Definiție este un sindrom clinico-morfologic, secundar, dobîndit, ce se dezvoltă frecvent la copiii cu hipofuncţia ereditară a sistemului coagulant şi fibrinolitic, care complică un şir de maladii. CID este un proces biologic general, nespecific, caracterizat prin activarea sistemică a mecanismelor reglatorii ale coagulării sangvine, ce duce la formare de cheaguri de fibrină cu inducerea insuficienţei poliorganice, unei consumări concomitente a trombocitelor şi factorilor de coagulare, ceea ce se manifestă clinic prin hemoragii şi hipoxie tisulară Etiologie Fiind un sindrom secundar și nespecific, CID-ul se dezvoltă în stările critice, fiind o verigă patogenică universală a acestora (șocuri de diferită etiologie, traume, toate tipurile de hemoliză, leucoze, patologii ale sistemului imun, hemotransfuzii masive, intoxicații cu venin de șarpe, în poliglobulii de diferită geneză La nou născuți CID-ul poate fi legat cu patologia nașterii și sarcinii, mai ales de decolarea prematură a placentei, sarcinii gemelare, infecției intrauterine, asfixiei. Plus la toate CID-ul poate fi produs și de pneumopatii (SDR, membranele hialine), colita ulcero- necrotică nespecifică, sepsisul nou- născuților, tromboza venelor renale cu dehidratare hidrodeficitară. La sugari și la copii de vărsta mai mare riscul de a dezvolta CID-ul este în strînsă legătură cu infecțiile. CID-ul întotdeauna se alătură la sepsisul meningococic, meningocociemie, sepsis stafilococic, sepsis de etiologie mixtă în osteomielite hematogene acute CID-ul poate fi o consecință a septicemiei pneumococice mai des la copiii ce au suportat spenectomie Patogenia - La baza dezvoltării CID –ului stau hipoxia, acidoza, leziunile endoteliului, activarea sistemului de coagulare atît de factorii endogeni, cît și de cei exogeni (tromboplastina tisulară, endotoxine). În organism acest proces poate fi produs de factori capabili să activeze atît mecanismul vascular-trombocitar al hemostazei (intrinsec) cît și cel de procoagulante (extrinsec) de activare a tromboplastinei, sau activarea concomitentă a acestor două sisteme Luând în considerare diferitele mecanisme patogenetice Zerbino DD şi Lucasevici LL (1989) delimitează CID cu: - predominarea verigii procoagulante a hemostazei – ca fiind rezultatul unui aflux rapid de tromboplastină tisulară în patul vascular în caz de șoc traumatic, hemolitic, combustional, la noi- năacuți în patologia sarcinii, intervenţii chirurgicale; - cu predominarea mecanismului vascular-trombocitar al hemostazei – în caz de afectare generalizată a pereţilor vaselor şi trombocitelor în diferite infecţii şi stări autoalergice cu formarea complexelor Ag-Ac; - cu activitate identică a verigilor procoagulante şi vascular- trombocitare –la copii în stările terminale, cu progresarea hipoxiei și acidozei metabolice ( în şoc, sindrom hemoliticouremic, arsuri, maladii de sânge). Totuși în majoritatea cazurilor de CID drept factor declanşator al procesului serveşte tromboplastina tisulară care, nimerind în fluxul sangvin din ţesuturile deteriorate, în descompunere datorită hipoxiei, distrucţiei bacteriene etc., se transformă ulterior în trombină cu apariţia complexelor solubile fibrinmonomerice şi a produselor de degradaţie a fi brinei.
Importanţă are și agregarea trombocitelor şi
procesele de fragmentare a eritrocitelor şi hemoliză intravasculară. În procesul de dezvoltare CID survine nu numai activarea coagulării sangvine, dar şi a altor sisteme proteolitice (fibrinolitic, calecrein-chininic, a complementului) – are loc „explozia sangvin – proteazică”, în urma căreia patul sangvin se umple cu o cantitate mare de produse ale descompunerii proteice. Transformările menţionate duc la epuizarea potenţialului de hemocoagulare şi anticoagulare cu scăderea nivelului anticoagulanţilor esenţiali, în primul rând al antitrombinei III (AT-III). Epuizarea acestui potenţial scade efectul anticoagulant şi antitrombotic al heparinei endogene şi exogene (motiv de apariţie a hemoragiilor). Clasificare După Maciabeli MS, 1981, în CID Sindrom se evidențiază 4 stadii: - I - de hipercoagulare şi agregare a trombocitelor. Are loc blocarea microcirculaţiei în organe, se instalează o stare de hipercoagulare, ia început epuizarea potenţialului coagulant şi anticoagulant. În stările critice acest stadiu durează foarte puţin; - II – coagulopatie de consum. Are loc epuizarea avansată a fi brinogenului, factorilor V, VII; XIII; AT III şi a trombocitelor; - III – fibrinoliză patologică – hipocoagulare adâncă; - IV - de rezolvare – restabilirea nivelului normal al factorilor de coagulare şi proceselor distrofice şi necrotice survenite în diferite organe. Tabloul clinic În stadiul compensator, simptomele clinice a CID-ului sunt greu de diferențiat de cele comune apărute în intoxicații infecțioase. Semnele care permit să depistăm CID-ul , sunt centralizarea circulației și hipertermia care raspunde pe timp scurt la preparatele antipiretice și vasodilatatoare (hipertermia tegumentelor sau paliditatea și cianoza lojelor unghiale, tahicardia pînă la 180/min, HTA, febra pînă la 39-39,5 gr C, oliguria pînă la 5-10ml/h, acidoza metabolică compensată) În stadiul subcompensat avem semne clare de centralizare a circulației: paliditatea tegumentelor, acrocianoza, sindrom hemoragic tegumentar sub formă de peteșii, tahicardie 180-220/min, HTA cu tensiunea diastolică mărită, hipertermie pînă la 40gr C, Simptomatică neurologică: somnolență, hiperchinezii, automatism locomotor. Se dezvoltă agregarea intravasculară a eritrocitelor, acidoza necompensată(pH sîngelui pînă la 7,25), hematocritul periferic îl depășește pe cel venos cu mai mult de 0,05 În stadiul decompensat al CID-ului avem : spazmul periferic al vaselor se înlocuiește cu pareza lor, care în consecință cu progresarea creșterea permiabilității vasculare, formării trombilor, aduc la decompensarea sistemului microcirculator. Se evidențiază tegumente de marmură, simptomul “petelor albe”, pastozitatea palmelor și tălpilor, “Hipostaze” pe tegumentele spatelui, localizarea cărora se schimbă în dependență de poziția corpului bolnavului. Tahicardie pînă la 220/min, poate fi bradicardie, la 1/3 din bolnavi HTA, mai des se evidențiază hipotonie. Hipertermie (la copiii de cîteva luni – hipotermie). Anurie. Progresează afectarea SNC chiar pînă la comă. Sindromul hemoragic diferit ca formă și localizare Diagnostic Diagnosticul sindromului CID se bazează pe tabloul clinic caracteristic (sindrom hemoragic), confirmat prin teste de laborator ale sângelui periferic (micşorarea numărului de trombocite, sporirea conţinutului de produse ale degradării fibrinei şi fragmentarea eritrocitelor fiind semne alarmante). Preferabil să se aprecieze factorii: V, VII, XIII, AT-III (spre regret, nu toate testele sunt disponibile) Diagnostic diferențial Cu: Hemofilia Trombocitopatiile (mai ales PTI) Boala Гланцманн (tromobocitopatie, cu zone peteșiale) Trombocitidistrofia Bernar-Sulier (trmbocite cu diametrul de pînă la 7-8mkm) Vasopatii Sindr. Hemolitico- uremic Tratament CID este un sindrom secundar, de aceea tratamentul include în primul rând lichidarea cauzelor şi mecanismului declanşator: tratament bactericid, reducerea hipovolemiei, tulburărilor circulaţiei periferice şi microcirculaţiei, asigurarea unei oxigenări adecvate şi corecţia acidozei. În prezenţa sindromului hemoragic CID II se recomandă prescrierea preparatelor de substituţie a antitrombinei III (AT- III), care este un cofactor de activare a heparinei endogene şi exogene. Ţinând cont de cele menţionate în planul de terapie a sindromului CID, în funcţie de criteriile de indicare, se include administrarea heparinei – anticoagulant cu acţiune directă sau a preparatelor analogice acesteia şi suplinirea obligatorie a precursorului de AT-III. Principala sursă de AT-III este plasma proaspăt congelată, care se indică în doze de 5-8 ml/kg la fi ecare 6-8 ore în primele 24 de ore. În următoarele 2-3 zile se efectuează încă 2-3 transfuziii de crioplasmă de la 5-10 ml/kg (se picură repede, 3-5 ml/min). După corecţia nivelului de AT-III se indică heparină. Heparina se administrează numai în prezenţa sindromului hemoragic – iniţial în doză de încărcare 50 UI/kg, apoi în infuzie câte 10-20 UI/kg/oră. Preparatul se anulează treptat, scăzând doza pe parcursul a 1-2 zile. În cazul unui nivel scăzut al Hb (sub 70 g/l) şi Ht ≤25,0, se administrează masă eritrocitară (termen de producţie nu mai mare de 24 de ore). Dacă numărul de trombocite scade sub 20x109/l, iar pacientul prezintă sângerări, se administrează transfuzie de trombocite urmărind creşterea numărului acestora până la 60x109/l. În caz că numărul de trombocite creşte peste 50x109/l, iar bolnavul prezintă în continuare sângerări, se administrează plasmă proaspăt congelată 10-15 ml/kg în infuzie fragmentată, cu intervale de 6-8 ore. La necesitate se introduce şi plasmă proaspăt congelată până la stoparea hemoragiei. În şocul bacterian se recomandă titrarea preparatelor inotrope – dopamină, dofamină (8-10 mkg/kg/min), cu scop de stimulare a activităţii inotrope a miocardului.
În cazul pierderii totale a proprietăţilor de coagulare
ale sângelui (stadiul III CID) se continuă toate măsurile enumerate, se efectuează suplimentar administrarea crioplazmei, inhibitorilor proteazelor (Contrical 300-500 un/kg), preparatelor inotrope (Dofamină, Dopamină 8-10 mcg/kg/min), cu scop de stimulare a activităţii inotrope a miocardului şi oxigenarea adecvată.