Disciplina Neurologie Spitalul Clinic Colentina Facultatea de Medicin, U.M.F. Carol Davila Cuprins Examenul clinic neurologic n urgen Evaluarea strii de contien i comele Crizele epileptice i statusul epileptic Accidentele vasculare cerebrale Sindromul meningeal/encefalitic Sindromul de hipertensiune intracranian (HIC) Patologia acut a nervilor periferici i a plcii neuromusculare Examenul clinic neurologic n urgen
Conceptul time is brain Colaborare interdisciplinar stabilirea prioritilor de diagnostic i intervenie Rezultatul depinde de: Cantitatea i calitatea resursei umane Capacitile de diagnostic i tratament n urma examenului clinic, neurologul trebuie sa tie unde este leziunea (natura ei examene paraclinice)
Anamneza De la pacient De la aparintori De la orice martor
Experiena n anamnez!
Medicul este ntotdeauna i detectiv! Examenul clinic neurologic n urgen Examen clinic general rapid: Respiraie, puls, TA Semne clinice de traumatism, fracturi, hemoragie Auscultaia cordului i toracelui Palparea abdomenului Sarcin ? Examen neurologic rapid: Semne de traumatism, micri involuntare Evaluarea strii de contien Evaluarea limbajului i a orientrii Semnele meningeale Evaluarea oculomotricitii i a pupilelor Punerea n eviden a deficitului motor Evaluarea reflexelor (fiziologice, patologice) Tulburri respiratorii n afeciuni neurologice Consumul de sedative (opioide, barbiturice, benzodiazepine) Leziuni bulbare sau medulare (traumatism, infarct, hemoragie) SLA Guillain-Barre Miastenia gravis Starea de contien Contiena = capacitatea individului aflat n stare vigil de a-i realiza propria existen i pe cea a mediului nconjurator i de a avea o percepie i o reactivitate adecvate Contien cunotin contiin Contiena: nivelul strii de contien - estimeaz cantitativ percepia, reactivitatea i statusul vigilenei (alertness, arousal) coninutul strii de contien, care estimeaz calitativ percepia i reactivitatea (awareness) SRAA formaiunea reticulat nivelul strii de contien Acetilcolina (FR) Noradrenalina (locus ceruleus) Serotonina (nucleii rafeului) SRAA este compus din nuclei la nivelul formaiunii reticulate, ai cror axoni se proiecteaz la nivelul cortexului cerebral (ci reticulocorticale), cu sau fr staie talamic, i care au rol tonic, stimulator n activitatea neuronilor corticali Alterrile patologice ale strii de contien Rezultatul: unor leziuni la nivel cerebral unor tulburri metabolice determinate de afeciuni sistemice Evaluare clinic: testarea capacitii pacientului de a rspunde la stimuli senzitivo-senzoriali diminuarea capacitii: n sensul afectrii nivelului contienei, coninutului contienei sau a amndurora Confuzia afecteaz coninutul contienei tulburare de atenie i concentrare tulburare de orientare temporo-spaial, de memorie i/sau percepie (nu recunoate anumite locuri, persoane, nume etc.) pacientul nu este coerent n gndire i n aciuni confuzia este un sindrom Etiologie sindromul confuzional Intoxicaii Boli sistemice: boli pulmonare cu hipoxie insuficien hepatic insuficien renal dezechilibre hidroelectrolitice infecii deficite nutriionale cu hipovitaminoze Boli psihiatrice Boli neurologice: hematoame subdurale AVC tumori cerebrale encefalite/meningite stri postcritice (post criz epileptic) Deliriumul = un sindrom confuzional specific simptome cognitive i comportamentale, cu debut acut (instalare n ore sau zile) tulburare de atenie i de percepie halucinaii vizuale, agitaie, tulburri vegetative i fluctuaii de intensitate a simptomelor (agravare seara) cauze: tulburrile metabolice, intoxicaiile, sindroamele febrile, deshidratarea sever, epilepsia, post-intervenii chirurgicale (ex. fractur de col) frecvent la vrstnici delirium delir (stare de contien normal) Delirium tremens n urma ntreruperii consumului de alcool la alcoolici, la 24-72 de ore, potenial fatal Simptome: confuzie, halucinaii (vizuale, auditive, olfactive), agitaie sever grea i vrsturi, alterarea ritmului somn-veghe tulburri vegetative (tahicardie, hipertensiune, hipertermie, midriaz, tahipnee, colaps cardiovascular) crize epileptice Tratament: oxigenoterapie, monitorizare cardiovascular, administrare de glucoz cu tiamin, sedare cu benzodiazepine, tratamentul crizelor epileptice Alterrile patologice ale strii de contien Letargie = afectare a nivelului strii de contien, reducerea micrilor spontane, bradipsihie, lentoare n executarea comenzilor pot redobndi un nivel normal al strii de contien n urma unei stimulri sonore sau nociceptive, dar revin la starea iniial n scurt timp dup stimulare Obnubilare = n urma stimulrii nu ating un nivel normal al strii de contien Stupor = n permanen ntr-un status asemntor cu somnul, la stimulare viguroas micri automate, deschiderea ochilor, vorbire neinteligibil pentru un scurt interval (secunde) Coma = o alterare profund a strii de contien, n care pacientul nu rspunde la stimulii din mediul nconjurtor se produce prin lezarea SRAA, a cilor de proiecie reticulo-corticale sau a ariilor corticale ntinse la nivelul crora acestea se proiecteaz pierderea strii de contien poate avea drept cauz leziuni structurale sau deficite metabolice Coma poate surveni prin: leziuni la nivel mezencefalic/pontin superior leziuni extensive biemisferice tulburri metabolice, toxice sau endocrine: hipoxie, hipercapnie hipoglicemie, hiperglicemie hiponatremie, hipernatremie hipotiroidism, insuficien suprarenal insuficien hepatic, insuficien renal septicemie stare postcritic intoxicaii Come metabolice valori de laborator (ex.) Tulburare Valoare serica Hiponatremie 110 mmol/L Hipernatremie 160 mmol/L Hipercapnie 70 mm Hg Hipoglicemie 40 mg/dL Hiperglicemie 800 mg/dL Come - stadializare Scala Glasgow stadializare, anticiparea prognosticului Rspunsul ocular, verbal i motor la stimulii externi Scorul maxim = 15 = pstrarea intact a strii de contien Scorul minim = 3 = reactivitatea la stimulii externi este complet abolit (com profund) Scor 8 pe scala Glasgow = com Scala Glasgow (Glasgow Coma Scale) Coma diagnostic diferenial Sindromul locked-in: n AVC n partea ventral a punii ntreruperea cilor eferente ale cortexului cerebral afectate: ci corticonucleare pontine i bulbare, ci corticospinale, nucleii abducens, fibrele trigeminale semiologic: tetraplegie, oculomotricitate abolit pe orizontal, reflex cornean abolit, tulburare de deglutiie, afonie sunt conservate de obicei: sensibilitatea, ritmul respirator, starea de contien, oculomotricitatea pe vertical Coma diagnostic diferenial Mutismul akinetic: n leziuni bifrontale sau hidrocefalie semiologic: imposibilitatea iniierii oricrei micri voluntare i a expresiei verbale, chiar n condiiile stimulrii nociceptive, cu pstrarea strii de contien Starea vegetativ (statusul vegetativ persistent): leziuni extensive ale emisferelor cerebrale bilateral pierderea funciilor corticale la pacientul vigil micri spontane ale globilor oculari, fixare la int, clipire la ameninare postur de decorticare micri spontane minime i micri automate (cscat, micri respiratorii, deglutiie, supt,etc.)
Scorul Glasgow n diferitele alterri ale strii de contien Coma cu sau fr semne neurologice de focar? Come alterarea de ritm respirator Cheyne-Stokes: perioade de apnee prelungit, micri automate de cscat n leziunile biemisferice extinse, dar i n tulburri metabolice Kussmaul: respiraie profund i rapid, n leziunile ponto-mezencefalice dar i n acidoza metabolic Respiraia sacadat, superficial: come metabolice i toxice Respiraia superficial, neregulat, cu perioade lungi de apnee: leziuni bulbare (iminen de stop respirator) Evaluarea limbajului n urgen La cei cu stare de contien pstrat Evaluare clinic: pacientul are afazie sau alterare de contien sau este confuz, dezorientat? Probleme cu scala Glasgow (V) ex. pacient cu afazie global are V=1 La un pacient vigil, nti se examineaz limbajul, apoi orientarea (nu se ncepe cu ntrebri: cum te cheam? Unde suntem aici? n ce an suntem?) La camera de gard ncercai s comunicai cu un pacient i nu reuii. Ce afeciune poate avea? Ariile corticale ale limbajului Afazia Broca (motorie, expresiv) Parafazia fonemic: nlocuirea unei litere a unui cuvnt, ex. mas n loc de cas Parafazia verbal: nlocuiete un cuvnt cu un altul greit, vd cu urechile sau unde sunt armatele mele (n loc de lucrurile mele) Perifrazele = propoziii care nlocuiesc un cuvnt pe care bolnavul nu l poate evoca (ex. denumete creionul ca la cu care se scrie) nelegerea frazelor mai complicate imperfect (nu exist afazie pur motorie!) Afazia Wernicke (senzorial, receptiv) tulburare sever a nelegerii limbajului vorbit (surditate verbal) pacientul pstreaz un discurs fluent (afazie fluent) numeroase greeli gramaticale, parafazii i neologisme (cuvinte noi, care nu exist, dar care pentru bolnav au semnificaie) vreau turmelulu (turmelulu = ngheat) jargonafazia = pacientul vorbete o limb numai de el neleas denumirea obiectelor i repetiia parial afectate (nu exist afazie pur senzorial!) Diagnosticul diferenial al afaziei Anartria Afonia Apraxia oro-lingual Boli psihiatrice (ex catatonia) Sindromul confuzional (dezorientarea temporo- spaial) Deliriumul Alte alterri ale strii de contien Amnezia global tranzitorie, etc. Dezorientarea Orientarea: 3 compartimente n timp (n ce an suntem?), n spaiu (unde suntem aici?), asupra propriei persoane (cine suntei dumneavoastr?) Dezorientarea s-a instalat brusc sau progresiv (ex. b. Alzheimer AVC) Pacientul are semne neurologice de focar? Pacientul are o condiie metabolic s justifice o encefalopatie? Pacientul a suferit o pierdere a strii de contien (ex. criz epileptic) ?
Sindromul meningeal Cauzele apariiei brute a unui sindrom meningeal: Meningita infecioas Hemoragia subarahnoidian Sindromul meningeal infecios febr sever cefalee intratabil / durere radicular fotofobie / fonofobie grea / vrsturi alterarea strii de constien redoare de ceaf / durere la flexia capului (iritarea leptomeningelui) postura in hiperextensie / opistotonus semn Kernig: rezistena la ridicarea membrului inferior cu genunchiul in extensie semn Brudzinski: flexia involuntara a membrelor inferioare produsa de flectarea capului
http://www.umm.edu/neurosciences/neuro_infect.html Examenul LCR n meningitele bacteriene esenial pentru diagnostic pleiocitoz 1.000-10.000 neutrofile 90%, cu timpul creste procentul de mononucleare presiune LCR crescuta LCR turbulent, purulent hiperproteinorahie (100-500 mg/dl) glicorahie scazut (sub 40 mg/dl) coloratii Gram din sedimentul LCR culturi din LCR, antibiograma ELISA, PCR
Tratamentul meningitelor bacteriene Cefalosporin generaia II sau III inj + vancomicin dexametazon Sindromul encefalitic cefalee febr crize epileptice (adesea focale) semne focale neurologice (deficite n sfera nn. cranieni III, IV, VI, VII, afazie, hemiparez, piramidalitate, hemianopsie, ataxie, coreoatetoz) tulburri de comportament alterarea strii de constien (agitaie, iritabilitate, confuzie, somnolen, letargie, com) semnele neurologice pot fi precedate de: mialgii/artralgii, subfebr, stare de prostraie
Encefalita herpetic Examenul LCR n meningo-encefalita viral pleiocitoz (mononucleare) (zeci-sute) discret proteinorahie (50-100 mg/dl) glicorahie normal LCR- ap de stnc Cecitatea brusc instalat Mult mai frecvent unilateral dect bilateral Adesea AVC ischemic n teritoriul carotidian (a. retinian) embolie arterio-arterial de la nivelul arcului aortic sau a. carotide comune/interne, uneori sindroame procoagulante De difereniat de: dezlipirea de retin, neuropatia optic ischemic, nevrita optic, hemoragia vitroas (consult oftalmologic!) Cecitate bilateral brusc instalat leziuni occipitale bilaterale (ex. AVC de top de bazilar, tromboflebit de sinus sagital, encefalopatia posterioar reversibil, encefalopatii induse medicamentos (citostatice, ex. metotrexat) sau toxic (metanol) Diplopia instalat acut, strabismul Parez de oculomotor comun Anevrism de a. bazilar sau a. comunicant posterioar AVC hemoragic sau ischemic mezencefalic Fistul carotido-cavernoas Inflamaie granulomatoas (sindrom Tolosa-Hunt) Boala microvascular diabetic Parez de abducens Anevrism de a. carotid intern Tromboz de sinus cavernos Sindrom HIC Boal microvascular diabetic Traumatism cranio-cerebral Carcinom de nazofaringe Parez de trohlear Traumatism cranio-cerebral Meningit infecioas sau neoplazic Infecie cu herpes zoster http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1114545 Oculomotricitatea n sindromul Tolosa-Hunt Afectare III, IV, VI, Va + durere retroorbitar Examinarea pupilelor n urgen Pupile normale: simetrice, diametrul 2-5 mm, RFM = mioz (reducere 1 mm) Asimetrie = anizocorie = diferen de minim 1 mm ntre pupile (20% din populaie anizocorie constituional) Cauze locale de anizocorie: traumatism ocular, leziuni ale n. optic, intervenii oftalmologice Surse de iluminare simetrice n locul de examinare!
Modificri pupilare Midriaza bilateral: moarte cerebral leziune mezencefalic bilateral intoxicaii, medicamente (antidepresive, alcool, droguri, monoxid de carbon, etc.) glaucom acut cu unghi nchis dilatare diagnostic botulism (+ptoz + strabism) Modificri pupilare Mioz bilateral: leziune pontin bilateral intoxicaii, medicamente (colinergice, neuroleptice, opiozi, antiglaucomatoase) leziune diencefaalic Modificri pupilare Anizocorie prin midriaz unilateral: parez de n. oculomotor comun (+ ptoz + strabism) angajare n fosa posterioar (proces nlocuitor de spaiu supratentorial) leziune mezencefalic unilateral post-critic, dup criza epileptic generalizat Anizocorie prin mioz unilateral: sindrom Claude Bernard-Horner (+enoftalmie+ ptoz) Sindrom Claude Bernard-Horner Cauze: Compresie pe lanul simpatic cervical Sindrom lateral bulbar (Wallenberg) Traumatism cervical Tumori (Pancoast-Tobias) Anevrism de aort toracic Scleroz multipl Disecia a. carotide Tromboz de sinus cavernos Atacul migrenos (tranzitor) http://drugline.org/medic/term/bernard-horner-syndrome/ Deficitul motor unde este leziunea? Sindrom de neuron motor central deficit motor ROT vii RCA abolite reflexe patologice spasticitate clonus sincinezii Sindrom de neuron motor periferic deficit motor ROT abolite hipotonie muscular amiotrofii fasciculaii
Distribuia deficitului motor! Etiologia deficitul motor (brusc instalat) dup distribuie Deficit motor al membrelor SNMC: AVC, neuroinfecii, SM, TCC, mielite, hemoragie n tumor SNMP: poliradiculonevrita acut, mononevrite Paralizia hipokaliemic periodic (canalopatie, VDCC) Deficit motor al nervilor cranieni AVC, TCC, miastenia gravis, sindrom HIC, sindrom Tolosa Hunt, boal microvascular diabetic, sindrom Miller- Fischer Deficit motor al membrelor + afectarea nn. cranieni SNMC: AVC, SM, TCC, neuroinfecii, hemoragie n tumor SNMP: polradiculonevrita acut (biplegie facial perfieric) Miastenia Gravis, sindroame miastenice Paraplegia instalat acut Afeciune Istoric Sugereaz Mielit Vaccinare recent Mielit postvaccinal Boal infecioas recent Mielit postinfecioas Nevrit optic Neuromielit optic (Devic)/SM Imunosupresie, SIDA Infecie oportunist Mielopatie Cancer Mielopatie necrozant acut/postradioterapie/paraneoplazic Anevrism aortic Infarct spinal Boal de esut conjunctiv (LES) Vasculit Anticoagulare Hematom epidural/hemoragie intramedular Poliradiculopatie Infecie recent Sindrom Guillain-Barre Diabet zaharat Poliradiculopatie diabetic acut Sarcoidoz Poliradiculopatie inflamatorie infiltrativ Meningit neoplazic Carcinom, limfom Diseminare leptomeningeal Disfuncia plcii neuromusculare Disfagie, diplopie, ptoz, fatigabilitate Miastenia Gravis Cancer pulmonare cu celule mici Sindrom Lambert-Eaton Gur uscat, parez n VI, midriaz bilat. Botulism Miopatie Boal autoimun Polimiozit Rash cutanat perioral Dermatomiozit Atacuri periodice Paralizie periodic hipokaliemic Criza epileptic/epilepsia http://drugline.org/ail/pathography/1732/ Criza epileptic/epilepsia Epilepsia este o boal neurologic cronic frecvent, caracterizat prin crize epileptice recurente neprovocate, prevalena acesteia fiind estimat la aproape 1% Se estimeaz c ntre 5% i 10% dintre oameni au pe parcursul vieii cel puin o criz epileptic Din datele OMS, n lume exist 50 de milioane de oameni care sufer de epilepsie Criza epileptic Este un eveniment clinic rezultat n urma descrcrilor neuronale anormale i excesive i este ntotdeauna un semn de afectare cortical Simptomatologia clinic a crizelor epileptice este paroxistic, durata acestora nefiind n majoritatea cazurilor mai mare de 2 minute n funcie de zona cerebral afectat, crizele se pot manifesta cu semne motorii, senzitive, senzoriale, vegetative, psihice i poate aprea alterarea strii de contien Aceste semne sunt uneori percepute de pacieni, alteori pot fi observate numai de martori. Epilepsia Se definete ca apariia a minimum dou crize epileptice neprovocate de cauze medicale identificabile i tendina la recuren a crizelor Crizele trebuie s fie la distan n timp, de minimum 24 de ore, i neprovocate de un factor declanator Epilepsia poate fi idiopatic, criptogenic sau simptomatic (secundar) Status epilepticus Reprezint o condiie grav, care amenin viaa pacienilor, n care creierul este supus descrcrilor epileptice n mod continuu Definit ca o criz epileptic sau o serie de crize ntre care pacientul nu i redobndete starea de contien cu o durat de minimum 30 de minute Tratament: Eliberarea cilor respiratorii protejarea de traumatisme Diazepam i.v (10mg) sau lorazepam i.v (4 mg) Monitorizare cardiac i hemodinamic, O 2 pe masc Fenitoin 20 mg/kgc Fenobarbital i.v sau i.m (20 mg/kgc) Curarizare/ventilare mecanic ATI Accidentele vasculare cerebrale AVC ischemic: aterotrombotic embolic AVC hemoragic parenchimatos hemoragia subarahnoidian Sindromul neurovascular! http://www.checksutterfirst.org/neuro/stroke/patients_about.cfm Accidentele vasculare cerebrale (AVC) AVC reprezint a 3-a cauz de morbiditate i mortalitate n Europa i S.U.A.(dup boala cardiac ischemic i cancer), iar n Romnia, conform statisticilor O.M.S., se situeaz pe primul loc, att n ceea ce privete mortalitatea, ct i invaliditatea major
AVC ischemice sindroame topografice vasculare I AVC ischemice sindroame topografice vasculare II AVC ischemice sindroame topografice vasculare III Sindromul de hipertensiune intracranian (HIC) Normal, presiunea intracranian = 10-15 mm Hg Volumul cranian = fix, se adaug un neovolum patologic (edem, hematom, tumor, hidrocefalie, etc.) Presiunea de perfuzie cerebral scade Leziuni ischemice, microhemoragii, tulburri metabolice (acidoz), alterarea BHE Cefalee, vrsturi, tulburri vizuale, alterarea contienei, staz papilar, deficite neurologice variate Sindromul HIC = urgen neurologic major Tratamentul sindromului HIC Tratament chirurgical (hematom epidural, subdural, parenchimatos superficial, tumor, abces superficial) Ageni osmotici (manitol), diuretice (furosemid) Evitarea scderii TA, monitorizare cardiovascular Ridicarea capului la 15-30 Combaterea febrei Hiperventilaia controlat (pn la pCO 2 = 30 mm Hg, produce alcaloz)
Complicaia HIC de temut: hernierea structurilor cerebrale (uncal-transtentorial, cingular-subfalciform, amigdalele cerebeloase n foramen magnum) efect: compresia trunchiului cerebral - deces Poliradiculonevrita Guillain-Barr Polineuropatie acut monofazic Mecanism patogenic: autoimun, inflamator Forme de sindrom Guillain-Barr: Poliradiculonevrita demielinizant inflamatorie acut (cea mai frecvent) Neuropatia axonal mixt (motorie i senzitiv) acut Neuropatia axonal motorie acut Sindromul Miller-Fisher (oftalmoplegie, diplopie, ataxie, areflexie)
Poliradiculonevrita Guillain-Barr Instalarea deficitelor neurologice (deficit motor/areflexie) ore- zile, caracter ascendent, pn la platou n urma unei infecii virale/imunizri conflict autoimun (mielin, celule Schwan) Insuficien respiratorie intubare oro-traheal, asisten ventilatorie Disociaie albumino-citologic n LCR, laten motorie distal crescut (EMG) Tratament: Monitorizare cardio-respiratorie Prevenirea complicaiilor statului la pat Plasmaferez 5 edine efectuate ct mai precoce Ig IV 0,4g/kgc/zi, 5 zile Fiziokinetoterapie (pasiv, activ) NB: administrarea de cortizonice nu aduce niciun beneficiu! 70% din cazuri recupereaz complet, mortalitate: 3-5% Miastenia gravis Boal autoimun relativ rar (incid 10/10 6 /an, preval 10/10 5 ) Ac anti-receptori nicotinici post-sinaptici plci neuromusculare deficit motor (ocular/generalizat) progresiv de-a lungul zilei, se remite cu repausul Tratament: inhibitori de colinesteraz (neostigmin, piridostigmin), prednison, timectomie Urgene neurologice: criza miastenic, criza colinergic
Miastenia gravis Criza colinergic (supradozaj prea mult ACh)
Intubare orotraheal/ asisten ventilatorie Bronhodilatatoare/atropin Reducerea dozei de anticolinesterazice
Criza miastenic (subdozaj)
Mai frecvent n primul an de la debutul bolii Insuficien respiratorie Anxietate extrem Sindrom confuzional Ptoz palpebral Midriaz Dizartrie, disfagie Paloare i tahicardie
Tratament
Intubare orotraheal/ asisten ventilatorie Anticolinesterazice Plasmaferez/Ig IV Unfortunately, there is no superman around! Mayo Clinic, USA