Sunteți pe pagina 1din 22

SINDROMUL COAGULĂRII

INTRAVASCULARE
DISEMINATE
(CID) LA COPII

Sîrbu Ion Gr 1525


Definiție
 este un sindrom clinico-morfologic,
secundar, dobîndit, ce se dezvoltă
frecvent la copiii cu hipofuncţia
ereditară a sistemului coagulant şi
fibrinolitic, care complică un şir de
maladii.
 CID este un proces biologic general,
nespecific, caracterizat prin activarea
sistemică a mecanismelor reglatorii ale
coagulării sangvine, ce duce la formare
de cheaguri de fibrină cu inducerea
insuficienţei poliorganice, unei
consumări concomitente a
trombocitelor şi factorilor de
coagulare, ceea ce se manifestă clinic
prin hemoragii şi hipoxie tisulară
Etiologie
 Fiind un sindrom secundar și nespecific,
CID-ul se dezvoltă în stările critice, fiind o
verigă patogenică universală a acestora
(șocuri de diferită etiologie, traume, toate
tipurile de hemoliză, leucoze, patologii ale
sistemului imun, hemotransfuzii masive,
intoxicații cu venin de șarpe, în poliglobulii
de diferită geneză
 La nou născuți CID-ul poate fi legat cu
patologia nașterii și sarcinii, mai ales
de decolarea prematură a placentei,
sarcinii gemelare, infecției intrauterine,
asfixiei. Plus la toate CID-ul poate fi
produs și de pneumopatii (SDR,
membranele hialine), colita ulcero-
necrotică nespecifică, sepsisul nou-
născuților, tromboza venelor renale cu
dehidratare hidrodeficitară.
 La sugari și la copii de vărsta mai mare
riscul de a dezvolta CID-ul este în strînsă
legătură cu infecțiile. CID-ul întotdeauna se
alătură la sepsisul meningococic,
meningocociemie, sepsis stafilococic, sepsis
de etiologie mixtă în osteomielite
hematogene acute
 CID-ul poate fi o consecință a septicemiei
pneumococice mai des la copiii ce au
suportat spenectomie
Patogenia
- La baza dezvoltării CID –ului stau hipoxia, acidoza,
leziunile endoteliului, activarea sistemului de coagulare
atît de factorii endogeni, cît și de cei exogeni
(tromboplastina tisulară, endotoxine). În organism
acest proces poate fi produs
de factori capabili să activeze atît
mecanismul vascular-trombocitar al
hemostazei (intrinsec) cît și cel de
procoagulante (extrinsec)
de activare a tromboplastinei, sau
activarea concomitentă a acestor două sisteme
Luând în considerare diferitele mecanisme patogenetice Zerbino
DD şi Lucasevici LL
(1989) delimitează CID cu:
- predominarea verigii procoagulante a hemostazei – ca fiind
rezultatul unui aflux rapid de tromboplastină tisulară în patul
vascular în caz de șoc traumatic, hemolitic, combustional, la noi-
năacuți în patologia sarcinii, intervenţii chirurgicale;
- cu predominarea mecanismului vascular-trombocitar al
hemostazei – în caz de afectare generalizată a pereţilor vaselor
şi trombocitelor în diferite infecţii şi stări autoalergice cu
formarea complexelor Ag-Ac;
- cu activitate identică a verigilor procoagulante şi vascular-
trombocitare –la copii în stările terminale, cu progresarea
hipoxiei și acidozei metabolice ( în şoc, sindrom
hemoliticouremic, arsuri, maladii de sânge).
Totuși în majoritatea cazurilor de CID drept factor
declanşator al procesului serveşte tromboplastina
tisulară care, nimerind în fluxul sangvin din
ţesuturile deteriorate, în descompunere datorită
hipoxiei, distrucţiei bacteriene etc., se transformă
ulterior în trombină cu apariţia complexelor
solubile fibrinmonomerice şi a produselor de
degradaţie a fi brinei.

Importanţă are și agregarea trombocitelor şi


procesele de fragmentare a eritrocitelor şi
hemoliză intravasculară.
În procesul de dezvoltare CID survine nu numai activarea
coagulării sangvine, dar şi a altor sisteme proteolitice
(fibrinolitic, calecrein-chininic, a complementului)
– are loc „explozia sangvin – proteazică”, în urma căreia
patul sangvin se umple cu o cantitate mare de produse
ale descompunerii proteice. Transformările
menţionate duc la epuizarea potenţialului de
hemocoagulare şi anticoagulare cu scăderea nivelului
anticoagulanţilor esenţiali, în primul rând al
antitrombinei III (AT-III). Epuizarea acestui potenţial
scade efectul anticoagulant şi antitrombotic al
heparinei endogene şi exogene (motiv de apariţie a
hemoragiilor).
Clasificare
După Maciabeli MS, 1981, în CID Sindrom se evidențiază 4
stadii:
- I - de hipercoagulare şi agregare a trombocitelor.
Are loc blocarea microcirculaţiei în organe, se instalează
o stare de hipercoagulare, ia început epuizarea
potenţialului coagulant şi anticoagulant. În stările critice
acest stadiu durează foarte puţin;
- II – coagulopatie de consum. Are loc epuizarea
avansată a fi brinogenului, factorilor V, VII; XIII; AT III
şi a trombocitelor;
- III – fibrinoliză patologică – hipocoagulare adâncă;
- IV - de rezolvare – restabilirea nivelului normal al
factorilor de coagulare şi proceselor distrofice şi necrotice
survenite în diferite organe.
Tabloul clinic
În stadiul compensator, simptomele clinice a CID-ului
sunt greu de diferențiat de cele comune apărute în
intoxicații infecțioase. Semnele care permit să
depistăm CID-ul , sunt centralizarea circulației și
hipertermia care raspunde pe timp scurt la
preparatele antipiretice și vasodilatatoare
(hipertermia tegumentelor sau paliditatea și
cianoza lojelor unghiale, tahicardia pînă la
180/min, HTA, febra pînă la 39-39,5 gr C, oliguria
pînă la 5-10ml/h, acidoza metabolică compensată)
În stadiul subcompensat avem semne clare de
centralizare a circulației: paliditatea tegumentelor,
acrocianoza, sindrom hemoragic tegumentar sub
formă de peteșii, tahicardie 180-220/min, HTA cu
tensiunea diastolică mărită, hipertermie pînă la
40gr C,
Simptomatică neurologică: somnolență,
hiperchinezii, automatism locomotor.
Se dezvoltă agregarea intravasculară a eritrocitelor,
acidoza necompensată(pH sîngelui pînă la 7,25),
hematocritul periferic îl depășește pe cel venos cu
mai mult de 0,05
În stadiul decompensat al CID-ului avem : spazmul
periferic al vaselor se înlocuiește cu pareza lor,
care în consecință cu progresarea creșterea
permiabilității vasculare, formării trombilor, aduc
la decompensarea sistemului microcirculator.
Se evidențiază tegumente de marmură, simptomul
“petelor albe”, pastozitatea palmelor și tălpilor,
“Hipostaze” pe tegumentele spatelui, localizarea
cărora se schimbă în dependență de poziția
corpului bolnavului. Tahicardie pînă la 220/min,
poate fi bradicardie, la 1/3 din bolnavi HTA, mai
des se evidențiază hipotonie. Hipertermie (la copiii
de cîteva luni – hipotermie). Anurie. Progresează
afectarea SNC chiar pînă la comă. Sindromul
hemoragic diferit ca formă și localizare
Diagnostic
Diagnosticul sindromului CID se bazează pe tabloul
clinic caracteristic (sindrom hemoragic),
confirmat prin teste de laborator ale sângelui
periferic (micşorarea numărului de trombocite,
sporirea conţinutului de produse ale degradării
fibrinei şi fragmentarea eritrocitelor fiind semne
alarmante). Preferabil să se aprecieze factorii: V,
VII, XIII, AT-III (spre regret, nu toate testele sunt
disponibile)
Diagnostic diferențial
 Cu: Hemofilia
 Trombocitopatiile (mai ales PTI)
 Boala Гланцманн (tromobocitopatie, cu zone
peteșiale)
 Trombocitidistrofia Bernar-Sulier (trmbocite cu
diametrul de pînă la 7-8mkm)
 Vasopatii
 Sindr. Hemolitico- uremic
Tratament
CID este un sindrom secundar, de aceea tratamentul
include în primul rând lichidarea cauzelor şi
mecanismului declanşator: tratament bactericid,
reducerea hipovolemiei, tulburărilor circulaţiei
periferice şi microcirculaţiei,
asigurarea unei oxigenări adecvate şi corecţia
acidozei.
În prezenţa sindromului hemoragic CID II se
recomandă prescrierea preparatelor de substituţie
a antitrombinei III (AT- III), care este un cofactor
de activare a heparinei endogene şi exogene.
Ţinând cont de cele menţionate în planul de terapie a
sindromului CID, în funcţie de criteriile de indicare, se
include administrarea heparinei – anticoagulant cu acţiune
directă sau a preparatelor analogice acesteia şi suplinirea
obligatorie a precursorului de AT-III. Principala sursă
de AT-III este plasma proaspăt congelată, care se indică
în doze de 5-8 ml/kg la fi ecare 6-8 ore în primele 24 de
ore. În următoarele 2-3 zile se efectuează încă 2-3 transfuziii
de crioplasmă de la 5-10 ml/kg (se picură repede,
3-5 ml/min). După corecţia nivelului de AT-III se indică
heparină. Heparina se administrează numai în prezenţa
sindromului hemoragic – iniţial în doză de încărcare 50
UI/kg, apoi în infuzie câte 10-20 UI/kg/oră. Preparatul se
anulează treptat, scăzând doza pe parcursul a 1-2 zile.
În cazul unui nivel scăzut al Hb (sub 70 g/l) şi
Ht
≤25,0, se administrează masă eritrocitară
(termen de producţie nu mai mare de 24
de ore). Dacă numărul de trombocite scade
sub 20x109/l, iar pacientul prezintă
sângerări, se administrează transfuzie de
trombocite urmărind creşterea numărului
acestora până la 60x109/l.
În caz că numărul de trombocite creşte peste
50x109/l, iar bolnavul prezintă în
continuare sângerări, se administrează
plasmă proaspăt congelată 10-15 ml/kg în
infuzie fragmentată, cu intervale de 6-8 ore.
La necesitate se introduce şi plasmă proaspăt
congelată până la stoparea hemoragiei. În şocul
bacterian se recomandă titrarea preparatelor
inotrope – dopamină, dofamină (8-10
mkg/kg/min), cu scop de stimulare a activităţii
inotrope a miocardului.

În cazul pierderii totale a proprietăţilor de coagulare


ale sângelui (stadiul III CID) se continuă toate
măsurile enumerate, se efectuează suplimentar
administrarea crioplazmei, inhibitorilor
proteazelor (Contrical 300-500 un/kg),
preparatelor inotrope (Dofamină, Dopamină 8-10
mcg/kg/min), cu scop de stimulare a activităţii
inotrope a miocardului şi oxigenarea adecvată.