COAGULAREA INTRAVASCULAR DISEMINAT (CIVD, CID) Coagularea intravascular diseminat (CIVD sau CID), numit i coagulopatie de consum, reprezint

o perturbare a coagulrii sngelui (coagulopatie), care se caracterizeaz prin formarea sau extinderea reelei de fibrin, n afara hemostazei, urmat de o distrugere accentuat a acestei reele, ca o consecin a consumului cvasi-general de factori procoagulani. Cu alte cuvinte, coagularea vascular diseminat (CIVD), apare atunci cnd cheagul de snge se formeaz spontan (n lipsa unor leziuni care s produc hemoragii), n anumite puncte din interiorul vaselor sanguine. Formarea acestor cheaguri conduce cu sine la epuizarea substanelor implicate n coagulare, avnd loc, n etapa urmtoare, reversul procesului, care se manifest prin apariia unor hemoragii (hipercoagulabilitatea este urmat de hipocoagulabilitate). Cum se instaleaz coagularea intravascular diseminat? n coagularea intravascular diseminat se formeaz cheaguri de snge mici n interiorul unor vase de snge, de obicei arteriole, venule sau capilare. n cazul vaselor mici de snge, poate avea loc (nu este obligatoriu) o obturare a acestora, rezultnd ncetinirea sau suprimarea circulaiei sanguine locale, fenomen ce poate evolua mai departe spre instalarea unor necroze. Tromboza venoas (obturarea unei vene de ctre un cheag) Atunci cnd tromboza (astuparea unui vas de snge) se formeaz n puncte vitale, se pot produce afeciuni grave (trombo-embolism pulmonar, accident vascular cerebral (AVC) trombotic cerebral, ischemie cardiac cu risc crescut de infarct), care pun viaa n pericol. n coagularea intravascular diseminat accelerarea procesului de coagulare se asociaz, n compensare, cu o activarea excesiv concomitent a fibrinolizei, rezultnd hemoragii. Coagularea intravascular diseminat (CIVD, CID) urmrete 2 etape. - Etapa 1 hipercoagulare n prima etap, ca o consecin a existenei unor factori (staze capilare, exces de factori procoagulani, alterri ale endoteliului vaselor de snge), se formeaz agregate trombotice (vezi aderarea i agregarea plachetar) i cheaguri mici- prin trecerea fibrinogenului n fibrin. Aceste microtrombusuri sau microcheaguri se formeaz n diferite puncte (diseminare). Diseminare este cauzat de ctre activarea, n lipsa hemostazei, pe diferite ci, a trombinei, care va aciona difuz.

- Etapa 2 hipociagulare Procesele specifice primei etape, caracterizate prin hipercoagulabilitate conduc la un consum exagerat de factori proacoagulani, rezultnd, nu dup mult timp, o stare de hipocoagulabilitate. Aceast stare este amplificat de iniierea unei fibrinolize exagerate, condiii care conduc la instalarea unor tulburri hemoragice diseminate, adesea severe. Coagularea intravascular diseminat - cauze Principalele cauze care determin coagularea intravascular diseminat sunt redate n tabelul de mai jos. CAUZE FACTORI DECLANATORI SAU FAVORIZANI - hipervitaminoza K, - hipercalcemia (mai ales n hiperparatiroidie), - intervenii chirurgicale ortopedice, obstetricalginecologice, toracice, operaii de prostat, intervenii pe creier sau pe pancreas (prin eliberarea de tromboplastin tisular - TT sau factorul III - din oase, placent sau organe), - traume, travaliu (esuturile traumatizate elibereaz TT), - infecii evoluate - septicemii (toxinele bacteriene accelereaz reaciile de coagulare, iar unele enzime bacteriene - strptokinaza,stafilokinaza accelereaz fibrinoliza), - metastaze maligne (sinteza unui factor procoagulant anormal, care activeaz patologic factorul X). - imobilizare la pat (paralizii sau alte boli care nu permit micarea, post-operator), - obezitate - medicaie coagulant - mucturi veninoase, - oc trasfuzional (reacii hemolitice postransfuzionale), - hipoxia sau anoxia nou-nscutului - diaree grav cu deshidratare sever la copii mici.

Exces cantitativ de factori ai coagulrii sau a stimulatorilor lor

Staze venoase sau retur venos deficitar Iatrogene Altele (duperban Creu,1979)

Manifestri Cel mai des, coagularea intravascular diseminat, se exteriorizeaz prin semne clinice de debut, doar n a doua faz, prin apariia unor hemoragii, care, n unele cazuri, se instituie brusc, brutal i sever, ndeosebi la copii. Depunerile de fibrin sau formarea cheagurilor de la nivelul vaselor de snge mici, pot aduce n paralel i manifestrile specifice ischemiilor. n urma acestor obturri vasculare, dac ele au loc, se pot produce necroze n diferite zone sau organe (rinichi, glande suprarenale, plmni, creier, stomac, intestin, inim, etc.). Toate aceste fenomene pot institui stri de oc, colaps, com. Exist forme de coagulare intravascular diseminat (CID) mai puin grave, cu manifestri mult mai atenuate, ndeosebi n tipurile subcutanate. Ce evideniaz analizele? n coagularea intravascular diseminat, analizele evideniaz: - trombocitopenie (numr de trombocite sczut), - timp de protrombin (timpul Quick) prelungit, - fibrinogenemia mic (nivelul sangvin al fibrinogenului sub valoarea normal, care este de 2-3 mg/100ml). - altele ( testul timpului de sngerare prelungit, nivele sczute ale factorilor coagulrii, etc.).

Tratament n coagularea intravascular diseminat (CIVD) se intervine, n funcie de simptome, starea pacientului i de rezultatele analizelor cu fibrinogen sau cu heparin. Atunci cnd planeaz riscul unor hemoragii grave sau dac acestea s-au instalat, se fac transfuzii cu plasm proaspt. n caz de oc, se fac transfuzii cu snge integral. Dac se intervine n timpul primei faze a coagulrii intravasculare diseminate, se poate administra streptokinaz.
Terapia vizeaza tratarea afectiunii declansatoare a CID Se administreaza proteina C si S activate pentru a reduce coagulopatia si a ameliora hemostaza. Proteinele S si C reprezinta un sistem anticoagulant compensator important. In conditii normale proteina C este activata de trombina si este complexata de trombmodulina. Activitatea proteinei C combate coagularea prin clivarea proteolitica a factorilor Va si VIIIa. Citokinele inflamatorii eliberate incapaciteaza proteina C.

Coagularea intravasculara diseminata este o afectiune de mare gravitate, reprezentand, in cel mai mult cazuri, o complicatie a unor boli severe. Este caracterizata de activarea generalizata si necontrolata a hemostazei, concomitent cu fibrinoliza, mai ales in vasele mici. Coagularea intravasculara diseminata poate fi activata pe cale clasica a coagularii, atunci cand exista leziuni vasculare extinse la nivelul endoteliului. Acestea apar in starile de soc (toxico-septic, cardiogen, anafilactic, etc) sau atunci cand se depun cantitati mari de complexe imune in endotelii. Declansarea pe calea extrinseca are loc prin eliberarea in circulatie a unor cantitati mari de factor III al coagularii (tromboplastina tisulara). Acest fapt se poate intalni in: - Hemoliza masiva - Leucemii (leucemia acuta promielocitara) - Traumatisme - Tumori - Interventii chirurgicale la nivelul organelor bogate in tromboplasina tisulara (plaman, creier) - Dezlipire de placenta, fat mort retentionat, embolie amniotica, mola hidatiforma Prima consecinta este activarea necontrolata si generalizata a cascadei coagularii. Apar microtromboze in vasele mici, care determina necroze in diferite organe cu sindrom de insuficienta multipla de organ si anemie hemolitica microangiopatica. Activarea intensa a coagularii determina epuizarea factorilor de coagulare si scaderea numarului de trombocite. Din acest motiv, coagularea intravasculara diseminata se mai numeste coagulopatie de consum.

Coagularea excesiva declanseaza, de asemenea, hiperfibrinoliza secundara, cu rol in liza cheagurilor. Aceasta agraveaza hemoragiile. Se activeaza sintrza de bradikinina, un mediator al inflamatiei, care induce vasodilatatie si hipovolemie, prin cresterea permeabilitatii capilare. Evolutia este spre exitus, in majoritatea cazurilor, in ciuda masurilor de terapie intensiva.