Fiziopatologie-C3 Fiziopatologia sistemului muscular Se inteleg afectiunile ce implica direct componenta musculara.

Miopatiile sunt: primare: prin afectarea tesutului muscular propriu-zis, atat in ceea ce priveste structurile lui si posibilitatea muschiilor de a-si furniza energie sau de a raspunde la stimularea nervoasa; secundare: afectarea sinapsei neuromusculare. Miopatiile primare sunt de 3 tipuri: structurale, metabolice si miotonale. 1).Miopatiile structurale pot fi ereditare sau dobandite: a).miopatiile structurale ereditare sunt boli cu transmitere dominanta sau recesiva autozomala sau gonozomala. Cea mai frecventa si grava este distrofia musculara. Duchenne este o boala cu transmitere recesiva pe cromozomul X si o fac numai femeile. Aceasta se manifesta prin atrofii musculare simetrice aparute intotdeauna in aceeasi ordine ce intereseaza initial musculatura centurii pelvine, scapulare, a muschilor respiratori si-n final a miocardului. Distrofia musculara progresiva apare la femei si barbati, cu transmitere autozomala recesiva. Exista si distrofii musculare localizate, cel mai frecvent facioscapulo-humeral sau distal la nivelul musculaturii gambelor, cu transmitere autozomal dominanta. b).miopatiile structurale dobandite: cel mai frecvent sunt cele endocrine legate de tiroida (hipo- sau hiperfunctie) si corticosuprarenale (sindromul Cushing). Polimioritele pot fi: primitive sau secundare colagenazelor, bolilor infectioase si alergice. Pot avea debut si manifestari acute, subacute sau cronice, cu sau fara interesarea tegumentuluidermatomiozita, caracteristice femeilor, cu evolutii cronice progresive, cu remisiuni spontane. Acestea prind toata musculatura scheletica, afecteaza frecvent muschii faringelui si cei ai deglutitiei. Afectarea este de atrofie musculara, mai putin dramatica pentru paralizii. 2).Miopatiile metabolice sau functionale sunt determinate de afectarea metabolismului glucidic la nivelul muschiului sau a concentratiei de potasiu extra- si intracelular. Afectarea lui produce glicogenozele musculaturii -acumulare masiva de glicogen- adica imposibilitatea muschiului de a folosi glicogenul ca sursa energetica; toate acestea, din cauza absentei unor enzime, cel mai frecvent fosforilaza, implicata in glicoliza musculara. Acest deficit enzimatic este congenital, dar in intoxicatii poate fi dobandit. Miopatiile consecutive afectiunilor ionilor de potasiu apar in hipo- si hipercalcemii si se manifesta prin pareza sau paralizii musculare. Hipercalcemia, care determina consecutiv aparitia paraliziilor, poate fi produsa prin migrarea sau accentuarea transformarii potasiului din mediul celular in cel extracelular, ce are loc in salturi, in pusee si determina in final modificarea posibilitatilor de depolarizare si repolarizare ale fibrei. Efectorii musculari nu mai raspund la stimuladinamie episodica, fiind ereditara si cu cauza necunoscuta. Hipocalcemia apare in tulburarile de eliminare-insuficienta renala cronica. Ea determina consecutiv aparitia paraliziilor,

prin exagerarea transmiterii potasiului din mediul extracelular in celula, in pusee, si se numeste paralizie periodica familiala, sau prin exagerarea eliminarii de potasiu in sindrom gliceric, varsaturi acute, hipertiroidie accentuata. Boala Westphal este cea mai frecventa si poate afecta direct prin tulburari ce le produce la nivel de incarcatura electronica membranara (depolarizare), dar poate afecta si indirect prin afectarea metabolismului glucidic la nivelul fibrei musculare prin depozitarea de glicogen muscular si aberant. 3).Miopatiile miotonale: dificultati sau prelungirea timpului de relaxare a muschiului. Cauza directa este afectarea posibilitatii de reintrare a calciului in reticulul sarcoplasmatic. Sunt 2 forme: -miopatii secundare-afectarea jonctiunii neuromusculare prin prezenta acetilcolinesterazei in fanta sinapticamediatorul chimic nu se mai descompune contractie musculara puternicaoboseala anormala prin depletia substartului energetic; -a doua forma este blocarea receptorilor postsinaptici, incapabili sa recunoasca acetilcolinainfluxul nervos nu se mai transmite in fibra musculara. Miostenia gravis este oboseala musculara nejustificata, caracterizata prin: imposibilitatea mentinerii unor concentratii succesive de aceeasi intensitate. Ea afecteaza muschii striati, cu evolutie cronica indelungata, prin stratul energetic.