CE SE ASCUNDE ÎN SPATELE

UNEI PLEUREZII?
B.I., sex M, 69 ani

• M.I.:
• dispnee de efort moderat, debutată cu 3 luni anterior, după un
episod infecțios respirator.

• APP:
• HTA stadiul III risc adițional înalt
• endarterectomie la nivelul ACC drepte
• AOMI stadiul IIA Leriche Fontaine
Examen clinic

• MV diminuat bazal dreapta, SO2 95%

• TA 140/80 mmHg, AV 80/min

• puls periferic absent la nivelul arterelor tibiale posterioare și

pedioase bilateral
Biologic

• sindrom biologic inflamator (fibrinogen 914 mg/dl; CRP 8,55)

• retenție azotată (RFG 49,7 ml/ min/ 1,73 m2)

• Imunologia uzuală- negativă

• markerii tumorali- normali

Radiografia cord-pulmon
Ecocardiografia

• cavități de dimensiuni normale

• FEVS 50% prin disfuncție segmentară în teritoriul inferior

• îngroşarea pericardului visceral (anterior de VD 5 mm, posterior de

VS 13mm)

• Aorta abdominală- pereți cu aspect îngroşat

Spirometrie

• disfuncție respiratorie mixtă moderată

• ↓VEMS cu 45,6%

• ↓CV cu 37%
• Bronhoscopie
Aspect normal
Secreții sero-mucoase în cantitate redusă

• Aspirat bronşic
Negativ pentru BAAR, fungi, floră bacteriană

• Lichid pleural
Transudat, LDH normal, Rivalta negativ
Cultura- sterilă
C.T. toraco-abdominal

• revărsat pleural drept cu îngroșare pleurală

• revărsat pericardic în cantitate mică

• material dens perioaortic şi perirenal bilateral

• rinichi drept scleroatrofic

Puncție-biopsie din țesutul perirenal

• țesut fibroconjunctiv

• frecvente histiocite

• rare limfocite și plasmocite

Scintigrafie osoasă

• captare crescută
epifiză distală
femur și
porțiune
proximală tibie
bilateral
 Diagnostic

• Elementele imagistice
material dens perioaortic sindrom
material perirenal bilateral Erdheim-Chester
aspectul scintigrafiei osoase

• Examenul HP al țesutului perirenal

• Pacientul a fost adresat serviciului de hematologie

pentru inițierea tratamentului
Sindromul Erdheim- Chester (1)

• boală rară, histiocitoză cu celule non Langerhans

• elemente patognomonice :
-afectarea bilaterală, simetrică a oaselor lungi de
la nivelul membrelor
-infiltrarea perirenală bilaterală (“hairy kidneys”)
-infiltrarea periaortică circumferențială (“coated
aorta”)
Sindromul Erdheim- Chester (2)

• Diagnostic:
 elemente clinice
elemente imagistice
examen histopatologic

• Tratament:
nu exista consens- (IFN-α)