B. Glande endocrine
– Mesageri chimic
– Flux sanguin
Hormonii- generalitati
Hormonii actioneaza la nivelul structurilor tinta prin intermediul
receptorilor specifici:
• membranari (pentru hormonii polipeptidici si catecolamine)
• nucleari (pentru hormonii steroizi si tiroidieni)
Reglare:
feed-back (retro control)
– pozitiv (cresterea FSH si mai ales LH de catre estradiol)
– negativ (cresterea nivelului cortizolului inhiba ACTH, etc)
bioritm
– ultradiene (periodicitate de minute-ore)
– circadiene (periodicitate de 24 ore: secretia cortizolica)
– circa trigintane (repetabile la aprox. 30 zile: ovulatia)
influenta neurogena
– traductori neuroendocrini (hipotalamus, medulo-suprarenala)
feedback negativ
(-)
Axa tireotropa
Tiroidă: T4, T3
Țesuturi periferice
Glanda primară care produce hormonul
stimulator
(+)
(-)
Hipotalamusul - functii:
.termoreglare;
.diureza; senzatia de sete + reglarea aportului de lichide;
.senzatiile de foame si satietate si reglarea aportului alimentar;
.reglarea functiilor sexuale ;
.controlul partial al somnului si reactiei de trezire;
.reglarea circulatiei, respiratiei, metabolismului;
.procesul invatarii, memorarii, motivatiei;
.reglarea sistemului endocrin
cale neuronala: tractul hipotalamo - hipofizar in Hy post
cale vasculara: sistemul port hipotalamo - hipofizar in Hy ant
Neurohormoni hipofizotropi
Oxitocina (OXT)
initiaza contractii ale
uterului gravid si stimuleaza
ejectia laptelui
Hormonii adenohipofizari
PRL - Prolactina
• induce si mentine secretia lactata
Reglare: PIF (dopamina)
LH - hormonul luteinizant:
F: induce sinteza de androgeni de catre cel tecale ale foliculilor ovarieni
B: stimuleaza celulele Leydig si producerea de androgeni
Reglare : GnRH, feed-back.
La femei estrogenii scad LH-ul la inceputul fazei foliculare (feed-back
negativ). Pe masura ce estrogenii cresc si ating un nivel critic preovulator,
declanseaza prin feed-back pozitiv o crestere a LH (peak-ovulator). Aceasta
crestere determina ruperea foliculului ovarian si formarea corpului luteal.
Progesteronul inhiba LH. La barbat feed-back-ul este asigurat de
testosteron.
Sindromul tumoral
Ø Tumora intraselara: microadenom clinic mut
Ø Tumora extraselara, macroadenom:
!!! brutal: accident hemoragic- necroza → cecitate si olfalmoplegie
- epistaxis, hemoptizii, scurgere LCR – nazal, meningita
- paralizia nervilor oculomotori III, IV, VI
- exoftalmie unilaterala
- hemianopsie bitemporala
- HIC
- crize convulsive
Tratament
1.Chirurgical
Ø microchirurgie transfenoidala: intraselare
Ø craniotomie transfrontala: invazive
Tratament
2. Radiologic
Ø raze X de înalta frecventa
Ø telecobaltoterapia Co 60
Ø accelerator de protoni
Ø radiochirurgia (gamma-knife surgery)
3. Medical
Evolutie, prognostic
Ö Urmarirea pacientilor se face la
fiecare 6 luni/1an
Ö Prognosticul depinde de evolutia
tumorii în momentul diagnosticului si a
complicatiilor neuro-oftalmologice
ÖAdenoamele invazive au un
prognostic rezervat
IMPORTANT!
Acromegalia
• dismorfie progresiva
• consult pentru: dismorfie progresiva, amenoree/galactoree,
impotenta sexuala, cefalee, tulburari vizuale, dureri
osteoarticulare, diabet zaharat
Clinic
Tratament:
- Chirurgical
- Radiologic
- Medicamentos : Somtostatina sintetica (Octreotid, Lanreotid),
inhibitor R-GH (Pegvisomant)
Diagnostic paraclinic:
- PRL crescuta
- examen neuro-radiologic
Tratament:
- medical -Bromocriptina , Cabergolina (Dostinex)
- chirurgical (microchirurgie)
- radioterapia este putin eficienta
Evolutie:
• sub tratament simptomatologia clinica dispare, volumul tumoral
scade, sarcina este posibila
Clasificarea etiopatogenica a
hiperprolactinemiei
Tulburare hipotalamo-hipofizara
Organica
- leziuni hipotalamice
- leziunile tijei pituitare: posttraumatic, postnecrotic
- afectiuni hipofizare:tumori (secretie PRL, compresiune), Empty sella
Functionala:
• postpartum (sarcina, alaptare)
• tulburari psihice (stress psihic, anorexie nervoasa)
• factori toracici + excitarea mamelonului: zona Zoster
• traumatism al sânului, mastite cronice,chirurgie toracica
• Ingestie medicamente: hormoni - estrogeni, CO, psihotrope,
cimetidina, rezerpina, alfametil DOPA
Asociata altor endocrinopatii:
- hipotiroidie, hipertiroidie
Productie extrahipofizara PRL (tumori: pulmonare, digestive, renale)
Scaderea catabolizarii PRL: insuficienta renala cronica , insuficienta hepatica
IMPORTANT!
Invasive
Tumori
Izolata Chisturi Infarct
Sindrom Sheehan
Idiopatica
Infiltrative
Infectii 9I
Histiocitoza
Granulomatoze
Tuberculosa Tezaurismoze
Fungice
Iatrogene “Injures”
Imune
© DD Brănişteanu MD
PhD (KU Leuven)
Clinic
debut: insidios
simptome legate de deficitul fiecarei stimuline:
Insuficienta tireotropa (TSH): hipotiroidie dar cu
o tegumente fine, neinfiltrate, pilozitate rarefiata, caderea parului
o lipsa sudoratiei axilare
o frilozitate , astenie , crestere ponderala
• constipatie
Insuficienta cortico-melanotropa (ACTH+MSH):
o astenie, hipotensiune
o tulburari digestive, scadere ponderala
o depigmentare cutanata
Insuficienta gonadotropa (LH, FSH):
femei: atrofie vulvo-vaginala, frigiditate
barbat: reducerea volumului testicular, rarefierea barbii, impotenta
Insuficienta lactotropa: agalactie (postpartum)
Insuficienta somatotropa (GH): tendinta la hipoglicemie
Clinic
• Insuficienta
hipofizara a adultului
– Hipogonadism
– Tegumente palide
– Hipotensiune arteriala
– Astenie fizica
Tratament:
1. Etiologic
2. Hormonal substitutiv:
a) stimuline - administrare exclusiv parenterala, aparitia anticorpilor
antistimuline, costul ridicat
- indicatii precise:
GH - în nanism
LH, FSH (HCG, HMG) - în infertilitate
b) substitutie periferica:
– Hemisuccinat de hidrocortizon injectabil în urgenta
• 100mg HHC bolus iv, urmat de 50mg iv la 6h
– Hidrocortizon 10-20mg/zi, Prednison 5-7,5 mg/zi
– LT4 (L-thyroxine)
– F = cicluri artificiale estroprogestative
– B = Testosteron retard, gel, per os
Etiopatogenie:
I - Gena anormala: ipoteze
II - Malformatii, anomalii congenitale de morfogeneza
III - Leziune dobândita: tumorala, inflamatorie, hipoxica
IV - Nanism "idiopatic" = 1/3 cazuri
V. Deficit ereditar = 1/3 din cazuri cu prejudiciu cerebral neonatal
VI. Craniofaringiom = 60% din cazuri evolueaza cu nanism
2 momente pt dg: 4-5 ani si 11-12 ani
la fetite/13-14 ani la baieti
ANAMNEZA
hipostatura
– stadiometru, metru atasat la perete
– copii descaltati, cu calcîiele lipite de perete,
virfurile usor desfacute, privirea drept inainte
(planul orizontal Frankfort), tine respiratia in
timpul masurarii
– se masoara de 2-3 ori si se face media
– raportul distantei segm inferior (SI)/segm
superior (SS) 1.7:1 la nastere si scade la 1:1 la
10 ani
– vârsta taliei este mai mică decât vârsta
cronologică
– nanism armonic
ANAMNEZA
•date anterioare
asupra cresterii
•determinarea
lungimii la copiii
intre 0-3 ani si a
inaltimii la copii
>3 ani
•ideal din 3 in 3
luni, cu acelasi
stadiometru,
acelasi
masurator
•3 luni intervalul
minim pt
determinarea
velocitatii
cresterii
Diagnosticul diferential:
Întârzierea constitutionala a cresterii si dezvoltarii
Nanism prin privare psiho-sociala
Nanisme endocrine: - tiroidian, pseudohipoparatiroidism, pubertate precoce,
sindrom Turner, sdr Lawrence-Moon-Bardet-Biedl, Prader-Willi
Nanism renal, b. celiaca, b.i cardio-vasculare, hematologice, carentiale.
Nanismul pseudohipofizar
LARON (GH normal , IGF1 , deficit RGH)
Pigmeii (deficit IGF)
METODA GREULICH
SI PYLE
Atlas divizat in doua parti: fete/baieti
Fiecare parte contine rgf standard ale miinii
stg, expuse in ordine cronologica a virstei
copiilor
Se urmaresc:
• Copii mici -aparitia centrilor de osificare ai
carpului sau epifizari
• Copii mari – forma epifizelor si fuziunea cu
metafizele, epuizarea cartilagiilor de
crestere
Tratament
• GH obtinut prin tehnologie ADN recombinat* în adm: sc, seara
• IGF I (în nanismul Laron)
Tratament gresit
-efecte adverse-
• IMPORTANT !
Clinic:
• poliurie diurna, dar mai frecvent nocturna, urina incolora,
volumul urinar este crescut:4-15 l
• polidipsia - lichidele reci sunt preferate
Biologic:
1. - densitatea urinara < 1005
- osmolalitatea urinara < 200 mOsm/kg H2O
2. reactivitatea periferica:
adm ADH densitatea urinara, osmolalitatea urinara
3. dozarea ADH este dificila
• Testul restrictiei hidrice: dimineata pacientul urineaza, se cântareste,
dupa care se interzice orice aport hidric. Se urmareste Vu, Osm si Du si
greutatea pacientului la fiecare ora. Testul se opreste când pacientul a
pierdut 5% din greutatea initiala /apar primele semne de deshidratare
• Testul la ADH: se administreaza un preparat hormonal
antidiuretic (Adiuretin);se urmareste diureza
Diagnostic diferential:
• potomanie
• tulburari ale centrului setei
• diabet insipid nefrogen - testul la hidroclorotiazida pozitiv
Tratament:
• cauzal
• hormonoterapie de substitutie:
(nazal si per os Adiuretin, Desmopresina, Minirin Melt)
• alte medicamente:
- diuretice tiazidice (DI nefrogen)
- clorpropamida , clofibrat, carbamazepina (DI partial)
IMPORTANT
Etiopatogenie:
• efort fizic intens, stress, cu alterarea secretiei de GnRH
Tratament:
• estro-progestative
• Clomifen
• gonadotropi (HMG + HCG), LH-RH pt ovulatie