Anemiile hemolitice

Hemoliza reprezinta procesul de distrugere a globulelor rosii, fiind un mecanism fiziologic

(inlaturarea din circulatie a eritrocitelor imbatranite). Hemoliza fiziologica se desfasoara in
macrofagele splenice, existand insa si un oarecare grad de hemoliza intramedulara ( ~10%
din precursorii eritroizi sunt distrusi intramedular), ea putand creste in diferite situatii, ca de
exemplu in anemia megaloblastica.

De regula, un eritrocit traieste 120 de zile, apoi este recunoscut ca senescent, isi epuizeaza
sistemele enzimatice ce ii mentin functia, apar modificari de membrana si antigene de
senescenta ce fac ca eritrocitele imbatranite sa fie captate de sistemul reticulo-endotelial
(SRE) si sa fie distruse in macrofagele splenice, eliberand Hemoglobina (Hb). Hb e apoi
descompusa in 3 elemente:

- Globina, degradata ulterior la aminoacizi ce sunt reutilizati in sinteza proteica;

- Ioni de Fe, folositi pentru eritropoieza;
- Nucleul protoporfirinic, protoporfirina fiind degradata la bilirubina indirecta (B.I) si CO,
eliminat pe cale respiratorie. B.I e preluata si transformata in bilirubina directa (B.D),
ajungand in sange si apoi la nivelul sarurilor biliare si intrand in circuitul hepato-entero-
hepatic finalizat cu eliminarea de stercobilinogen fecal si urobilinogen urinar.

Deci, intr-o hemoliza extravasculara, ce reproduce circuitul intrasplenic, vom avea ca

indicatori:
1. sideremiei;
2. B.I, B.D, dar cu B.I >>>B.D;
3. bilirubinei totale (B.T);
4. urobilinogenului urinar, cu urini inchise la culoare;
5. stercobilinogenului fecal, cu scaune inchise la culoare;
6. LDH, insa nespecific;

Daca insa hematiile nu se mai distrug reproducand circuitul fiziologic, ci hemoliza are loc
intravascular, Hb apare libera in circulatie, de unde este preluata de Haptoglobina, cu care se
complexeaza si e transportata la ficat; Haptoglobina are insa si alte roluri, iar capacitatile ei
de a lega Hb sunt foarte limitate, de aceea nivelul ei va fi scazut, ca marker al hemolizei. In
continuare exista 2 posibilitati: ori Hb este filtrata renal, ajungand in urina si producand
hemoglobinurie ( culoarea neagra a urinii), ori formeaza metHb, prin degradarea Fe din
forma ferica la forma feroasa ( si ulterior formarea hemului si a globinei, cu preluarea de catre
Hemopexina a hem si transportul la ficat; Hemopexina poate fi si ea depasita, hemul liber
legandu-se de albumina, ca methemalbumina, care e transportata si ea la ficat). MetHb este
responsabila de culoarea maronie a plasmei din hemolizele intravasculare. La nivelul tubului
contort , Fe este reabsorbit, dar nu mai e redat circulatiei ci se depoziteaza ca hemosiderina,
iar apoi, prin descuamarea celulelor tubulare, apare in urina ca hemosiderinurie (coloratia
Albastru de Prusia), cel mai fin si mai precis indicator al hemolizelor intravasculare cronice.
Deci, in hemoliza intravasculare, vom avea ca indicatori:
1. haptoglobinei;
2. hemopexinei;
3. albuminei;
4. +/- aparitia metHb;
5. Hemosiderinuria (daca hemoliza e cronica);

Teoretic, maduva osoasa (MOH) are capacitatea de a compensa hemoliza fiziologica, pentru a
mentine constantele eritrocitare, prin cresterea eritropoiezei de 5-10x, putandu-se chiar
ajunge la inversarea raportului serie rosie- serie granulocitara. Cand capacitatea MOH de
compensare e depasita, apare asa numita anemie cu hemoliza ca element de baza, cu
nivelul de reticulocite (Rt) crescut ca indicator.

Clasificarea anemiilor dupa cauza producerii:

a) Anemii de cauza corpusculara 1) membranopatii: sferocitoza, eliptocitoza ereditara;
 2) enzimopatii: deficitul de G6PDH, deficitul de PK;
3) Hemoglobinopatii calitative (drepanocitoza) si
cantitative;
b) Anemii de cauza extracorpusculara- majoritatea sunt dobandite;

Majoritatea anemiilor corpusculare sunt congenitale, cu 1 exceptie: Hemoglobinuria

paroxistica nocturna (HPN). Aceasta este o boala a celulei stem, ce asociaza anemie cu
hemoliza intravasculara ( ce evolueaza cu episoade acute simptomatice, pe fundal de
hemoliza cronica, slaba ca intensitate), leucopenie cu tendinta la infectii si trombocitopenie cu
tendinta la tromboze. Din cauza caracterului anemiei hemolitice, ca manifestare clinica apare
constant hemosiderinuria, iar in puseu hemoglobinuria.

Clasificarea anemiilor din punct de vedere fiziopatologic:

a) Anemii imune: fie autoimune, fie alloimune, fie medicamentoase
b) Anemii prin mecanism traumatic: anemiile microangiopatice ( din CID, eclampsie, HTA
maligna) si anemiile din hemolizele pe proteze valvulare, placi de aterom, ortostatice
c) Anemii prin mecanism infectios: malarie, sepsis cu Gram sau cu stafilococ, etc

Clasificare dupa locul de desfasurare a hemolizei:

a) Anemii hemolitice extravasculare ( majoritatea)- AH.ev
b) Anemii hemolitice intravasculare -AH.iv
- Anemiile post-transfuzionale prin incompatibilitate de grup;
- Hemoliza din deficitul de G6PDH sau din HPN;
- Unele anemii hemolitice autoimune ( AHAI), de ex Hburia paroxistica la frig
(HPF);
- Anemiile hemolitice microangiopatice, ce se manifesta cu hemoliza iv cronica;

Clasificarea anemiilor dupa caracterul hemolizei:

a) Acut ( in incompatibilitatea de grup, deficitul de G6PDH, criza de sechestrare splenica
din sferocitoza ereditara ( cu H.ev)
b) Cronic ( sferocitoza, talasemii, anemiile imune)

A.H. congenitale, generalitati:

Apar fie de la nastere ( ca ictere neonatale), fie din prima copilarie, existand insa si
forme ce se diagnosticheaza la adult ( ex: talasemia minora)
In afara A.H pp-zise, mai pot prezenta inca 3 tipuri de decompensari anemice: criza de
sechestrare splenica ( caracteristica sferocitozei ereditare, precipitata de un factor
infectios), criza megaloblastica ( din cauza deficitului marcat de acid folic) sau criza
aplastica ( potential reversibila, precipitata de o IACRS, cu anemie severa si
pancitopenie, datorate unei parvoviroze cu efect mielotoxic, cu MOH cu aspect de
aplazie medulara)
Pot asocia si defecte osoase datorita expansiunii MOH in cavitatile medulare, daca
anemia e severa: dismorfii osoase, facies mongoloid, modificari ale diploei, asa numitul
aspect pudrat al oaselor cutiei craniene, craniu in perie
Pot asocia ulcere gambiere, datorita hipoperfuziei in zonele de microvascularizatie
distale, foarte bine exprimate in drepanocitoza sau sferocitoza, tulburari de crestere si
dezvoltare, iar in talasemia majora, o supraincarcare cu Fe cu aparitia hemosiderozei,
ce duce in timp la insuficiente de organ.
Formarea calculilor de bilirubinat de calciu, mici, radio-opaci, ce pot migra pe caile
biliare, asociindu-se frecvent cu complicatii precum colecistita acuta/
colecistopancreatita
Atat cele 3 tipuri de crize, cat si calculii si ulcere de gamba, desi au fost descrise
caracteristic pentru AH congenitala, pot sa existe si in AH imune, cronice, fiind apanajul
hemolizelor cronice de lunga durata.
Din punct de vedere al tratamentului, e important de aditionat acid folic/ vitamina B6
pentru orice A.H; uneori, splenectomia poate fi utila ( in sferocitoze, talasemia majora,
AHAI), iar atunci cand anemia e severa, simptomatica sau prost tolerata de pacient are
indicatie transfuzia de masa eritrocitara.
Diagnosticul anemiilor hemolitice:
Pentru diagnostic e important de facut frotiu de sange periferic (FSP), existand o serie de
anomalii ce pot orienta diagnosticul; reticulocitoza e un indicator foarte bun, Rt multe dand
pe frotiu policromatofilie si falsa macrocitoza. Pentru a orienta diagnosticul spre un anumit tip
de hemoliza, trebuie efectuate teste speciale. Elementele care orienteaza diagnosticul sunt:
- Nivelul Fe seric crescut ( exceptie: AH.iv cronica- se pierde urinar);
- Exista in tablou toate elementele de icter hemolitic;
- Reticulocitoza pe FSP;

SFEROCITOZA EREDITARA

Este cea mai frecventa AH ereditara in Nordul Europei, in Sud cele mai frecvente fiind
talasemiile. Are transmitere A-D, existand insa si cazuri de neomutatii descrise. Tabloul
clasic este al unei AH.ev cronice, cu cele 3 tipuri de crize descrise, insa exista si forme cu
debut de la nastere, ca icter neonatal intens, sau chiar la varsta adulta/ batranete, in forme
usoare sau printr-o complicatie. Splenomegalia este un semn constant si caracteristic.
Patogenic, afectiunea este o membranopatie, traducand practic mai multe defecte posibile la
nivelul proteinelor citoskeletului ( spectrina, ankirina, proteina banzii 3); ca rezultat al acestor
defecte apare o destabilizare a citoskeletului, cu o pierdere a lipidelor din bistratul lipidic, in
asa fel incat eritrocitul pierde din suprafata membranara, devenind sferic, mai putin
deformabil, e captat mai usor in sinusoidele splenice si e distrus.
Diagnosticul de laborator:
- FSP: microsferocite, cu diametrul maxim 5 microni, ce par mai incarcate cu
Hb, sunt sferice si reprezinta pe frotiu > 50% din populatia eritrocitara ( !
Atentie, apar si in AHAI, dar in procent 20-30%!)
- Testul de fragilitate osmotica: curba este deviata incepand la c% mult
scazute si prelungindu-se, atingand nivelul total la c% mai mari decat normal
( 0,5-0,6), ceea ce traduce o fragilitate osmotica mult mai mare ca a eritrocitelor
normale
- Testul autohemolizei: se incubeaza 48h cu ser, aparand hemoliza totala dar
mai precoce si necorectata de adaosul de glucoza
- Testul Coombs direct: pentru a diferentia de o AHAI, testul este negativ.
Tratamentul:
Daca anemia e severa- splenectomie impreuna cu colecistectomie ( nu se practica separat din
cauza riscului ulterior de litiaza intra-hepatica), in functie de necesarul transfuzional al
formelor ce necesita substitutie. Se recomanda suplimentarea de acid folic/ Fier pentru toate
formele.

NB: Hemoliza acuta poate fi precipitata pe fundalul uneia cronice, ce infectii, stress, sarcina,
droguri.

DEFICITUL DE GLUCOZO-6-FOSFAT-DEHIDROGENAZA

Patogenie: enzimopatie ce traduce o boala genetica, cu transmitere sex-linkata in care doar

barbatii fac boala, femeile fiind purtatoarele ( cele homozigote fac si ele afectiunea). Ca si
hemofilia, boala ofera protectie contra malariei.
In functie de nivelul enzimatic, deficitul poate fi usor ( de la asimptomatic la forme cu
hemoliza extrem de usoara, cronica) sau cu diverse grade de severitate, mergand pana la
nivel nedetectat al enzimei, cand exista un fundal de anemie cronica pe care apar pusee
hemolitice iv, severe, ce pot fi precipitate de infectii, febra, medicamente oxidante
( antibiotice sulfonate, antiaritmice, aspirina, paracetamol, etc) sau de anumiti compusi
alimentari ( favismul).
Diagnosticul specific: dozarea nivelului seric de G6PDH
Tratamentul: se recomanda administrarea cronica de suplimente vitaminice tip acid folic/ B6
si evitarea totala a medicatiei oxidante potential hemolitice. Daca pacientul vine cu hemoliza
acuta si anemie, se transfuzeaza in urgenta masa eritrocitara, alaturi de hidratare,
tratamentul infectiei sau al factorului precipitant. Stoparea crizei se face cu Hemisuccinat
iv/ DXM/ Solumedrol, pacientul putand necesita sau nu dializa, in functie de severitatea
crizei si de statusul renal.

HEMOGLOBINOPATIILE

Mentiuni:
-In perioada fetala exista un tip particular de Hb,22 , denumita Hb F, existanta pana in
momentul trecerii in conditii de oxigenare, cand incepe sinteza de Hb A (22), la adult
aceasta fiind majoritara, ~ 96-98%, in rest existand urme de HbF (0,5-1%) si de Hb A2 22
(1-3%).
-Lanturile sunt codificate pe gene de pe cromozomul 16, cele non- de gene de pe
cromozomul 11.
-Hb fetale sunt adaptate pentru conditii de hipoxie mare si pot ceda O2 la tesuturi la presiuni
foarte mici, spre deosebire de HbA.
-la un moment dat exista un switch al transcrierii de pe genele ce codifica lanturile la cele
ce codifica lanturile .
A) Talasemiile sunt un complex de boli ce traduc modificari la nivelul lanturilor
hemoglobinice, practic nemaisintetizandu-se un lant, fie fie , din Hb A. Sunt
hemoglobinopatii cantitative, si din punct de vedere al lantului deficitar, pot fi -talasemii sau
-talasemii. -talasemiile pot fi minore, forme intermediare ( cu necesar transfuzional
intermitent, valori medii ale Hb si tablou hematologic incomplet) sau majore.

Talasemia majora:
Nu se sintetizeaza deloc lanturi , Hb fiind deficitara iar eritrocitele hipocrome si microcitare;
din aceste motive exista o distructie marcata a acestora, cu hemoliza severa, anemia avand
efect important si asupra dezvoltarii morfostructurale a copiilor. In timp, transfuziile, cresterea
absorbtiei intestinale de Fier si hemoliza intramedulara duc la o crestere a supraincarcarii cu
Fe a organismului, hemosideroza la nivelul organelor parenhimatoase, cu efecte pe cord, ficat
si glandele endocrine si in final la insuficienta acestor organe, hemosideroza fiind un
determinant major al morbiditatii si mortalitatii in talasemie.
Aspect clinic: pacientii sunt mici de statura, cu capul relativ mare raportat la dimensiunile
generale, bosele frontale proeminente, facies mongoloid, tegumentele prezinta o mixtura
intre paloare- icter- hemosideroza, HSM de dimensiuni mari, asociaza patologie litiazica si
ulcere de gamba.
Hematologic: pe FSP- anemie medie-severa, cu hipocromie importanta si microcitoza ( cel
mai important element, VEM= 40-50), poikilocitoza, hematii in tinta, hematii cu punctatii
bazofile ( caracteristice talasemiilor), cu hematii cu forme bizare ( coif, sombrero), putand
exista si eritroblasti;
Post- splenectomie aspectul frotiului devine si mai caracteristic, aparand hematii cu corpi
Jolly asociat procentului de Ebl si accentuarii poikilocitozei!

Diagnosticul de laborator: electroforeza Hb, cu absenta Hb A si prezenta Hb F si Hb A2.

Tratamentul: regula e tratamentul transfuzional pana Hb> 8-9 g/dl, alaturi de suplimentare
vitaminica de acid folic si B6. Daca anemia e severa pacientul poate beneficia de pe urma
splenectomiei. Tratamentul kelator de Fe a ameliorat substantial prognosticul, existand actual
mai multe generatii de kelatori, cu administrare parenterala, subcutanata sau orala ( cei mai
noi, DEFERASIROX- Exjade). In tarile din jurul Mediteranei exista programe de transplant
medular de la gemeni univitelini sau de la donator inrudit.

Talasemia minora:
Este o afectiune frecvent discutata in bilantul diagnostic al unei anemii feriprive, hipocrome si
microcitare. Ca parametri de diagnostic, sideremia este , electroforeza Hb are un aspect
special, Hb A fiind si Hb A2 , iar pacientii asociaza uneori si grade mici de SM ( pol
inferior palpabil). Odata diagnosticat, pacientul nu trebuie supratratat cu Fe! Anemia se
accentueaza in stress, in infectii, in sarcina ( valorile ale Hb necesita administrare de acid
folic pe toata durata sarcinii).

B) Drepanocitoza:
Este o hemoglobinopatie calitativa, cu formarea de Hb S in loc de Hb A prin inlocuirea unui
singur aminoacid, acidul glutamic, cu valina. Hb S se comporta normal in conditii naturale de
oxigenare, insa in hipoxie sau acidoza polimerizeaza, formand dimeri/tetrameri/polimeri in
interiorul hematiei, care astfel isi va modifica forma intr-un drepanocit/ secera/ sickle-cell,
devenind foarte rigida. Astfel se vor forma dopuri in microvascularizatie, ducand la ocluzii.
Exista 2 fenomene patogenice responsabile de manifestarile, evolutia si prognosticul
afectiunii: ocluziile vasculare din microcirculatie si hemoliza cu consecinta ei, anemia.
Ocluziile vor antrena un ansamblu de modificari raspunzatoare de vasculopatia complexa din
drepanocitoza, in care intervin si inflamatia si sintezei de NO.
Boala se prezinta cu 2 fenotipuri: unul in care predomina fenomenele de hemoliza,
complicatiile anemiei cu evolutie cronica- ulcere de gamba, deficite de dezvoltare staturo-
ponderala, HTPo in timp, si un altul in care predomina fenomenele vaso-ocluzive responsabile
de foarte multe manifestari clinice: patologie ischemica- AVC 10-15%, boala pulmonara cu
HTP si cu risc de deces prematur, crize vaso-ocluzive la nivelul extremitatilor, foarte dureroase
(asa numitul hand-foot syndrome, acute chest syndrome manifestat prin crize dureroase
cu dispnee paroxistica, intricatie intre infarctul pulmonar, hipoperfuzia cardiaca, pleurita,
nivelul de O2 si dispneea importanta), osteonecroza ( NACF), afectare renala ( de la
hipostenurie la insuficienta renala), barbatii pot manifesta ( in procent de 40% ) priapism,
complicatii infectioase extrem de frecvente, de tipul ITU, osteomielita, necroze, cu evolutie
spre septicemie, toate aceste manifestari ( infectiile, febra, inflamatia, acidoza, hipoxia,
stressul de orice natura) precipitand crizele ocluzive.
Tratamentul: primul obiectiv in criza este cuparea durerii, care se face cu orice medicament,
de la AINS la derivati morfinici; oxigenoterapie si hidratare, tratamentul infectiilor,
anticoagulare/ antiagregant daca e nevoie, profilaxia antibiotica daca exista fenomene de
autosplenectomie.
S-au incercat diferite variante de a nivelul Hb S, una fiind incercarea de a sintetiza Hb F
( care nu induce sicklizarea) cu hidroxiuree. Alte terapii folosite: NO, transfuzii, transplant
medular.

Anemiile hemolitice autoimune ( AHAI)

Clasificare:
1. Anemii hemolitice autoimune
cu anticorpi la cald
cu anticorpi la rece ( boala aglutininelor la rece- BAR si HPF)
AHAI atipice ( cu TCD sau cu anticorpi la cald si la rece)
2. Anemii hemolitice post-medicamentoase
3. Anemii hemolitice cu allo-anticorpi ( Reactia de hemoliza post- transfuzionala si boala
hemolitica a nou-nascutului)

AHAI sunt cel mai frecvent dintre tipurile de anemii hemolitice imune, predomina la femei si
se clasifica dupa proprietatile anticorpilor, acestia constituind elementul central patogenic.
Anticorpii antieritrocitari actioneaza prin 2 mecanisme: fie produc activarea
complementului in circulatie (daca sunt completi- majoritatea de tip IgM)- o parte din AHAI
cu ac la cald ( prin activarea complementului se creaza un grup de liza pe suprafata
eritrocitului si hemoliza intravasculara); fie prin aderenta imuna ( capping- majoritatea ac
tip IgG, incompleti si cu potenta nu asa mare sau fractiuni ale complementului ; eritrocitele cu
acesti ac sunt captate de SRE cu aparitia hemolizei extravasculare si a HSM)
Baza diagnosticului in AHAI o reprezinta Testul Coombs, cu cele 2 forme ale sale,
direct- evidetiind anticorpii existenti pe suprafata eritrocitara, si indirect, cu evidentierea
anticorpilor liberi existenti in ser.

Tabloul clinic: AHAI sunt anemii ce apar la adult, imbracand una din formele clinice cunoscute
de
- Anemie progresiva, cronica, cu hemoliza extravasculara si HSM;
- Anemie acuta cu hemoliza intravasculara ( de ex, HPF);
 - Anemie cronica cu pusee de acutizare: forma particulara, clasica pentru
AHAI cu anticorpi la cald, cu puseele in legatura cu diverse fenomene
precipitante;
- Anemie cu tablou de imprumut pancitopenie cu sechestrare splenica;
- Anemie cu debut prin complicatii tip ulcere de gamba/ litiaza.
Diagnostic de laborator:
FSP: Sferocite pe FSP- AHAI cu ac la cald/ Aglutinare pe lama- boala aglutininelor la rece
(BAR);
Diagnosticul de baza e cel SEROLOGIC, adica testul Coombs pozitiv!
Exista si un diagnostic specific, etiologic, existand forme idiopatice* sau forme secundare, in
context evocator de boala autoimuna asociata, de limfoproliferare sau de infectie ( *si formele
idiopatice, dupa o perioada de timp, pot asocia o patologie autoimuna sau neoplazica) . Etiologii
asociate AHAI secundare sunt, in 60-80% din cazuri, bolile limfoproliferative (LLC cel
mai adesea, Hodgkin, alte limfoame non-Hodgkin, MM, sindromul Castelman, boala
Waldenstrom, limfadenopatia angioimunoblastica), autoimune ( in 20% din cazuri, cel mai
adesea LES, PR, SS, sclerodermia, tiroidita autoimuna Hashimoto ), infectiile (virale cel mai
frecvent, cu virusuri hepatitice, HIV, mononucleoza, pneumonii cu Mycoplasme) sau alte
cauze neclasificate ( tumori ovariene, RCUH, tumori de timus).

ANEMIA HEMOLITICA CU ANTICORPI LA CALD

Este cel mai frecvent tip de AHAI, anticorpii fiind activi la temperatura de 37 C. Din cauza
faptului ca poate fi idiopatica dar si secundara, boala necesita urmarire indeaproape pentru
depistarea cauzei sau momentului transformarii. Evolutia cea mai frecventa este cea a unei
anemii progresive, cronice, cu hemoliza extravasculara, hepatomegalie, splenomegalie si
adenopatii, dar pe fundalul de hemoliza cronica pot sa apara episoade de hemoliza
intravasculara severa.
Pe FSP apar caracteristic sferocite 20-30%.
Prognosticul este nedefinit: cel imediat e legat de intensitatea hemolizei si de raspunsul la
tratament, in timp ce pe termen lung prognosticul e legat de o posibila asociere etiologica.

ANEMIA HEMOLITICA CU ANTICORPI LA RECE

Apare sub 2 forme, boala aglutininelor la rece, mai rara, sau hemoglobinuria paroxistica la
frig;
1. Boala aglutininelor la rece: apare sub forma de anemie cronica cu elemente de
acrosindrom, cu hepatomegalie>>> splenomegalia, icter, anemie medio-severa,
proportionala cu expunerea la frig. Pe FSP apare caracteristic aglutinarea pe lama.
Se asociaza in 70% cazuri cu Mycoplasma pneumoniae. In bilantul etiologic pot fi
prezente sau nu crioglobuline. Prognosticul este mai prost ca al AHAI cu ac la cald, de
multe ori forma idiopatica evoluand catre o limfoproliferare ( de obicei gamapatie
monoclonala Waldenstrom). Pe fundalul anemiei cronice pot sa apara hemolize
intravasculare precipitate de frig.
2. HPF: este o forma rara de AHAI, ce evolueaza clinic cu hemoliza intravasculara severa
precipitata de frig; afectiunea poate sa apara si la copil. S-a descris o corelatie cu
sifilisul ereditar si cu cel tardiv, dormant. Markerii serologici sunt testul Coombs
direct, specific, tip anticomplement, si anticorpul Donath- Landsteiner, o
hemolizina numita si anticorpul bifazic, fiind activ la frig dar legandu-se de eritrocite
la cald.

Tratamentul AHAI: vizeaza eliminarea cauzei, in primul rand, apoi corectia factorilor
favorizanti sau supra-adaugati ai anemiei ( B12, acid folic, Fe, tratamentul infectiilor, etc),
tratamentul etiopatogenic pentru scaderea productiei de autoanticorpi, transfuzia de
masa eritrocitara si urmarirea ( obligatoriu, un caz de AHAI odata aparut ascunde intotdeauna
altceva!).
Baza tratamentului AHAI o reprezinta scaderea productiei de auto-ac, ce se poate realiza prin
mai multe metode:
1. Corticoterapie: de baza in terapie in ciuda pleiadei de efecte secundare, raspunsul
AHAI cu ac la cald>> AHAI cu ac la rece. Forme de administrare multiple, in puseu se
prefera pulsterapia ( parenteral si in doze mari) cu Metilprednisolon 500 mg-1g sau
DXM 16-40mg timp de 3 zile; ca tratament de fond se administreaza oral Prednison sau
 Medrol timp de 6-8 saptamani. La acest tratament raspund 20-30% fara recaderi, 50-
70% raspund dar raman cortico-dependenti, in timp de 20% nu raspund, fiind cortico-
rezistenti.
2. Splenectomia: de electie in cortico-rezistenta/ corticodependenta, eficace in 50-70%
cazuri, desi nu se poate prezice eficienta sa. Complicatia cea mai frecventa sunt
trombozele datorita cresterii plachetelor la valori extrem de mari. Riscurile immediate
ale interventiei sunt legate de hemoragia brutala greu de manipulat si TEP, dar exista
riscuri multiple si pe termen lung.
3. Imunosupresia: se foloseste mai mult pentru AHAI cu ac la rece , care raspunde cel
mai bine, si se face cu agenti alchilanti ( Leukeran sau Ciclofosfamida) in puls sau in
administrare cronica, cu AZA, Imuran sau Vincristin.

Alternative de tratament : plasmafereza ( niciodata singura, insa), imunoglobuline in

administrare intravenoasa 1g/kgc/zi X 2 zile, anticorpi monoclonali- MABTHERA ( daca exista
asociata o limfoproliferare de linie B CD20+), IFN ( AHAI asociat LGC, LLC, MM sau alte
limfoame)

Indicatiile transfuziei in AHAI:

Transfuzia se face doar cu sange selectionat, nu cu masa eritrocitara obisnuita, si e
indicata in: hemolizele severe prost tolerate hemodinamic ( poate precipita decompensarea
cardio, crize anginoase sau insuficienta circulatorie cerebrala), in hemolizele severe rapid
instalate, cu colaps circulator, si in cele sever progresive, sau in hemolizele cronice, stabile,
ca tratament de intretinere.

ANEMIILE HEMOLITICE MICROANGIOPATICE:

Sunt anemii cu hemoliza intravasculara de regula cronica, dar unele pot evolua si acut, sever
( purpura trombotica trombocitopenica, sindromul hemolitic- uremic, formele CID acute,
crizele de eclampsie, hemoliza intravasculara din sindroamele HELLP).
CID cronice, pre-eclampsia, vasculitele, HTA maligna, sclerodermia pot asocia hemolize
microangiopatice cronice, la fel si neoplaziile cu metastaze uneori, cand asociaza si CID.
Caracteristic, morfologic, eritrocitele sunt skizocite ( hematii fragmentate) tipice pentru
hemolizele intravasculare si asociaza restul stigmatelor de AH.iv.