Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
LLC - Curs Nou
LLC - Curs Nou
LIMFOPROLIFERATIVE
CRONICE
Leucemia limfatica cronica
Leucemia prolimfocitara
Leucemia cu celule paroase
Limfoame maligne si boala Hodgkin
Boala Waldenstrom
Mielom Multiplu
Alte gammopatii monoclonale
SINDROAME SINDROAME
MIELOPROLIFERATIVE LIMFOPROLIFERATIVE
Acute: Acute:
-LAM -LAL
Cronice
Cronice - LLC
- PV - HCL
- TE - LNH
-_LGC - BH
- MMM - BW
- MM
LEUCEMIA LIMFATICA
CRONICA
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: definitie
Patogenia bolii:
Ex obiectiv: - adenopatii
- splenomegalie
- hepatomegalie
alte manifestari: - cutanate
- ORL..
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: analize
paraclinice
Rx pulm
Eco abd
Tac abd
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: analize laborator
Hemograma
Examen medular: medulograma si biopsia
osteomedulara
Imunofenotipare prin citometrie in flux
Electroforeza proteine serice si dozari Ig
Teste de autoimunitate: Test Coombs, Ac
antiplachetari, FAN, FR…
Ex citogenetic / FISH
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: analize laborator
Hemograma:
=> leucocitoza cu limfocitoza absoluta ( >5000/µl)
=> anemie prin – insuficienta medulara
- hemoliza autoimuna
- hipersplenism
=> trombocitopenie
- insuficienta medulara
- autoimuna
- hipersplenism
Leucemia limfatica cronica – frotiu sange periferic
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: analize laborator
- CD 5 +
- Antigene pan B: CD 19, CD 20, CD 23
- expresia pe suprafata a unui singur tip de lant
usor kappa sau lambda
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: diagnostic
Stadializarea RAI
Stadiul 0: limfocitoza Sv > 10 ani
Stadiul I: + adenopatii Sv ~ 9 ani
Stadiul II: +splenomegalie Sv ~ 7 ani
Stadializarea Binet
Stadiul A: sub 3 arii ggl. Sv > 10 ani
Stadiul B: peste 3 arii ggl. Sv ~ 7 ani
Stadiul C: anemie / trombocitopenie Sv ~ 5ani
Stadializarea
10 % stabilitate indefinita
90 % evolutie stadiala:
=> 75 % fara modificare de clona
=> 15 % modificare de clona
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: tratament
Nu EXISTA vindecare
alte terapii:
- splenectomia
- leukafereza
- Ig iv
- radioterapia
LEUCEMIA
PROLIMFOCITARA
LEUCEMIA PROLIMFOCITARA
Boala rara
Clinic: splenomegalie tumorala
adenomegalie
Hemograma:limfocitoza importanta ~ 200 000 / fl
frotiu - prolimfocite
Imunofenotipare:
fenotip B
fenotip T
Evolutie agresiva
Tratament: CHOP
Ac Mo
Leucemia cu celule paroase
( Hairy cell leukemia )
Leucemia cu celule paroase
Definitie:
Epidemiologie: M > F
~ 52 ani
~ 2 % din SLPC
Patogenie: proliferare monoclonala a Ly B cu
morfologie speciala
Leucemia cu celule paroase
Patogenie:
=> dislocare MO => insuficienta medulara
Tablou clinic:
- semne generale ale pancitopeniei
- splenomegalie tumorala
Leucemia cu celule paroase: diagnostic
Hemograma: - pancitopenie
- prezenta celulelor specifice pe frotiu
Citochimie: Fosfataza acida tartrat rezistenta
Biopsia osteomedulara: Infiltrare difuza cu aspect
“rarefiat”
Imunofenotipare: fenotip B – CD 19; CD 20: CD22;
CD 25
Fosfataza acida tartrat rezistenta celule hairy
Leucemia cu celule paroase – biopsie osteomedulara
Leucemia cu celule paroase: tratament
splenectomie
alfa- Interferon
deoxicoformicin ( pentostatin )
2- clorodeoxyadenosine
GAMAPATII
MONOCLONALE
GAMAPATII MONOCLONALE: definitie
Definitie:
Epidemiologie: 3- 4 cazuri noi / 100 000 / an
M>F
50 – 60 ani
Mielomul Multiplu: patogenie
Grilaj costal
Pelvis
Oase lungi
IRM – este folosit la pacientii cu
suspiciune de coloana vertebrala
Fractura humerus - MM
Leziuni litice ulnare - MM
Leziuni litice craniu - MM
Criteriile de diagnostic pentru MGUS, SMM și MM
MGUS SMM MM
Procent plasmocite din < 10% 10 – 60% >10%
maduvă sau
biopsie din tumoră
extramedulară sugestivă
pentru plasmocitom
și și
Nivelul proteinei nivel seric < 3 g/dl nivel seric >3 g/dl
monoclonale sau sau
<500 mg/zi în urină >500 mg/zi în urină
și și și
Biomarkerii de malignitate:
- procentul de plasmocite medulare > 60 %
- raportul între lanţul uşor liber implicat şi lanţul uşor liber normal >
100
- examenul MRI indică cel puţin o leziune focală
Mielom Multiplu: stadializarea Durie-
Salmon
Stadiu I Stadiul III
Hemoglobina >10 g/dL Hemoglobin <8.5
Normal calcium Calcium >12 (adjusted)
Fara leziuni litice osoase >3 llziuni litice osoase
M-protein scazata M-protein in cantittae mare
– IgG <5 g/dL – IgG >7 g/dL
– IgA <3 g/dL – IgA >5 g/dL
– Bence Jones <4 g/24h – Bence Jones >12 g/24h
- extraosoase:
Tratament:
- rezectie chirurgicala
- RT
Gamapatia monoclonal de etiologie
neprecizata ( MGUS)
Fara leziuni osoase
component monoclonal < 3 g% stabil
plasmocitoza medulara <10 %
fara anemie, fara IR, fara hipercalcemie
Nu necesita tratament
Boala Waldenstrom
Definitie:
Clinic:
citoreductie
AMILOIDOZA: Definitie
AMILOIDOZA SISTEMICĂ :
AMILOIDOZA LOCALIZATĂ :
AMILOIDOZA: CLASIFICARE
AMILOIDOZA LOCALIZATĂ :
EREDITARĂ: Asociata carcinomului medular tiroidian
Amiloidoza cutanata familiala
Amiloidoza atriala izolata
Boala Alzheimer familiala
Dementa britanica familiala
Dementa daneza familiala
Hemoragia cerebrala ereditara (tip olandez)
Sindromul Muckles- Welles
NON-EREDITARĂ:
- Amiloidoza insulelor Langerhans asociata DZ
- Forme localizate de Amiloidoza Primara
(AL- Amiloidoza)
AMILOIDOZA PRIMARA:
Precursorul proteic = lanturile usoare de
imunoglobuline ( AL amiloidoza)
MANIFESTARI HEMORAGICE
Terapia suportiva: