Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Patologic: hiperbilirubinemie
⇒ Clinic: B trece din sânge în ţesuturi ⇒ colorarea în galben a
tegumentelor şi mucoaselor
- se întâlneşte în caz de:
• hemoliză excesivă (icter hemolitic)
• obstacol în calea scurgerii bilei în intestin (de obicei
calculi în căile biliare)(icter mecanic)
• hepatocitoliză (icter hepatic).
STRUCTURA
MORFOFUNCŢIONALA A
ERITROCITULUI
1. Caracteristici morfo-
funcţionale
1. Numărul de eritrocite
= 4–5,5 mil/mm3
- bărbaţi = 4,9 ± 0,7 mil/mm3;
- femei = 4,3 ± 0,6 mil/mm3.
2. Forma eritrocitului
- disc biconcav, cu marginile rotunjite
- adaptare perfectă la funcţia respiratorie
(asigură suprafaţa mare la volum redus).
3. Dimensiunile eritrocitelor
- DEM = 6,8 – 7,7µ m;
- GEM = 1,7 – 2,5 (2) µ m;
- (în centru - cu aproximativ 1 µ m mai mică
decât în zona marginală).
4. Culoarea eritrocitelor
- dată de Hb eritrocitară
- eritrocitul normal colorat = normocrom.
Variaţii de
număr scăderea numărului de eritrocite = anemie
e
Constante şi indici eritrocitari
1.directe (măsurabile):
• Nr. de eritrocite (E) = 4,9± 0,7 mil/mm3;
4,3± 0,6 mil/mm3
• Concentraţia de hemoglobină (Hb) = 15,1± 2 g% la B;
13,1± 2 g% la F
• Ht / raportul eritro-plasmatic (Ht) = 45± 7% la B;
42± 5% la F;
• DEM = 6,8-7,7 µ m
2. indirecte (apreciate prin calcul)
• VEM = 80-94 fl
• GEM = 1,7-2,5 µ m
• HEM = 28-33 pg
• CHEM = 32-36 g Hb/dl masă eritr.
• IC/VG = 0,9-1,1
Proprietăţile eritrocitelor
1. Plasticitate = proprietatea E mature de a îşi modifica forma
la trecerea prin capilare cu diametru < diametrul eritrocitar.
2. Plachetarea = prop. E de a se deplasa în fişicuri la nivelul
capilarelor.
3. Rezistenţa globulară = rezistenţa E la solicitări mecanice,
chimice, biol.
- Uzual: RG în soluţii cu hipotonicitate progresiv crescândă.
- Normal: RG min. (hemoliză incipientă) = 0,40-0,44 g% NaCl,
RG max. (hemoliză totală) = 0,32- 0,28 g% NaCl.
4. Sedimentarea = proprietatea E lăsate în repaus de a
sedimenta în virtutea gravitaţiei (recoltare pe anticoagulant)
- Normal: VSH = 1-10 mm/h la femei;
2-13 mm/h la bărbaţi
0,5 - 1 mm/h la nou-născut.
5. Scintilaţia = prop. E de a reflecta razele de lumină
2. Structura eritrocitelor
1. Membrana eritrocitară - 3 straturi:
Strat superficial - cu Ag de suprafaţă şi receptori membranari
Strat mijlociu lipidic
- conţine colesterol, PL, proteine care străbat grosimea
membranei
- este foarte mobil ⇒ rol în realizarea plasticităţii eritrocitare
Strat intern - asigură rezistenţa, forma şi deformabilitatea E
= reţea elastică din macromolecule:
- fibrilare (ex. spectrina, actina)
- globuloase (ex. anchirina)
2. Mediul intern
= suspensie apoasă care conţine:
• macromolecule (Hb, enzime),
• subst. organice (glucoză, glutation,ATP),
• compuşi metalici (Cu, Zn) etc.
STRUCTURA MEMBRANEI ERITROCITARE
Compoziţie:
• 60% apă
• 33-35% Hb
• 5-7% alte substanţe:
– 2% enzime (cu rol în ciclul glicolitic, şuntul
pentozo-fosfaţilor, enzime de apărare împotriva
acţiunilor oxidative)
– pompe ionice (pompa Na+-K+, pompa de Ca+)
– schimbător Cl-/HCO3-
3. Fiziologia hemoglobinei
= element esenţial pentru realizarea funcţiei respiratorii a E
= 95% din proteinele solubile ale eritrocitului.
A. Structura Hb
= cromoproteină porfirinică care conţine fier – constituită din:
4 molecule de hem (cu 1 atom de Fe2+ - leagă O2, CO2) +
4 catene polipeptidice (globine).
Hemul = partea fiziologic activă (fixează şi eliberează O2, CO2)
= fero-protoporfirină IX: atomul de Fe → în centrul inelului
porfirinic
- fierul heminic = Fe 2+
Globina
= tetramer din 4 lanţuri polipeptidice, două câte două identice.
- fiecare lanţ pp are ataşată o grupare hem la ext. moleculei
- există 6 tipuri de lanţuri pp în structura globinei din Hb fiz.
B. Sinteza hemoglobinei
- în elementele tinere nucleate ale seriei roşii din MRH:
eritroblast bazofil, policromatofil şi oxifil - ↓ în reticulocit.
!Eritrocitul adult: sinteza de hemoglobină = 0.
•Sinteza hemului
- la nivel mitocondrial din 2 precursori: succinatul + glicocolul
⇒ acidul delta aminolevulinic
- reacţiile de sinteză ale hemului: cu treceri succesive ale
porfirinelor din mitocondrie ↔ citosol
- în final, hemul este transportat în afara mitocondriei.
•Sinteza globinei - la nivelul ribozomilor celulari
C. Hemoglobinele fiziologice
Hb embrionare
- sintetizate din săptămâna a 3-a de viaţă embrionară
- există 3 Hb embrionare: Hb Gower 1 (ζ 2ε 2)
Hb Portland (ζ 2γ 2)
Hb Gower 2 (α 2ε 2)
Hb fetală (HbF)
- înlocuieşte Hb embrionare → din luna a 3-a de gestaţie
= principala Hb din cursul dezvoltării fetale (α 2γ 2)
- la naştere = 70-80% din totalul Hb, apoi sinteza ↓ rapid
Hb de tip adult
- sinteza începe din perioada fetală, după naştere înlocuiesc
rapid HbF
- la adultul normal există: 97-98% HbA1 (α 2β 2)
2-3% HbA2 (α 2δ 2)
sub 1% HbF (α 2γ 2)
D. Hemoglobine patologice
- peste 150 variante de Hb patologice, rezultate prin:
• substituirea unuia sau mai multor AA din lanţurile globinice
• lipsa unuia sau mai multor AA.
E. Catabolismul hemoglobinei
- zilnic se distrug aproximativ 6-7 g Hb ⇒ 250 mg B (Hemoliza fiziologică)
Drepanocitoză
F. Funcţia hemoglobinei
• Transportul O2 cu formare de oxihemoglobină (HbO2)
• Transportul CO2 cu formare carbhemoglobină (HbCO2)
Rolurile glutationului:
· - protejează de oxigen SH-enzimele, membrana eritrocitară,
hemoglobina (care conţine 6 grupări SH).
· - GSH acţionează ca agent de detoxifiere al H2O2 care se formează în
eritrocite (spontan sau sub acţiunea unor agenţi oxidanţi).
NADPH2 NADP
Glutation reductaza
Glutamat Glutation
Glicină sintetază GSSG GSH
Cisteină
+ 2 ATP
Glutation peroxidaza
2H2O H2O2
3. Alţi agenţi reducători ai MetHb:
Albastrul de metilen
= agent reducător al MetHb (administrat intravenos)
- acţionează enzimatic prin activarea methemoglobin reductazei
NADPH-dep.
Vitamina C
= agent reducător al MetHb (administrată intravenos sau pe cale
orală)
- reduce MetHb pe cale neenzimatică
Funcţiile eritrocitelor
1. Funcţia de transport a O2 şi CO2
La nivelul plămânilor au loc: La nivelul ţesuturilor au loc:
1.1. Transportul O2
• dizolvat fizic în plasmă (1%); proporţional cu PO2.
• combinat cu hemoglobina (99%).
- Reacţia Hb cu O2 : rapid, fiecare atom de Fe2+ al grupărilor hem
poate fixa o moleculă de O2, fără modificarea valenţei Fe2+ ⇒ =
oxigenare
- Fixarea şi eliberarea O2 de pe molecula de Hb are loc succesiv,
cu viteză progresiv crescândă
Capacitatea de oxigenare a sângelui = volumul maxim de O2 ce poate fi fixat de 1g Hb şi este
de 1,34 ml O2.
Saturaţia cu O2 a sângelui (HbO2%) = raportul între cantitatea de HbO2 şi cantitatea totală ce
poate fi legată
= 95-97,5% în sângele arterial
= 75% în sângele venos.
Controlul formării şi eliberării CO2 de pe Hb este realizat de gradul de oxigenare al hemoglobinei (efect
Haldane):
- O2 tinde să elibereze CO2.
- este asigurat transportul cuplat al CO2 şi O2:
- la ţesuturi: eliberarea O2 de pe Hb favorizează fixarea CO2
- la plămâni: O2 determină eliberarea CO2 din HbCO2
3. CO2 transportat sub formă de bicarbonat (90%)
- KHCO3 intraeritrocitar
- NaHCO3 în plasmă.