Boala Paget a osului

 Cresterea resorbtiei osoase cresterea

formarii osoase os imatur , fragil,
deformabil

 Descrisa in 1876
 Epidemiologie

 3% din indivizii peste 40 ani

 Incidenta : -creste cu varsta

-mai mare in Europa, America de Nord, Australia
-rara in Asia
- barbati / femei = 3 / 2
 Etiologie
 Necunoscuta

 Factor genetic – agregare familiala (transmitere autosomal

dominanta)
- nu exista o corelatie cu HLA

 Factor viral - incluziuni intranucleare in osteoclastele din osul

bolnav
- virus rujeolic ?
- virus sincitial respirator ?
- virus canin ?
 Patogenie 1

 Faza osteoporotica – resorbtia osoasa mult crescuta

(osteolitica) - osteoclaste mai numeroase,
cu mai multi nuclei(100)

 Balanta de calciu este negativa

 Patogenie 2

 Faza mixta - resorbtie osoasa crescuta in echilibru

- formare osoasa crescuta

 Turnover osos - os imatur cu aspect anarhic de mozaic

foarte crescut - mineralizare osoasa normala
- maduva osoasa cu tesut conjunctivo-vascular
in exces
 Patogenie 3

 Faza sclerotica – predomina formarea osoasa

- turnoverul osos scade
- balanta calciului este pozitiva

 Toate fazele – acelasi timp / localizari diferite

 Patogenie 4

 Celulele medulare – sinteza crescuta de IL 6

 proliferare crescuta si hiperactivitate a osteoclastelor

 Osteoclaste – mai mari

- cu mai multi nuclei
- cu incluziuni nucleare
 Tablou clinic 1
 Multi pacienti – asimptomatici

 Boala este localizata, asimetrica

 Afectare frecventa – pelvis, femur, coloana vertebrala, craniu, tibie

 Mai rar – clavicule, coaste, scapule, oase mici

 Tablou clinic 2

 Durerea osoasa – leziunile litice

- distorsiunea fatetelor articulare
- microfracturi corticale
- hipervascularizarea situsurilor pagetice
 Tablou clinic 3

 Deformare gradata femur / tibie afectarea mersului,

artroza sold / genunchi, glezna
artroza controlaterala

 Marirea craniului
 Tablou clinic 4

 Fracturi : -10 – 30 % din bolnavi

- incomplete ( fisuri ), asimptomatice
- complete, transversale, sangerari mari
- dupa traume minime
- se vindeca spontan, fara sechele
 Tablou clinic 5

 Surditate – afectare pagetica a urechii medii sau interne

 Compresie trunchi cerebral, cerebel – afectarea endobazei

 Marirea / fractura vertebrelor - dorsale paraplegie

- lombare sdr. de coada de cal
 Diagnostic de laborator 1

 Cresterea markerilor resorbtiei osoase in urina :

- hidroxiprolina
- hidroxilizina
- piridinolina
- deoxipiridinolina
- N telopeptida
- C telopeptida
 Diagnostic de laborator 2

 Calcemia si fosfatemia – normale

 Acidul uric seric – crescut

 Uneori hipercalciurie ( faza osteoporotica a bolii )

 Hiperparatiroidism secundar la 15 – 20 % cazuri

calcemia normala
FALc mult crescuta
( faza sclerotica a bolii )
 Modificari radiologice 1

 Cresterea grosimii corticalei

 Structura osoasa fibrilara cu trabecule mai groase si mai rare

 Stergerea diferentei corticomedulare

 Date privind : - starea articulatiilor adiacente

- fracturile si microfracturile corticale
- predominanta zonelor litice / sclerotice
- deformarea osoasa
 Modificari radiologice 2

 Oase lungi – curbare laterala a femurului / anterioara a tibiei

- microfracturi la nivelul fetei convexe

- corticala ingrosata si cu densitate crescuta difuz

- zona de demineralizare in V intre osul pagetic si cel

sanatos ( avanseaza cu 8 mm/an )
 Modificari radiologice 2
 Craniu – ingrosarea calotei
- aspect “vatuit” cu arii neregulate, de densitate crescuta,
diseminate

 Vertebre – “cu chenar”

- centrul – transparent / striat vertical
- periferia – sclerotica

 In faza sclerotica – intreaga vertebra este densa, omogena, largita,

“de fildes”
 Modificari radiologice 2

 Scintigrafia osoasa cu Ga 67 sau Th 99m bifosfonat :

- confirmarea diagnosticului
- extinderea bolii / oportunitate tratament

 RMN afectarea craniului,

 TC raportul intre leziunea osoasa / structurile nervoase
 Complicatii
 Fracturi pe os patologic
 Guta
 Litiaza renala
 Artroza secundara sold / genunchi
 Periartrita calcifianta
 Osteosarcom – 1% cazuri
 Granuloame reparative
 Insuficienta cardiaca cu debit crescut - rar
 Tratament

 INDICATII:

 Durere persistenta
 Deformare rapida a unui os lung – afectare mers
 Fracturi
 Artroza secundara / localizare juxtaarticulara
 Complicatii neurologice
 Insuficienta cardiaca cu debit crescut
 Varsta tanara
 Hipercalcemie
 Preventiv, la afectare craniu, femur, corp vertebral
 Medicatie antiresorbtiva

 BIFOSFONATII

- un atom C intre 2 grupari fosfat

- inhiba eficient activitatea osteoclastelor
- multe generatii
- reactii adverse mici
 Bifosfonatii
 Etidronatul
-5 mg/kg/zi 6 luni, apoi 6 luni pauza
osteomalacie
 Pamidronatul
- iv pev 60 mg in 4 ore/saptamana 1-4 saptamani
febra, hipocalcemie
 Clodronatul
- 400 mg/zi 6 luni
 Alendronatul
- 40 mg/zi 6 luni
 Risedronatul
- 30 mg/zi 2 luni
 Zoledronatul
- 5 mg
 Monitorizarea eficientei tratamentului – fosfataza alcalina osoasa
 Tratament

 Calcitonina – antagonist al PTH

- inhiba activitatea osteoclastelor

 Miacalcic – 100 ui sc/im pe zi-6 luni, apoi 50 ui/zi

- spray nazal – doza dubla

- rash, extrasistole
- remisiunea bolii e mai scurta comparativ cu
bifosfonatii
 Tratament

 Ameliorarea durerii – AINS

 Interventii ortopedice :
- artroplastie totala sold / genunchi
- osteotomie de corectie (tibie)

 Minim 6 sapt. inainte – tratament cu bifosfonati pt. a reduce

activitatea bolii / vascularizatia situsurilor pagetice
 Distrofia simpatica reflexa

 Sindrom dureros al unei extremitati

 Tulburari vasomotorii si trofice

 Limitarea mobilitatii - imobilizare

 Etiologie

 50 % - traumatisme, fracturi, aparat gipsat

 Tumori, hemoragii cerebrale
 Zona Zoster
 Infarctul miocardic
 Cancerul bronhopulmonar / pleural
 Pleurezii
 Tumori abdominale / pelvine
 Sarcina
 Barbiturice
 Tuberculostatice
 Patogenie

 Stimulare excesiva a S vasoconstictie arteriolara staza si

vd capilara creste permeabilitatea capilara durere

acidoza tisulara

stimulare a S
 Tablou clinic

 Stadiul 1

- durere articulara de tip variabil

- tegumente calde, hipersudoratie
- edeme

mana, pumn, umar, picior, genunchi, sindrom

umar - mana
 Tablou clinic

 Stadiul 2

- indurarea pielii
- atrofie tesut subcutanat, muscular
- Ingrosarea capsulei articulare
- osteopenie
- deformarea in flexie a degetelor
 Tablou clinic

 Stadiul 3

- retractie tegumentara

- retractie capsuloligamentara :
“mana in gheara”
“umar inghetat”
 Investigatii paraclinice

 Rx – osteoporoza omogena localizata

stadiul 3 – osteoporoza neomogena “patata”

 Scintigrafia osoasa – hiperfixare intensa precoce

 Sindrom biologic inflamator - absent

 Tratament

 Infiltratia cu procaina a ganglionului stelat

 Alfa si beta blocante
 Prednison 20 – 40 mg/zi
 analgetice, AINS, infiltratii articulare cu diprofos
 Calcitonina sc 100 ui la 2 zile, o luna
 Bifosfonati
 Balneo si fizioterapie
 Osteoartropatia diabetica

 1 % din cei cu diabet zaharat

 Varstnicii

 Neuropatia diabetica somatica / vegetativa si microangiopatia

diabetica afectare a tesuturilor piciorului
 Tablou clinic

 Initial – picior edematiat, cald, umed, nedureros

- diminuarea ROT si a sensibilitatilor

 Ulterior – atrofie a tesuturilor

- prabusirea boltii plantare
- deformari monstruoase, ulcere trofice
 Modificari radiologice

- osteoporoza localizata
- osteoliza a capetelor metatarsienelor / falangelor
- fracturi nedureroase
- uneori periostoza si calcificari in partile moi
 Cauzele osteonecrozei aseptice

 Corticoterapia prelungita
 Alcoolism, pancreatita
 Vasculite
 Anemie drepanocitara
 Tezaurismoze ( boala Gaucher )
 Fracturi, luxatii, boala de cheson, postiradiere