cand pacientul sta in picioare, postura acestuia este modificata de durere:
- usoara flexie a piciorului afectat la niv. genunchiului si coapsei, astfel incat doar portiunea ant.
a plantei atinge solul;
- trunchi inclinat in fata si lateral, in functie de relatia dicului herniat cu radacinile nervoase; test
Schober un punct situat la 10 cm deasupra procesului spinos al L5 cand pacientul sta drept
este, in mod normal, la 15 cm deasupra lui L5 cand pacientul se apleaca la max. in fata; un
index Schober diminuat este anormal;
- SCOLIOZA SCIATICA mentinuta prin contractura reflexa a m. paraspinali, ce poate fi vazuta si palpata
- in timpul mersului, genunchii sunt usori flectati si greutatea este lasata cu grija pe piciorul afectat, ceea ce da
un mers schiopatat; apar dureri la urcarea si coborarea scarilor;
- aplecarea trunchiului de partea contralaterala descarca radacina comprimata in HD laterala; aplecarea
trunchiului de aceeaasi parte descarca radacina in HD mediala; hiperextensia nedureroasa in HD provoava
dureri in caz de fracturi, sdr. interarticular sau afectiuni inflamatorii;
62
- semne de severitate: afectarea sensibilitatii, diminuarea/disparitia ROT, deficit motor;
- frecvent, compresia radacinii nv. este unilat., la primul nivel imediat sub hernie (ex. HD L4-L5
va comprima radacina L5);
- hipotonie fesiera si a gambelor, evidenta la inspectie si palpare;
- tendonul lui Achile este mai putin evident;
- parestezii (rar hiper- sau hipoestezie) 1/3 din pacienti; la niv. picioarelor si gambelor; uneori
apare o diminuare a sensibilitatii dureroase in zona dermatomului corespunzator;
- deficitul motor apare mai rar; la putini pacienti apare caderea piciorului (radacina L5) sau
deficit al flexiei plantare (radacina S1), desi uneori acestia nu au dureri importante;
- ROT rotulian sau achilian sunt diminuate / absente de partea leziunii; modificarea acestora nu este legata de
severitatea durerii sau a tulburarilor senzitive; compresia radacinii L4 sau L5 poate surveni fara modificarea
ROT;
- bilateralitatea simptomelor si semnelor este rara; la fel paralizia sfincterelor, dar aceasta poate aparea dupa
o protruzie centrala importanta ce comprima coada de cal;
- LCR: proteinorahia este crescuta: 55-85 mg/dL, uneori si mai mare
Cazuri particulare
L5
o durere in regiunea soldului, zona posterolat. a coapsei si, in jumatate din cazuri, zona lat. a gambei
pana la maleola externa, fata dorsala a piciorului si haluce sau degetele 2-3;
o durerea este accentuata de manevra Lasegue, iar reflexe protectoare nocifensive intervin pentru a
limita ridicarea in continuare a piciorului;
o parestezii in intregul teritoriu sau doar distal;
o sensibilitate in reg. fesiera ext. si in zona capului femural;
o deficit motor extensorii halucelui si ai piciorului;
63
o ROT achilian diminuat (frecvent este normal); ROT rotulian neafectat; ROT tibial post. absent (greu
de obtinut chiar la cei normali; interpretabil numai daca de cealalta parte este normal) ;
o Mersul pe varfuri este mai dificil decat cel pe calcaie datorita afectarii dorsiflexiei piciorului; poate
aparea mers stepat cu caderea piciorului caz in care e implicat si L4 (paralizie spinala
pseudoperoneala);
S1
durere in regiunea mediofesiera, zona post. a coapsei, a gambei pana la calcai, zona ext. a
plantei, degetele 4-5;
sensibilitate la nivelul zonei mediofesiere (in reg. artic. Sacroiliace), portiunea post. a coapsei
(sciatica), gamba;
proba Lasegue este pozitiva;
paresteziile si tulburarile senzitive sunt mai ales in portiunea inf. a piciorului, a ultimelor
degete;
deficit motor al m. flexori ai piciorului si degetelor, abductorii degetelor, muschii
gastrocnemieni; afectarea m. gluteus maximus -> pliu fesier mai coborat;
ROT achilian diminuat sau absent poate fi singurul semn obiectiv;
Mersul pe calcaie este mai dificil decat mersul pe varfuri datorita afectarii flexorilor plantari;
L3, L4
o durere la nivelul portiunii ant. a coapsei si genunchiului si anteromediale a piciorului (L4); tulburari
ale sensibilitatii in acelasi teritoriu;
o Lasegue negativ; semn Lasegue inversat pozitiv (hiperextensie pasiva a coapsei cu genunchiul flectat);
o ROT rotulian diminuat sau abolit;
o L3 deficit motor quadriceps, adductorul coapsei, iliopsoas;
o L4 deficit motor m. inervati de nv. tibial anterior;
o durerea data de afectarea radacinii L1 se proiecteaza in reg. pelvina, iar cea det. de L2 in reg. lat. a
coapsei;
o miscarea coloanei si anumite pozitii sugereaza care radacina este afectata; daca durerea este constanta
in toate pozitiile, iritatia radiculara este rar cauza;
o protruzii discale laterale extreme in portiunea proximala a gaurilor intervertebrale; dau durere
radiculara permanenta fara durere lombara, accentuata de extensia spatelui si intoarcerea spre partea
cu hernia;
o ruptura intradurala a unui disc lombar uneori nu da sciatalgii deoarece fragmentul liber poate sa nu
comprime radacinile cozii de cal;
Toracic
0.5% din protruziile verificate chirurgical;
frecvent, ultimele 4 spatii intervertebrale toracice;
cauze traumatisme, mai ales cadere pe calcaie sau fese;
durere spinala de fond; durere radiculara circulara cu proiectie in abdomen si torace (uneori
simuland afectiuni viscerale);
parestezii sub nivelul leziunii; hipoestezie superficiala si profunda;
parapareza sau paraplegie;
- un disc herniat la un anume nivel poate comprima una sau mai multe radacini;
- simptomele descrise mai sus corespunzatoare unei singure compresii radiculare apar in protruziile discale
posterolat.;
- protruziile discale centrale, mari, pot comprima chiar in intregime coada de cal, dand un sdr. ce include
dureri lombare joase f. importante, sciatalgii bilat., parapareza incompleta, pierderea ambelor ROT achiliene
si, mai caracteristic, tulburari sfincteriene cu retentie sau incontinenta urinara; aceste HD necesita cura
chirurgicala imediata;
64
- afectarea radacinilor lombosacrate poate da erori in incercarea clinica de a localiza leziunea; ruptura a 2 sau
mai multe discuri complica suplimentar tabloul clinic; cand sunt afectate radacinile L5 si S1, semnele S1
predomina;
- hernierea se poate produce si in corpii vertebrali adiacenti, ducand la aparitia nodulilor Schmorl; in acest caz
nu apar semne ale afectarii radiculare, desi durerile spinale sunt prezente, uneori recurente si cu iradiere in
coapsa; de cele mai multe ori sunt descoperiri intamplatoare pe CT sau MRI;
Diagnostic complementar
- Clinic;
- Imagistic:
Rx (fata si profil) modificari degenerative, pensari ale spatiilor intervertebrale, osteolize;
MRI - spinal de la L3 la S;
are avantajul sectiunilor sagitale si al claritatii cu care reda raporturile anatomice intre disc si
radacini;
diferentele fata de CT sunt modeste, cu exceptia fragmentelor extrudate in corpul vertebral
adiacent, situatie care nu este vizibila pe CT;
exclude HD la alte nivele, tumora;
la joctiunea lombosacrata spatiul dintre peretele post. vertebral si sacul dural este mare, ceea ce
face ca o protruzie lat. sau centrala a discului L5-S1 sa nu distorsioneaza marginile durale,
nefiind in consecinta vizibila pe mieloCT;
unele modificari etichetate ca hernii pot fi descoperiri intamplatoare, fara legatura cu clinica
pacientului (ex. intr-un studiu pe pacienti asimptomatici, jumatate aveau extensia discala peste
marginea interspatiului, 27% aveau protruzii discale- extensii focale sau asimetrice ale discului
dincolo de interspatiu, iar 1% extruzii discale extensii discale si mai importante);
30-50 % din pacientii > 40 ani prezinta HD asimptomatice;
CT;
mieloCT in cazuri indoielnice si la simptomatologie dependenta de efort, incarcare
( mielografie in ortostatism si in incarcare), respectiv in caz de claudicatie spinala;
scintigrafie osoasa in suspiciunea de osteoliza, tumori;
- EMG cu ac:
o potentiale de fibrilatie in muschii denervati la 1-2 sapt. de la producerea leziunii;
o pierderea sau asimetrie marcata a rflx. H marker de radiculopatie S1; coroborata cu pierderea ROT
achilian;
o potentiale de denervare in m. paraspinali (aratand mai degraba lez. radiculara, decat de nv. periferic),
precum si in muschii corespunzatori unei dispozitii radiculare arata ca au trecut macar 2-3 sapt. de la
debutul durerilor;
o desi aduce informatii utile, rar este necesar, dg. fiind stabilit de restul investigatiilor;
- Laborator VSH, PCR, HLG, electroforeza proteinelor, Ca, P, Ac. Uric;
- in cazul unei suspiciuni clinice etiologice Fosfataze alcaline si acide, rc. serologice pt. borelioza, fact.
reumatoid, ex. LCR la suspiciunea de radiculita;
Diagnostic pozitiv = clinica + imagistica
Diagnostic diferential
- sdr. interapofizar articular;
- ischiosacralgie;
- sdr. piriform sdr. de canal ingust al nv. sciatic si/sau nv. fesier inf. la locul de trecere dintre m.
piramidal (mic sciatic) si portiunea infrapiramidala a incizurii sciatice;
- arahnoidita;
- nevrita de plex lombosacrat (zona zoster, borrelioza);
- neuropatie diabetica proximala asimetrica;
- tumori spinale (neurinoame, ependimoame);
- metastaze;
65
- meningita carcinomatoasa;
- Spondilita ank. (boala Bechterew);
- Spondilodiscite;
- abcese epidurale spinale (stafilococ, pseudomonas);
- dureri proiectate de la organele pelvine si retroperitoneale (ex. hematom retroperitoneal);
Tratament
Conservator:
o repaus la pat discutabil majoritatea pacientilor se amelioreaza; unele studii arata evolutii similare
daca pacientul se mobilizeaza;
o dupa o scurta perioada de repaus pacientul incepe sa se mobilizeze progresiv, eventual cu suportul unui
lombostat;
o Fizioterapie in 3 etape in functie de tabloul clinic;
o antalgice AINS, narcotice timp de cateva zile;
o dexametazona 4 mg la 8h, timp de cateva zile in cazurile de sciatica severa;
o la dureri extreme eventual anestezie sacrala;
o miorelaxante;
Chirurgical:
o indicatie in urgenta singura indicatie: HD cu prolaps sau sechestrare de nucleu pulpos cu
compresie acuta a cozii de cal: tulburari senzitivo-motorii bilaterale si afectare sfincteriana sau
afectare severa motorie unilat.; chiar si in aceste cazuri au existat pacienti care s-au ameliorat dupa
cateva saptamani de repaus la pat;
o pareze grave ale musculaturii cu impotenta functionala mare (cu precadere radacinile L3, L4 si L5),
dupa trat. conservator ineficient timp de 2-3 sapt.;
o indicatie relativa: hernie mare sau leziune mare a inelului fibros, cu sciatica alternativa (dreapta
stanga) si semn Lasegue incrucisat;
o Hemilaminectomie (preferabil fenestrare hemilaminectomie partiala)cu indepartarea
microchirurgicala a nucleului prolabat, respectiv a sechestrelor/dicectomie;
o Artrodeza (fuziune spinala) indicata doar daca e o instabilitate spinala ex. chirurgie extensiva sau
anomalii anatomice (spondiloza);
o Nucleotomie percutana (spinaloscopica);
66
o indicatie protruzie discala si HD cu ligamentul longitudinal post. intact, la dureri relevante sau
pareze si trat. conservator ineficient timp de 6 sapt.;
o complicatie spondilodiscita (<1%);
o contraindicatii hernii sechestrate (in caz de dubii discografie), hernii circulare cu baza larga
Tratamente abandonate infiltratii radiculare repetate (-> fibroze, leziuni durale), injectii intragluteale de
solutii analgezice steroidiene (-> necroza tesutului adipos)chemonucleoza;
Profilaxie
- Suplinirea inegalitatii mb. inf. (incaltaminte ortopedica cu inaltare);
- Scadere ponderala;
- Educarea pozitiei corecte (perne pt. ceafa);
- Constientizarea pozitiei;
- Schimbarea locului de munca (evitarea torsiunilor repetate);
- Activitati sportive de agrement (drumetii, inot, mers pe bicicleta, ski-fond);
Prognostic
prognostic pozitiv varsta tanara, un eveniment precipitant al durerii spinale si sciatice, clinica ce sugereaza
compresia unei singure radacini, absenta durerilor lombare cronice si recurente;
- prognostic negativ evenimentul precipitant este reprezentat de un accident de munca, afectiune debutata de
mai mult de un an, modificari spondilartrozice sau anomalii ale jonctiunii lombosacrate, inlaturare incompleta
a discului, recurenta precoce a HD;
- cu trat. conservator rata de succes 80-90% ;
- dupa un an, la aprox. 75% recidiva herniei sau protruziei la CT, cel mai adesea la
pacientii care au prezentat sechestrare, mai rar in cazul protruziilor cu baza larga;
- cu trat. chirurgical in cazul unei indicatii judicioase, aprox. 90% rezultate satisfacatoare;
- rata reinterventiei 2-7% (din care 80% in primul an);
- discita postoperatorie 0.1-3%;
HD cervicala
- cauza frecventa de cervicalgii, dureri la nivelul umarului si al mb. sup;
- B/F = 2-3/1 (pac. operati), varful de varsta = decada 4-5;
- Distributie: 60% monoradiculara, 40% poliradiculara;
Fiziopatologie
- radacini afectate: C7 (70%)> C6 (20%) > C5, C8 (centrul de greutatate al modificarilor degenerative in zona
segmentelor mobile caudale: mobilitate mai mare in zona de tranzitie spre coloana dorsala relativ rigida,
presiune crescuta prin greutatea extremitatii cefalice);
- modificari degenerative in zona spatiilor interdiscale -> deficit al sistemului osmotic functional ->
protruzie/prolaps al nucleului pulpos prin inelul fibros si apropierea corpilor vertebrali cu reactie osteofitica a
apofizelor semilunare, subluxatie a apofizelor interarticulare -> ingustare osoasa a gaurilor de conjugare
- compresia radacinilor numai prin tesutul discal (soft disc) sau si prin spondilartroza supraadaugata (hard
disc);
Clinica
- Frecvent da nevralgie-cervicobrahiala prin compresia monoradiculara in gaura de conjugare; daca e
voluminoasa sau progreseaza pe linia mediana da compresie medulara;
- sdr. radiculare descrise mai jos sunt de obicei incomplete;
- debut acut, frecvent fara cauza aparenta, dar poate aparea si dupa traumatism (ex. hiperextensie brusca a
gatului, cadere, accident la inot, manipulari fortate);
- apar cervicobrahialgii dupa miscari de rotatie a capului, atitudine cifotica prelungita, (ex. citit, lucru la masa
de scris) dimineata la trezire; iradiere radiculara intensa in brat si mana, cu accentuare nocturna si schimbarea
pozitiei capului;
- simptome secundare frecvente: cefalee frontala si occipitala, vertij nesistematizat, tinnitus, parestezii nucale,
iritabilitate, depresie;
67
- la discurile cervicale rupte lat. apare deficit motor fara durere frecvent C5, C6;
- herniile centrale, mari determina compresie medulara (cele centrale toata maduva, cele paracentrale
bilat., asimetric); nu dau durere, pot simula o boala degenerativa (ex. SLA, boala sistemica combinata); apar
parestezii, amorteli in ambele maini;
- simptome nespecifice la niv. mb. inf., cum ar fi rigiditate si caderi frecvente pot sugera o HD cervicala;
- o vaga tulburare a sensibilitatii poate fi sesizata cu cateva dermatoame mai jos de niv. HD;
- la examinare limitarea miscarilor gatului cu agravarea durerii la miscare (mai ales hiperextensie);
agravarea durerii la tuse, stranut;
- atitudine vicioasa (redoare/flexie a capului, torticolis), durere la presiunea punctelor de emergenta ale
nervilor occipitali, ale m. cefei, laterocervicale si ale reg. scapulare, ale apofizelor spinoase si transverse, la
inclinarea si reclinarea coloanei cervicale, la apropierea barbiei de stern;
- testul de compresiune a gatului : provocarea durerii radiculare prin compresiune axiala cu rotatie si aplecarea
capului spre partea algica;
- test de hiperextensie ameliorarea durerii prin tractiune axiala a capului in pozitie sezanda;
Diagnostic complementar
- Laborator:
VSH, PCR, HLG, electroforeza proteinelor, Ca, P, Ac. Uric;
68
in cazul unei suspiciuni clinice etiologice Fosfataze alcaline si acide, rc. serologice pt.
borelioza, fact. reumatoid, ex. LCR la suspiciunea de radiculita;
- Imagistica:
MRI, mieloCT;
scintigrafie osoasa in suspiciunea de osteoliza;
Rx 4 incidente fata evaluarea apofizei unciforme (semilunare), a pozitiei corpului
vertebral;
profil (cu marginile mentinute in reclinatie) (flexie-extensie) evaluarea inaltimii discului, a
pozitiei corpului vertebral, a flexibilitatii pe incidenta de profil;
oblice evaluarea gaurilor de conjugare (ingustarile ligamentare nu se pot evalua !)
- Viteze de conducere nv., unda F, EMG arata locul compresiei; fac diferenta intre durerea radiculara, cea
apartinand plx. brahial si cea data de nv.;
Diagnostic pozitiv = clinica + imagistica
Diagnostic diferential
- Sdr. interapofizar articular;
- Tendinopatii (entezite) ale apofizei spinoase/transverse;
- Periartrita scapulohumerala;
- Epicondilita;
- Sdr. de scalen ant.;
- Sdr. de tunel carpian;
- Sdr. de canal cubital;
- Amiotrofie nevralgica de umar;
- Nevrita de plex cervical (zona zoster, borellioza);
- Anevrism disecant de a. vertebrala;
- Sdr. de furt subclavicular;
- Tumori spinale ex. neurofibrom;
- Siringomielie;
- Sdr. tumoral Pancoast-Tobias (sdr. CBH);
Tratament
Masuri conservative:
o Fizioterapie repaus, miotonoliza prin utilizarea aplicatiilor calde (Fango, rulou fierbinte),
mobilizare/tonifiere musculara dupa remisiunea puseului dureros acut;
o Manipularile chiropractice sunt contraindicate deoarece pot determina HD masiva sau compresie a a.
vertebrale;
o guler cervical care sa limiteze flexia si extensia gatului, dar sa ramana totusi comfortabil; sa fie
purtat permanent ziua, mai ales la conducerea autovehiculelor;
o tractiune cu o haltera la nivel occipital si al barbiei; pacient culcat sau care sta pe scaun (in acest caz
greutatea este atasata de o sfoara si trecuta peste usa);
o analgezice AINS sau narcotice timp de cateva zile; gheata paravertebral (2-3x/zi pt. 10-20 min);
anestezice locale (infiltratia punctelor trigger, infiltratii intra/subcutanate cu rol de contrairitatie);
- miorelaxante;
- perna cervicala (perna ortopedica) in timpul somnului si al calatoriilor cu avionul;
- NCH:
Indicatii: semne de compresiune medulara (ex. mielopatie progresiva subacuta deficit motor
tetraparetic, hiperreflexie a mb. inf., ataxia mersului, tulburari sfincteriene ) urgenta !;
pareze periferice grave fara tendinta de regres in decurs de 3 saptamani;
sdr. dureros radicular rezistent la trat. cu imagistica corespunzatoare;
Metode - abord ant. (transdiscal) ceea ce lasa intacte elementele post. ce asigura stabilitatea coloanei;
se face cu/fara fuziune intercorporala (spondilodeza cu grefa osoasa autologa din creasta iliaca, os de
cadavru, proteza metalica);
69
abord selectiv dorsolateral cu foraminotomie, ablatia partiala a apofizelor articulare in HD lateral;
Profilaxie
- incaltaminte cu tocuri amortizate;
- evitarea traumatismelor axiale (ex. calarie);
- loc de munca adecvat (evitarea miscarilor repetitive de rotatie);
Prognostic
cu trat. conservator ameliorare in 4 sapt. in 75% din cazuri;
10% necesita trat. chir.;
- cu trat. chir. ameliorare sau vindecare in > 75% din cazuri;
- nu exista o corelatie certa intre gravitatea suferintelor radiculare, durata suferintei preoperatorii, modificarile
osoase si rezultatele terapeutice;
2.5 Spondiloza
- Cea mai frecventa mielopatie;
- Loc. cervical mijlociu si superior;
- Determina ingustarea canalului spinal si al gaurii intervertebrale si, progresiv, leziuni medulare si/sau ale
radacinilor;
Patogenie
- mobilitatea mare a zonei cervicale inferioare in comparatie cu zona toracica;
- mecanism: compresie + ischemie;
stenoza congenitale de canal cervical:
o favorizeaza;
o dimensiuni normale ale canalului cervical: 17-18 mm;
o la 7-12 mm devine simptomatic;traumatisme mici, intermitente in timpul flexiei si extensiei
gatului, maduva si dura sunt miscate in sus si in jos, fiind trase de osteofite si de ligamente
hipertrofiate;
o compresia arterelor spinale determina necroze ischemice medulare segmentare, profunde;
traumatisme - extensie neasteptata si extrema a coloanei cervicale:
o cadere, leziuni de forfecare, manipulari chiropractice;
70
o retractia capului mielografie , extractii dentare, tonsilectomie ;
compresia nervilor in gaurile intervertebrale prin extensia laterala a osteofitelor si hipertrofia fatetelor
articulare;
o uneori dau doar radiculopatie;
Morfopatologie
- destramarea inelului fibros, cu expulzia materialului discal in canalul spinal; acesta devine acoperit de
tesut fibros sau partial calcificat, formand bara spondilotica; sau se produce doar bombarea inelului fibros,
fara expulzia materialului discal;
- rupturile discale apar de obicei la niv. C5-C6, C6-C7;
- celelalte modificari apar mai sus, de obicei prind mai multe nivele adiacente;
- osteofitoza exuberanta la partea post. a corpurilor vertebrale;
-subluxatie partiala a vertebrelor;
- hipertrofie a ligamentului longitudinal posterior si a apofizelor articulare;
- dura poate fi ingrosata, rigida si aderenta la ligamentul long. post.; pia-arahnoida sunt ingrosate; la fel si
ligamentele spinale; aceasta serie de modificari este descrisa de obicei ca osteoartrita hipertrofica;
- rar, osteofite si punti similare apar si la persoane ce nu au modificari artritice; artroza radiologica este banala
la subiectul varstnic; numai un mic numar de pacienti dezvolta o mielopatie sau o radiculopatie, adesea
favorizata de un canal stramt congenital;
- modificarile osoase sunt de natura reactionala, dar fara proces inflamator adevarat; blocul artrozic format de
osteofite determina compresie medulara orizontala; cand se extinde lateral, asociind o hipertrofie a maselor
articulare sau remanierea gaurilor de conjugare, apar semne radiculare supraadaugate;
- cand o radacina cervicala este comprimata de un osteofit lateral, teaca durala este ingrosata, ocluzata si
determina leziuni ale fibrelor nervoase;
- C5, C6, C7 ant. si post. sau doar ant. uni/bilat.;
- un mic neurinom poate aparea proximal de compresia radacinii anterioare;
- lez. radacinilor pot da degenerari secundare sub forma de pana(ic) in port. lat. a cordoanelor
post. la nivele sup.
- la nivelul compresiei:
demielinizare/necroza focala in zona de insertie a ligamentului dintat;
zone de rarefiere in cordoanele post. si lat., pierderi neuronale;
lez. ale subst. gri ventrale, asimetrice, ischemice;
maduva cervicala corespunzatoare este aplatizata;
Clinica
1. dureri, rigiditate cervicala si la niv. umerilor, brahialgie, uneori cu traiect radicular durere ascutita cu/fara
iradiere, determinata de miscare, unilaterala sau bilat. asimetric;
2. parestezii ale mainii, amorteli de obicei primul simptom;
3. parapareza spastica, Babinski, mers nesigur, Romberg +;
- 40% dintr-un grup de pacienti sub 50 ani au avut la un moment dat asemenea simptome (durere, crepitatii
cervicale, restrictia flexiei laterale sau a rotatiei gatului);
- 75% dintr-un grup de pacienti peste 50 ani, fara acuze neurologice au prezentat, intr-un studiu, ingustarea
canalului cervical;
- cauze:
o osteoporoza corpilor vertebrali (portiunea lor post.);
o ingustarea gaurilor intervertebrale prin osteoartropatie a articulatiilor apofizare si ingrosarea
ligamentelor (lig. galben post., lig. long. post. in portiunea sa ant.);
- 20% au avut simptome clince ale afectarii medulare/radiculare (modificari ROT, a sensib. vibratorii,
Babinski);
71
- un semn Babinski izolat la un varstnic care nu a avut AVC sau alte simpt. neurologice poate fi pus pe seama
unui osteofit cervical descoperit intamplator; !!
- claudicatia intermitenta cervicala apare la pacientii cu canal cervical ingustat congenital si/sau spondilotic;
1. DUREREA
- la baza gatului sau mai sus, frecvent iradiaza spre omoplat;
- brahialgia durere ascutita pe marginea pre/postaxiala a bratului, antebratului, pumnului, degetelor;
- durere surda la nivelul antebratului, pumnului, uneori sub forma de arsura;
- agravata de tuse, manevra Valsalva, extensia gatului;
- semn Lhermitte la flexia gatului apare o senzatie electrica ce coboara pe coloana;
- rar substernal;
2. TULB. SENZITIVE
- nu sunt mereu prezente;
- amorteli, gadilituri, furnicaturi la niv. mainilor, plantelor, in jurul gleznelor; uneori senzatie de manusi ce
poate mima o astereognozie;
- uneori cuprinde doar 2 degete, o parte din palma sau este sub forma unei benzi longitudinale de-a lungul
antebratului;
- cazuri avansate:
o vag nivel senzitiv deasupra claviculelor;
o afectarea sensibilitatii vibratorii, mioartrokinetice (prin lez. ale cordoanelor post.) determina
pozitivarea probei Romberg, precum si un dezechilibru tabetic al mersului; tulburarile sunt
asimetrice; daca ar fi simetrice sugereaza deficit de vitamina B12;
- rar sindrom asemanator cu sdr. Brown Sequard;
- parestezii si disestezii predominant la niv. mb. inf. si al fetei;
- tulburari senzitive ale fetei prin compresia trigemenului senzitiv la nivel cervical superior;
3. TULB. MOTORII
- slabiciune musculara, inabilitate in realizarea miscarilor;
- tot mb. inf. / doar cvadricepsul sunt simtite ca fiind grele, intepenite, obosesc usor;
- scaderea mobilitatii gleznei; in stadiile avansate, varful piciorului atinge solul la mers;
- accentuarea ROT (desi achilianul poate fi diminuat la varstinici), hipertonie mai importanta decat deficitul
motor, bilat. dar asimetric, Babinski bilat., dar mai viu de partea unde deficitul este mai accentuat;
- ataxie senzitiva a mersului (vezi mai sus, la tulb. ale sensibilitatii);
- diminuarea ROT bicipital si brahioradialis (+/- accentuarea celui tricipital);
- atrofii ale muschilor intrinsecxi ai mainii de obicei, compresiunea spondilotica este deasupra nivelului
motoneuronului corespunzator;
- fasciculatii ale musculaturii proximale;
4. TARDIV
- tulburari sfincteriene mictiuni imprerioase, rar incontinenta;
- agravarea tulburarilor de mers carje, deambulator, carucior;
- agravarea acuta cu para/tetraplegie uneori prin leziuni determinate de flx./ext.;
Diagnostic pozitiv
Clinic
durere si rigiditate cervicala , brahialgie, dureri radiculare, modificari senz-mot si ale ROT mb. sup., semne
de miopatie;
72
- majoritatea pacientilor din decada 6-7 de viata au modificari vertebrale; trebuie stabilit daca afectarea clinica
este determinata de acestea;
Imagistic
- Rx (+ incidenta oblica) pune in evidenta blocuri artrozice, pensari intervertebrale sau luxatii, o inversiune
a curburii cervicale fiziologice, o reducere a diametrului sagital al canalului rahidian la valori sub 11 mm sau
7 mm in extensia gatului;
- CT;
- MRI tinde sa supraestimeze compresia medulara de catre un osteofit;
- sectiune transversala - deformarea maduvei in forma de pastaie si obliterarea spatiului inconjurator umplut in
mod normal cu LCR;
- modificari ale semnalului intramedular indica ireversibilitatea, cel putin a modif. senzitive; aceste
mofificari pot fi cu 1-2 nivele deasupra/sub compresia max.;
- simpt. importante, reversibile pot aparea chiar fara modificarea semnalului MRI;
- Mielografie cu pacientul in decubit dorsal si lateral, in timpul flexiei si extensiei gatului (mielografie
functionala) ;
- aplatizarea maduvei, amprentarea spatiilor LCR la acelasi nivel;
- LCR obisnuit normal sau arata o usoara crestere a proteinorahiei;
- EMG poate fi utila pt. a pune in evidenta o compresiune radiculara;
Diagnostic diferential
o Mielopatia spondilotica
o Forma lent progresiva a SM lipsa modificari senz-mot corespunzatoare unui nivel cervical,
benzi oligoclonale, leziuni ale nv. optic si cerebrale;
o SLA amiotofia mb. sup. + parapareza spastica;
deficit senzitiv absent;
denervare, evolutia progresiva caracteristica;
in spondiloza putem avea fasciculatii, atrofii musculare, hiperreflexie;
rar apar forme pur motorii;
o Degenerarea combinata subacuta medulara lipsa de vit. B12;
o Boala sistemica combinata din anemia pernicioasa;
o Mielopatia AIDS, HTLV-1;
o Osificarea ligamentului longitudinal posterior;
o Tumori spinale;
o Hidrocefalia cu presiune normala det. tulburari de mers, dar acestea nu sunt agravate de
inchiderea ochilor (cum sunt in cazul mielopatiei spondilotice); mers stepat, cu pasi mici;
incontinenta urinara precoce in evolutia bolii;
o Siringomielia primele manifestari apar la pacienti mai tineri, avand in prim plan tulburarile
disociate de sensibilitate; diferentiere prin IRM;
o Fistula A-V durala prezinta tulburari sfincteriene frecvente; poate avea evolutie fluctuanta; se
indica de la caz la caz angiografie spinala;
o Parapareza spastica
o SM
o Paraplegie spastica ereditara
o Boala de neuron motor (forma cu scleroza laterala primara)
o Mielopatia HTLV-1
o Adrenoleukodistrofia
o Tulburari de echilibru
o PNP dobandite, ale fibrelor mari mai ales de tip imun;
o neuropatiile senzitive ale varstnicilor pierderea sensibilitatii si ROT la niv. mb. inf.
73
Tratament
- Evolutia lunga, intermitent progresiva, cu perioade lungi fara modificare a simptomatologiei face dificila
decizia terapeutica;
- Guler cervical limiteaza miscarile ant.-post. ale gatului;
- pt. a controla discomfortul la nivelul gatului si al mb.sup.;
- NCH indicatii - rar pt. trat. durerii, cu exceptia unei HD laterale sau micsorarea unei gauri de conjugare
datorita unui osteofit;
- de obicei se indica pt. deficite progresive;
- la cazuri bine documentate la care se constata ingustarea canalului vertebral cervical este indicata interventia
profilactica;
- laminectomie decompresiva post.
o indicatie: ingustare de canal spinal cervical pe mai multe nivele;
o + sectionarea ligamentului dentat;
o rezultate satisfacatoare 2/3 din pacienti ameliorarea functiei mb. inf.;
o la alti pacienti stoparea evolutiei bolii;
o risc rar, tetraplegie acuta probabil datorita manipularii medulare si lezarii arterelor spinale;
o abord anterior indicatie: osteofite ce afecteaza 1-2 spatii intervertebrale;
o tehnici noi custi de titan ce stabilizeaza vertebrele adiacente, inlaturand nevoia de a folosi
grefe de os pentru a lega corpii vertebrali adiacenti;
Evolutie
- evolutie lent progresiva in ani;
- agravari sub forma de puseu mai ales dupa un traumatism;
- prognostic dependent de durata afectiunii: cu cat este mai scurta durata simptomelor, cu atat este mai buna
evolutia postoperatorie;
Dg. dif.
- claudicatia neomogena din angioame spinale, sdr. Leriche, tumori spinale;
- claudicatia intermitenta din arterita ameliorarea durerii la oprirea din mers, factori de risc tipici, absenta
pulsului la pedioasa, absenta ameliorarii la solicitarea vicioasa a coloanei lombare;
Trat.
- in suferintele acute ca la HD conservator, de lunga durata cu fizioterapie (exercitii in flexie, tonifierea
musculaturii trunchiului), de la caz la caz lombostat;
- in std. 2 si 3 chir. hemilaminectomie/laminectomie in segmentul afectat clinic, rezectie partiala a
articulatiei sup. in stenoza de reces (rezultate bune in 60-70 %);
- spondilolisteza corset, eventual spondilodeza;
75
- Rx de profil in flexie/extensie pune dg. de dislocare/ subluxatie atlanto-axiala;
Tratament
- NCH daca apare compresie cervicala;
- inlaturarea odontoidei, decompresie si stabilizare C1-C2;
76
- imagistica (Rx, CT, MRI) arata ligamentul calcificat, dar poate fi confundat cu modificarile spondilotice;
uneori ariile osificate sunt suficient de importante pt. a prezenta insule de maduva osoasa;
- tratament laminoplastie cu largirea canalului spinal;
Acondrodisplazia
- nanism mostenit, forma dominanta;
- apare printr-o mutatie a unul factor de crestere a fibriblastilor -> cartilajul fetal nu se mai transforma in os;
- datorita cresterii formarii de periost poate aparea ingrosarea corpilor vertebrali, a arcurilor neurale,
laminelor, pediculilor; acestea determina ingustarea canalului spinal, mai ales la nivel toraco-lombar, cu cifoza
si aparitia progresiva a unui sdr. medular sau de coada de cal;
- datorita unui foramen magnum mic apare hidrocefalia (interna cu largirea ventriculilor sau externa cu
largirea spatiilor subarahnoidiene);
- la copiii mici este caracteristic un sdr. ce cuprinde apnee centrala si parapareza spastica;
- aceste complicatii pot necesita sunt ventricular;
- tardiv in viata apare stenoza de canal lombar;
Sdr. Klippel-Feil
- apare fuziunea coloanei cervicale sup. sau doar a atlasului de osul occipital;
- poate aparea compresie cervicala dupa traumatisme minore;
Clinica
- simptomele apar in imediat dupa inflamatia arahnoidiana sau pot fi decalate cu zile, luni, ani;
- debuteaza cu durere, distribuita de-a lungul uneia sau a mai multor radacini senzitive, initial unilateral, apoi
bilateral in regiunea lombofemurala; durerea e persistenta, sub forma de arsura, intepatura;
- anomalii ROT;
- rar atrofii, slabiciune musculara rezultate ale afectarii radacinii anterioare, apar in cazurile in care este
implicata coada de cal;
- in leziunile toracice, simptomele radiculare apar cu luni, ani inaintea celor medulare;
79
- mai devreme sau mai tarziu apare ataxie spastica progresiva cu tulburari sfincteriene;
- arahnoidita lombara localizata asociata cu numeroase interventii chirurgicale pt. hernii discale; dureri
lombare si ale membrelor inf. + semne inconstante de radiculopatii (areflexie, slabiciune musculara,
hipoestezie), de obicei bilateral;
Diagnostic
- Clinica
- LCR in faza acuta este mereu modificat pleiocitoza limfocitara moderata, apare precoce dupa
eveniment; proba Queckenstedt pozitiva;
- arata obstructia partiala/completa a spatiului subarahnoidian;
- arahnoidita lombara localizata normal sau o usoara crestere a proteinelor;
Mielografie aspect caracteristic picaturi de ceara de lumanare; defecte de umplere ale invaginarii
radiculare (fundul de sac radicular); scurtarea fundului de sac arahnoidian;
MRI pierderea inelului normal de LCR; ingrosari meningeale excentrice in canalul spinal cu adeziuni
arahnoidie si colectii de LCR ce imping radacinile nervoase;
Morfopat
- in cazuri avansate spatiul subarahnoidian este complet obstruat de tesutul conjuctiv ingrosat;
- fibrele subpiale medulare sunt distruse in proportii variabile, iar fibrele periferice ale cordoanelor post. si lat.
sunt supuse unei degenerari secundare;
- cand procesul patologic este limitat la o portiune circumscrisa medulara, spatiul subarahnoidian poate fi
ocupat de o colectie loculata, galbui, cu continu proteic crescut = meningita seroasa circumscrisa;
- rar se asociaza cu siringomielia;
Tratament
- medicamentos:
steroizi controleaza reactia inflamatorie si previn progresia bolii; inj. epidurale; efect
discutabil;
imunosupresoare azatioprina, INF (interferon);
gabapentin;
- stimulare transcutana;
- chirurgical:
eficienta in cazul chistilor localizati si a compresiei medulare;
se sectioneaza adeziunile;
pt. durerea radiculara rizotomie post.;
durerea tinde sa revina dupa cateva luni, vreo 2 ani;
- pt. arahnoidita cronica adeziva lombara in care predomina lombalgiile si durerile mb. inf., nici chir. si nici
trat. medicamentos nu prea functioneaza, desi s-au raportat cazuri de ameliorare post disectie
microchirurgicala a radacinilor lombare; s-au incercat si corticosteroizii, cu administrare sistemica si
epidurala, dar fara efect;
9) Diverticul arahnoidian
- intra- sau extradural, la nivelul radacinilor post.;
- frecvent la nivel toracic sau lombosacrat;
80
- determina un sdr. radicular-spinal: durere, slabiciune musculara radiculara, tulburari de mers, tulburari
sfincteriene;
- se asociaza frecvent cu osteoporoza, spondilita ankilozanta;
- trat. chir. rezultate discutabile;
- pot aparea fistule LCR sau sindr. de hipopresiune a LCR;
8. TRAUMATISMELE VERTEBROMEDULARE
- vezi subiectul 20 traumatismele craniocerebrale si ale maduvei spinarii;
28.03.2011
81