PATOLOGIE SPLENIC

PATOLOGIA CHIRURGICAL A SPLINEI

Splina este un organ limfoid abdominal situat n hipocondrul stng funcii importante n fagocitoz (a elementelor figurate perimate, ca i a antigenelor strine ajunse n splin), rspunsul imun citopoiez (rol hematopoietic n viaa fetal i ulterior n cazul unor anemii severe i leucemii mieloide, rol limfopoietic n viaa matur) depozit sangvin al organismului lungime de 12-14 cm, lime de 6-8 cm , grosime de 3 cm

Vascularizaia arterial a splinei este asigurat de a. lienal (splenic), ramur a trunchiului celiac (poate avea ns origine n AMS sau direct n aort). Drenajul venos al splinei este asigurat de v. lienal, unul din afluenii principali ai venei porte. Drenajul limfatic al splinei are originea n tecile limfatice i foliculii limfatici ai pulpei albe splenice i se realizeaz prin vase limfatice care ajung n limfonodulii splenici, pancreatici superiori i celiaci.
n 10-30% din cazuri s-a notat posibilitatea existenei de spline accesorii

a.hepatic proprie

vena port

(aici cu origine prin trunchi comun)

PATOLOGIE SPLENIC

a.hepatic dreapt a.cistic vezicula biliar

a.hepatic comun trunchi celiac a.gastric stng

aorta abdominal aa.gastrice scurte

triunghi cisticohepatic (Calot)

canal cistic canal hepatic comun CBP a.gastric dreapt a.supraduodenal a.gastroduodenal a.gastroepiploic stng a.cozii pancreasului a.pancreatic mare a.splenic a.pancreatic dorsal a.pancreatic inferioar ram anastomotic a.colic medie (secionat) AMS a.pancreaticoduodenal inferioar a.pancreaticoduodenal posteroinferioar a.pancreaticoduodenal anteroinferioar

artera pancreaticoduodenal posterosuperioar (ascuns) a.pancreaticoduodenal anterosuperioar a.gastroepiploic dreapt

PATOLOGIE SPLENIC

II. SPLENOMEGALIA
Splenomegalia este definit prin creterea de volum i greutate a splinei reprezint semnul major de atenionare asupra patologiei splenice apare n cadrul unor boli sau sindroame proprii sau sistemice. CLASIFICARE clasificarea Ziemann (apreciere a dimensiunilor splinei prin raportare la linia ce unete mijlocul rebordului costal stng cu ombilicul): - gradul I = splin palpabil sub rebord; - gradul II = splin palpabil la jumtatea distanei dintre rebordul costal stng i ombilic; - gradul III = splin palpabil la ombilic; - gradul IV = splin palpabil dincolo de ombilic.

gr.III gr.IV

ETIOPATOGENIE n etiologia splenomegaliei se recunosc urmtoarele mecanisme fiziopatologice principale: - hiperplazia sistemului imun sau reticuloendotelial, ntlnit n boli infecioase (endocardit infecioas, etc.), afeciuni imune (sindrom Felty, etc.) sau boli hematologice asociate cu distrucie de eritrocite anormale (sferocitoz ereditar, etc.); - perturbarea fluxului sanguin splenic (congestie vascular), ntlnit n caz de ciroz hepatic, tromboz de v. splenic, port sau suprahepatic, etc.; - tumori splenice benigne (hemangioame, chisturi, etc.); - afeciuni tumorale maligne, cu implicarea splenic primar (n limfoame, angiosarcoame) sau secundar (n caz de leucemii, metastaze de tumori solide, etc.); - eritropoiez extramedular (anemii hemolitice severe, metaplazie mieloid) - infiltrarea splenic din unele afeciuni dismetabolice: amiloidoz, boala Gaucher etc.

PATOLOGIE SPLENIC

CAUZE DE SPLENOMEGALIE
I. INFECII (microbiene, virale, parazitare):
1. Mononucleoz infecioas. 2. Septicemie bacterian. 3. Endocardit bacterian. 4. Tuberculoz. 5. Malarie. 6. Leishmanioz (boala Kala Azar, febra cachectic sau febra neagr, transmis de genul phlebotomus). 7. Tripanosomiaz (boala somnului african transmis de glossina palpalis (musca tze-tze), b.somnului american Chagas). 8. SIDA. 9. Hepatit viral. 10. Sifilis congenital. 11. Abces splenic.

II. AFECIUNI IMUNE:

1. Sindrom Felty (artrit reumatoid + splenomegalie + leucopenie). 2. Lupus eritematos sistemic (LES). 3. Anemii hemolitice imune 4. Trombocitopenii i neutropenii imune. 5. Periarterit nodoas.

III. AFECIUNI CE SE NSOESC DE PERTURBAREA FLUXULUI SANGUIN SPLENIC:

1. Ciroz postnecrotic,sau etanolic (Lannec). 2. Obstrucie de vene hepatice (sindrom Budd-Chiari). 3. Schistosomiaz (bilharzioz) hepatic. 4. Obstrucie de ven port. 5. Obstrucie de ven splenic. 6. Insuficien cardiac cronic congestiv, pericardit cronic. 7. Anevrism de artera splenic.

IV. AFECIUNI ASOCIATE CU DISTRUCIE DE ERITROCITE ANORMALE:

1. Sferocitoz: ereditar (sindrom Minkowski-Chauffard), etc.. 2. Drepanocitoz (anemie falciform, sickle-cell anemia). 3. Ovalocitoz. 4. Talasemie (forma major = anemia Cooley).

V. AFECIUNI INFILTRATIVE ALE SPLINEI (N CADRUL UNOR DISMETABOLISME):

1. Amiloidoz. 2. Lipoidoze: boala Gaucher, boala Niemann-Pick, boala Tangier, boala Hurler. 3. Granulomatoz eozinofil multifocal. 4. Hemocromatoz, boala Wilson.

VI. ERITROPOIEZ EXTRAMEDULAR:

1. Mielofibroz cu metaplazie mieloid. 2. Mieloftizie medular.

VII. TUMORI BENIGNE SPLENICE:

1. Hamartoame splenice. 2. Fibroame, hemangioame, limfangioame splenice. 3. Chisturi splenice (adevrate, false).

VIII. TUMORI MALIGNE CU INTERESARE SPLENIC PRIMAR SAU SECUNDAR:

1. Limfoame maligne (Hodgkin-iene sau non-Hodgkin-iene). 2. Leucemii. 3. Sindroame mieloproliferative (policitemia vera, trombocitemii eseniale, etc.). 4. Histiocitoz malign, mielom multiplu (boala Rustitzki-Kahler), mastocitoz sistemic. 5. Tumori splenice primare: angiosarcoame, fibrosarcoame, limfosarcoame. 6. Metastaze splenice.

IX. VARIA (AFECIUNI DIVERSE CU ETIOLOGIE ADESEA INCERT):

1. Splenomegalie idiopatic. 2. Tireotoxicoz. 3. Anemie feripriv, anemie sideropenic, anemie megaloblastic. 4. Sarcoidoz (boala Besnier-Boeck-Schaumann). 5. Berilioz. 6. Hiperplazie splenic primar.

PATOLOGIE SPLENIC

Pe lng momentul evolutiv, gradul splenomegaliei variaz i n funcie de etiologie: - splenomegalie uoar: congestia hepatic pasiv din insuficien cardiac congestiv malaria acut febra tifoid endocardita bacterian LES, artrita reumatoid talasemia minor - splenomegalie moderat: hepatite ciroz limfoame mononucleoz infecioas anemii hemolitice abcese splenice infarcte splenice amiloidoz - splenomegalie gigant sau masiv (splina ajunge s cntreasc cteva kilograme): leucemia mielocitar cronic mielofibroza idiopatic cu metaplazie mieloid, leucemia cu celule proase (hairy cell leukemia) boala Gaucher boala Niemann-Pick, sarcoidoz talasemie major malarie cronic sifilis congenital leishmanioz unele cazuri cu obstrucie portal ANATOMIE PATOLOGIC - cu pstrarea formei splinei i a marginei sale crenelate: n boli sistemice n care splina este parte component a bolii sau victim a acesteia; - cu pierderea formei i a conturului normal: n splenomegalii tumorale, inflamatorii (mai ales infecii cronice - lues, tbc), chistice (mai ales solitare).

PATOLOGIE SPLENIC

CLINIC Splenomegalia este adesea asimptomatic Pot apare simptomele de: - compresie exercitat asupra organelor vecine, ce se poate manifesta prin saietate precoce (violare gastric) sau ngreunare a tranzitului intestinal (violare colonic); - ruptur splenic postraumatic sau spontan, ntr-un timp sau n doi timpi (cu hemoragie peritoneal localizat sau generalizat): perturbrile echilibrului hemodinamic orienteaz ctre intervenia chirurgical de urgen; - infarctizare splenic (splina megalic nu mai poate fi irigat corespunztor prin aportul arterial normal): durere de cadran abdominal superior stng - poate fi semn de infarctizare splenic segmentar; - volvulri n jurul pediculului splenic datorate creterii greutii splinei i modificrii poziiei acesteia prin hipertrofiere: determin fenomene ocluzive ale tractului gastrointestinal. Examenul fizic iniial se constat matitate la percuie executat pe linia axilar anterioar pe msur ce splenomegalia progreseaz ea devenind palpabil sub rebordul costal stng; exist i situaii n care mrirea splinei se face predominant pe o direcie ascendent toracic, cu ridicare a hemidiafragmului stng i compresie exercitat pe pulmonul stng, manifestrile constnd n matitate a bazei hemitoracelui stng i absen localizat a murmurului vezicular EXPLORRI PARACLINICE 1. Explorri de laborator: - numrtoare sangvin (hemogram) complet + analiza frotiului periferic - puncie aspirativ i/sau puncie biopsic a mduvei ososase - probe imunologice - hemoculturi: recomandate n cazul suspectrii unei infecii acute. 2. Investigaii imagistice: - ultrasonografie: precizeaz dimensiunile i forma splinei, ca i posibilele modificri ale structurii sale (hematoame, chisturi, tumori solide unice sau multiple, etc.); - radiografie toraco-abdominal simpl sau cu contrast (tranzit baritat, irigografie): arat eventualul rsunet al hipertrofiei splenice asupra organelor vecine: plmn stng, stomac, colon; - tomodensitometrie: descrie leziuni mai greu detectabile echografic cum sunt infarctele sau rupturile splenice (mai ales cele subcapsulare, cu producerea unui hematom de dimensiuni variabile care poate s invadeze oricnd marea cavitate peritoneal prin efracia capsulei splenice, producnd o hemoragie intern aa-zis n doi timpi cu mare potenial letal

PATOLOGIE SPLENIC

- angiografii diverse (splenoportografie, arteriografie selectiv de trunchi celiac cu urmrire ndeosebi a timpului venos, etc.) TRATAMENT Este dictat de afeciunea generatoare, putnd consta n: - splenectomie n scop terapeutic (n caz de hipersplenism, etc.) sau diagnostic (rareori, numai dup epuizarea tuturor celorlalte metode de investigare); - tratament medical al afeciunii cauzale (antibiotice, citostatice, etc.).

III. HIPERSPLENISMUL
Hipersplenismul este un sindrom caracterizat prin ndeprtarea din circulaie de ctre splin a unor cantiti excesive de eritrocite, leucocite i trombocite; consecina este reprezentat de pancitopenie, cu apariia unui proces de hematopoiez medular activ compensatorie. ETIOPATOGENIE I CLASIFICARE Mecanismele considerate a fi implicate n producerea hipersplenismului sunt reprezentate de: - exagerarea rolului de sechestrare splenic a celulelor sangvine; acumularea splenic de trombocite (predominant n splina normal) poate ajunge n caz de splenomegalie s reprezinte 90% din capitalul total de trombocite mature al organismului (fa de 30% la normal); dintre elementele figurate sangvine, staza splenic se nsoete mai ales de alterarea eritrocitelor stocate; - exagerarea rolului fiziologic de distrucie intrasplenic a elementelor celulare sangvine mature (proces normal n cazul elementelor mbtrnite sau alterate), datorit anormalitilor hemodinamice ale fluxului sangvin splenic: congestia pasiv splenic duce la efectul de sludge sangvin (nnoroire) n sinusurile i cordoanele pulpei roii, cu bltire plasmatic (pooling), producere de hemoconcentraie intrasplenic i hipoxie, ceea ce face ca celulele sangvine s devin vulnerabile la aciunea fagocitic a macrofagelor din cordoanele pulpare Bilroth; - elaborare de ctre splin de anticorpi anti - celule figurate sangvine ce fac aceste celule vulnerabile la clearance-ul realizat de macrofagele splenice; - producia splenic de factori cu aciune inhibitorie asupra maturrii celulelor precursoare din mduva osoas (mecanism posibil n caz de anemie aplastic). Dup cum predomin unele sau altele din mecanismele enunate, se discut despre un hipersplenism hematologic (primele 2 mecanisme), predominant, i un hipersplenism bioumoral sau imunologic (ultimele 2 mecanisme). Hipersplenismul poate fi primar (consecina afectrii exclusive a splinei) sau secundar (consecina a unor afeciuni extrasplenice care intereseaz n evoluie i splina).

PATOLOGIE SPLENIC

STRI PATOLOGICE CE SE NSOESC DE HIPERSPLENISM

HIPERSPLENISM PRIMAR HIPERSPLENISM SECUNDAR
1. Hiperplazie splenic primar. 2. Chisturi splenice. 3. Tumori splenice (hemangiom, hemangiosarcom, etc.). 1. Infecii: malarie, endocardit bacterian subacut, tbc, leishmanioz. 2. Limfoame maligne (Hodgkin-iene sau non-Hodgkin-iene). 3. Boli autoimune: sindrom Felty, LES, anemie hemolitic autoimun, etc.. 4. Sindroame splenice infiltrative: amiloidoz, sarcoidoz, boal Gaucher. 5. Sindroame de HTPo: ciroz sau fibroz hepatic, obstacole prehepatice, etc.. 6. Splenomegalii gigante de cauz hematologic.

DIAGNOSTIC Criteriile diagnostice n cazul hipersplenismului sunt reprezentate de: - splenomegalie; - distrucie splenic pe una, dou sau toate cele trei linii celulare din sngele periferic (n ultima situaie se vorbete despre pancitopenie); - celularitate normal sau hiperplastic a mduvei osoase, cu reprezentare normal a liniei celulare deficiente din circulaie; - dovezi ale creterii turn over-ului celular pe liniile celulare afectate, cu prezena n circulaie de reticulocite, trombocite imature, etc. (aspect care nu se altur obligatoriu triadei caracteristice menionate mai sus). TRATAMENT Este legat n mare msur de boala cauzal sau substratul fiziopatologic al hipersplenismului; atunci cnd dezordinea cauzal nu poate fi corectat iar deficitul celular este sever, splenectomia este o opiune de ales, ea aducnd i confirmarea diagnostic a hipersplenismului prin obinerea remisiunii pancitopeniei sanguine (valoare diagnostic posteriori a splenectomiei).

PATOLOGIE SPLENIC

IV. SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTAL (HTPo)

Vena port adun sngele venos din ntreg tubul digestiv subdiafragmatic, din glandele anexe ale acestuia i splin, ducndu-l la ficat Ficatul este un organ unic prin faptul c posed o dubl aprovizionare sangvin: vena port i artera hepatic. Fluxul sangvin hepatic msoar n medie 1500 ml/minut, ceea ce reprezint aproximativ 25% din debitul cardiac, din care 75-80 % este adus de vena port i numai 20-25% de artera hepatic (a. hepatic este ns rspunztoare pentru mai mult de 50% din aprovizionarea ficatului cu oxigen).

vena port hepatic situat anterior de capul pancreasului i prima parte a duodenului

vena port se poate deschide n VCI (arterele hepatice apar mrite)

vena pulmonar se poate deschide n vena port hepatic

strictur congenital a venei porte hepatice

ANOMALII ALE VENEI PORTE

PATOLOGIE SPLENIC

v.cistic vena port

v.gastric dreapt

v.esofagian vv.gastrice scurte v.gastric stng vena port

0,45 cm

v.gastric stng

1,09 cm VMI

vena splenic

v.pan-duod post-sup VMS v.gastroepipl.dr. v.pancr-duod inf. v.colic medie v.colic dreapt v.ileocolic

vv.pancreatice
v.gastroepiploic stng

v.gastric dreapt
v.splenic

VMI vena port v.colic stng vv.jejunale i ileale

v.gastric stg

vv.intestinale nalte

vena port

v.lienal VMI

vena port

v.splenic VMI

A = dispoziie tipic (45%) B = VMI se vars n unghiul format de vrsarea VMS n v. lienal (30%) C = VMI se deschide n VMS (25%) D = v. gastric stng se vars n v. lienal (24% din cazuri) E = v. gastric stng se vars n unghiul format de VMS i v. lienal

VMS

VMS

B
VARIANTE ALE VENEI PORTE

PATOLOGIE SPLENIC

Hipertensiunea portal (HTPo) este un sindrom caracterizat prin creterea presiunii n circulaia portal (valori normale de 8-10 mm Hg sau 10-14 cm H2O n cazul determinrii prin puncie splenic, respectiv 5-8 mmHg sau 7-10 cm H2O n cazul msurrii prin cateterism direct al venei porte cu cateter blocat n circulaia postsinusoidal) la valori mai mari de 15-20 cm H2O (se pot atinge valori de 40-55 cm H2O sau 30-40 mm Hg); unii definesc HTPo prin existena unui gradient presional venos porto-hepatic (HVPG = hepatic venous pressure gradient, ntre vena port i venele suprahepatice) mai mare de 10 mm Hg. Creterea presiunii portale se nsoete de forarea anastomozelor anatomice dintre sistemul venos port i sistemul venos cav superior sau inferior, cu derivarea sngelui venos portal n circulaia sistemic i shuntarea consecutiv a ficatului; anastomozele portocave sunt reprezentate de: - anastomoza portocav esofagian: sngele venos din submucoasa stomacului ajunge n venele submucoasei esofagiene, de unde prin plexul venos periesofagian e drenat n vena azygos (direct sau prin intermediul v.hemiazygos sau v.hemiazygos accesor), care se deschide n VCS; explic apariia varicelor esofagiene (submucoase) din HTPo; - anastomoza portocav rectal: se realizeaz, prin intermediul plexului venos rectal (hemoroidal) submucos, ntre v. rectal superioar (afluent de origine al VMI) i vv. rectale medii i inferioare (tributare ale venelor iliace interne i deci ale sistemului cav inferior); explic posibila apariie a hemoroizilor simptomatici n caz de HTPo; - anastomoza portocav parietal din regiunea ombilical: se realizeaz ntre venele parietale profunde i superficiale (care prin intermediul venei epigastrice superioare dreneaz n v. toracic intern i apoi n VCS, iar prin intermediul venei epigastrice inferioare dreneaz n v. iliac extern i apoi n VCI) pe de o parte, i venele paraombilicale (care se vars n ramul stng al venei porte direct sau prin intermediul poriunii terminale neobliterate a venei ombilicale) pe de alt parte; explic apariia circulaiei colaterale de tip cavo-cav i porto-cav (cap de meduz) din HTPo; - anatomozele portocave retroperitoneale: se realizeaz la nivelul feei extraperitoneale a colonului ascendent i descendent (venele Retzius), la nivel retropancreatic.

PATOLOGIE SPLENIC

lig.falciform i lig.rotund al ficatului vv.paraombilicale

ombilic 1 2

vv.esofagiene snge provenit din VMS

snge din v.splenic, vv.gastrice i VMI

amestec al celor 2 de mai sus

tributare ale VCI v.gastric stng

v.gastric dreapt vena port v.panc-duod post-sup v.pancr-duoden ant-sup 4 1 2 4

vv.gastrice scurte v.gastroepiploic stng

VMS

4 4 4 v.splenic v.gastroepiploic dreapt

v.panc-duod postero-inf v.pancr-duod antero-inf 4 v.colic medie v.colic dreapt

4 v.ileocolic v.cecal anterioar v.cecal posterioar 4

VMI 4 v.colic stng 4 vv.sigmoidiene i

4 rectosigmoidiene vv.rectale superioare stng i dreapt

v.apendicular 3 Anastomoze porto-cave: 1. esofagian 3. rectal 2. paraombilical 4. retroperitoneal

vv.rectale medii m.levator ani vv.rectale inferioare

TRIBUTARELE VENEI PORTE I ANASTOMOZELE PORTOCAVE

Alte anastomoze portocave sunt reprezentate de anastomoza spleno-renal, anastomoza diafragmatic (prin venele ligamentelor falciform, coronar i triunghiulare ale ficatului), ca i anastomozele realizate prin intermediul vaselor de neoformaie de la nivelul aderenelor periviscerale formate n diferite contexte patologice (inflamatorii, postoperatorii, etc.).

PATOLOGIE SPLENIC

CLASIFICARE n cazul etiologiei rezistive (majoritare) a HTPo, aceasta poate fi clasificat n dou moduri, dupa cum sediul obstacolului este raportat la ficat (criteriu macroscopic cu grad de precizie a definirii mai mic) sau la capilarul sinusoid hepatic (considerat punct terminus al circulaiei venoase porte, dincolo de care ncepe circulaia venoas cavosistemic): - n raport cu ficatul: HTPo prehepatic (subhepatic) HTPo intrahepatic HTPo posthepatic (suprahepatic);

- n raport cu capilarul sinusoid: HTPo presinusoidal HTPo postsinusoidal (majoritatea); n ce privete HTPo presinusoidal extrahepatic, aceasta se poate clasifica n HTPo complet (obstacol situat pe trunchiul comun al venei porte) i HTPo parial (segmentar, radicular, cu obstacol situat doar la nivelul unui afluent al venei porte, n principal la nivelul venei splenice, cum se ntmpl n cazul neoplaziei pancreatice sau al pseudochisturilor cu localizare corporeo-caudal).

PATOLOGIE SPLENIC

CLASIFICAREA SINDROAMELOR DE HIPERTENSIUNE PORTAL I. OBSTRUCIE PRESINUSOIDAL (25-30% din total)

A. Tromboza venei porte (50%):
1. Sepsis ombilical neonatal. 2. Deshidratare. 3. Pioemie portal. 4. Stare de hipercoagulabilitate: policitemie, trombocitemii, hemoglobinurie paroxistic nocturn, contraceptive orale (CCO), etc.. 5. Inflamaie periportal (pancreatit, etc.). 6. Traum (accidental, iatrogen). 7. Anomalii congenitale ale axului venos spleno-portal.

B. Cauze intrahepatice:
1. Fibroz hepatic congenital. 2. Hipertensiune portal idiopatic, fibroz portal non-cirotic. 3. Schistosomiaz (bilharzioz). 4. Afeciuni mieloproliferative: macroglobulinemie Waldenstrm, etc.. 5. Mastocitoz sistemic. 6. Ciroz biliar primitiv (precoce). 7. Cauze toxice (arsenic, intoxicaie cu vit.A, clorur de vinil, citotoxice). 8. Sarcoidoz. 9. Boal Gaucher. 10. Stenoze congenitale sau chiar atrezie a venei porte sau ramurilor sale. 11. Tumori benigne hepatice (chistice sau solide). 12. Cancer hepatic primitiv sau secundar.

C. Compresie extrinsec
1. Limfadenopatie tumoral periportal. 2. Pancreatit.

II. OBSTRUCIE SINUSOIDAL

1. Ciroz hepatic (noduli de regenerare, colagenizare a spaiilor Disse). 2. Hiperplazie nodular regenerativ. 3. Steatoz hepatic. 4. Boal Wilson (ciroz hepato-lenticular prin distrofie a cuprului).

III. OBSTRUCIE POSTSINUSOIDAL

A. Cauze intrahepatice:
1. Ciroz (alcoolic, postnecrotic, biliar secundar). 2. Hepatit alcoolic. 3. Hepatit cronic viral. 4. Hemocromatoz. 5. Sindrom Budd-Chiari (stri de hipercoagulabilitate, boal venoocluziv).

B. Cauze extrahepatice:
1. Sindrom Budd-Chiari (tromboz de v.suprahepatic (v. hepatic) sau VCI, membran congenital a VCI suprahepatice). 2. Compresie extrinsec de VCI (tumori hepatice, renale, adrenale, etc.). 3. Insuficien cardiac cronic congestiv (cardiomiopatii, afeciuni valvulare, etc.). 4. Pericardit constrictiv.

IV. FLUX PORTAL CRESCUT

1. Fistule ntre a.hepatic i v.port (congenitale, traumatice sau maligne). 2. Fistule arteriovenoase splenice sau mezenterice. 3. Shunt-uri venoase porto-hepatice. 4. Splenomegalie masiv.

PATOLOGIE SPLENIC

Indiferent de localizarea obstacolului portal, sindromul de hipertensiune portal generat duce la instalarea urmtoarelor consecine: splenomegalie cu hipersplenism varice eso-fagiene (mai rar varice gastrice sau cu alt localizare pe tubul digestiv), gastropatie portal-hipertensiv HDS (hemoragie digestiv superioar) n cazul etiologiei cirotice a HTPo se adaug encefalopatia portosistemic, ascita i circulaia colateral venoas de la nivelul peretelui anterior abdominal (cu posibil constituire a capului de meduz).

Posibila etiologie cirotic este sugerat de un istoric de alcoolism, hepatit, boal biliar complicat, expunere la hepatotoxice, etc..

HTPo de etiologie rezistiv se nsoete de un sindrom hiperkinetic secundar (cu rol de meninere a unei presiuni portale ridicate n scopul susinerii perfuziei hepatocitare necesare funcionrii acestuia, n ciuda dezvoltrii circulaiei colaterale), produs prin 2 mecanisme: - scdere a rezistenei sistemice determinat de 3 factori: producia accentuat de vasodilatatoare (PG I2, NO) la nivel endotelial, concentraia ridicat de vasodilatatoare circulante (glucagon, prostaciclin PG I2, monooxid de azot NO) i rspunsul vascular diminuat la vasoconstrictoarele endogene (catecolamine, vasopresin, angiotensin II); - cretere a volemiei (vasodilataia determin stimulare a baroreceptorilor, cu creterea tonusului simpatic i stimularea sistemului renin-angiotensin-aldosteron-ADH, avnd ca efect retenia sodat i apoas).

PATOLOGIE SPLENIC

CLINIC 1. Splenomegalie i hipersplenism: nu exist un raport direct ntre gradul acestora i amploarea HTPo, iar absena lor nu echivaleaz cu inexistena HTPo. 2. Varice esofagiene (dilataii ale venelor submucoase varice intraviscerale, ct i ale venelor subseroase varice exoviscerale) gastrice (dezvoltate mai rar, mai ales la copil i n cazul HTPo presinusoidale, avnd localizare fornical) ectopice (duodenale, jejunoileale, colonice, anorectale, intraperitoneale, etc., care apar n 1-3% din cazurile de ciroz hepatic i n 20-30% din cazurile de HTPo presinusoidal): sunt datorate creterii presionale din sistemul venos port cu dezvoltarea circulaiei venoase derivative (n cazul localizrii esofagiene se numesc i varice anterograde sau up-hill varices, trebuind s fie deosebite de varicele retrograde sau down-hill varices ce apar n caz de obstacol pe vena azygos) - identificarea varicelor se face prin examen radiologic cu past groas baritat esogastroscopie (examenul cel mai fiabil, care stabilete i gradul evolutiv al varicelor esofagiene clasificarea Dagradi, cea mai folosit, cuprinde 5 grade evolutive: gradul I = varice de 1-2 mm lrgime i 1-2 mm elevaie fa de planul mcoasei, ce apar numai n timpul manevrei Valsalva gradul II = varice permanente de 2-4 mm lrgime i 2-4 mm elevaie gradul III = varice cu dimensiuni de 4-6 mm gradul IV = varice de 6-8 mm gradul V = varice care oclud complet lumenul esofagian) splenoportagrafie (evideniaz refluxul venos gastroesofagian); efracia varicelor esogastrice e urmat de apariia hemoragiei digestive superioare (complicaie de temut).
3. Hemoragie

digestiv superioar (HDS, exteriorizat prin hematemez i/sau melen), datorat n principal efraciei variceale la care contribuie urmtorii factori favorizani: - presiunea endovariceal superioar celei endolumenale digestive (factor predominant n cazul varicelor esofagiene): hiperpresiunea i hipoxia local prin staza venoas determin atrofierea i subierea pereilor variceali i a mucoasei digestive, factorul productor al efraciei variceale fiind reprezentat de creterea brutal a presiunii portale (efort fizic, digestie, etc.) sau a presiunii intraabdominale (cretere relativ rapid a ascitei, etc.); - grosimea mucoasei digestive, mai mic n cazul esofagului; - aciunea eroziv a coninutului gastric acid, factor predominant n cazul varicelor gastrice (implicat ns i n efracia varicelor esofagiene n caz de prolabare a acestora n stomac sau n caz de reflux gastroesofagian). 4. Gastropatie portal-hipertensiv (numit i gastropatie congestiv, fiind parte component a unei entiti mai cuprinztoare denumite vasculopatie intestinal portalhipertensiv): - modificri ale mucoasei gastrice secundare hipertensiunii portale, depistabile

PATOLOGIE SPLENIC

endoscopic (aspect de piele de arpe sau water melon n formele moderate, eroziuni superficiale multiple cu sngerare en nappe n formele difuze) endobiopsic (prezen de dilataii mari capilare n submucoas) clinic - erupii hemoragice intragastrice intermitente cu debut i evoluie capricioas exist o form clinic acut (hemoragie digestiv exteriorizat prin vrstur n za de cafea, hematemez i/sau melen) i o form clinic cronic (HDS ocult manifestat prin instalarea unei anemii hipocrome sideropenice cu evoluie cronic). 5. n cazul etiologiei cirotice a HTPo se pot aduga urmtoarele elemente clinicopatologice determinate de alterrile morfo-fiziologice ale hepatocitelor: - encefalopatie portosistemic: este datorat imposibilitii ficatului de a detoxifia amoniacul endogen i exogen (rezultat din digestia intestinal a produilor proteici), ca i ali produi toxici absorbii la nivel intestinal, att datorit devierii acestora direct n circulaia sistemic (prin shunt-urile portocave anatomice), ct i datorit insuficientei detoxifieri a lor de ctre celula hepatic devenit insuficient funcional;

ficat cirotic

- ascit: explicat n cazul HTPo de etiologie cirotic printr-un mecanism complex: hipoalbuminemie presiune hidrostatic crescut n sistemul port retenie hidrosalin prin stimulare simpatoreninoangiotensinoaldosteronic, baraj limfatic prin remanierile morfopatologice ale parenchimului hepatic creterea presiunii n sistemul cav consecutiv deschiderii shunt-urilor portosistemice) poate apare i n caz de HTPo presinusoidal (factorul declanator poate fi reprezentat de un episod hemoragic digestiv cu hipoalbuminemie consecutiv, ascita disprnd prin corectarea hipoalbuminemiei);

PATOLOGIE SPLENIC

circulaie colateral venoas de la nivelul peretelui abdominal anterior: se datorete dezvoltrii circulaiei coletarale de tip cavo-cav (pe flancuri) i portocav (periombilical) n cazul HTPo, cu constituirea aa-numitului cap de meduz (tipic pentru sindromul Cruveilhier-Baumgarten - permeabilizarea i dilatarea venelor ligamentului rotund n sindroamele de HTPo)
-

EXPLORRI PARACLINICE 1. Explorri de laborator (probe bioumorale): - explorri hematologice: pot evidenia hipersplenism (mai ales pe seria trombocitar, mai rar pe seria leucocitar), modificare a probelor de coagulare n caz de afectare a funciei hepatice (hipocoagulabilitate); - explorri biochimice (teste de apreciere a functionalitii hepatice, posibil modificate numai n cazul sediului hepatic al afeciunii ce duce la HTPo): probe de citoliz hepatocitar (transaminaze crescute) probe de insuficien hepatic (hipoalbuminemie, hipofibrinogenemie) probe de colestaz (fosfataz alcalin, etc.) probe de inflamaie (VSH, probe de disproteinemie) modificri ionice (hiposodemie cu capital sodic crescut, hipopotasemie) i acidobazice (alcaloz mixt cu predominan metabolic). 2. Explorri endoscopice (esogastroduodenoscopie, anorectosigmoidoscopie, colonoscopie; practicabile numai dup prealabila echilibrare a pacientului), laparoscopie exploratorie (posibil doar n caz de modificri minime - medii ale probelor de coagulare i trombocitemie de cel puin 75.000-80.000 / mm3): pot arta prezena varicelor esofagiene sau cu alt localizare, respectiv

PATOLOGIE SPLENIC

prezena dilataiilor venoase n teritoriul port; endoscopia poate fi folosit i ca tehnic terapeutic n cazul varicelor esofagiene (scleroterapie, ligatur de varice esofagiene prin aa-numitul banding, etc.).

aspect esofagoscopic de varice mari, nodulare, tortuoase, cu aspect ocluziv (gradul V)

3. Examinri imagistice: - examen radiologic cu past baritat; - echografie standard i Doppler: arat permeabilitatea sau obstrucia venei porte, calibrul ei i al afluenilor si; informeaz asupra ficatului (dimensiuni, aspect micro-sau macronodular, prezena eventualelor procese nlocuitoare de spaiu intrahepatice); - tomografie computerizat, RMN: completeaz informaiile oferite de ultrasonografie, dar nu n msura n care s devin indispensabile; - venografii ale arborelui portal: splenoportografie venografie portal prin tehnici de arteriografie selectiv
4.

Determinarea presiunilor din sistemul port:

- metode de determinare direct: portomanometrie intraoperatorie printr-o ven jejuno-ileal abordare prin puncie (percutan transparietohepatic sau intraoperatorie) a v. porte sau a principalelor ei ramuri (sub ghidaj echografic) repermeabilizare i cateterizare a venei ombilicale puncionare endoscopic a varicelor esofagiene n timpul manevrelor de scleroterapie; - metode de presometrie indirect: determinare prin cateterizarea venelor suprahepatice

Evaluarea rezervei funcionale hepatice

Criteriile Child de evaluare a Rezervei Funcionale Hepatice CLASA A (minimal) B (moderat) C (avansat) 1. bilirubina seric (mg/dl) <2 2-3 >3 2. albumina seric (g/dl) > 3,5 3-3,5 <3 3. ascita uor de controlat slab controlat 4. afectarea neurologic (com) minim avansat 5. starea de nutriie (emaciere) excelent bun slab
PROGNOSTICUL OPERATOR (mortalitate peroperatorie)

bun (0-5%)

moderat (10-15%)

slab ( > 25%)

PATOLOGIE SPLENIC

Criterii suplimentare stabilite de Turcotte 1. protrombinemie (%) 90-100 70 (uor corectabil) 2. test BSP (%) < 10 10-20 (brom sulfon ftalein) 3. episoade anterioare evolutive absente absente de insuficien hepatic

< 70 (necorectabil) > 20 prezente

grupa A (indicaie optimal pentru chirurgia derivativ) grupa B (caracteristici intermediare) grupa C (contraindicaie cert a shunt-ului portocav, datorit riscului mare de insuficien hepatic postoperatorie i ratei mari a mortalitii perioperatorii; indicaia posibil este reprezentat de operaiile de devascularizare i de shunt-ul intrahepatic transjugular portosistemic TIPS = transjugular intrahepatic portosystemic shunt);

PATOLOGIE SPLENIC

TRATAMENT A. TRATAMENT N URGEN (n plin HDS): 1. Tratament conservator: a) tratament medical (n serviciul de terapie intensiv): - reechilibrare hidro-electrolitic i volemic: perfuzare endovenoas cu soluii cristaloide i coloide, transfuzare cu snge sau derivate de snge (majoritatea pacienilor cusngerare variceal trebuie s fie asigurai cu cel puin 6 uniti de snge compatibil) transfuzarea cu mas trombocitar este necesar doar n cazul unei valori a trombocitemiei mai mici de 50.000/mm3; - aspiraie gastric continu pe sond, lavaj rece intragastric (cooling = lavaj cu soluii cristaloide reci; freezing = refrigeraie gastric pe sond); pe sonda Faucher nazogastric se mai pot administra alcaline, antiacide, antisecretorii gastrice (blocante de receptori H2 sau de pomp protonic), cu posibil administrare i pe cale general; - farmacoterapia modern pe cale general intravenoas folosete n principal dou droguri: vasopresin (vasoconstrictor splanhnic potent care obine controlul hemoragiei la ~ 50% din pacieni, fiind administrat intravenos, iniial 20 uniti n bolus pe parcursul a 20 de minute, apoi perfuzie continu cu ritmul de 0,4 uniti/minut) somatostatin(sau analogul sintetic numit octreotid; eficien echivalent cu cea a tratamentului endoscopic n controlul sngerrii variceale acute, avnd n plus avantajul aciunii i n cazul gastropatiei hipertensive, varicelor gastrice sau al eecului scleroterapiei cronice endoscopice; somatostatina se administreaz intravenos initial n bolus 250 g, apoi ca infuzie continu 250 g/h timp de 2-4 zile; octreotidul se administreaz n infuzie intravenoas continu 25-50 g/h pe aceeai durat); - n cazul etiologiei cirotice a HTPo (postsinusoidale), se adaug ca msuri terapeutice specifice: evacuarea unei ascite voluminoase (cu reducere a presiunii intraabdominale i scdere a presiunii portale) corectarea tulburrilor de coagulare (prelungirea timpului de protrombin cu mai mult de 3 secunde necesit administrare de plasm proaspt congelat ce conine factori ai coagulrii) evacuarea sngelui stagnant din tubul digestiv pentru evitarea accenturii intoxicaiei amoniacale (aspiraie gastric, clisme), antibioticoprofilaxie pentru flora digestiv n contextul diminurii rolului protector hepatic; b) tamponament cu sonda cu balona: realizeaz compresiunea local a varicelor esofagiene sau gastrice efracionate i sngernde, cele mai folosite fiind sonda Sengstaken-Blakemore (are dublu balona, gastric i esofagian, cu umflare separat pn la atingerea presiunilor corespunztoare) i sonda Linton-Nachlas (are doar

PATOLOGIE SPLENIC

balona gastric, necesitnd i aplicarea unei traciuni n scop hemostatic); dei eficacitatea tamponadei cu balona n oprirea sngerrii acute este mai mare de 85%, exist i dezavantaje reprezentate de disconfortul bonavului, posibila inciden a complicaiilor serioase n cazul folosirii de ctre un personal fr experien, ca i posibila recuren hemoragic aprut la dezumflarea balonaului (aspect ce impune expectativ armat n vederea interveniei endoscopice, chirurgicale sau de efectuare a TIPS); c) tratament intervenionist non-chirurgical: - tratament angiografic: cateterizare transcutaneohepatic i embolizare a arterei i venei gastrice stngi cu diverse substane biologic active (coagulante, extract de hipofiz pos terioar-ADH, somatostatin) sau cu spirale metalice special concepute (Gianturco) - tratament endoscopic: reprezint soluia terapeutic cea mai utilizat att pentru controlul episoadelor hemoragice acute ct i pentru prevenirea hemoragiilor recurente; const n scleroterapie variceal (prin injectare peri- i/sau intravariceal de alcool absolut 98,5% sau polidocanol 1-2%) sau ligatur endoscopic a varicelor esofagiene (numit i bandare variceal prin preluarea termenului anglosaxon banding) - shunt-ul transjuguloportal intrahepatic (TIPS), metod ce aparine modalitilor de radiologie intervenional, are ca indicaii majore realizarea hemostazei la bolnavi la intenioneaz i pregtirea n vederea unui viitor transplant hepatic (ceea ce presupune conservarea integritii anatomice a sistemelor venoase portal i cav), sau descrcarea sistemului port la bolnavii ce nu pot suporta fr riscuri un shunt chirurgical; sunt raportate rate de succes de 90%, ns experiena este nc destul de limitat. 2. Tratament chirurgical: cele mai obinuite situaii care necesit intervenie chirurgical de urgen sunt reprezentate de: - eecul tratamentului endoscopic n urgen - eecul tratamentului endoscopic pe termen lung hemoragia din varicele gastrice sau gastropatia portal-hipertensiv hemostaza poate fi realizat prin abord direct (ligatur transgastric sau toracic a varicelor operaia Boerema) sau indirect (includ transseciuni i devascularizri esogastrice, cu deconexiune venoas consecutiv portosistemic sau, n cazuri extreme, rezecie esogastric polar superioar ce asigur exereza principalei zone purttoare de varice portale).
Clasic se consider c derivaiile portocave sunt contraindicate n plin episod acut hemoragic, datorit mortalitii perioperatorii crescute n condiiile unei functionaliti hepatice adesea alterate; modern, ns, literatura anglosaxon recomand chiar i n acut soluia chirurgical derivativ, cu preferare a shunt-ului non-selectiv portocav n caz de sngerare activ (realizeaz decompresia rapid i eficient a circulaiei portale), respectiv a shunt-ului selectiv spleno-renal distal n caz de sngerare inactiv.

PATOLOGIE SPLENIC

B. TRATAMENT ELECTIV (DEFINITIV, N AFARA HDS): Opiunile terapeutice n tratamentul pe termen lung al HTPo sunt reprezentate de farmacoterapie, tratament endoscopic cronic, TIPS, operaii de shunt (non-selectiv, selectiv sau parial), procedee chirurgicale nonderivative sau transplant hepatic. Exist deci urmtoarele tipuri de intervenii chirurgicale (cu valoare att curativ ct i profilactic): 1. Intervenii derivative, reprezentate de shunt-uri portosistemice, singurele ce au intenie patogenic (reducere stabil i de durat a presiunii crescute din arborele portal); derivarea sngelui portal (care conine hormoni hepatotrofi, nutrieni i toxine cerebrale) este responsabil ns de efectele adverse ale operaiilor de shunt encefalopatia portosistemic accelerarea insuficienei hepatice n funcie de maniera de realizare i capacitatea de prevenire a encefalopatiei, tipurile posibile de shunt-uri portosistemice sunt reprezentate de: - shunt-uri non-selective, reprezentate de shunt-ul portocav (termino-lateral sau latero lateral) shunt-ul cu interpoziie de protez sintetic sau ven autolog cu diametru mare (shunt portocav, mezentericocav, mezorenal) shunt-ul splenorenal convenional (proximal, central, Linton-Clatworthy); au dezavantajul realizrii unei derivri complete a fluxului portal, fiind complicate frecvent de accelerarea insuficienei hepatice i apariia encefalopatiei; singurul avantaj este reprezentat de faptul c realizeaz o diminuare eficient a ascitei, fiind folosite actual numai n condiii de urgen la pacieni cu hemoragie variceal i ascit intratabil medical - shunt-uri selective, repezentate de shunt-ul splenorenal distal (realizat de Warren; are pretenia de a realiza decompresia varicelor esogastrice n contextul meninerii unei presiuni nalte n sistemul venos mezenteric superior ce continu s alimenteze ficatul la valori presionale acceptabile, ns s-a dovedit c este echivalent unui shunt portocav latero-lateral; este contraindicat n cazul pacienilor cu ascit intratabil medical, deoarece o agraveaz, ca i n caz de splenectomie anterioar sau diametru al venei lienale < 7 mm) shunt-ul coronaro-cav (realizat ntre VCI i vena gastric stng, este considerat shuntul ideal deoarece dreneaz compartimentul venos cu risc imediat n circulaia sistemic, fr a devia fluxul portal hepatic; din pcate este rareori fezabil la caucazieni, spre deosebire de japonezi, probabil datorit anatomiei particulare a pacientului i/sau ndemnrii chirurgului); - shunt-uri pariale, reprezentate de shunt-ul portocav cu interpoziie de protez politetrafluoroetilenic cu diametru mic ( < 10 mm); acestea realizeaz decompresia eficient a varicelor cu prezervarea perfuziei hepatice portale n contextul meninerii unui grad de hipertensiune portal.

PATOLOGIE SPLENIC

2. Intervenii de devascularizare esogastric (cu/fr splenectomie), care au ca scop ntreruperea vaselor colaterale ce conecteaz sistemul venos portal hipertensiv i varicele esogastrice (se nsoesc ns de rate de resngerare de 35-55%, similare celor ce nsoesc scleroterapia endoscopic), fiind reprezentate de: a) transsecia i reanastomozarea esofagului distal, realizat cu ajutorul unui dispozitiv mecanic de sutur (stapler) prin abord abdominal; b) alte intervenii de deconexiune azygoportal: - operaia Hassab (prin laparotomie posibil combinat cu frenotomie): realizeaz devascularizarea jumtii superioare a stomacului i a ultimilor 8-10 cm ai esofagului distal, prin secionare a venei coronare (vena gastric stng), scheletizare gastric pe mica i marea curbur deasupra unghiului gastric, splenectomie; asociaz o esogastrotomie anterioar nclecat pe cardie (3 cm esofagieni, 5 cm gastrici) cu ligatur a varicelor, iar uneori i piloroplastie;

- operaia Sugiura-Futagawa: clasic este realizat n doi timpi (timpul toracic, practicat prin toracotomie stng, realizeaz devascularizarea esofagian distal i transsecia esofagian prin esofagotomie anterioar, fiind urmat dup 6 sptmni de timpul abdominal ce realizeaz devascularizarea esofagului intraabdominal i a stomacului proximal asociat cu splenectomie, vagotomie i piloroplastie); modern se practic intervenia ntr-un timp prin abord abdominal facilitat de folosirea retractoarelor costale i sternale, timpul abdominal mai sus descris fiind completat de realizarea devascularizrii esofagiene (abord esofagian prin secionarea pilierilor schema operaiei Sugiura diafragmatici) i a transseciei esofagiene (mult uurat de folosirea dispozitivelor de sutur mecanic, este practicat printr-o gastrotomie anterioar). 3. Rezecie esogastric polar superioar: reprezint o alternativ care nu se prea mai folosete; este asociat de regul cu splenectomia. 4. Splenectomie: este indicat izolat doar n caz de hipertensiune portal segmentar (consecutiv unei tromboze izolate, sigur confirmate, a v.lienale) i n caz de asociere a splenomegaliei portale cu un sindrom de hipersplenism. 5. Transplant hepatic: reprezint singurul tratament etiopatogenic

PATOLOGIE SPLENIC

V. TUMORI ALE SPLINEI

Tumorile splinei includ urmtoarele categorii: - tumori chistice neparazitare sau parazitare; - tumori solide benigne; - tumori solide maligne primitive (altele dect neoplaziile sistemice ale esutului limfoid i ale sistemului reticuloendotelial) i secundare (metastaze splenice); - pseudotumori inflamatorii.

A. CHISTURI SPLENICE Cele mai folosite clasificri sunt cele propuse de Altmeier (veche) i Fowler (recent):
CLASIFICAREA ALTEMEIER
CHISTURI ADEVRATE CHISTURI PARAZITARE CHISTURI NON-PARAZITARE - epiteliale: epidermoide - chisturi splenice solitare dermoide - chisturi splenohepatice - endoteliale: limfangiom hemangiom (muli exclud chisturile pamezoteliom razitare din acest clasifiboal polichistic care) PSEUDOCHISTURI (CHISTURI FALSE) CHISTURI POSTTRAUMATICE CHISTURI DEGENERATIVE CHISTURI INFLAMATORII

CLASIFICAREA FOWLER
CHISTURI PRIMARE CHISTURI SECUNDARE (cu capitonaj epitelial endochistic) (fr capitonaj epitelial, cel puin iniial) Chisturi seroase congenitale. Chisturi traumatice (prin infoliaie). CHISTURI TRAUMATICE: hematice Chisturi inflamatorii: seroase. - prin infoliaie; CHISTURI DEGENERATIVE (lichefierea unor - prin dilataie (limfangiectazii, boal polichistic). infarcte vechi). Chisturi neoplazice benigne: dermoide, epidermoide, CHISTURI INFLAMATORII. limfangioame, hemangioame (cavernoase, capilare).

Clinic exist trei posibiliti de manifestare: - latent pn n momentul descoperirii incidentale cu ocazia unui examen imagistic efectuat pentru o alt afeciune; - descoperire clinic a unei splenomegalii singulare cu/fr alte simptome (durere sau greutate n hipocondrul stng, simptome respiratorii, digestive sau urinare de vecintate); - producerea unei complicaii care devine inaugural din punct de vedere simptomatic (ruptur spontan, hemoragie intrachistic, suprainfectare cu abcedare, mai rar malignizare). Diagnosticul se pune pe seama explorrilor imagistice

PATOLOGIE SPLENIC

Soluia terapeutic optim n caz de simptomatologie prezent sau complicaii evolutive este reprezentat de splenectomie (rezolvare radical a afeciunii, evitare a complicaiilor, precizare a diagnosticului histopatologic de certitudine); n cazul descoperirii intmpltoare se opteaz ntre supraveghere cu intervenie doar n caz de suspectare a unei complicaii, splenectomie de principiu, sau intervenii chirurgicale conservatoare (puncii evacuatoare, chistectomii, splenectomii pariale: au dezavantajul c nu opresc evoluia bolii i pot genera complicaii). B. TUMORI BENIGNE SPLENICE 1. Fibromul splenic: consisten ferm, dimensiuni variabile (2-4 cm), culoare albcenuie pe seciune, cu posibile calcificri; rar manifest clinic (dureri, splenomegalie moderat); posibil complicare (necroz, suprainfectare, calcificare complet, generare de HTPo intrasplenic); rezolvare terapeutic prin splenectomie. 2. Hamartomul splenic (numit de Rokitansky splenom): malformaie pseudotumoral foarte rar, unic sau multipl, nodular, relativ bine delimitat, cu consisten ferm, culoare roie-cenuie i dimensiuni variabile (uneori voluminoas); posibil asociere n cadrul unei hamartomatoze difuze cu localizri multiple (colon, duoden, intestin subire), care n cazul aglomerrii familiale se numete hamartomatoz Peutz-Jeghers; poate fi asimptomatic (descoperit imagistic) sau simptomatic (splenomegalie, hipersplenism, HTPo segmentar); rezolvare terapeutic prin splenectomie (n cazurile simptomatice).

C. TUMORI MALIGNE SPLENICE 1. Tumori maligne primitive: Clasificare: - tumori epiteliale (origine n posibile incluzii ectodermice): rare; - tumori conjunctive (sarcoame cu trei posibile origini: celulele endoteliale ale sinusurilor splenice, celulele pluripotente primitive mezenchimale, sau malignizarea unor hemangioame voluminoase preexistente): fibrosarcoame (fibrosarcom propriu-zis, reticulosarcom), angiosarcoame (hemangioendoteliosarcom, limfosarcom), sarcom Kaposi (sarcom hemoragic idiopatic multiplu). Caracteristici morfopatologice: - fibrosarcomul: este voluminos, neregulat, alb-cenuiu, cu zone de necroz hemoragic, determinnd splenomegalie, ngroarea capsulei i aderene la organele vecine; - angiosarcomul: este tumor unic, policiclic (structur multinodular); - sarcomul Kaposi: poate fi izolat sau asociat n cadrul unei afectri cu localizri viscerale i somatice (la nivelul extremitilor) multiple; posibil asociere cu SIDA Clinic triad caracteristic: - splenomegalie important, neregulat, ferm, dureroas; - sindrom caectizant (pierdere ponderal, ascit, revrsat pleural, etc.); - sindrom febril (prin necroze intratumorale).

PATOLOGIE SPLENIC

Diagnosticul este sugerat de explorrile imagistice (echografie, CT-scan, angiografie selectiv, eventual cu puncie ghidat i examen citologic i/sau histopatologic consecutiv); nu se asociaz modificri hematologice periferice sau central-medulare. Stadii evolutive: I (sarcom localizat), II (leucosarcomatoz cu reacie leucemic) i III (sarcomatoz generalizat, depit chirurgical). Complicaii posibile: necroz tumoral (cu/fr suprainfectare), ruptur tumoral (cu hemoperitoneu i posibil nsmnare secundar intraperitoneal). Tratament: splenectomie (n stadiile I-II) completat cu chimioradioterapie. 2. Metastaze splenice: sunt mult mai frecvente dect tumorile primitive, fiind produse pe cale hematogen sau prin invazie direct de vecintate; diagnosticul i tratamentul lor se raporteaz la cel al tumorilor primitive de origine. D. PSEUDOTUMORI INFLAMATORII ALE SPLINEI Pot fi confundate cu stadii avansate evolutive ale chisturilor splenice, reprezentnd consecina unor necroze locale cu origine multipl (tromboze vasculare intrasplenice, vascularite, hematoame posttraumatice, infecii localizate intrasplenice cu evoluie trenant) ce sufer organizare inflamator-scleroas cu fibrozare local. Sunt formaiuni solide, dure, bine delimitate, cu leziuni inflamatorii de nsoire; posibil necrozare hemoragic central sau abcedare. Diagnostic de certitudine stabilit histopatologic. Rezolvare terapeutic prin splenectomie: precizeaz diagnosticul i evit instalarea posibilelor complicaii (hemoragii intrasplenice, suprainfectri, rupturi splenice).
Trebuie menionat c splina mai poate fi afectat malign n cadrul neoplaziilor sistemice ale sistemului limfoid i ale sistemului reticulo-histiocitar (limfoame hodgkiniene sau non-hodgkiniene, sindroame mieloproliferative, histiocitoz, mielom multiplu, mastocitoz sistemic, etc.).

VI. INDICAIILE I CONTRAINDICAIILE SPLENECTOMIEI

Se vorbete de splenectomie n cazul ablaiei (exerezei) complete a splinei, respectiv de splenectomie segmentar (parial) n caz de extirpare limitat a unuia sau mai multor segmente splenice. A. INDICAIILE SPLENECTOMIEI 1. Anomalii ale splinei: Anomalii de poziie (spline dislocate, care au alt situs dect loja splenic): - anomalii congenitale (spline ectopice, aprute prin defect de organogenez); - anomalii dobndite (deplasri ale unei spline normal localizate la natere): se nsoesc adesea de mobilitate anormal splenic (ce poate determina complicaii reprezentate de

PATOLOGIE SPLENIC

torsiuni sau volvulri splenice n jurul pediculului splenic alungit sau scurtat secundar, cu infarctizare splenic variabil) sau compresiuni pe viscerele vecine. Anomalii de numr: prezena splinelor supranumerare poate necesita splenectomie cu ablaia ntregului esut splenic din organism n contextul apariiei hipersplenismului Anomalii de form (splin dubl, tripl, polilobat sau polisplenie): splenectomie indicat n caz de apariie a complicaiilor (infarctizri, rupturi spontane sau traumatice, compresiuni de vecintate). 2. Splenopatii vasculare: Infarctul splenic (unic sau multiplu): este leziune secundar unor afeciuni emboligene cardio-vasculare, hematologice, inflamatorii, septice, sau unor vasculopatii; manifest sau mut clinic n momentul constituirii, poate deveni sediul i cauza unor complicaii (splenomegalie nsoit de fenomene patologice, ruptur splenic cu/fr hemoragie intraperitoneal, infectare cu abcedarea zonelor splenice devitalizate) care indic splenectomia. Anevrismul arterei splenice (a doua localizare a bolii anevrismale dup cea aortic), cu sediu troncular, radicular (distal) sau mixt: poate fi asimptomatic, manifest clinic prin simptomatologie nespecific sau prin simptome date de complicaiile sale reprezentate de ruptur (cu evoluie n doi timpi: prefisurar i de ruptur constituit) sau tromboz; innd cont de riscul vital foarte mare al rupturii anevrismale, tratamentul chirurgical trebuie instituit imediat dup descoperirea incidental a anevrismului i const n splenectomie (n cazul localizrii distale) sau exereza anevrismului cu refacerea a. lienale i conservarea splinei (ncercat n cazul localizrii tronculare). Fistula arteriovenoas splenic (comunicare patologic ntre artera i vena splenic la nivel troncular sau radicular): determin instalarea unui sindrom de HTPo cu consecine negative retrograde i anterograde (chiar i la nivel hepatic); n cazul shunt-ului arteriovenos intrasplenic cu debit mare (cu consecine echivalente unui shunt troncular) se indic splenectomia cu extirpare n bloc a ambelor trunchiuri vasculare i eventual cu pancreatectomie caudal tactic (soluiile chirurgicale care iau n calcul prezervarea splinei se nsoesc de recidiv). Ruptura spontan a vaselor splenice (afeciune rar cu debut clinic brutal sub forma abdomenului acut hemoragic i peritonitic): splenectomie cu ligatur vascular proximal de locul efraciei. Volvulusul splinei n jurul pediculului vascular lrgit congenital sau dobndit: impune laparotomia de urgen cu splenectomie (seciunea pediculului aferent trebuie realizat ct mai aproape de originea, respectiv confluena, sa). Hipertensiunea portal indic splenectomia n urmtoarele condiiuni: - ca gest singular: n caz de HTPo segmentar prin tromboza unic a v.lienale, n caz de HTPo nsoit de splenomegalie i hipersplenism (n absena varicelor esofagiene, a HDS i a ascitei), n caz de HTPo prin fistul arteriovenoas intrasplenic, ca i la copiii cu HTPo ce duce la nanism splenic; - ca gest asociat sau complementar altei intervenii chirurgicale (derivaie splenoportal distal, deconexiune azygoportal Hassab sau Sugiura-Futagawa);

PATOLOGIE SPLENIC

- ca intervenie de completare a unei intervenii anterioare (n cazul unui shunt portocav non-selectiv care nu extirp splina, lsnd n urm posibilitatea dezvoltrii ulterioare a unei splenopatii reziduale nsoite de consecinele mecanice ale splenomegaliei i de hipersplenism). 3. Splenopatii parazitare: Echiconococoza splenic Paludismul (malaria): tratamentul este complex, fiind medical (schizontocide i sporontocide) i chirurgical (splenectomie); indicaiile splenectomiei sunt absolute (combatere i profilaxie a complicaiilor mecanice, vasculare, infecioase i hematologice) sau relative (asociere a perisplenitei intense cu risc mare hemoragic, asociere cu tare organice cardiace, hepatice, renale, sau caexie paludic). Leishmanioza visceral (determinat de Leishmania Donovani sau Leishmania Chagasi, foarte rar n Romnia): prezentare cu febr, anemie i splenomegalie; tratament medicamentos i eventual chirurgical (splenectomie indicat n cazul riscului reprezentat de complicaii, ca i pentru eliminarea unui rezervor important de parazii). Schistosomiaza (bilharzioza, splenomegalia egiptean): prezentare cu HTPo i splenomegalie cu hipersplenism; beneficiaz de splenectomie n cadrul interveniilor de devascularizare esogastric (a stat la originea imaginrii operaiei Hassab). 4. Splenopatii septice i virale: Abcesul splenic (unic sau multiplu): etiologie microbian (germeni digestivi) sau parazitar (Entamoeba histolitica, Plasmodium), cu infectare (infestare) pe cale hematogen, prin difuziune de vecintate sau prin inoculare direct; diagnostic clinic (manifestri generale i locale) i imagistic; splenectomia reprezint metoda terapeutic optim. Alte splenopatii infecioase ce pot beneficia de splenectomie (n cadrul unui tratament complex): cele din febra tifoid, endocardita infecioas, TBC, mononucleoza infecioas. 5. Tumori splenice 6. Splenopatii hematologice: Boli hematologice benigne care n condiii bine precizate beneficiaz de splenectomie: Talasemii Drepanocitoz anemii hemolitice autoimune sferocitoz ereditar anemii aplastice purpur trombotic trombocitopenic (PTT, boala Moschcowitz) purpur trombocitopenic idiopatic (PTI, boala Werlhof) tezaurismoze (boala Gaucher, boala Niemann-Pick, etc.). Boli hematologice maligne n care splenectomia poate fi asociat n cadrul unui tratament complex: leucemie limfatic cronic (LLC), leucemie cu celule proase, limfoame

PATOLOGIE SPLENIC

maligne (hodgkiniene sau non-hodgkiniene), sindroame mieloproliferative (leucemie granulocitar cronic [LGC], mielofibroz cu metaplazie mieloid, etc.). 7. Traumatisme splenice: traumatisme nchise sau deschise ce au ca rezultat producerea de contuzii, plgi sau rupturi splenice ce se nsoesc de hemoragie intern intraperitoneal cu evoluie ntrun timp sau n doi timpi (exist i ruptur splenic spontan, aprut n absena unui traumatism aparent n caz de splin cu structur patologic: splin paludic, splin de staz, etc.) explorrile imagistice (n principal tomodensitometria) joac rolul principal n stabilirea diagnosticului ce este sugerat de instabilitatea hemodinamic i eventualul abdomen hemoperitonitic conduita terapeutic este variat: simpla expectativ sub protecia unui tratament conservator (n tipurile I-II, cu spitalizare n cazul copiilor), splenectomie (n tipurile III-V, ca i n toate cazurile cu ruptur survenit pe fondul unei spline patologice; n cazul unui bolnav neocat se poate recurge la efectuarea unei grefri intraperitoneale de mici fragmente din splina extirpat pentru a evita efectele neplcute ale aspleniei); splenectomia segmentar (propus de unii autori n tipul II traumatic) prezint riscul sngerrii postoperatorii sau al constituirii de hematoame perisplenice. CLASIFICAREA INJURIEI SPLENICE (tipuri lezionale)
CLASA I CLASA II
- hematom subcapsular inexpansiv, cu suprafa < 10% din suprafaa total - efracie capsular nesngernd (interesarea parenchimului subiacent pe < 1 cm adncime) - hematom subcapsular stabil, pe o suprafa de 10-50% - hematom intraparenchimatos nonexpansiv cu diametru < 2 cm - efracie capsular sngernd sau efracie parenchimatoas pe 1-3 cm profunzime fr interesare a vaselor trabeculare - hematom subcapsular sau intraparenchimatos expansiv - hematom subcapsular sngernd sau hematom subcapsular pe > 50% din suprafa - hematom intraparenchimatos > 2 cm n diametru - efracie paranchimatoas > 3 cm n profunzime sau interesnd vasele trabeculare - hematom intraparenchimatos rupt cu sngerare activ - efracie ce intereseaz vasele segmentare sau hilare cu producere de devascularizare major ( > 25% din volumul splinei) - splin complet zdrobit sau avulsionat - efracie hilar cu devascularizarea ntregii spline.

CLASA III CLASA IV CLASA V

B. CONTRAINDICAIILE SPLENECTOMIEI Sunt reprezentate de situaiile n care splenectomia poate duce la efecte negative n absena oricrui rezultat terapeutic benefic pentru bolnav: 1. Infarcte splenice limitate, asimptomatice i necomplicate, descoperite ntmpltor prin explorri imagistice sau peroperatorii. 2. Sindroame de HTPo cu hemoragii digestive i v. splenic liber: se contraindic splenectomia singular (splina servete ca un dispozitiv tampon de relativ descrcare a sistemului portal). 3. Splina hipertrofiat din strile septice sistemice.

PATOLOGIE SPLENIC

4. Splenomegalia palustr congestiv (reversibil sub tratament medicamentos). 5. Anemia ereditar hemolitic de grad mic sau mediu. 6. Leucemii acute (splenomagalia apare n stadiul de generalizare al afeciunii maligne). 7. Splenomegalia din limfoamele non-Hodgkiniene sistemice (stadiu evolutiv avansat). 8. Splenomegalia din policitemia vera. 9. Trombocitemia esenial hemoragic. 10. Sarcoame splenice n stadiul de sarcomatoz generalizat (stadiul III). 11. Tumori splenice metastatice (n cazurile cu tumor primitiv inextirpabil sau prezen de numeroase metastaze cu alte localizri, cum se ntmpl n cancerul ovarian sau digestiv).

C. COMPLICAIILE SPLENECTOMIEI 1. Modificri ale compoziiei sngelui: - prezena n circulaie de eritrocite cu defecte intracelulare: corpi Howell-Jolly (resturi nucleare), corpi Heinz (hemoglobin denaturat), corpi Pappenheimer (granule de fier); posibil prezen de eritrocite n int, etc.; - granulocitoz, limfocitoz i monocitoz pasagere (cresc din prima zi i pot persista cteva luni); - trombocitoz: 75% din pacienii splenectomizai prezint trombocitoz > 3 400.000/mm (sunt ns posibile i creteri > 1.000.000/mm3), care justific posibila apariie a tromboflebitelor (ndeosebi la pacienii cu dezordini mieloproliferative) sau chiar a trombozei de ven port sau VCI (ndeosebi la pacienii cu anemie hemolitic ereditar), situaii care justific administrarea terapiei antiplachetare 2. Creterea riscului infecios.