TUBULOPATII.

LITIAZA
RENALA. INSUFICIENTA
RENALA (IRA, IRC)
SL Dr. Luminita Dobrota

AN V MG, 2018
 Tubulopatii. Definitie
Afecţiuni caracterizate prin afectarea izolată
sau asociată, congenitală sau dobândită a
funcţiei tubulare

2
Tubulopatii ereditare ale tubului proximal

IZOLATE ASOCIATE
Diabetul fosforat Sindromul De-Toni-Debre-
Fanconi
Glicozuria renala Deficit de Sindromului
Cistinuria transport oculo-
lizozomal cu cerebro-
depunere multiplă renal (Lowe)
de cristale de
cistină (în rinichi, Cistinozei
Boala Hartnup
cornee, măduvă
Acidoza tubulara osoasă) asociat
proximala
Tubulopatii ereditare ale tubului distal

Acidoză tubulară distală

Diabet insipid nefrogen
Sindrom Bartter
 Diabetul fosforat
Rahitism hipofosfatemic tardiv (rahitism vitamino D rezistent):
imposibilitatea tubilor renali de a reabsorbi fosfatul, cu
rezultatul unui exces de fosfat in urina

6
Factori care scad reabsorbtia tubulara de
fosfor
- dieta bogata in fosfati, acidoza, PTH,
terapia glucocorticoida, calcitonina,
vitamina D
- factori fosfaturici (fosfatonina – FGF23)
 Manifestari clinice
• tributare hipofosfatemiei
• rahitism vitamino D rezistent (copii),
osteomalacie (adult)

• * oboseala * mialgii * depresie *

demineralizare osoasa * hipofosfatemie
* tahipnee * dureri osoase * fracturi
ASPECT NORMAL

Densitate osoasa redusa. Diafiza subtiata,

metafiza cu aspect “zdrentuit”, neregulat, nuclei
de osificare de dimensiuni reduse.
 Spasm carpopedal

Mana de mamos

Flexia degetelor pe
planta, adductia halucelui.
Semnul Trousseau

Manseta tensiometrului
la tensiunea sistolica
prezisa a pacientului,
cateva minute.
Raspuns: mana de
mamos (flexia mainii pe
antebrat, flexia
degetelor si adductia
policelui pe palma).
 Semnul Chvostek

Pacient relaxat. Examinatorul se plaseaza in fata pacientului.

Stimularea tactila a zonei inervate de facial (jumatatea distantei intre
tragus si coltul gurii din partea examinata – arcul zigomatic).
Raspuns: contractia musculaturii hemifetei examinate.
Opistotonus
 Glicozuria renala

glicemie normală, glucozurie asimptomatică

20
 Cistinuria

litiază cistinică, cel mai adesea bilaterală

 Boala Hartnup
tulburare de transport a aminoacizilor, particular a triptofanului,
evoluează cu:
- dermatită,
- ataxie,
- retard mental
Autozomal-recesiva, mutatie SLC6A19, gena 5p15.33; codifica
transportul aminoacizilor sodiu-dependent sau clor-independent
Screening neonatal
Majoritatea, raman asimptomatici
Simptomele debuteaza intre 3-9 ani (dupa expunere la soare, febra,
stress; dureaza 1-4 saptamani, cu remisie spontana):
- fotosensibilitate (eruptie pelagra-like)
- neurologice (ataxie cerebeloasa, spasticitate, retard motor, cefalee,
hipotonie)
- psihiatrice (anxietate, instabilitate emotionala, halucinatii)
- oculare (diplopie, nistagmus, fotofobie, strabism)

22
Semnul Casal
 Acidoza tubulara proximala
pierdere urinară de bicarbonat, evoluează cu:
- vărsături,
- tulburări de dezvoltare somatica,
- deshidratare,
- polidipsie,
- poliurie,
- febră,
- acidoză hipercloremică,
- pH urinar > 6

24
 Sindromul deToni-Debre-Fanconi
Pediatru elvetian Guido Fanconi
Prima descriere ii apartine lui Abderhalden, in 1903, care a
descoperit cristale de cistina in ficatul si splina unui sugar de 21
luni, numind afectiunea : “diateza familiala cistinica”
In 1924, Lignac a comunicat cazurile a 3 copii care prezentau
rahitism sever si retard de dezvoltare somatica.
In 1931, Fanconi a descris un caz al unui copil care prezenta
glicozurie, albuminurie, rahitism si dwarfism.
In 1933, de Toni asociaza hipofosfatemia la tabloul clinic descris
de Fanconi.
Mai apoi, Debre descopera o cantitate semnificativa de
animoacizi in urina unei fetite de 11 ani
In 1936, Fanconi reuneste toate modificarile sub denumirea de dwarfism
nefrotico-glucozuric si rahitism hipofosfatemic

25
 Sindromul oculo-cerebro-renal LOWE
A fost descris in 1952 de catre Charles Lowe si colegii din General
Hospital Massachusetts, Boston
Mutatia genei OCRL1 care codifica inozitol polifosfat-5-fosfataza;
aceasta proteina este prezenta in celulele epiteliale pigmentare
retiniene, in fibroblasti si celulele tubulare renale
Afectiune x linkata; baietii cu sindrom Lowe se nasc cu cataracta
ambii ochi, glaucom; in primul an de viata debuteaza patologia
renala – pierderi urinare de bicarbonat, sodiu, potasiu,
aminoacizi, calciu, etc. ; retard mental

26
 Cistinoza
Acumulare de cistina (eroare de metabolism, boala de stocare);
x-linkata; gena CTNS, cromozom 17
3 tipuri:
- Cistinoza nefropatica
- Cistinoza intermediara
- Cistinoza oculara

Debut intre 3-18 luni:

- poliurie,
- retard statural
- fotofobie
- insuficienta renala, pana la varsta de 6 ani
Cea mai frecventa cauza de sindrom De Toni-Debre-Fanconi28
 Tubulopatii ereditare ale tubului distal
– Acidoză tubulară distală: incapacitate de eliminare a H+-lor,

vărsături, tulburare de dezvoltare, deshidratare, polidipsie, poliurie, febră,

acidoză hipercloremică, pH urinar > 6, nefrocalcinoză, osteomalacie

– Diabet insipid nefrogen: rezistenţă la acţiunea ADH-lui, polidipsie,

poliurie, tulburare de dezvoltare, febră, deshidratare hipernatriemică,

osmolaritate urinară scazuta, osmolaritate serică crescuta

– Sindrom Bartter: polidipsie, poliurie, dispepsie, alcaloză hipocloremică,

hipokaliemie, cu pierdere renală de clor, uneori tulburări de metabolism

ale prostaglandinelor

29
• Tubulopatii secundare
– Tulburare metabolică congenitală (ex. galactozemie)
– IRC
– Intoxicaţie cu metale grele
– Tratament cu Cisplatinium

• Complicaţii
– Crize hipernatriemice cu leziuni cerebrale
– Deshidratare
– Nefrocalcinoză
– Insuficienţă renală cronică
– Moarte subită (hipokaliemie)
30
• Examene de laborator
– HLG
– din ser: Na, K, Cl, gazometrie sanguină, glicemie, Ca, P, Mg, FA
 (în caz de diabet fosforat), uree, creatinină
– din urină: glucoză, cistină, aminoacizi, pH, sediment
• clearance al PO4 (N = 5 – 15 ml/min/1,73 m2)
• rezorbţie tubulară a fosfaţilor (N = 85 – 95%)
• testul cu nitroprusiat, pentru depistarea cistinuriei
• electroforeza aminoacizilor urinari
• dozarea bicarbonaţilor urinari, N = 1-2 mEq/kgc/oră, pentru
acidoza proximală
• testul de încărcare cu Clorură de Al, 25 mEq/m2 sc, pentru
acidoza distală
• testul intranazal la arginină-vasopresină, pentru diabet insipid
nefrogen: relevă lipsa de creştere a osmolarităţii urinare > 300
mOsm/l sau a densităţii urinare > 1010; Osmurinară/Osmplasmatică
<1
31
• Radiografie de schelet = semne de rahitism ()

osteomalacie

• Examen oftalmologic de pol anterior, cu lampa cu fantă

pentru depistarea depozitelor de cistină

• Echo renal, pentru depistarea litiazei renale

• Examen toxicologic al urinei

32
• Tratament
– Acidoza tubulară distală
• alcalinizarea urinii cu bicarbonat de Na sau K, per os, 1 – 3
mEq/kgc/zi şi citrat de Na sau K, 1 – 3 mEq/kgc/zi
• menţinerea calciuriei < 4 mEq/kgc/zi
– Acidoza tubulară proximală
• bicarbonat de Na, per os, 10-15 mEq/kgc/zi
• ameliorarea se notează după 2-3 ani de tratament
– Diabetul fosforat
• Vitamina D3 = 800-4000 ui/kgc/zi (sau Calcitriol = 0, 25g/zi)
• Potasiu-sodium-hidrogen-fosfat = 1 – 3 g/zi
• control al calcemiei şi calciuriei la 2-3 luni
• Fosforemia trebuie menţinută la valori > 3 mg %
• terapie ortopedică 33
– Cistinurie

• aport crescut de lichide = 2,5 l/m2 sc/24 ore (chiar şi noaptea)

• alcalinizarea urinii cu bicarbonat de sodiu, dacă pH < 6,5

– Cistinoza

• tratamentul acidozei proximale şi a diabetului fosforat

• transplant renal

– Sindrom De Toni-Debre-Fanconi

• tratamentul acidozei şi a diabetului fosforat

34
– Diabet insipid nefrogen

• regim hiposodat, aport crescut de lichide (chiar şi noaptea)

• tratament cu indometacin şi hidroclorotiazidă

– Sindrom Bartter

• tratament substitutiv cu KCl 1 – 3 mEq/Kgc/zi

• Indometacin = 2 – 4 mg/Kgc/zi

35
• Prognostic

– Formele izolate de acidoză tubulară şi diabet fosforat,

bine tratate beneficiază de prognostic bun; formele asociate

depind de boala la care se asociază şi de atingerea renală

deja existentă

– Cistinoza = uremie înainte de pubertate

– Sindromul Bartter = prognostic rezervat

– Diabetul insipid nefrogen = prognostic relativ bun 36

LITIAZA RENALA

SL Dr. Luminita Dobrota

An V MG, 2018
 Litiaza renală
• Definiţie
– Boală multifactorială, uneori familială având ca expresie
formarea de calculi în căile urinare
• Cauze
– imobilizare prelungită
– sete
– malformaţii de căi urinare cu sau fără ITU
– hipercalciurie
– cistinurie
– tulburări de metabolism
– erori de regim alimentar
38
• Forme

– Fosfat de Ca sau Mg = 60% din cazuri

– Oxalat de Ca = 30% din cazuri (hiperoxalurie tip I sau II,

aport excesiv, sindrom de intestin scurt)

– Uraţi = 10% din cazuri (idiopatice sau secundare

tratamentelor anticanceroase)

– Cistinici = în cadrul Cistin, Lizin, Arginin, Ornitinuriei

– Xantinuria este rară

40
Cristale în urină

48
• Simptome

– colică renoureterală

– vărsături

– hematurie

– lombalgii

• Complicaţii

– disurie, stază urinară, hidronefroză, infecţii urinare, mai rar

uremie

49
• Examene de laborator şi paraclinice

– urină: infecţie, cristale urinare, hematurie postglomerulară

– sânge: uree, creatinină, calciu, fosfor, gazometrie sanguină

– urina din 24 ore: calciurie (patologic => 4 mg/Kgc/zi fosfat de

calciu), cistină, acid oxalic

– Echo renal: con de umbră pentru calculii > 2 mm

– UIV

– analiza chimică a calculului eliminat

– evidenţierea tulburărilor metabolice sau a tubulopatiilor

50
• Diagnostic diferenţial

– cu toate afecţiunile renale care evoluează cu colică renală

sau hematurie

– stenoze ureterale, ureterocel

– cu uropatiile obstructive având ca sediu obstrucţia

subvezicală (stenoză de col vezical, valvă uretrală)

58
• Tratament
– calcul mic ureteral: diureză forţată, eliminare spontană
– colică nefretică: spasmolitice
– calcul voluminos: litotriţie sau ablaţie chirurgicală
– aport suficient de lichide chiar şi noaptea
– adaptarea/corectarea regimului
– acidifierea urinilor: litiază urică sau cistinică
– alcalinizarea urinilor: litiază fosfatică sau oxalică
(pH urinar > 6)
– vitamina B6: oxalurie primară
– allopurinol: hiperuricemie
– blocanti alfa-adrenergici: Doxazosin, 0,03 mg/kgc/24 ore
– blocanti canale de calciu: Nifedipin, 2,5-5 mg/24 ore 59
Insuficienta renala acuta

SL Dr. Luminita Dobrota

An V MG, 2018
 Insuficienţa renală acută (IRA)
• Definiţie: sindrom clinico-biologic cauzat de întreruperea
bruscă şi potenţial reversibilă a funcţiei renale şi
caracterizat de
oligoanurie < 180-240 ml/m2/24 ore
retenţia substanţelor azotate şi a altor produşi de
catabolism
tulburări H-E şi A-B, constând în hiperpotasemie şi
acidoză metabolică

• Etiologie
IRA prerenală scăderea irigaţiei renale şi întreruperea filtrării
glomerulare
IRA renală întreruperea filtrării glomerulare prin lezarea
parenchimului renal
IRA postrenală înreruperea filtrării glomerulare prin obstacol la
nivelul căilor renale extrarenale. 64
 Clasificare etiologică
- IRA prerenală
• Hipovolemie de diverse cauze
– gastrointestinală (diaree, vărsături);
– renală, prin poliurie în DZ şi Diabet insipid;
– cutanată, prin plasmoragie în arsuri;
– hemoragii;
– acumulare în spaţiul III (peritonite, traumatisme);
• Scăderea debitului cardiac: insuficienţa cardiacă
• Scăderea perfuziei renale în
– vasoconstricţie renală, sindrom hepatorenal,
medicamente;
– obstrucţie vasculară renală: tromboză ale arterelor
sau venelor renale;
– vasodilataţie sistemică: şoc anafilactic sau şoc septic;
– medicamentoasă.
65
– IRA renală
• cauze glomerulare: SHU, GNA, GN rapid progresivă;

• afecţiuni tubulo-interstiţiale acute (nefrotoxice):

chimioterapice şi antibiotice, metale grele, solvenţi
organici, toxine de ciuperci, pesticide;

• infecţioase: PNA severe;

• obstrucţii ale nefronilor inferiori prin: Hb, mioglobină, alţi

metaboliţi endogeni;

– IRA postrenală
• obstrucţia tractului urinar prin: calculi, cheaguri de sânge,
tumori, malformaţii.
66
 Patogenie
– IRA prerenală

• hipovolemia;

• scăderea sau oprirea FG;

• filtrare mică sau absentă;

• păstrarea funcţiei de retrorezorbţie tubulară;

– dezechilibru G-T;

– retrorezorbţie de H2O şi electroliţi;

» accentuarea oligoanuriei;
67
– IRA renală
• leziuni glomerulare
– scăderea primară a FG
• leziuni tubulare
– perturbări tubulare
• scăderea Na şi H2O la TCD şi maculodensa
– mecanisme hormonale
» ischemie a corticalei renale
» scăderea secundară a FG
• la scăderea primară şi secundară a FG se mai adaugă
un obstacol în plus în calea filtrării prin
– obstrucţie tubulară prin detritusuri rezultate din
distrucţia tubilor
– creşterea presiunii hidrostatice în capsula Bowmann
ca urmare a edemului realizat de extravazarea apei şi
electroliţilor din vase
68
– IRA postrenală
• scade presiunea de eficienţă de filtrare când presiunea

din căile urinare extrarenale este  cu presiunea de

filtrare

69
• Histopatologie, se descriu 2 tipuri de leziuni
– Specifice
• glomerulare = necroză corticală sau papilară, infarctizare
hemoragică sau microangiopatică
• tubulare = necroză tubulară acută (tubulorrhexis)
• interstiţiale = edem interstiţial
– Nespecifice
• glomerulite
• nefrite interstiţiale
• nefropatie obstructivă
• leziuni ale tractului urinar

70
• Fiziopatologie
Tulburarea fiziopatologică centrală = scăderea sau oprirea
FG

– oligurie cu retenţie de H2O şi electroliţi

– disfuncţie renală de homeostazie a mediului intern

• acidoză

• hiperpotasemie, creşterea Na total, hipoNaD

• edeme, supraîncărcare CV, HTA, IC

– retenţia produşilor de catabolism

• uree, acid uric, sulfaţi, acizi tari

71
Tulburări în echilibrul mineral şi A-B
– Na
• creşte cantitatea totală de Na = perturbarea eliminării
renale
• hiponatriemie de diluţie
–K
• hiperpotasemie
- scăderea eliminării
- transferul K din spaţiul intracelular în spaţiul
extracelular în condiţii de acidoză
• catabolism endogen crescut
– Fosfor: hiperfosforemie
– Calciu: hipocalcemie consecutiv hiperfosforemiei
– pH: acidoză metabolică prin
• acumulare de radicali acizi rezultaţi din catabolismul
proteic
• incapacitatea rinichiului de a elimina H+ - ioni
72
 Tablou clinic
– Semnele clinice pot apare previzibil în orice împrejurare
ce constituie cauză de IRA
– Modificări clinice
• Oligoanuria
– durată variabilă: IRA prerenal = ore; IRA renal = zile-
săptămâni
– scăderea debitului urinar
» < 210 ml/mp/24 ore
» < 15 ml/kgc/24 ore – sugar
» 10 ml/kgc/24 ore – copil mare
• Edemele
– lipsesc în IRA prerenală
– prezente constant în IRA renală şi postrenală 73
• Manifestările cardiace

– consecinţă a retenţiei hidrosaline

– prezente în IRA renală şi postrenală

– sunt: IC congestivă şi HTA

• Paloarea

• Manifestări clinice ale tulburărilor de homeostazie

– polipnee cu respiraţii ample = acidoză

– convulsii = prin edem şi hiponatriemie de diluţie

– tulburări de ritm cardiac datorate hiperpotasemiei

74
• Evoluţia, se descriu 4 faze evolutive
– Debut = caracterizat prin semnele bolii de bază
– Faza oligoanurică
– Faza poliurică, de reluare progresivă a diurezei
– Faza de convalescenţă
• Diagnostic pozitiv
– anamneza: boală renală preexistentă, patologie care
evoluează cu SDA
– etapa clinică: oligoanuria
– etapa paraclinică: retenţia azotată, hiperpotasemia, acidoză
metabolică
• Modificări paraclinice
– urinare = sindromul urinar, specific funcţie de tipul de IRA
• prerenală
• renală 75
 IRA prerenală IRA renală
Proteinurie Absentă Prezentă
Sediment urinar Cilindri hialini Cilindri celulari,
hematici, celule
rare

Densitate urinară  1020 1020 - 1018

Natriurie  20 mEq/l  40 mEq/l
Fracţiunea de excreţie <1% >1%
a Na
Uree urinară/Uree > 40 < 10
plasmatică
76
Perturbarea funcţiei renale
– Retenţia azotată: uree serică > 40-50 mg%, creatinină > 1,2
mg %, uree serică /creatinină serică = 10/1
– Diselectrolitemie
• hiponatriemie de diluţie (< 130 mEq/l)
• hiperpotasemie: uşoară = 5,5-6,5; medie = 6,5-7,5;
severă > 7,5 mEq/l
• hipocalcemie
• hiperfosforemie
• hipermagneziemie
– Acidoză metabolică
• Alte modificări biologice: anemie, leucocitoză,
hipoproteinemie, deficit de hemostază (prelungirea TS şi TC)
• Modificări EKG: datorate hiperpotasemiei; T-uri simetrice,
ample, ascuţite; dacă K > 7,5 mEq/l = QRS lărgit şi dispariţia
undei P
77
• Modificări radiologice: cardiomegalie, stază pulmonară

• Examen oftalmologic: edem papilar şi stază în vasele

retiniene, în formele cu ECA şi HTA

• Echo renal: este important pentru că UIV este nerelevant şi

nociv

• Biopsia renală: indicată la cei cu GN rapid progresivă sau

Nefrită interstiţială acută

• Diagnosticul de IRA trebuie completat cu diagnosticul

etiologic, de stadiu evolutiv şi al complicaţiilor

78
 Diagnostic diferenţial
– Excluderea retenţiei acute de urină
– Diferenţierea IRA prerenală de IRA renală

Criterii IRA IRA renală

prerenală
Starea de deshidratare şoc, SDA edeme
TA scăzută crescută
Sindrom urinar vezi, modificările
paraclinice
Răspuns la Manitol 20%,
proba 0,2g/kgc pozitiv negativ
terapeutică
Furosemid, 1 mg/kgc

79
 Tratament

– IRA prerenală

• tratamentul şocului, hipovolemiei, deshidratării, etc

– IRA postrenală

• tratamentul este deobicei chirurgical şi constă în

îndepărtarea obstacolului

80
– IRA renală
• Obiective
– aport adecvat de apă, calorii, electroliţi
– reluarea diurezei
– corectarea tulburărilor de homeostazie
» hipervolemie
» hiperpotasemie
» acidoză hiperfosfatemică
» hipocalcemie
– combaterea HTA
– combaterea infecţiei şi tratamentul anemiei
81
• Monitorizarea bolnavului

– greutate

– diureză, TA

– înregistrare continuă a EKG

– ionograma sanguină, parametri ASTRUP , Ht, produşi

de retenţie azotată

– investigare bacteriologică

82
– Regim igieno dietetic
• repaus la pat obligatoriu
• aport de lichide corelat cu bilanţul zilnic şi greutatea
– absenţa edemelor = 10-20 ml/kgc/zi + diureza zilei
precedente
– în prezenţa HTA şi edemelor, aportul de lichide =
diureza zilei precedente
• Aportul de electroliţi
– în perioada oligoanurică se administrează doar Ca
– în faza de reluare a diurezei, aportul de electroliţi este
corelat cu pierderile urinare
• Aportul caloric minim = 300 kcal/mp/24 ore
– iv: glucoză hipertonă (pe venă centrală), lipofundin
– per os: miere, glucoză, prăjituri, smântână, frişcă, unt
• Oligoanuria: Furosemid = 2-6 mg/kgc, iv, se poate
repeta de 2-6 ori, până la reluarea diurezei 83
• Hipervolemia

– restricţionarea aportului
– Furosemid, dializă, emisie de sânge

• Hiperpotasemia

– moderată, < 6,5 mEq/l = se exclude K din alimentaţie,

se creşte aportul caloric cu HC, tratamentul acidozei

– medie, < 7 mEq/l = administrarea de răşini

schimbătoare de ioni (Kayexalate), 1g, sol 20-30%, po

sau ir
84
• Hiperpotasemia
– severă, > 7 mEq/l = terapie de urgenţă, în următoarea
ordine
» Ca gluconic 10%, iv lent (10 min), 0,5 ml/kgc,
antagonizează efectele toxice cardiace ale
hiperpotasemiei
» NaHCO3 8,4%, iv lent, 2,5 mEq/kgc în soluţie
glucoză 5 %, facilitează transferul K în mediul
intracelular
» Glucoză 50 %, iv, pe cateter central, 1 g/kgc/oră şi
…. insulină cu acţiune rapidă, 1 ui/4 g glucoză;
glucoza dirijată de insulină antrenează
pătrunderea K în celulă
» dacă hiperpotasemia persistă după toate aceste
măsuri, se indică dializa
85
Alte indicaţii de dializă

= Na <120 sau >165 mEq/l

= K > 7 mEq/l, neinfluenţată de tratament

= creatinină = 8-12 mg %

= uree > 150-200 mg%

= pH < 7,2

= HTA persistentă, IC, encefalopatie, pericardită

uremică
86
• Acidoză metabolică

– NaHCO3, 1-2 mEq/kgc, în 2-4 ore, se poate repeta la

6 ore cu riscul majorării hipervolemiei

• HipoCalcemia

– necesită administrarea de Ca 1-2 mEq/kgc/zi

(necesarul) iv şi evitarea catabolismului proteic

• HiperFosfatemia

– Hidroxid de Aluminiu = 1/kgc/zi per os sau carbonat

de Ca per os
87
• HTA
– moderată

» restricţie hidrosalină

» diuretice

»  blocante – hidralazina, 0,3-0,5 mg/kgc

– severă (este necesară administrarea unui

vasodilatator cu acţiune rapidă)

» Diazoxid, 5 mg/kgc, se poate repeta după 30 min

» Aldomet, 10-20 mg/kgc, lent iv în 5-10 min

» Rezerpină, 0,02 mg/kgc/doză

88
• Manifestările neurologice (convulsii, obnubilare,

comă)

– soluţii hipertone

» glucoză 50 %, 1 ml/kgc iv sau …

» manitol 20%, 0,5 g/kgc

– medicaţie anticonvulsivantă: Diazepam, 0,1-0,3

mg/kgc/doză, iv

– dializă pentru corectarea hiponatriemiei severe

89
• tratamentul anemiei (se impune dacă Hb < 7 g%)

– ME = 10 ml/Kgc, iv lent

• tratamentul infecţiilor asociate

– cu antibiotice lipsite de toxicitate renală, posologie

adaptată la reducerea filtrării glomerulare

90
• Evoluţie
– se descriu 3 faze = anurică, reluare a diurezei,
convalescenţă

• Prognostic

– dependent de etiologia IRA, severitatea modificărilor clinice

şi biologice, precocitatea şi corectitudinea diagnosticului şi
tratamentului

• Decesul

– survine cel mai adesea în etapa anurică ca urmare a

complicaţiilor severe

91
Insuficienta renala cronica

SL Dr. Luminita Dobrota

An V MG, 2018
 Insuficienţa renală cronică (IRC)
• Definiţie
– Sindrom clinic şi bioumoral asociat finalului evolutiv al
nefropatiilor cronice, consecutiv pierderii progresive a
funcţiilor ambilor rinichi cu perturbarea homeostaziei
controlate de rinichi

• Epidemiologie
– 3-6 cazuri la 1.000.000 copii

• Etiologie/clasificare etiologică
– 50% congenitale (obstrucţie, displazie, degenerescenţă polichistică)
– 30% secundare glomerulonefritelor
– 20% alte cauze (SHU, tromboze vasculare, tumori)
93
• Clasificare

Nefropatii dobândite Nefropatii ereditare

GN membranoproliferativă Acidoze tubulare primitive
GN din boli de sistem
Hialinoze secundare şi focale
GN endo- şi extra capilare cu formare
de semilune
PNC
Nefrite tubulo-interstiţiale

Malformaţii urinare Nefropatii vasculare

Uropatie obstructivă SHU
Nefropatie de reflux Tromboza de venă sau arteră renală
Hipoplazie renală Necroză corticală acută
Nefropatii ereditare
Nefronoftizia juvenilă Sindromul Alport
Cistinoza Rinichiul polichistic
Sindroame nefrotice congenitale
94
 Stadializare
Se descriu 4 stadii
– I, compensare deplină, IRC latentă

• clinic = manifestări ale bolii de fond

• homeostaziile = normale, atât în repaus cât şi la efort

• suprasolicitare funcţională manifestă prin poliurie

tranzitorie

• FGR = 40 ml/min/1,73 m2; creatinină < 2 mg%

95
– II, IRC parţial compensată, IRC manifestă, stadiul
poliuric

• clinic = poliurie cu hipo- şi izostenurie (capacitatea de

concentrare a urinii scăzută)

• pierderile H-E şi suprasolicitarea funcţională cauzată de

infecţii  IRA actuală pe fond de IRC

• FGR = 40-20(15) ml/min/1,73 m2; creatinină 2-5 mg%

96
– III, IRC decompensată, IRC progresivă, stadiul oliguric

• clinic = retenţie hidrosalină, edeme, oligurie cu

izostenurie fixă (scăderea capacităţii de diluţie a urinii)

• homeostazii = retenţie azotată, acidoză metabolică-

agravate de aportul proteic excesiv; tulburări ale

metabolismului fosfocalcic (osteopatie uremică); HTA;

complicaţii-ECA şi EPA

• FGR = < 20(15) ml/min/1,73 m2; creatinină = 5-9 mg%

97
– IV, IRC terminală, uremie terminală
• clinic
– anemie severă; tulburări de hemostază cu sângerări,
echimoze, purpură
– tulburări digestive cu anorexie, greţuri, vărsături
– suferinţă CV = supraîncărcare CV, HTA, IC,
pericardită uremică
– suferinţă neurologică = iritabilitate, indispoziţie,
obnubilare, comă, neuropatie periferică (parestezii,
tulburări de sensibilitate, hipotonie musculară,
hiperreflexie osteotendinoasă); decesul survine prin
IC, sindrom hemoragipar sever, infecţii, suferinţă
neurologică
• homeostazie = retenţie azotată, acidoză metabolică,
retenţie hidrică, hiperpotasemie, hiperfosforemie,
hipersulfatemie, hipocalcemie, hiponatriemie (de diluţie)
• FGR = < 5 ml/min/1,73 m2 ; creatinină > 9 mg%
98
 Fiziopatologie
– Pierderea progresivă a capacităţii funcţionale renale

• dezordini metabolice

– retenţia de cataboliţi proteici

– acidoză metabolică

– perturbări ale metabolismului apei şi electroliţilor

• modificări metabolice şi funcţionale la nivelul aparatelor şi

sistemelor care funcţionează în condiţii de alterare a

homeostaziei: cord, creier, os, plămân, aparat digestiv,

organe endocrine 99
– Modificări morfofuncţionale glomerulare

• reducerea numărului de nefroni funcţionali

• hipertrofia nefronilor restanţi

– cantitatea de FG la aceşti nefroni este mult mai mare

decât la un nefron normal

100
– Perturbări în metabolismul apei şi electroliţilor
• Echilibrul Na
– în stadiile precoce ale IRC, scade capacitatea
rinichiului de a conserva Na; nefronii reziduali
funcţionează în regim de diureză osmotică, cantitatea
de Na filtrat la nivelul unui nefron este mai mare decât
capacitatea aceluiaşi nefron de rezorbţie tubulară pe
Na filtrat; restricţia de Na va determina bilanţ negativ
şi va conduce la deshidratare
– în stadiile avansate ale IRC, capacitatea rinichiului de
a excreta Na, aportul dietetic crescut determină
hipervolemie, IC, şi HTA
101
• Echilibrul K

– în stadiile precoce ale IRC, nefronii reziduali au

capacitate de excreţie a K; aportul inadecvat sau

vărsăturile pot determina hipopotasemie

– în stadiile avansate, capacitatea de excreţie este mult

redusă, există risc de hiperpotasemie

102
• Echilibrul apei
– apa se elimină eficient şi la o funcţie glomerulară >
20% din normal
– capacitatea de concentrare a urinii fiind redusă,
eliminarea substanţelor osmotic active se realizează
prin poliurie
– când FG < 20%, scade capacitatea de diluţie, urinile
devin izostenurice
• Echilibrul fosfocalcic
– în condiţiile unui rinichi bolnav, nu se mai produce
suficient 1,25(OH)2 = D3, cu consecinţele
» hipocalcemie, reducerea absorbţiei intestinale
» mineralizare insuficientă a oaselor
» hipersecreţie de parathormon ce va duce la
demineralizarea osului 103
• Echilibrul acido-bazic = Acidoză metabolică

– secreţie scăzută de H+la nivel tubular

– incapacitatea sintezei de amoniac

– aciditate titrabilă redusă prin pierdere crescută prin

urină de fosfat monosodic

– rezorbţie tubulară deficitară de bicarbonat

– retenţia unor anioni rezultaţi din catabolismul proteic

• Retenţia produşilor de metabolism

– retenţie de uree şi creatinină

– există un raport direct proporţional între creşterea

creatininei şi reducerea FG 104
 Tablou clinic
– în primele 2 stadii domină simptomatologia bolii de bază
– starea generală: apatie, adinamie, scăderea randamentului
şcolar, alterare progresivă
– creşterea este deficitară
– tegumentele: palide, uscate încă din stadiile precoce
– Aparat urinar
• poliurie cu hipostenurie în stadiile precoce
• oligoanurie în stadiile avansate
– Aparat cardiovascular
• HTA produsă prin: hipervolemie şi vasoconstricţie
• Insuficienţa cardiacă, consecinţa retenţiei hidrosaline
• Pericardita uremică (febră, dureri toracice, frecatură
pericardică)
105
– Aparat digestiv
• anorexie, greţuri, vărsături
• diaree
• halenă amoniacală
• manifestările sunt consecinţa descompunerii ureei de
către flora bucală sau intestinală cu eliberare de amoniac
– SNC
• acumulare de toxine care inhibă metabolismul normal
al neuronului
• astenie, scăderea capacităţii de concentrare, agitaţie
• în stadiile finale
– encefalopatia uremică = flapping tremor, modificări de
tonus
– neuropatia uremică = parestezii, abolirea ROT
– convulsii, comă
106
– Modificări hematologice
• anemie normocromă
– deficit de eritropoietină
– scurtarea duratei de viaţă a eritrocitelor
– deficite nutriţionale
– pierderi de sânge la nivel gastro-intestinal
– tendinţă la hemoragii
– Aparat respirator
• respiraţie acidotică
• EPA – retenţie hidrosalină
• edem interstiţial – pneumonită uremică
• pleurită uremică
107
– Osteodistrofia renală, consecutivă deficitului de
Vitamină D şi hiperparatiroidismului secundar
• la copil = rahitism, la adult = osteomalacie; secundare
deficitului de mineralizare
• osteită fibrochistică
• osteoscleroză
• clinic: deformări osoase, dureri osoase, statură mică,
dezvoltare anormală a danturii
– Manifestari endocrine
• nanism renal
• maturare sexuală întârziată
• hiperparatiroidism secundar
• rezistenţă la insulină
108
 Tablou bioumoral şi paraclinic
– Modificări biochimice sanguine
• retenţie azotată
• acidoză metabolică
• Na = crescut sau N
• K = crescut sau N; FA = crescută
• hiperfosforemie (din stadiul II)
• hipocalcemie; hipermagneziemie; hipocloremie
– Modificări urinare: hipostenurie în stadiile iniţiale;
izostenurie în stadiile finale; hematurie; cilindrurie;
proteinurie = în GN care evoluează cu IRC
– Investigaţii utile pentru determinarea etiologiei:
bacteriologice; imunologice; ECHO renală; cistografie
micţională; scintigrafie renală; biopsie renală
109
– Investigaţii care pun în evidenţă complicaţiile

• hematologice: anemie, tulburări de coagulare

• concentraţia sanguină a PTH = hiperparatiroidism

• radiologice = radiografie toracică (cardiomegalie, edem

pulmonar, pleurezie) şi osoasă

• EKG

• parametrii metabolismului intermediar

– hipoproteinemie, hipotransferinemie, hiperlipemie,

hiperglicemie
110
• Diagnostic pozitiv: se bazează pe criterii anamnestice,
clinice, de laborator şi paraclinice; este necesară şi
precizarea diagnosticului etiologic şi stadiul evolutiv

• Diagnostic diferenţial

– retenţia acută de urină

– diferenţiarea IRC de IRA

– excluderea altor cauze de poliurie

111
 Tratament
• Profilactic, se adresează

• tuturor bolilor aparatului renal susceptibile de a se

complica cu IRC

• în stadiul de IRC, factorilor nocivi care pot precipita

evoluţia acesteia

112
• Curativ
• Igienodietetic
– activitate-limitarea efortului fizic în stadiul compensat

de IRC; repaus la pat în stadiul decompensat

– alimentaţie: regim normocaloric, normolipidic, restrictiv

în aportul de

» proteine

» fosfor

» electroliţi

113
• Curativ
• Igienodietetic
• aportul proteic
– în stadiile incipiente = 0,8 – 1,1 g/kgc/zi; proteine cu valoare
biologică ridicată
– în stadiile finale, FG < 5 = 0,3 g/kgc/zi, cu scopul de
menţinere a ureei  100 mg%
• aportul energetic: corespunzător vârstei, necesar
procesului de creştere asigurat 50 % cu HC şi 40 % cu
lipide
• aportul de apă, funcţie de diureză
– suplimentare în faza poliurică
– restricţie în faza oligurică 114
• aportul de electroliţi
– Na
- în formele de IRC care evoluează de la început cu HTA (GN)
sau în stadiile finale de IRC, aportul = 1-2 mEq/kgc/zi
- în formele de IRC cu pierdere de sare (hipoplazie renală,
nefropatie interstiţială), aportul = 3-4 mEq/kgc/zi
–K
- în stadiile avansate de IRC, acidoză metabolică, restricţie la1-
1,5 mEq/kgc/zi (evitarea de citrice, banane, ciocolată, roşii,
cartofi)
– Fosfor
- când FG scade cu peste 25% din valoarea normală (deci încă
din stadiile incipiente) se produce hiperparatiroidism şi deci este
necesară restricţia de fosfor (reducerea aportului proteic)
115
 • Tratamentul osteopatiei renale
– Vitamina D = 20.000 ui- 40.000 ui/zi; Calcitriol = 20-60 ng/kg/zi

– administrare de carbonat de calciu, 2-4 mEq/kgc/zi

– corectarea acidozei cu bicarbonat de Na, Citrat de Na,

Carbonat de Ca = 2-4 mEq/kgc/zi

– corectarea hiperfosfatemiei: reducerea aportului proteinelor,

administrarea de chelatori = Hidroxid de Aluminiu = 100

mg/kgc/zi

– în cazurile necontrolate de tratamentul medicamentos =

paratiroidectomie
116
• Tratamentul anemiei
– ME = 20-75 ml/zi; eritropoietină; fier şi acid folic
• Tratamentul HTA
– reducerea aportului de apă şi electroliţi; diuretice
(furosemid, clorotiazidă); propanolol; vasodilatatoare
(hidralazină); în puseele de HTA = diazoxid 5 mg/kgc
• Tratament simptomatic
– cefalee
– prurit (antihistaminice)
– greţuri (metoclopramid, torecan)
– convulsii (diazepam)
• Tratamentul infecţiilor intercurente
117
• Dializa, indicaţii
– HTA neinfluenţată de tratament şi complicată cu IC sau
encefalopatie
– ICC, pericardită uremică
– osteopatie renală severă
– oprirea creşterii
– neuropatie periferică
– insuficienţă medulară severă (anemie, leucopenie,
trombocitopenie)
– modificări biologice constante
• uree > 150 mg%
• creatinină serică > 6-8 mg %
• potasemie > 6,5 mEq/l
• clearance la creatinină < 5 ml/min/1,73 m2
– se utilizează 2 metode: hemodializa sau dializa
peritoneală 118
• Transplantul renal
– rezolvarea finală a IRC

– se poate efectua la orice vârstă, dar nu se recomandă <

1 an

– necesită evaluarea prealabilă a integrităţii căilor urinare

– după transplant

• terapie de prevenire a infecţiilor, rejetului

– cortizon şi ciclosporină

119
IRC, stadiul IV

120