1. Componentul vascular în hemostază.

Structura capilarului:

1)Membrana bazala;
2)Un strat de celule endoteliale si intre ele cimentul endotelial;
3)Pe celulele endoteliale se dispune un strat fin de fibrina care des se reinoieste;
4)Pe stratul de fibrina circula un strat fin de plasma,cu circulatie lenta care creaza-
atmosfera plasmatica endoteliala;
5)La gaurele interendoteliale se afla trombocite care la fiecare 5 zile se reinoiesc cu altele
mai tinere.

Rolul vaselor sangvine:

!!!Sa fie integre,pentru a nu permite elementelor figurate ale singelui sa iasa din vas;
!!! Sa fie elastice,ca sa reziste la o presiune mare a singelui,la actiunea traumatica;

2. Rolul trombocitelor în hemostază.

1)Trombocitele ocupa spatiile interendoteliale din partea lumenului capilarelor si nu permit
iesirea eritrocitelor din capilare.
2)Trombocitele au rol angiotrofic,deoarece celulele endoteliale nu pot asimila sub direct din
plasma,dar prin ,,inghitirea trombocitelor”.Daca vasul nu se alimenteaza corect,se supun
proceselor distrofice.
3)Rol in hemostaza primara si secundara.(in urmatoarea intrebare voi descrie)
Rolul de agregare si adeziune a trombocitelor joaca rolul principal in hemostaza primara.
3. Hemostaza primară.(vasculo-trombotica)
Etapele hemostazei primare:
1)Timpul vascular(spasmul vaselor)
Vasoconstrictia reflexa locala,duce la ingustarea lumenului capilar,scaderea
vitezei de circulatie a singelui,miscorarea singerarii.
In aceasta etapa se elibereaza-adrenalina,noradrenalina,serotonina,endoteline.
Eficienta mare la ruptura vaselor mici,stoparea singerarii se mentine 20-30min.

Intenstitatea vasoconstrictiei depinde de calitatea membranei bazale,asigurata de

continutul acidului hialuronic(care necesita in sinteza vit. C,P,ioni de
calciu,glucocorticoizi).DE EX. In deficit de vitamina C ,creste singerarea.

2)Timpul plachetar(formarea dopului plachetar)

1)Aderarea plachetelor:
*fenomenul electrostatic de cuplare- trombocitele incarcate negativ se leaga de
colagenul endoteliului incarcat pozitiv,formarea de prelungiri,adezivitate.
*fenomenul chimico enzimatic- celulele endoteliale elibereaza factorul
WILLEBRAND care accelereaza adezivitatea trombocitelor.

2)Agregarea trombocitelor:
Are loc formarea de prelungiri intre ele,depunerea a tot mai multe trombocite(straturi chiar )
cu formarea dopului trombocitar.
Cine favorizeaza?
*Colagenul; Produse de eritrocitele distruse si trombocitele
*ADP; supuse adezivitatii.
*catecolamine ,serotinina
Substante din trombocite care ajuta la adezivitate si agregare:
a)Tromboxanul A2- produs din fosfolipidele membranare ale plachetelor,pe calea acidului
arahidonic,ce are rol de vasoconstrictor si agregant puternic.
b)Glicoproteina G-produsa de alfa-granulele trombocitelor,ce participa in trombinoagregare

Substante importante din plasma ce ajuta la agregare:

*ionii de calciu si magneziu;
*fibrinogenul;
*albumina;
*agrexonii A si B;

Procesul de agregare se finiseaza cu eliberarea tromboplastinei tisulare(factorul 3 de

coaculare) din tesuturile traumatice,ce pe cale intrinseca formeaza mici dzoze de
trombina.Deja in acest moment agregarea devine ireversibila.
 3)Metamorfoza viscoasa:
Reprezinta un fenomen de transformarea trombocitara.
Sub actiunea enzimelor lizozomale se distrug membranele plachetelor-formarea
unei mase trombocitare omogene-trombusul alb.

!!Un numar mic de trombocite ramin,si prin intermediul trombosteninei se

realizeaza fenomenul de retractie a cheagului,aceasta retractie duce la apropierea
capetelor vasului lezat.

4. Manifestările clinice ale dereglării hemostazei primare:??????//??

Sindromul hemoragic:
*petesii;
*echimoze;

*singerare sporita

5. Metodele de diagnostic de laborator al dereglărilor hemostazei primare.

Hemostaza primara se examineaza prin:

-Timpul de singerare dupa Duke –norma pina la 3 min;
In clinica se face astfel: se inteapa degetul si se introduce intr-un pahar de solutie fiziologica
,si vedem cit timp singereaza;
-Numarul de trombocite- 180-400*10^9/l
-Retractia cheagului- 0,3-0,4 sau 44-66%

Se observa ca daca lasam singele in eprubeta timp de 24 ore ,la temperatura camerei,initial
se coaguleaza,ulterior se vede separarea cheagului de ser.Masuram ce volum este in
eprubeta(cheag+ser),ulterior cu o sirmulita inlaturam cheagul,masuram cit ser a ramas in
eprubeta.Facem raportul.

-Adezivitatea trombocitelor(norma45-55%)
Numaram trombocitele initial,dupa le trecem printr-un capilar de sticla,multe
vor adera la vas,pe urma numaram trombocitele care au trecut(de obicei ele sunt
acelea inactive functional)
-Agregarea trombocitelor(norma 10 sec)- se vede sub actiunea
ristomicinei,adrenalinei
-Proba Rumphel-LEEDE(de fragilitate a capilarelor)-daca dupa test in cercul
de cm vedem mai mult de 10 petesii,este fragilitate.
6. Hemostaza secundară.

Factor I = Fibrinogen
Factor II= Protrombina (PT)
Factor III= Factor tisular
Factor IV= Calciu
Factor V= Proaccelerina
Factor VII= Proconvertina
Factor VIII= Factor antihemofilic A
Factor IX= Factor antihemofilic
B(Cristmas)
Factor X= Factor Stuart-Prower
Factor XI= Factor C antihemofilic
(Rossental)
Factor XII= Hageman
Factor XIII= Stabilizator fibrinei

Mecanismul La lezarea tesutului se elibereaza:

extrinsec
Tromboplastina tisulara activeaza
dureaza
secunde Factorul de coagulare 7(proconvertina)+Ca2++

activarea factorului de coagulare 10(Stuart Prower)

(in prezenta factorului 5)

Protrombina trece in trombina

(sub influenta trombinei)

Fibrinogenul trece in fibrina solubila

(sub influenta factorului 13)

Fibrina insolubila
Mecanismul Incepe cu factorul 12,ce se activeaza cind are loc o leziune de vas.
intrinsec 12 activat factorul 11 factorul 9
(sub actiunea factorului 8)

activarea factorului de coagulare 10(Stuart Prower)

(in prezenta factorului 5)

Protrombina trece in trombina

(sub influenta trombinei)

Fibrinogenul trece in fibrina solubila

(sub influenta factorului 13)

Fibrina insolubila
7. Metodele de diagnostic de laborator al dereglărilor hemostazei
secundare.

1)Timpul protrombinei(norma 16-18 secunde)-creste in deficit de factor 7

2)Timpul de coagulare LEE-WAIT (8-12 min)
ne determina defecte de coagulare mari
Se colecteaza singe din vena si se asteapta coagularea.

3)Timpul trombplastinei partial activate(37-50s)

4)Testul de autocoagulare(9-11 s)

Ne vorbeste despre defect in factorii:8,9,11,12(intrinseci)

5)Timpul trombinei- norma 28-32 secunde(ne zice despre starea calii comune)

ALTE TESTE:
*teste cu etanol,protaminsulfat;
*fibrinogenul;
*antitrombina 3
*produsele de degradare a fibrinei/fibrinogenului.

8. Algoritmul diagnosticului de laborator al dereglărilor hemostazei secundare.

9. Manifestările clinice ale dereglării hemostazei secundare.
10. Determinarea grupelor de bază ale dereglărilor hemostazei în funcţie de manifestările
clinice.

5 tipuri de singerari in diateze hemoragice:

1)Hematoame in tesuturile moi,articulatii In hemofilie
2)De tip petesial-echimatos -in trombocitopenii;
-in trombocitopatii;
-deficit de factori 2,5,7,10;
-m.WILEBRAND;
3)Tipul petesial-echimatos+hematom retroperitonial/intestinal dar
fara afectarea articulatiilor. -CID
-deficit de complex
protrombinic;
-deficit de factor 13;
-supradoza cu anticoagulante si
trombolitice;
4)Tipul vasculita-purpurie(hemoragie cutanata in forma de -vasculite infectioase;
eruptii dezvoltarea nefritei,hemoragii intestinale) -vasculita autoimuna;
-CID;
5)Tipul angiomatos(cu hemoragii locale in functie de -telengectazia ereditara.
localizarea patologiei)
11.Clasificarea diatezelor hemoragice.
12.Clasificarea trombocitopeniilor.

Norma trombocitelor: 150-400*10^9/l

Zilnic se produc si se distrug 5mln de trombocite;
Durata vietii trombocitelor: 7-10 zile

Trombocitopenii:
1)Ca rezultat al formarii
insuficiente in
MO(trombocitopenii
amegacariocitare)
*Anemia aplastica;
*Pancitopenia FANCONI;
*hemodepresie dupa administrarea de chimioterapice;
*radiatia ionizanta(boala actinica acuta si cronica);
*trompocitopenie metaplastica(in hemoblastoze,
*metastaze de cancer in maduva oaselor)
*anemia prin deficit de a.folic;
*anemia b12-deficitara
*Maladia Marchiafava Micheli.

2)Ca rezultat al distrugerii a)Prin distructie mecanica:

excesive de *splenomegalii masive:
trombocite(trombocitopenia *hemangiom cavernos gigant:
megacariocitara) *hemangioame multiple;
*proteze valvulare cardiace;

b)Distructie autoimuna:
*izoimuna;
*heteroimuna;
*transimuna;
*autoimuna.

3)Ca rezultat al consumarii *CID

exagerate de trombocite *Tromboze masive;
*Purpura trombocitopenica trombotica MOSCHOWITZ
 13.Trombocitopenia autoimună. Tabloul clinic. Diagnosticul. Tratamentul
T.autoimuna-se dezvolta in urma aparitiei anticorpilor contra trombocitelor proprii cu
structura antigenica normala.
Pot fi:
-idiopatice;
-simptomatice(in maladiii ca;Les,artrita reumatoida,limfoame Hodkin si non –
Hodgkin,leucemia limfocitara cronica.
Incidenta:
-femei 7.5....100 000 pers: -barbati 4.5...100 000 pers.
Patogenia:
*Se formeaza anticorpi antitrombocitari si antimegacariocitari ---de obicei Ig G.
*imunoglobulina se ataseaza cu Fragmentul sau FC de glicoproteinele de tip 2B/3A situate
pe membrana trombocitelor si megacariocitelor.
*Trombocitele sunt fagocitate de macrofagele splenice.

*Limfocitele B produc de obicei anticorpi antitrombocitari,dar pot produce si anticorpi

antieritrocitari cu dezvoltarea sindr.Fiser-EVANS.

In situatiiile cu trombocitopenie este afectata troficitatea endoteliului vascular si afectata

hemostaza primara.

Tabloul clinic:
MANIFESTARILE SND.Hemoragic:
*Petesii si echimoze pe:
-piele
-mucoasa endo-bucala;
-hemoragii nazale;
-hemoragii gingivale;
-In formele severe-hemoragii cerebrale,retiniene,digestive,renale cu hematurie.

*Ficatul,ganblionii nu se maresc;
*Splenomegalie in 30% de cazuri
Diagnosticul se pune in baza:
-Manifestarilor clinice.
-Diagnosticul de laborator:
*trombocitopenie,pina la trombocite solitare;
*anemie din cauza pierderii de singe;
*formula leucocitara in norma
Punctia MO:
*Fie hiperplazia reactiva a rindului megacariocitar.
*Fie daca exista anticorpi si impotriva megacariocitelor- scaderea numarului acestora.
 14.Trombocitopenia autoimună. Principiile de tratament.

Corticosteroizi Prednisolon cite 1mg/kg/zi(la necesitate se mareste doza de

2-3 ori,daca hemoragiile nu se opresc)
Cura e de 4-5 saptamini,vindecare in 10%cazuri.
Tratamentul se intrerupe treptat.
Splenectomie Vindecarae in 86-96%cazuri,deoareace este inlaturat organul
care produce anticorpi antitrombocitari.
Se efectueaza dupa oprirea hemoragiilor si corticosteroizi.

Tratament Cu :
imunosupresiv -vincristin:
-imuran:
-ciclofosfamida
Tratament -a.ascorbic:
vasoprotector -preparate de calciu;
-Rutin
-Diținon.