Sindroamele hemoragipare 1.

Tulburari ale hemostazei primare: - sindroame hemoragipare de cauza vasculara ( Rendu-Osler) - tulburari de cauza trombocitara, calitative ( trombopatii) sau cantitative (trombopenii) .Tulburari ale coagularii: - congenitale ( e!: hemo"iliile, boala von #illebrand)$ dobandite %.Tulburarile "ibrinolizei &.'nomalii comple!e ale coagularii: ()*, +TT ( purpura trombotica trombocitopenica) '"ectiunile hemoragice de cauza vasculara Se impart in: 1. Purpure vasculare palpabile: vasculopatia "ie prin depuneri crioproteice, ca in gamapatiile monoclonale sau crioglobulinemii, "ie purpurele din vasculite, ale caror prototip e purpura ,enochSch-nlein. . Purpure vasculare nepalpabile: pot "i purpure prin afectarea zonei subendoteliale ( traduc a"ectari ale tesutului con/unctiv, e!: din boala si sindromul (ushing, purpura senila din de"icitul sever de vitamina (, amiloidoza) sau prin alterarea endoteliului vascular ( purpurele in"ectioase datorate in"ectiilor cu meningococ, "ungi, ri0etsii, 123, ru/eolos, e!: purpura alergica in"lamatorie din boala serului sau purpurele medicamentoase, la 'llopurinol de e!.). %. Leziuni hemoragice nepurpurice- din a"ectiuni cu teleangiectazii (boala Rendue-Osler), sarcomul 4aposi, alte sarcoame vasculare. Boala Rendue-Osler 3oala se mani"esta cu teleangiectazii la nivelul dermului, mucoaselor, viscerelor cavitare si cu fistule arterio-venoase la nivelul organelor parenhimatoase ("icat, plaman, cerebral). Teleangiectaziile apar datorita unei discontinuitati a endoteliului, ce poate "i evidentiata la un e!amen bioptic. (aracteristic apar complicatiile hemoragice ale mucoaselor, "ie mici ca volum dar repetitive, "ie "oarte abundente, ast"el incat epistaxisul, ca aspect clinic particular, e o mani"estare universala in aceasta boala ( apare teoretic intotdeauna in evolutia bolii, dar atunci cand apare din copilarie e un element de gravitate). (el mai adesea boala e diagnosticata la un adult tanar cu epista!is masiv. 'cesta poate "i recurent, abundent ( cu dezechilibru hemodinamic si anemie severa) sau greu de stapanit, cu severitate ce creste cu varsta. 5n alt tip de hemoragii sunt cele pe tubul digestiv- HDS/ HDI ( hematemeza, melena), ce pot "i abundente sau sub "orma de hemoragii discrete, mici, in timp antrenand anemie "eripriva cronica "ara cauza aparenta de sangerare. +ot asocia elemente de angiodisplazie la e!amenul endoscopic. 'lte tipuri de hemoragii: hemoptiziile, sangerarile urogenitale, teleangiectaziile la nivel cutanat . Teleangiectaziile apar odata cu inaintarea in varsta, uneori dupa aparitia mani"estarilor hemoragice propriuzise. 2!ista zone de electie pentru teleangiectazii, unde acestea trebuie cautate pentru diagnostic: perioral, la baza piramidei nazale, pe lobul urechii, sublingual, pe "ata, pe buze, pe var"urile degetelor si plantelor. *in punct de vedere al prognosticului, cel global e rezervat, pe de o parte prin abundenta, severitatea si repetitivitatea mani"estarilor hemoragice, prin localizarea potentiala a lor in organe-tinta ( cerebrale, de e!) si pe de alta parte prin "aptul ca aceste "istule din organele parenhimatoase au un trend evolutiv ce poate duce la "enomene de insu"icienta hepatica, ,T+, )( dreapta, ast"el incat, per total, pacientul nu are un prognostic bun evolutiv, putand adauga in timp patologie de organ.

Tratamentul se "ace in urgenta pentru hemoragii. *e o mare importanta este tratamentul local al acestora: tamponament pentru epista!isul anterior sau posterior, embolizare pentru sangerarile genitale la care hemoragia se opreste greu ( pentru metroragii se "oloseste embolizarea arterei uterine) sau son a !lac"more pentru hematemeza- ,*S. Se mai "olosesc masuri de tratament general al socului hipovolemic (cu re-echilibrare), al anemiei severe ( sange integral si masa eritrocitara), agenti anti"ibrinolitici (acidul trane!amic si epsilonamincaproic- 2'(') in cazul "emeilor cu hemoragii genitale, suplimentare cu "ier daca e!ista "eriprivie cronica. Purpurele trombocitopenice Se caracterizeaza prin 6 numarului +7T. de retinut ca trombocitopenia8 +7T9 1:;.;;; si ca de regula aparitia "enomenelor hemoragice e corelata cu 6+7T, insa nu e intotdeauna paralela cu aceasta, in sensul ca amploarea sindromului hemoragipar nu e paralela doar cu nr +7T, ci si cu trombopatiile acute si alti "actori ce pot accentua diateza hemoragica ("ebra, in"ectia, uremia, etc<) *e regula: daca +7T =1:;.;;;: nu e!ista mani"estari hemoragice. :;.;;;- 1;;.;;; +7T: se asociaza cu hemoragii post-traumatisme sau chirurgie. intre %;.;;;-:;.;;; +7T: mani"estarile hemoragice apar si dupa traumatisme minore sau 9%;.;;; +7T: apar hemoragii cutanate ( purpura trombocitopenica) sau mucoase de tipul 91;.;;; +7T: risc ma/or de sangerare la nivelul S>(, riscul crescand cu varsta si "ragilitatea

spontan. epista!is, ,*S, ,*), hematurie, metroragii. vasculara. Sub %;.;;; +7T se numeste ?purpura umeda@, in cavitatea bucala apar bule hemoragice, ce semni"ica gravitatea crescuta, apar gingivoragii, hemoragii retiniene la "undul de ochi, cu tulburari de vedere si hemoragii con/unctivale. Toate acestea indica un risc ma/or de complicatie hemoragica cerebralaA *e regula, hemoragiile din trombociopenii sunt di"uze, teoretic imposibil de stopat prin manevre locale (care din contra, le ampli"ica), de aceea e important controlul hemostazei, sistemic (se mai numesc ?hemoragii in panza@). 2!ista grupe de trombocitopenii: centrale si peri"erice. (2>TR'72 +2R)B2R)(2 '"ectarea productiei, "ie prin +redomina mecanismele de nereprezentarea serie C4, distructie peri"erica. "ie prin hipoplazia ei sau C4poieza ine"icienta. Trombocitopeniile din 1. )mune: +T) si metastazele medulare. sindroamele +T)-li0e 7'. CC. 77( cu in"iltrat asociate cu patologie medular mare. in"ectioasa (hepatite, mielodisplaziile, postboli imune, radioterapie $chimioterapie. lim"oproli"erarile asocieri in"ectioase (,)1, medicamentoase, de hepatite). unele sarcina). medicamente (tiazidicele, trombocitopeniile alcoolul). anemiile aplastice. alloimune ( T3p neonatala, purpura

Cecanism producere

2!emple

+atogeneza

(omponenta C4 in maduva e slab reprezentata. dpdv al tratamentului, e important cel etiologic si substitutia cu masa trombocitara.

post-trans"uzionala). . >on-imune: complica microangiopatiile trombotice din ()*, +TT, sdr hemoliticuremic sau pot "i T3p prin distributie, asociate hipersplenismului din SC neoplazice- 7D(, in"iltrativeamiloid, in"ectioase- malaria, congestive- ciroza. *e regula e o distructie accelerata sau o sechestrare e!tramedulara asociata cu o reactie compensatorie a C4 din maduva, de tip hiperplazie.

Se observa deci ca evaluarea medulara este un element de baza in diagnosticul di"erential central-peri"eric, atat prin punctie cat si prin biopsieA Purpura trombocitopenica imuna idiopatica (PTI) 2 o su"erinta autoimuna, dobandita, caracterizata de trombocitopenie izolata idiopatica prin de"initie, desi e!ista si "orme +T)-li0e secundare, ce pot sa apara in multiple alte a"ectari. *in punct de vedere al mecanismelor "iziopatologice, e!ista documentata prezenta anticorpilor anti-+7T ce se leaga de D+ ))b$)))a, sensibilizand +7T, care vor "i distruse apoi usor in SR2in principal prin mecanism imun. *in aceasta perspectiva, ultimele date se re"era la "aptul ca in +T) nu e!ista doar aceasta distructie peri"erica ce constituie mecanismul de baza, ci ca anticorpii anti-+7T se leaga inclusiv de precursorii C4 din CO, asociat cu o insu"icienta productie medulara de +7T si cu e!istenta, in anumite conditii, a unei scaderi (respectiv o neadaptare) a nivelului Trombopoietinei serice, cel mai important reglator al sistemelor trombocito-C4. (linic se caracterizeaza prin amploarea mani"estarilor hemoragice: cutanat apare purpura. mucos hemoragii de tipul gingivoragiilor, epista!isului, hematemezei, melenei, menometroragiilor, bule hemoragice, hemoragii cerebrale, echimoze in principal la locurile de venopunctie sau post-traumatic. 2!ista o clasi"icare a +T) in forme nou-diagnosticate (% luni de evolutie), caz persistent (evolutie %-1 luni) sau forme cronice (tot ce e =1 luni). '"ectiunea apare si la copil, apartinand su"erintelor hematologice cu incidenta crescuta dupa )'(RS de cauza virala, cu aspect dramatic- bule hemoragice bucale, sindrom hemoragipar e!tins, valori 6 +7T, dar cu evolutie de episod autolimitat$ izolat, cu raspuns bun la tratament si "ara tendinta la cronicizare de regula. 7a adult, spre deosebire de copil, "ormele cu aspect acut pot sau nu sa "ie precedate de )'(RS. poate sa e!iste o usoare predominanta "eminina, asemeni tuturor bolilor autoimune, dar aspectul cel mai clasic e acela al unei evolutii de durata, intrerupta de acutizari cu nr PLT sau evoluand in mai multe pusee autolimitate.

(a si element de diagnostic, in trecut se "acea un diagnostic de e!cludere a altor cauze asociate cu sindroamele +T)-li0e. actual e!istenta contextului evocator, trombocitopenia izolata cu MK numeric si cu predominanta formelor tinere la examenul medular si documentarea prezentei ac anti-PLT stabilesc diagnosticul. (a si abordare insa, trebuie "acut un bilant de e!cludere a etiologiilor posibil asociate cu "ormele secundare. Tratamentul: trebuie sa urmareasca E nr de +7T si, evident, prevenirea hemoragiilor sau oprirea lor atunci cand s-au instalat. 'lgoritm de tratament: -+rima linie de tratament este #$%&I#$&'%(PI(. "ie ca *FC, "ie Cetilprednisolon sau +rednison. (ea mai buna rata o au corticoizii in/ectabili tip *FC$ C+ in doze mari ( 1G-&; mg *FC sau &; mg in & zile in puls$ C+ %; mg$0gc !H zile) dar asociaza reactii adverse ale corticoterapiei sistemice iar ma/oritatea pacientilor "ac recaderi la scaderea dozei. %;I din pacienti au raspuns la terapia de ) linie si nu necesita tratament de sustinere. alt"el-= -' doua linie de tratament sunt Ig anti D ) %h*+ sau )g de spectru larg, iv, cu e"icacitate "oarte buna, in cateva scheme di"erite ( 1g$0gc! zile sau &;; mg!: zile) ce duc la cresterea rapida si stabila a nr +7T. Reactiile adverse ale )D iv sunt de tip ce"alee sau ana"ila!ie. *aca +T) nu raspunde la tratamentul de ) linie, asa-numita forma persistenta si cronica, sunt utile alte masuri e linia a IIa: -terapii de imunosupresie cu 'J', (iclo"os"amida, oral sau iv ( )muran se da *O'R OR'7A) , insa cu raspuns 9 :I. (iclosporina e de electie in anemiile aplastice, "iind un imunosupresor puternic in "ormele ce nu asociaza o componenta C4 bine reprezentata. -splenectomia ( la care se apeleaza inainte de a pune un pacient tanar pe imunosupresor), poate da un raspuns durabil si stabilizeaza oricum numarul +7T, putandu-se mentine valori de cca 1;;.;;; "ara "enomene hemoragice sau oscilatii, insa %;I din pacienti nu raspund, situatie in care mai e!ista ca solutie -D(,(-$L, un hormon anabolizant ce in doza mare e e"icient in +T) cronica re"ractara, insa "ace virilizare alaturi de multe alete e"ecte secundare. - alte optiuni: 1incristin si 1inblastin in doze saptamanale, ac anti-(* ; ( Cabthera), si, mai nou, o generatie de agonisti ai receptorilor &rombopoietinici -27TROC3O+'D (oral, tablete) sau 7omiplastin, sc, saptamanal. Boala Von Willebrand (ea mai "recventa boala ereditara, '*, cu polimor"ism clinic (atat intre indivizi cat in la acelasi bolnav in timpul vietii), ce duce cel mai adesea la subdiagnosticare. 'pare la ambele se!e. 2 o afectiune complexa a coagularii, data de a"ectarea cantitativa si$sau calitativa a "actorului von #illebrand (Bv#), o proteina plasmatica multimerica secretata de C4 si de celulele endoteliale prezenta in plasma si in trombocite si care are un dublu rol: in adeziunea +7T la subendoteliu (la colagen) si rol de transportor al "actorului 1))). 3oala se caracterizeaza clinic prin 2 grupe de complicatii hemoragice: de tip hemoragii mucoase la valori normale ale PL& (deci non-purpurice) si de tip hematoame- hemartroze,

ce caracterizeaza coagulopatiile si in principal hemo"ilia ', cu o "ateta data de alterarea hemostazei primare si una hemo"ilica. (omplicatiile hemoragice pot sa apara din copilarie in "ormele severe, dar de regula apar la adult, de tip echimoze, gingivoragii, menometroragii (adesea elemente clinice evocatoare), epista!is, hemoragii posttraumatisme sau interventii chirurgicale ( clasic post-amigdalectomie). ,ematoamele musculare si hemartrozele sunt rarisime, ele aparand doar in "ormele e!trem de severe. Tipuri: 1. Tipul e cel mai "recvent, '*, caracteristic functia !v" e normala dar e!ista un deficit cantitativ al Bv# K incadreaza o mare parte din "ormele usoare$intermediare ca severitate. . 2!ista : subtipuri ale tipului 2, a"ectiunea transmitandu-se '* sau 'R in "unctie de subtip. #antitatea de !v" e normal dar exista deficiente calitative ale acestuia ce traduc o serie de a"ectari selective ale unor componente multimerice implicate in di"erite "unctii. 2!ista o "orma b in care alterarea "unctiei Bv# se coreleaza si cu o crestere a a"initatii pentru +7T si o scadere chiar a numarului acestora. %. (u transmitere 'R, e!trem de rar, nu raspunde la *esmopresina, asociaza de"icit cantitativ sever, adica absenta !v"- cuprinde "orme clinice severe ce a"ecteaza si hemostaza primara si coagularea. *iagnosticul: se ridica suspiciunea in baza contextului clinic evocator, cu numarul PL& normal, cu timpii e sangerare usor prelungiti si cu e!plorarea caii intrinseci a coagularii (a+TT) prelungita in "ormele severe dar normala alt"el. 'cestea sunt elemente de screening, diagnosticul speci"ic stabilindu-se in baza testelor speci"ice: dozarea antigenica a !v" si testul de agregare trombocitara la $istocetina (la bolnavi e absenta agregarea trombocitelor la Ristocetina). Se mai testeaza si activitatea "actorului 1))), Bv# placetar, si, pentru a determina subtipul bolii, structura Bv#. *in punct de vedere al tratamentului, el e dictat de severitatea hemoragiilor si poate "i in mai multe grade de comple!itate: -in sangerarile mici, tip epista!is, sunt utile masuri locale de hemostaza sau anti"ibrinolitice tip acid trane!amic 1: mg$0gc$zi. -in "ormele usoare si intermediare: terapia cu viza sistemica utilizand Desmopresina, ce elibereaza Bv# din endoteliu (depozitul). Se "oloseste in tipul 1 de boala, si in unele "orme din tipul , niciodata in b, unde accentueaza agregarea si poate induce tromboze. Se administreaza .,/ mg/"gc, iv sau sc. -in "ormele severe ce asociaza si "ateta hemo"ilica sau in prea/ma interventiilor chirurgicale se "ace substitutie de factori ai coagularii, in principal cu preparate de substitutie de "actor 1))) ce contin si Bv# ( H('0(&' P). (crioprecipitatul contine si "actor 1))) si Bv#, insa in cI mult prea mici pentru a putea "i util) -in menometroragiile recurente sunt de mare utilitate agentii antifibrinolitici tip acid tranexamic, uneori si trans"uziile de masa trombocitara, (O( hormonale, vitaminoterapia si suplimentarea de Be daca e cazul. Hemofiliile Sunt a"ectiuni congenitale, recesive, cu transmisie legata de cromozomul F, "emeile "iind purtatoare iar barbatii "acand boala. 2!ista mai multe tipuri de hemo"ilie: ' (de"icit de " 1))), cea mai "recventa "orma, de

:! mai "recventa ca 3). 3 (de"icit de " )F). ( (de"icit de " F), a"ecteaza ambele se!e, clinic di"erita de restul). ,emo"ilia ' si 3 sunt similare din punct de vedere clinic si ca mod de transmitere, insa di"era ca diagnostic si tratament. Severitatea mani"estarilor hemoragice e strict corelata cu nivelul de "actor de"icitar, e!istand forme severe ( nivel de "actor 9 1 unitate$dl. asociaza hemoragii spontane), moderate (nivel de "actor intre 1-: unitati$dl, sangerari dupa traumatisme sau chirurgie) si usoare (nivel de "actor G-&; unitati$dl, sangerare doar dupa chirurgie masiva sau trauma importanta). (a o caracteristica generala, sangerarea in hemo"ilie e importanta prin durata, prin elementul de resangerare si prin "aptul ca incepe dupa o perioada de latenta de ore-1 zi de la trauma declansatoare. *e regula, primele complicatii hemoragice apar atunci cand copilul incepe sa mearga sau cand se loveste cu cotul in grila/ul patutului si "ace hemartroza de cot. )n "ormele severe, de la nastere poate sa apara asanumita ?sangerare post-circumcizie@, tipica de"icitului de " F))), si ce"alhematomul ( nici el nu e tipic hemo"iliei). Sangerarile iau aspectul hemartrozei la traumatisme minime, a"ecteaza de regula articulatii mari- genunchi, cot, sold, umar. articulatiile a"ectate au aspect in"lamator in acut si in timp se a/unge la remanieri si modi"icari articulare cu distructie si anchiloze, evoluand spre complicatia invalidanta si dezastruoasa a bolii, artropatia hemofilicului. 5n alt tip de complicatii sunt hematoamele musculare la e"ort minim: lingual, retro"aringian, de psoas, de antebrat. pe de o parte pot evolua cu compresie locala si simptome ?"alse@ (e!: hematomul de psoas poate da "als abdomen acut prin compresie de radacini nervoase, cel retro"aringian poate duce la as"i!ie la ingestie de semisolide, cel orbitar poate da enucleere), iar pe de alta pot "i, in timp, surse de septicemie % infectia "iind o alta complicatie de temut a hemo"ilicului. ' treia complicatie hemoragica se re"era la sangerarile abun ente post-chirurgie, chiar si in interventii mici ( e!tractii dentare, amigdalectomie, apendicectomie). 'par de asemenea hematurie macroscopica cu colica renala si posibila evolutie spre bloca/, hemoragii mucoase provocate sau nu si hemoragii cerebrale. )n privinta diagnosticului, el e sugerat clinic dar "ace apel la teste de screening si teste inalt speci"ice pentru con"irmare. Testele de screening: coagularea pe cale extrinseca e normala (tp Luic0), cea pe calea intrinseca e crescuta (a+TT, normal in "ormele usoare). Testele de con"irmare: nivelul de "actor, ce indica severitatea de"icitului. veri"icarea e!istentei inhibitorilor anti-factori (inhibitorii anti-"actori sunt o complicatie a hemo"iliei, "ie secundara tratamentului trans"uzional "ie conditionata genetic, ce "ace ca pacientul sa devina la un moment dat re"ractar la produsul trans"uzat, iar adaugarea produsului de"icitar sa nu mai corecteze testul plasmatic), care apar in hemo"ilia ' in ;I cazuri si mai rar in cea tip 3. +e termen lung, in a"ara complicatiilor hemoragice si aparitiei inhibitorilor, secundar trans"uziilor de produse plasmatice se pot transmite in"ectii diverse ( ,)1, 1,3, 1,() cu toate complicatiile lor K blood-born disease, ce se adauga la boala de baza. 'bordarea terapeutica presupune un tratament comple!, in mai multe etape: oprirea hemoragiilor, tratarea complicatiilor, masuri de reinsertie, schimbarea regimului de viata si munca. &prirea sangerarii: se "ace di"erit in "unctie de tipul hemoragiei si de de"icitul de "actor. 5n element important e necesarul e tratament substitutiv ce s-a impus, "ie cu produs plasmatic inalt puri"icat inactivat viral si tratat, "ie cu produse recombinate prin inginerie genetica. Tratamentul substitutiv trebuie inceput cat mai precoce, administrat profilactic inaintea complicatiilor hemoragice, inca din primul an de

viata chiar, de

-%! pe saptamana. (a regula, "actorul 1))) are timp de in/umatatire scurt si necesita

administrare de -%!$zi, "actorul )F putandu-se administra la 1 zi- 1 zi /umate. +entru sangerarile mici sau in caz de interventie chirurgicala mica, in hemo"ilia ' se poate "olosi 'esmopresin in aceeasi doza ca pentru boala von #illebrand (creste nivelul de "actor 1))) de %!). +entru o interventie OR7$ chirurgie 3CB se "oloseste ()#)* acid tranexamic (anti"ibrinolitici) atunci cand se doreste un nivel de "actor 1))) de pana la ;-:;I- se "ace un calcul al necesarului de "actor, di"erentiat pe tipul de chirurgie si particularitatile pacientului. ,emo"ilicii nu au voie sa "aca in/ectii i.m, sa ia ')>S, repaosul e obligatoriu la orice accident hemoragic iar orice interventie chirurgicala se "ace doar in urgenta si in centre specializate. )n hemo"ilia cu inhibitori se "olosesc modalitati de imunosupresie pentru a scadea anticorpii inhibitori: (ortizon sau )muran, uneori chiar Cabthera. )n caz de complicatii hemoragice se "oloseste asa-numitul ?"actor sapte recombinat@- ,$1$ S'1',, ce "ace un b+pass al caii intrinseci si care opreste sangerarea, "iind un agent hemostatic e!trem de potent si cu un spectru "oarte larg: trombopenii severe, politrauma, transplant hepatic, chirurgia "oarte sangeranda, etc< CID 2 un sindrom plurietiologic, o coagulopatie de consum ce asociaza anomalii comple!e ale hemostazei, coagularii si "ibrinolizei. *e retinut ca nu este o boala ci un sindrom ce complica mai multe boli, deci are intotdeauna o cauzaA Tipuri: o o o 'cut. (ronic- prototip: diateza protrombotica asociind trombocitopenie usoara complicand neoplasmele secretante de mucina, trombo"lebitele migratorii. (MMM) 7ocalizat. &bstetrical: sunt cele mai severe cauze de ()*, e!ista o multitudine de a"ectiuni obstetricale ce pot duce la aparitia sa. ,nfectii sistemice, septicemiile cu gram -, varicela, ru/eola, ri0etsii, micoze (aspergilozeleA). -eoplasme: clasic- 7eucemia 'cuta +romielocitara ( tipul %), orice alt tip de 7', carcinoamele, amiloidoza, rhabdomiosarcomul. #olagenozele% malformatiile cu sunt% malformatiile vasculare ( dau ()* localizat sau acut). Traumatismele% arsurile severe% chirurgia mare hepatica, cea e!tracorporeala, hemolizele iv severe, accidentele trans"uzionale. Biziopatologic: 1.2!ista o initiere a procesului trombotic in circulatie , ce se poate "ace la mai multe niveluri: eliberarea de tromboplastina tisulara endogena, endoto!ine cu rol tromboplastinic, procoagulantii tumorigeni. . 2"ectul initierii e o tromboza patologica, atat in microcirculatie cat si in macrocirculatie, cu "ormarea si activarea trombinei, "ara e!istenta limitarii in spatiu si timp, asa cum se intampa "iziologic, in care trombina ()* acut apare in cateva situatii:

se activeaza sistemic, se "ormeaza si actioneaza libera in plasma. (onsecinta directa a acestei activari patologice sunt ocluziile vasculare si ischemiile. %. )n acelasi timp are loc si o epletie a factorilor coagularii, care se consuma, aparand o iateza hemoragica. (onsumul trombocitelor, prin distrugerea lor in reteaua de "ibrina, si prin epuizarea in procesul trombozei, va genera o trombocitopenie ce va accentua si mai mult diateza hemoragica, impreuna cu consumul fibrinogenului si al factorilor anticoagulanti ('T-)))) ce vor agrava diateza trombotica. &.Se eclanseaza fibrinoliza secun ara ( se activeaza imediat dupa initierea "ormarii "ibrinei, ca raspuns al endoteliului la tromboza) ce va duce si ea la scaderea nivelului de "ibrinogen si accentuarea diatezei hemoragice, cu aparitia de produsi de degradare ai "ibrinei ( PD ) si ai "ibrinogenului (PD !), plasmina actionand atat pe "ibrina cat si pe "ibrinogen. +*B si +*Bg au rol antihemostatic si accentueaza diateza hemoragica. :.,emoliza microangiopatica ce apare duce la o anemie hemolitica microangiopatica consecutiva, ce poate "i accentuata de complicatiile hemoragice. G.(a urmare a ischemiei, apar mari de"iciente si insuficiente e organ: cardiaca, hepatica, renala, hipo!ie cerebrala, ischemie la nivelul circulatiei pulmonare, toate ducand la soc si epuizarea organismului. *in punct de vedere clinic, ()* asociaza grupe de semne: pe de o parte elemente ale diatezei hemoragice (comple!a, severa, cu purpura, echimoze, hematoame, sangerari mucoase, interne, in plaga, echimoze in harta geogra"ica, etc<) iar pe de alta parte elemente legate de tromboze si ischemii. 'lte descoperiri clinice sunt anemia ce poate "i severa si aspectele bolii de baza ce a determinat ()* acut. *e regula predomina "enomenele hemoragice. *iagnosticul de laborator: o o o aspect global mo ificat al timpilor coagularii . timpul global E, timpul de +rotrombina E, a+TT E, timpul Luic0 E. fibrinogenul 2223 prezenta PD4 , D-Dimeri . evidentierea trombopeniei, anemie hemolitica microangiopatica cu schizocite, Rt, 2bl pe BS+.

Tratamentul: Trebuie avut in vedere tratamentul bolii de baza in primul rand. Se practica sustinerea "unctiilor vitale, masuri de reanimare daca e necesar si masuri terapeutice speci"ice in ()*. 'cestea sunt: supleerea consumului de factori cu plasma proaspata ( unitati la &-G h, controverse legate de utilitate), crioprecipitat, sange integral sau masa trombocitara$ eritrocitara, restabilirea hemostazei ( prin aducerea de 'T-)))), introducerea de protein-#-human-activated (a+() trombotice. >u e!ista tratament de electie patogen. )n ()* cronic pot e!ista niveluri de +7T scazute, hemostaza poate "i modi"icata sau nu, apar *-*imeri si +*B. *aca trombopenia nu e "oarte severa se poate asocia 7C#, ( ,eparina cu greutate mica la 1 h, sc(le!an). ce inhiba generarea trombinei la nivel microvascular, factor . recombinat activat pentru diateza hemoragica severa, insa cu riscul "avorizarii celei