Perturbarea metabolismului prin deficit de producie sau prin activitii insulinei -Importana:

-Cauz important de morbiditate i mortalitate la aduli

-Terapia corect n copilrie mortalitatea i complicaiile tardive la adult -Acido-cetoza diabetic + accidentele hipoglicemice = urgene majore pediatrice

-Frecvena:
-USA : 1 la 400-600 copii sub 18 ani -14 cazuri noi/an la 100.000 copii

Clasificare: 1. DZ tip I -Deficit absolut de insulin -Mecanism autoimun->95% din cazuri

2. DZ tip II -Deficit parial de insulin->n stadiile iniiale nu necesit tratament substitutiv -Debut peste 40 ani -Majoritatea obezi -Lipsa tendinei la cetoz -Lipsa atc.Antiinsulari 3. DZ secundar

-Debut:
-Inciden maxim n jur de 12 ani -75-80% nainte de 30 ani -Tendin la cetoz -Determinism genetic mai puin puternic dect pt.Tipul II

-Fibroz chistic
-Pancreatit -Hemocromatoz

DZ TIP I
-Patogenez: -Boal autoimun -Pe fond de susceptibilitate genetic expunerea la factorii de mediu declaneaz rspunsul imun-> distrugerea celulelor -Clinic: -Poliurie,polidipsie,polifagie - n greutate,astenie -somnolen,vedere nceoat -Simptomele sunt prezente cu sptmni sau luni naintea diagnosticrii

TRATAMENTUL DIABETULUI ZAHARAT

Profilaxie: -Determinarea markerilor imunologici la rudele de grad I -Test de ncrcare (+) la cei cu markeri imuni->indiciu de dezvoltare a DZ insulino-dependent n urmtorii ani -Insulina previne sau ntrzie debutul bolii -Amnarea introducerii laptelui de vac n alimentaia sugarului -Tratamentul acido-cetozei diabetice: 1. Reechilibrare volemic,reechilibrare hidro-electrolitic i acidobazic 2. Corectarea hiperglicemiei 3. Tratamentul edemului cerebral acut -Terapia de durat a diabetului zaharat: -Obiective: -Normalizarea glicemiei -Evitarea decompensrii metabolice -Asigurarea creterii i dezvoltrii normale -Prevenirea sau amnarea complicaiilor

1.

REGIM DIETETIC

-diet liber cu evitarea hidrailor -alimente: de C concentrai -50% hidrai de C -alimente echivalente sau -15-25% proteine interschimbabile -25-35% lipide->aport redus de -aport calculat de calorii + hidrai colesterol,lipide saturate de C -distribuie: -necesar caloric: -25% dimineaa -2000 kcal/m2 -25% la prnz -0-12 ani->1000 kcal + 100 -30% cina kcal/an vrst -20% nainte de culcare-12-15 ani: >proteine (previn hipoglicemia -->2000-2500 kcal + 200 nocturn) kcal/an peste 12 ani -la ocazii se doza de -->1500-2000 kcal + 100 insulin kcal/an peste 12 ani

Insulinoterapie -Tipuri de insulin:

debut aciune scurt -insulin regular -insulin semilent aciune intermediar -insulin porcin -insulin uman -insulin lent aciune lung -insulin ultralent 30 minute 30 minute

aciune maxim 2-3 h 2-4 h

durat 4-6 h 4-6 h

3-4 h 2-3 h 2-4 h

8-14 h 6-10 h 6-12 h

16-20 h 10-16 h 16-20 h

12-18 h

18-20 h

Monitorizare: Glicemie -Zilnic->naintea mesei matinale,prnzului,cinei,mesei dinainte de culcare

-De 2 ori/lun->la miezul nopii,la ora 10,dup coal

Cetonurie -De 2 ori/lun naintea mesei matinale -n condiii de boal la fiecare miciune -Glicemia ideal postprandial: -Sugar,anteprecolar->120-220 mg% -Precolar->100-200 mg% -colar->70-120 mg%

Dispensarizare,monitorizare: -Autocontrol->glicemia de 3-4 ori/zi i ajustarea dozei -Cetonurie->glicemie > 250 mg%,febr,greuri,vrsturi,copilul nu se simte bine -La 4 luni->greutate,talie,ta,dezvoltare sexual,vedere,glanda tiroid,locul injectrii -Hb glicozilat->indicator al glicemiei din ultimele 2-3 luni -Normal < 8% -Control bun : < 9% -Control acceptabil : < 10% -Microalbuminuria -Anual->examen oftalmologic,funcie tiroidian,lipemie -Complicaii: 1. Hipoglicemie 2. Rezisten la tratament -Episoade de acido-cetoz sau hipoglicemie mai frecvente la n perioada pubertii -Cauze: -Supradozare sau subdozare de insulin -Disfuncia hormonilor de contrareglare -Absorbia eratic a insulinei -Atc.Insulinici

3. ntrziere n cretere -Control inadecvat al glicemiei (hb glicozilat > 11%) -Hipotiroidism,boala addison

-Sdr.Mauriac->diabet necontrolat,ntrziere n cretere,ntrziere n maturare sexual,hepatomegalie, uneori facies cushingoid

4. Lipodistrofie,lipohipertrofie->absorbia insulinei ntrziat sau eratic 5. Complicaii tardive->morbiditate i mortalitate prematur Retinopatie diabetic Nefropatie diabetic Neuropatie diabetic Complicaii vasculare->boli coronariene,infarct miocardic,boli cerebrovasculare,boli vasculare periferice (ulceraii,amputaii)

PARTICULARITI:
Diferene corelate cu vrsta Labilitatea hematopoezei->noxe infecioase,toxice,medicamente,parazitoze

Rspuns variabil la una i aceeai nox->hemoliz,anemie hipocrom,reacie leucemoid,reticulit septic

Capacitate de revenire la hematopoeza de tip embrionar n teritoriile hepatosplenice

VALORI NORMALE
la natere Z7 sugar hematii 5-7 milioane 3.5 milioane 4-4.5 milioane Hb 17 +/- 3 g% 13 +/- 1 g%

Leucocite: -La natere->14.000-15.000 -Z10-1 an->10.000 -Precolar,colar->6.000-8.000 Neutrofile: -Primele 10 zile->60-70% -Sugar->30-40% -Precolar->neutrofile = limfocite -5-6 ani->55-60% -Peste 7 ani->65-70% -Policitemie la nou-nscut,anemie fiziologic la 2.5-3 luni -Macrocite la nou-nscut,microcite la 3 luni,normocite la 8 luni -Numr mai mare de leucocite pe toat durata copilriei -Preponderena limfocitelor n primii 5 ani cu excepia perioadei de nounscut

SINDROM ANEMIC
-Hb i Ht sub 2 deviaii standard fa de normal -1 lun-2 ani->Hb < 11 g% -peste 2 ani->Hb < 12 g%

FIZIOLOGIE:
Hematii -Transport oxigenul -Hb este format din globin i hem -Durata de via = 120 zile -Se distrug n sistemul reticulo-endotelial prin eritrofagocitoz->bilirubin + fe Eritropoez -n perioada iniial a vieii intrauterine se face n ficat i splin,ulterior n mduv -Eritropoeza normal este condiionat de: -Disponibilitatea materialelor plastice i catalitice>fe,cu,co,acid folic,vit.B12,vit.B6,acid ascorbic,aminoacizi -Normalitatea factorilor reglatori -Integritatea sistemului hematopoetic -Proeritroblast->eritroblast->reticulocit->eritrocit matur -Reticulocitul = marker al regenerrii

ETIOLOGIA ANEMIILOR:
1.producerea insuficient de hematii i Hb a)anemii nutriionale->feriprive,megaloblastice b)anemiile din infecii i boli cronice c)anemiile aplastice i hipoplastice 2.accelerarea distrugerii hematiilor a)anemii extracorpusculare -eritroblastoza fetal -anemia hemolitic autoimun -splenomegalie b) anemii intracorpusculare -anomalii de structur i sintez -anomalii de membran eritrocitar->stromopatii -anomalii n metabolismul eritrocitului 3. pierderi de snge

INVESTIGAII:
1. hematii,Hb,Ht 2. VEM -valori normale: -nou-nscut->88-120 fl -6 luni->68-82 fl -2-6 ani->75-87 fl -peste 6 ani->75-95 fl -calcul memotehnic : VEM = 70 + vrsta (ani) -clasificarea anemiilor n funcie de VEM: a) anemii microcitare->anemia feripriv,thalasemia,anemia din boli cronice b) anemii macrocitare->deficit de vit.B12,deficit de acid folic,anemia aplastic,hipotiroidism c) anemii normocitare->anemia aplastic,anemia posthemoragic acut

3.

CHEM (concentraia medie de hb/eritrocit)

-V.N. = 270-310 g/l -Anemie hipocrom/normocrom 4. RDW (distribuia mrimii hematiilor)->coeficientul de variaie a dimensiunii eritrocitelor

-V.N. = 11.5-14.5% -RDW normal->hematiile au dimensiuni uniforme->thalasemie,hemoragie acut,anemie aplastic -RDW ->hematiile au dimensiuni neuniforme->anemia hemolitic cu hiperreticulocitoz,anemia feripriv,anemia megaloblastic 5. Reticulocite

-V.N. = 0.5-1.5% -Numrul corectat (indexul eritrocitar) = reticulocite (%) * (hb bolnavului/hb vrstei) > 3->regenerare < 2->hiporegenerare -Reticulocitopenie->insuficien medular,anemie acut

ETAPE DE DIAGNOSTIC:
1. Confirmarea anemiei 2. Tipul morfologic -Vem,aspectul hematiilor pe frotiu->anemie micro/normo/macrocitar

-Rdw->populaie neuniform (RDW ),populaie uniform (RDW normal)

3. ncrcarea cu hb a hematiei -Hem,chem->anemii normocrome sau hipocrome 4. Anemie regenerativ/hiporegenerativ/aregenerativ

5. Situaia celorlalte linii celulare-> + / - leucocitopenie,trombocitopenie

6. Dg.Etiologic

ANEMIA PRIN CAREN DE FE

Generaliti: -Formele fe n organism: -Compui eseniali->hb (2/3 din fe din organism),mb,citocromi -Compui de depozit->feritin,hemosiderin

-Fe eliberat din hb este reciclat

-Capitalul de fe este meninut prin reglarea absorbiei n funcie de cantitatea din depozite i cantitatea care se pierde -Fe alimentar poate fi: -heminic (carne)->absorbie superioar (de 4 ori mai mare) -neheminic (sruri insolubile)->ou,brnz,lapte,legume,fructe -Fe din laptele de mam este absorbit mai bine (de 2-3 ori) -depozite n VIU esp.n ultimele 3 luni de sarcin -necesar zilnic pt.obinerea unui bilan (+): -0.8-1.5 mg Fe -se absoarbe 10% din Fe din alimente->aport alimentar optim de 8-15 mg/zi -aport alimentar dificil de realizat n primul an de via -epuizarea rezervelor (L4-L5)->necesitatea alimentelor fortificate cu Fe sau a preparatelor de Fe -anemia fiziologic a nou-nscutului-> progresiv a Hb pn la 6-8 sptmni datorit: - eritropoezei dup natere ( SaO2) - sintezei de eritropoetin -vieii mai scurte a hematiilor fetale

ETIOLOGIE:
1. aport alimentar insuficient -prelungirea alimentaiei exclusiv lactate -alimente cu coninut redus n Fe->finoase -tulburri de absorbie intestinal->enterocolit trenant,malabsorbie 2. pierderi de snge -hemoragii oculte->intolerana la proteinele din laptele de vac,diverticul Meckel,ulcer gastro-intestinal,teleangiectazie intestinal,hemosideroz pulmonar -recoltri repetate de snge -sdr.hemoragipar

CATEGORII DE RISC:
1. copii cu depozite de Fe insuficiente la natere -prematuritate -gemelaritate -multiparitate -ligaturarea precoce a cordonului ombilical 2. copii cu necesar exogen -cretere rapid -necesar mai mare de hematii->cardiopatii congenitale cianogene (cu unt dreapta-stnga) -pubertate

TABLOU CLINIC:
anemie prin aport dietetic inadecvat:
-debut-> dup 4-6 luni de la natere -frecvena maxim -> dup 9-24 luni

anemie uoar (Hb > 7 g%)

-paloare + / - iritabilitate -moderat splenomegalie

anemie sever->tahicardie,cardiomegalie,insuficien cardiac

PARACLINIC
Evaluarea diferitelor compartimente ale Fe 1. Fe din depozite B) transferina->relev capacitatea de combinare a fe cu transferina -Valori normale : 250-400 g/dl

-Feritina seric->v.N. = 20-80g/l

- Dac fe seric

-Concentraie proporional cu feritina C) saturaia transferinei = raportul fe i hemosiderina din depozite seric / transferin = (sideremie / transferinemie) * 100 -Concentraii mici->depleia depozitelor -Anemie feripriv:

2. Compartimentul plasmatic
A) fe seric -Variaii mari inter- i intraindividuale -Valori normale:

-Sub 4 ani-> sub 12%

-5-10 ani->sub 14% -Peste 11 ani->sub 16%

-1 lun-4 ani : 60-115 g/dl

-5-17 ani : 50-200 g/dl

3. compartimentul eritrocitar -VEM,HEM,CHEM -RDW->apreciaz cantitativ anizocitoza -protoporfirina eritrocitar-> dac cantitatea de Fe necesar sintezei de Hb (prin combinarea Fe cu protoporfirina) 4. receptorii transferinici din plasm->reflect rata de producere a hematiilor - dac populaia de hematii - dac populaia de hematii

CRONOLOGIA MODIFICRILOR DE LABORATOR:

stadiul I->depleia depozitelor stadiul II-> transportul de Fe - feritina seric

- sideremia
- transferinemia - saturaia transferinei - moderat a Hb

stadiul III

- hematiile,Hb,VEM,HEM,CHEM - protoporfirina eritrocitar

DG.POZITIV:
- Hb, ht, numrului hematiilor - Vem, hem, chem -Tablou sanguin cu microcitoz i hipocromie

-Dup terapia cu fe:

- Reticulocitelor dup 6-10 zile -Normalizarea hb dup 4-6 sptmni

DG.DIFERENIAL
Alte anemii microcitare,hipocrome: -Anemii din infecii acute -Anemii din inflamaii i infecii cronice

--talasemia minor

PROFILAXIA:
-Terapia anemiei la gravide -Ligaturarea tardiv a cordonului ombilical -Diversificarea corect a alimentaiei

-Evitarea excesului de lapte (> 500 ml/zi) dup L6

-Administrare de fe,1-2 mg/kg/zi: -Prematur,dismatur->l2-l12 -Restul copiilor->l6-l9

TRATAMENT:
-Obiective: -Corectarea anemiei -Reumplerea depozitelor -Preparate din fe: -De elecie pe cale oral -4-6 mg/kgc/zi -Preferate srurile de fe feros -Pt.Corectarea depozitelor se administreaz nc 1-3 luni dup normalizarea hb

-Cale parenteral de excepie->nu tolereaz administrarea p.O.,Malabsorbie

-Lipsa de rspuns: -Noncomplian -Terapie insuficient

-Asocierea inflamaiei cronice sau neoplaziei

-Hemoragii oculte -alt etiologie

preparat
Ferrum Hausmann

forma de prezentare sirop,soluie de uz intern soluie de uz intern 3% fiole buvabile fiole buvabile

Fe elementar 50 mg/ml 50 mg/5 ml 21-22 mg/5 ml 100 mg/2 ml

(fumerat feros) Feronat (fumerat feros) Glutamat feros Fe polimaltozat (dextriferan)

-Mas eritrocitar->dac hb < 4-5 g% -Necesarul pt.Corectarea hb la 11 g%: Ml mas eritrocitar = (hb ideal-hb real)* (G/2) (kg) -Administrat n mai multe prize (2-4) fr a depi 5-10 ml/kgc/transfuzie -Alimentaie: - Aportului excesiv de lapte -alimente care conin fe->carne,glbenu,vegetale verzi -Alimente fortificate cu fe->lapte,cereale

ANEMII HIPOPLASTICE I APLASTICE

Caracteristici: -Formare insuficient de precursori n mduva hematoformatoare a precursorilor:

-Seriei roii->anemie hipoplastic

-Tuturor seriilor->anemie aplastic -Reticulocitopenie

CLASIFICARE:
1. A) Anemii hipoplastice anemia hipoplastic congenital (blackfan-diamond) B) anemia eritroblastic tranzitorie -Insuficien tranzitorie a eritropoezei->anemie aregenerativ -Mecanism autoimun->ig care inhib precursorilor -Debut progresiv->anemie sever,reticulocitopenie,sideremie (neutilizat) -Mduv->numr mic al precursorilor -Nu necesit tratament->vindecare spontan (cteva sptmni) C) crize de aplazie secundare infeciilor cu parvovirusuri la copiii cu anemie hemolitic

-Caracteristici familiale la unele cazuri -Frecvent debut n perioada de sugar -Anomalii asociate: -Scheletice->police cu 3 falange,statur mic -Cardiace -Renale -Snge periferic->macrocite,reticulocitopenie -Mduv->precursorii seriei roii diminuai sau abseni -Tratament: -Steroizi->eficien n 60-70% din cazuri -Androgeni,imunosupresive,transplant de mduv -Mas eritrocitar astfel nct hb s fie > 8 g%

-Episoade de accentuare a anemiei cu:

-Dispariia icterului - Numrului de reticulocite -Absena precursorilor seriei roii n mduv -Crize declanate de infeciile virusale ce inhib eritropoeza

-Durata->1-2 sptmni
-Tratament->mas eritrocitar dac anemia este sever

2. Anemii aplastice A) anemia aplastic dobndit -Distrugerea celulelor stem de etiologie: -Necunoscut,idiopatic (50%) -Factori toxici -Cu efect direct->citostatice,radiaii -Idiosincrazie->atb. (Cloramfenicol),ains,anticonvulsivante -Factori infecioi -Mecanism autoimun -Clinic: -Paloare -Sdr.Hemoragipar -Tendin la infecii bacteriene -Snge periferic: -Anemie macrocitar,reticulocitopenie -Neutropenie -Trombocitopenie -Mduv->hipocelularitate -Tratament: -Corectarea anemiei i trombocitopeniei pt.A obine hb > 9 g% -Transplant de mduv->succes 90% -Globulin antilimfocitar,ciclosporin,pulsterapie cu metilprednisolon

B) anemia aplastic congenital (fanconi) -Boal rar,cu transmitere a-r -Defect n sinteza ADN-> susceptibilitatea celulelor la factorii de mediu (anomalii ale mitozei cu rupturi cromozomiale) -Debut->2-22 ani -Clinic: -Sdr.Hemoragipar -Paloare -Infecii repetate -Anomalii asociate: -Statur mic -Hiperpigmentaie -Anomalii scheletice->absena policelui,radiusului -Anomalii renale->aplazie renal,rinichi n potcoav -Snge periferic: -Macrocitoz cu hbf -pancitopenie -Limfocite cu anomalii cromozomiale->semn patognomonic -Mduv->hipocelularitate,aplazie -Tratament: -Androgeni->eficien n 2/3 din cazuri -Transplant de mduv

ANEMII HEMOLITICE
Generaliti: -n mod normal exist echilibru ntre distrugerea hematiilor (la 120 zile;1%) i regenerarea lor

-Distrugere prematur:
-Hemoliz - Sinteza de eritropoetin - Capacitatea hematoformatoare a mduvei - Eliberarea reticulocitelor

METODE DE EVIDENIERE A HEMOLIZEI:

Metode directe -Determinarea duratei de via a hematiilor->cr marcat -Hiperreticulocitoz > 2%

-Hiperplazia mduvei hematoformatoare->mielogram

-Modificri rx osoase-> volumul mduvei hematoformatoare Metode indirecte-> produilor metabolici ai hemolizei - Bilirubinei neconjugate

- Haptoglobinei serice (proteina care transport hb liber)

- Fe seric - Urobilinogenului urinar -Aciunea florei intestinale asupra hb->urobilinogen->o parte este eliminat prin fecale i o parte este absorbit->eliminare biliar i eliminare urinar (foarte puin) -Hemoliz-> eliminarea urinar -Eliminare n cantitate mai mare de CO n aerul expirat (rezult din degradarea hb)

ANEMII HEMOLITICE CONGENITALE

1. ANEMII HEMOLITICE CONGENITALE PRIN ANOMALII ALE ENZIMELOR GLICOLIZEI ERITROCITARE Generaliti: -Glucoza = principalul substrat energetic al hematiei -Metabolizarea glucozei: I. Cale glicolitic (90-95%)->lactat + ATP -Atp->fosforilare eritrocitar->flexibilitatea hematiilor -Deficit de atp->hematii rigide II. unturi hexozo-monofosfat (5-10%)->NADPH

-NADPH prin intermediul glutationului->rol protector pt.Proteinele intraeritrocitare - Glutationului-> rezistenei la oxidani->precipitarea hb -Enzimopatii eritrocitare: -Determin duratei de via a hematiilor

-Sunt diagnosticate prin evidenierea activitii enzimatice

-Determin anemie normocrom,normocitar,nesferocitar cu rezisten globular normal

A) deficitul de piruvatkinaz -Perturbarea cii glicolitice -Transmis a-r -Deficit enzimatic prezent doar la hematii -La nou-nscui->risc de icter nuclear -La copilul mare>paloare,icter,splenomegalie

B) deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenaz -Transmitere x-linkat -Frecvent la negrii i la populaia mediteraneean -Perturbarea untului hexozo-monofosfat (enzima protejeaz hematiile de stressul oxidativ) -Factori declanatori: -Infecioi -Medicamente->prin metabolizare rezult produi oxidani->denaturarea sau precipitarea hb Antipiretice,analgezice,nitrofurantoin,s ulfamide -Hemoliz rapid instalat->24-48 h -Remisie spontan->4-5 zile

-Tratament:
-Exsanguinotransfuzie la nou-nscuii cu hiperbilirubinemie important -Splenectomia amelioreaz anemia

2. ANEMII HEMOLITICE CONGENITALE PRIN DEFICITE ALE MEMBRANEI ERITROCITARE (STROMOPATII) -Sferocitoza ereditar: -Inciden->1 / 5000 nou-nscui Fiziopatologie: -Defect de spectrin->hematii sferice - Vieii hematiilor->hematiile sunt mai uor sechestrate n splin i sunt mai rapid distruse -Friabilitate :

-defecte de structur la nivelul membranei eritrocitare discontinue

-Rezisten la hipoosmolaritate -Transmisie A-D

Clinic: -Icter->din perioada de nou-nscut sau doar n puseele de hemoliz -Splenomegalie constant dup vrsta de 1 an (uneori singura manifestare a bolii) -Subicter->crizele de hemoliz prin deglobulinizare accentueaz icterul -Crize aplastice,corelate cu infecia: -Febr,dureri abdominale,vrsturi -Reticulocite ,trombocite -durat de 10-14 zile->cauz posibil de deces
Paraclinic: -Anemie cronic de intensitate medie -Macrocitoz + sferocitoz: -Aprox.10% din totalul hematiilor anterior splenectomiei > 10% dup splenectomie -Reticulocite -fragilitate osmotic ->rezisten globular (n mod normal hemoliz la concentraii ale soluiei de nacl < 0.55%

Complicaii:

-Icter nuclear la nou-nscut (bilirubin > 15-20 mg%)

-Litiaz biliar la vrste mai mari Tratament: -Exsanguinotransfuzie la nou-nscui + bilirubin > 15-20 mg% + icter intens

-Splenectomie
-Vrst->6-8 ani -Preoperator->vaccin antipneumococic,antihemophillus -Postoperator->penicilin ani de zile -Evoluie->dispariia simptomelor -Mas eritrocitar pt.Crize de deglobulinizare sau crize aplastice

3.

ANEMII HEMOLITICE CONGENITALE PRIN ANOMALII ALE HB -protoporfirin->conine Fe,se combin cu O2 -globin->2 lanuri polipeptidice:,,,,, (zeta)

-Hb este format din:

-tipuri de Hb normal: -Hb embrionar->22,22,22 -Hb fetal->22 -HbA->22 -HbA2->22 -sinteza lanurilor polipeptidice este controlat genetic -n diferite perioade ale vieii sunt funcionale anumite gene: -perioada embrionar->,, -perioada fetal->, -dup natere->, -dup vrsta de 1 an->HbA > 95%,HbA2 < 3%,HbF < 2%

Clasificarea hemoglobinopatiilor:

Cantitative->modificri datorate producerii insuficiente de lanuri polipeptidice->sdr. Thalasemice

Calitative->modificri n structura chimic a lanurilor polipeptidice>hemoglobinoza S (siclemia)

gena

sinteza lanului polipeptidic absent redus absent anormal

boala
-thalasemie -thalasemie minor -thalasemie major siclemie

A) -thalasemia -Diminuarea sau absena lanurilor ->modificarea raportului / -Normal->1

-Thalasemia minor (heterozigot)->0.5

-Thalasemia major (homozigot)->0.1 -Deficitul de lan este parial compensat prin sinteza altor lanuri globinice (esp.Hbf + hba2)

Thalasemia major

-Ambele gene nefuncionale (homozigot)

-n primele luni de via,hbf compenseaz parial boala -Debut din primul an de via Clinic:

-Anemie hemolitic cronic (paloare,icter) cu evoluie progresiv

-Hepatosplenomegalie->hematopoez extramedular,hemosideroz -Hiperpigmentaie tegumentar - n greutate + dezvoltare sexual ntrziat -Proeminena boselor frontale i parietale,a oaselor nazale,a maxilarului superior,nas n a -Cardiomegalie,insuficien cardiac

Paraclinic: -Anemie sever hipocrom,microcitar -Hematii n semn de tras la int->coninut de hb -Hiperreticulocitoz,hematii nucleate -Bilirubin indirect ,sideremie -electroforeza hb->hbf > 50%, hba2 -Rx->oase late cu diploia dilatat,oase lungi cu corticala mult subiat,craniu n perie Tratament: -Mas eritrocitar: -Obiective->realizarea unei hb > 10g% -Se administreaz de la vrsta de 4 sptmni -Risc->hemosideroz (inclusiv miocard) -Chelatori de fe->desferoxamin (desferal) -S.C.8-12 h/zi,timp de 5-6 nopi/sptmn -Splenectomia este ineficient -Transplant de mduv

Thalasemia minor->forma heterozigot -Asimptomatic->exist doar o moderat splenomegalie -Hematii n semn de tras la int

-Electroforez->hba2 > 4%, hbf

-Important->diferenierea de anemia carenial feripriv + sfat genetic

Thalasemia minor->forma heterozigot -Asimptomatic->exist doar o moderat splenomegalie -Hematii n semn de tras la int

-Electroforez->hba2 > 4%, hbf

-Important->diferenierea de anemia carenial feripriv + sfat genetic

B) hemoglobinoza S (siclemia) -Defect calitativ->lanuri modificate-> stabilitatea hb n condiii de hipoxie->polimerizarea hb->deformarea hematiilor n semilun (siclizare) + duratei de via -Inciden->africa,bazinul mediteraneean,negrii din SUA Forma heterozigot -Asimptomatic -Electroforez->hbs 30-40%

-Examenul hematiilor ntre lam i lamel->siclizare

Forma homozigot -Debut ntre 6 luni i 4 ani -Perioada de acalmie->paloare,icter,splenomegalie -Perioada de acutizare: -Hemoliz -Aplazie medular -Ocluzii vasculare->consecina hipoxiei->obturarea patului vascular de ctre hematii -Simptomatologie zgomotoas: -Infarct pulmonar -Avc -Dureri i tumefacii la nivelul membrelor -Dureri abdominale -Simptomatologie silenioas: -Cord pulmonar cronic->infarcte pulmonare multiple -Dezlipire de retin -Hematurie microscopic

Paraclinic: -Anemie normocrom,normocitar -Electroforez->hbs 60-90%,hba 2%,hbf 10-40% -Siclizare Profilaxia crizelor: -Tratarea infeciilor -Hidratare eficient -Evitarea frigului Tratamentul crizelor: -Hidratare -Corectarea anemiei cu snge

ANEMII HEMOLITICE DOBNDITE

Sunt produse de factori extracelulari: Prin atc.->Anemii hemolitice imune Prin fragmentare

1. Anemii hemolitice imune

A) anemia hemolitic autoimun

Generaliti: -Atc.Sau complexe atg.-Atc.Fixate pe membrana hematiilor->distrucia membranelor -Complexele decelabile prin testul Coombs Etiologie: -Idiopatic -Boli infecioase->mycoplasma,mononucleoz,cmv -Boli imunologice->les,arj -Deficite imune -Maligniti->leucemie,limfoame -Medicamente

Fiziopatologie:
-Mecanisme de formare a atc.: -Modificarea structurii membranei hematiilor->infecii -Rspuns aberant la atg.Hematiilor->boli autoimune -Mecanismele hemolizei:

-Activarea complementului
-Fagocitarea hematiilor sau a membranelor eritrocitare de ctre macrofage Clinic:

Forma acut (tranzitorie)->cea mai frecvent

-Etiologie infecioas -Debut brusc,precedat de infecie->alterarea strii generale,paloare,icter -Splenomegalie moderat -Anemie hemolitic -Test Coombs (+)

Clinic:
Forma acut frecvent -Etiologie infecioas (tranzitorie)->cea mai Forma cronic -Usu.Debut > 12 ani;secundar bolilor limfoproliferative sau deficitelor imune

-Debut brusc,precedat de infecie->alterarea-Evoluie : luni->ani strii generale,paloare,icter -Tratament: -Splenomegalie moderat -Anemie hemolitic -Test coombs (+) -tratament: -Mas eritrocitar -Steroizi->blocheaz macrofagelor, sinteza atc. --globuline i.V. funcia -Cortizon ineficient -globuline,splenectomie,imunosupresive -Pronostic rezervat

-Danazol
-Splenectomie -Pronostic bun

B) anemia hemolitic a nou-nscutului->transfer transplacentar de atc.Materni fa de hematiile ftului Incompatibilitatea rh -Seturi de atg.Ale sistemului rh->c/c,d/d,e/e -Prezena atg.D->rh (+) -absena atg.D->rh (-)->15% din rasa alb -Sensibilizarea la mama rh (-): -transfuzie cu snge incompatibil n sistemul rh -Ptrunderea sngelui fetal n circulaia matern->sarcini anterioare,avorturi -Risc minim la prima sarcin -Test coombs: -Direct (+) la ft->complexe atg.-Atc.La suprafaa membranei hematiilor -Indirect (+) la mam->atc.Anti rh

-Profilaxia sensibilizrii->-globuline anti D administrate mamelor rh (-) n primele 72 h dup natere

 Boala la ft -Echografie: -Hepatosplenomegalie->eritropoez extramedular

-Hidrops fetal
-Deces intrauterin->15% -Natere nainte de termen -Dg.Prenatal: -Titru de atc.Anti D la mam -Bilirubin n lichidul amniotic->amniocentez -Hiperbilirubinemie n sngele fetal din cordonul ombilical -Hidrops fetal->echografie

Boala la nou-nscut -Forma grav->hidrops,detres respiratorie,insuficien cardiac,anemie sever -Forme medii sau uoare->icter sau anemie -Evoluia icterului: -Poate lipsi la natere;debut n z1,durat 3 sptmni

-Bilirubin > 20 mg%->risc de leziuni neurologice esp.Ganglionii de la baza creierului->icter nuclear

-Dg.Pozitiv: -Mama rh (-),tata rh (+) -test coombs direct (+)

Tratament: perioada antenatal->formele cu hidrops -Natere prematur

-Transfuzie intravenoas->intraperitoneal,vena ombilical

perioada postnatal -Fototerapie->lumina albastr degradeaz bilirubina -Exsanguinotransfuzie dac:

-Bilirubina din cordon > 5 mg%

-Bilirubina cu 1 mg%/h

Incompatibilitatea de grup AB0 -Ocup locul i->msuri profilactice eficiente pt.Incompatibilitatea rh -Usu.Mama grup 0 sensibilizat la atg.Grup A sau B

-Manifestri mai puin severe->icter fr anemie

-Dg.Pozitiv: -Incompatibilitate -Test coombs (+)

-bilirubin esp.Indirect
-tratament->fototerapie

2. Anemii hemolitice prin fragmentare -Se produce fragmentarea n peretele vascular lezat: -Depozite intracelulare de fibrin->cid,sdr.Hemolitic-uremic

-Contact cu valve artificiale incomplet epitelizate

-Vitez la nivelul unturilor arterio-venoase -Tablou sanguin: -Schizocite

-Fragmente de hematii
-Prognosticul depinde de boala de baz

FARINGITA I AMIGDALITA ACUT

-Pot reprezenta localizri unice sau simptomatologia inaugural a unei infecii respiratorii -Incidena maxim->4-7 ani (rar < 1an)

-Etiologie:
Viral->adenovirusuri,ebv Bacterian->streptococ grup a,-hemolitic (1/3 din infecii dup 3 ani)

-B.Difteric,anaerobi,mycoplasma pneumoniae

-Clinic:
Simptome comune->febr,hiperemie,durere Simptome sugestive pt.Etiologia streptococic

-Febr mare (> 38.5) -Alterarea strii generale -Disfagie;adenopatie cervical -Exudat->depozite pultacee n cript -Picheteu hemoragic->palat,stlpi amigdalieni -Rash scarlatiniform

Simptome orientative spre o alt etiologie

-False membrane->difterie,fuzospirili,agranulocitoz -Halen fetid->anaerobi -Microvezicule pe stlpii amigdalieni,palat->v.Coxsackie A

-Microvezicule pe faringe,mucoasa bucal (se pot exulcera->afte) la sugar i copilul mic-> v.Herpes simplex tip 1

Examinri de laborator:

-Secreie faringian
-Teste rapide->atg.Ale streptococului -hemolitic de grup A (30)->specificitate > 95%;sensibilitate 80-85% -Aslo->fr utilitate; dup cteva sptmni;are valoare anamnestic Complicaii:

1. Supurative
Abces periamigdalian->asimetria amigdalelor Abces retrofaringian->stridor,extensia capului,bombarea faringelui posterior>drenaj Limfadenit cervical->poate supura Torticolis Raa,gnps

2. Non-supurative

Tratament:

-n lipsa argumentelor de etiologie streptococic->tratamentul rinofaringitei

-Tratament cu atb.: -Motivaie: -Previne RAA n primele 9 zile de la debut

- Incidena complicaiilor supurative

-Scurteaz evoluia + contagiozitatea -Nu previne GNAPS -Scheme:

-Penicilin p.O.10 zile->vindec faringita 100%;purttori 25%

-Benzatin penicilin->doz unic n caz de necomplian -Eritromicin/clindamicin

PNEUMONII
-Reprezint inflamaiile parenchimului pulmonar -Sunt o cauz de spitalizare -Sunt o cauz de deces:

-n rile n curs de dezvoltare->10-15 ori mai mult dect n rile dezvoltate

-1/3 din totalitatea deceselor la copii de 0-5 ani

Clasificare:

1. Etiologic
-Infecioas -Neinfecioas 2. Dup vrsta de apariie

4. Dup statusul organismului gazd

-Pneumonie primitiv -Pneumonie secundar->deficite imune/disfuncia mecanismelor locale de aprare -Poate fi produs de ageni infecioi nosocomiali (oportuniti) -Nou-nscui,malnutriie sever,sida -Fibroz chistic,cardiopatii congenitale,malformaii pulmonare -Aspiraie->tulburri de deglutiie,fistul eso-traheal

3. Dup distribuia anatomic

-Necomplicat>lobar,segmentar,bronhopneumo nie,interstiial -Complicat cu pleurezie,abces pulmonar

Etiologie:
1. Factori determinani Neinfecioi -Aspiraia alimentelor,hcl -Alergia Infecioi -Etiologia virusal este cea mai frecvent->vrs,v.Paragripale,v.Gripale,adenov. -Etiologie bacterian->ri dezvoltate 10-30%;ri n curs de dezvoltare 50-60% Generaliti:

-Agenii patogeni cei mai frecveni sunt virusurile cu tropism respirator,mycoplasma, streptococul pneumoniae,h.Influenzae tip b,chlamydia trachomatis
-Etiologia depinde de vrst,gazd,sezon,epidemiologia n comunitate

2. Factori favorizani

riscului infecios->frecventarea precoce a colectivitilor,supraaglomeraia

perturbarea mecanismelor de aprare

-infecia virusal -scurt-circuitarea cilor respiratorii superioare ->intubaie traheal,traheostomie -tulburri de deglutiie,reflux gastro-esofagian,aspiraie de corpi strini -tuse ineficient -poluani,fumat pasiv->metaplazia epiteliului respirator->pierderea cililor vibratili -deficit imunologic->nou-nscut,SIDA,malnutriie protein-caloric -malformaii pulmonare->stenoza bronic,sechestraie

-alterarea fluxului sanguin pulmonar (cardiopatie pulmonar cu unt stnga dreapta), edem pulmonar

Clinic: Tuse->nespecific,persistent zi i noapte Geamt expirator->prezent i n broniolit;produs de presiunea (+) din expiraie Durere->produs de coafectarea pleural Tahipnee Retracie la nivelul prilor moi ale toracelui (tiraj) Cianoza Difereniere n funcie de vrst -Sugar: -Tablou clinic dominat de detresa respiratorie -Modificri stetacustice/percutorice rare/dificil de evideniat -Copil mare,adolescent:
-Prevalena semnelor generale->febr,cefalee,prostraie -Durere toracic

Paraclinic:
Rx toracic Leucocite,tablou sanguin,vsh,proteina C reactiv IDR la PPD Aglutinine la rece->pneumonia cu mycoplasma

Culturi

-Snge (pozitive n 10-20% din cazuri),lichid pleural -Din secreia nazal sau faringian->fr valoare Atg.Bacteriene n urin sau secreia nazo-faringian

Complicaii:
-Insuficien respiratorie-Empiem pulmonar -Abces pulmonar

PNEUMONIILE VIRALE
Etiologie: -Virusuri cu tropism respirator->vrs,v.Paragripale,v.Gripale,adenov. -Virusuri care produc rar pneumonii->rinov.,Enterov.,Coronav.,V.Rujeolei,v.Varicelei -Virusuri care produc pneumonii la nou-nscui i imunodeprimai>cmv,v.Herpetic,v.Rubeolei Clinic: -Debut precedat de infecii ale cilor respiratorii superioare -Sdr.Infecios->febr -Sdr.Funcional respirator->tuse +/- detres respiratorie (tiraj,polipnee) -Examen fizic srac -Posibil asocierea altor localizri->laringit,broniolit Examen radiologic->benzi opace hiliofuge;imagini reticulo-nodulare Complicaii: -suprainfectare bacterian Paraclinic:atg.Virusale;reacia de fixare a complementului

PNEUMONIILE BACTERIENE
Etiologie: -Nou-nscut->streptococ grup b,enterobacterii -1-3 luni>chlamydia -4 luni-5 ani->h.Influenzae,streptococ pneumoniae ->5 ani->streptococ pneumoniae,mycoplasma Forme clinico-radiologice: 1. Bronhopneumonie: -Sdr.Toxinfecios,sdr.Funcional,sdr.Fizic

-Sdr.Cardiovascular->cord pulmonar acut de origine hipoxic>tahicardie,hepatomegalie de staz,jugulare turgescente

2. Pneumonie franc lobar 3. Pneumonie complicat->cu pleurezie,cu abces pulmonar

-Diagnosticul etiologic: -Orientarea dup criteriul clinico-radiologic de probabilitate statistic -Semne sau simptome evocatoare:

-Piodermit->stafilococ aureu
-Otit medie->streptococ pneumoniae,h.Influenzae -Pneumonie lob superior drept la sugar->klebsiella -Picheteu hemoragic palat->streptococ grup A

PNEUMONIA PNEUMOCOCIC
-25% din pneumoniile bacteriene -Debut brusc -Sugar->detres respiratorie,convulsii febrile

-Copil->debut brusc,febr mare,toxicitate,pneumonie lobar sau segmentar

-Pleurezie->20% -Sdr.De secreie inadecvat de ADH -Rezoluie rapid cu atb.->Penicilin

PNEUMONIA CU H.INFLUENZAE
-70% din pneumoniile bacteriene sub 2 ani -Copil->tablou asemntor cu streptococul pneumoniae -Simptome de infecie a cilor respiratorii superioare la debut

-Complicaii->pleurezie (50%),meningit (10%),pneumotorace,epiglotit

-Tratament->ampicilin + cloramfenicol,augmentin,cefaclor -Vaccin

PNEUMONIA CU CHLAMYDIA TRACHOMATIS

-Cea mai frecvent pneumonie n primele 3 luni de via -Transmitere de la mam prin traversarea filierei pelvigenitale -Debut ntre S3 i S12 de via

-33% din cazuri prezint conjunctivit

-Rinit->tuse chintoas;polipnee,tiraj -Fr febr -Evoluie prelungit fr tratament

-Rx->pneumonie interstiial + hiperinflaie

-Hipereozinofilie, igm, igg -Tratament->eritromicin 14 zile

PNEUMONIA STAFILOCOCIC
-Debut->rinofaringit,pneumonie interstiial -Perioada de stare->stare toxic,paloare -Stadii evolutive radiologice:

Pneumonie interstiial
Abcedare->opaciti micro/macronodulare,bronhopneumonie Pleurezie +/- pneumotorace Bule +/- pneumotorace

-Diagnostic->izolarea stafilococului din lichidul pleural,snge

-Tratament->oxacilin,cefazolin,nafcilin 3 sptmni -Vancomicin->atb.De rezerv

PNEUMONIA CU MYCOPLASMA PNEUMONIAE

-Bacterie fr perete celular->rezistent la penicilin,ampicilin,cefalosporine -Debut pseudogripal (1 sptmn) -Tuse chinuitoare,raluri bronice,wheezing -Rx->accentuarea desenului interstiial,opacitate -Localizare esp.Inferioar i unilateral -Aglutinin la rece (+) n 50-70% cazuri -Manifestri respiratorii: -Faringit -Otit flictenular -Traheobronit -Manifestri extrarespiratorii: -Cutanate -Musculo-scheletice->artralgii,mialgii -Nervoase->convulsii,encefalit -Hematologice->anemie hemolitic,trombocitopenie -Evoluie natural->3-4 sptmni -Tratament->eritromicin (copii < 7 ani),tetraciclin 10 zile

PNEUMONIA CU PNEUMOCYSTIS CARINII

-Categorii de risc->prematuri,malnutrii,imunodeficieni -Incubaie->20-60 zile -Clinic:

-Afebrilitate
-Tuse chinuitoare,moniliform -Detres respiratorie->polipnee extrem,oxigeno-dependen -Secreii aerate

-Rx:
-Voalare neomogen,aspect de geam mat,cu respectarea regiunii costodiafragmatice (emfizem) -Accidente mecanice->pneumotorace,pneumomediastin -Histologic->exudat spumos n alveole,infiltrat interstiial cu celule limfoide + plasmocite -Tratament->pentamidin;cotrimoxazol (trimetoprim->20 mg/kgc/zi 14 zile)

TRATAMENTUL PNEUMONIILOR
Necesit spitalizare: -Sugarii < 6 luni -Detres respiratorie -Dificulti n alimentaie -Cianoz,apnee -Suspect stafilococic -Empiem Tratament igieno-dietetic: -Temperatura = 18-22c;umidificarea aerului -Modificarea poziiei toracelui -Aport suplimentar de lichide -Hidratare i alimentare prin gavaj sau parenteral la cei cu disfagie

-Tratament etiologic->pe baza criteriului de probabilitate statistic 1. Terapie de prim intenie: AB cu spectru larg. 2. Terapie de continuare -Evoluie favorabil->continuare -Evoluie nefavorabil->schimbare -Durata tratamentului: -Majoritatea pneumoniilor->10 zile -Complicaii (pleurezie,abces)->3-6 sptmni -Tratamentul insuficienei respiratorii: -Oxigenoterapie -Ameliorarea ventilaiei->fluidificarea secreiilor, drenaj, aspiraia secreiilor, bronhodilatatoare, ventilaie artificial -Corectarea acidozei -Antitermice -Antitusive->doar n caz de tuse epuizant

ASTMUL BRONIC
Introducere: -Cea mai frecvent boal cronic la copil (aprox.5%) -Prevalen n cretere->stil modern de via (contact mai precoce cu alergeni i iritani->fumatul, alergeni materni antenatali,alergeni postnatal) -Minus de diagnostic -Boal controlabil->calitate normal a vieii -Nu se vindec

FACTORI DE RISC:
1. factori de risc care conduc la dezvoltarea astmului -atopia -predispoziia genetic pt.atopie sau pt.hiperreactivitate bronic b) factori cauzali->alergeni -praful de cas (acarieni,fibre,spori) 2. factori de risc pt.exacerbarea astmului bronic -alergeni,sinuzita,rinita,polipoza nazal (spine iritative) -aerul poluant->fum -efortul fizic i hiperventilaia -refluxul gastro-esofagian

a) factori predispozani->factori genetici -infecia respiratorie (VRS,rinovirusuri)

-alergeni de origine animal

-gndaci de buctrie -polenuri -medicamente->aspirina i alte AINS c) factori adiionali -infecia respiratorie virusal -fumatul n timpul sarcinii -poluani

CLINIC:
-Triada clasic->wheezing,dispnee expiratorie,tuse -Alte forme de manifestare: -Tuse persistent sau recurent

-Tuse nocturn
-Tuse la efort -Dispnee la efort

DG.POZITIV:
1. Clinic -Atopie anamnestic->boli alergice (astm bronic,rinit alergic,eczem) la rude de gradul I -Atopie la copilul bolnav->dermatit atopic,eczem atopic -Examen fizic->wheezing,expir mult prelungit,raluri bronice,hipersonoritate 2. Probe funcionale pulmonare -VEMS < 80%->funcie de talie,sex -Indice tiffeneau (VEMS/CVF ) < 85% -PEF (flux expirator de vrf) -Variaii circadiene > 20%->hiperreactivitate bronic -Ameliorare la 2-mimetice > 20%->hiperreactivitate bronic (obstrucie bronic imperceptibil clinic) -Cretere dup efort < 20%->hiperreactivitate bronic -Episoade bronhoobstructive cu caracter recurent,ce se remit spontan sau terapeutic

TRATAMENT:
1. Evitarea unor factori declanatori -Renunarea la covoare persane -nlocuirea pernelor cu puf,saltelelor din ln cu perne din burete -Lenjeria de pat i perdelele splate sptmnal cu ap cald -Mobilier din lemn - Umiditii din ncpere -Reducerea expunerii la acarieni

-Evitarea expunerii la alergene animale

-Copii cu sensibilitate la polen->evitarea plimbrilor n grdini nflorite,pduri -Evitarea aerului poluat->interzicerea fumatului n camera copilului -Evitarea unor medicamente->aspirin,ains,propranolol -Vaccinarea antigripal anual -Desensibilizare specific->indicat dac tratamentul antiastmatic medicamentos nu s-a dovedit benefic sau este imposibil evitarea contactului cu alergenul

2. Medicaie antiastmatic A) terapia acutizrilor -2-mimetice cu durat scurt de aciune->salbutamol,albuterol (ventolin)

-Anticolinergice->bromur de ipratropium (atrovent)

-Corticoizi sistemici B) tratamentul cronic (profilactic) -Corticoizi pe cale inhalatorie->beclometazon (beclotide),fluticazon (flixotide), budesonid -Preparate de teofilin retard -2-agoniti cu durat de aciune->salmeterol (serevent)

3. Tratament medicamentos de lung durat A) cale de administrare Inhalatorie->aparat de aerosoli,spacer,moric,aerosol presurizat, nebulizator cu aer comprimat

-Inspiraie lent i ampl cu declanarea sistemului pulverizator n momentul nceperii inspirului -Inspiraie lent->flux laminar de aer,bun penetrabilitate a particulelor -Dup inspiraie->pauz ntre inspir i expir->contact prelungit ntre medicament i cile respiratorii inferioare->depunerea medicamentului prin impact inerial Oral->teofilin,montelukast

a) Medicaie n funcie de forma de astm bronic Astm bronic intermitent -Nu este necesar tratament cronic -Tratament de depanare cu 2-mimetice i steroizi -Prealabil efortului fizic->2-mimetice sau cromone Astm bronic persistent,form uoar -Necesit tratament zilnic Astm bronic persistent,form medie -Corticoizi inhalator->600-1200 g/zi -Persist simptomatologia nocturn->2-mimetice cu aciune (salmeterol) Astm bronic persistent,form sever -Corticoizi inhalator->600-1200 g/zi -Corticoizi oral->cea mai mic doz ce controleaz simptomatologia (doz unic,alternativ) -Teofilin retard sau 2-mimetice cu durat de aciune -Acest tratament se aplic aprox.3 luni -Dup 3 luni: -Evoluie favorabil->treapt inferioar de severitate (cu terapia corespunztoare) -Evoluie nefavorabil->treapt superioar de severitate

4. Terapia n acutizare->2-mimetice cu durat scurt de aciune (salbutamol) -Se administreaz 3 doze la interval de 20 minute -La 1 h dup ultima administrare->evaluarea eficienei respiraiei: a) Evoluie bun (absena sau ameliorarea simptomelor)->continuare cu 2mimetice cu durat scurt (inhalator),la 3-4 ore,nc 1-2 zile b) Simptomatologia persist->2-mimetice cu durat scurt + corticoizi oral (prednison 1.5 mg/kg n 3 prize) sau bromur de ipratropium c) Agravarea simptomatologiei -Cortizon i.V. -Teofilin->perfuzie -Rehidratare -Oxigenoterapie -Spitalizare

5. Conducerea terapiei -n caz de evoluie nefavorabil se trece ntr-o treapt superioar de terapie -nainte de a trece ntr-o treapt superioar se testeaz: -Dac tehnica de administrare este corect -Dac exist complian la tratament -Dac au fost exclui factorii trigger

CONVULSIILE I EPILEPSIA
Manifestri critice cerebrale determinate de tulburri paroxistice secundare unei activiti excesive i hipersincrone a unei populaii de neuroni cerebrali -Crize cerebrale: -Forme convulsive->contracia musculaturii striate -Forme neconvulsive->alterri ale senzoriului

CONVULSIILE
-Afecteaz 3.5% din populaia infantil general -60% din convulsii apar sub vrsta de 3 ani (excepie nou-nscutul)

-Tablou clinic: 1. Criza convulsiv generalizat->criza tonico-clonic major,criza de grand mal a) Faza preconvulsiv->nu este obligatorie -Agitaie,nelinite -Copil mai mare->aur halucinatorie -Scurt : secunde->max.1/2 minut b) Faza de desfurare a convulsiei i. Etapa tonic -Contracie tonic generalizat a musculaturii striate -Cap n hiperextensie,maxilare ncletate -Contracia musculaturii trunchiului->pauz respiratorie -Membrele inferioare se contract n extensie i adducie -Durat : 1-2 minute

ii. etapa tonico-clonic -durat : cteva minute (pn la 15-20 minute) -contracii clonice ale musculaturii striate ce se repet zilnic -capul se mic ritmic din anterior n posterior->risc de hemoragii cerebrale -contracie ritmic a membrelor superioare i inferioare -respiraie neregulat,sacadat,zgomotoas->contracia diafragmului +/- manifestri neurovegetative->transpiraii,congestia faciesului +/- manifestri senzoriale +/- manifestri psihice +/- tulburri ale contienei c) faza postconvulsiv -faz de rezoluie muscular->hipotonie -dureaz cteva minute -pot apare pareze postcritice tranzitorii -exist amnezie complet a crizei

2. Criza complet atipic -Exist o inversare a etapei tonico-clonice cu etapa clonic -Etapa tonico-clonic se produce prima 3. Crize atipice incomplete -Exist doar etap tonico-clonic sau doar etap tonic 4. Crize unilaterale hemigeneralizate->criza se desfoar doar pe un hemicorp 5. Crize pariale (locale sau focale)->doar un grup limitat de muchi se contract 6. Status epileptic -Criz de durat->convulsii care in peste 30 minute sau -2 sau mai multe episoade convulsive fr restabilirea contienei ntre ele -Presupune o gravitate deosebit->se pot produce alterri severe ale creierului

-Etiologia convulsiilor: 1. Convulsii accidentale (ocazionale,neepileptice) a) Convulsii prin leziuni acute organice ale SNC i. Infecii intracraniene->meningite,encefalite,abces cerebral,tromboflebita sinusurilor ii. Avc->hemoragii cerebrale,hematom subdural,rupturi de anevrisme,boli hemoragi-pare,tromboze venoase,tromboze i embolii arteriale -Sugarul de vrst mic dezvolt n cadrul unor septicemii severe tromboze

b) convulsii n boli extracerebrale i. convulsii febrile ii. convulsii metabolice: hipocalcemice -hipocalcemia tranzitorie a nou-nscutului -tetania rahitic,tetania din hipoparatiroidism pseudohipoparatiroidism normocalcemice -hipoglicemie,hiponatremie,hipernatremie -hipomagneziemie,hipoxie,hiperoxie -hipervitaminoza A -deficit de piridoxin,piridoxinodependena -intoxicaii exogene -insuficiena hepatic cu hiperamoniemie -insuficiena suprarenalian -tireotoxicoza

2. convulsii recurente (epileptice) a) epilepsia simptomatic,secundar i. postinfecioas->meningoencefalite pre- i postnatale ii. posttraumatic->traumatism obstetrical mecanic,traumatisme postnatale ale SNC iii.encefalopatia bilirubinemic iv.boli degenerative sau congenitale ale SNC -neurofibromatoza -incontinentia pigmenti -atrofia cortical -porencefalia -hidrocefalia -scleroza tuberoas v. boli metabolice genetice i cromosomiale -boala Menkes -boala urinilor cu miros de sirop de arar -argininemia -aciduria arginino-succinic -hiperlizinemia -tirozinemia -glicinemia -fenilcetonuria -boli de tezaurizare -aberaii cromosomiale numerice i structurale vi. tumori intracraniene 2. epilepsia primar (idiopatic,esenial)->forme convulsive i neconvulsive

CONVULSII FEBRILE
-Frecvena maxim->6 luni-5 ani -Trsturi definitorii: -Debut n primele 24 h ale unui episod termic ce depete 38 -Absena unei afeciuni acute a SNC -Absena unei dereglri metabolice->ionograma seric,glicemia,calcemia cu valori normale -Patogenie->neelucidat -Gene ce predispun la convulsii febrile -Tablou clinic: -Frecvent convulsii tonico-clonice generalizate 1. convulsii febrile simple (85%) -durata < 15 minute -convulsii generalizate -1 singur episod n decurs de 24 h -fr semne neurologice de focar 1. convulsii febrile complexe (15%) -durata > 15 minute -repetate n primele 24 h -semne neurologice de focar

-Paraclinic->investigaii pt.Diagnosticarea afeciunii ce a declanat febra: -Urocultur->infecie urinar -Rx->pneumonii,bronhopneumonii -Dg.Diferenial: -Meningita -Encefalita -Convulsii metabolice -Debut de epilepsie -Prognostic->bun 1. Recuren = 33% -Debut la o vrst mai mic -Durata febrei dinaintea convulsiei febrile inaugurale scurt -Temperatura declanatoare -istoric familial de convulsii febrile 2. Risc de sechele neurologice -deficite de coordonare -Tulburri comportamentale -Disabilitate de nvare 3. Risc de epilepsie = 5% -Convulsii febrile complexe -Anomalii neurologice anterioare -Istoric familial de epilepsie

TRATAMENTUL CRIZEI CONVULSIVE

-Criza convulsiv = urgen medical i neurologice -Intervalul de timp dintre debutul convulsiei i iniierea terapiei eficiente = factor prognostic important -Orice criz cerebral are potenial pt.Continuare->status epileptic -Convulsiile prelungite i repetate determin: -Hipoxie->scleroz temporal -Reacii citotoxice n lan->aminoacizi excitatori mediai de ca (kainat,glutamat) + eliberare de radicali liberi->deteriorare neurologic (edem,ischemie,necroz) -Obiectivul tratamentului->cuparea convulsiei ct mai rapid (sub 5 minute) pt.Profilaxia complicaiilor

-Tratament: 1. Msuri generale->suportul funciei cardio-respiratorii: -Meninerea unei ci aeriene permeabile -Asigurarea poziiei de securitate a copilului -Evitarea autotraumatismului -Sond gastric + evacuarea coninutului gastric -Oxigen->izolet,masc,sond nazo-faringian -Asigurarea perfuziei sistemice->meninerea TA -Meninerea homeostaziei->echilibrul fluidelor i al electroliilor 2. Controlul temperaturii corporale -Medicaie antitermic->paracetamol supozitoare,algocalmin supozitoare sau i.V. -Metode fizice->mpachetri umede 3. Semne de hipertensiune intracranian->edem cerebral acut -Manitol 20% 0.5 g/kg PEV timp de 10-15 minute 4. Identificarea i tratarea cauzei declanatoare de febr 5. Tratamentul medicamentos anticonvulsivant -Nu n convulsii febrile scurte (doar pt.Profilaxie) -Benzodiazepine cu aciune rapid->administrare la domiciliu,ambulatoriu,intrarectal->desitin (diazepam) sau prin sond rectal

PROTOCOL DE TERAPIE MEDICAMENTOAS

medicament iniial Diazepam doz 0.4 mg/kg doza maxim 10 mg cale de administrare i.v intrarectal observaii alternativ = lorazepam i.v. sau intrarectal 0.05-0.1 mg/kg idem -paraldehida administrat n ulei de parafin -fenitoin->PEV

dup 5 minute dac convulsiile continu dup 15 minute dac convulsiile continu
dup 20 minute dac convulsiile continu

Diazepam
Paraldehid + Fenobarbital (sugar) sau Fenitoin (> 1 an) Thiopental + IOT + ventilaie

0.4 mg/kg

10 mg

i.v. intrarectal

thiopentalul induce anestezie general

-diazepam: -peak effect : 1-5 minute -t1/2 = 7 minute -risc->detres respiratorie -lorazepam (Ativan): -preferat -debutul efectului : 1-2 minute -durat de aciune->peak effect la 60-90 minute -efect depresiv respirator mai redus

PROFILAXIA RECURENELOR
1. Profilaxie intermitent -Cu ocazia fiecrui episod febril -De la debutul febrei -Diazepam p.O.Sau intrarectal (desitin) 0.5 mg/kg/doz la 12 h,timp de 48 h 2. Profilaxie continu -n convulsiile febrile complexe -Antecedente familiale de epilepsie -Dezvoltare psihomotorie anormal -Anxietatea prinilor -Fenobarbital 5 mg/kg/zi n doz unic,seara la culcare sau valproat de na 10-20 mg/kg/zi -Inutilitatea administrrii fenobarbitalului n momentul apariiei febrei (nivel seric eficient terapeutic de 15 g/ml dup 10-21 zile)

TRATAMENTUL CRONIC AL EPILEPSIEI

-Scop->controlul maxim al crizelor convulsive,cu efecte secundare minime -Baza terapiei antiepileptice este farmacologic: -Acid valproic + carbamazepin->eficiente n majoritatea tipurilor de crize epileptice

SDR.DE ABDOMEN DUREROS RECURENT

Durerea abdominal suficient de intens pt.A ntrerupe activitatea,ce presupune apariia a cel puin 3 episoade dureroase n 3 luni -Semiologie: Localizare->difuz,perimobilical,epigastric,hipogastru Mod de instalare -Lent,insidios -Brutal n timpul mesei,jocului,somnului Durata: minute->ore Frecvena : 1/sptmn->cteva/zi Poate fi corelat cu mesele,stress-ul,emisia de scaun sau urin Alte semne: -Diaree,constipaie,meteorism -Disurie/polakiurie -Crize de sudoare,paloare,cefalee

Mecanisme de producere: -Spasmul musculaturii netede a organelor intraabdominale -Distensia organelor cavitare sau a capsulei organelor parenchimatoase -Procese inflamatorii iritative cronice->organe abdominale sau ganglioni -Comprimarea i deplasarea unor organe abdominale -Ischemia visceral -Etiologie: -Durere de tip funcional->90-95% -Cauz organic->5-10%

ABDOMENUL DUREROS FUNCIONAL

-Durerile sunt frecvent nsoite de: -Ameeli -Greuri,inapeten -Rar vrsturi,diaree -Paloare,transpiraii reci,cefalee -Aceste manifestri sunt determinate de labilitatea exagerat a SNV -Durerile apar esp.n fobia colar->patogenie psihosomatic -Unele manifestri pot sugera cauza organic: -Anorexie -Paloare->anemie -Manifestrile clinice dispar dup ndeprtarea stress-ului -Tratament->msuri educaionale,psihologice

COLICILE ABDOMINALE
-Usu.Legate de alimentaie: -Supra- sau subalimentaie -Greeli n tehnica alimentar->aerofagie,aerogastrie,aerocolie -Usu.Apar la sugari sntoi,afebrili,fr vrsturi,diaree -Clinic: -Agitaie -Plns -Frecatul clcielor dup alimentaie -Tratament: -Reglarea alimentaiei i reglarea tehnicii de alimentaie -Comprese calde uscate -Poiuni calmante

ABDOMENUL DUREROS DE CAUZ ORGANIC

-Caracteristicile durerii: -Localizat -Durere de tip colicativ -Asociat cu ntrziere sau staionare n creterea ponderal i statural

-Etiologie: 1. Afeciuni gastro-intestinale i. Gastritele->inflamaia mucoasei + atrofia unor diferite glande ale epiteliului ii. Ugd -Frecven mai mic dect la aduli -Clinic: Nou-nscut -HDS + perforaie -Elementele factorului stressant->detres respiratorie,insuficien cardiac Sugar i copil mic -Vrsturi recurente -Cretere ponderal ncetinit -Manifestrile clinice ale unei perforaii -Hds Copil mare -Durere frecvent epigastric -Caracter de cramp -Durerea nu are ritmicitate diurn sau periodicitate sezonier -Se pot asocia greuri,vrsturi,regurgitri acide

-Diagnostic: Anamneza->agregarea familial Examenul clinic Paraclinic o Rx baritat->semne directe (ni) + semne indirecte o Gastroendoscopie o Sondaj gastric o Debitul acid orar = cantitatea total de hcl existent n sucul gastric ntr-o or -Vn : sugar->1 meq/h;1-5 ani->1.5 meq/h 5-14 ani->2 meq/h;dup 14 ani->2.5-3 meq/h -Tratament: Msuri generale -ntreruperea activitii colare n timpul puseului acut -Repaus la pat,igien psihic -Diet restrictiv n timpul puseului acut -Excluderea meselor fracionate -Limitarea ingestiei de lapte -Excluderea cortizonului,ains

Tratament medicamentos: o Controlul secreiei acide gastrice -Blocante ale receptorilor h2->cimetidin,ranitidin -Inhibitori ai pompei H/k->omeprazol -Antigastrinice->somatostatin -Inhibitori ai anhidrazei carbonice->acetazolamid o Antiacide->hidroxid de al i mg;trisilicat de mg o Protectoare->sucralfat o Eradicarea infeciei cu helicobacter pylori

iii. Parazitoze intestinale -Etiologie: -Protozoare->giardia intestinalis (lamblia) -Nematode->ascarid,oxiur -Cestode->tenia solium,tenia saginata -Diagnostic:

Clinic
-Semne generale->paloare,astenie,inapeten, n greutate -Semne digestive i nervoase->greuri,vrsturi,agitaie Depistarea parazitului -Anamnestic -Examen coproparazitologic -Sondaj duodenal Proba terapeutic

ii. malrotaie intestinal -poate determina volvulus recurent->fenomene subocluzive + ischemie de anse -diagnostic->tranzit baritat,irigografie iii. diverticulit Meckel -diverticulul este usu.greu observabil radiologic -20%->diverticulul este tapetat cu mucoas gastric->scintigrafie cu Tc iv. hernia hiatal -se produce la copil esp.prin alunecare -clinic: -durere + vrsturi cu coninut alimentar nedigerat -hematemez +/- melen -anemia se constituie progresiv -esofagita peptic poate antrena secundar stenoz esofagian v. boala Hirschprung = megadolicocolon congenital -diagnostic irigografic +/- biopsie muscular

2. Cauze veziculare i pancreatice i. Boli ale cilor biliare Anomalii congenitale->vezicul bilobat,dubl Litiaza biliar->apare mai frecvent n cazul anemiilor hemolitice -Diagnostic echografic ii. Pancreatita cronic->dup infecii microbiene,parazitare -Clinic: -Durere n bar;diaree -Tulburri de sdr.Celiac-> n greutate,abdomen mare,scaune grsoase -Paraclinic: -Echografie -Steatoree > 5 g/24 h -Determinri enzimatice

3. Uropatii obstructive -Hidronefroz -Pielonefrit -Diagnostic: -Sumar urin -Echografie -Urografie i.V. 4. Cauze ginecologice -Hematocolaps = imperforaia membranei himenale ce mpiedic evacuarea fluxului sanguin menstrual -Dureri abdominale + formaiune tumoral pelvin -Examenul local reprezint o metod de diagnostic i terapie

5. Cauze metabolice i. Acidoza metabolic -Apare n diabetul zaharat -Clinic: -Frecvent dureri abdominale - n greutate,deshidratare,halen de aceton -Paraclinic: -Hiperglicemie -Acidoz -Glicozurie -Cetonurie i. Porfirii->tulburri n metabolismul hb ii. Spasmofilia cu manifestri digestive->tulburrile magneziemiei 6. Cauze SNC -Epilepsia abdominal: -Caracter paroxistic al durerii -Pierderea cunotiinei -Emisie urin -Eeg->traseu iritativ -Proba terapeutic

calcemiei

BOALA DIAREIC ACUT

-Caracterizat prin frecvenei i consistenei scaunelor -Modificrile sunt produse brusc -Volumul fecalelor trebuie s fie > 10 g/kgc/zi sub 3 ani i > 200 g/zi dup 3 ani -Boala diareic poate fi: -Acut->durat sub 2 sptmni -Trenant->durat ntre 2 sptmni i 3 luni -Cronic->durat peste 3 luni -Importan: -BDA infecioas = problem de sntate public -n rile n curs de dezvoltare,la categoria de vrst 0-5 ani exist 1.3 miliarde episoade/an i 4 milioane decese/an -n SUA exist 21-37 milioane episoade/an i 300-400 decese/an

-Epidemiologie: -cale de transmitere fecal-oral -n zona temperat: -sezon cald ->etiologie bacterian -sezon rece->etiologie virusal -infectaii asimptomatici sunt imunizai i reprezint o surs de infectare

-Etiologie: 1. Factori determinani i. Factori infecioi Virusuri->rotav.,Adenov.Enterale,caliciv.,Astrov.,V.Norwalk Bacterii->e-coli,shigella,salmonella,campylobacter,yersinia,vibrionul holerei aeromonas,mycobacterium avium,chlostrydium dificille Parazii->giardia,entamoeba histolitica,criptosporidium Ciuperci->candida ii. Factori neinfecioi -Erori dietetice -Antibioterapie per os -Malnutriie -Alergie -Toxice->insecticide,as

Factori favorizani -Vrsta mic -nrcarea precoce -Convalescena dup infeciile virusale -Factori de ngrijire: -Pregtirea/pstrarea laptelui -Supraaglomeraia -Frecventarea precoce a colectivitii -Mecanisme locale de aprare antiinfecioas: Aciditatea gastric->eficient pt.Bacterii Mucusul -nglobeaz bacteriile -Barier nespecific -Hidrai de C analogi ai receptorilor de suprafa Peristaltica intestinal Flora saprofit->mecanism competitiv cu flora patogen Secreia acizilor grai cu lanuri scurte i a acidului lactic Iga secretor 1.

-Factori de virulen: -Capacitatea de invazie -Secreia de citotoxine -Secreia de enterotoxine-> secreia de adenilciclaz -Aderena cu aplatizarea microvililor -Consecinele metabolice ale BDA: -Deshidratare -Malnutriie -Clinic: -Diaree->caracteristici scaune : numr/24 h;volum;cantitatea de ap;prezena de produse patologice (snge,puroi) - Stare generala alterata - Sdr. Dispeptic -Diagnostic de laborator -Coprocultur: -Identificarea virusurilor->me,elisa,latex aglutinar, -examen coproparazitologic, - coprocitogram

-Forme etiologice: Gastroenterita virusal -Cea mai frecvent enterit -Etiologie->rotav.,V.Norwalk,adenov.Enterale,caliciv., Astrov., Pestiv., Coronav., V.Toro, CMV (esp.n caz de depresie imun) -Gastroenterita cu rotavirusuri: -Frecven de 50% sub 2 ani,70% n sezonul rece -Sursa->bolnavi,forme asimptomatice -Receptivitate->6-24 luni -Virusul produce leziuni epiteliale vilocitare->exfoliere->migrarea celulelor criptice imature Funcional -Infiltrat inflamator n lamina propria

-Clinic: -Incubaie de 48-72 h -Vrsturi -Scaune apoase,galben-verzui,uneori cu mucus -Febr;sdr.De infecie respiratorie -Perioad de stare de 2-3 zile

Salmonelloze
-Specii->s.Enteritidis,s.Cholerae suis,s.Typhi -Rezervor->animale,om -Transmitere->direct sau indirect prin alimente -Invazia enterocitelor + colonocitelor->proliferare bacterian n celulele epiteliale i lamina propria -Incubaie->12-72 ore -Forme de boal: -Gastroenterit acut -Bacteriemie -Infecie localizat extraintestinal -Purttori sntoi -Diagnostic->izolarea bacteriilor din snge,scaun,urin -Tratament antiinfecios->neindicat de rutin (risc de purttori cronici) -Indicaii->sugari mici,metastaze septice,deficite imune -Ampicilin,cloramfenicol,cotrimoxazol,cefalosporine,gentamicin -Durat de 2 sptmni

Shigelloze
-Specii->s.Dysenteriae,s.Flexneri,s.Boydi,s.Sonnei -Rezervor->om bolnav sau purttor sntos -Doza infecioas este mic -Contaminarea se face prin contact direct sau prin vectori;contagiozitate mare -Invazie->multiplicare->toxine->ulceraii cu eliminare de snge + puroi -Clinic->diaree apoas,dizenterie bacilar -Complicaii->convulsii,artrit nespecific,keratit,sdr.Hemolitic uremic -Tratament->cotrimoxazol,ampicilin,acid nalidixic 5 zile

Infecia enteral cu e-coli

-Forme clinice: -Diaree apoas -Diaree cu snge -Colit hemoragic -Complicaii->sdr.Hemolitic-uremic,purpur trombocitopenic trombocitar

Infecia enteral cu campylobacter

-Specii->c.Jejuni,c.Coli,c.Paridis -Mecanisme->aderen,invazie,traversarea mucoasei cu replicare n lamina propria i ganglionii mezenterici -Diaree apoas,dureri abdominale asemntoare cu cele din apendicit -Evoluie < 7 zile -Complicaii->meningit,pneumonie,abcese -Nu se administreaz atb.

-Invazie->infiltrarea laminei propria esp.n regiunea ileonului->replicare n plcile payer i n ganglionii mezenterici -Copil mic->diaree,dureri abdominale,febr -Copil mare->sdr.Pseudoapendicular

Infecia enteral cu yersinia enterocolitica

-Forme severe->cotrimoxazol,aminoglicozide,cloramfenicol,cefalosporine generaia iii Holera -Epidemii,pandemii n rile n curs de dezvoltare -Exist 2 grupe de vibrion holeric: -Grupa 01->biotip clasic i biotip el toro -Grupa non-01 -Doza infecioas > 1.000.000 germeni -Aderen->toxin->fixarea subunitii B pe receptorii specifici->traversarea subunitii A-> c-amp -> secreiei cl + ap -Incubaie : 5 ore->6 zile -Clinic->vrsturi,scaune apoase foarte frecvente->spoliere hidrosalin -Tratament->rehidratare,tetraciclin,furazolidon,cotrimoxazol

Infecia enteral cu clostrydium dificille

-Favorizat de disbioza produs de atb.P.O. -C.Dificille produce citotoxin A -Forme de manifestare: -Purttor asimptomatic -Diaree apoas comun -Colita pseudomembranoas->scaune diareice cu puroi,febr,hiperleucocitoz -Hipoalbuminemie,ulceraii ale mucoasei rectosigmoidiene -Tratament: -ntreruperea atb.P.O. -Vancomicin p.O. -Metronidazol 7 zile

snge

TRATAMENTUL BDA
A. Regim dietetic 1. Regim clasic -Diet restrictiv->regresia funciei digestive -Continuarea alimentaiei osmolaritatea i reprezint un substrat nutritiv -Etape: -Diet hidric : ceai 5% zahr,3% sare,6-12 h -Diet de tranziie->pn la 24 h->sup de morcovi,mucilagiu de orez -Realimentare: -Sugar 6 luni->lapte -Copil > 6 luni->brnz de vaci,iaurt,finos,carne,lapte diluat -Dezavantaje: -Favorizarea malnutriiei - Activitii dizaharidazelor -ntrzie regenerarea enterocitului

2. regim modern -avantaje: -aport energetic i proteic precoce -stimularea regenerrii enterocitului -stimularea secreiei pancreatice -ameliorarea absorbiei Na -evitarea nrcrii precoce -dieta n BDA simpl: i. aport suplimentar lichide -ap,sruri pt.rehidratare oral,decoct orez 3-8% -administrate ntre mese -copil sub 2 ani->50-100 ml/scaun
-copil peste 2 ani->100-200 ml/scaun ii. alimentaie -alimentaia natural sau mixt continu -alimentaie artificial -1-2 mese ceai,SRO,decoct de orez 3-8% -lapte diluat->Z1 diluie 1:1;Z2 diluie 2:1;Z3 lapte integral -situaii speciale (diaree iterativ, prelungit) -> lapte hipolactozat,mixtur de carne -alimentaie diversificat: -Z1->orez,mr ras,banane,morcovi,iaurt,brnz de vaci,biscuii -Z2->carne pui,paste finoase,cartofi,ulei vegetal 1-2% -Z3->lapte 2 * 50-100 ml -mas suplimentar n convalescen

-Dieta n BDA cu deshidratare medie: -SRO (gesol)->plicuri care prin resuspendare n 1 l de ap conin 20 g glucoz,35 g nacl,2.5 g nahco3,1.5 g kcl -Soluia se dilueaz 2:1 -se administreaz 75 ml/kg/4 h,cte 1 linguri la 2-5 minute -Evaluarea deshidratrii dup 4 h: -Absen->diet -Aceeai intensitate->se repet hidratarea p.O. -Agravare->rehidratare parenteral -SRO ntre mese pt.Fiecare scaun diareic: - < 2 ani->50-100 ml/scaun - > 2 ani->100-200 ml/scaun -Dieta n BDA cu deshidratare grav: -Reechilibrare volemic,corectarea acidozei -Rehidratare parenteral -Orele 6-12->regim dietetic->lapte de mam sau lapte hipolactozat

B. Tratament antiinfecios -Atb.Neindicate de rutin pt.C: -Boal autolimitant -Etiologie virusal -Prelungirea convalescenei i starea de purttor n salmonelloze -Reacii adverse -Indicaii n funcie de criteriile clinice: -Produse patologice n scaun -Metastaze septice -Diaree sever,cu evoluie prelungit -Deficit imun -Atb.De elecie->cotrimoxazol -Alternative->ampicilin,cloramfenicol -Durata tratamentului->5 zile -Indicaii n funcie de antibiogram C. Medicamente antidiareice -Sruri de opiu,antisecretoare,antiabsorbante->contraindicate de OMS -Eventual smecta

HEPATITELE CRONICE
-Sunt afeciuni inflamatorii hepatice caracterizate prin: Simptomatologie clinic de afectare hepatic icter,astenie,anorexie,hepatosplenomegalie Anomaliile testelor ce exploreaz funcia ficatului
Necroz hepatocitar + inflamaie cu diferite grade de severitate Criteriul timp->persisten peste 6 luni

Etiologie: 1. Virusuri -V.Cu hepatotropism obligatoriu->hbv,hcv,hdv -V.Facultativ hepatotrope->ebv,cmv,herpes simplex,echov.,V.Varicelei,v.Rubeolei 2. Bacterii->treponaema pallidum,leptospiroz,salmonella,coxiella 3. Toxice -Izoniazide,ccl4,contraceptive orale -Salicilai,hidralazina -Halotan,fe,amanita phalloides 4. Parazii->schystosoma,entamoeba histolitica 5. Cauze metabolice ereditare -Deficit de 1-antitripsin,boala wilson -Galactozemia congenital,intolerana ereditar la fructoz 6. Hepatita autoimun 7. Alte cauze -Ileita terminal -Colita ulceroas -Obstrucii biliare prelungite->mucoviscidoz,chist de coledoc

-Clasificarea hepatitelor virale: 1. Hepatita viral B -Transmitere parenteral -Rata de cronicizare = 10-15% 2. Hepatita viral D -Transmitere parenteral -Determinat de HDV 3. Hepatita viral C -Transmis parenteral -HCV este un virus ARN -Rata de cronicizare este de 50%->evoluie lent i ondulant spre ciroz i limfom 4. Hepatita viral e->nu cronicizeaz

-Criterii de diagnostic: 1. Clinice -Modificarea strii generale>subfebriliti,astenie,fatigabilitate,somnolen postprandial -Modificarea echilibrului nutriional-> n greutate -Semne digestive: -Anorexie,greuri,vrsturi,balonri postprandiale -Dureri abdominale->n hipocondrul drept sau difuze,accentuate de efort/postprandial -Subicter sau icter persistent sau recidivant -Urini hipercrome i scaune decolorate -Hepatomegalie +/- splenomegalie -Ascit tranzitorie,edeme

2.

Biochimice i. Teste de inflamaie mezenchimal - -globuline -Alterarea testelor de floculare -Activarea mezenchimului hepatic-> ig serice (igm n hepatita acut,igg n hepatita cronic,iga n ciroza biliar) ii. Teste de citoliz

-Alat (tgp);asat (tgo) -La copil V.N. = 5-40 U/l;valorile n hepatitele cronice iii. Teste de explorare a funciei excreto-biliare -Bilirubinemia total pe seama bilirubinei conjugate - Fa->v.N. = 50-100 UI/l la nou-nscut;60-200 UI/l dup 1 an i < 240 UI/l la pubertate --glutamiltransferaz (-gt)->localizat n membrana hepatocitar i n microzomi -V.N.= 0-45 UI/l -Colesterol seric->valori n colestaza intrahepatic -Lipide serice,fosfolipide,ldl iv. Sdr.Hepatopriv->teste ce exploreaz capacitatea de sintez proteic: - Albuminei serice - Sintezei factorilor de coagulare (fibrinogen,factorii ii,vii,ix,x,xi)>sdr.Hemoragipar -Timp quick->v.N. = 12-15 secunde -Indice de protrombin->v.N. = 85-100% - Colesterolului esterificat - Pseudocolinesterazei - Ceruloplasminei serice - Lipoproteinelor serice

-Paraclinic: -Transaminaze serice (5-30 * V.N.) - Bilirubina seric, fa -Hipoalbuminemie - Timpul de protrombin - -globulinele serice, igm, igg -Atg.Hbs (+),atg.Hbe (+)

HEPATITA AUTOIMUN
-Este o boal hepatic cronic progresiv caracterizat prin existena celulelor lupice i a ANA -Genetic->asociere cu HLA-B8 i hla-dr3;afecteaz esp. (8 : 1) -Clinic: -Debut insidios->astenie,icter (n 1/3 din cazuri asemntor cu hepatitele acute virale) -Amenoree,sdr.Hemoragipar -Stelue vasculare,striuri abdominale livide,acnee,hirsutism -Iniial hepatomegalie,ulterior ficat mic;frecvent splenomegalie -Tardiv->ascit,edeme,encefalopatie -Paraclinic: -Transaminaze (50 * V.N.) - Bilirubina seric; fa -Hiper--globulinemie -Autoatc.->ANA,SMA,LKM-I (atc.Antisistem microsomial ficat-rinichi) -Clasificare: Tip i->apare la adult;ana (+),SMA (+) sau ambele Tip ii->apare esp.La copii;lkm-i (+);progresie mai rapid spre ciroz Tip III->SLA (+) (atg.Hepatic solubil) -Evoluie->atacuri ondulante -Condiii asociate: -Tiroidit hashimoto,anemie hemolitic autoimun -Vasculit,purpur -Splenomegalie,adenomegalie,glomerulonefrit -Pleurezie,infiltrat pulmonar fugace -Manifestri endocrine->b.Cushing,acnee,hirsutism,hipersplenism -Tratament->prednisolon +/- azatioprin

TRATAMENTUL HEPATITELOR CRONICE

1. Regim de activitate -Repaus fizic i psihic->amelioreaz circulaia hepatic i ncrcarea funcional hepatic -Depinde de forma clinic i momentul evolutiv Dieta->depinde de: -Stadiul evolutiv -Complicaii->gastrite,insuficien pancreatic exocrin,colite,diskinezii biliare -Unele terapii asociate->cortizon Tratament patogenetic->corticoterapie: -Nu aduce beneficii n hepatita viral B cronic n cure lungi -Cura scurt poate reprezenta primul pas al terapiei,urmat de IFN -Prednison 60 mg/zi 2 sptmni,40 mg/zi sptmni,20 mg/zi 2 sptmni apoi IFN Tratament etiologic->interferon -Cauzele lipsei de rspuns:

2.

3.

4.

MALNUTRIIA
= tulburri de nutriie->nutriie deficitar = falimentul creterii -epidemiologie->milioane de decese n lume -clasificare->n funcie de gradul deficitului ponderal (indice nutriional = IN) 1. grad I->IN = 0.89-0.81 2. grad II->IN = 0.80-0.71 3. grad III->IN 0.70 -malnutriie protein-caloric -malnutriie proteic (kwashiorkor) -etiologie: 1. falimentul creterii organic a) aport nutritiv inadecvat (malnutriie propriu-zis) i. cauz exogen -hipogalactie matern -diluii necorespunztoare ale laptelui praf -recomandarea unei diete prea mici -diete restrictive ii. cauz endogen -anorexie -dificulti de supt sau de deglutiie: -malformaii ale cavitii bucale -incoordonare faringian -dispnee cronic b) pierderi de substane nutritive -vrsturi persistente -diaree cronic -pierderi urinare a) utilizarea inadecvat sau nevoile excesive de substane nutritive -infecii cronice->septicemie ( necesarul caloric cu 50%) -boli genetice -tumori maligne -cardiopatii congenitale

2. Falimentul creterii neorganic->lipsa afectivitii -Aprecierea strii de nutriie: 1. Criterii antropometrice -Greutate,talie,indice nutriional,indice statural -n prima etap este afectat greutatea apoi i talia->deficit caloric 2. Criterii clinice -Curba ponderal -Facies -Aspectul tegumentelor i fanerelor -esut adipos -Sistem muscular;sistem osos 3. Criterii funcionale -Efecte asupra toleranei digestive -Efecte asupra imunitii -Efecte asupra dezvoltrii psiho-motorii 4. Criterii biologice -Albuminele serice -Hb->deficit de fe -Calcemia,fosfatemia,fosfataza alcalin->deficit de vit.D -Dozarea unor oligoelemente

-Tablou clinic: 1. Malnutriie de grad I -Talie normal -Curb ponderal staionar -Facies i tegumente fr modificri -esut adipos redus pe abdomen i torace -Tonusul muscular poate fi diminuat -Apetit relativ bun -Toleran digestiv normal -Rezistena la infecii i dezvoltarea psiho-motorie normale

2. Malnutriie de grad II -Talie normal -Curba ponderal n trepte -Facies suferind -Tegumente prea largi,cenuii-palide -esut adipos disprut pe abdomen i torace,redus la nivelul membrelor i feei -Tonus muscular -apetit redus -Toleran digestiv -infecii repetate -Dezvoltare psiho-motorie->retard de cteva luni

3. Malnutriie de grad III a) Malnutriie protein-caloric -Talie mic -Curba ponderal progresiv -Facies->aspect triunghiular,de om btrn -Tegumente uscate,cenuii,atrn -Eritem fesier -Ulceraii i escare sacro-coccigiene -esut adipos complet disprut -Tonus muscular -apetit pierdut -Toleran digestiv compromis->usu.Diaree cronic -Infecii persistente,afebrile -Dezvoltare psiho-motorie mult ntrziat b) Malnutriie proteic -Talie puin afectat -Tegumente->descuamri,pigmentri n zonele iritate -Usu.Eritem generalizat -Unghii fragile -Pr subire,rar,depigmentat,cenuiu-rocat -Turgor flasc sau ceros (edeme) -Sistem muscular atrofic,hipoton -Hepatomegalie datorit infiltraiei grase a ficatului -Hipoalbuminemie

-Diagnostic pozitiv: -Deficitul ponderal -Gradul malnutriiei -Diagnostic etiologic -Diagnosticul infeciei asociate -Diagnosticul deficitelor nutriionale asociate: -Deficit de fe->anemie feripriv -Deficit de vit.D->rahitism

-Evaluarea pacienilor: 1. Anamneza -Vrsta gestaional -Greutatea la natere -Ancheta nutriional -Condiii de via -Vrsturi,diaree,poliurie 2. Examenul obiectiv -Malformaii buco-faringiene -Examinarea deglutiiei -Sufluri cardiace -Alte semne de boli cronice 3. Examinri paraclinice -Hemoleucogram -Vsh,examen de urin,urocultur -Teste pt.Malabsorbie 4. Proba terapeutic

Profilaxie: 1. Alimentaie corect 2. Profilaxia i terapia corect a infeciilor 3. Depistarea i urmrirea i dispensarizarea copiilor cu risc: -Prematuri -Dismaturi -Malformaii buco-faringiene -Malformaii cardiace congenitale -Alte boli cronice -Copii ce provin din familii generalizate Tratament->regim dietetic: -Aport caloric suficient->la sugar 100 kcal/kg/greutate ideal + 50% -Lapte mbogit caloric -Dac nu tolereaz cantiti mari de lapte->enzime pancreatice -Monitorizarea greutii ideale

OBEZITATEA
Tulburare de nutriie determinat de discrepana dintre aportul caloric exagerat i cheltuielile minime de energie -Fiziopatologie->tulburri endocrine i tulburri metabolice: -ncorporare n esutul adipos a glucozei -Lipogenez -hiperinsulinism secundar -Turnover al trigliceridelor de depozit -Sensibilitate periferic la insulin -Asociere cu alte semne de malnutriie: -Deficit proteic -Deficit de fe

-Factori etiologici: 1. Factori genetici -Caracter familial->prezena obezitii la rudele de grad i->se presupune transmiterea a-r,uneori A-D -Predispoziie metabolic -Se motenesc obiceiuri alimentar->preferine,cantitatea ingerat 2. Factori nutriionali -Aport caloric excesiv -Obiceiuri alimentare familiale;numrul de mese -Aport excesiv n hidrai de carbon i lipide -Activitate fizic redus,sedentarism 3. Factori psihologici -Copii dependeni,intolerani la frustrare -Imaturitatea -Izolare social -Dificulti de adaptare colar -Hiperprotecie matern 4. Factori endocrini->mai rar implicai -Sdr.Cushing -Sdr.Babinski-frhlich -Sdr.Stein-lwenthal -Hipotiroidism

-Clinic: 1. Date antropometrice -Greutate n exces fa de talie -Talie normal sau -circumferina medie a braului superioar valorilor vrstei -Grosimea esutului adipos -maturaie sexual i somatic normal sau accelerat 2. Aspect somatic -Depunere de grsime generalizat,simetric -Mrirea de volum i distensia abdomenului -Ginecomastia la biei -Depunere de grsime pe fese i coapse la fete -Vergeturi,fals micropenie

3. Simptomatologie -Stare de sntate aparent bun -Probleme psihologice: -Sentimente de inferioritate -Frustrare -Depresie -Semne legate de suprancrcarea mecanic->dezadaptare cardio-circulatorie-> volumului circulant, sarcina mecanic -Oboseal,polipnee,dispnee,edeme la membrele inferioare n ortostatism -Picior plat,dureri articulare -Modificri cutanate->intertrigo,prurit,abcese la nivelul zonelor de friciune -Tulburri nespecifice: -Vertij,cefalee,astenie -Tulburri menstruale->hipomenoree,flux menstrual neregulat -Tegumente aspre -Acnee -Flatulen,meteorism,constipaie,digestie dificil

-Examinri paraclinice screening n abordarea iniial a obezitii: -Hemoleucogram->anemie hipocrom -Proteinemie-> -Electroforeza proteinelor serice -Lipide,colesterol->rar modificate -Glicemie,test de toleran la glucoz oral -Rx de pumn->nuclei osoi,vrst osoas -Examen psihologic -Examen endocrinologic->obezitate endocrin -Testri funcionale ventilatorii->insuficien respiratorie restrictiv
-Testri cardio-vasculare de toleran la efort

-Diagnostic pozitiv: -Aspect clinic -Date antropometrice: -Greutate raportat la greutatea ideal vrstei -Greutate raportat la talie -Perimetru bra mediu -Grosimea plicii cutanate -Excesul ponderal raportat la greutatea ideal sau la curbele de cretere statural sau ponderal stabilite statistic pt.O anumit populaie

-Obezitatea = exces ponderal de cel puin 20% fa de greutatea ideal corespunztoare vrstei i taliei -Exces de cel puin 2 deviaii standard -Peste percentila 97 -Clasificare dup gradele de severitate: 1. Suprapondere->peste 10-20% din greutatea ideal 2. Obezitate uoar->peste 20-30% din greutatea ideal 3. Obezitate medie->peste 30-50% din greutatea ideal 4. Obezitate sever->peste 50% din greutatea ideal -Indicele de mas corporal (IMC) = G / T2 (kg/m2) -Normal = 22-25 kg/m2 -Unii autori definesc supraponderea peste 25-30% i obezitatea peste 30%
IMC 26-30 31-35 36-40 41-45 46 gradul obezitii grad I grad II grad III grad IV grad V

-Complicaii: 1. Complicaii cardio-vasculare -Rar HTA -Cardiopatie ischemic,ateroscleroz 2. Complicaii metabolice asociate -Litiaza biliar -Hiperuricemia 3. Suprancrcare static a aparatului locomotor -Artroze coxo-femurale -Necroz aseptic de cap femural -Picior plat 4. Disfuncie ventilatorie 5. Probleme psihologice -Izolare social -Insatisfacie -Sentimente de inferioritate 6. Moartea subit n timpul somnului

-Profilaxie: -Identificarea persoanelor susceptibile de a deveni obeze->supraponderali -Prevenirea ponderale excesive prin asigurarea unei alimentaii adecvate la sugari -Monitorizarea taliei i greutii->consultaii profilactice -Alimentaie natural -Alimentaie artificial cu lapte n diluii corecte -Diversificare la 4-5 luni -Libertatea micrilor prin nfat,lsat liber n pat sau arc -Obiectivele tratamentului: -Scdere ponderal -Meninerea noii greuti -Prevenirea recidivelor -Corectarea tulburrilor de comportament alimentar (modificarea obiceiurilor alimentare) -Aport normal de proteine -Restricie de lipide,de hidrai de carbon -ncurajarea activitii fizice->mers pe jos 1-2 h/zi -Sprijin psihologic -Aport caloric: -110 kcal/kg/zi sub 6 luni -90 kcal/kg/zi ntre 6 i 12 luni -60 kcal/kg/zi la precolar i colar < 11 ani -Proteine = 20%;hidrai de C = 40%;lipide = 40% -La adolesceni cura de slbire const n 850 kcal/zi n prima lun i 1000 kcal/kg/zi a 2-a lun

-Exemplu de diet: -Consum zilnic->ap,proteine,vitamine -Consum zilnic n orice cantitate->vegetale ce conin < 5 g hidrai de C/100 g produs->varz, conopid,dovlecei,ridichi -Consum cu moderaie: -Lapte->500 ml/zi -Finoase + cereale -Sucuri vegetale -Fructe cu coninut bogat n hidrai de C -De evitat: -Alimentele concentrate cu coninut bogat n glucide i lipide -Grsimi animale->unt,slnin,carne gras -Fric,smntn -Nuci,ngheat,prjituri -Buturi carbogazoase -Nu se utilizeaz medicaie anorexigen -Se promoveaz exerciiul fizic -Se asociaz terapia comportamental -La aduli->metode chirurgicale: -Gastropexia vertical -Intestinul scurt -Se efectueaz 3-4 cicluri de scdere-staionare -Perioade de ponderal de 1-3 luni -Perioade de staionare 2-4 luni - Ponderal la adult trebuie s fie de 12-16 kg/an

RAHITISMUL
-Caracteristici: -Reprezint un grup de afeciuni plurietiologice care sunt boli ale osului ntr-un organism n perioada de cretere -Patogenez: - Mineralizrii osoase -Acumulare de osteoid - Rezistenei mecanice a osului insuficient mineralizat determin: -Deformri osoase -Fracturi pe os patologic -Modificri clinice i radiologice la nivelul metafizelor oaselor lungi -Exist modificri ale metabolismului ca i P -Hipocalcemie->tetanie

-necesarul de vit.D: -500-1000 UI/zi la sugar -400-500 UI/zi la copil -100-300 UI/zi la adult -necesarul de Ca: -1000-1500 mg Ca/zi->sugar,copil -800-1000 mg Ca/zi->adult -patogenie: 1. nivel insuficient de vit.D->1,25 dihidroxicolecalciferol -expunere insuficient la UV -diet deficitar: -laptele de mam->20 UI/l -laptele de vac->10 UI/l -ton->2400 UI/100 g -malabsorbie,inactivare -tulburri metabolice hepatice,renale 2. lipsa de rspuns a organelor int->rinichi,intestin

-Clasificare clinico-patogenetic: 1. Rahitism vitamino-d sensibil->rahitism carenial comun

-Rspunde favorabil (clinic,radiologic,biochimic) la doze mici sau moderate de vit.D->600.000- 1.200.000 ui

-Vindecarea se obine n cteva sptmni (4-6-8) dup administrarea dozei terapeutice de vit.D -Nu apar recderi dac postterapeutic se acoper necesarul zilnic de 400-1000 UI/zi vit.D 1. Rahitism vitamino-d rezistent
-Se amelioreaz sau se vindec sub doze foarte mari de vit.D (zeci de mii de UI/zi)

-Terapie de durat (pn la civa ani) -Acoperirea dozelor profilactice de vit.D nu este suficient pt.A mpiedica recidivele

RAHITISMUL CARENIAL COMUN

-Clinic: 1. Manifestri de debut -Paloare,hipotonie,retard n dezvoltarea staturo-ponderal -Debut prin complicaii: -Tetanie rahitogen -Laringospasm -Convulsii hipocalcemice 1. Perioada de stare -Hipotonie muscular -Poziie eznd achiziionat tardiv -Distensie abdominal -Cifoz dorsolombar -Modificri scheletice: i. Craniu -Craniotabes->dup vrsta de 3 luni -Fontanela anterioar deschis>dup vrsta de 15 luni -Bose frontale -Plagiocefalie ii. Torace -Mtnii costale -an subpectoral harrison -Stern n caren sau stern concav iii. Membre -Brri radiocarpiene sau tibiotarsiene -Deformri->coxa vara,genu varum/valgum -Fracturi spontane iv. Coloana vertebral -Cifoz dorso-lombar -Scolioz

3. Manifestri clinice severe la debut sau n perioada de stare -biologic: -Convulsii tonico-clonice generalizate -Ca normal sau -Laringospasm -P -Tetanie->mn de mamo,spasm -FA carpopedal -1,25 dihidroxicolecalciferol -Examen radiologic: -Mg -Localizare de elecie a -anemie rahitismului->metafizele oaselor lungi -PTH - Limea cartilajelor de cretere -dg.pozitiv: -Metafiza: -anamnez -Aspect de cup,neregulat -examen clinic -Spiculi osoi laterali->semn de -examen radiologic evolutivitate -examen biochimic -Corticala: -proba terapeutic -Structur grosolan trabecular -Pseudofractura milkman-looser -Nuclei epifizari: -Radiotranspareni -Apar tardiv

RAHITISMELE VITAMINO-D REZISTENTE

1. forme idiopatice (primare) i. rahitismul vitamino-D rezistent hipofosfatemic familial Albright ii. rahitismul pseudo-carenial familial->hipocalcemie iii.rahitismul vitamino-D rezistent idiopatic cu debut tardiv McCance>hipofosfatemie 2. forme secundare i. rahitismul din sdr.de malabsorbie ii. rahitismul din boli hepatice cronice iii.osteodistrofia renal->IRC iv. rahitismul din cursul terapiei cronice anticonvulsivante (fenobarbital,fenitoin) v. rahitismul din tubulopatii cronice->sdr.Toni-Debr-Fanconi vi. rahitismul din neurofibromatoz vii.rahitismul din tumori mezenchimale

RAHITISMUL VITAMINO-D REZISTENT HIPOFOSFATEMIC FAMILIAL ALBRIGHT

-Caracteristici: 1. Anamnez->cazuri similare n familie 2. Clinic -Debut n al 2-lea an de via -Nanism dizarmonic -Modificri scheletice: -Membre inferioare -Coloana vertebral 3. Biologic
-Hipofosfatemie 3-4 mg%->1-2 mg% (V.N. = 5 mg%)

4. 5. 6. 7.

-Calcemie normal sau ,absorbia intestinal a ca,excreia ca prin fecale -FA seric -fosfaturie ->test de reabsorbie tubular a fosfailor (normal > 75%) -Absorbia intestinal a P -excreia fecal a P Radiologic -Modificri n zona metafizo-epifizar -Trama osoas trabecular asemntoare cu ochiurile de plas Histologic->lacune mari periosteocitare n compacta oaselor lungi Rspuns terapeutic -Absorbia ca i modificrile osoase rspund la doze mari de vit.D -Clearance-ul fosfailor i fosfatemia seric neinfluenate de tratament Evoluie -Evoluie cronic,persist usu.Pn n adolescen -Procesul se poate reactiva->osteomalacia adultului

TETANIA
= Stare de hiperexcitabilitate a SNC sau SNP prin modificarea concentraiei unor electrolii n lichidul extracelular - Na+, K+, OH- ->hiperexcitabilitate neuronal - Ca2+, mg2+,h+->hiperexcitabilitate neuronal -Clasificare: 1. Tetania manifest i. Manifestri motorii -La nivelul SNP: -Laringospasm -Bronhospasm -Spasm carpopedal -La nivelul snc->convulsii ii. Manifestri senzitive->parestezii 1. Tetania latent->necesit factor declanator: i. Ischemie -Manevra trousseau-> TA pt.Maxim 3-5 minute ii. Excitarea mecanic a nervilor -Semn chwostek->n.Facial -Semn weiss->orbicularul pleoapei -Semn lust->n.Peronier iii. Excitarea electric a nervilor -Semn erb->cureni electrici de intensitate mic

TRATAMENTUL RAHITISMULUI
-Profilaxia rahitismului: 1. profilaxie antenatal varianta I -se administreaz p.o. 2 doze stoss a 200.000 UI vit.D3 la nceputul L7 de sarcin i la un interval de minim 45 zile varianta II -se administreaz p.o.,fracionat ntre L7 i L9 de sarcin cte: -500 UI/zi n anotimpul nsorit -1000 UI/zi iarna,n zonele poluate,n caz de alimentaie carenial -sunt contraindicate: -administrarea parenteral -doze > 200.000 UI->craniostenoze

2. Profilaxie postnatal Vit.D: 0-18 luni->1000-1500 UI/zi (2-3 picturi),zilnic Peste 18 luni->500-1000 UI/zi iarna sau 5.000-10.000 UI/sptmn iarna Ca : 0.5-1 g/zi -La sugari ce primesc < 500 ml lapte/zi -La sugari cu malnutriie protein-caloric -Tratamentul curativ al rahitismului esenial: -Vit.D: Varianta I -Vit.D 5.000 UI zilnic timp de 6-8 sptmni -Apoi doze profilactice Varianta II -Vit.D2sau D3->3*100.000 UI i.M.La interval de 2-3 zile -Se repet nc 200.000 UI dup 30 zile -Apoi dup alte 30 zile se trece la schema profilactic -Ca : 40-80 mg/kg/zi -2-3 sptmni->forma comun (calcemie normal) -4-6 sptmni->forma cu calcemie

-Efectele tratamentului curativ: -Normalizarea semnelor clinice n 14-30 zile -Normalizarea semnelor biochimice n 14 zile -Normalizarea semnelor radiologice n 20-30 zile -Preparate de vit.D: Vit.D2 soluie uleioas,oral->500 UI/pictur Vit.A + vit.D2 soluie uleioas,oral->5000 UI/pictur vit.D + 1000 UI/pictur vit.A Vit.D2 soluie uleioas,buvabil->600.000 UI/3 ml Vit.D2 soluie uleioas,injectabil: -Fiole a 400.000 UI/ml -Fiole a 600.000 UI/ml Vit.D3 soluie hidrosolubil p.O. Sau injectabil: -Fiole a 200.000 UI/1 ml;fiole a 600.000 UI/2 ml Vit.D3: -Vigantabletten->tb. A 500 UI -Vigantol->flacoane a 666 UI/pictur

-Vigantol->flacoane a 666 UI/pictur -Posibiliti de vindecare: -Vindecare fr sechele -Vindecare cu defect n remanierea osoas: -Lrgire metafizar n flacon erlenmeyer -ncurbare diafizar cu o concavitate intern,lrgirea i proeminarea condilului tibial intern bilateral -Terapie: -Dup vrsta de 1 an->cur heliomarin -Dup vrsta de 3-5 ani->corecie ortopedic -Observaii: -Dozele fracionate sunt mai fiziologice dect dozele stoss -Biodisponibilitatea vit.D este superioar n administrare oral -Oprirea vit.D cu 2 sptmni nainte de cura heliomarin i timp de 2 sptmni dup cur -Vaccinare antipolio->vit.D se poate administra p.O. Chiar sub vrsta de 6 luni -BDA nu contraindic un tratament parenteral cu vit.D

-BDA nu contraindic un tratament parenteral cu vit.D -hipervitaminoza D -manifestri: -agitaie sau adinamie -anorexie,vrsturi,constipaie -retenie azotat -SDA -hipercalcemie > 10.5 mg% -hipercalciurie > 5 mg/kgc/zi -depinde de doza administrat i de metabolismul individual -tratament: -sistarea vit.D i a Ca -cortizon -rehidratare hidro-electrolitic -tratamentul sdr.Albright: 1. tratament medical -administrare oral de fosfor -> 0.5-1.5 g P/zi Na2HPO4 / NaH2PO4 = 4 / 1 (8 / 1) -vit.D2,D3 : 25.000-100.000 UI/zi -doza util->calcemie normal + calciurie 50-150 mg/zi -dihidrotahisterol (Tachystin,AT-10) 0.2-1 mg/zi -monitorizare: -clinic->semn Chwostek -radiologic -biologic->Ca,P,FA seric 2. tratament chirurgical->osteotomii de corecie