AFECȚIUNI BULOASE

PEMFIGUS VULGAR
• AUTOIMUN → autoanticorpi împotriva moleculelor de adeziune din epiderm
• INCIDENȚĂ maximă → pacienți vârstă mijlocie & vârstnici
• MORTALITATE  în lipsa tratamentului !

TABLOU CLINIC TABLOU PARACLINIC TRATAMENT

• bule dureroase & fragile → orofaringe + torace + față + regiune • biopsie cutanată → acantoliză (separarea celulelor • corticosteroizi
perineală → se rup ușor → eroziuni epidermice) + membrană bazală intactă • azatioprină
• semn Nikolsky ⊕ • imunofluorescență → AC anti-epidemici • ciclofosfamidă

COMPLICAȚII → sepsis

PEMFIGOID BULOS

• AUTOIMUN → autoanticorpi împotriva membranei bazale a epidermului

• INCIDENȚĂ maximă → pacienți > 65 ani
TABLOU CLINIC TRATAMENT

• bule diseminate (supraf. flexoare & zonă perineală) + prurit • corticosteroizi orali / topici
* în urma spargerii bulelor → eroziuni • azatioprină
• semn Nikolsky ⊖

n
IMUNOFLUORESCENȚĂ → AC anti-membrană bazală

O
PORFIRIE CUTANATĂ TARDIVĂ
PATOGENEZĂ → deficit de uroporfirinogen- FACTORI DE RISC

zi
decarboxilază hepatică
• Fumat
TABLOU CLINIC • Tratamente cu estrogeni FROM
• Alcoolism TRASH
• leziuni buloase CRONICE nedureroase → tegument expus la

Re
• Supraîncărcare cu Fe TO ASH
soare (fața dorsală a mâinilor, antebrațe, gât, față, urechi,
• Hepatită C
picioare)
• piele hiperpigmentată
• hipertricoză
* se rup greu și lasă cicatrici
TABLOU PARACLINIC TRATAMENT

• AST & ALT  • flebotomie periodică

• porfirină plasmatică  • clorochină / hidroxicloroquină – doză mică
• porfirine urinare  • utilizare SPF
• uroporfirinogen-decarboxilază hepatică  • evitare factori declanșatori – expunere la soare, alcool, estrogeni, tutun, suplimente de Fe

n
O
zi
Re