LP 6 PRURIGOURI, VASCULITE,

ERUPTII POST-
MEDICAMENTOASE, ERITEM
POLIMORF
Prurigo acut al copilului- prurigo strofulus
- apare între 6 luni şi 6 ani, după această vârstă dispărând spontan în majoritatea cazurilor
- papulo-vezicula este foarte pruriginoasă fiind înconjurată de o mică placă urticariana
- vezicula are dimensiuni ce diferă de la aceea abia perceptibilă până la o bulă
- pe măsură ce unele elemente se rup altele reapar, erupţia luând un aspect polimorf
- localizarea este pe trunchi şi membre, dar frecvent şi palmo-plantar
- etiologia prurigoului acut la copil incriminează o serie de factori: alimente (ouă,
carne, lapte), dispepsii acute, parazitoze intestinale, erupţii dentare, înţepături de insecte,
pneumoalergene
- boala apare pe un anumit teren- parinti cu eczema, astm, urticarie
Prurigo acut al adultului
- erupţie papulo-veziculoasă pruriginoasă, leziunea având baza infiltrată şi în vârf o
mică veziculă plină cu lichid serocitrin, care in urma scărpinatului ia naştere o crustă
- evoluţia se face de obicei într-un singur puseu
- etiologia este în general alergică: alimentară, infecţioasă sau medicamentoasa
- lipseste placa urticariană
- tulburările digestive, eventualele dezechilibre neuro-psihice, căldura, transpiraţia, pot
constitui factori predispozanţi sau favorizanţi
Prurigo cronic al copilului
Prurigo Besnier
- debutează în prima copilărie ca o erupţie papulo-veziculoasă localizată la nivelul
pliurilor şi cu evoluţie spre lichenificare
- cu timpul se formează placarde de lichenificare pe zone elective: pliul popliteu, pliul
cotului, articulaţia cotului, degete, organele genitale
- este considerat ca o formă cronică a dermatitei atopice
- erupţia se atenuează spontan la pubertate sau la vârsta adultă, dar bolnavul este
supus la repetate pusee de eczemă
Prurigo Hebra
- debutează prin prurit violent urmat de apariţia de papule infiltrate, localizate pe feţele
de extensie ale genunchilor sau antebraţelor şi mai rar pe trunchi
- pielea este îngroşată iar firele de păr sunt în mare parte căzute
- boala are evoluţie cronică cu pusee în timpul iernii
- adenopatiile regionale însoţesc erupţia
- cu timpul prurigo se atenuează şi dispare
- agravare datorită denutriţiei şi igienei defectuoase
Prurigo cronic al adultului
- apare la persoanele între 40 şi 60 de ani
- debutul este brusc (deseori după un traumatism psihic) sub forma unui prurit intens, urmat de
apariţia unei erupţii formate din papule mici sau papulo-vezicule şi escoriaţii produse prin
scărpinat
- papulo-veziculele sunt localizate mai ales pe părţile de extensie ale membrelor, torace şi
fese
- evoluţia se întinde pe ani şi conduce la lichenificarea pielii
- in etiopatogenie un rol major il au sensibilizările la diverşi alergeni, tulburări digestive,
endocrine, neuro-psihice
- uneori poate apărea ca manifestare paraneoplazică (boala Hodgkin)
Prurigo nodular
- este o formă particulară rară de prurigo cronic, mai frecventă la femei de vârstă medie
- deseori se asociază cu o stare atopică
- se caracterizează prin noduli duri, infiltraţi, de aproximativ 1-3 cm diametru, de culoare
brună, hiperkeratozici, intens pruriginoşi, cu escoriaţii şi cruste pe suprafaţă
- aceşti noduli sunt în număr mic (câteva zeci) şi se localizează pe trunchi şi pe feţele de
extensie ale membrelor
- de obicei răspund greu la tratament, evoluţia fiind cronică
 Prurigo-ul gravidic
- apare după luna a treia de sarcină, persistând până la naştere
- este precedat de prurit intens interesând mai mult extremităţile şi toracele posterior
- eruptia este formată din papule infiltrate, cu o mică veziculă centrală şi halou
eritematos, intens pruriginoase, localizate pe torace şi membre
- evoluţia este benignă, simptomatologia se remite după naştere
- de obicei reapare la alte eventuale sarcini
Vasculite
Boli caracterizate prin prezenta de leucocite in peretele vascular, ducand la distrugerea
structurii peretelui, la ischemie si necroza.
Clasificarea vasculitelor

VASCULITELE VASELOR MICI

ANCA POZITIVE ANCA NEGATIVE

PURPURA HENOCH-
GRANULOMATOZA WEGENER SCHÖNLEIN

POLIANGEITA MICROSCOPICA VASCULITA

CRIOGLOBULINEMICA
VASCULITA RENALA IZOLATA
(VASCULITA PAUCI-IMUNA)

BOALA CHURG-STRAUSS
VASCULITELE DE
VASCULITE ANCA + INDUSE DE HIPERSENSIBILIZARE
MEDICAMENTE

BOALA ANTI MB GLOMERULARA

 Anticorpi anti-citoplasma neutrofile (imunofluorescenta)

ANCA sunt anticorpi (de tip IgG, mai rar IgA si IgM) indreptati in principal
impotriva antigenelor din citoplasma granulocitelor neutrofile (tintele moleculare fiind
enzimele din granulatiile primare sau azurofile ale granulocitelor neutrofile) si monocitelor.

Utilizand ca substrat neutrofile fixate cu etanol, la examenul prin imunofluorescenta indirecta au

fost descrise 2 pattern-uri principale:
•citoplasmatic (c-ANCA), caracterizat prin fluorescenta granulara citoplasmatica difuza, cu
accentuare centrala interlobulara; antigenul este reprezentat de proteinaza 3 (PR3), un component
atat al granulatiilor azurofile din celulele mieloide, cat si al lizozomilor monocitari;
•perinuclear (p-ANCA), caracterizat prin fluorescenta perinucleara (inelara) omogena, fara
fluorescenta citoplasmatica; principalul antigen este mieloperoxidaza (MPO), o proteina a
granulatiilor neutrofile implicata in procese metabolice cum ar fi generarea de radicali de oxigen.
Acest pattern apare datorita migrarii antigenelor incarcate pozitiv (cationice) in timpul fixarii cu
etanol spre membrana nucleara care este incarcata negativ. Atunci cand in loc de etanol se
utilizeaza formalina pentru fixarea neutrofilelor, antigenul tinta este imobilizat si se obtine o
fluorescenta citoplasmatica.
 ANCA
Antigenele tinta
– in granulele azurofile
ale neutrofilelor si MPO = pANCA
lizozomii
peroxidazopozitivi ai
monocitelor

Proteinaza 3 (PR3) =
PR3-ANCA (cANCA)

Mieloperoxidaza (MPO)
= MPO-ANCA (pANCA)
PR3= cANCA
 ANCA MPO = pANCA
•Poliangeita microscopica – 60%
•Glomerulonefrita paucimuna
Proteinaza 3 (PR3) = limitata – 60%
PR3-ANCA •Sd Churg Strauss- 30%
Mieloperoxidaza
(MPO) = MPO- •Boala Wegener – 15%
ANCA

PR3= cANCA
•Boala Wegener- 75%
•Poliangeita microscopica –
30%
•Glomerulonefrita izolata
pauciimuna- 30%
•Sd Churg Strauss – 30%
Purpura reumatoidă Henoch - Schönlein
- vasculită leucocitoclazică cu afectarea predominantă a pielii, tractului gastrointestinal,
rinichilor
- interesează mai frecvent copiii de 2 - 11 ani şi are predilecţie pentru sexul masculin
- in 90% din cazuri, debutul este precedat de un episod infecţios al căilor respiratorii
superioare; tot ca factori etiologici sunt considerate unele alimente, medicamente, înţepături de
insecte
- debutul purpurei reumatoide este brusc
- triada clinică este constituită din purpură palpabilă, artrită, dureri abdominale
- prin asocierea de noduli, ulceraţii, plăci urticariene, aspectul leziunilor cutanate este
polimorf
- purpura Henoch - Schönlein este boală autolimitantă, cu durată de 6-16 săptămâni
- prognosticul bolii depinde în primul rând de evoluţia afectării renale
Eritema elevatum diutinum
- vasculită leucocitoclazică cu etiologie încă necunoscuta (hipersensibilizare la antigene
microbiene ?) şi care are evoluţie cronică
- se poate asocia cu hipergamaglobulinemie, infecţii recurente, artrita reumatoidă, lupusul
eritematos sistemic, infecţia HIV, colita ulceroasă
- clinic: papule, noduli, plăci cu nuanţă roşie-violacee, dispuse simetric pe faţa dorsală a
mâinilor şi pe zonele de extensie a articulaţiilor coatelor, gleznelor şi genunchilor
Eritemul nodos
- hipodermită septală, adică o afectare inflamatorie a ţesutului conjunctiv hipodermic care
separă lobulii adipoşi unul de altul
- debutul este prin febră sau subfebrilităţi, cefalee, artralgii, angină eritematoasă,
urmate după 2-3 zile de apariţia nodulilor inflamatorii cu localizare hipodermică,
acoperiţi de un tegument roşu-viu, având temperatura crescută
- nodulii au diametrul cuprins între 1 şi 4 cm, consistenţă elastică, fiind dureroşi spontan
sau la palpare. Numărul lor variază de la câţiva la mai multe zeci, fiind localizaţi pe
partea anterioară a gambelor şi mai rar pe coapse sau alte regiuni
- in evoluţie leziunile se resorb spontan după câteva săptămâni, lăsând local o
descuamaţie reziduală şi o pigmentaţie. Pe măsură ce unele elemente se resorb altele apar.
Vasculita Gougerot-Ruiter
- etiologia este multiplă: infecţioasă (bacteriană, virală, ricketsiană, parazitară), reacţii
toxico-alergice
- clinic: erupţie eritemato-papuloasă cu dispoziţie în cocardă, noduli subcutanaţi,
purpură, bule cu lichid sero-citrin sau sanghinolent, ulceraţii necrotice, localizată
îndeosebi la nivelul membrelor inferioare
Sindromul Stevens-Johnson (ectodermoza erozivă pluriorificială Fiessinger-Rendu)
- este o formă gravă de eritem polimorf
- starea generală este alterată, debutul fiind brusc cu febră şi sindrom toxiinfecţios
secundar (obnubilare, delir, deshidratare, hipotensiune, tahicardie), însoţite de catar oculo-
nazal, tuse uscată, dureri abdominale difuze, artralgii, mialgii.
- cutanat apar aspecte necaracteristice cu prezenţa de macule, papule, bule, purpură, cu
localizările eritemului polimorf
- la nivelul mucoasei bucale apar bule care rupându-se dau naştere la eroziuni acoperite
de pseudomembrane, sângerânde, localizate pe mucoasa jugală, gingii, limbă sau vălul
palatin
- leziuni erozive apar şi pe conjunctivă şi mucoasa genitală (balanită, vulvită).
- afectarea organelor interne se poate manifesta ca: pneumonie, tulburări digestive, afectare
renală sau miocardică.
- sunt incriminate: medicamente, alimente, infecţii (bacteriene, virale).
- evoluţia este în general favorabilă, tratamentul corect efectuat conducând la remisiunea
afecţiunii în 8-10 zile, vindecarea obţinându-se după 3-6 săptămâni.
- tratamentul constă în corticoterapie sistemică asociată antibioticelor cu spectru larg. Este
necesară reechilibrarea hidroelectrolitică şi susţinerea stării generale.
Medicamentul Clasa Timpul de injumatatire plasmatic Comentarii

Alopurinol Antigutoase, inhibitor de Semi-viata plasmatica a alopurinolului este de A fost descrisa recent predispozitia genetica pentru
xantin oxidaza cca. 1-2 ore, insa metabolitul sau activ SSJ/NTE induse de alopurinol la cei cu alela HLA-
(oxipurinol) are un timp de injumatatire mai B*5801, la chinezii Han (4)
lung, de cca. 15 ore

Amino-peniciline Antibiotice Amoxicilina: cca. 1 ora

beta-lactamice Ampicilina: cca. 1 ora

Sulfadiazina Antibiotice din clasa Dintre antibiotice, cel mai puternic asociate cu SJS/NTE
Sulfadoxina sulfonamidelor sunt sulfonamidele, desi acestea pot fi induse si de catre
Sulfasalazina aminopeniciline, chinolone, cefalosporine, tetracicline etc.
Trimetoprim- O combinatie de sulfonamida
sulfameto-xazol cu trimetoprim
Carbama-zepina Anticonvulsivant Semi-viata variabila, din cauza fenomenului de A fost descrisa recent predispozitia genetica pentru
autoinductie enzimatica: 25-65 de ore la SSJ/NTE induse de carbamazepina la cei cu alela HLA-
initierea tratamentului, ajungand la 12-17 ore B*1502 (o varianta alelica mostenita a genei HLA-B), la
dupa administrarea de doze repetate chinezii Han (4)

Fenitoina Anticonvulsivant 7-42 de ore A fost descrisa asocierea cu HLA-B*1502, ca si pentru

carbamazepina, la chinezii Han (4)
in medie 22 de ore
Lamotrigina Anticonvulsivant Semi-viata medie: Asocierea cu valproat de sodiu creste riscul de SSJ/NTE;

Barbiturice Deprimante ale SNC,
anxiolitice, hipnotice,
anticonvulsivante
Diclofenac Antiinflamator nesteroidian
Piroxicam Antiinflamator nesteroidian
Nevirapina Antiretrovirale
Isotretinoin Antiacneic, retinoid sistemic 21 de ore
32.8 h (14.0-103.0) in administrare unica; scade Valorile raportate ale incidentei: 0.8% la copii, 0.3% la
la 25h in administrare repetata (autoinductie) adulti (5)
Variabil, in functie de compus
1-2 ore AINS sunt o cauza mai rara de SSJ, riscul fiind mai mare
30-86 de ore la pacientii varstnici si la femei
Timpul de injumatatire variaza in timp, de la 45
de ore (doza unica) la cca. 25-30 de ore (doze
multiple), ca rezultat al autoinductiei
Sindromul Lyell (necroliza epidermală toxică)
- debutul se face prin febră, alterarea stării generale, eritem cutanat difuz, inapetenţă,
vărsături. După 24-48 ore apar simptomele caracteristice.
- la nivel cutanat apar bule mari, aflate sub tensiune sau flasce, cu extindere rapidă şi
interesarea unor mari suprafeţe cu tendinţă la generalizare. După câteva zile bulele se
sparg dând naştere unei decolări epidermice extinse (>30% din suprafaţa cutanată),
bolnavul luând aspectul unui mare ars.
- leziunile mucoaselor se prezintă ca eroziuni şi decolări extrem de dureroase,
afectând mucoasa bucală, faringiană sau esofagiană, cu disfagie importantă. Pot fi prezente
conjunctivita şi keratita.
- pierderea de lichide va conduce la tulburări ale altor organe traducându-se prin
oligurie, hemoconcentraţie, retenţie azotată şi hiperproteinemie
- sunt incriminate la adult îndeosebi medicamentele: fenilbutazonă, piramidon,
penicilină, anticonvulsivante, iar la copii îndeosebi etiologia infecţioasă
- evoluţia este în general nefavorabilă cu mortalitate cuprinsă între 30-60% din cazuri.
- tratamentul trebuie făcut în funcţie de forma clinică:
• în cea medicamentoasă corticoterapia generală şi reechilibrarea hidro-electrolitică;
• în cea stafilococică antibioterapie conform antibiogramei şi reechilibrarea hidro-
electrolitică.
Eritemul fix postmedicamentos
- apare la mai puţin de 48 ore de la administrarea medicamentului implicat
- clinic, se constată una sau mai multe pete rotund-ovalare, bine delimitate, interesând
oricare zonă topografică, mai frecvent membrele, regiunea genitală şi mucoasa labială
- suprafaţa este roşie-violacee, cu centrul mai închis la culoare, eventual purpuric sau
flictenular
- cele mai implicate medicamente sunt analgezicele, sulfamidele, ciclinele, AINS