Hemostaza primara

- Prima etapa a hemostazei care are ca finalitate formarea dopului plachetar

Sange coagulare ser + cheag
anticoagulant plasma + elemente figurate
Fazele hemostazei primare:

1.Modificarile hemodinamice locale
2.Aderarea plachetara
3.Agregarea plachetara
4.Metamorfoza vascoasa

1.Modificarile hemodinamice locale
Vasoconstrictie activa a vasului lezat
-mecanism miogen - contractie directa a fibrelor musculare interesate
-mecanism reflex vegetativ simpatic, reflex local de axon care apare la aplicarea unui stimul nociv pe
tegumente.
-mecanism umoral:
- amine vasoactive (serotonina, catecolaminele)
- derivati ai acidului arahidonic (TxA2)
- factori vasoactivi derivati din endoteliu (endotelina)

Vasodilatatie in teritoriul vascular vecin (mixta - activa/pasiva)

Cum explicati aparitia concomitenta a vasoconstictiei si vasodilatatiei in teritorii invecinate?

2. Aderarea plachetara
proces pasiv electrostatic intre Tr si fibrele de colagen parietal
- proces pasiv biochimic mediat de factorul von Willebrand
-punte intre RFvW ai colagenului parietal
RFvW ai trombocitului (GpIbIX)
Aderarea plachetara
Gp Ib - lant - rol structural
- lant - segm extramembranar pentru FvW
- segm intracitoplasmatic (legat de PLA2 si PLC)
Gp IX leaga F XI al coagularii

3.Agregarea plachetara
-stabilirea de legaturi intre trombocite prin punti de fibrinogen

PLA2 - mobilizeaza a. arahidonic din membrana celulara

> PGH2

> TXA2 --
elib Ca
PLC - mobilizeaza Ca din granulele Tr
- declanseaza cascada fosfatidil inozitolilor
IP3 - eliberare de Ca
DAG - activeaza PKC + Gp IIbIIIa






-Ca determina activarea trombosteninei -emitere de pseudopode si eliberarea de mediatori
-Gp IIbIIIa activata poate fixa fibrinogenul prin IIIa punti de fibrinogen intre Tr vecine

Dop plachetar ineficient - puntile de fibrinogen cu rezistenta redusa la stresul mecanic
- spatii mari intre Tr

4.Metamorfoza vascoasa trombocitara
Inductor trombina - se fixeaza pe Gp V din membrana Tr transforma fibrinogenul in fibrina creste
permeabilitatea membranei Tr pentru Na cu hiperhidratarea Tr
Rezultat formarea dopului plachetar


Explorarea hemostazei primare

a)Timpul de sangerare

-TS Ivy (antebrat) 8-10 min
-TS Duke (lobul urechii) 1-4 min
-masoara in vivo reactia Tr-endoteliu
-evalueaza formarea dopului plachetar

TS scazut hipercoagulabilitate
TS crescut Tr-penii sub 50000, Tr-patii (deficit de GpIbIX sdr. Bernard-Soulier, IIbIIIa
trombastenie Glanzmann, deficit Gp V, trombostenina)
- hipo/afibrinogenemii
- boala von Willebrand, pseudoboala von Willebrand
- vasculopatii - boli de colagen sdr Ehlers Danlos (11 variante) tip IV afectata sinteza
colagenului III, tip VI defect congenital de lisil-hidroxilaza, b. Rendu-Osler absenta tunicii
musculare si conjunctive
- purpura anafilactica, purpura simplex (estrogen crescut), purpura mecanica,
senila, hormonala
- avitaminoza C
- coagulopatii mixte insuficienta hepatica
- medicamente AINS, antibiotice (penicilina), fibrinolitice, subst. toxice

b)Testul de fragilitate capilara

- studiaza rezistenta microcirculatiei la distensia data de coloana de sange
- apreciaza calitatea peretelui vascular, capacitatea Tr de aderare si agregare

Metoda: manson la brat timp de 5 min la o presiune intre cea sistolica si cea diastolica

Rezultatul test pozitiv la mai mult de 5 petesii pe o arie cu diam de 5cm

Cauze de fragilitate capilara:

- deficit de vitamina C
- infectii
- intoxicatii
- uremie
- diabet zaharat
- boli hepatice cronice
- boli renale cronice
- purpura autoimuna
c)Testul de retractie al cheagului

Proba calitativa de investigare a functiei trombocitare
Metoda: sange in eprubete gradate se urmareste coagularea la intervale fixe intre 2 si 24h
Rezultate la 2h 30% ser si 70% cheag
24h 45% ser si 55% cheag
Reactia - accentuata tromboze, vascozitate sangvina crescuta
- diminuata trombocitopenii, trombocitopatii, hipo/afibrinogenemii, vascozitate sangvina
scazuta
d)Numararea trombocitelor

Metoda directa - hemocitometrul
Metoda manuala - cu MO si camera de numarare
Metoda electronica - aparate Coultar, Hemalog

Valori normale - 150.000 - 400.000/mm3

Valori patologice - 100-150.000 - pacient asimptomatic cu TS normal
- 50-100.000 - TS usor crescut, pot apare hemoragii
- 20-50.000 - hemoragii la traumatisme minore
- sub 20.000 - hemoragii spontane

Numarul normal de Tr nu exclude o trombocitopatie
Trombocitoza:
- trombocitemie esentiala
- policitemia vera
- postsplenectomie
- paraneoplazic
- LMC
- inflamatie acuta

Trombocitopenie:
- trombocitopenie esentiala
- hipersplenism
- anticorpi antitrombocitari
- intoxicatii
- CID
- proteze valvulare metalice
- aplazie medulara
- medicamente: citostatice, cloramfenicol, hidralazina
Timp de sangerare Trombocitemie Fragilitate
vasculara
Tip de afectiune
crescut normala crescuta vasculopatie
crescut normala normala Tr-patie
crescut scazuta normala Tr-penie
crescut f scazuta crescuta Tr-penie severa

e)Morfologia plachetara

Tr normal 2-3m, forma discoidala, anucleat, dimensiuni inegale (2-20 fL)

3 zone periferica implicata in adeziune si emiterea de pseudopode
- hialoplasma zona contractila
- granulomerul zona organitelor celulare

- Tr cu dimensiuni crescute (Tr limfocitoide) sdr. Bernard Soulier (distrofia trombocitara
hemoragica)
f)Teste de aderare plachetara

Met. Salzman sangele recoltat pe anticoagulant se trece printr-o coloana cu bile de sticla, cu
calcularea Tr la intrarea si iesirea din tub

Met. Borchgrevink leziune cutanata standard dupa 5 minute se compara Tr din sangele extravazat
cu cele din sangele venos periferic (in mod normal e la jumatate)

Agregare la ADP, adrenalina, colagen induc agregarea Tr prin activarea IIbIIIa
lipsa agregarii la ADP, adrenalina, colagen trombastenie Glanzmann, uremie, ingestie de
antiagregante

Agregare la ristocetina e conditionata de prezenta factorului von Willebrand si a Gp IbIX
lipsa de agregare la ristocetina sdr. Bernard-Soulier sau boala von Willebrand


Cazuri
1.Pacient care se prezinta la medic cu stare febrila, dureri articulare si abdominale,
tumefactie a membrelor inferioare.
In APP mentioneaza artralgii migratorii cu afectarea articulatiilor genunchilor si
cotului drept.
Analizele de laborator efectuate releva prezenta unei creatinine de 4,8 mg/dl,
hematii 4,2 mil/mm3,
leucocite 11.000/mm3, trombocite 280.000/mm3 si TS 15 min.

Intrebari :
A. Mai aveti nevoie de alte investigatii ?
B. Bazandu-va pe elementele clinice si biologice prezentate
in ce tip de sindrom se incadreaza pacientul ?
Inflamator
Tumoral
Traumatic
Infectios
Boala autoimuna
C. Enumerati 3 afectiuni din sindromul ales la punctul anterior.
D. Ce teste de laborator au valori anormale ?

2.Pacient cu purpura cutanata dupa traumatisme minore, fara alte semne sau simptome relevante.
Testele de laborator arata un TS de 12 min, leucocite 7000/mm3, hematii 4 mil/mm3, trombocite
440.000/mm3 fara agregare la ristocetina.

Intrebari :
A. Ce valori sunt patologice ?
B. De ce date/teste mai aveti nevoie pt a stabili un diagnostic ?
C. Ce tip de patologie prezinta pacientul ?
Vasculopatie
Trombocitopatie
Distrombocitemie
Disproteinemie
Hemofilie
3.Pacient cu dureri in hipocondrul stang accentuate la efort, ascita, anemie. Examenul
gastrofibroscopic releva prezenta de varice esofagiene si sangerari la nivelul mucoasei gastrice.
Testele de laborator arata un TS de 15 min, leucocite 7000/mm3, hematii 2,5 mil/mm3 cu eritroblasti
in sangele periferic, trombocite 65000/mm3, fibrinogen 100 mg%.

Intrebari :
A. Ce valori sunt patologice ?
B. De ce date/teste mai aveti nevoie pt a stabili un diagnostic ?
C. Ce tip de patologie prezinta pacientul ?
Vasculopatie
Trombocitopatie
Distrombocitemie
Disproteinemie
Hemofilie