Clinica de Pediatrie i Neurologie Pediatric, Spitalul Clinic de Copii Dr.

Victor Gomoiu

VASCULITELE N PRACTICA PEDIATRIC

Dr. Victoria Hurduc

Vasculitele
= grup heterogen de afeciuni, acute/cronice
proces inflamator al pereilor vasculari (biopsie cutanat)
hemoragie, anevrisme, perforaie ischemie/infarct, tromboza

alterarea consecutiv a fluxului sanguin tablou clinic proteiform diagnostic dificil:

calibrul vaselor afectate (mici/medii/mari) localizarea cutanat multiorganic: - osteomuscular - renal - pulmonar - cardiac - digestiv - neurologice, etc

Clasificarea vasculitelor
Tabloul clinic polimorf Absena specificitii etiologice a leziunilor histologice Mecanismele etiopatogenice incomplet elucidate

Multiple criterii de clasificare (controversate !)

Anatomic (calibrul vaselor afectate) Etiologic (primare/idiopatice, secundare) Histologic (infiltratul inflamator) Consensul de la Chapel Hill, 1994

Clasificarea anatomic a vasculitelor ( A. Segovia, 1980)

Calibrul vaselor afectate predominant:
Vase mari (aorta +ramurile principale)
Arterita giganto-celular (temporal b.Cogan) Arterita Takayashu (aorta + ramuri principale)

Vase medii (artere viscerale cu perete muscular)

Poliarterita nodoas (ANCA-p) Boala Kawasaki (ANCA-p)

Vase mici (arteriole, venule, capilare)

Clasificarea anatomic a vasculitelor

Vasculitele vaselor mici
1. Purpura reumatoid Henoch-Schonlein 2. Vasculita leucocitoclazic (de hipersensibilizare) 3. Vasculita leucocitoclazic hipocomplementemic 4. Vasculitele din crioglobulinemii, neoplazii, etc 5. Poliangeita microscopic (ANCA)

6. Granulomatoza Wegener (ANCA-c)

7. Sindromul Churg-Strauss (ANCA-p)

Clasificare etiologic a vasculitelor

I. II. Vasculite idiopatice (primare) Vasculite secundare
Bolile esutului conjunctiv Neoplazii Vasculitele infecioase Hipersensibilizarea medicamentoas Bolile inflamatorii intestinale cronice Crioglobulinemia mixt esenial Urticaria hipocomplementenic Vasculitele posttransplant

Clasificarea anatomo-patologic a vasculitelor

Infiltratul inflamator perivascular predominant

POLIMORFONUCLEARE = VASCULITE NECROZANTE LEUCOCITOCLAZICE - Artere mici / medii

MONONUCLEARE = VASCULITE GRANULOMATOASE - Artere mari elastice

Vasculitele necrozante leucocitoclazice

Infiltrat inflamator perivascular bogat n PMN picnoz i fragmentare nuclear (leucocitoclazice) Depozite parietale de fibrin (necroz fibrinoid) Edem al celulelor endoteliale (reducerea lumenului)

Clasificarea etiopatogenic
I. Vasculite infecioase invazia direct a peretelui vascular Vasculite neinfecioase
Mecanism imun de tip III (mediat de CIC) (afecteaz vasele mici) Mecanism pauciimun (mediat de ANCA) (vasele medii/mici)

II.

Consensul Chapel-Hill
A. B. C. Vasculitele vaselor mari (B. Cogan, B. Takayashu) Vasculitele vaselor medii (PAN, B. Kawasaki) Vasculitele vaselor mici (Imune i Pauciimune)

I.
1.

Vasculitele infecioase

PURPURE INFECIOASE (bacteriene, virale, rickettsioze)

Patogenie complex
aciunea direct a agentului infecios asupra peretelui vascular mecanism imun trombocitopenie, CID, etc

bolile eruptive (rujeol, scarlatin, MNI) septicemiile cu Gram negativi/pozitivi meningita meningococic, endocardita bacterian rickettsioze, etc

2.

PURPURE FULMINANS = forme severe de purpur infecioas

a) b) Sindromul Waterhouse-Friederichsen Sindromul Henoch

Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen

form sever de purpur vascular infecioas
80 % meningococ (diplococ Gram negativ) 20 % ali germeni Gram negativi (Haemophilus influenzae)

80 % meningococemie fulminant (septicemie meningococic)

purpur rapid extensiv microangiopatie trombozant cu CID hemoragii n suprarenale ( si in orice alt organ) oc toxicoseptic endotoxinic ( rece )

Meningococul
meningita meningococic meningococemie ( septicemie ) meningococemia fulminans Waterhouse Friederichsen

Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen

Factori favorizani
deficitul constituional - C5 C9 - Properdin - Proteine C i S antigenul HLA B 27 splenectomia

Tabloul clinic = urgen pediatric major !!!

Evoluie supraacut Debut: infecie premonitorie (CAS) 50% cazuri

brutal - hipertermie, convulsii

- alterarea strii generale - tulburri digestive

Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen - Tablou clinic Sindrom infecios

febr > 39 40C, cefalee, iritabilitate alterarea strii de contien paloare, tulburri digestive, etc

Sindrom purpuric
peteial, rapid extensiv pat ulei paralel / consecutiv hipertermiei diseminat (fr topografie selectiv) uneori echimotic, hematoame subcutanate hemoragii mucoase ( epistaxis, gingivoragii, HDS, hematurie, etc)

oc septic endotoxinic rece debut precoce ( < 24 ore )

lividiti cadaverice intravitam hipotensiune, tahicardie, oligurie, polipnee, etc

Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen

Evoluie supraacut:
Deces n 90% cazuri (TNF) Semne de iritaie meningeal = DISCRETE / ABSENTE (80%) Reactanii de faz acut = negativi /slabi pozitivi LCR - clar, normotensiv, proteinorahie = N - citologie = normal/uor crescut (< 20 elemente/mm) - meningococ prezent Meningococ + hemoculturi, necroze cutanate, SR, etc... CID - trombocitopenie (< 50 000 mm) - F I, II, V, VIII, XIII = sczui - Complexe solubile de fibrin Hipoxie, Acidoz metabolic, Hipocalcemie Retenie azotat, Hiperpotasemie, etc

Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen - Criterii de gravitate 1. Vrst < 1 an

2.
3. 4.

Purpur rapid extensiv ( < 12 ore ) +/- echimoze/necroze

Hipertermie > 40-41C Com de gradul 2

5.
6. 7.

Absena sindromului meningean

Severitatea i durata strii de oc Prezena CID

8.
9. 10.

LCR = citologie N / < 20 elem. /mm

Leucocite < 10.000/mm Trombocitopenie

11.

VSH < 10 mm/or, kaliemie > 5 mEq/l, acidoz

Purpura fulminans Waterhouse Friederichsen - Principii terapeutice Ameliorarea oxigenrii tisulare (4-6 l/min) Stabilizare hemodinamic
umplere vascular +/- substane inotop pozitive corectarea factorilor inotropi negativi
- acidoz, hipoglicemie, hipocalcemie, hipoxie - endotoxinele bacteriene circulante

plasmaferez / exsanguinotransfuzie precoce imunglobuline antimeningococice 400-600 mg/kgc, iv, bolus, precoce

Antibioterapie doze progresive ( r. Herxheimer ! ) - hemocultur prealabil + corticoterapie Corticoterapie - n bolus din primele 30 min Tratament adjuvant

Purpura fulminans Henoch

Convalescena unor boli infecioase
scarlatina (Streptococ hemolitic, grup A) varicela

oc toxicoseptic + microangiopatie trombozant cu CID

+ vasculit necrozant hemoragic + hemoragii cutanate, difuze, simetrice + fr hemoragii mucoase + fr hemoragii suprarenaliene

CID dar cu trombocite normale / moderat sczute

II. Vasculitele neinfecioase cu mecanism imun (tip III)

Prezena complexelor imune n peretele vaselor mici (n special a venulelor postcapilare)

II.

Vasculitele neinfecioase pauciimune ( ANCA + )

Mediate de ANCA-p / ANCA-c (vase medii/mici)

imunofluorescent a citoplasmatica antigenul - Pr3 specifici pentru g.W (90 - 95%) imunofluorescenta perinucleara antigene multiple (myelo-peroxidaza, lactoferina) nespecifici pentru gW (si LES, PR, PAN)

II. A. Vasculitele neinfecioase ale vaselor mari ( idiopatice )

1. Arterita giganto-celular (B. Cogan) a. temporal
arterit granulomatoas polimialgie reumatic + suditate + sd. Meniere rar la adolesceni adulii > 50 ani

2. Arterita Takayashu ( boala fr puls/sd. arcului aortic )

vasculit granulomatoas = Aort + ramuri principale panarterit segmentar + dilataie anevrismal afeciune rar la copil
n regiunile asiatice: locul trei dup purpura reumatoid Henoch Schnlein i boala Kawasaki

Arterita Takayashu tablou clinic

Debut de obicei > 10 ani ( cel mai mic copil raportat 8 luni) Semne nespecifice febr, transpiraii, mialgii, artrite, etc Afectare cardiovascular absena pulsului la radial HTA membrelor inferioare Afectare renal (HTA) Afectare neurologic scderea fluxului sanguin cerebral Afectare cutanat rash malar, eritem nodos VSH crescut + HTA neexplicat + febr Evoluie cronic progresiv corticoterapie, imunosupresoare, arteriectomie)

II. B Vasculitele neinfecioase (pauciimune) ale vaselor medii

-Poliarterita nodoas i Boala Kawasaki1. Poliarterita nodoas (PAN)
Panvasculit sistemic necrozant ( arteriole musculare: PMN + necroz fibrinoid + microanevrisme, hemoragii) Etiologie controversat (VHB, Streptococ grup A, parvovirus B19, medicamente, heteroproteine, etc) Poate afecta orice organ Manifestri clinice polimorfe Debut: 1-14 ani (9-10 ani)

Poliarterita nodoas tablou clinic

Forme clinice
1. Clasic - copiii > 2 ani adultului 2. Infantil - copiii < 2 ani b. Kawasaki 3. Cutanat - mai frcvent la copii dect la aduli - prognostic mai bun

Manifestri clinice polimorfe

1. Cutanate variabile (100% cazuri)
Noduli subcutanai dureroi cu/fr ulceraii Leziuni urticariene, buloase, gangrenoase Edeme, fenomen Raynaud

Poliarterita nodoas tablou clinic

2. Manifestri osteomusculare 75% cazuri
artralgii/artrite nedeformante, simetrice (mari) mialgii, miozit, astenie i retracie muscular

3.

Manifestri renale (asimptomatice / simptomatice) 7580% (cercetare sistematic !)

sediment urinar modificat HTA renovascular sd. nefrotic; glomerulonefrit difuz; IRC insuficien renal acut, etc factor de prognostic parestezii, deficit motor ( VCNP) uneori + sd. encefalitic (SNC)

4.

Neuropatie periferic

Poliarterita nodoas tablou clinic

5. Manifestri digestive
dureri abdominale, vrsturi, HDS sd. malabsorbie, pancreatit colecistit, apendicit

6. Manifestri cardiovasculare
miocardit, pericardit, HTA tulburri de ritm cardiac

Diagnostic paraclinic
Biopsie: cutanat/muscular/renal, etc markeri serologici (ANCA-p) reactani de faz acut pozitivi AAN i anti DNA nativ = abseni C3, C4 = sczut; FR uneori pozitiv

Poliarterita nodoas (PAN)

CRITERII DIAGNOSTICE PEDIATRICE Majore afectare osteomuscular/renal Minore manifestri cutanate - afectare digestiv - neuropatie periferic - HTA - implicare cardiac - afectare pulmonar - reactani de faz acut pozitivi - Ag HBs = prezent ECUAIE DIAGNOSTIC : 1 criteriu major + 5 minore Corticoterapie (de elecie) +/- Imunosupresoare

II. B. Vasculitele neinfecioase (pauciimune) ale vaselor medii

- Boala Kawasaki Sd. muco-cutanat ganglionar / Poliarterita nodoas infantil Vasculit acut, multisistemic, pauciimun (ANCA-p)
etiologie neelucidat (Coxiella Burnetti ?) virtual absent la aduli predominat < 5 ani (50% < 2 ani), peak: 9-12 luni afecteaz predominant sexul masculin

Vasculit sever cu predilecie a vaselor medii

predilecie pentru arterele coronariene risc de anevrism coronarian: 15-25% cazuri

Trei faze evolutive: acut, subacut, cronic

Boala Kawasaki tablou clinic

I. FAZA ACUT (0-11 zile) = 5/6 semne clinice principale
1. 2. 3. Febr > 38-40C, neexplicat, durat > 5 zile Conjunctivit bilateral, neexudativ Modificri ale mucoasei bucofaringiene (minim 1)
buze roii/uscate/fisurate cheilit, limb zmeurie eritem bucofaringian eritem marcat palmo-plantar edem indurat mini-picioare descuamarea pulpelor degetelor

4.

Modificri ale extremitilor

5. 6.

Rash polimorf neveziculos al trunchiului Adenopatii laterocervicale, acute, nesupurate 1,5 cm

Boala Kawasaki tablou clinic

I. FAZA ACUT alte manifestri clinice:
iritabilitate, celulit, edem prevertebral diaree, ileus paralitic, HM, icter, citoliz hidrops vezicular artrit/artralgii manifestri pulmonare (tuse + infiltrate pulmonare) modificri reno-urinare (piurie steril, proteinurie) neurologice (meningit cu LCR clar) Mio-/pericardit acut (ICC) Vasculit coronarian (infarct miocardic Tulburri de ritm cardiac

+/-

Manifestri cardiace:
deces)

Boala Kawasaki tablou clinic

Boala Kawasaki tablou clinic

II. FAZA SUBACUT
remiterea celor 5 criterii definitorii (din faza acut) cu / fr febr prelungit, iritabilitate artralgii / artrite descuamaie patognomonic periunghial proximal anevrisme ale vaselor dermului anevrisme coronariene +/- tromboz, ischemie
manifest
afectarea coronarian asimptomatic -tromboglobulin (la debut i > 3 sptmni)

Boala Kawasaki tablou clinic

III. FAZA DE CONVALESCEN absena celor 6 criterii diagnostice din faza acut complicaii - dilataii
anevrismale palpabile - anevrisme coronariene - artrit tardiv Evoluie deces: 1-3% (infarct miocardic)

sechele: cardiopatie ischemic, ateroscleroz, anevrisme coronariene severe

Boala Kawasaki tablou paraclinic

FAZA ACUT + SUBACUT reactani de faz acut pozitivi ANCA-p (anti citoplasm neutrofil perinucleari) = prezeni AECA (antiendoteliali) = prezeni citokine proinflamatorii = crescute (TNF-, IL-1, IFN-) Ig M, Ig A, CIC = crescute -tromboglobulin (anevrisme coronariene) FAZA DE CONVALESCEN normalizarea reactanilor de faz acut AFECTAREA CORONARIAN ECG, echocardiografie aa coronare > 3mm 8 mm () angiografie

Boala Kawasaki principii terapeutice Imunglobuline iv precoce (primele 10 zile)

400 mg /Kg c/zi x 5 zile sau 1 g /Kg c /zi x 2 zile sau 2 g / Kg c /zi n PEV unic x 8-10 ore reduce riscul complicaiilor imediate / tardive

Plasmaferez / exsanguinotransfuzie Aspirin = 80-100 mg / Kg c / zi x 2 sptmni

= 5-10 mg / Kg c / zi x 8 sptmni

= indefinit n afectarea coronarian Dipiridamol = 3-6 mg / Kg / zi Corticoterapia = crete riscul anevrismelor coronariene (!)

II. C. Vasculitele neinfecioase ale vaselor mici

1. Mecanism imun de tip III (CIC) (cel mai frecvent la copii)
a) b) c) d) e) Purpura reumatoid Henoch-Schnlein Edemul hemoragic acut al copilului Vasculita urticarian hipocomplementemic Vasculita alergic de hipersensibilizare Vasculita din crioglobulinemii, LES, b. Behcet, etc

2. Mecanism pauciimun ANCA +

a) Granulomatoza Wegener (ANCA-c) b) Sindromul Churg-Strauss (ANCA-p) c) Poliangeita microscopic

II.C.1.a. Purpura Henoch-Schnlein

(reumatoid, alergic)
Cea mai frecvent vasculit sistemic pediatric

Vasculit necrozant leucocitoclazic a vaselor mici

CIC cu Ig A i C3 / C4 = particular ! hipersensibilizare ntrziat antigene variate - infecioase: streptococ gr A; b. Koch; infecii cronice focar; VHB; VCM; VEB; HIV; VHS; VVZ; Mycoplasma; Parvovirus B19; etc - medicamente: beta-lactamine; AINS; anticonvulsivante - alimentare: lapte; ou; nuci; alune; pete; etc - proteine heterologe: vaccinarea antigripal; antirujeolic; antiholeric; anti febr tifoid

Alergene variate producia de Ig A CIC cu Ig A HLA B 35 susceptibilitate fa de nefrita cu Ig A

Alterarea sintezei citokinelor proinflamatorii (TNF-, IL-1, Il-6)

Purpura reumatoid HenochSchnlein

Normal 2 tipuri de CIC ( Ag + Ac ) de:
Talie mare (echilibru antigen/anticorpi) - eliminate din circulaie prin sistemul monocito-macrofagic: hepatic, pulmonar, splenic Talie mic (exces antigenic) - eliminare renourinar

Purpura reumatoid Henoch-Scholein

CIC de talie mic pereii vaselor mici (arteriole, capilare, venule) activarea complementului factorii chemotactici, anafilactici, C3a, C5a aflux PMN (leucocitoclazie) + mediatori ai inflamiei Mastocite - PAF (microtromboze) - amine vasoactive ( permeabilitii)

Hemoragii prin extravazarea hematiilor = purpur (< 3 mm)

Purpura Henoch- Schnlein - tablou clinic Vrf al incidenei: 2-5 ani, primvara i toamna Afecteaz predominant sexul masculin (1,5-2/1) Evoluie de obicei benign, autolimitat (recderi rare) DEBUT - episod premonitor de IACRS ( 50-75% cazuri) - n general acut febr moderat ( 38C) purpur vascular +/- afectare articular +/- tulburri digestive STARE triad / tetrad evocatoare purpur manifestri articulare manifestri digestive afectare renal

Purpura Henoch- Schnlein - tablou clinic 1. PURPURA = constant; n 50 % precede celelalte manifestri clinice - elemente maculopapuloeritematoase (diam < 3 mm) simetrice bilateral (NU dispar la vitropresiune) selectiv: feele de extensie ale MI +/- MS, fese, lombe, periarticular reduse: trunchi respect: faa, palmele, plantele accentuate: ortostatism valuri succesive: coexistena elementelor de vrst diferit ( 2-3s/3-4 l) atipice: urticariene, n cocard - edeme < 1-2 ani (scalp); faciale, periarticulare

Purpura reumatoid Henoch- Schnlein - tablou clinic -

Purpura Henoch- Schnlein - tablou clinic 2. MANIFESTRILE ARTICULARE (Sd Schnlein)

artralgii tranzitorii ( 75% cazuri) artrit 50% simetric, fugace, autolimitat articulaii mari, restitutio ad integrum revrsat seros, nehemoragic tranzitor

Purpura Henoch- Schnlein - tablou clinic 3. MANIFESTRI DIGESTIVE (50-75% cazuri; Sd Henoch)
dureri - abdominale colicative +/- vrsturi - pot preceda purpura abdomen acut chirurgical ? hemoragii digestive: oculte/manifeste grea, vrsturi, diaree invaginaie ileoileal: perforaie intestinal Formele severe: corelate cu scderea F XIII, F VIII impun substituie + corticoterapie substrat: edem, hemoragii, limfadenita mezenteric, obstrucie, perforaie

Purpura Henoch- Schnlein - tablou clinic 4. MANIFESTRILE RENALE (80% bioptice; 20-25% manifeste)

apar dup 3 sptmni 3 luni (2 ani) de la debut determin prognosticul PHS impun evaluarea sistematic Hematurie microscopic: glomeruli optic normali Hematurie macroscopic + proteinurie moderat GNA ( glomerulit focal/segmentar: vindecare < 1 an ) Hematurie macroscopic + proteinurie > 1 g/24 ore ( sd. nefrotic nefrit nefroz) Glomerulonefrit rapid progresiv < 1-3 % Relaia: PHS nefropatia cu Ig A = incert !

Purpura Henoch- Schnlein - tablou clinic Alte manifestri:

Cardiace ( pericardit, modificri ECG ) SNC - cefalee, convulsii, sd. confuzional - mono/hemiparez, paraliziile nervi cranieni SNP polineuropatie senzitivo-motorie HSM, adenopatie, orhit, dismenoree, pulmonare

Forme clinice
Purpura Henoch = manifestrile abdominale preced purpura Purpura Schonlein = purpur + manifestri articulare Purpura Chevallier = purpur + manifestri digestive (HDS) Purpura Sheldon = purpur necrotic + cicatrici locale

Purpura Henoch- Schnlein - tablou paraclinic Afectarea etapei vasculare a hemostazei primare Explorarea hemostazei globale = relaii normale:
TS, TC, trombocite (cantitativ, calitativ) testele de coagulare

Factori de prognostic rezervat n formele severe

scderea F XIII < 60% scderea F VIII < 40%

degradare local

Vasculopatie = testul Rumpel Leed pozitiv Reactanii de faz acut = normali / crescui Investigaii etiologice ( ASLO, exudat, IDR, ORL, radiografie SAF) Bilanul leziunilor viscerale (digestive, renale, SNC) Sngerri oculte, echografie abdominal/cradiac, etc

Purpura reumatoid HenochSchnlein

Ig A = crescute n 50% cazuri + CIC cu Ig A Complement = normal / sczut FR, AAN, ANCA = negativi Biopsie cutanat / renal EVOLUIE benign, autolimitat (n medie 3 sptmni)
cutanate izolate - 50% cazuri reute cu hemoragii digestive - vindecare n 95% cazuri - deces n 5% prin complicaii digestive / renale

TRATAMENT - sobrietate terapeutic, monitorizare

- suportiv (corticoterapie, AINS, etc) - corticoterapie, imunosupresoare, plasmaferez

Purpura reumatoid Henoch- Schnlein - principii terapeutice Corticoterapie - forme prelungite

- dureri abdominale colicative - artrite

- afectare neurologic - hemoragii pulmonare / gastrointestinale

- edem subcutanat / scrotal

Contraindicat n manifestrile renale - CFA - Imuran - Plasmaferez Pulsterapie cu metilprednisolon n formele severe Oral cu Prednison = 1-2 mg / Kg c / zi x 2

II.C.1.b. Edemul hemoragic acut al copilului

Vasculit neinfecioas a vaselor mici cu mecanism imun, mediat de CIC cu Ig M Vasculit sistemic leucocitoclazic Form particular de purpur reumatoid Henoch Schonlein, fr afectare articular / visceral Afecteaz copiii < 2 ani ( 4-24 luni )
febr brusc instalat

erupie peteial dureroas + plci urticariene + echimoze + edeme generalizate

Evoluie autolimitat cu prognostic bun

Edemul acut hemoragic

II.C.1.c. Vasculita leucocitoclazic hipocomplementemic (urticarie cronic, Sd Mc Duffie / lupoid)

Vasculit leucocitoclazic necrozant a vaselor mici Manifestri cutanate + viscerale + febr - fr afectare renal (!) Episoade recurente de urticarie i angioedem
Urticarie - cronic cu edeme segmentare - simetric, nepruriginoas / discret prurit - 0,5-5 cm, confluente n placarde Febr + manifestri articulare, abdominale, neurologice + crize de bronhospasm + adenopatii Fr afectare renal !

Vasculita leucocitoclazic hipocomplementemic

Sindrom biologic inflamator = prezent Complement sczut + C1q-p = sczut (particular !) AAN i FR = negativi (exclud colagenozele) Vasculit leucocitoclazic a vaselor mici cu CIC = Ig G + Ig M +/- C3 Tratament: antihistaminic, corticoterapie, imunosupresor

II.C.1.d. Vasculit alergic de hipersensibilizare

Vasculit leucocitoclazic a vaselor mici (cutanate + viscerale)
CIC cu Ig G i C3 frecvent la copii antigene variate (infecii, medicamente, vaccinri, alimente)

Leziuni cutanate polimorfe (purpur, macule, noduli) Manifestri viscerale (osteomusculare, digestive, renale, pulmonare,
neurologice, etc)

Caracteristic - leucocitoz cu eozinofilie

- complement sczut - CIC = crescute (Ig G + C3) - AAN, FR = abseni

Corticoterapie, plasmaferez

II.C.1.e. Vasculitele din crioglobulinemii

Vasculit leucocitoclazic necrozant a vaselor mici
- depunere parietal a crioglobulinelor = CI tip Ig G (precipit la 4C i se redizolv la 37C)

Forme primitive i secundare - hemopatii maligne

- b. autoimune - infecii (VHC, HAV tip B, MNI,CMV)

Sd vasomotor declanat / agravat de frig Vasculit - cutanat polimorf

- cutaneovisceral

AAN i FR = pozitivi ; crioglobuline = pozitive CIC = crescute, Complement = sczut Corticoterapie, Imunosupresoare, Plasmaferez, IFN-

II.C.2. Vasculitele neinfecioase ale vaselor mici cu mecanism pauciimun (ANCA)

a) Granulomatoza Wegener (ANCA-c) b) Sindromul Churg Strauss (ANCA-p) c) Poliangeita microscopic

II.C.2.a. Granulomatoza Wegener

Inflamaie granulomatoas a tractului respirator (noduli radiografie) Vasculit necrozant sistemic pulmonar i renal Mediat de ANCA-c i ANCA-antiproteinaz 3 Evolueaz ntre 5-80 ani Debut nespecific febr, alterarea strii generale, mialgii, scdere n greutate Stare - purpur cutanat, noduli - artrit, neuropatie periferic - conjunctivit - 80% cazuri GN cu semilune epiteliale - manifestri respiratorii: CRS + CRI

Granulomatoza Wegener
Manifestrile respiratorii
rinoree purulent, sinuzit cronic, ulceraii necroza septului nazal (adult nas n a) laringit subglotic, otit medie, paralizia nervului facial tuse, hemoptizie noduli, caviti n lobii pulmonari superiori pleurezie, infiltrate pulmonare difuze, nodulare

Granulomatoza Wegener

Alte vasculite neinfecioase ale vaselor mici

Sd Churg-Strauss (ANCA-p), MPOANCA
Inflamaie granulomatoas a tractului respirator Vasculit necrozant sistemic Rar la copii Rinit alergic + astm + eozinofilie Pneumonie / gastroenterit eozinofilic Neuropatie i afectare cardiac

Poliangeita microscopic
Vasculita necrozant autoimun Fr inflamaie granulomatoas ANCA-p (MPO-ANCA Caracteristic adultului

Va multumesc !