Sunteți pe pagina 1din 3

Boala Parks-Weber-Rubashov este o angiodisplazie

(congenital),ce se caracterizează prin prezența fistulelor arterio-


venoase. Fistulele pot fi multiple, localizate cel mai adesea pe
membrele inferioare: în ramurile popliteale, în arterele femurale sau
tibiale. Patologia încalcă comunicarea naturală a sângelui în vase,
duce la foametea oxigenată a țesuturilor, modificările proceselor
metabolice, creșterea stresului asupra inimii și cauzează o serie de
alte abateri.

Mecanism: În mod normal, în perioada de dezvoltare prenatală,


până la un anumit punct, venele și arterele nu sunt împărțite în
unități funcționale și nu separate. Descărcarea sângelui prin artere în
sistemul venos în acest stadiu este un proces fiziologic. În timp ce
fătul crește, vasele de sânge se diferențiază și se dezvoltă un sistem
capilar. Capilarii devin legătura dintre artere și vene.
În cursul dezvoltării ulterioare, comunicarea directă este redusă, dar
în unele cazuri rămâne legătura între artere și venele,numita
fistula( fistula arterio-venoasa).

Factorii care pot determina anomalii în structura sistemului vascular


sunt:

 Fumatul, consumul de droguri, abuzul de alcool în timpul sarcinii,


în special în stadiile incipiente.
 Boala virală suferită de o femeie în timpul perioadei fertilă:
rujeolă, rubeolă, gripă.
 Expunerea la radiații.
 Utilizarea medicamentelor cu efecte teratogene.
Prezența fistulei prezinta consecințe periculoase:

1. Țesuturile prezintă hipoxie, care este asociată cu deversarea


sângelui arterial imediat în patul venos.
2. Metabolismul în țesuturi este deranjat din cauza lipsei de oxigen.
3. Presiunea în vene este crescută patologic, ceea ce duce la o creștere
a încărcăturii inimii, ceea ce duce la decompensarea organului
principal al sistemului cardiovascular.

Tabloul clinic :

+fistule vizibile cu ochiul liber pe membre cel mai des in zona


femurala (macrofistula) sau fistule vizibile sub microscop
(microfistule).

+Vibrația vaselor de sânge în locul fistulei.

+Creșterea temperaturii pielii la locul localizării fistulei, în special


direct deasupra acesteia. Diferența de temperatură în zone similare
ale membrelor afectate și sănătoase poate ajunge la8C.

+Creșterea dimensiunii membrelor afectate. Lungimea piciorului,


în care sunt localizate vasele articulare, poate fi de 5-10 centimetri
mai lungă decât lungimea unui membru sănătos. Limping, scolioza
- semne frecvente de patologie.

+Ulcerații și necroza mâinilor, picioarelor membrelor afectate.


Cauzată de o încălcare a circulației normale a sângelui în sânge,
tulburări de microcirculare.

Diagnosticul:

+Examenul fiyic evidențiază hipertrofia membrelor afectate, vene


varicoase, pulsații și vibrații ale vaselor de sânge.

+La auscultare, zgomotul sistolo-diastolic.

+Radiografia cu contrast arată prezența și localizarea fistulelor.


+RMN in regim angiografic.-cel mai informativ în diagnosticarea
angiodisplasiei.

+Doppler color ne permite să vedem încălcarea fluxului sanguin în


vase.

Tratamentul :chirurgical, este de a banda fistula patologică între


arterele și venele principale sau embolizarea endovasculară.

S-ar putea să vă placă și