Subiectul 17 Acalazia

- esecul de relaxare a esofagului distal si jonctiunea esogastrica

Epidemiologie

- boala este rara la copii , fara rara la sugari

-exista o usoara preponderenta fete: baieti – 1:1,6
-incidenta necunoscuta
-agregarile familiale sunt extrem de rare

Etiologie
- necunoscuta
-majoritatea studiilor sustin ipoteza anomaliie neurogenice primare cu lipsa inervatiei inhibitorii si
degenerarea progresiva sau pierderea progresiva a celulelor ganglionare din plexul mezenteric

Clinic
- regurgitarea mancarii nedigerate datorita evacuarii esofagiene intarziate
-simpt de aspiratie pulmonara
-crestere dificitara
-pt pacientii care vorbers – disfagie

Diag
1 clinic
2 paraclinic
A. tranzit baritat esogastrduodenal
- o ingustare a esofagului distal “ in palnie “ fara a evidentia o zona de strictura
-esofag dilatat , tortuos cu niv hidroaerice sau resturi alimentare
B manometrie esofagiana – pt confirmarea diagnosticului
- esecul relaxarii complete a SEI in timpul deglutitiei ( semn de acalazie )
- alte modificari – presiune de repaus a SE crescuta
- unde peristaltice primare cu amplitudine mica, neprogresiva sau absenta
undelor peristaltice primare la niv corpului esofagului
- teste desimulare ( metacolina , octopeptidul –colecistokinului )
- nu sunt necesare si pot fi periculoase pt pacientii cu hiperactivitate respiratorie

C. ph-metrie
- evidentiaza episoade RGE
- in absenta RGE – testul cu sucul de mere ( ph 3-4 )care in caz de acalazie necesita mai mult de 3
ore pt a fi evacuat

D. testul cu alimente lichide solide ) marcate cu Tc99 – nu se utilizeaza la copil

Este util de evalut si timpul de golire a stomacului
Tratament
1 medical – s-au incercat – anticolinenrgice – fara efect
- isosorib dinitrat si nifidepina – efecte slabe la adolescenti
- injectie cu toxina botulinica – la adulti , nu exista studii pt copii

2. dilatatii esofagiene – cu dilatatoare uzuale – rezultate bune doar pe termen scurt si rata crescuta de
perforatie esofagiene
- dilatatie pneumatica puternica – balon pozitionat la nivelul jonctiunii si umflat rapid ( cu subst de
contrast – se face sub fluoroscopie )
-Complicatii – perforatie <5% /RGE 12%
- procedura necesita A.G
-50% dintre pacienti prezinta ameliorare partiala , dar doar la pacientii peste 9ani
- recurenta dupa 6 luni

3. chirurgical – esofagocardiomiotomie extramucoasa HELLER

- prin abord toracic – toracotmie sp VII-VIII stanga sau toracoscopic
-prin abord abdominal – clasic sau laparoscopic
-esocardiomiotomia se practica prin miotomie longitudinala pana la nivelul submucoasei pe aprox 6-
10cm, la nivelul esofagului distal ( Ashcraft 2,5-5cm ) , extinsa si la niv jonctiunii esogastrice si la nivelul
cardiei ( minim 2cm ) la care se asociaza procedeu antireflux – fundoplicatura NISSEN sau
hemifundoplicatura Thal fara a implica zona de miotomie
Daca pacientul prezinta si evacuare gastrica intarziata se practica si piloroplastie
! procedura antireflux se asociza datorita ratei crescute de asociere a RGE 36% la pac carora li s-a
practica doar esocardiomiotomie

Complicatii
- cu combinatia cu op Heller si fundoplicatura – 90% din pacienti nu mai prezinta simptome
1. persistenta simpt – reluarea investigatiilor pt a vedea daca
- trebuie facuta / refacuta proc antireflux
- trebuie refacuta op Heller
- trebuie substitutie esofagiana
2. pe termen lung – deteriorarea functiei motorii esofagiene
-dezv carninomului scuamos – nu a fost intalnit la copii, doar la adulti.