Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
VENTRICULARE
Prof. dr. Grigore Tinica
Dr. Poparlan Georgiana
TAHIARITMII VENTRICULARE
1. Aritmii ventriculare
2. Extrasistolele ventriculare
3. Tahicardia ventricular
a. Tahicardia idioventricular
b. Ritmul idioventricular accelerat
c. Tahicardia polimorf catecolaminergic
d. Cardiomiopatii cu determinism genetic
i. Sindromul Brugada
ii. Displazia aritmogen de ventricul drept
iii. Sindromul QT lung
iv. Sindromul QT scurt
e. Terapia aritmiilor ventriculare: cnd i cui ?
4. Fibrilaia ventricular
5. Moartea subit cardiac
6. Defibrilatorul cardiac intern
7. Protocol de management n tahicardiile cu complex QRS larg
1. Aritmiile ventriculare
Aritmiile ventriculare pot fi un eveniment izolat si complet benign la copii, un
marker al unei afeciuni sistemice sau miopatii, sau un mecanism de sincopa si moarte
subita. Tahicardia ventriculara susinuta (TVS) este definit ca un ritm ventricular cu o
durat de peste 30 de secunde si o frecvena de peste 110-120/min sau care necesit
cardioversie urgenta. TV nesusinuta (TVNS) include 3 sau mai multe complexe
ventriculare cu o durat de pn la 30 de secunde. Extrasistolele ventriculare de grad nalt
includ cupletele si extrasistolele polimorfe sistematizate.
Extrasistolele ventriculare (ESV) sunt o tulburare de ritm comun, care apare la
aproximativ 40% dintre pacienti pe un cord aparent normal, frecvena lor zilnica fiind
redusa. Din contra, in cardiopatiile congenitale operate, ele apar cu o frecvena crescut,
la peste 60% dintre pacieni1. Aritmiile ventriculare susinute dei pot apare si pe un cord
aparent normal, in peste 50% dintre pacieni exist un substrat precum miopatii sau
cardiopatii congenitale.
Mecanismele clasice ale aritmiilor sunt implicate si in aritmiile ventriculare:
reintrarea, automatismul si ectopiile.
Aritmiile prin reintrare depind de un circuit, adesea determinat de o cicatrice
postoperatorie (corecia tetralogiei Fallot), fibroza sau degenerare grsoasa. Prezena unei
arii de esut anormal funcional cu o zon de conducere lent generatoare a unei linii de
bloc funcional unidirecional in jurul creia apare un circuit de reintrare care se va
perpetua este condiia esenial de apariie a aritmiei. In practic, circuitul de reintrare
este activat frecvent de o extrasistola si intrerupt prin cardioversie electric. De aceea,
debutul brusc si frecvena in general stabil sunt alte caracteristici ale aritmiilor prin
reintrare.
Automatismul celular anormal sunt cauza cea mai frecvent a aritmiilor la copii,
pe un cord normal structural. Creterea frecvenei depolarizarilor spontane de faza 4 a
potenialului de aciune, idiopatice sau in contextul unor tulburari metabolice
(hipokaliemie, hipomagneziemie, etc) stau la baza automatismului anormal. Frecvenele
atriale inalte suprim dar nu inlatura aritmia ventricular malign de tip tahicardie
ventricular (TV). Ritmul idioventricular accelerat este un exemplu de TV prin
automatism (mecanism autonom).
Aritmiile ventriculare prin ectopii (trigger) pot apare in intoxicaia digitalica
(prin efectul batmotrop al digitalei) sau, de exemplu, in sindromul QT lung (TV
polimorfa).
Mortalitatea
Riscul major al aritmiilor ventriculare este constituit de sincop si moartea subit.
Un rol esenial il are prevenirea morii subite la acesti pacieni. Acest risc este scazut, cu
excepia unui grup de pacieni cu afectare cardiac organica si TVS, pentru care riscul
anual de deces este de aproximativ 3% (inclusiv pentru populaia pediatrica). Astfel rata
mortalitaii cardiace prin aritmii in populaia pediatrica este de 1-5 decese la 100.000
pacienti/an. La aduli aceasta este de 1-3 decese la 1000 pacienti pe an. Mortalitatea
anuala la supravieuitorii unui infarct miocardic cu funcie ventriculara stang diminuat
si TV inductibile si necontrolabile este de 20%.
La copiii aparent sanatoi incidena aritmiilor ventriculare ectopice are 2 varfuri:
unul care scade inainte de varsta prescolara si scoala primara si un altul in adolescena.
Desi 15% dintre copii si 40% dintre adolesceni au ectopii ventriculare, aritmiile
ventriculare maligne sunt rare. Astfel, sincopa la copii are cel mai frecvent o etiologie
vagala si foarte rar se datoreaza aritmiilor ventriculare. Din contra, la adolescenii mai
mari si adulii tineri cu anomalii cardiace corectate chirurgical, incidena acestor aritmii
este semnificativ mai mare2.
Anamneza pacienilor trebuie sa evidenieze:
- prezena si severitatea simptomelor;
- prezena simptomelor la efort;
- diagnostice si proceduri cardiace intervenionale anterioare;
- istoric familial de deces inainte de varsta de 40 de ani (chiar daca se datoreaza
unui aparent accident de masina, poate ridica suspiciuni) si de afeciuni
congenitale;
- medicamente (antidepresante triciclice, antiaritmice sau altele care afecteaz
(repolarizarea) sau alte droguri potentiale (cocaina).
Simptome
Sincopa:
- constituie un element esenial in diagnosticul unei afectiuni potenial
amenintoare de viata;
- cardiaca in comparatie cu cea vagal (mediat neurologic) are un debut brusc, se
asociaza cu efortul fizic, leziuni traumatice evidente, incontinen urinar, stare de
ru si revenire rapid cand aritmia este tranzitorie;
- in prezena unei afectiuni cardiace cunoscut trebuie sa fie considerat ca fiind
determinat de o aritmie sever pn la a se dovedi contrariul.
Palpitaiile:
- apar atat in extrasistolele izolate cat si in aritmiile ventriculare susinute deoarece
btaia postextrasistolic poate avea un volum bataie crescut;
- pot lipsi si de regul apar la pacienii cu aritmie ventricular nesemnificativ;
- pot fi corelate cu simptomele daca se efectueaza inregistrare holter in ambulator.
Durerea toracic:
- in marea majoritate este de origine musculo-scheletal (costocondrit), examenul
fizic obiectivand puncte dureroase la nivelul grilajului costal;
- poate fi atipic: scurt, ascutit, slab corelat cu exerciiul fizic si far modificari
ECG;
- reprezint foarte rar un marker in cardiomiopatia hipertrofica;
- tipic de tip anginos este foarte rar.
Cauzele aritmiilor ventriculare pot fi:
1. mecanice - cateterele/sondele intraventriculare;
2. metabolice hipokaliemia, hipocalcemie, acidoza, hipoxie, hipomagneziemie;
3. medicamente antiaritmice de clasa IA, IC si III, digitala, anestezice, etc.;
4. inflamatorii: cardiomiopatie, miocardita;
5. genetice: defecte ale canalelor membranare, distrofii musculare;
6. structurale;
7. neoplazice: tumori precum rabdomiomul.
Cardiopatii aritmogene cu substrat determinat genetic:
- canalopatiile sau miopatiile electrice (ex. sindromul QT lung) se datoreaz unor
microdeleii ale cromozomilor care au drept consecina tulburri de repolarizare
generatoare de torsad de varfuri si moarte subit; doze inalte de betablocante sau
mai nou, stimularea atrial, defibrilatorul automatic mplantabil (DAI) si
modularea genelor responsabile de canalele ionice constituie cateva soluii
terapeutice.
- Displazia aritmogen de ventricul drept este o cauza frecventa de deces in timpul
efortului fizic in sudul Europei; este o nlocuire, in mod special, a miocardului
ventriculului drept cu esut grasos care determina vulnerabilitate ventriculara si
inducere de TV.
- Cardiomiopatia hipertrofica este o cauza de moarte subita la tineri; in acest
context ectopiile de grad nalt sunt un factor de risc pentru moartea subit la
adult; pana la o treime dintre adolescenii si copiii din familiile cu istoric pozitiv
pot scapa la screeningul electrocardiografic al acestei cardiopatii; riscul de deces
in populatia pediatrica este de pana la 1%.
- Sindromul Brugada determinat de un defect genetic al canalului de sodiu prezint
in repaus un patern electrocardiografic de tip bloc de ram drept cu supradenivelare
de segment ST; in 80% din cazuri testarea genetic este negativ chiar dac
criteriile de diagnostic sunt clare3.
- TV polimorfa catecolaminergic se caracterizeaz printr-o ECG normal n
repaus, fr tulburari de repolarizare si cu TV polimorfe recurente, secundare unei
mutaii in receptorul rianodinei dar si altor defecte genetice.
Aritmiile ventriculare idiopatice:
- sunt ntotdeauna diagnosticate cu precauie pe baza simptomelor, istoricului
familial, ECG, raspunsului i frecvenei cardiace la efort fizic, morfologiei si
persistenei aritmiei;
- manifestate prin extrasistole izolate pot apare in legatur cu anestezia sau
cateterele intracardiace;
- de tip TV de tract de ejecie de ventricul drept (RVOT- right ventricular outflow
tract) are morfologie de tip bloc de ram stang, este frecvent asimptomatic, se
insoete foarte rar de decese si necesit efectuarea unei rezonane magnetice
cardiace.
- cu TV de tip bloc de ram drept poate avea mecanism de reintrare si ca trigger
stimularea atriala sau extrasistolele atriale; este adesea verapamil sensibil.
- de tip ritm idioventricular accelerat se intalnete tipic la copii si are o frecvena
uor mai mare decat ritmul sinusal; adesea are morfologie de tip bloc de ram stang
sugernd proveniena ventricular dreapt; nu necesit terapie si nu are risc de
deces.
Cardiopatiile congenitale:
- extrasistolele ventriculare apar in pana la 2/3 dintre adolescentii si adultii tineri cu
stenoza aortic valvular moderat/sever sau tetralogie Fallot operat4;
- TV inregistrat clinic i in unele circumstane TV indus in timpul studiului
electrofiziologic poate fi un factor de predicie, independent de statusul
hemodinamic, de deces si stop cardiac.
Paraclinic:
- radiografia de torace poate evidenia rapid cardiomegalia, hipertensiunea
pulmonara si cauzele mecanice (catetere intracardiace);
- ecocardiografia cuantific funcia ventricular, grosimea pereilor, velocitatea la
nivelul poriunii proximale a arterelor coronare, prezena unor tumori sau a
afeciunilor structurale cardiace;
- rezonana magnetic nuclear este util mai ales in displazia aritmogen de
ventricul drept (dar o supraestimez ) sau in tumori5;
- electrocardiograma ne arata morfologia, frecvena si substratul aritmiei; ajut la
excluderea tahicardiei supraventriculare sau aritmiilor atriale cu bloc de ram sau
aberante de conducere; derivaiile aVF, V1 si V6 ofer date suficiente despre
morfologia blocului de ram si estimarea axei in plan frontal; monitorizarea holter
ofer date suficiente despre tipul aritmiei ventriculare, severitatea ei, intervalul
QT si modificrile de und T (de reinut c intervalul QTc de pe holter nu are
corespondena 1:1 cu cel de pe ECG); unele sisteme de monitorizare ECG de
lung durat au posibilitatea de activare a inregistrarii de catre pacient in timpul
aritmiei (simptomatice) si de corelare direct cu simptomele;
- testul de efort tipic suprima aritmiile benigne si ajut la aprecierea eficienei
terapeutice; evideniaza substratul coronarian din cardiopatia ischemica;
- cateterismul cardiac este rezervat pacienilor cu simptome severe si aritmii
neidentificabile prin teste neinvazive; permite efectuarea biopsiei miocardice (in
miocardit de exemplu), evaluare hemodinamic, explorare coronarografic i
ventriculografie dreapt;
- stimularea atriala si ventricular programat reproduce aritmia ventricular prin
reintrare, folosete la diagnosticul sau stratificarea riscului in cardiopatiile
ischemice, sindromul Brugada sau displazia aritmogen de ventricul drept; in
displazia aritmogen de ventricul drept cartografierea de voltaj evideniaza ariile
cu rol de substrat al circuitului de reintrare (cu amplitudine joas de la nivelul
peretelui liber si sept); inregistrrile intracardiace sau plasarea unei sonde
esofagiane temporare pot permite confirmarea diagnosticului cand inregistrarea
ECG de suprafata nu este de buna calitate; stimularea programat nu este utila in
aritmiile prin mecanism focal sau automatism (mai frecvente in copilarie si
adolescent) 6;
- examenul histologic in cele mai multe cazuri este normal; uneori prezena fibrozei
si inflamaiei poate influena modalitile terapeutice.
Tratamentul medical:
- este posibil sa nu fie necesar la pacienii asimptomatici la care paternul aritmiei
ventriculare sugereaza un risc scazut de moarte subit; oricum opiunile
terapeutice implic evaluarea acestui risc;
- se va identifica si se va actiona asupra oricarui potenial substrat al aritmiei;
- pacienii cu aritmii ventriculare instabile sunt optim ingrijii intr-o unitate de
terapie intensiva, cu acces vascular permanent si monitorizare cardiaca continu
(ideal, conectat la o staie de monitorizare central) de tip telemetrie;
- in FV atitudinea imediat este de defibrilare (cardioversie electrica asincron);
dupa acest gest urgent, masajul cardiac pentru 90 de secunde se pare ca
imbuntaete supravietuirea atunci cand stopul cardiac s-a produs fara martori;
nu se recomand niciun alt gest de resuscitare inainte de defibrilare, decat daca nu
este disponibil imediat defibrilarea;
- la pacienii stabili hemodinamic evaluarea este urmat de terapie medicamentoas
i in unele cazuri si de cateterism cardiac (in scop diagnostic sau terapeutic); dac
situaia clinic si tehnica o permite se poate efectua overdriving cu un cateter
plasat fie esofagian (mult mai util in conversia flutterului atrial) fie transvenos
(metoda Seldinger prin abordul venei femurale drepte); mult mai uor este daca
pacientul are, din ntamplare, un pacemaker pentru ca se poate utiliza sonda
ventricular pentru a realiza conversia TV prin overdrive.
Esmolol (Breviloc) este un antiaritmic cu aciune scurt de clas IV, blocant beta-1, util
in situaiile acute. La adult se administreaz un bolus intravenos de 0.5 mg/kg apoi in
perfuzie continua (injectomat sau infuzomat) intre 50 si 200 mcg/kg/min in funcie de
eficacitate (creterea dozelor se va face la 5-10 min). La copii doza bolus este tot 0.5
mg/kg cu excepia prezentei disfunciei ventriculare cand se recomand injumtirea
acesteia; ulterior se va administra 100-500 mcg/kg/min, cu o cretere la 5-10 minute.
Prezena decompensarii cardiace, a bradicardiei, ocului cardiogen, tulburrilor de
conducere atrio-ventriculare, disfunciei ventriculare severe, astmului bronic i
diabetului zaharat constituie contraindicaii. Esmololul poate masca simptomele de
hipertiroidism iar intreruperea brusc a acestuia poate determina o furtun tiroidian cu
exacerbarea simptomelor. Esmololul poate avea efecte cardiotoxice daca se administreaz
concomitent cu sparfloxacin, astemizole, blocanti de calciu, chinidina, flecainida i
contraceptive. Toxicitatea esmololului este crescut si de digital, acetamonifen,
clonidina, epinefrina, prazosin, haloperidol, fenotiazine si ageni depletizani de
catecolamine.
Betaxolol (Lokren, Betac) este un beta-blocant nalt selectiv 1 cu durat lung de
aciune inotrop negativ. Deoarece are o selectivitate nalta permite administrarea unor
doze mici evitandu-se astfel efectele adverse ale beta-blocantelor. Administrarea se
incepe cu o doza zilnica de 10 mg si se poate crete la 40 mg/zi, excepie in insuficiena
renal unde se incepe cu 5 mg si se poate ajunge la maxim 20 mg/zi. Contraindicaiile i
interaciunile medicamentoase sunt aceleai ca la esmolol.
Tot 1 selectiv este i atenololul dar acesta este din ce in ce mai puin recomandabil in
practic. Dintre beta-blocantele neselective se pot folosi nadololul (corgard) si
propranololul, preferabile fiind totui cele selective.
Procainamida, un antiaritmic de clasa IA, se asociaz in administrarea pe termen lung cu
sindromul lupus-like. Cu excepia sindromului QT lung si TV polimorfa torsada-like este
eficient atat in aritmiile supraventriculare cat si ventriculare. La adult se recomand 500-
1000 mg intravenos in 20-60 minute iar apoi intre 2-6 mg/min. La copii se pot administra
intre 5 si 10 mg/kg intravenos in aproximativ 20-60 minute iar apoi doza de intreinere
este de 20-40 mcg/kg/minut cu un maxim de 80 mcg/kg/min. Sindromul QT lung, blocul
atrio-ventricular de gradul II si III si lupusul eritematos sistemic constituie
contraindicaiile procainamidei. Metabolizarea procainamidei duce la un metabolit activ
(N-acetil procainamida), ale carui concentraii cresc in prezena ranitidinei, cimetidinei
(scoas din uz), beta-blocantelor, amiodaronei, trimetoprimului si chinidinei dar i in
insuficiena renal, putnd duce la tulburari de conducere atrio-ventriculare si automatism
anormal. Se recomand utilizarea cu precauie in boala renal si insuficiena hepatic, n
cardiopatii, intoxicatia digitalic.
Lidocaina (Xilina) este prezentat la capitolul TV.
Verapamil poate reduce aritmia extrasistolic asociat terapiei de reperfuzie si scade
riscul de TV si FV. Este eficient si in intreruperea circuitului de reintrare de la nivelul
nodului atrio-ventricular, deci in tahicardiile paroxistice supraventriculare. Unele TV prin
mecanism de automatism si de reintrare cu morfologie de tip bloc de ram drept, pe cord
normal structural, sunt adesea senzitive la verapamil. La adulti se recomanda intre 2.5 si
10 mg (frecvent 5 mg) intravenos sau o doza de 180-320 mg per-os divizat in 4 prize
daca este cu eliberare de scurta durat; formele cu eliberare lent acoper 24 de ore. La
copii doza intravenoas este de 0.1-0.3 mg/kg/priza (maxim 5 mg/priza) iar per-os de 3-7
mg/kg/zi (in priza unica sau la 6 ore). Verapamilul este contraindicat in insuficien
cardiac sever, sindromul de sinus suferind, blocul de grad II si III, hipotensiunea
arteriala si la copii. Acesta crete concentraia carbamazepinei, digoxinului, ciclosporinei;
necesit precauii la asocierea cu amiodaron si beta-blocantele precum i la pacienii cu
disfunctie hepatic.
Tratamentul intervenional este uneori necesar la o categorie restrans de pacieni:
- excizia chirurgical (biopsia) a unor formaiuni tumorale precum fibrom sau
hamartom generatoare de aritmii ventriculare incesante poate constitui soluia
diagnostic si uneori si terapeutic;
- implantarea unui defibrilator (DAI) la pacienii cu TV postinfarct de miocard
necontrolate de antiaritmice; sonda se poate implanta transvenos la nivelul
ventriculului drept sau in unele situaii epicardic (aplicarea unor sonde de tip
patch prin sternotomie);
- ablaia prin cateter cu radiofrecven sau crioablatia este o soluie in TV
monomorf, rata de succes fiind in medie de 60%; in forma polimorf ansele de
succes sunt aproape nule;
- simpatectomia cervical stang a fost efectuat mult timp in sindromul QT lung;
in prezent se prefer asocierea unui alfa-blocant cu un beta-blocant dup
implantarea unui DAI;
- denervarea cardiac s-a incercat in unele TV incesante; presupune efectuarea unui
autotransplant cardiac.
Complicaiile aritmiilor ventriculare:
- se pot datora aritmiei sau terapiei aplicate;
- encefalopatia hipoxic este cea mai devastatoare complicaie a morii subite sau
stopului cardiac;
- aritmiile incesante pot determina tahicardiomiopatii potenial reversibile;
- terapia antiaritmic poate fi cauza unor noi aritmii (efect proaritmic);
- implantarea unui dispozitiv de tip DAI se poate complica cu infecia acestuia.
Prognosticul pe termen scurt si lung este variabil, in funcie de aritmia respectiv si mai
ales de substratul acesteia.
MESAJE DE REINUT:
- Pacientul trebuie trimis unui cardiolog (eventual cu specializare in
electrofiziologie) mai ales daca are istoric de sincop sau stri presincopale, de
moarte prematur, cardiopatii sau chirurgie cardiac, TVNS sau TVS.
- Se vor interna pacienii cu simptome noi sau o posibil sincopa pentru a fi in
sigurana pe durata efectuarii bilanului cardiac.
- Asigurai-va ca nu este prezent un factor trigger precum hipokaliemia (iatrogena
terapiei diuretice, anorexiei, diareei), hipocalcemia, etc. si ca DAI funcioneaz
corect.
- n bilanul unei sincope nalt sugestiv a fi de etiologie cardiac pot fi efectuate in
urgent proceduri invazive intracardiace.
- Obiectivarea tipului de aritmie ventricular se face prin monitorizare holter de 24
ore; se confirm severitatea si frecvena aritmiei.
- Pacienii asimptomatici cu aritmii ventriculare nesistematizate, izolate se vor
monitoriza si reevalua episodic (ecocardiografie, holter, test de efort, etc).
- Paternul si gradul de risc al aritmiei difer la aduli si copii; cu excepia
cardiomiopatiei hipertrofice si dilatative, moartea subit este rar chiar la cei cu
risc nalt in populaia pediatric.
- Noi nascuii au frecvent episoade de TVNS, mai exact de ritm idioventricular
accelerat, care nu necesit tratament antiaritmic deoarece mortalitatea este
aproape nul, chiar daca se recomand un bilan cardiovascular complet; de aceea
se recomand evitarea unui tratament cu riscuri poteniale.
- Nu exist un singur antiaritmic ideal in toate aritmiile ventriculare; totui
betablocantele (mai ales esmololul) sunt o bun alegere in aproape toate formele
de aritmii ventriculare (si au foarte puine contraindicaii absolute).
- Terapia cu betablocante poate scade gradul de risc in cardiomiopatia hipertrofic
si la pacienii cu sindrom QT lung simptomatic.
- Pana in prezent nicio terapie cunoscut nu prelungete supravieuirea la pacienii
cu cardiomiopatie dilatativ sau cardiopatii congenitale.
- Antiaritmicele de clasa IA, IC si III pot cauza proaritmii chiar daca suprim
aritmia ventricular pentru care au fost indicate, crescnd astfel mortalitatea.
- Amiodarona are importante efecte adverse non-cardiace.
- Utilizarea verapamilului la copiii sub 1 an se poate asocia cu colaps
cardiovascular si deces; procainamida este recomandabil in multe aritmii
ventriculare incesante prin reintrare dar poate exacerba pe cele din sindromul de
QT lung.
- Terapiile bazate pe device-uri (DAI) implic control periodic pentru buna
funcionare a acestora i pentru diagnosticarea complicaiilor posibile.
Bibliografie
1. Alexander ME, Walsh EP, Saul JP, et al. Value of programmed ventricular stimulation in patients with
congenital heart disease. J Cardiovasc Electrophysiol. 1999;10(8):1033-44.
2. Alexander ME, Cecchin F, Walsh EP, et al. Implications of implantable cardioverter defibrillator
therapy in congenital heart disease and pediatrics. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15(1):72-6.
3. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Brugada syndrome: report of the second consensus
conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm
Association. Circulation. 2005;111(5):659-70.
4. Berul CI, Hill SL, Geggel RL, et al. Electrocardiographic markers of late sudden death risk in
postoperative tetralogy of Fallot children. J Cardiovasc Electrophysiol. 1997;8(12):1349-56.
5. Bomma C, Rutberg J, Tandri H, et al. Misdiagnosis of arrhythmogenic right ventricular
dysplasia/cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15(3):300-6.
6. Zipes DP, Foster PR, Troup PJ. Atrial induction of ventricular tachycardia: reentry versus triggered
automaticity. Am J Cardiol. Jul 1979;44(1):1-8.
2. Extrasistolele ventriculare
Extrasistolele ventriculare (ESV) sunt cea mai frecvent tulburare de ritm
ventricular si reprezint btai ectopice originare din miocardul ventricular situat distal
faa de sistemul His-Purkinje. Pot duce la tahicardie ventricular apoi fibrilaie
ventricular si moarte subit, mai ales la pacienii cu cardiopatie ischemic. Evaluarea si
tratamentul ESV constituie o provocare deoarece nu toate ESV trebuiesc tratate iar
identificarea substratului pe care apar este foarte important. Pot apare si pe cord normal
structural, dar mai ales in context de hipertensiune arterial, hipertrofie ventricular,
cardiomiopatie sau prolaps de valv mitral. Daca iniial in anii 1970 si 1980 se
recomand eliminarea ESV la pacienii cu infarct miocardic, ulterior s-a constatat c
acest lucru crete riscul de deces fra a aduce vreun beneficiu suplimentar.
Mecanismele fiziopatologice implicate in apariia ESV sunt 1:
- automatismul, prin apariia de focare de depolarizare ectopice in miocardul
extranodal, in contextul unor diselectrolitemii sau ischemiei miocardice;
- reintrarea, creat de ariile de conducere incetinit, situat in miocardul necrozat;
- triggerii (trgaci) sau situsurile cu postdepolarizari care atunci cand ating un
anumit prag apar activri precoce miocardice, att in timpul cat i dupa
repolarizarea complet; de regul apar pe fond bradicardic dar i de
diselectolitemie sau ischemie.
Dac intervalul dintre complexul QRS normal si ESV este fix atunci acestea din urma se
datoreaz unei reintrari sau unui trigger; ectopiile multifocale si parasistolia determin un
interval de cuplaj variabil.
Cauze de ESV:
- cardiace: infarctul miocardic acut, valvulopatii (in special prolapsul de valva
mitrala), cardiomiopatii, intinderea miocardica, contuzia cardiaca, bradicardia,
tahicardia (statusul hipercatecolaminergic);
- non-cardiace: diselectrolitemii (hipokaliemie, hipomagneziemie, hipercalcemie),
medicamente (digoxin, antidepresante triciclice, aminofilina, amitriptilina,
pseudoefedrina, fluoxetin), droguri (cocaina, amfetamine, cafeina, alcool),
anestezice, infeciile, stresul, interveniile chirurgicale.
Sonda de pacemaker sau cateterele utilizate la studiul electrofiziologic pot fi iritative
pentru miocardul ventricular deci pot avea un efect proaritmic, la fel ca antiaritmicele.
Riscul de alungire a intervalului QT si de torsada de varfuri la pacienii aflai sub
tratament cu antiaritmice oblig la monitorizarea strict a acestuia.
Simptomele determinate de aritmia extrasistolic ventricular sunt palpitaii,
vertij, sincop, dureri toracice atipice si fatigabilitate. Palpitaiile sunt expresia pauzelor
postextrasistolice (compensatorii) lungi. Zgomotele cardiace vor avea intensitate
variabil; bataia urmatoare unei ESV este mai ampl deoarece datorit pauzei
postextrasistolice umplerea ventriculara este mai bun (potentare postextrasistolica).
Din punct de vedere electrocardiografic ESV trebuiesc difereniate de:
- extrasistole atriale conduse aberant: care au unda P ectopic prezent, de regul
nu este absent pauza compensatorie (intervalul R-R care contine ESV este mai
mic decat de 2 ori intervalul R-R al ritmului de baza) iar complexul QRS este
relativ ngust; in general nodul sinusal nu este resetat de catre ESV deoarece
bataia ectopic ntalnete pe cea sinusal distal de nodul sino-atrial; de aceea ESV
sunt urmate de o pauza compensatorie (intervalul R-R care contine ESV este de 2
ori intervalul R-R al ritmului de baza); rareori bataia ectopica este condus
retrograd la nodul sinusal pe care il reseteaza, determinnd apariia unei pauze
mici necompensatorii; daca nu duce la resetarea nodului sinusal i deci nici la o
pauza compensatorie atunci ESV se numete interpolat.
- bataile de fuziune care apar prin activarea simultan ventricular de catre 2 surse;
au o morfologie a complexului ventricular combinat, intre cea sinusal si cea
ectopic;
- extrasistole joncionale care apar prin mecanism de automatism sau reintrare la
nivelul jonciunii atrio-ventriculare; au unda P negativ deoarece depolarizarea
atrial se face retrograd; daca focarul ectopic este situat in partea de sus a
jonciunii atunci complexul QRS este ngust;
- ritmul de scapare idioventricular in care un focar ectopic ventricular descarc cu
o frecven sub 45/minut si preia conducerea in defavoarea atat a nodului sino-
atrial cat si a celui atrio-ventricular;
- tahicardia ventricular nesusinuta (3 sau mai multe ESV) sau susinuta (care
persist minim 30 de secunde sau determin instabilitate hemodinamic);
- parasistolia atunci cnd exist un alt focar ectopic ventricular care descarc
independent de cel fiziologic; complexele QRS sunt largi iar intervalul de cuplaj
este variabil, exist si btai de fuziune.
ESV interpolate apar pe fond de bradicardie sinusal, cand intre 2 batai normale
consecutive se intercaleaz o bataie ventriculara ectopic. In prezena unei conduceri
retrograde ascunse intervalul PR urmator poate fi mai lung.
Prognosticul in aritmiile extrasistolice ventriculare depinde de frecvena i
caracterele ESV dar i de tipul i severitatea cardiopatiei asociate. Extrasistolia
ventricular polimorf are un prognostic mai rau decat cea monomorf.
Din punct de vedere paraclinic:
- electrocardiograma poate evidenia nu doar prezena ESV (nu sunt precedate de
unda P decat foarte rar, cnd apar btai de captur, sunt complexe QRS largi
urmate de pauz compensatorie, unda T este in opoziie de faz cu complexul
QRS) ci i cardiopatia asociat; ESV cu morfologie de tip bloc de ram stang
provin din ventriculul drept, cele cu patern de tip bloc de ram drept au originea n
ventriculul stang; ESV idiopatice provin din tractul de ejecie a ventriculului drept
si sunt de tip bloc de ram stang;
- se va doza electroliii (magneziu, potasiu, calciu), enzimele de citoliz
miocardic, markerii inflamaiei, digoxinemia;
- ecocardiografia sau, mai rar, scintigrafia miocardic pentru evaluarea funciei
sistolice ventriculare;
- monitorizare holter 24 ore care ajut la obiectivarea morfologiei ESV si a
severitaii acestora (tabelul 1); clasificarea Lown a ESV a fost introdus pentru
evaluarea efectului proaritmic a terapiei antiaritmice;
- studiul electrofiziologic se indic la pacienii simptomatici cu un cord normal
structural (care au indicaie de terapie medicamentoas sau ablaie prin cateter), la
cei cu o cardiopatie asociat la care este necesar evaluarea riscului de moarte
subit (exemplu cardiopatia ischemic cu fracie de ejecie sub 36% si tahicardie
ventricular nesusinuta este o indicaie de clasa I) 2;
- test de efort la pacienii coronarieni sau cu aritmii ventriculare la efort.
Tabelul I. Clasificarea Lown a extrasistolelelor ventriculare
ESV pot fi :
- benigne (rare, nesistematizate), potenial maligne (cu tendina la sistematizare) si
maligne (tahicardie ventricular nesusinuta/susinuta, fibrilaie ventriculara);
- tardive sau precoce (apar la mai putin de 43 msec de complexul QRS normal, au
raportul QR/QT<1 sau fenomen R/T);
- frecvente (minim 10/ora sau 6/minut la monitorizarea holter) sau rare;
- sistematizate in bigeminism (fiecare bataia normala alterneaza cu o ESV)-fig.1,
treigeminism (la fiecare 2 batai normale urmeaza o ESV), cvadrigeminism (la
fiecare 3 batai normale urmeaza o ESV), cuplete (2 ESV consecutiv), tahicardie
ventricular nesusinut (minim 3 ESV consecutive sau cu o durata sub 30
secunde);
MESAJE DE REINUT:
- este esenial evaluarea cardiopatiei asociate sau substratului subiacent ESV;
- extrasistolele ventriculare pe cord normal structural nu se trateaz daca sunt
asimptomatice;
- in infarctul miocardic inafara betablocantelor numai amiodarona se mai
recomand in terapia ESV;
- un bun control al aritmiilor ventriculare dupa infarctul de miocard nu reduce
riscul de deces.
Bibliografie
1. Alpert MA, Mukerji V, Bikkina M, et al. Pathogenesis, recognition, and management of common
cardiac arrhythmias. Part I: Ventricular premature beats and tachyarrhythmias. South Med
J. Jan 1995;88(1):1-21.
2. Buxton AE, Lee KL, DiCarlo L, et al. Electrophysiologic testing to identify patients with coronary
artery disease who are at risk for sudden death. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial
Investigators. N Engl J Med. 2000;342(26):1937-45.
3. Epstein AE, Hallstrom AP, Rogers WJ, et al. Mortality following ventricular arrhythmia
suppression by encainide, flecainide, and moricizine after myocardial infarction. The original
design concept of the Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST). JAMA. 1993;270(20):2451-
5.
4. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial II Investigators. Effect of the antiarrhythmic agent
moricizine on survival after myocardial infarction. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial II
Investigators. N Engl J Med. 1992;327(4):227-33.
3. Tahicardia ventricular
Tahicardia ventricular (TV) se refer la orice ritm mai rapid de 100 batai/minut
care provine distal de fasciculul His, acesta avand drept origine miocardul ventricular de
lucru sau sistemul de conducere distal. Simptomele importante care apar intr-o TV sunt
sincopa, palpitaiile si dispneea, aceasta aritmie malign asociindu-se cu moartea subit,
cu unele excepii. Cauza cea mai frecvent a acestei aritmii o constituie cardiopatia
ischemica iar cicatricea miocardic substratul circuitului de reintrare. Adesea, dar nu
ntotdeauna, se insoete de degradare hemodinamic mai ales daca funcia ventriculului
stng este diminuat si frecvena aritmiei este mare. Daca TV determin semne i
simptome de scdere a perfuziei atunci se impune tratament in urgen.
TV se difereniaz de fibrilaia ventricular (FV) prin faptul ca aceasta din urma
este un ritm ventricular rapid complet dezorganizat care variaz att ca intervale cat i
unde. FV poate fi greu difereniat de o TV polimorf rapid. Moartea subit determin
aproximativ 50 % din decesele cardiovasculare si este cauzat de TV sau FV.
Ritmul idioventricular accelerat care este o TV cu 100-120 batai/min. TV cu lungimea
ciclului intre 200 si 240 msec se mai numete si flutter ventricular (fig.1).
Figura 1. Tahicardie ventriculara monomorf cu o frecvena de 280/min (ciclu de 220ms); dupa unii autori
este numit si flutter ventricular.
Fiziopatologie
TV este un termen general care include orice ritm rapid (peste 100-120/min) care
pornete din ventricul. Indiferent de mecanismul aritmiei severitatea simptomelor clinice
determin urgena cu care trebuie tratat. In timpul episoadelor de TV debitul cardiac
scade datorit frecvenei rapide ventriculare (deci diastola ventricular redus) i
disociaiei atrio-ventriculare (lipsa contribuiei sistolei atriale). Ischemia si insuficiena
mitral pot contribui deasemenea la degradarea hemodinamica. Aceasta este cu atat mai
important cu cat frecvena ventricular este mai rapid sau este prezent disfuncia
ventricular stang. Scaderea debitului cardiac duce la alterarea perfuziei miocardice,
diminuarea raspunsului inotrop si degradare in FV si apoi moarte subit.
Diselectrolitemia ca si ischemia, inflamaia si apnea de somn se pot constitui in
triggeri ai TV. Hipokaliemia este cel mai important trigger al acestei aritmii, urmat de
hipomagneziemie. Si hperkaliemia poate induce TV sau FV mai ales la pacienii cu
afeciuni structurale cardiace. Stimularea adrenergic agresiv precum cea determinat de
cocain este un alt factor generator de aritmii ventriculare maligne precum TV sau FV.
Tahicardia ventricular monomorf
Atunci cnd secvena de activare ventricular este constant paternul
electrocardiografic (unda QRS) ramane acelai iar TV se numeste monomorf (fig.2).
Apare cel mai frecvent printr-o activare repetat a unui circuit de reintrare si mai rar
datorit unui acelai focar ectopic.
Aceasta apare pe un substrat patologic adic pe o cardiopatie subjacent, i este
expresia existenei unui circuit de reintrare. Cel mai frecvent apare in context de
cardiopatie ischemic. Prezena unei zone de conducere lent datorat unei cicatrice
i/sau undelor fibrilare determin apariia circuitului de reintrare. Alte cauze sunt un
infarct vechi, o cardiomiopatie primara, cicatrice post-chirurgie cardiac, hipertrofie sau
degenerarea miocardului. Tahicardiile prin reintrare apar cand unda de depolarizare
traverseaz o zona de conducere lent (situat intre miocardul necrozat, inactiv electric si
cel viabil, activ electric), permiand astfel restului de circuit sa se repolarizeze. Frontul de
unde trece dincolo de cicatrice, activeaz ventriculul si reintr in zona de conducere lent.
Paradoxal asfel de zone de conducere lent predispune prin ritmuri rapide prin
vecinatatea cu miocardul viabil. Morfologia QRS din timpul TV poate fi util la
prezicerea situsului de ieire din zona de conducere lent. Substratul pentru crearea unei
reintrari poate fi orice cicatrice miocardica care poate apare inclusiv in cardiomiopatia
dilatativ sau hipertrofic, displazia aritmogen de ventricul drept, boala Chagas si incizii
chirurgicale.
Dei cel mai frecvent TV monomorf este pe cord anormal structural, uneori
apare si pe miocard normal din punct de vedere structural, mecanismele implicate fiind
cel de trigger sau automatism anormal. Acestea sunt denumite in funcie de situsul lor de
origine. Cel mai frecvent sunt intalnite TV de tract de ejecie de ventricular drept sau
stang, sept ventricul stang si radacina aortica2. Fiind pe un cord normal structural, aceste
TV sunt considerate benigne dar totui pot duce la moarte subit3.
Tahicardia idioventricular
- n timpul TVI pot apare mici diferene n morfologia QRS; daca nsa apar
multiple morfologii este obligatorie cutarea unei cardiopatii subiacente;
- cea mai frecvent form de prezentare este cu TVNS repetitive, cuplete i
extrasistole ventriculare n repaus (fig.2), descris pentru prima dat de
Gallavardin11; nu este exclus nici forma de TVS monomorf, paroxistic, indusa
de efort;
MESAJE DE REINUT:
Bibliografie
1. Aliot EM, Stevenson WG, Almendral-Garrote JM, et al. European Heart Rhythm Association /
Heart Rhythm Society Expert Consensus on Catheter Ablation of Ventricular Arrhythmias.
Europace 2009; 11: 771817.
2. Callans DJ, Menz V, Schwartzman D, et al. Repetitive monomorphic tachycardia from the left
ventricular outflow tract: electrocardiographic patterns consistent with a left ventricular site of
origin. J Am Coll Cardiol 1997, 29:10231027. .
3. Sekiguchi Y, Aonuma K, Takahashi A, et al. Electrocadiographic and electrophysiologic
characteristics of ventricular tachycardia originating within the pulmonary artery. J Am Coll
Cardiol 2005; 45: 887-95.
4. Kanagaratnam L, Tomassoni G, Schweikert R, et al. Ventricular tachycardias arising from the
aortic sinus of Valsalva: an under-recognized variant of left ventricular outflow tract tachycardia. J
Am Coll Cardiol 2001; 37: 1408-1414.
5. Lerman BB, Belardinelli L, West GA, et al. Adenosine-sensitive ventricular tachycardia: evidence
suggesting cyclic AMP mediated triggered activity. Circulation 1986, 74:270280.
6. Lerman BB: Response of nonreentrant catecholamine mediated ventricular tachycardia to
endogenous adenosine and acetylcholine: evidence for myocardial receptor-mediated effects:
Circulation 1993, 87:382390.
7. Gill JS, Prasad K, Blaszyk K, et al. Initiating sequences in exercise induced idiopathic ventricular
tachycardia of left bundle branch-like morphology. Pacing Clin Electrophysiol 1998; 21: 1873-
1880.
8. Lemery R, Brugada P, Bella PD, et al. Nonischemic ventricular tachycardia. Clinical term and
long-term follow up in patients without clinically overt heart disease. Circulation 1989; 79: 990-
999.
9. Viskin S, Rosso R, Rogowski et al. The short-coupled variant of right outflow ventricular
tachycardia: a not-so benign form of ventricular tachycardia? J Cardiovasc Electrophysiol 2205;
16: 912-916.
10. Haissaguerre M, Shoda M, Jais P, et al. Mapping and ablation of ventricular fibrillation.
Circulation 2002; 12: 962-967.
11. Gallavardin L: Extrasytolie ventricularie paroxysmes tachycardiques prolonges. Arch Mal Coeur
Vaiss 1922;15:298-306.
12. Dixit S, Gerstenfeld EP, Callans DJ, et al.Electrocardiographic patterns of superior
right ventricular outflow tract tachycardias: distinguishing septal and free-wall sites
of origin. J Cardiovasc Electrophysiol 2003;14:1-7.
13. Jadonath RL, Schwartzman DS, Preminger MW, et al. Utility of the 12-lead electrocardiogram in
localizing the origin of right ventricular outflow tract tachycardia. Am Heart J 1995;130:1107-
1113.
14. Coggins DL, Lee RJ, Sweeney J, et al. Radiofrequency catheter ablation as a cure for idiopathic
tachycardia of both left and right ventricular origin. J Am Coll Cardiol 1994; 23:1333-1341.
15. Berruezo A, Mont L, Nava S, et al. Electrocardiographic Recognition of the Epicardial Origin of
Ventricular Tachycardias. Circulation 2004;109:1842-1847.
16. Ouyang F, Fotuhi P, Ho SY, et al. Repetitive monomorphic ventricular tachycardia
originating from the aortic sinus cusp: electrocardiographic characterization for guiding catheter
ablation. J Am Coll Cardiol 2002; 39:500-508.
17. Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. J
Am Coll Cardiol 2001; 38: 1773-1781.
18. Matsuo K, Nishikimi T, Yutani C, et al. Diagnostic values of brain natriuretic peptide in
arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation 1998; 98: 1433-1440.
19. Mitrani RD, Klein LS, Miles WM et al. Regional cardiac sympathetic denervation in patients with
ventricular tachycardia in the absence of coronary artery disease. J Am Coll Cardiol 1993; 22:
1344-1353.
20. Wichter T, Hindricks G, Lerch et al. Regional myocardial sympathetic dysinnervation in
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Circulation 1994; 89:667-683.
21. Kayser HW, van der Wall EE, Sivananthan MU, et al. Diagnosis or arrhythmogenic right
ventricular dysplasia: a review. Radiographics 2002; 22: 639-50.
22. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al. ACC/AHA/ESC
2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of
sudden cardiac death: A report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice
Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients with
Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). J Am Coll Cardiol 2006;
48: 247346.
23. Gill JS, Mehta D, Ward DE, et al. Efficacy of flecainide, sotalol, and verapamil in the treatment of
right ventricular tachycardia in patients without overt cardiac abnormality. British Heart Journal
1992;68: 392-39
Ritmul idioventricular accelerat
Ritmul idioventricular accelerat (RIVA) este o form de tahicardie ventricular
(TV) prin mecanism ectopic sau creterea automatismului, cu o frecven ventricular de
pn la maxim 100-120/min. De regul, este un pic mai rapid decat frecvena ritmului
sinusal subiacent. Altfel spus, este un ritm ectopic cu 3 sau mai multe batai ventriculare
premature i o frecvena mai rapid decat a unui ritm de scpare ventricular (de 30-
40/min) dar mai mic decat a unei TV (fig.1). Este o manifestare electrocardiografic
care nu produce, in general, simptome. Diagnosticul corect este foarte important,
deoarece chiar dac este o form de TV medicaia util in aceasta, nu este necesar in
RIVA.
Figura 1. Ritm idioventricular accelerat cu o frecvena cu 32 mai mare decat ritmul sinusal subiacent
(44/min).
Mecanisme fiziopatologice
Creterea automatismului pare s fie mecanismul electrofiziologic de apariie a
RIVA i aceasta ine de faza 4 de depolarizare a potenialului de aciune a celulelor
miocardice. n context de bradicardie sinusal i automatismul crescut al unui situs de tip
pacemaker secundar determin apariia RIVA. n anumite condiii metabolice poate apare
n fibrele His-Purkinje sau n miocardul ventricular. Ischemia miocardic sau necroza (n
special la nivelul peretelui inferior), toxicitatea digitalic, diselectrolitemiile
(hipopotasemia, de exemplu) i hipoxemia pot accentua faza 4 de depolarizare la nivelul
pacemakerului secundar (din jonciunea atrio-ventriculara sau sistemul His-Purkinje) i
crete rata de generare a impulsurilor. n mod frecvent, ischemia miocardic de la nivelul
peretelui inferior coexist cu bradicardia sinusal prin depresia nodului sinusal.
RIVA poate apare i dupa o extrasistol ventricular printr-un mecanism ectopic,
atunci cand focarul ectopic poate descarca cu o frecvena suficient de mare astfel ncat s
preia controlul.
Debutul RIVA este gradual (non-paroxistic); ritmul ventricular (intervalele R-R)
poate fi regulat sau neregulat. Frecvena este in mod obinuit ntre 60 si 110/min, cu 10-
15 btai deasupra celui sinusal. Se pot constata btai de fuziune la debutul sau sfaritul
RIVA, atunci cnd focarul ectopic este n competiie pentru controlul depolarizarii
ventriculului. Datorit frecvenei joase se pot obiectiva i bti de captur; din acest
motiv, precum i datorit debutului progresiv foarte rar pot apare aritmii ventriculare mai
rapide. Paternul ECG uzual include scurtarea intervalului PR care poate apare ca un
interval PP alungit, ducnd la emergena cu complexul QRS subordonat. Dup o scurt
perioad intervalul PP scade, unda P reapare nainte de complexul QRS ducnd o btaie
de captur. Terminarea RIVA se face tot progresiv; n timp ce ritmul sinusal accelereaz
cel idioventricular devine mai lent.
RIVA este considerat un marker de reperfuzie cu trombolitice n infarctul
miocardic acut. Reperfuzia coronarian prin angioplastie se nsoete n 15.2% din cazuri
de RIVA i nu difer la pacienii cu flux TIMI 3 faa de cei cu TIMI 2 (13% vs 16%) 1.
Evenimentele cardiace majore nu difer n primul an la pacienii cu sau fara RIVA. Se
asociaz cu un tonus vagal crescut i cu o activitate simpatic scazut. Prezena RIVA nu
face distincia ntre reperfuzia complet i cea incomplet la pacienii cu angioplastie
coronarian percutanat transluminal i nu are impact asupra prognosticului.
Morbiditatea i mortalitatea determinat de RIVA depinde de substratul subiacent i
factorii trigger.
Apariia RIVA este legat de:
- infarctul miocardic acut i dureri toracice recente sau concomitente;
- terapia trombolitic din infarctul miocardic acut;
- angioplastie coronarian percutanat transluminal cu sau fr stentare;
- recanalizarea spontan a arterelor coronare;
- tratamentul cu digoxin la un pacient cu cardiomiopatie ischemic, fibrilatie atrial
sau ischemie miocardic, ca semn de intoxicatie digitalic;
- resuscitarea cardiorespiratorie (posibil);
- cardiomiopatia dilatativ sau anestezia spinal.
Din punct de vedere clinic poate fi prezent:
- bradicardia i eventual hipotensiunea daca funcia ventricular stang este
compromis;
- pulsul jugular dat de contracia atriului drept n timp ce valva tricuspid este
nchis (semn de disociaie atrio-ventricular);
- zgomote cardiace aritmice i cu amplitudine variabil datorit alternanei de ritm
sinusal cu RIVA.
Din punct de vedere electrocardiografic trebuie s se faca diagnosticul diferenial
cu TV, ritm supraventricular cu aberana de conducere sau ritm joncional cu tulburare de
conducere intraventricular.
Din punct de vedere paraclinic pe langa electrocardiograma implic:
- efectuarea enzimelor de citoliz miocardic, aprecierea funciei renale (n
intoxicatia digitalic), dozarea digoxinemiei, a electroliilor i a magneziului;
- cunoaterea funciei ventriculare, a kineticii miocardului precum i evaluare
valvular;
- monitorizare holter sau prin telemetrie pentru obiectivarea duratei i frecvenei
RIVA;
- ECG mediat de semnal dac prognosticul este incert;
- uneori necesitatea efecturii cateterismului cardiac i angiografiei;
- uneori studiu electrofiziologic dac aritmia este recurent sau devine mai
complex.
Din punct de vedere terapeutic rareori este necesar supresia farmacologic sau electric
deoarece frecvena ventricular este n general pn la 100/min i se termin spontan
(autolimitativ). Aceste posibilitai terapeutice sunt totui de luat n considerare dac:
- disociaia atrio-ventricular duce la instabilitate hemodinamic prin pierderea
contribuiei atriului la umplerea ventricular;
- RIVA este concomitent cu o TV mult mai rapid;
- RIVA ncepe printr-o extrasistol cu un interval de cuplaj scurt i determin
fenomenul R/T;
- frecvena ventricular este prea rapid i determin simptome;
- RIVA degenereaz n TV sau fibrilaie ventricular (foarte rar).
Creterea frecvenei ritmului sinusal cu atropina (0.6-1.2 mg intravenos), izoproterenol
(0.5-2.0 mcg/min) sau prin stimulare atrial sau ventricular suprim adesea RIVA.
Uneori este necesar i tratamentul chirurgical de revascularizare miocardic. RIVA poate
fi singurul ritm al pacientului; de aceea nu se va trata cu antiaritmice fara a fi convini de
existena unui ritm subiacent.
MESAJE DE REINUT:
- RIVA nu necesit, n general, un tratament fiind o aritmie autolimitativ; se va
trata sau corecta substratul existent;
- Trebuiesc evaluate i corectate eventualele cauze de RIVA: tulburrile
electrolitice, funcia renal, supradozajul digitalic;
- n caz de bradicardie, atropina sau stimularea atrial va accelera ritmul sinusal.
Bibliografie
1. Bonnemeier H, Ortak J, Wiegand UK, et al. Accelerated idioventricular rhythm in the post-
thrombolytic era: incidence, prognostic implications, and modulating mechanisms after direct
percutaneous coronary intervention. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2005;10(2):179-87.
Bibliografie
3. Wilde, Arthur; Zahurul A. Bhuiyan, Lia Crotti, Mario Facchini, Gaetano M. De Ferrari, Thomas
Paul, Chiara Ferrandi, Dave R. Koolbergen, Attilio Odero, Peter J. Schwartz (2008-05-08). "Left
cardiac sympathetic denervation for catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia". New
England Journal of Medicine 358 (19): 20249. doi:10.1056/NEJMoa0708006.PMID 18463378.
Retrieved 2008-12-17.
CARDIOMIOPATII CU DETERMINISM GENETIC
Sindromul Brugada
Cnd gradientul de repolarizare este reversibil undele T apar inversate iar paternul ECG
este de tip 1 sau de tip coved (fig. 2). Identificarea acestui patern pe ECG de suprafa
pune diagnosticul de SB.
Figura 4. Indicaiile de implantare a unui DAI la pacienii cu patern ECG de tip 1 spontan.
Acelai algoritm se aplic i n cazul unui patern ECG de tip 1 indus de blocani ai
canalelor de sodiu, cu excepia pacienilor asimptomatici fr istoric familial la care nu
este indicat studiul electrofiziologic ci doar monitorizare cardiologic periodic.
Identificarea unui pacient cu un posibil SB de ctre cardiolog implic ulterior un
consult la electrofiziolog precum i unul genetic. Confirmarea diagnosticului oblig la
educarea pacientului i familiei lui cu manevrele de resuscitare cardiorespiratorie de tip
BLS (basic life suport). FV sau moartea subit apare la aproximativ 8.2% dintre pacienii
cu SB n decursul a 2 ani. Riscul este crescut dac pacientul are istoric de sincop,
anomalii ECG spontane i TV inductibil n timpul studiului electrofiziologic 1.
MESAJE DE REINUT:
- orice pacient cu sincop trebuie obligator s aiba o EGC efectuat i un consult
cardiologic, sau mai bine electrofiziologic;
- apariia unei sincope la un pacient aflat sub terapie cu blocani ai canalelor de
sodiu oblig la schimbarea clasei de antiaritmic;
- DAI este singura terapie eficient la pacienii cu SB confirmat.
Bibliografie
1. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Determinants of sudden cardiac death in individuals with the
electrocardiographic pattern of Brugada syndrome and no previous cardiac
arrest. Circulation. 2003;108(25):3092-6.
2. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden
cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am
Coll Cardiol. 1992;20(6):1391-6.
3. Vorobiof G, Kroening D, Hall B, et al. Brugada syndrome with marked conduction disease: dual
implications of a SCN5A mutation. Pacing Clin Electrophysiol. May 2008;31(5):630-4.
4. Meregalli PG, Wilde AA, Tan HL. Pathophysiological mechanisms of Brugada syndrome:
depolarization disorder, repolarization disorder, or more?. Cardiovasc Res. 2005;67(3):367-78.
5. Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al. Natural history of Brugada syndrome: insights for
risk stratification and management. Circulation. 19 2002;105(11):1342-7.
6. Brugada P, Geelen P, Brugada R, et al. Prognostic value of electrophysiologic investigations in
Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2001;12(9):1004-7.
7. Gehi AK, Duong TD, Metz LD, et al. Risk stratification of individuals with the Brugada
electrocardiogram: a meta-analysis. J Cardiovasc Electrophysiol. 2006;17(6):577-83.
8. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Brugada syndrome: report of the second
consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm
Association. Circulation. 2005;111(5):659-70.
9. Mrquez MF, Salica G, Hermosillo AG, et al. Ionic basis of pharmacological therapy in Brugada
syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2007;18(2):234-40.
10. Mrquez MF, Salica G, Hermosillo AG, Pasteln G, Crdenas M. Drug therapy in Brugada
syndrome. Curr Drug Targets Cardiovasc Haematol Disord. 2005;5(5):409-17.
11. Yang F, Hanon S, Lam P, Schweitzer P. Quinidine revisited. Am J Med. 2009;122(4):317-21.
12. Antzelevitch Ch. Brugada Syndrome-Review. PACE 2006; 29:11301159.
Minore
CRITERII Majore
Minore:
ELECTRO-
1. Unde T inversate n derivaiile precordiale (V2 si V3) n absena blocului de
CARDIOGRAFICE ram drept i la persoane peste 14 ani (prezent la 85% dintre pacieni)
Anomalii de depolarizare:
Majore:
1. Unda epsilon sau alungirea complexului QRS (minim 110 ms) in derivaiile
V1-V2
Minore:
Aritmii ventriculare
Minore:
Minore:
MESAJE DE REINUT:
- este o cauz de moarte subit la tineri (mai atlei);
- diagnosticul poate fi uneori dificil i se bazeaz pe criterii majore i
minore;
- criteriile electrocardiografice au un rol esenial, pe lnga istoricul familial
de moarte subit i anomaliile structurale i funcionale ale ventriculului
drept;
- terapia este medical i/sau intervenional n funcie de severitatea
gradului de risc.
Bibliografie
Sindromul QT lung
Sindromul QT lung este o anomalie congenital caracterizat prin prelungirea
intervalului QT pe ECG i predilecia spre tahiaritmii ventriculare care pot produce
sincopa , stop cardiac sau moarte subit. Intervalul QT pe ECG, masurat de la nceputul
complexului QRS pn la sfaritul undei T, reprezint perioada de depolarizare i
repolarizare a miocardului ventricular. Un interval QT corectat de frecvena cardiac
(QTc) mai mare de 0.44 secunde este n general considerat anormal , dei un interval de
pn la 0.46 secunde poate fi considerat normal la femei.Formula Bazett este folosit
pentru calcularea QTc dupa cum urmeaza: QTc = QT/radacina ptrat a intervalului RR.
Pentru a masura cu precizie intervalul QT, relaia dintre intervalul QT si RR ar trebui s
fie reproductibile.Acest aspect este deosebit de important atunci cnd frecvena cardiac
este <50/min sau >120/min i atunci cnd atleii sau copii prezint variabilitatea
intervalului RR de la o btaie la alta. n astfel de cazuri, nregistrari mai lungi i cteva
msuri sunt necesare. Cel mai lung interval QT este de obicei msurat n derivaiile
precordiale drepte.
Fiziopatologie
Intervalul QT reprezint durata depolarizarii i repolarizarii ventriculare.
Prelungirea recuperrii dupa excitaie crete posibilitatea ca o parte a miocardului s fie
refractar la depolarizarile ulterioare. Din punct de vedere fiziologic, dispersia apare cu
repolarizarea ntre cele 3 straturi ale peretelui cardiac i repolarizarea tinde s fie
prelungit n miocard. Acesta este motivul pentru care unda T este n mod normal larg i
intervalul de la vrful undei T la sfaritul acesteia reprezint dispersia transmural a
repolarizarii. n sindromnul QT lung dispersia transmural a repolarizarii crete i creaz
un substrat funcional pentru reintrarea transmural. n sindromul QT lung alungirea
intervalului QT poate produce tahicardie ventricular polimorf sau torsada vrfurilor
care pot duce la fibrilaie ventricular i moarte subit .Torsada vrfurilor este n general
considerat a fi declanat de reactivarea canalelor de calciu, reactivarea unui curent
ntarziat de sodiu sau descreterea curentului exterior de potasiu care duce la
postdepoarizare precoce(EAD), ntr-o stare cu dispersie transmural a repolarizarii
mbuntait asociat de obicei cu interval QT prelungit. Dispersia transmural a
repolarizarii (TDR) servete ca substrat funcional de reintrare pentru meninerea torsadei
vrfurilor. TDR nu ofer doar substrat pentru reintrare dar crete i riscul de
postdepoarizare precoce (EAD), evenimentul declanator al torsadei varfurilor, prin
prelungirea perioadei n care canalele de calciu rmn deschise. Orice alt condiie care
accelereaz activarea canalelor de calciu (de exemplu tonus simpatic crescut) crete riscul
de EAD. Sindromul QT lung a fost cunoscut n principal ca sindromul Romano-Ward (de
exemplu apariia familial cu transmitere autozomal dominant , alungirea intervalului
QT i tahiaritmii ventriculare) sau ca sindromul Jervell i Lang-Nielsen (de exemplu
apariie familial cu transmitere autozomal recesiv , surditate cogenital, QT lung i
aritmii ventriculare). Dou alte sindroame sunt descrise i anume sindromul Andersen i
sindromul Timothy dei exist anumite discuii daca ar trebui incluse n sindroamele QT
lung. Sindromul QT lung este cauzat de mutaii ale genelor care codific canalele
cardiace de sodiu, potasiu sau calciu; au fost identificate 10 gene. Bazat pe acest fond
genetic au fost identificate 6 tipuri de sindrom Romano-Ward , 1 tip de sindrom
Andersen, un tip de sindrom Timothy i 2 tipuri de sindrom Jervell i Lang-Nielsen
(Tabel I).
Tabelul I. Fondul genetic pentru formele de sindrom QT lung(LQTS) motenite (Sindromul Romano-Ward:
LQT1-6, sindromul Anderson: LQT7, sindromul Timothy:LQT8, sindromul Jervell i Lang-Nielsen:JLN1-
2)
LQT1, LQT2 si LQT3 responsabile de cele mai multe cazuri de LQTS au o prevalen
estimat la 45% , 45% i respectiv 7%. n LQTS alungirea intervalului QT este cauzat
de suprasarcina celulelor miocardice ncarcate pozitiv n timpul repolarizarii
ventriculare.n LQT1, LQT2, LQT5, LQT6, i LQT7 canalele de potasiu sunt blocate,
sunt deschise cu ntarziere sau sunt deschise pentru o perioad mai scurt decat normal.
Aceste modificri reduc ieirea potasiului din celul i prelungesc repolarizarea. Gena
LQT1(KVLQT1 sau KCNQ1) codific pentru partea din IKs responsabil de
dezactivarea lent sau de redresarea canalelor de potasiu.Au fost raportate mai mult de
170 mutaii ale acestei gene. Efectul lor este de scdere a fluxului potasiului prin aceste
canale. Prin urmare, canalele rmn deschise mai mult decat de obicei cu ntarzierea
repolarizrii ventriculare i cu alungirea intervalului QT.
Gena LQT2 (HERG sau KCNH2) codific o parte a IKr activat rapid, rapid dezactivat
i care ntrzie fluxul canalelor de potasiu. Mutaii ale acestei gene genereaz nchiderea
rapid a canalelor de potasiu i o scdere a fluxul normal n IKr. Determin de asemenea,
ntarzierea repolarizarii ventriculare i alungirea intervalului QT. Au fost detectate
aproximativ 200 de mutaii ale acestei gene.
n LQT3 cauzat de mutaii ale SCN5A, gena pentru canalele de sodiu o mutaie tip
catigarea funciei determin persistena intrrii sodiului n celula meninnd potenialul
de aciune n faza de platou care contribuie la prelungirea repolarizarii. Mutaii de tip
pierderea funciei ale aceleiai gene pot duce la diferite patologii inclusiv sindromul
Brugada. Mai mult de 50 mutaii au fost identificate la nivelul acestei gene.
Gena LQT4 (ANK 2 sau ANKB) codific pentru ankyrina B. Ankyrinele sunt proteine
adaptoare care se leag de proteinele catorva tipuri de canale ionice, cum ar fi canalul
clor bicarbonat, ATP-aza sodiu potasiu, canalele de sodiu voltaj sensibile(INa),
schimbtorul de calciu-sodiu (NCX sau INa-Ca) i canalele care elibereaz calciu
(inclusiv cele mediate de receptori pentru inozitol trifosfataz [IP3] sau rianodin).
Mutaiile acestei gene interfer cu multe din aceste canale ionice.Rezultatul final este
creterea concentraiei intracelulare de calciu i, uneori, aritmii fatale. Cinci mutaii ale
acestei gene au fost raportate. LQT4 este interesant pentru c ofer un exemplu despre
cum mutaii ale altor proteine dect canale ionice pot fi implicate n patogeneza LQTS.
Gena LQT5 codific pentru canalul de potasiu IKs. Similar cu LQT1, LQT5 scderea
curentului de potasiu spre exterior i alungirea intervalului QT.
LQT6 implic mutaii ale genei MiRP1 sau KCNE2 care codific pentru canalele de
potasiu subunitatea beta proteina 1 legat de MinK (MiRP1). KCNE2 codific pentru
subunitatea beta a canalelor de potasiu IKr.
Gena LQT7 (KCNJ2) codific pentru proteinele canalului de potasiu 2 care joac un rol
important n repolarizare (IKi) n special n a 3 a faz a potenialului de aciune. n acest
subtip, alungirea intervalului QT este mai puin important decat n celelalte subtipuri i
uneori acesta poate fi n limitele normale.Deoarece proteinele canalului de potasiu 2 sunt
exprimate att n muchiul cardiac ct i n cel scheletic, sindromul Andersen este asociat
cu anomalii scheletice cum ar fi scolioza i statura mic.
Mutaii ale genei LQT8 (CACNA1C) determin pirderea curentului de calciu de tip L.
Pn acum, un numar limitat de cazuri de sindrom Timothy au fost raportate, fiind
asociate cu boli cardiace congenitale, probleme cognitive i comportamentale, afeciuni
musculo-scheletice i disfuncii ale sistemului imun.
Gena LQT9 codific caveolina 3, proteina ce intra n componena membranei celulare
caveolare.Canalele de sodiu voltaj dependente (NaV b3) sunt asociate cu aceste
proteine.Studii funcionale au demonstrat ca mutaiile CAV3 sunt asociate cu un curent
de sodiu ntarziat i au fost raportate n cazuri asociate cu sindromul morii subite la
copii(1). LQT9 i LQT4 servesc ca exemple pentru LQTS cu mutaii n afara canalelor.
O mutaie a genei LQT10 codific proteine NAV b4, o subunitate a canalelor de sodiu
voltaj-dependente NaV1.5(gena SCN5) rezultnd inactivarea curentului de sodiu. Pn n
prezent a fost inregistrat doar o singur mutaie la un pacient(2).
Cele mai noi mutaii genetice asociate cu LQTS a fost descris n gena alfa-1-sinotropina
i rezult ntr-o modificare de tip catigarea funciei ale canalelor de sodiu similar cu cea
observat n LQT3(3).
La pacienii cu LQTS o varietate de stimuli adrenergici care includ exerciiul, emoia,
zgomotul puternic i nnotul pot precipita un raspuns aritmic, dar poate aparea nefiind
precedat de aceste condiii.
Alungirea intervalului QT indus de medicamente poate, de asemenea, crete riscul de
tahiaritmii ventriculare (cum ar fi torsada varfurilor) sau moarte subit de cauza cardiac.
Mecanismul ionic este similar cu cel din LQTS congenital, adic, n principal, blocarea
intrinsec a efluxului de potasiu.
n plus fa de medicamentele care pot prelungi intervalul QT o serie de ali factori joac
un rol n acest fenomen. Factori de risc importani n alungirea intervaluluiQT sunt sexul
feminin, disfuncii electrolitice (hipopotasemia i hipomagneziemia), hipotermia,
anomalii ale funciei tiroidiene, boli cardiace structurale i bradicardia.Unii au sugerat c
persoanele afectate prezint mutaii ale canalelor ionice cardiace care modific rezerva de
repolarizare.
Sindromul QT lung rmne o afeciune subdiagnosticat, mai ales datorit fapului
c cel puin 10-15% din purttorii genelor LQTS au durata normal a intervalului QTc.
Prevalena LQTS este dificil de estimat.Cu toate acestea, dat fiind cresterea recent a
frecvenei diagnosticrii, LQTS apare la 1 din 10 000 persoane. Mortalitate, morbiditatea
i rspunsul la terapia farmacologic difer la diferitele tipuri de LQTS.
LQTS poate determina sincopa sau moarte subit cardiac care apare de obicei la
persoane tinere, de altfel, sanatoi. LQTS poate produce n jur de 4000 de decese anual in
Statele Unite. Rata cumulat a mortalitaii ajunge pn la 6% pn la vrsta de 40 de ani.
Dei moartea subitapare de obicei la pacienii simptomatici,se intampl la primul
episod de sincop la aproximativ 30% dintre pacieni. Acest eveniment subliniaz
importana diagnosticului LQTS n perioada presimtomatic. n funcie de tipul mutaiei
prezente, moartea subit poate apare n timpul exerciiului, a stresului emoional, n
timpul odihnei sau a somului. LQT4 este asociat cu fibrilaie atrial paroxistic. Studiile
au artat un raspuns mbuntit la terapia farmacologic, cu o inciden redus a morii
subite n LQT1 i LQT2 comparativ cu LQT3. Nu exist date care s sugereze diferene
legate de rasa n apariia sindromului QT lung. Cazuri noi de LQTS sunt diagnosticate
mai frecvent la paciente de sex feminin (60-70%). Prevalena sexului feminin poate fi
legat de un interval QTc relativ alungit la femei comparativ cu barbaii i o frecvena a
mortalitaii mai mare la barbatii tineri. La femei sarcina nu este asociat cu o inciden
crescut a evenimentelor cardiace, n timp ce perioada de dup natere este asociat cu un
risc crescut de evenimente cardiace n special la pacienii din subgrupul LQT2.
Evenimentele cardiace au fost corelate semnificativ cu menstrele. Pacienii cu LQTS
prezint de obicei evenimente cardiace (sincop, moarte subit) n copilrie, adolescen
sau n perioada de adult tnr. Cu toate acestea, LQTS a fost identificat la aduli i n a
cincea decad de via. Riscul de moarte subit este mai mare la baiei decat la fetie pn
la vrsta de 10 ani dupa care riscul se egaleaz ntre cele 2 sexe.
LQTS este de obicei diagnosticat dupa ce o persoan prezint un eveniment
cardiac(sincop, stop cardiac). n unele situaii LQTS este diagnosticat dupa ce un
membru al familiei moare subit.La unele persoane LQTS este diagnosticat deoarece pe
ECG se observ alungirea intervalului QT. Istoric de evenimente cardiace este cel mai
tipic mod de prezentare a pacienilor cu LQTS. Exerciiul, nnotul sau emoiile pot
declana evenimentele dar pot aparea, de asemenea, i n timpul somnului. Evenimentele
declanatoare sunt oarecum diferite n funcie de genotip.Pacienii cu LQT1 prezint de
obicei evenimente cardiace precedate de exerciiu sau nnot.Expunerea brusc a feei
pacientului la ap rece declaneaz un reflex vagotonic.Pacienii cu LQT2 pot avea
evenimente aritmice dupa o emoie , exerciiu fizic sau expunerea la stimuli
auditivi(soneria de la ua sau de la telefon). Pacienii cu LQT3 prezint de obicei
evenimente n timpul somnului.
Sunt necesare informaii despre pierderea auzului (deficit) unui pacient i membri
familiei acestuia pentru a determina posibilitatea sindromului Jervell sau Lang-Nielsen.
Informaiile despre medicaia pacientului sunt extrem de importante pentru diagnosticul
diferenial dintre LQTS congenital i cel indus de medicamente (care de asemenea, poate
avea substrat genetic). Arizona Center for Education and Research on Therapeutics
(ArizonaCERT) furnizeaz lista medicamentelor ce alungesc intervalul QT i/sau induc
torsada varfurilor. Istoricul familial de stop cardiac sau moarte subit mai ales la vrste
fragede poate sugera o variant congenital a LQTS. Analiza duratei repolarizarii (QTc)
i a morfologiei electrocardiogramei pacientului i a familiei acestuia duce de cele mai
multe ori la un diagnostic corect.
Examenul fizic nu sugereaz diagnosticul de LQTS dei unii pacieni pot prezenta
bradicardie important pentru vrsta lor, iar unii pacieni pot avea deficit de auz (surditate
congenital) indicnd posibilitatea sindromului JLN.Diformitai scheletice cum ar fi
statura mic sau scolioza sunt asociate cu LQT7 (sindromul Andersen), iar bolile cardiace
congenitale, probleme cognitive i de comportament ,boli musculoscheletice i disfuncii
imune poate apare la cei cu LQT8 (sindromul Timothy). Efectuarea examenului fizic este
util pentru excluderea altor afeciuni care determin aritmii sau sincopa la persoane
aparent sntoase(de exemplu sufluri cardiace determinate de cardiomiopatie
hipertrofic, defecte valvulare).
Detaliile fondului genetic pentru LQTS sunt dicutate la fiziopatologie.LQTS este
cauzat de mutaii ale genelor care codific proteine ale canalelor ionice cardiace care
cauzeaz cinetica anormal a canalelor ionice. Deschiderea scurt a canalelor de potasiu
n LQT1, LQT2, LQT5,LQT6,JLN1 i JLN2 i inchiderea intarziat a canalelor de sodiu
n LQT3 suprancarc celulule miocardice cu ioni pozitivi. Alungirea secundar a
intervalului QT (indus de medicamente) poate avea de asemenea un substrat genetic
constnd n predispoziia unor canale ionice la anomalii de cinetic cauzate de mutaia
genei sau polimorfism.Cu toate acestea, datele sunt insuficiente pentru a afirma ca toi
pacienii cu alungirea intervalului QT indus de medicamente prezint un mecanism
genetic.
Diagnosticul diferenial se face cu:
- Moartea subit cardiac
- Sincopa
- Alungirea intervalului QT determinat de medicamente
- Prelungirea intervalului QT asociat cu alte boli (de exemplu infarct miocardic,
hemoragie cerebral)
- Sincopa vasovagal
- Convulsii
- Alte cauze de sincop, stop cardiac sau moarte subit la persoane aparent
sanatoase includ cardiomiopatia hipertrofic, sindromul Brugada i displazia
aritmogen de ventricul drept.
Explorri de laborator
Verificai de rutin nivelul potasiului (i uneori al magneziului) i functia tiroidian la
pacienii cu prelungirea intervalului QT dupa evenimente aritmice pentru a elimina cauze
secundare de anomalii de repolarizare. Teste genetice pentru mutaiile cunoscute devin
accesibile n centre specializate. Identificarea unei mutaii specific pentru LQTS
confirma diagnosticul.Cu toate acestea, un rezultat negativ la testele genetice are o
valoare diagnostic limitat deoarece doar 50% din pacienii cu LQTS prezint mutaii
cunoscute.Jumatatea rmas din pacienii cu LQTS pot prezenta mutaii nc
necunoscute.Prin urmare, testarea genetica are o specificitate nalt dar o sensibilitate
scazut.
Explorri imagistice
Explorrile imagistice (de exemplu ecocardiografia sau RMN) pot fi de ajutor doar n
excluderea altor cauze poteniale de evenimente arimice(de exemplu cardiomiopatia
hipertrofic,displazia aritmogen de ventricul drept) sau boli cardiace congenitale
asociate ntr-un subgrup mic de pacieni cu LQTS cum ar fi cei cu LQT8. Prezentarea cu
sincop sau moarte subit cardiac i alungirea intervalului QT pe ECG sugereaz LQTS
i conduce la teste genetice pentru a diagnostica boala. n multe situaii, przentarea nu
este tipic i necesit alte explorri. n 1993 Schwartz et al. a sugerat criteriile de
diagnostic care sunt nca cele mai bune pentru clinicieni(4).n modelul lor criteriile sunt
mparite n 3 mari categorii dupa cum se arat n tabelul 2.Scorul maxim este 9,iar un
scor >3 indic o probabilitate crescut de LQTS.
Tabelul II. Criterii de diagnostic pentru LQTS
CRITERII PUNCTE
ECG*
QTc , ms >480 3
460 469 2
Dupa cum sugereaz criteriile de mai jos modificrile EKG cele mai utile pentru
stabilirea diagnosticului sunt: alungirea intervalului QT, torsada varfurilor, unde T
alternante i unele morfologii ale undei T (Unda T cu baz larg,unda T crestat n 3
puncte). Au fost sugerate corelaii ntre tipul mutaiei i morfologia undei T.Unde T cu
baz larg sunt mai frecvent ntalnite n LQT1 iar undele T crestate n LQT2. n LQT3
undele T pot prea normale cu un segment ST izoelectric lung.
Alungirea intervalului QT este definit pe baza unor criterii specifice legate de varsta i
sex(vezi tabelul 2) QTc se calculeaz prin mparirea intervalului QT msurat la rdcina
ptrat a intervalului R-R ambele,msurate n secunde.Alungirea intervalului QT>0.46
secunde indic un risc crescut de LQTS (vezi fiier media 1). Cu toate
acestea,aproximativ 10-15% din pacienii cu LQTS cu gene pozitive prezint un interval
QTc n limite (vezi fiier media 2).
Tabelul III. Definirea QTc pe baza criteriilor specifice pentru vrst i sex
GRUP QTc alungit, s QTc la limita, s Normal, s
Copii si adolesceni(<15 ani) >0.46 0.44-0.46 <0.44
Barbai >0.45 0.43-0.45 <0.43
Femei >0.46 0.45-0.46 <0.45
DIVERSE
Capcane medicolegale
Imposibilitatea de a diagnostica LQTS atunci cnd n mod clar intervalul QT este alungit
Imposibilitatea de a trata pacienii cu beta blocante , cu excepia contraindicaiilor
Imposibilitatea de a educa pacientul sau membrii familiei despre potenialul risc asociat
cu exerciiile fizice intense, ntreruperea terapiei beta blocante i medicamentele care
prelungesc intervalul QT
Imposibilitatea screeningului pentru LQTS la membrii familiei (de exemplu primul
membru al familiei diagnosticat cu aceast boal)
Preocupri speciale
Sarcina nu este asociat cu o inciden crscut a evenimentelor cardiace , n timp ce
perioada postpartum este asociat cu un risc semnificativ crescut de evenimente cardiace,
n special n subgrupul pacienilor cu LQT2
Bibliografie
1. Border WL, Benson DW. Sudden infant death syndrome and long QT syndrome: the zealots
versus the naysayers. Heart Rhythm. Feb 2007;4(2):167-9.
2. Medeiros A, Kaku T, Tester DJ, et al. Sodium channel B4 subunit mutation causes congenital long
QTsyndrome. Heart Rhythm. 2006;3:S34.
3. Wu G, Ai T, Kim JJ, et al. Alpha-1-Syntrophin Mutation and the Long QT Syndrome: a disease of
sodium channel disruption. Circulation. May 28, 2008;Online, ahead of print.
4. Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an
update. Circulation. 1993;88:782-4.
5. Zareba W, Moss AJ, Daubert JP, Hall WJ, Robinson JL, Andrews M. Implantable cardioverter
defibrillator in high-risk long QT syndrome patients. J Cardiovasc
Electrophysiol. Apr 2003;14(4):337-41.
6. Goldenberg I, Moss AJ, Peterson DR, McNitt S, Zareba W, Andrews ML, et al. Risk factors for
aborted cardiac arrest and sudden cardiac death in children with the congenital long-QT
syndrome. Circulation. Apr 29 2008;117(17):2184-91.
8. Goldenberg I, Moss AJ, Zareba W, McNitt S, Robinson JL, Qi M, et al. Clinical course and risk
stratification of patients affected with the Jervell and Lange-Nielsen syndrome. J Cardiovasc
Electrophysiol. Nov 2006;17(11):1161-8.
9. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of
Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: a report of
the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European
Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop
Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of
Sudden Cardiac Death): developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association
and the Heart Rhythm Society. Circulation. Sep 5 2006;114(10):e385-484.
12. Ali RH, Zareba W, Moss AJ, et al. Clinical and genetic variables associated with acute arousal and
nonarousal-related cardiac events among subjects with long QT syndrome. Am J Cardiol. Feb
15 2000;85(4):457-61.
15. Chiang CE, Roden DM. The long QT syndromes: genetic basis and clinical implications. J Am
Coll Cardiol. Jul 2000;36(1):1-12.
16. Ching CK, Tan EC. Congenital long QT syndromes: clinical features, molecular genetics and
genetic testing. Expert Rev Mol Diagn. May 2006;6(3):365-74.
17. Gowda RM, Khan IA, Wilbur SL, Vasavada BC, Sacchi TJ. Torsade de pointes: the clinical
considerations. Int J Cardiol. Jul 2004;96(1):1-6.
18. Kao LW, Furbee RB. Drug-induced q-T prolongation. Med Clin North Am. Nov 2005;89(6):1125-
44, x.
19. Lankipalli RS, Zhu T, Guo D, Yan GX. Mechanisms underlying arrhythmogenesis in long QT
syndrome. J Electrocardiol. Oct 2005;38(4 Suppl):69-73.
20. Modell SM, Lehmann MH. The long QT syndrome family of cardiac ion channelopathies: a
HuGE review. Genet Med. Mar 2006;8(3):143-55.
22. Moss AJ, Schwartz PJ, Crampton RS, et al. The long QT syndrome. Prospective longitudinal
study of 328 families. Circulation. Sep 1991;84(3):1136-44.
23. Moss AJ, Zareba W, Benhorin J, et al. ECG T-wave patterns in genetically distinct forms of the
hereditary long QT syndrome. Circulation. Nov 15 1995;92(10):2929-34.
24. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Effectiveness and limitations of beta-blocker therapy in
congenital long-QT syndrome. Circulation. Feb 15 2000;101(6):616-23.
25. Napolitano C, Bloise R, Priori SG. Long QT syndrome and short QT syndrome: how to make
correct diagnosis and what about eligibility for sports activity. J Cardiovasc Med
(Hagerstown). Apr 2006;7(4):250-6.
26. Rashba EJ, Zareba W, Moss AJ, et al. Influence of pregnancy on the risk for cardiac events in
patients with hereditary long QT syndrome. LQTS Investigators. Circulation. Feb
10 1998;97(5):451-6.
27. Roden DM. Acquired long QT syndromes and the risk of proarrhythmia. J Cardiovasc
Electrophysiol. Aug 2000;11(8):938-40.
28. Roden DM. Long QT syndrome: reduced repolarization reserve and the genetic link. J Intern
Med. Jan 2006;259(1):59-69.
29. Schwartz PJ. The congenital long QT syndromes from genotype to phenotype: clinical
implications. J Intern Med. Jan 2006;259(1):39-47.
30. Schwartz PJ, Locati EH, Moss AJ, et al. Left cardiac sympathetic denervation in the therapy of
congenital long QT syndrome. A worldwide report. Circulation. Aug 1991;84(2):503-11.
31. Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT
syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation. Jan
2 2001;103(1):89-95.
32. Vincent GM, Timothy KW, Leppert M, Keating M. The spectrum of symptoms and QT intervals
in carriers of the gene for the long-QT syndrome. N Engl J Med. Sep 17 1992;327(12):846-52.
33. Zareba W, Moss AJ, le Cessie S, et al. Risk of cardiac events in family members of patients with
long QT syndrome. J Am Coll Cardiol. Dec 1995;26(7):1685-91.
34. Zareba W, Moss AJ, Schwartz PJ, et al. Influence of genotype on the clinical course of the long-
QT syndrome. International Long-QT Syndrome Registry Research Group. N Engl J Med. Oct
1 1998;339(14):960-5.
Clasa IV de AA
Blocanii calcici nu se indic n tratamentul AV complexe. Dei Verapamilul poate
converti TV fascicular septal stng, administrarea intravenoasa a acestuia la pacienii
cu alte forme de TV prin reintrare poate determina colaps hemodinamic. Utilizarea
blocanilor calcici dup infarctul de miocard determin o mortalitate cu 4% mai mare
decat n absena oricrei terapii antiaritmice; de aceea aceast clas nu este
recomandabil n terapia TV sau AV complexe la pacienii cu afeciuni coronariene,
tineri sau vrstnici15.
Clasa II de AA
Clasa II de AA
Include blocani ai canalelor de potasiu ce determin prelungirea repolarizarii
manifestat pe electrocardiograma de suprafa prin prelungirea QT. Supresia AV o
realizeaz prin creterea perioadelor refractare. Astfel, prelungirea repolarizarii i a
perioadelor refractare poate determina postdepolarizri care sa induc torsada de vrfuri.
D-sotalolul este un antiaritmic de clasa III fr activitate de betablocare; izomerul
d,l-sotalol are i activitate de beta-blocant. n trialul SWORD care a inclus pacieni cu
infarct miocardic i fracie de ejecie sub 40% tratai cu d-sotalol mortalitatea a fost de
5% n grupul cu antiartimic versus 3.1% n grupul placebo. Astfel, creterea cu 77% a
deceselor n grupul cu d-sotalol este posibil s se datoreze efectului proaritmic al
acestuia23. D,l-sotalolul nu reduce semnificativ mortalitatea la 1 an la pacienii cu infarct
miocardic n antecedente24. Nu exist nca un studiu care s compare d,l-sotalolul cu
placebo sau betablocantele la pacienii cu AV complexe sau TV. De aceea, terapia cu
betalocante i nu d,l-sotalolul este recomandat n TV sau AV complexe la pacienii tineri
sau vrstnici cu afectare cardiac subjacent.
Amiodarona este foarte eficient n supresia TV sau aritmiilor ventriculare complexe
asociate unei cardiopatii. nsa incidena efectelor adverse datorate amiodaronei la 5 ani
este de aproximativ 90%25. Aceasta poate determina fibroza pulmonar, efecte cardiace,
efecte gastrointestinale (inclusiv hepatita), hipotiroidism, efecte neurologice,
dermatologice si oftalmologice.
n studiu CAMIAT amiodarona a redus nesemnificativ mortalitatea cu 18% la
pacienii care au supravieuit unui infarct miocardic cu TVNS sau cu AV complexe26. La
pacienii cu infarct miocardic i fracie de ejecie sub 40% mortalitatea a fost similar n
grupul cu amiodarin versus placebo (studiul EMIAT) 27.
Deoarece nu s-a demonstrat c amiodarona reduce mortalitatea la tinerii sau vrstnicii
cu AV complexe sau TV asociate infarctului de miocard sau insuficienei cardiace i are
o inciden mare de efecte adverse, este recomandabil utilizarea betablocantelor n
terapia acestor pacieni.
Terapia prin implantarea unui defibrilator cardioimplantabil (DCI) este superioar
celei cu antiaritmice. Acest lucru a fost concluzia mai multor studii redate n tabelul I.
Studiul SCD-HEFT a inclus pacieni cu insuficien cardiac clasa II sau III NYHA
determinat de cardiopatie ischemic sau non-ischemic, cu fracie de ejecie de 35%,
durata QRS de peste 120 ms pe electrocardiograma de suprafa, care au fost randomizai
ntr-un grup placebo, unul cu amiodarona i unul tratat prin implantarea de DCI28.
STUDIU/TRIAL REZULTAT
Sudden Cardiac Death Heart Failure (SCD-HEFT) Defibrilatorul cardioimplantabil (DCI) a redus dupa
28
45.5 luni mortalitatea cu 23% iar amiodarona cu 6%
(nesemnificativ)
Cardiac Arrest Study Hamburg35 Mortalitatea la 2 ani a fost de 12.6% pentru DCI i
de 19.6% pentru amiodaron sau metoprolol (o
reducere semnificativ de 37% n favoarea DCI)
MESAJE DE REINUT:
Bibliografie
1. Aronow WS, Ahn C, Mercando A, et al. Prevalence and association of ventricular tachycardia and
complex ventricular arrhythmias with new coronary events in older men and women with and
without cardiovascular disease. J Gerontol: Med Sci. 2002;57A:M178-M180.
2. Smith SC Jr, Blair SN, Bonow RO, et al. AHA/ACC guidelines for secondary prevention for
patients with coronary and other atherosclerotic cardiovascular disease: 2006 update: endorsed by
the National Heart, Lung, and Blood Institute. Circulation. 2006;113:2363-2372.
3. Aronow WS, Ahn C, Kronzon I. Effect of beta blockers alone, of angiotensin-converting enzyme
inhibitors alone, and of beta blockers plus angiotensin-converting enzyme inhibitors on new
coronary events and on congestive heart failure in older persons with healed myocardial infarcts
and asymptomatic left ventricular systolic dysfunction. Am J Cardiol. 2001;88:1298-1300.
4. HOPE (Heart Outcomes Prevention Evaluation) Study Investigators. Effects of an angiotensin-
converting-enzyme inhibitor, ramipril, on cardiovascular events in high-risk patients. N Engl J
Med. 2000;342:145-153.
5. Aronow WS, Ahn C. Incidence of new coronary events in older persons with prior myocardial
infarction and serum low-density lipoprotein cholesterol 125 mg/dL treated with statins versus no
lipid-lowering drug. Am J Cardiol. 2002;89:67-69.
6. Grundy SM, Cleeman JI, Merz CNB, et al. Implications of recent clinical trials for the National
Cholesterol Education Program Adult Treatment Panel III guidelines. Circulation. 2004;110:227-
239.
7. Aronow WS, Mercando AD, Epstein S, Kronzon I. Effect of quinidine or procainamide versus no
antiarrhythmic drug on sudden cardiac death, total cardiac death, and total death in elderly patients
with heart disease and complex ventricular arrhythmias. Am J. Cardiol. 1990;66:423-428.
8. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST) Investigators. Preliminary report. Effect of
encainide and flecainide on mortality in a randomized trial of arrhythmia suppression after
myocardial infarction. N Engl J Med. 1989;321:406-412.
9. Akiyama T, Pawitan Y, Campbell WB, et al. Effects of advancing age on the efficacy and side
effects of antiarrhythmic drugs in post-myocardial infarction patients with ventricular arrhythmias.
J Am Geriatr Soc. 1992;40:666-672.
10. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial II Investigators. Effect of the antiarrhythmic agent
moricizine on survival after myocardial infarction. N Engl J Med. 1992;327:227-233.
11. Moosvi AR, Goldstein S, VanderBrug Medendorp S, et al. Effect of empiric antiarrhythmic
therapy in resuscitated out-of-hospital cardiac arrest victims with coronary artery disease. Am J
Cardiol. 1990;65:1192-1197.
12. Hallstrom AP, Cobb LA, Hui Yu B, et al. An antiarrhythmic drug experience in 941 patients
resuscitated from an initial cardiac arrest between 1970 and 1985. Am J Cardiol. 1991;68:1025-
1031.
13. Coplen SE, Antmann EM, Berlin JA, et al. Efficacy and safety of quinidine therapy for
maintenance of sinus rhythm after cardioversion: A meta-analysis of randomized control trials.
Circulation. 1990;82:1106-1116.
14. Flaker GC, Blackshear JL, McBride R, et al. Antiarrhythmic drug therapy and cardiac mortality in
atrial fibrillation. J Am Coll Cardiol. 1992;20:527-532.
15. Teo KK, Yusuf S, Furberg CD. Effects of prophylactic antiarrhythmic drug therapy in acute
myocardial infarction. An overview of results from randomized controlled trials. JAMA.
1993;270:1589-1595.
16. Lichstein E, Morganroth J, Harrist R, et al. Effect of propranolol on ventricular arrhythmia. The
Beta-Blocker Heart Attack Trial experience. Circulation. 1983;67[suppl I]:I-5-I-10.
17. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, et al. Effect of propranolol versus no antiarrhythmic drug on
sudden cardiac death, total cardiac death, and total death in patients 62 years of age with heart
disease, complex ventricular arrhythmias, and left ventricular ejection fraction 40%. Am J
Cardiol. 1994;74:267-270.
18. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, et al. Decrease of mortality by propranolol in patients with
heart disease and complex ventricular arrhythmias is more an anti-ischemic than an antiarrhythmic
effect. Am J Cardiol. 1994;74:613-615.
19. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, Epstein S. Circadian variation of sudden cardiac death or
fatal myocardial infarction is abolished by propranolol in patients with heart disease and complex
ventricular arrhythmias. Am J Cardiol. 1994;74:819-821.
20. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, Epstein S. Effect of propranolol on circadian variation of
ventricular arrhythmias in elderly patients with heart disease and complex ventricular arrhythmias.
Am J Cardiol. 1995;75:514-516.
21. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, Epstein S. Effect of propranolol on circadian variation of
myocardial ischemia in elderly patients with heart disease and complex ventricular arrhythmias.
Am J Cardiol. 1995;75:837-839.
22. Kennedy HL, Brooks MM, Barker AH, et al. Beta-blocker therapy in the Cardiac Arrhythmia
Suppression Trial. Am J Cardiol. 1994;74:674-680.
23. Waldo AL, Camm AJ, deRuyter H, et al. Effect of d-sotalol on mortality in patients with left
1.
ventricular dysfunction after recent and remote myocardial infarction. Lancet. 1996;348:7-12.
24. Julian DJ, Prescott RJ, Jackson FS, Szekely P. Controlled trial of sotalol for one year after
myocardial infarction. Lancet. 1982;1:1142-1147.
25. Herre J, Sauve M, Malone P, et al. Long-term results of amiodarone therapy in patients with
recurrent sustained ventricular tachycardia or ventricular fibrillation. J Am Coll Cardiol.
1989;13:442-449.
26. Cairns JA, Connolly SJ, Roberts R, et al. Randomised trial of outcome after myocardial infarction
in patients with frequent or repetitive ventricular premature depolarisations: CAMIAT. Lancet.
1997;349:675-682.
27. Julian DG, Camm AJ, Frangin G, et al. Randomised trial of effect of amiodarone on mortality in
patients with left-ventricular dysfunction after recent myocardial infarction: EMIAT. Lancet.
1997;349:667-674.
28. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for
congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;352:225-237.
29. Channamsetty V, Aronow WS, Sorbera C, et al. Efficacy of radiofrequency catheter ablation in
treatment of elderly patients with supraventricular tachyarrhythmias and ventricular tachycardia.
Am J Therap. 2006;13:513-515.
30. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in
patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. N Engl J Med.
1996;335:1933-1940.
31. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. A comparison of
antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal
ventricular arrhythmias. N Engl J Med. 1997;337:1576-1583.
32. Roy D, Green M, Talajic M, et al. Mode of death in the Canadian Implantable Defibrillator Study
(CIDS) (abstract). Circulation. 1998;98(suppl I):1-495.
33. Bokhari F, Newman D, Greene M, et al. Long-term comparison of the implantable cardioverter
defibrillator versus amiodarone. Eleven-year follow-up of a subset of patients in the Canadian
Implantable Defibrillator Study CIDS. Circulation. 2004;110:112-116.
34. Siebels J, Cappato R, Ruppel R, et al. Preliminary results of the Cardiac Arrest Study Hamburg
(CASH). Am J Cardiol. 1993;72:109F-113F.
35. Cappato R, Siebels J, Kuck KH. Value of programmed electrical stimulation to predict clinical
outcome in the Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH) (abstract). Circulation. 1998;98(suppl I):I-
495-I-496.
36. Buxton AE, Lee KL, Fisher JD, et al. A randomized study of the prevention of sudden death in
patients with coronary artery disease. N Engl J Med. 1999;341:1882-1890.
37. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with
myocardial infarction and reduced ejection fraction. N Engl J Med. 2002;346:877-883.
38. Goldenberg I, Moss AJ. Treatment of arrhythmias and use of implantable cardioverter-
defibrillators to improve survival in elderly patients with cardiac disease. In Aronow WS (ed):
Clinics in Geriatric Medicine on Heart Failure, Philadelphia, Elsevier, 2007;23:205-219.
39. Lai HM, Aronow WS, Kruger A, et al. Effect of beta blockers, angiotensin-converting enzyme
inhibitors or angiotensin receptor blockers, and statins on mortality in patients with implantable
cardioverter-defibrillators. Am J Cardiol. 2008;102(1):77-78.
40. Gregoratos G, Cheitlin MD, Conill A, et al. ACC/AHA Guidelines for Implantation of Cardiac
Pacemakers and Antiarrhythmia Devices: Executive Summary. A Report of the American College
of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on
Pacemaker Implantation). Circulation. 1998;97:1325-1335.
41. Hunt SA, Abraham WT, Chin MH, et al. ACC/AHA 2005 guideline update for the diagnosis and
management of chronic heart failure in the adultsummary article. A Report of the American
College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing
Committee to Update the 2001 Guidelines for the Evaluation and Management of Heart Failure).
Developed in collaboration with the American College of Chest Physicians and the International
Society for Heart and Lung Transplantation. Endorsed by the Heart Rhythm Society. J Am Coll
Cardiol. 2005;46:1116-1143.
42. Sukhija R, Aronow WS, Sorbera C, et al. Patients, mean age 70 years, with dual-chamber rate-
responsive pacing (DDDR-70) have a higher mortality than patients with backup ventricular
pacing (VVI-40) at 3.7-year follow-up. J Gerontol Med Sci. 2005;60A:M603-M604.
4. Fibrilatia ventriculara
Fibrilatia ventricular (FV), asociat cel mai adesea cu infarctul de miocard i
ischemia miocardic, este cea mai frecvent aritmie ce induce moartea subit. n lipsa
iniierii resuscitarii cardio-respiratorii decesul intervine n cateva minute. Numrul
supravieuitorilor unei opriri cardiace nafara spitalului a crescut dup constituirea
echipelor comunitare de salvare n urgen i lrgirea utilizrii defibrilatoarelor
automatice externe (DAE).
Mecanismele fiziopatologice posibil implicate n apariia FV sunt: acumularea de
calciu intracelular, aciunea radicalilor liberi, alterri metabolice i modularea sistemului
nervos autonom. Acestea pot datora:
- terapiei cu antiaritmice;
- hipoxiei;
- ischemiei;
- fibrilaiei atriale;
- sindromului de preexcitaie care determin frecvene ventriculare foarte mari;
- cardioversiei (prin oc electric asincron sau contact accidental prin
echipament cu mpamantare defect);
- activrii opiunii ATP (anti-tachycardia pacing sau stimulare ventricular
competitiv) ca mijloc terapeutic n tahicardia ventricular (TV) la un pacient
cu defibrilator automatic implantabil (DAI).
Cauza cea mai frecvent a opririi cardiace pre-spital o constituie FV (65-85%); n
aproximativ 20-30% din cazuri sunt bradi-aritmiile i asistola iar n 7-10% din cazuri
tahicardia ventricular (TV cu frecvena ventricular rapid, cel mai adesea monomorf;
precede uneori FV) 1. Aceasta din urm are nsa prognosticul cel mai bun. Pacienii cu
infarct miocardic n antecedente, care prezint extrasistole ventriculare polimorfe
frecvente, cu fenomen R/T sau TV au risc crescut de moarte subit. Incidena FV i deci a
morii subite este crescut i la pacienii cu insuficien cardiac congestiv i fracie de
ejecie sub 30% precum i la supravieuitorii unei opriri cardiace, la care recurena VF n
primul an este de pn la 30% 2. FV apare de 3 ori mai frecvent la barbai dect la femei
(datorit cardiopatiei ischemice mai frecvent la barbai).
n pn la 40% din cazurile de oprire cardiac nafara spitalului nu exist niciun
martor; n condiii ideale de resuscitare maxim 20% din aceti pacieni supravieuiesc i
ajung s se externeze din spital. Riscul major dupa un astfel de eveniment este
encefalopatia anoxic, care survine n 30-80% din cazuri. Pn la 45% dintre persoanele
care au suferit un episod de FV au avut o vizit la medic n ultimele 4 saptamani nsa la
aproximativ 75% dintre ele acuzele nu au fost cardiovasculare 3,4.
n anamneza unui pacient cu FV poate exista:
- cardiopatie ischemic (n 80% din cazuri) cu antecedente de oprire cardiac,
sincop, infarct miocardic n ultimele 6 luni, fracie de ejecie a ventriculului
stng sub 30-35%, istoric de aritmii ventriculare (peste 20 extrasistole
ventriculare/or sau TV nesustinut), test de efort pozitiv pentru ischemie
miocardic i aritmii ventriculare, asociat cu scderea tensiunii arteriale;
- cardiomiopatie dilatativ (mai ales ischemic sau dilatativ) cu antecedente de
oprire cardiac, sincop sau presincop sau fracie de ejecie a ventriculului
stng sub 30-35%, sub tratament inotrop (mai ales pentru insuficien cardiac
congestiv);
- cardiomiopatie hipertrofic obstructiv sau nu, cu antecedente de oprire
cardiac, sincop sau presincop, istoric de moarte subit n familie, simptome
de insuficien cardiac congestiv, test de efort pozitiv pentru ischemie
miocardic i aritmii ventriculare;
- valvulopatii precum stenoza sau regurgitarea aortic sau mitral sever,
nlocuire valvular n ultimele 6 luni, cu istoric de sincop sau de aritmii
ventriculare frecvente;
- miocardit cu fracie de ejecie a ventriculului stng sub 30-35%, simptome de
decompensare a insuficienei cardiace, istoric de oprire cardiac, sincop sau
presincop;
- cardiopatie congenital;
- sindrom QT lung sau medicaie care alungete intervalul QT;
- sindrom Wolff-Parkinson-White (WPW) cu fibrilaie sau flutter atrial cu
frecvena ventricular foarte rapid;
sindrom Brugada, displazie aritmogen de ventricul drept, etc.
Exist un scor de oprire cardiac, dezvoltat de Thompson i McCullough, cu valoare
diagnostic, care poate fi util la pacienii cu oprire cardiac nafara spitalului5. Acesta
include:
- caracteristici clinice: tensiunea arterial sistolic n serviciul de urgen peste
90 mmHg (1 punct) sau sub 90 mm Hg (0 puncte), timpul de la pierderea
constienei la reapariia circulaiei spontane sub 25 minute (1 punct);
- timpul de la pierderea constienei la reapariia circulaiei spontane peste 25
minute (0 puncte);
- rspuns neurologic (1 punct);
- comatos (0 puncte);
Pacienii cu scor maxim (3 puncte) n 82% din cazuri au ansa de a supravieui i a se
externa iar n 89% din cazuri recupereaz din punct de vedere neurologic.
Cauzele de FV pot fi:
- cardiopatia ischemic: FV poate apare datorit unei cicatrici miocardice (prin
mecanism de reintrare) sau chiar a unui infarct miocardic acut (n aproximativ
20% din cazuri); leziunile bi i tricoronariene se asociaz frecvent cu FV iar
cele unicoronariene rar; betablocantele sunt eficiente n scderea ratei de
moarte subit la pacienii cu infarct miocardic i FV, TV i extrasistole
ventriculare frecvente6; reperfuzia miocardic prin tromboliz sau angioplastie
poate induce instabilitate electric;
- cardiomiopatii non-ischemice:
dilatativ (idiopatice, virale, autoimune, toxic-alcoolice): prin
fibroz extensiv subendocardic, presiunea terminal diastolic
crescut, hipersimpaticotonie, activare neurohormonal i
diselectrolitemii pot duce la tahiaritmii ventriculare prin
reintrare; medicaia recomandat n insuficiena cardiac poate
avea efecte proaritmice (iatrogenie)7,8;
hipertrofic: este cauza cea mai frecvent de FV la tinerii sub
30 de ani, avnd o inciden de 4-6%/an la copii i adolesceni
i de 2-4%/an la aduli; este determinat de mutaii la nivelul
genelor care codific lanurile grele de beta-miozin, troponin
T, miozin care leag proteina C; este cea mai important
cauz de deces la atlei; dei ntr-un procent semnificativ
FV/TV este indus la eforturi susinute, n multe cazuri apare i
n repaus sau eforturi medii; scderea presiunii arteriale n
perioada de dup efort crete gradientul din tractul de ieire,
induce ischemie miocardic i aritmii maligne, care nu se reduc
spontan i rspuns greu la manevrele de resuscitare9;
- displazia aritmogena de ventricul drept: n care miocardul ventricular drept
(cel mai frecvent) este nlocuit de esut fibro-adipos (datorit unor defecte
genetice la nivelul cromozomilor 1 i 14) si se creaz condiii de reintrare i
aritmogenicitate, cu o rat a FV de 2%/an10; aritmiile atriale pot exista n
aproximativ 25% dintre pacieni; moartea subit poate fi prima manifestare,
mai ales la efort fizic, cnd poate apare i sincopa; dup primul episod de TV
unda este prezent n 23% din cazuri, respectiv n 27% i 34% dintre
pacieni la 5 i respectiv 10 ani;
- anomalia Uhl este o cardiomiopatie similara displaziei aritmogene de
ventricul drept n care endocardul este lipit de epicard (propriu zis lipsete
miocardul) i care se manifest la copii;
- valvulopatiile:
stenoza aortic necorectat chirurgical poate determina moarte
subit att prin aritmii ventriculare maligne (precum TV i FV)
ct i prin bradiaritmii; dup nlocuirea valvei aortice FV poate
surveni pn la 20% dintre pacieni, pn la 6 luni, cel mai
frecvent n primele 3 sptmni postoperator; FV reprezint a
doua cauz de deces n postoperator11;
insuficiena aortic prin dilatarea ventriculului stng i
insuficiena cardiac poate duce la aritmii ventriculare prin
reintrare sau ectopii;
prolapsul de valva mitral asociat cu insuficien mitral sever
determin, rar, FV.
- cardiopatii congenitale precum cardiomiopatia hipertrofic, anomalia de
origine a arterelor coronare, stenoza aortic, necroza intim medie i
obstrucia arterei nodului sinusal pot determina FV; la copii FV poate avea
drept cauze:
cardiopatii congenitale corectate sau nu chirurgical: tetralogia
Fallot (10% dintre pacienti)12, transpoziia marilor artere,
operatia Fontan, stenoza aortic, sindromul Marfan, sindromul
Eisenmenger, blocul congenital, boala Ebstein;
cardiopatii dobandite precum boala Kawasaki, miocardita sau
cardiomiopatia dilatativ;
cardiopatii pe cord anormal structural diagnosticate dup
primul episod de FV: cardiomiopatia hipertrofic, anomalii
congenitale ale arterelor coronare, displazia aritmogen de
ventricul drept;
cardiopatii pe cord normal structural diagnosticate dup primul
episod de FV: sindromul QT lung, sindromul WPW, TV sau
FV primar, hipertensiunea arterial pulmonar primitiv,
comoie miocardic.
- anomalii electrofiziologice primare asociate unei activiti simpatice
anormale:
Sindromul QT lung congenital cu formele sale: sindromul
Jervel i Lange-Nielsen i Romano-Ward (n 90% din cazuri)
se asociaz cu TV polimorf numit torsada de vrfuri
precipitat de emoii extreme, stimulare auditiv i efort fizic
intens; diagnosticul sindromului QT lung congenital se face pe
baza a 2 criterii majore (QT > 420 ms la femei i > 450 ms la
barbai, sincop indus de stres, istoric familial de QT lung)
sau 1 criteriu major i 2 minore (surditate congenital,
alternana undei T, bradicardie) 13,14;
Sindromul QT lung dobandit dup un anumit tratament (cu
antiaritmice de clasa IA sau III, antidepresive triciclice,
antihistaminice, antibiotice, etc), boli cerebrovasculare
(hemoragii subarahnoi-diene, leziuni hipotalamice),
diselectrolitemii (hipokaliemie, hipomagneziemie,
hipocalcemie), hipotiroidism, etc.
Sindromul WPW cnd se asociaz cu fibrilaia atrial cu ritm
rapid poate degenera n FV; riscul este crescut cnd exist mai
multe ci accesorii, cnd calea accesorie este localizat
postero-septal sau intervalul R-R preexcitat n timpul fibrilaiei
atriale este sub 220 ms;
Sindromul Brugada este dat de o mutaie a genei SCN5A de pe
cromozomul 3 care determin un patern ECG de tip bloc de
ram drept cu supradenivelare de segment ST n lipsa oricrei
anomalii structurale i care se asociaz cu moarte subit;
pacienii asimptomatici au acelai risc de moarte subit ca i
cei care au supravieuit unui asemenea episod, DAI fiind
singura soluie terapeutic eficient 15;
FV primitiv (idiopatic): apare pe un cord normal structural;
obinuit nu este precedat de simptome, are un prognostic
nefavorabil, rata de recurene fiind de 33%; contrar acesteia,
TV idiopatic are un prognostic benign, n general;
Tahicardia de tract de ejecie de ventricul drept (de tip RVOT):
este cea mai comun form de TV idiopatic (aproximativ 70-
80%) fiind de tip bloc de ram stng cu axa QRS inferioar,
indus de efort, adenozin-sensibil (deoarece are un mecanism
de tip trigger - focal), monomorf i o cauz rar de FV;
Sindromul Lown-Ganong-Levine caracterizat prin tahiaritmii
(prin reintrare atrio-ventricular, intranodal - mai frecvent i
prin cale accesorie ocult - mai rar), interval PR scurt i durata
QRS normala; datorit cii accesorii atrio-ventriculare
conducerea anterograd este foarte rapid i de aceea tahicardia
paroxistic supraventricular poate degenera ntr-o FV.
- embolia pulmonar care prin colapsul hemodinamic si/sau hipoxia sever
poate determina aritmii ventriculare maligne i moarte subit;
- disecia de aort sau anevrismul de aort rupt este o cauz foarte rar de stop
cardiac nafara spitalului (prin FV) avnd ca factori predispozani deficiene
genetice n sinteza colagenului ca n sindromul Marfan, Ehlers-Danlos i
necroza aortic medio-chistic.
Din punct de vedere paraclinic la pacienii cu FV se impune:
- Biologic:
o dozarea enzimelor cardiace (creatinkinaza, mioglobina, troponina) n
cardiopatia ischemic sau infarctul de miocard;
o evaluarea dezechilibrelor hidro-electrolitice i acido-bazice (acidoza
metabolic sever, hipokaliemia, hiperkaliemia, hipocalcemia,
hipomagneziemia);
o dozarea nivelului seric al unor medicamente precum digoxin,
chinidina, procainamida, antidepresante triciclice, antiaritmice, etc;
o dozri toxicologice (cocaina), hormonale (TSH-hormonul de stimulare
tiroidian), de BNP (peptidul natriuretic de tip B) marker al
insuficienei cardiace decompensate;
- Imagistic:
o Radiografia de torace pentru staza cardiac, cardiomegalie,
hipertensiune pulmonar;
o Ecocardiografie pentru kinetica parietal, fracia de ejecie a
ventriculului stng, tamponada cardiac, etc;
o Scintigrafie nuclear de repaus (cu taliu sau technetiu 99m) pentru
evaluarea gradului de necroz miocardic sau de efort, pentru
obiectivarea prezenei, extinderii i localizrii ischemiei miocardice;
este indicat la pacienii cu boli cronice pulmonare, boal vascular
periferic sau afeciuni ortopedice; testul de stres farmacologic cu
adenozin sau dipiridamol este un predictor mai bun al morii sau a
altor evenimente cardiace dect testul de efort sau angiografia
coronarian 6;
o ECG poate obiectiva aritmia ventricular malign, semne directe sau
indirecte de infarct miocardic, alungirea intervalului QT, unda ,
sindrom Brugada sau WPW, PR scurt, etc.
o Teste genetice a cror valoare sunt nc discutabile n sindromul QT
lung congenital sau cardiomiopatia hipertrofic;
- Intervenional:
o Angiografia coronarian i ventriculografia pentru evaluarea severittii
i extinderii leziunilor aterosclerotice coronariene precum i a
anomaliilor coronariene, a tipului de cardiopatie congenital i a
disfunciei ventriculare;
o Studiu electrofiziologic pentru evaluare diagnostic, prognostic i
terapeutic; nu este indicat n primele 24-48 de ore dup un infarct
miocardic acut dect dac s-au obiectivat anterior acestuia episoade de
FV; prezena unei vulnerabiliti ventriculare (inducerea TV/FV, cu
sau fr tratament antiaritmic) atest un risc crescut de moarte subit;
identificarea unei ci accesorii cu perioada refractar sub 250 ms
indic risc crescut de degenerare a tahicardiei paroxistice
supraventriculare n TV/FV.
Din punct de vedere terapeutic se recomand:
1. resuscitarea cardio-respiratorie (RCR):
o implic nceperea imediat a manevrelor de suport vital avansat
(advanced cardiac life support ACLS) care presupune i
defibrilarea electric extern (200 J, apoi 200-300 J, apoi 360 J la
adulti i 2J/kg, apoi 2-3 J/kg, apoi 4 J/kg la copii);
o lovitura precordial este mai puin recomandat n FV dect n TV;
o deoarece FV evolueaz n maxim 15 minute n asistol este obligatorie
cunoaterea acestora i de ctre personalul din poliie, transport aerian
i pompieri;
o rata succesului de defibrilare scade cu 5-10% la fiecare minut;
o o cantitate de energie excesiv utilizat la defibrilare duce la leziuni
inutile a miocardului i implicit aritmii;
o scopul defibrilrii este depolarizarea instantanee a unei mase critice de
miocard cu o cantitate minim de energie (care depinde de mrimea
padelelor, distana fa de miocard, prezena unui fluid conductor,
presiunea de contact) care s permit nodului sino-atrial s preia
conducerea inimii; marimea optim a padelelor este de 8-12.5 cm la
adult, 8-10 cm la adolesceni i 4.5-5 cm la copii; dac doza de energie
este adaptat fiecrui pacient atunci fracia MB a creatinkinazei (CK-
MB) se va menine n limite normale, n absena unui infarct de
miocard;
o n FV, ACLS are urmtoarea secven:
se verific dac este FV (cel mai rapid cu padelele de la
defibrilatorul extern, dac este posibil, sau cu
electrocardiograful) i se ncepe printr-o secven de 3 ocuri
(dac exist defibrilatorul la ndemn) nainte de RCR;
oc electric extern de 200 J (adult) sau 2 J/kg (copil) sau
energia bifazic echivalent;
oc electric extern de 200-300 J (adult) sau 2-3 J/kg (copil) sau
energia bifazic echivalent;
oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau
energia bifazic maxim (este n funcie de marca de
defibrilator);
se verific prezena pulsului; n paralel se corecteaz
eventualele condiii asociate (hipoxie, diselectrolitemie,
pneumotorax, tamponada cardiac, etc), se face RCR timp de 1
minut;
oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau
energia bifazic maxim (este n funcie de marca de
defibrilator);
amiodarona 300 mg intravenos (IV) sau n lipsa ei, lidocaina 1-
1.5 mg/kg n bolus;
oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau
energia bifazic maxim (este n funcie de marca de
defibrilator);
lidocaina 1 mg/kg IV dac mai nti s-a utilizat amiodarona;
oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau
energia bifazic maxim; ocurile ulterioare se vor administra
la intervale de pn la 1 minut;
adrenalina 1 mg n bolus IV (sau vasopresina 40 U, o singur
dat, cu o pauza de 10 minute nainte de o alt fiol de
adrenalin);
procainamida 50 mg/min IV (maxim 1 g);
urmtoarele medicamente se vor administra nsoite la
aproximativ 30 de secunde de cte 1 oc: lidocain (1-1.5
mg/kg IV; maxim 3 mg/kg total); amiodarona 0.5 mg/min dup
bolusul de 1 mg/kg; adrenalina 0.1-0.2 mg/kg IV sau 1 mg IV
la fiecare 3 minute; procainamida 30 mg/minut IV maxim 17
mg/kg n FV refractar; sulfat de magneziu 1-2 mg IV bolus (n
hipomagneziemie sau FV refractara); bicarbonat de sodiu 1
mg/kg IV bolus (n hiperkaliemie sau supradozare de
antidepresante triciclice; lidocaina i adrenalina se pot
administra i pe sonda endotraheal ntr-o doz de 2.5 ori mai
mare dect cea IV (dac nu se poate pune o linie venoas);
- postresuscitare se va:
o monitoriza foarte atent pacientul ntr-o secie de terapie intensiv
deoarece n 50% din cazuri se va repeta FV;
o continua administrarea de antiaritmice: lidocaina 1-4 mg/minut,
bretilium 1-2 mg/minut sau amiodarona 0.5 mg/minut;
o se va cuta substratul TV/FV; se vor corecta tulburrile electrolitice,
instabilitatea hemodinamic i eventualele complicaii legate de
resuscitare (pneumonia de aspiraie, arsuri cutanate sau alte leziuni);
o la nevoie, se va efectua tromboliza sau se va administra un antidot.
2. implantarea unui defibrilator automatic (DAI) pentru preventia secundar i
primar la pacienii cu risc nalt (la care terapia cu antiaritmice ghidat de studiul
electrofiziologic a euat); la pacienii cu istoric de infarct miocardic, fracie de
ejecie sub 35%, episoade de TV nesustinut i TV inductibil i nesupresibil
implantarea unui DAI determin reducerea cu 54% a mortalitii fa de terapia
medical convenional16;
3. ablaia prin radiofrecven care se recomand la pacienii cu WPW sau ci
accesorii cu perioada refractar scurt (cu risc de degenerare n TV/FV), TV
ischemic (prin mecanism de reintrare), idiopatic, de tract de ejecie a
ventriculului drept sau stng;
4. pontajul (by-pass) aorto-coronarian determin reducerea TV/FV mai ales la
pacienii cu leziuni tricoronariene i fenomene de insuficien cardiac17,18; uneori
este necesar i implantarea unui DAI;
5. anevrismectomia, mai rar practicat, se asociaz frecvent i cu terapia prin DAI;
6. protezarea valvular n stenozele aortice strnse (cu funcie ventricular pstrat)
sau uneori n prolapsul patologic de valv mitral este necesar;
7. transplantul cardiac ortotopic se indic la supravieuitorii unei mori subite i
insuficiena cardiac refractar.
MESAJE DE RETINUT:
- defibrilarea este prima masura urgenta care se impune in FV, inainte de
inceperea manevrelor de resuscitare, daca este disponibil un defibrilator;
- sansele de reusita sunt mari daca defibrilarea se face in primele 4-6 minute;
- FV se poate repeta in 50% din cazuri, de aceea este necesara monitorizarea
pacientilor supravietutori intr-o sectie de terapie intensiva;
- DAI este singura solutie eficienta in unele afectiuni asociate cu TV/FV.
Bibliografie
MSC este responsabil pentru aproximativ 50% din decesele prin boal coronarian, fiind
adeseori prima expresie a bolii2. Incidena MSC este paralel cu cea a bolii coronariene,
vrful acesteia fiind ntre 45 i 75 de ani. Mai multe decese sunt atribuabile MSC dect
celor prin cancer bronhopulmonar, cancer de sn sau SIDA, incidena anual n populaia
adult fiind de 0.1-0.2%3. Este mai mare n subgrupurile de pacieni cu risc nalt
(insuficien cardiac congestiv cu fracie de ejecie sub 30%, faza de convalescen a
infarctului miocardic acut, pacienii care au supravieuit unui stop cardiac). Incidena
MSC este de 3 ori mai mare la brbai dect la femei. n populaia general cele mai
multe MSC sunt la pacienii cu risc sczut. Pn la 40% dintre MSC au loc n absena
oricrui martor. Supravieuirea pacienilor cu MSC depinde de prezena unei persoane
competente n acordarea suportului vital bazal, de sosirea rapid a personalului
specializat, a defibrilatorului i acordarea suportului vital avansat precum i de rapiditatea
transferului la spital. Oricum n condiii ideale doar maxim 20% dintre pacienii cu MSC
nafara spitalului ajung s se externeze. Amplasarea unor defibrilatoare cardiace externe
automate i instruirea populaiei pentru a-l utiliza ar putea mbunti rezultatele n MSC.
Pn la sosirea n departamentul de urgene determinanii cei mai importani ai
supravieuirii sunt: o tensiune arterial sistolic de pn la 90 mm Hg, o perioad de timp
ntre pierderea contienei i recuperarea circulaiei spontane de mai puin de 25 de
minute i un oarecare grad de rspuns neurologic. Complicaia de temut n MSC este
encefalopatia anoxic, car apare n 30-80% din cazuri.
Pana la 45% dintre persoanele care au suferit un episod de FV au avut o vizita la
medic in ultimele 4 saptamani insa la aproximativ 75% dintre ele acuzele nu au fost
cardiovasculare.
n anamneza unui pacient cu MSC poate exista:
- cardiopatie ischemic (n 80% din cazuri) cu antecedente de oprire cardiac,
sincop, infarct miocardic n ultimele 6 luni, fracie de ejecie a ventriculului
stng sub 30-35%, istoric de aritmii ventriculare (peste 20 extrasistole
ventriculare/or sau TV nesustinut), test de efort pozitiv pentru ischemie
miocardic i aritmii ventriculare, asociat cu scderea tensiunii arteriale;
- cardiomiopatie dilatativ (mai ales ischemic sau dilatativ) cu antecedente de
oprire cardiac, sincop sau presincop sau fracie de ejecie a ventriculului
stng sub 30-35%, sub tratament inotrop (mai ales pentru insuficien cardiac
congestiv);
- cardiomiopatie hipertrofic obstructiv sau nu, cu antecedente de oprire
cardiac, sincop sau presincop, istoric de moarte subit n familie, simptome
de insuficien cardiac congestiv, test de efort pozitiv pentru ischemie
miocardic i aritmii ventriculare;
- valvulopatii precum stenoza sau regurgitarea aortic sau mitral sever,
nlocuire valvular n ultimele 6 luni, cu istoric de sincop sau de aritmii
ventriculare frecvente;
- miocardit cu fracie de ejecie a ventriculului stng sub 30-35%, simptome de
decompensare a insuficienei cardiace, istoric de oprire cardiac, sincop sau
presincop;
- cardiopatie congenital;
- sindrom QT lung sau medicaie care alungete intervalul QT;
- sindrom Wolff-Parkinson-White (WPW) cu fibrilaie sau flutter atrial cu
frecvena ventricular foarte rapid;
- sindrom Brugada, displazie aritmogen de ventricul drept, etc.
Exist un scor de oprire cardiac, dezvoltat de Thompson i McCullough, cu valoare
diagnostic, care poate fi util la pacienii cu oprire cardiac nafara spitalului4,5. Acesta
include:
- caracteristici clinice:
o tensiunea arterial sistolic n serviciul de urgen peste 90 mmHg (1
punct) sau sub 90 mm Hg (0 puncte);
o timpul de la pierderea constienei la reapariia circulaiei spontane sub
25 minute (1 punct);
o timpul de la pierderea constienei la reapariia circulaiei spontane
peste 25 minute (0 puncte);
o rspuns neurologic (1 punct);
o comatos (0 puncte).
Pacienii cu scor maxim (3 puncte) n 82% din cazuri au ansa de a supravieui i a se
externa iar n 89% din cazuri recupereaz din punct de vedere neurologic.
Cauzele de MSC pot fi:
- cardiopatia ischemic:
o FV poate apare datorit remodelrii miocardice i prezenei unei
cicatrici miocardice (prin mecanism de reintrare) sau chiar a unui
infarct miocardic acut (n aproximativ 20% din cazuri);
o se asociaz cu fibroz interstiial difuz chiar n zonele neinfarctate;
aceasta creaz condiii de bloc anatomic similar unei cicatrici
postinfarct;
o leziunile bi i tricoronariene se asociaz frecvent cu FV iar cele
unicoronariene, mai rar;
o la necropsie se evideniaz frecvent complicaii ale plcii
aterosclerotice (fisur, hemoragie, tromboz), n 40-70% fiind prezent
un infarct miocardic n evoluie;
o reperfuzia miocardic prin tromboliz sau angioplastie poate induce
instabilitate electric i deci risc de tulburri de ritm maligne;
o spasmul coronarian expune miocardul att la ischemie ct i la
insultele reperfuziei; poate fi incriminat n opririle cardiace
inexplicabile;
o anomaliile nonaterosclerotice coronariene precum leziuni congenitale,
embolia i anomalii mecanice ale arterelor coronare, arterita
coronarelor se pot asocia cu o rat crescut de MSC;
o betablocantele sunt eficiente n scderea ratei de moarte subit la
pacienii cu infarct miocardic i FV, TV i extrasistole ventriculare
frecvente6; acestea sunt la fel de eficiente ns i n cardiomiopatiile
nonischemice.
- cardiomiopatii non-ischemice:
o cardiomiopatia dilatativ (idiopatice, virale, autoimune, toxic-
alcoolice):
prin fibroz extensiv subendocardic, presiunea terminal
diastolic crescut, hipersimpaticotonie, activare
neurohormonal i diselectrolitemii pot apare tahiaritmii
ventriculare prin reintrare;
n 80% dintre pacieni au TV nesusinut la monitorizarea
holter; apariia unei sincope neexplicabil la pacienii cu
insuficien cardiac clasa III-IV NYHA este un predictor de
MSC;
mecanismul MSC poate fi i bradiaritmia sau disociaia
electromecanic, mai ales n caz de disfuncie mecanic
ventricular stng avansat;
un predictor important de MSC este presiunea terminal
diastolic crescut i tensiunea la nivelul peretelui;
medicaia recomandat n insuficiena cardiac (inotrop
pozitive, antiaritmice, diuretice) poate avea efecte proaritmice
(iatrogenie)7,8; diureticele care economisesc potasiu pot avea
un efect protector n MSC;
o cardiomiopatia hipertrofic:
este cauza cea mai frecvent de FV la tinerii sub 30 de ani,
avnd o inciden de 4-6%/an la copii i adolesceni i de 2-
4%/an la aduli;
este o afeciune autozomal dominant determinat de mutaii la
nivelul genelor care codific lanurile grele de beta-miozin,
troponin T, miozin care leag proteina C;
este cea mai important cauz de deces la atlei; dei ntr-un
procent semnificativ FV/TV este indus la eforturi susinute, n
multe cazuri apare i n repaus sau eforturi medii; scderea
presiunii arteriale n perioada de dup efort crete gradientul
din tractul de ieire, induce ischemie miocardic i aritmii
maligne, care nu se reduc spontan i rspund greu la manevrele
de resuscitare9;
TV nesusinut polimorf sau rapid are o valoare predictiv
mai bun dect TV nesusinut monomorf sau asimptomatic;
- displazia aritmogen de ventricul drept:
o este o afeciune cu o transmitere frecvent autozomal dominant (mai
rar autozomal recesiv - boala Naxos) n care miocardul ventricular
drept (cel mai frecvent) este nlocuit de esut fibro-adipos (datorit
unor defecte genetice la nivelul cromozomilor 1, 6, 14 sau 17p) si se
creaz condiii de reintrare i aritmogenicitate, cu o rat a FV de
2%/an10;
o afecteaz mai frecvent femeile; determin semne i simptome de
hipertrofie i dilataie de ventricul drept i TV monomorfic sau
polimorfic susinut cu morfologie de tip bloc de ram stng, cu ax la
minus 90-100;
o implicarea septului interventricular i a ventriculului stng are
prognostic mai ru;
o aritmiile atriale pot exista n aproximativ 25% dintre pacieni;
o sincopa i moartea subit pot fi prima manifestare, mai ales la efort
fizic, cnd poate apare i sincopa; dup primul episod de TV unda
(fig. 2) este prezent n 23% din cazuri, respectiv n 27% i 34% dintre
pacieni la 5 i respectiv 10 ani;
-
Mesaje de reinut:
- cardiopatia ischemic (la aduli) i cardiomiopatia hipertrofic (la copii i
adolesceni) sunt cauzele cele mai frecvent implicate n MSC;
- dup resuscitare, evoluia pacienului cu MSC este determinat de stabilitatea
hemodinamic la prezentarea n departamentul de urgene, recuperarea
neurologic timpurie i durata resuscitrii;
- supravieuitorii unei mori subite au o recuren de 20-25% pe an, implantarea
unui DAI fiind prioritar n tratamentul acestora; acetia necesit evaluarea
sistematic a funciei ventriculului stng, a perfuziei miocardice i
vulnerabilitii ventriculare (studiu electrofiziologic);
- nu exist nc posibilitatea unei stratificri corecte a riscului de MSC i
implicit a identificrii pacienilor care vor beneficia n urma implantrii unui
DAI;
- sunt necesare msuri de educare a publicului larg pentru utilizarea unui
defibrilator automatic extern.
Bibliografie
1. [Best Evidence] Ezekowitz JA, Rowe BH, Dryden DM, et al. Systematic review: implantable
cardioverter defibrillators for adults with left ventricular systolic dysfunction. Ann Intern
Med. 2007;21;147(4):251-62.
2. Kannel WB, Cupples LA, D'Agostino RB. Sudden death risk in overt coronary heart disease: the
Framingham Study. Am Heart J. Mar 1987;113(3):799-804.
3. Kuller LH. Sudden death--definition and epidemiologic considerations. Prog Cardiovasc Dis. Jul-
Aug 1980;23(1):1-12.
4. Thompson RJ, McCullough PA, Kahn JK. Prediction of death and neurologic outcome in the
emergency department in out-of-hospital cardiac arrest survivors. Am J Cardiol. Jan
1 1998;81(1):17-21.
5. Thompson RJ, McCullough PA, Kahn JK. Early prediction of death and neurologic outcome in
out-of-hospital sudden death survivors in the emergency department. Circulation. 1996;94:I-356.
6. Gibson RS, Watson DD, Craddock GB. Prediction of cardiac events after uncomplicated
myocardial infarction: a prospective study comparing predischarge exercise thallium-201
scintigraphy and coronary angiography. Circulation. 1983;68(2):321-36.
7. Meinertz T, Hofmann T, Kasper W, et al. Significance of ventricular arrhythmias in idiopathic
dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1984;53(7):902-7.
8. Larsen L, Markham J, Haffajee CI. Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy: role of
ventricular arrhythmias. Pacing Clin Electrophysiol. 1993;16(5 Pt 1):1051-9.
9. Fananpazir L, McAreavy D, Epstein ND. Hypertrophic cardiomyopathy. In: Zipes D, Jalife J, eds.
Cardiac Elecrophysiology: From Cell to Bedside. 2nd ed. Philadelphia:. WB Saunders
Co;1994:769-779.
10. Fontaine G, Fontaliran F, Lascault G. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. In: Zipes DP,
Jalife J, eds. Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. 2nd ed. Philadelphia:. WB
Saunders Co;1994:754-769.
11. Chizner MA, Pearle DL, deLeon AC Jr. The natural history of aortic stenosis in adults. Am Heart
J. 1980;99(4):419-24.
12. Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair
of tetralogy of Fallot. N Engl J Med. 1993;329(9):593-9.
13. Roden DM, George AL Jr, Bennett PB. Recent advances in understanding the molecular
mechanisms of the long QT syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 1995;6(11):1023-31.
14. Singh B, al Shahwan SA, Habbab MA, et al. Idiopathic long QT syndrome: asking the right
question. Lancet. 1993;341(8847):741-2.
15. Gussak I, Antzelevitch C, Bjerregaard P, et al. The Brugada syndrome: clinical, electrophysiologic
and genetic aspects. J Am Coll Cardiol. 1999;33(1):5-15.
16. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in
patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. Multicenter Automatic
Defibrillator Implantation Trial Investigators. N Engl J Med. 1996;335(26):1933-40.
17. Bigger JT Jr. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for
ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. Coronary Artery Bypass Graft
(CABG) Patch Trial Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1569-75.
18. Holmes DR Jr, Davis K, Gersh BJ, et al. Risk factor profiles of patients with sudden cardiac death
and death from other cardiac causes: a report from the Coronary Artery Surgery Study (CASS). J
Am Coll Cardiol. 1989;13(3):524-30.
19. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with
myocardial infarction and reduced ejection fraction. N Engl J Med. 2002;21;346(12):877-83.
20. Kadish A, Dyer A, Daubert JP, et al. Prophylactic defibrillator implantation in patients with
nonischemic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med. 2004;20;350(21):2151-8.
21. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for
congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;20;352(3):225-37.
22. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Home Use of Automated ExternalDefibrillators for Sudden
Cardiac Arrest. N Engl J Med. 2008;24;358(17):1793-804.
Bibliografie
1. Mirowski M, Reid PR, Mower MM, et al. Termination of malignant ventricular arrhythmias with
an implanted automatic defibrillator in human beings. N Engl J Med. 1980;303(6):322-4.
2. [Guideline] Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for
Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities: a report of the American College of
Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee
to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers
and Antiarrhythmia Devices) developed in collaboration with the American Association for
Thoracic Surgery and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol. 2008;51(21):1-62.
3. Kroll MW, Swerdlow CD. Optimizing defibrillation waveforms for ICDs. J Interv Card
Electrophysiol. 2007;18(3):247-63.
4. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. A comparison of
antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal
ventricular arrhythmias. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID)
Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1576-83.
5. Connolly SJ, Gent M, Roberts RS, et al. Canadian implantable defibrillator study (CIDS) : a
randomized trial of the implantable cardioverter defibrillator against
amiodarone. Circulation. 2000;101(11):1297-302.
6. Kuck KH, Cappato R, Siebels J, Rppel R. Randomized comparison of antiarrhythmic drug
therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from cardiac arrest : the Cardiac
Arrest Study Hamburg (CASH). Circulation. 2000;102(7):748-54.
7. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in
patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. Multicenter Automatic
Defibrillator Implantation Trial (MADIT) Investigators. N Engl J Med. 1996;335(26):1933-40.
8. Buxton AE, Lee KL, Fisher JD, et al. A randomized study of the prevention of sudden death in
patients with coronary artery disease. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT)
Investigators. N Engl J Med. 1999;341(25):1882-90.
9. Buxton AE, Lee KL, Hafley GE, et al. Relation of ejection fraction and inducible ventricular
tachycardia to mode of death in patients with coronary artery disease: an analysis of patients
enrolled in the multicenter unsustained tachycardia trial. Circulation. 2002;106(19):2466-72.
10. Fisher JD, Buxton AE, Lee KL, et al. Designation and distribution of events in the Multicenter
Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT). Am J Cardiol. 2007;100(1):76-83.
11. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with
myocardial infarction and reduced ejection fraction (MADIT II). N Engl J
Med. 2002;346(12):877-83.
12. Zwanziger J, Hall WJ, Dick AW, Zhao H, Mushlin AI, Hahn RM, et al. The cost effectiveness of
implantable cardioverter-defibrillators: results from the Multicenter Automatic Defibrillator
Implantation Trial (MADIT)-II. J Am Coll Cardiol. 2006;47(11):2310-8.
13. Bristow MR, Saxon LA, Boehmer J, et al. Cardiac-resynchronization therapy with or without an
implantable defibrillator in advanced chronic heart failure. N Engl J Med. 2004;350(21):2140-50.
14. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for
congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;352(3):225-37.
15. Levy WC, Lee KL, Hellkamp AS, et al. Maximizing survival benefit with primary prevention
implantable cardioverter-defibrillator therapy in a heart failure
population. Circulation. 2009;120(10):835-42.
16. Kadish A, Dyer A, Daubert JP, et al. Prophylactic defibrillator implantation in patients with
nonischemic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med. 2004;350(21):2151-8.
17. Bnsch D, Antz M, Boczor S, et al. Primary prevention of sudden cardiac death in idiopathic
dilated cardiomyopathy: the Cardiomyopathy Trial (CAT). Circulation. 2002;105(12):1453-8.
18. Bigger JT Jr. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for
ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. Coronary Artery Bypass Graft
(CABG) Patch Trial Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1569-75.
19. Hohnloser SH, Kuck KH, Dorian P, et al. Prophylactic use of an implantable cardioverter-
defibrillator after acute myocardial infarction. N Engl J Med. 2004;351(24):2481-8.
20. Strickberger SA, Hummel JD, Bartlett TG, et al. Amiodarone versus implantable cardioverter-
defibrillator: randomized trial in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy and
asymptomatic nonsustained ventricular tachycardia--AMIOVIRT. J Am Coll
Cardiol. 2003;41(10):1707-12.
21. Zareba W, Moss AJ, Daubert JP, et al. Implantable cardioverter defibrillator in high-risk long QT
syndrome patients. J Cardiovasc Electrophysiol. 2003;14(4):337-41.
22. Viskin S. Implantable cardioverter defibrillator in high-risk long QT syndrome patients. J
Cardiovasc Electrophysiol. 2003;14(10):1130-1; reply 1131.
23. Goel AK, Berger S, Pelech A, et al. Implantable cardioverter defibrillator therapy in children with
long QT syndrome. Pediatr Cardiol. 2004;25(4):370-8.
24. Monnig G, Kobe J, Loher A, et al. Implantable cardioverterdefibrillator therapy in patients with
congenital long-QT syndrome: a long-term follow-up. Heart Rhythm. 2005;2:497504.
25. Goldenberg I, Mathew J, Moss AJ, et al. Corrected QT variability in serial electrocardiograms in
long QT syndrome: the importance of the maximum corrected QT for risk stratification. J Am Coll
Cardiol. 2006;48(5):1047-52.
26. Hobbs JB, Peterson DR, Moss AJ, et al. Risk of aborted cardiac arrest or sudden cardiac death
during adolescence in the long-QT syndrome. JAMA. 2006;296(10):1249-54.
27. Daubert JP, Zareba W, Cannom DS, et al. Inappropriate implantable cardioverter-defibrillator
shocks in MADIT II: frequency, mechanisms, predictors, and survival impact. J Am Coll
Cardiol. 2008;51(14):1357-65.
28. Bhavnani SP, Coleman CI, White CM, et al. Association between statin therapy and reductions in
atrial fibrillation or flutter and inappropriate shock therapy. Europace. 2008;10(7):854-9.
29. Almendral J, Arribas F, Wolpert C, et al. Dual-chamber defibrillators reduce clinically significant
adverse events compared with single-chamber devices: results from the DATAS (Dual chamber
and Atrial Tachyarrhythmias Adverse events Study) trial. Europace. 2008;10(5):528-35.