Sunteți pe pagina 1din 37

.

HIPOFIZA
ACROMEGALIA SI GIGANTISMUL
20-30% din adenoamele hipofizare secreta GH. Raportul F/B = 3/2.
Cresterea secretiei de somatotrop naintea nchiderii cartilagiilor de crestere va duce la
GIGANTISM iar la adult la ACROMEGALIE
Acromegalia
dismorfie progresiva.
Clinic
- tegumente groase, transpiratie excesiva
- frunte ngusta, arcade sprncenare, zigomatice proeminente, nasul, buzele groase
- macroglosie, aspect"geografic"al limbii, amprente dentare
- prognatism, dinti departati, edentatie
- minile si picioarele late, degete cilindrice, palme capitonate, numarul la pantofi
creste
- cifoza dorsala
- infiltratia laringelui( voce groasa), gusa
- cord global marit, bradicardie, HTA
- constipatie (megacolon, dolicocolon), splenomegalie, cancerele si polipii
digestivi sunt mai frecventi
- amenoree, galactoree/ impotenta, diabet zaharat, HTA, osteoporoza.
Radiologic:
Rgf de craniu cu sa: hipertrofia sinusurilor frontale, maxilare si sfenoidal; saua turceasca:
balonizata, dublu contur, distrusa
Rgf de mina si picior: aspect ancora al fg III, hipertrofia partilor moi
Rgf de coloana: cifoza, marirea corpilor vb, osteoporoza, osteofite
Tratament:
- Chirurgical
- Radiologic
- Medicamentos : Somtostatin sintetic, Bromocriptina, inhibitor R-GH
Evolutie: - netratata, n 15-20 ani spre HIC si exitus.

GH (Hormonul somatotrop, Growth hormone)


Stimuleaza proliferarea periostala si condrala (cartilagiile diafizo-epifizare)
Crestrea in grosime si in lungime
Efect direct dar mai ales prin IGF1 (secretat de osteoblaste)
Dupa inchiderea cartilagilor de crestere stimuleaza cresterea subperiostala
Cresterea in dimensiuni a oaselor membranoase (bolta craniana, oasele fetei, clavicula)
Cresterea oaselor cartilaginoase (oasele miinii, piciorului, vertebre, coaste)
Efect anabolic asupra masei musculare (hiperplazie si hipertrofie a masei musculare
MODIFICARI OSTEOARTICULARE IN ACROMEGALIE
Sub aciunea GH se produce creterea n grosime a oaselor scurte i late i a extremitilor
distale
dureri osoase: la nceput la nivelul articulaiilor mari, dup oboseal sau efort apoi devin
continue, scitoare = reumatism acromegalic
sternul este lat cu manubriul foarte dezvoltat, iese n afar I formeaz o gibozitate
anterioar
vertebrele coloanei dorsale au corpul masiv, cu apofizele spinoase lungi i late ; cifoza se
accentueaz pn la constituirea unei giboziti posterioare, Aspectul final este de dubl
cocoa[ antero-posterioar
articulaii disproporionat de mari, cu micri limitate, dureroase ;
oase hipertrofiate n lime, predominant la nivelul extremitilor distale
tuberozitile osoase, apofizele, crestele de inserie musculara sunt reliefate
membrele sunt hipertrofiate la extremitatea distal (acromegalie): mn, picior
MODIFICARI MUCULO-NERVOASE IN ACROMEGALIE
Sistemul muscular este ar bine dezvoltat cu reliefuri musculare bine conturate dar cu
reducerea forei musculare
miopatie proximal cu oboseal muscular
fibrele musculare sunt hipertrofiate, cu nuclei mrii, proemineni, cu creterea
concentraiei de glicogen)
CK: normal sau uor crescut, modificri EMG la 50% din
pacieni
prin compresiunea mecanic a nervilor produs prin strmtorarea orificiilor de emergen
a tunelurilor osoase sau osteo ligamentare apar
hipo/atrofii musculare nsoite de hipotonie datorit afectrii nervului facial,
median, cubital, peronier
sindrom de canal carpian (50-60%) - edemul nervului median n tunelul
carpian datorit compresiei exercitate de hipertrofia osoas
se manifest prin durere, parestezii I hipotonie muscular. Tulburrile
sunt resimite la nivelul degetului mare, indexului, degetului trei i
jumtate din degetul patru (inelar), n timp ce degetul mic nu este deloc
afectat. O particularitate o reprezint debutul lor noaptea i dispariia dup
scuturarea mini
simptomele se amelioreaz dup normalizarea GH
polineuropatie distal (30% ) cu nevralgii scapulo-humerale , brahiale, cubitale, sciatice,
poplitee, parestezii, pierdea sensibilitii

MODIFICARI RADIOLOGICE IN ACROMEGALIE


Rgf craniana: ingrosarea calotei craniene, a suturilor, fante I orificii ingustate, modificari
ale seii turcesti
Rgf coloana: hipertrofia corpilor vertebrali (latime > inaltime), a apofizelor spinoase
dorsale si transversale lombare cu bombarea discurilor intervertebrale
Osteofite
Rgf oaselor lungi: epifize si tuberozitati groase si masive, trama osoasa ingrosata/
osteoporoza
Rgf oaselor mici: ingrosarea diafizelor aspect de ancora, apar sesamoide
Deviatii de ax cu coxa vara, picior plat, cifoza, scolioza, lordoza

Tratament:
1. Etiologic
2. Hormonal substitutiv:
a) stimuline - administrare
exclusiv parenterala, aparitia
anticorpilor antistimuline, costul
ridicat
- indicatii
precise:
GH - n nanism
LH, FSH (HCG, HMG) - n
infertilitate
b) substitutie periferica:
Hemisuccinat de
hidrocortizon n
urgenta
Prednison 5-15
mg/24 h
LT4 (L-thyroxine)
F = cicluri
artificiale
estroprogestative
B = Testosteron
retard, gel, per os
Tratamentul va ncepe cu
administrarea de hidrocortizon

INSUFICIENTA HIPOFIZARA A
ADULTULUI

Clinic
debut: insidios
simptome legate de deficitul fiecarei stimuline:
Insuficienta tireotropa (TSH): semne clinice din
hipotiroidia periferica dar cu

tegumente fine, neinfiltrate, pilozitate rarefiata,


caderea parului

lipsa sudoratiei axilare

frilozitate
Insuficienta cortico-melanotropa (ACTH+MSH):

astenie, hipotensiune

tulburari digestive, scadere ponderala

depigmentare cutanata
Insuficienta gonadotropa (LH, FSH):

femei: atrofie vulvo-vaginala, frigiditate

barbat: reducerea volumului testicular,


rarefierea barbii, impotent
Insuficienta lactotropa: agalactie (postpartum)
Insuficienta somatotropa (GH): tendinta la
hipoglicemie

MODIFICRI MUSCULOSCHELETALE N
INSUFICIENA HIPOFIZAR
A ADULTULUI
Modificri musculo-scheletale:
scderea masei musculare, a forei musculare (deficit somatotrop, glucocorticoid,
androgenic)
scderea cortizolului determin diminuarea rezervelor musculare de glicogen cu
diminuarea treptat a forei musculare pn la anularea activitii musculare
osteoporoza (deficit somatotrop, androgenic/estrogenic

INSUFICIENTA HIPOFIZARA A COPILULUI (nanismul


hipofizar)

= insuficienta dezvoltare somato-staturala datorita deficitului de hormon somatotrop, aparut n


copilarie.
Frecventa
RO: 1/3000 - 6000 nasteri
Frecventa este mai mare la baieti dect la fete
anamneza
greutatea si lungimea normale la nastere - important pt dg dif
Calcularea taliei tinta (media taliei parintilor +6.5 cm la baieti / -6.5 cm la fete)
instalarea pubertatii la parinti (PM la mama iar la tata : arata mai tinar decit colegii, a continuat
sa cresca in cl 11-12 si la facultate, cind a inceput sa se barbiereasca etc)
istoricul nutritional
antecedente patologice
date anterioare asupra cresterii
MODIFICARI MUSCULO_SCHELETALE in NANISMUL HIPOFIZAR
Nanism armonic
Acromicrie: miniaturizare progresiva accentuata distal, tuberozitati, condili si apofize
mici; membre mici, degete subtiri, efilate
Torace ingust, reliefuri osoase sterse, omoplati slab dezvoltati (schta scapula allata)
Musculatura slab dezvoltata, forta musculara scazuta
Virsta osoasa intirziata
Tratament
GH recombinan (hormon de crestere) pina la inchiderea cartilagiilor de crestere

semnele clinice ale nanismuluihipofizar

Etiologie:

- conflict psihosexual
- conflict ntre generatii ?
Biologic: - proteinele totale scazute, anemie, hipercolesterolemie
- T3 scazut;, cortizol plasmatic crescut, FSH, LH, E scazuti
Tratament: - izolare totala de mediul de familie
- psihoterapie si dietoterapie
- dupa reluarea greutatii, menstrele reapar spontan
Manifestari musculo-scheletale
Absenta panicului adipos, diminuarea masei musculare
Tulburari hidroelectrolitice datorita varsaturilor si excesului de diuretice si laxative

hipopotasemii cu astenie musculara, hipotonie musculara


Densitate minerala scazuta in raport cu virsta (scaderea achizitiei de masa osoasa,
pierderea de masa osoasa datorita absentei menstrelor si scaderii aportului de principii
nutritive )

Osteoporoza

AMENOREEA PSIHOGENA (DE STRESS, DE EFORT)


Clinic:

- amenoree (minimum 4 luni)


- anovulatie (infertilitate)
- regresia caracterelor sexuale secundare
- frigiditate

Etiopatogenie: efort fizic intens, stress, cu alterarea secretiei de GnRH.


Tratament:
estro-progestative
Clomifen, gonadotropi (HMG + HCG), LH-RH pt ovulatie

Calcemia serica: 2, 25 2,75 mmol/l (8.8 10.4 mg/100 ml.


40% din Ca seric legat de proteine
50% - calciu ionic + Ca din complexe citrat, fosfat
Ca ionic influentat de pH sangvin
Calcemia influentata de
Aportul alimentar
Absorbtia digestiva
Excretia renala
Rezervorul osos (99% din calciu din organism la nivel osos)

TIROIDA
HIPERTIROIDIA
tireotoxicoza = excesul de hormoni tiroidieni din organism proveniti prin hiperproductia
tiroidiana (hipertiroidii): boala Basedom, Ad toxic, GMNT sau prin eliberarea unei cantitati
mari de hormoni tiroidieni prin distructia tiroidei.
hormonii tiroidieni (T3, T4, fT3, fT4) prin fenomen de retrocontrol negativ (feedback)
determina inhibarea secretiei de TSH.
SEMNE COMUNE TIROTOXICOZELOR
nervozitate, instabilitate emotionala, dificultati de concentrare, tremor fin al
extremitatilor, insomnie, anxietate.
tegumente calde, umede, catifelate, unghii friabile cu onicoliza, par fin, moale ce
albeste prematur.
tahicardie, palpitatii, tensiune arteriala divergenta (difenta mare ntre minima si
maxima), fibrilatie atriala, insuficienta cardiaca cu dispnee la efort si / sau de repaus.
apetit alimentar crescut cu scadere paradoxala n greutate, greturi, tranzit accelerat.
astenie musculara, atrofie musculara care determina ca pacientul sa nu se poata ridica
de pe un scaun foarte jos fara ajutorul minilor (semnul taburetului), paralizie
periodica, dureri osoase (osteoporoza).
tulburari ale ciclului menstrual, incidenta crescuta a avorturilor spontane, scaderea
fertilitatii la femeie.
ginecomastie, scaderea libidoului la barbat.
criza tireotoxica.

MANIFESTRI MUSCULARE N TIROTOXICOZE


Miopatie tirotoxic

musculatur atrofiat, debil, n special la nivelul centurilor i extremitilor proximale (umeri,


bra) 60-80%
fora muscular i rezistena la efort diminuate
pacientul are senzaia c I fug picioarele de sub el la urcatul scrilor sau cnd
se ridic de pe scaun - semnul taburetului (+)
paralizia periodic: n special la asiatici
slbiciunea muscular se dezvolt iniial la nivelul muchilor proximali ai
extremitilor dar n episoadele severe poate atinge i musculatura bulbar
sau respiratorie(extrem de rar se poate ajunge la ventilaie asistat)
se nsoete de hipopotasemie, tulburare ce persist i ntre episoade
episoadele dureaz de la ore la zile
tratamentul const n administrarea de potasiu asociat cu exerciiu fizic de
intensitate medie.
CK: Normal sau sczut
EMG: miopatii fasciculaii
Prognostic: ameliorarea simptomatologiei musculare la 2-4 luni de tot cu ATS + propranolol
Tremor (76%) ale extremitilor intensificate la emoii, nu dispar n repaus
Hiperreflexie (38%)
Miastenia gravis apare la <0.1% din pacienii cu hipertiroidism dar 5% din pacienii cu
miastenia gravis dezvolt hipertiroidism (!tratamentul cu propranolol poate accentua
mistenia )
TULBURRI OSOASE IN HIPERTIROIDII
dureri la nivelul coloanei i centurii scapulo-humerale
osteoporoz secundar
avans de vrsta osoasa la copii
acropatia Graves cu degete hipocratice, boante i periostit datorit reaciei
periostale la nivelul falangelor i metacarpienelor
asociat cu mixedemul pretibial i oftalmopatia basedowian

acropatie Graves
Paraclinic
Hormonal T3, T4 cu TSH
prezenta n titruri mari ai anticorpilor antireceptor TSH (TRAb)
Ecografic
B B: tiroida marita de volum cu aspect hipoecogen si cu vascularizatie crescuta n ecografie
Doppler;
GMNT : tiroida marita de volum cu multipli noduli de diferite marimi n ambii lobi
tiroidieni;
adenomul toxic: nodul voluminos ntr-un lob tiroidian celalalt lob fiind micsorat de volum
Scintigrafic
BB: captare crescuta, difuza a radioiodului la nivelul ntregii tiroide n boala Basedow;
GMNT: captarea radioiodului la nivelul nodulilor si lipsa captarii n restul tesutului tiroidian
n GMNT;
Adenom toxic: captarea radioiodului numai la nivelul nodulului cu lipsa captarii n restul
tesutului tiroidian n adenomul toxic.
Explorari complementare EKG; exoftalmometrie;
Tratament
Medical antitiroidiene de sinteza ( Thyrozol, Carbimazol, Propiltiouracil)
indicate n toate formele de hipertiroidie mai ales la copii, adulti tineri si femei gravide.
pot determina leucopenie si fenomene alergice la nivelul tegumentelor
asociat cu blocantsi sedative usoare
Iodul radioactiv (I131)
contraindicat la femeia gravida
determina hipotiroidie ulterior .
Chirurgical
ablatia totala a tiroidei (tiroidectomia totala) este indicata la pacientii cu boala Basedow,
GMNT

pregatirea preoperatorie cu solutie Lugol (Iod metaloid 1g, Iodura de potasiu 2 g, Apa
distilata 20 ml) timp de 10 zile.
dupa tiroidectomia totala pacientii dezvolta hipotiroidie
adenomectomie pentru adenom toxic, fara pregatire preoperatorie
Tratamentul oftalmopatiei din boala Basedow purtarea de ochelari fumurii pentru
protectia mpotriva razelor solare, instilatii oculare cu solutie de metil-celuloza (lacrimi
artificiale); n cazurile severe corticoterapie per os sau intravenos (doze mari administrate n
bolus- terapie puls), radioterapie externa a orbitei si n cazurile extrem de grave de pierdere a
vederii se poate apela la chirurgie (decompresiune orbitara, blefaroplastie).

HIPOTIROIDIA
Secretie insuficienta de hormoni tiroidieni
Este una dintre cele mai frecvente afectiuni tiroidiene si predomina la sexul feminin
Cauze:
deficit iod
orice agresiune asupra tiroidei: autoimuna, chirurgicala, medicamentoasa (antitiroidiene de
sinteza, litiu), iradiere (I131), absenta congenitala, tiroida ectopica, DEFICIT DE SINTEZA
cnd tiroida nu mai este stimulata de catre TSH ( insuficienta hipofizara)
Tablou clinic
Facies rotunjit, palid si cu tendinta la carotenodermie, buze cianotice, edem palpebral,
epilarea treimii externe a sprncenelor, par uscat, friabil. Macroglosie, voce grava si
ragusita, hipoacuzie
Tegumentele reci, uscate, ngrosate
Astenie globala fizica (bradichinezie) si psihica (bradipsihie, dezinteres, tulb
memorie).
Pacientii au permanent senzatie se frig (frilozitate); cresc n greutate datorita
edemului si sunt constipati.
Tulburarile cardiace variaza de la simpla bradicardie pna la tulburari de conducere si
insuficienta cardiaca; n cazurile grave apare cardiomegalia si pericardita
Complicatia cea mai grava coma mixedematoasa

TULBURRI MUSCULARE
Absena reliefurilor musculare, aspect pseudohipertrofic prin infiltrarea muchiului (a
spaiilor interstiiale, interfibrilare) cu mucopolizaharide I ap. Se evideniaz prin
revenirea lent dup pensarea muscular (mioedem).
For muscular diminuat
Edem al tecii nervoase a nervilor motori cu compresii la nivelul tunelelor osoase sau
la nivelul orificiilor de emergen cu hipotrofie muscular periferic - sindrom de
canal carpian Sindrom de canal carpian (10%)
Creterea CK fr legtur cu astenia muscular cu normalizare dup tratament de
substituie
EMG: Normal sau de tip miopatic - contracie slab cu relaxare lent, uneori
mioclonii
TULBURRI OSTEOARTICULARE
Articulaii mrite de volum, dureroase spontan sau la palpare (artropatia
mixedematoas), cu formare de lichid intraarticular (sinovial )
Uneori ~ poliartrit reumatoid cu dureri articulare i redoare articular, distribuie
simetric, cu afectarea articulaiilor mici i a pumnului, dar fr modificare articular
caracteristic
Consolidare dificil, prelungit a fracturilor, cu pseudoartroze
Paraclinic
Hormonal T3, T4, fT3, fT4 cu
TSH (retrocontrol hipofizar) in hipotiroidia primara (distrugerea tiroidei)
TSH in hipertiroidia secunadar (absenta stimularii)
Imunologic titruri crescute ale AAT anti Tg si anti TPO (tiroiditele autoimune).

Ecografic
aspect hipoecogen cu volum tiroidian marit (tiroiditele cronice autoimune),
aspect hiperechogen cu tiroida mica (tiroida atrofica)
lipsa tiroidei (dupa tratamentul chirurgical).
Scintigrafic
lipsa captarii I131 dupa tiroidectomie, redusa in tiroidite.
Examene complementare
hemoleucograma (anemie moderata),
lipidograma (colesterol si trigliceride crescute),
electrocardiograma,
radiografie toracica (silueta marita a corsului)
Echocardiografia (alungirea timpilor sistolici).
Tratament

HIPOTIROIDIA COPILULUI
= deficitul de hormoni tiroidieni n timpul vietii fetale sau n mica copilarie duce la
hipotiroidia congenitala (mixedem congenital)
- mai frecventa fetite si netratata n timp util determina retard mintal ireversibil si tulburari
n dezvoltarea scheletului.
Cauze:
tulburari de embriogeneza (absenta tiroidei sau situarea anatomica anomalatiroida ectopica)
tulburari n sinteza hormonilor tiroidieni.
tiroidita cronica autoimuna (copii >2 ani).
Tablou clinic
La nou- nascut si sugar
copil provenit din sarcina supramaturata,
cu greutate mare la nastere,
hernie ombilicala, distensie abdominala,
piele rece,
nas trilobat, infundat la radacina
macroglosie, macrocheilie
icter fiziologic prelungit (peste 3 zile),
letargie (nu plnge),
dificultati n alaptare (nu suge);
Fontanelele se inchid tirziu
ntrziere n dezvoltarea psiho-motorie,
dentitia apare tardiv, curba de crestere este ncetinita.
La copilul mai mare de 2 ani
nanism dismorfic (scurtarea segmentului inferior al corpului)
retard n dezvoltarea neuro-psihica
dentitia intirziata
pubertate tardiva

MODIFICARI NEUROMUSCULARE SI OSOASE


Nanism dizarmonic cu cap prea mare in raport cu trunchiul si membrele
Inaltime cu 20-30% sub normal
Membre scurte, groase, incurbate, luxatie congenitala de sold frecventa
Musculatura hipotona uneori cu aspect pseudohipertrofic cu contractie dureroasa
si revenire lenta
Virsta osoasa f intirziata

Diagnostic
Dozari hormonale TSH fT4 si fT3
Screening neonatal ziua 4-7 dupa nastere
Ecografia tiroidiana - absenta tiroidei /ectopica (la baza limbii).
Scintigrafia tiroidiana confirma absenta tiroidei/ectopica
Examenul radiologicabsenta nucleilor femural inferior si tibial superior (nou-nascut),
vrsta osoasa
Examene complementare EKG, test psihologic (IQ)
Tratament
tiroxina (T4) n doze care se administreaza n functie de greutate
din momentul diagnosticului (ideal de la nastere )
15 ani
Operata la 11 ani pt chist canal tireoglos
De fapt tiroida linguala

PARATIROIDELE
HIPERPARATIROIDISM
HPTH

primara = hiperfunctia autonoma a 1 / mai multe paratiroide (adenom - 80%,


hiperplazie - 15-20%, cancer - 1%)
secundara = hiperfunctie reactiva la carenta Ca sau excesul de PO4 (IRC)
tertiara = autnomizarea situatiei precednte
paraneo = secretie de factor PTH like

Clinic
Neuro-psihic si muscular: astenie, cefalee, hipotonie musculara, hipo/areflexie,
depresie,encefalopatie hipercalcemica
gastro-intestinale;greturi varsaturi, anorexie, constipatie, dureri abdominale (ulcer,
pancreatita)
renale:sdr poliuro_polidipsic, litiaza renala/nefrocalcinoza, IR
cardio-vasc:tahi/bradicardie, HTA, tulb ritm, ST scurtat
osoase:osteita fibrochistica cu dureri osoase, deformari, fracturi patologice, osteoporoza
importanta
scadere ponderala, febra, calcificari metastatice (cutanat- prurit, tendoane, viscerale, ochi)
HPTH secundar
reactie la hipocalcemie cr (carenta de aport si absorbtie de calciu si vitD) - tt prin
corectarea carentei
reactie la hiperfosfatemie cr (IRC) - tt etiologic, chelatori de PO4, aport de Ca si vit D
TULBURARI OSOASE
Dureri osoase
precoce, spontane, exacerbate de efort si oboseala dar si prin apasarea osului
difuze sau localizate
continui cu exacerbari sau in puseuri
se intensifica cu progresia bolii
localizate la membrele inf, rahis, pelvis
Tumefactii osoase
localizate (membre) sau difuze (oasele craniului, pelvisului)
Fracturi
spontane sau la trumatisme minime
dureroase sau trec neobservate pe fondul de durere cronica
formeaza calus lent, de proasta calitate cu deformarea osului
Deformari osoase cu aspect de incurbari (membre) sau tasari (coloana) ce pot reduce
talia pin ala 20 cm


TULBURARI MUSCULARE
Hipotonie musculara pin ala adinamie
Flexibilittae exagerata a membrelor
Dureri musculare difuze si redoare articulara
Scaderea la jumatate a excitabilitatii neuromusculare
Mers schiopatta, tirit pina la imobilitate
MODIFICARI RADIOLOGICE
Tranparenta anormala a scheletului intregului corp
Subtierea corticalei
Largirea canalului medular
Osul periostal are aspect de retea
Craniul are aspect fin granulos in sare si piper
Chisturi unice sau multiple localizate in cortexul subperiostal al oaselor lungi
Modificari vertebrale cu tasari, vertebre in os de peste
Fracturi, calusuri viicoase, pseudoartroze prin calcificari la nivelul articulatiilor

HIPOPARATIROIDIA (hPTH)
= hipofunctia paratiroidelor prin absenta sau alterarea acestora
.Etiologie:1. hPHT - lezionala:
- postoperatorie-tiroidectomie ablatie /necroza ischemica
- post IRA-terapie - B.Basedow, cancer tiroidian
- idiopatica: rara, familiala, autoimuna
- anticorpi anti-paratiroida crescuti
- neonatala: agenezie paratiroidiana
2. hPHT - functionala:
- nou nascut = tranzitorie (hipercalcemia mamei)
- postchirurgical: HPTH - inertia paratiroidelor restante
- deficit de Mg.

A. Criza de tetanie:
- parestezii ale extremitatilor, contracturi simetrice ale extremitatilor, "mna de
mamos"
- hiperextensia gambelor si picioarelor, spasm pedal prin contratia ms gambelor
- contractura musculaturii peribucale
- contractura ms intercostali cu jena respiratorie
- hiperextensia trunchiului = opistotonus prin contractura ms intervertebrali
Contracturi penibile, dureroase, pacienti sunt speriati, transpirati.
Cteva minute, cedeaza spontan sau la calciu intravenos.
+/- laringospasm
- bronhospasm
- spasm - frenic, gastric, piloric.
B. Semne de tetanie latenta
semnul Chvostek: percutie 1/2 distantei tragus-comisura bucala:
contractura buzei superioare (tip I)
buzei superioare + aripa nasului (tip II)
hemifacies (tip III)
testul hiperpneei provocate: ventilatie ampla si fortata 3 min criza generalizata sau
sensibilizeaza - s Chvostek, m. Trousseau
semnul Weiss: contractia orbicularului pleoapelor;
semnu Lust: percutia capului peroneului flexia si abductia piciorului
C. Tulburarile trofice
piele uscata, scuamoasa cu unghii striate, casante, par uscat, friabil
alterarea emailului dentar (galbui, striat, erodat), carii frecvente
cataracta endocrina - subcapsulara anterioara si/sau posterioara
calcificari anormale: nucleul gri central (tulburari extrapiramidale)
TRATAMENTUL HIPOPARATIROIDISMULUI
1. Tratamentul n criza de tetanie:
injectii iv 1 f calciu gluconic 10% (10 ml = 90 mg calciu) adm in 5-10 min creste Ca ionic cu 0.5-1.5 mmol/l pe o durata de 1-2 ore
criza prelungita - perfuzie continua cu Ca (1 fiola/ora) pina la 10 f/zi si asociere
de vit. D (de obicei 2-3/zi)
se poate asocia Mg (de preferat per os) si diazepam (efect miorelaxant) 1 f i.m.
Atentie la pacientii care iau digoxin (NU calciu intravenos)
Atenie ! Hiperventilaia poate precipita hipocalcemia acut.
Tratamentul de fond:
- PTH - nu este utilizat de rutina
- Ca++ si vit. D
Calciu: alimente lactate din abundenta, spanac, brocoli, mazare, tofu, sardine cu os, somon
+ aport suplimentar de 1000-2000 mg/24 h
300ml lapte 1%- 300mg Ca
250ml iaurt simplu, slab 400mg Ca
100 g schwaitzer 1000 mg Ca

100 g mozzarela 800 mg Ca


vit. D

= dihidroercocalciferol (AT10) 15-45 pic/zi (0.51.5mg/zi)


= colecalciferol (Vigantol) 20 000-80 000UI/zi
(0.5 2mg/zi, 40-200pic/zi))
=Calcitriol (Rocatrol) 0.25-0.50 ug/zi
= Alphacalcidol (Alpha D3) 0.50-2ug/zi
- supravegherea calcemiei, calciuriei, fosforemiei la 3-6 luni
TRATAMENTUL HIPOCALCEMIEI/HIPOMAGNEZEMIEI
Calciu: alimente lactate din abundenta, spanac, brocoli
+ aport suplimentar de 1000-2000 mg/24 h
Vitamina D (colecalciferol) 500-1000UI/zi
Calcivid 2cp/zi
Osteovitactiv forte 1 cp/zi
CalDVita 2 cp /zi
Magnesium : 4-8 tb MgB6/zi 3-4 sapt apoi 2 cp/zi
Magnesium Diasporal sau Magnesium forte 300mg/zi 2-3 sapt

OSTEOPOROZA
afectiune scheletica ce este caracterizata prin scaderea rezistentei osoase si cresterea riscului de
fractura
rezistenta osoasa =
densitatea minerala osoasa si calitatea osului
DMO (densitatea mineral osoasa) variabilitate legata de varsta

Os normal

Os oseoporotic

Osteoporoza
Frecventa: mai crescuta la femei, raportul F/B= 4-7/1
1. Osteoporoze primare
- idiopatica juvenila
- idiopatica a adultului
- postmenopauza
- senila
2. Osteoporoze secundare:de imobilizare
hormonale: Cushing, acromegalie, hipogonadism (central, Turner, Klinefelter),
hipertiroidie, hiperparatiroidism
gastro-intestinala si alimentara;
osteopatii renale
poliartrita reumatoida
iatrogene
DIAGNOSTICUL OSTEOPOROZEI
Boala clinic manifesta
tardiv
Boala asimptomatica
precoce
Necesitatea screeningului la populatia cu risc
OSTEOPOROZA CLINIC MANIFESTA
= fracturi de fragilitate
antebrat ( 45 -50 ani)
vertebrale (55 -60 ani)
Scaderea in inaltime
cifoza
abdomen proeminent
sold (> 65 ani)
FACTORI DE RISC pt osteoporoza
MAJORI
Varsta 65 ani
Fractura OP
AHC: fractura OP
Corticoterapie > 3 luni
Sdr de malabsorbtie
H-PTH primar

Tendinta la cadere
Hipogonadism
Menopauza precoce < 45 ani
MINORI
Boli reumatismale inflam (AR)
Hipertiroidism
Aport alimentar scazut Ca
Fumatul
Consum excesiv alcool si cafea
Status subponderal
Medicatie cr : heparina , anticonvulsivante
Diagnostic radiologic:
1.
Radiologia clasica diagnostic tardiv (pierderea a 30% din masa osoasa)
2.
Tomodensitometria cantitativa (QCT) singura metoda capabila de a obtine direct
densitatea minerala n mg/cm3 la nivelul tesutului spongios vertebral
3.
Absorbtiometria dubla cu raze X (DEXA) : fascicul de raze X cu doua energii (40 si 80
Kvp) - old standard
4.
Ultrasunetele (QUS).
Markeri ososi
DXA (Dual energy Xray Absorbtiometry
Scorul T : compara DMO a pacientului cu DMO a adultului tanar (DS)
Scorul Z : compara DMO a pacientului cu DMO medie a persoanelor de aceeasi varsta
(DS)
! scorul T se aplica femeilor la menopauza si barbatilor >50 ani
Osteoporoza de menopauza
estrogenii inhiba sau ncetinesc pierderea de os
estrogenoterapia substitutiva are efect de reducere a intensitatii de remodelare osoasa
estrogenii amelioreaza absorbtia intestinala de Ca++ sint1,25(OH)2D3 si stimuleaza sint
calcitonina
OMS a stability o serie de criterii densitometrice pt dg osteoporozei:
Scorul T: numarul de derivatii standard fata de valoarea de referinta a adultului tinar (25 ani)
folosit pt dg
Scorul Z: numarul de derivatii standard fata de valoarea de referinta a subiectilor de aceeasi
virsta si sex (tineri)
Osteopenie = scorul T ( -1DS) (-2,5DS)
Osteoporoza = scorul T < (-2,5DS)
Osteoporoza severa = + o fractura osteoporotica
Clasificarea WHO a osteopozei de menopauza
SCOR Z
util in evaluarea DMO a altor populatii: femei premenopauza , barbati < 50 ani , copii
Scor Z< -2 : DMO scazuta comparativ cu grupa de varsta

val f. scazute sugereaza OP secundara


1. Preventie/ tratament
Exercitiu fizic regulat
weightbearing-muscle (incarcarea osoasa se poate realiza cu greutatea corporala
plimabare, jogging, tenis, sau cu greutati externe )lucrezi musculatura picioarelor
impotriva gravitatii: plimbare, jogging, dans, tenis NU inot, bicicleta) 25-30 min x3/sapt
2. Tratament medicamentos
calcitonina - mpiedica resorbtia osoasa
calcitonina de somon mai eficienta decit cea umana
adm subcutana si sub forma de spray nazal
efect analgezic important, antirezorptiv mai redus
poate determina flush cutanat, greata
in prezent se asociaza la alte terapii
bifosfanatii - mpiedica resorbtia osoasa (Alendronat, Rizendronat, Ibandronat,
Zolendronat)
utilizati in scop curativ dar si profilactic (terapie cu glucocorticoizi, fracturi)
administrare simpla: saptaminala, lunara/per os, la 3 luni si anual/injectabil iv
aprobati si pentru barbati
antiestrogeni (Tamoxifen, Raloxifen) supreseaza Interleukina-6
actiune estrogen like la nivel osos si antiestrogenica la nivel mamar
administrare zilnica
efect la nivel vertebral
ranelat de strontiu stimuleaza si osteoformarea
PTH (doze mici) - cu efect stimulator n formarea de os
adm succutanat zilnic sau gel transcutan
nu se asociaza cu bisfosfonatii.
Ac anti RANK ligand ( vaccinul contra osteoporozei )
3. Ortopedic - n caz de fracturi

CUM POATE AJUTA MASAJUL PACIENTELE CU OSTEOPOROZA?


osteoporoza este adesesa acompaniata de contractura musculara dureroasa si masajul
poate ajuta la indepartarea acesteia in miinile unui terapeut specializat
! Risc de fractura in caz de masaj profund
Obiectivele masajului in osteoporoza:
relaxare
respiratii diafragmatice
miscari pasive ale articulatiilor
Contraindicatii si consideratii asupra masajului:
pozitia clientului pentru comfort
in pronatie: perna in lungime, de-alungul truncului
in supinatie: perna sau prosop sub spate si sub coloana cervicala
fara presiune crescuta

daca are hipercifoza tehnici pentru cresterea circulatiei locale, reducerea


hipertonicitatii musculare si a durerii (fara tehnici de mobilizare ce pot actiona pe
axul osos)
actionati in speciala pe articulatii
Recomandari pentru pacient:
plimbari, yoga tai chi
tehnici de relaxare
fara exercitii de flexie sau de impact

GONADELE
SINDROMUL OLFACTO-GENITAL (Kallmann-de Morsier)
Incidena 1/10.000 de nou nscui de sex masculin. Incidena la sexul feminin este foarte redus
Patogenie: afeciune genetic determinat de defectul unei gene (Kal) situate pe braul scurt al
cromozomului X (Xp 22.3), care codific o protein de adeziune neuronal, ce determin
migrarea neuronilor secretani de Gn-RH de la nivelul epiteliului olfactiv unde se formeaz, la
nivelul hipotalamusului.
Anosmia rezult din hipoplazia bulbilor olfactivi
Aspectul clinic
Pubertatea abs, habitus eunucoid.
Testiculii mici, moi, adesea criporhizi, penis i prostata slab dezvoltati, pilozitatea sexual
foarte slab reprezentat
Vocea pstreaz un timbru nalt
Infertilitate, comportamentul sexual nu se exprim
Anosmie sau hiposmie
Se pot asocia: malformaii cardiace, renale (aplazie renal unilateral), defecte palatine,
convulsii, sinkinezie, pectus cavus i metacarpian IV scurta
Tratament
Androgeni pentru dezvoltarea caracterelor sexuale secundare i a comportamentului
sexual crescute
GN-RH pulsatil sau gonadotrofine adm secvential pentru infertilitate
Prognosticul, inclusiv cel al fertilitii, este excelent

SINDROMUL KLINEFELTER
Aspectul clinic
pubertate tardiv i incomplet
habitus eunucoid sau ginoid sau cu proporii apropiate de normal.
pilozitatea facial absent sau redus, pilozitatea de pe torace este absent, iar cea
pubian este subdezvoltat.
ginecomastie apare 85% din subieci
disociaie peno-orhitic.
infertilitatea este constant, libidoul este deficitar, iar declinul potenei i dorinei sexuale
i aspectul hipogonadic se accentueaz cu naintarea n vrst
caracteristicile psihologice: deficil intelectual uor, frecvena mai mare a dislexiei, deficit
de atenie i n funciile executive.
comportament antisocial
Tratamentul
substituie androgenic.pt dezvoltarea complet si mentinerea caracterelor sexuale
secundare: Preparate per os (Undestor 80-160 mg/zi), trancutanate (Androgel 50 mg/zi ),
injectii IM (Undecanoat Testosteron 1000mg/3 luni)

! Subiecii care manifest o agresivitate marcat


Infertilitatea este definitiv, fr soluie terapeutic

SEMNE MUSCULO-SHELETALE IN HIPOGONADISMELE MASCULINE


Crestere prelungita prin maturizare sexuala lenta aspect macroschel
Osteoporoza
Hipotrofie musculara
Musculatura slaba si infantila hipogonadismul cu debut in copilarie
Musculatura involueaza cu pierderea reliefului muscular hipogonadism
postpubertar
Forta musculara scazuta

HIPOGONADIMSUL PARIAL AL BRBATULUI VRSNIC (hipogonadism cu debut


tardiv LOH, ADAM,PADAM)
Clinic:
reducerea dorinei sexuale, a libodo-ului i a funciei erectile,
modificri de dispoziie cu reducerea activitii intelectuale, a funciilor cognitive, a
capacitii de oronetare spaial,
astenie depresie i iritabilitate.
tulburri ale somnului, transpiraii,
diminuarea masei musculare i forei musculare,
creterea masei grase (abdominale)
reducerea densitii minerale osoase, osteopenie, osteoporoz
reducerea pilozitii cutanate sexual dependente
asociaz cu tulburri metabolice(DZ2 i sindrom metabolic) i tulburri cardio-vasculare.
Paraclinic:
Test liber sau biodisponibil
Tratament: testosteron

SINDROMUL TURNER
1. Hipostatura <145 cm in forma 45,X, mai mare in mozaicuri cu 46 ,XX sau mai
mica de 2,5 SD fata de normalul pentru virsta
2. Sindromul plurimalformativ: 200 malformatii somatice si viscerale
3. Amenoreea primara si lipsa de dezvoltare a caraterelor sexuale secundare
Sindromul plurimalformativ:
nevi pigmentari,
cubitus valgus
scurtarea metacarpienelor IV,V si a metatarsienelor IV.V,
rinichi in potcoava, coarctatie de aorta++++
otite medii
tiroidite autoimune cu hipotiroidii
Semne musculo-scheletale
Talie mica cu virsta osoasa concordanta cu virsta cronologica
Nanism disarmonic cu membre mai mici comparativ cu trunchiul
DBA>DBT
Scurtare metacarp IV si V
Dislocatie de sold, rotula cu dureri cronice de genunchi
Scolioza 10%
Osteoporoza
TRATAMENT obiective:
Cresterea
hrGH:
cistig de 8-10 cm fata de talia prezumata
Dezvoltarea caracterelor sexuale secundare + menstre:
Estrogeni si progesteron
se administreaza doza minima de E2 care produce menstre si evita osteoporoza

Sarcini : mame surogat pentru embrioni donati

SUPRARENALA
SDR CUSHING
TABLOU CLINIC
- Obezitatea
- facio-tronculara: portocala pe doua bete, umplerea foselor supraclaviculare,
bosa de bizon
- -vergeturi axilare, flancuri, abdomen inferior, fata internarna a coapselor rosii
violacee, cu pierdere de substanta
- Hipertensiunea arteriala S-D
- Disfunctii gonadice - femei - amenoree, asociata de obicei cu infertilitate
- barbati - scaderea libidoului, tulburari de dinamica sexuala
- Manifestari renale
- litiaza renala
- sindrom poliuro-polidipsic
- Manifestari digestive
- ulcerul gastric
- Manifestari neuro-psihice
- manifestari radiculare
- modficari psihice (40% cazuri) - iritabilitate, tulburari de memorie si de
concentrare, anxietate, insomnie, euforie, sindrom maniacal, tentative de
sinucidere.

TULB OSTEOARTICULARE SI MUSCULARE IN SDR CUSHING


Tulburari osteoarticulare
Dureri osoase
spontane sau la compresie: vb, stern, oase lunri vicioase, pseudoartroze
initial apar la oboseala fizica si cedeaza la odihna, ulterior atroce facind imposibil
ortostatismul
Osteoporoza
Vertebrala cu scaderea in inaltime, modificari de curbura, dureri
Fracturi spontane la traumatisme mici sau miscari fortate, refacere dificila, calus
Tulb musculare
Diminuarea maselor musculare la nivelul
membrelor (cvadricepsul)
abdomenului (hernii, eventratii)

Diminuarea fortei musculare


Astenie fizica importanta
Miopatie rapid evolutiva cu pierderea miozinei din fibrele musculare
Factori favorizanti
Corticoterapie in doze mari posttransplant,
Sepsis, dializa renala, miastenie gravis
In jural decadei a VI-a de virsta , la femei si barbati
Slabiciune musculara progresiva proximal> distal pe parcursul a zile/citeva sapt
Insuf respiratorie (80%), paralizia muschilor flexori ai gitului
Uneori rabdomioliza
Reducerea reflexelor tendinoase, usoara pierdere a sensibilitatii distale
Ameliorare redusa la incetarea corticoterapiei
Mortalitate ridicata datorita patologiei asociate (30-50%)
Intreruperea brusca a corticoterapiei determina insuficienta corticosuprarenala
(astenie fizica, hTA, voma, diaree)
+
Mialgii si artralgii
Efuziuni articulare
Rash
Slabiciune musculara

BOALA ADDISON
Definitie-deteriorea secretiei hormonilor suprarenalieni de cauza primara(distructie a
suprarenalelor) sau secundara (lipsa stimularii de catre ACTH)
Etiologie-TBC,autoimun,iatrogen,hemoragie,infectii,boli infiltrative
CLINIC
-astenie fizica, psihica, sexuala
-hipotensiune arterialarala
Scadere pond
-greturi, varsaturi, dureri abdominale
-melanodermia (hiperpigmentarea) zonelor de frictiune si microtraumatisme, a zonelor
normal pigmentate
frecvent asociate cu vitiligo
-scadere ponderala
-habitus astenic
-hiperpigmentarea mucoaselor: buze, gingii, mucoasa bucala in dreptul celui de-al 2-lea si al
3-lea molar, mucoasa palatina, friul lingual

TULBURI MUSCULARE
- atrofie musculara
- crampe musculare
- crize de contractura musculara intense si foarte dureroase
- paralizii flaste
Semnul Rogoff: durere lombara costovb tenace, cu contractura, in abs unei cauze obisnuite ce
nu cedeaza decit la echilibrare cortizolica
Tratamentul substitutiv:
Glucocorticoizi:
Hidrocortizon 20-40 mg/zi in 2-3 prize
Cortizon acetat 25 mg/zi
Prednison 5-10 mg/zi in 2-3 prize
Mineralocorticoizi:
Astonin (9 alpha fludrocortizon 0,1 mg/zi
INSUFICIENTA SUPRARENALA ACUTA
DEFICIT MAJOR IN MINERALO SI GLUCOCORTICOIZI
Deficitul de mineralocorticoizi antreneaza o eliminare rapida de Na rezultind o
deshidratare extracelulara cu scaderea volemiei, conducind la colaps si insuficienta
renala.
Deficitul de glucocorticoizi antreneaza o scadere a capacitatii organismului de a raspunde
la agresiuni, favorizeaza hipoglicemia si colapsul prin alterarea sensibilitatii vasculare la
catecolamine.
Evolutia spontana, in lipsa tratamentului , este spre exitus.
CIRCUMSTANTE DE APARITIE
Afectiune acuta intercurenta
Tulburari digestive majore
Traumatism
Interventie chirurgicala

Stoparea intempestiva a tratamentului


TABLOU CLINIC
- Foame de sare
- Accentuarea asteniei si pigmentarii cutanate
- Colaps cardio-vascular: puls rapid, hipotensiune arteriala
- Tulburari gastrice:dureri epigastrice in bara, greturi, varsaturi, diaree
- Tulburari hidro-electrolitice: deshidratare cu pliu cutanat persistent, infundarea
globilor oculari in orbite, hipotonia globilor oculari
- Tulburari termice:hipotermie sau febra fara infectie
TRATAMENTUL CRIZEI ADRENALE
Tratmentul factorilor precipitanti
Linie venoasa pt prelevarea de singe (cortizol, glicemie, Na, K, Ralc)
Administrare de HHC 100mg in bolus si 100mg in perfuzie, 100mg HHC la 6 ore
Rehidratare cu SF si SG5% 3000ml in 24 are din care 1000ml in primele 3 ore
Se scade doza la 50 mg x 4 ori pe zi in zilele urmatoare daca evolutia este favorabila
Cind se ajunge la o a doza 50mg/zi HHC se adauga mineralocorticoid si se poate trece la
tt per os

HIPERALDOSTERONISM
Aldosteronul stimuleaza eliminarea renala de K si ioni de H si retentie de Na
Cresterea reabsorbtiei de sodiu, determinind cresterea continutului total de sodiu
Cresterea reabsorbtiei de apa, cu cresterea lichidului extracelular dar fara edeme
Depletie potasica, determinind:
secretie renala crescuta de ioni de hidrogen, cu alcaloza
rezistenta la ADH
nefropatie kaliopenica
astenie musculara tip maisteniform
scaderea tolerantei la glucide
hipotensiune ortostatica
Cresterea excretiei de magneziu care, alaturi de alcaloza, poate determina crize de
tetanie
Depresia sistemului renina-angiotensina
SINDROMUL CARDIOVASCULAR
hipertensiunea arteriala
constanta, s.-d. (200/100 mmHg)
hTA ortostatica
modificari ECG
tulburari de ritm (Es V, Fb V cu sincopa)
SINDROMUL RENO-URINAR
polidipsie
poliurie cu nicturie (nemodificata de ADH)
SINDROMUL NEUROMUSCULAR
astenie musculara de tip miasteniform
predominant diurna, - cu jena la deglutitie, ptoza palpebrala, imposibilitatea mentinerii
pozitiei capului

accese paretice paroxistice


instalate brusc, cu revenire spontana
predominant la membrele inferioare, cu evolutie ascendenta
fenomene de hiperexcitabilitate neuro-musculara
crampe, spasme musculare, acroparestezii
semnele Chvostek si Trousseau pozitive
hipertensiune + sindrom neuromuscular + sindrom poliuro-polidipsic =
hiperaldosteronism

S-ar putea să vă placă și