Debut

intricat al
unei boli
rare
P.F., 59 de ani, sex
feminin

Motivul internării APP Tratament la domiciliu

Sindrom de retenție azotată Tulburare schizo-afectivă Risperidonă 1ml x3/zi
de investigat Anemie normocromă, normocitară Acid valproic 300mg x3/zi
ușoară

2
BIOLOGIC LA
INTERNARE
Anemie severă normocromă, normocitară (Hb - 6.8g/dL)

Sindrom de retenție azotată (Cr - 6.24mg/dL, uree - 153mg/dL)

Hiperpotasemie (K - 5.72mmol/L)
Sindrom inflamator moderat (VSH - 70mm/h, CRP -
43.32mg/L)
Hipergamaglobulinemie (gamma - 24.8%)

Hiper IgG (IgG - 2374mg/dL)

3
IMAGISTI
C
•
Ecografie Hidronefroză bilaterală grad III

• Masă hipoecogenă ce înglobează aorta și

abdomen VCI

• Multiple adenopatii retroperitoneale 

CT TAP bloc adenopatic ce înglobează ureterele
lombare bilat., aorta și VCI.

Rx oase late • Fără leziuni osteolitice

IMAGISTI
C
 ALTE
INVESTIGAȚII

Medulogra • Măduvă osoasă cu celularitate bogată cu

15% plasmocite.
mă
Biopsie • Mici infiltrate plasmocitare interstițiale de
tip plasmocitic (10%).
osteomedular • Gammapatie monoclonală cu secreție de
ă lanțuri ușoare de tip kappa.
 DIAGNOSTIC
DIFERENȚIAL
Boală Erdheim-Chester

Fibroză Fibroză retroperitoneală

retroperitoneală asociată Hiper IgG4
idiopatică

Plasmocitom extramedular
Limfom

7
 EXAMEN
HISTOPATOLOGIC

BIOPSIE
LAPAROSCOPICĂ
• Fibroză storiformă
• Infiltrat limfo-plasmocitar
• IHC - plasmocite IgG4
pozitive

8
 EXAMEN
HISTOPATOLOGIC

BIOPSIE
LAPAROSCOPICĂ
• Fibroză storiformă
• Infiltrat limfo-plasmocitar
• IHC - plasmocite IgG4
pozitive

Diagnostic: Fibroză retroperitoneală asociată cu hiper

IgG4

9
TRATAMENT
• Metilprednisolon
48mg/zi
cu tapering 8mg/3 săpt

• Pantoprazol 20mg/zi
• Alfa calcidiol 0.5ucg/zi

• Reechilibrare
electrolitică și
volemică

• Montare stent JJ
ureteral bilateral
1
0
 EVOLUȚIE SUB
TRATAMENT
65
45
25
5 Hb
Cr
Prima vizită 1 lună 2 luni
VSH
Hb 6.8 10.3 11.1 CRP
Cr 6.37 2.27 1.56 Gamma
VSH 70 55 35
CRP 43 31 28.71
Gamma 24.8 22.3 13.8 1
1
CONCLUZIE

• Fibroză retroperitoneală asociată cu Hiper IgG4 debut

cu:
-multiple adenopatii
-hipergamaglobulinemie
-sindrom inflamator

• Mimează alte boli hematologice (limfom,

plasmocitom).

1
2
1
3