Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
suferinţă ale unui sistem anatomic se diferenţiază faţă de adult. Sigur, este
vorba de sugar şi copilul foarte mic. Se va încerca localizarea topografică a
sindromului sau sindroamelor depistate, iar prin analiza istoricului bolii, a
antecedentelor, a investigaţiilor paraclinice va fi realizat diagnosticul
etiologic, respectiv diagnosticul de boală.
Anamneza
}§to:rkul bolii
Antectedente heredo-colaterale
Antecedente personale
Examenul general
Examenul tegumentelor
Examenul craniului
Examinarea pupilei
In perioada de sugar mic pupila este de obicei mai mare decât în perioada
de adult şi reacţionează viguros la lumină şi acomodare. O pupilă excesiv
de mică . este prezentă în �orna profundă, în unele cazuri de creştere a
presiunii intracraniene, lezi:u,ni acµte de trunchi ce implică intreruperea
fibrelor dilatatoare şi în cursul so�ului.
Midriaza la copii este definită ca o pupilă cu diametrul mai mare de 5
mm.
Dilatarea pupilei apare în anxietate, frică, durere, anumite· stadii ale comei,
leziuni ale trunchiului cerebral, precum şi în excitaţie sexuală.
Pupila poate fi cu midriază fixă în timpul crizelor epileptice.
Pupila midriatică fixă apare în leziunile paralitice ale nervului ID. Paralizia
fibrelor parasimpatice ale nervului III implică leziuni la nivelul orbitei,
afectarea nervului în fisura superioară a orbitei, în sinusul cavernos sau pe
traseul intracranian.
Midriaza fixă marcată este un semn important în hipertensiunea
intracraniană.
Leziunea nervului III provoacă lipsa răspunsului pupilei direct ş1
consensual de partea afectată, rămânând intactă de partea opusă.
Hippusul pupilar se referă la dilatarea şi constricţia ritmică a pupilei care
de obicei nu este cu semnificatie patologică.
Sindromul Adie se caracterizează prin prezenţa pupilei toni�e, adică o
decontracţie extrem de lentă a sfincterului irian asociată cu abolirea
reflexelor osteotendinoase. Este o tulburare foarte rară la copii.
Sindromul Argyll-Robertson constă în paralizie izolată a reflexului
fotomotor care se manifestă prin. areflexie pupilară la lumina directă şi
consensuală c u păstrarea reacţiei pupilare pentru vederea apropiată.
Lepunile__p.aralitic.e_ale_sisterrn1lui-simpatic-cervical�eraâ.ăciffiloi"TI8 -Tl
produc mioza unilaterală,- asociată cu ptoza uşoară şi enoftalmie, cum se
· întâmplă în sindromul Claude-Bernard -Homer.
Examinarea corneei
Corneea are multiple modificări asociate bolilor neurologice.
Cataracta congenitală poate fi ereditară sau poate fi câştigată în infecţii
intrauterine (rubeola, toxoplasmoza), în boli neurometabolice
19
Motilitatea facială
Se vor observa asimetria feţei, grimasele feţei, ticurile, mişcările
involuntare, hipersalivaţia.
Vocea
Va fi ascultată cu atenţie vocea copilului pentru � sesiza vocea nazonată şi
dizartria.
�• • I
Se va urmări modul în care copilul suge biberonul sau bea-· dintr-o cană.
Examenul părului
Bolile neurologice se pot asocia cu modificări de consistenţă, structură,
culoare, inserţie a părului.
- părul mai aspru decât_ cel caracteristic pentru vârstă se poate întâlni
în hipotiroidismul congenital;
părul creţ, denumit «kinky hair, pili torti, trichorrhexis nodosa se
întâlnesc în sindromul Menkes;
meşa albă poate fi întâlnită în sindromul Waardenburg;
porţiuni de păr decolorat pot fi întâlnite în scleroza tuberoasă;
părul decolorat, mai blond decât al părinţilor este prezent în
fenilcetonuria netratată;
inserţia joasă a liniei părului este prezentă în malformaţiile cranio-
vertebrale ca: platibazie, sindrom Klippel-Feil;
alopecia poate fi cauzată de unele droguri antiepileptic ( valproatul
de sodiu), ştres acut, deprinderi nevrotice (smulgerea părului la
copilul cu tulburări nevroţice), alopecia areata (probabil o boala
autoimună). Alopecia mai poate fi întâlrută şi în alte boli
autoimune, hipoparatiroidisrn, boala Adison, tiroidită, anemia
-pernicioasă;-agenezie-ovari-ană;-steataree.
Examenul posturii
--------
20
Examenul reflexelor
1·
Reflexele cercetate în cursul ' examenului neurologic sunt reflexele
necondiţionate, înnăscute care se produc întotdeauna după-acelaşi-model.
Trebuie respectate condiţiile optime de examinare în sensul poziţiei
sugarului sau copilului mic, care poate fi diferită de alte vârste. Pentru
declanşarea reflexelor se recomandă utilizarea unui ciocănel de reflexe
uşor sau pulpa degetului, pentru a evita declanşarea durerii ce produce
reacţie generalizată de tresărire.
Reflexele osteo-tendinoase, examinate sunt: reflexul qicipital, stilo
radial, tricipital, cubito-pronator, patelar, achilian. In mod fiziologic
reflexele sunt mai promte şi mai vii până la vârsta de 2 ani. Modificările
patologice depistate sunt: areflexia, hiporeflexia, · hiperreflexia cu
sem.nifica�i similare la toate vârstele ..
Reflexele cutanate abdominale apar de timpuriu şi pot fi
declai.-işate şi la nou-născut cu excepţia fazei de somn profund.
Semnificaţia modificărilor de tip diminuarea sau absenţa reacţiei este
identică cu cele de la alte vârste.
24
ExamenuJ sensibilitătii
Examenul coordonarii
Exâmenul sfincterelor
Nerrvoll olfactiv
Nervul optic
Tulburările de vedere
Mişelirile oculare
Pentru identificarea diverselor paralizii ale muşchilor inervaţi de nervii
oculomotori sunt folosite o serie de tehnici de provocare a deplasării GO la
sugar şi la copilul mic, cu care nu se poate colabora.
· In orice examinare este recomandat ca iniţial să fie investigate mişcările
conjugate şi numai ap9i mişcarea fiecărui ochi separat.
La nou...născut mişcările extraoculare pot fi unnărite prin folosirea unor
obiecte mari colorate (minge roşie) care se mişcă în câmpul vizual. Sunt
posibile anumite scăpărări uşoare de'la paralelismul GO, rară semnificaţie
·
patologică. _
In sindromul Parinaud apare paralizia mişcărilor pe plan vertical şi
este datorată, tumorilor pineale, leziunilor vasculare, encefalitei, sclerozei
multiple, miasteniei.
Paralizia completă de nerv 111 (nervul oculomotor comun) se
caracterizează prin ptoză, midriază, strabism convergent, inabilitatea GO
de a se mobiliza în adducţie, în sus şi în jos.
Paralizia nervului Jt\ (nervului trohlear) cauzează mici modificări
în repaus, se poate întâlni o uşoară elevare a GO. Aceasta este mult mai
evidentă când ochiul este addus. Diplopia este întotdeauna prezentă când
copil.uR priveşte în jos (mai ales la coborârea scărilor). ,.'
Paralizia nervului VI (nervul oculomotor extern), a nervului
abducens produce strabism convergent, inabilitatea de a duce ochiul în
unghi lateral, prezenţa diplopiei ceea ce provoacă rotaţia uşoară laterală a
capului de partea paretică, pentru a suprima diplopia.
Oftalmoplegia intemucleară este o tulburare complexă c1 mişcării
conjugate pe plan orizontal. Este cauzată de lezjunea fascjcolului
longitudinal median care leagă nucleul nervului VI de o parte cu nucleul
nervului III contralateral. Când aceşti nuclei sunt deconectaţi încercarea de
mişcare laterală produce abduc�a ochiului de aceiaşi parte şi
imposibilitatea adducţiei ochiului contralateraJ. Fenomenul poate fi uni sau
bilateral şi este prezent în scleroza multiplă, tumorile de trunchi cerebral,
traumatisme cranio-cerebrale ..
Paralizia de convergenţă se referă la imposibilitatea de adducţie a
ambilor GO în absenţa parezei de muşchi drept intern. Este datorată
traumatismelor craniene care pot fi chiar minore. Trebuie exclusă însă o
turnară a lamei cvadrigeminale sau a structurilor de vecinatate.
Sindromul de retracţie Duane este adesea confundat cu paralizia
de nerv VI. Tulburarea de motilitate a GO este datorată fibrozării uni sau
33
Nervul facial are fibre motorii care inervează toată musculatura facială,
fibre senzitive motorii care inervează cele 2/3 anterioare ale limbii, fibre
secretorii parasimpatice care inervează glandele salivare şi lacrimale.
În patologie în poziţia de repaus se va vedea asimetria feţei cu
ştergerea cutelor frontale, coborârea sprâncenei, lagoftalmie, epifora,
, hipotonia feţei cu aspectul de tumefiere a feţei, ştergerea şanzului nazo
genian, coborârea comisurii bucale de partea afectată.
La sugar vor fi folosite diverse mijloace prin care să se vizualizeze
asimetria facială la probele dinamice. Astfel la nou-născut în plâns, sau
prin diverse mijloace de provocare a zâmbetului se va evidenţia asimetria
ovalului·· bucal care ·va fi deviat spre partea sănătoasă cu accentuarea
asimetriei jumătăţii superioare a feţei.
La copilul mic cu cru;e se .poate colabora, i se va cere să imite
închiderea ochilor, să zâmbească, şi ·să scoată limba. Se va cere copilului
să ţină ochii închişi şi vom încerca să-i deschidem prin mişcări fine,
împotriva voinţei lui.
Se va observa prezenţa sau absenţa lacrimilor.
Lacrimaţia este perturbată în leziuni ale nervului petros, ganglionul
geniculat sau a nervului facial proxima} ganglionului geniculat.
Testarea senzaţiei gustative în cele două treimi anterioare ale
limbii este foarte dificilă, în',general imposibil de realizat la vârsta de sugar
şi copil mic. Evaluarea testului necesită ca pacientul să scoată limba, pe
care examinatorul va pune soluţia de glucoză, sare, oţet, chinină la nivelul
porţiunii anterioare..
II •
În perioda de nou-născut este frecventă paralizia facială periferică
obstetricală.
Paralizia facială centrală este fomia în care este respectată fruntea
deoarece enervarea ei este asigurată bilateral. Poate fi prezentă de la
naştere sau poate apare la orice vârstă cu etiologie variabilă.
Implicarea motilităţii faciale emoţionale în particular zâmbetul,
râsul şi plânsul, dacă mişcările voluntare sunt menţinute, sugerează
asocierea cu leziuni la nivelul proiecţiilor corticale extrapiramidale ale
ganglionilor bazali sau ale talamusului sau posibil substanţa reticulată în
zona superioară nucleului facial.
Un facies hipoton bilateral cu lipsa mimicii poate fi expresia unei
suferinţe congenitale în· contextu] sindromului Moebius, unde pe lângă
, paralizie facială bilaterală găsim şi o paralizie a mişcării de adducţie a GO,
de obicei bilaterală. Ocazional pot fi afectap şi alţi nervi cranieni în special
nervii cranieni bulbari. Aceasta este datorată aplaziei nucleilor faciali din
trunchiul cerebral.
Paralizia acută bilaterală a nervilor faciali poate apare în
smd:rnmu] Guillain -Barre sau în poliomielită.
36
l se cere copilului să deschidă gura şi să spună "ah " sau "ee". Cu ocazia
inspecţiei cavităţii orale se va nota aspectul �ului palatin, simetria
acestuia în repaus, prezenţa despicăturii de palat, a uvulei bifide.
Vălul palatin înalt este nespecific. Poate fi întâlnit în anumite boli
genetice cum este ataxia Friedreich, boala Charcot-Marie-Tooth,
paraplegia spastică familială, distrofia miotonică. Este de asemenea un
· simptom frecvent în sindroamele de linie mediană datorate tulburărilor
embriologice ale primului arc.
· Despicătura vălului palatin este adesea asociată cu pierderea auzului,
astfel că în acest caz se va avea în vedere şi investigaţia auzului.
Uvula despicată poate fi o variantă normală, dar uvula bifidă poate
sugera despicătura subiacentă, submucoasă a palatului. Uvula despicată
este frecvent întâlnită în sindromul Noonan (fenotip Turner XY).
.... În caz de paralizie unilaterală a palatului se va evidenţia căderea
unilaterală a palatului şi devierea luetei de partea sănătoasă.
Reflexul velopalatin care se determină prin stimularea palatului moale cu
ajutorul spatulei va provoca elevarea musculaturii locale, retracţia uvulei şi
reflexul de vă.I:sătură.
În paralizia bilaterală lichidele regurgitează în timpul deglutiţiei.
Componenta senzorială a acestui reflex este asigurată ele nervul
glosofaringian iar componenta motorie de nervul vag.
Examenul faringelui posterior se face cu ajutorul spatulei. În
caz de pareză unilaterală Ia inspecţie se va putea evidenţia deviaţia plicilor
mucoasei faringiene de partea sănătoasă, semn cunoscut sub numele de
1·
"semnul cortinei". Stimularea cu.spatula a faringelui posterior va declanşa
reflexul faringian care constă în contracţia musculaturii locale însoţit de
greaţă şi eventual vărsătură. Lipsa acestui reflex va cauza dificultăţi de
deglutiţie pentru alimentele solide.
Examenul laringelui care este enervat de nervul vag necesită
experienţă şi micii pacienţi vor avea recomandare de consult de
specialitate ORL. Implicatul laringelui este sugerat de disfonie, voce
nazonată, răguşeală, stridor.