Curs 8 Leziuni buloase Exantemul bulos localizare n tensiune/flasce rupere uscare leziuni desicate pe tegument: indemn sau cu leziuni

uni configuraia leziunilor semnul Nicolscky pozitiv dac la apsare pe o leziune buloas se extinde bula strict n epiderm! Caracterizeaz grupa pemfigusurilor Pemfigus benign familial "boala #aylei$#aylei% Pemfigus autoimun $ grup e boli dob&ndite grave cu mecanism comun acantolza pierderea coeziunii celulare intraepidermice secundar producerii 'i depozitrii n piele de autoanticorpi impotriva gad(erinelor ruperea legturilor ntre celulele pielii! Clasificare: $ )! profund $ )! superficial $ )! paraneoplazic *ulele n epiderm se mai formeaz prin: $ spongiozeczeme $ citoliz exist + straturi de cliva, n epidermul normal Pemfigus vulgar acantoliza profund depozite de -g. 'i/sau C/ clinic 0eziuni mucoase: $ eritemato leuco erozive $ preced cu 1 luni leziunile cutanate 0eziuni cutanate: $ bule flasce $ Nikolscky 2 $ prurit 3 0eziunile mucoase sunt trenante 'i mpiedic alimentaia 4iagnostic $ Clinic: prurit5 nicolscky 2 5 distribuie pe toracele posterior5 v&rst medie $ )araclin: Citodiagnostic 6zank examen extemporaneu din lic(idul bulei coloraie 7!.!.! celule acantozice prezente pemfigus 8xamen (istopatologic -munofluorescena biopsie 2 contact cu anticorpi cunoscui marcai specific9 -f 2 desen n :fagure de miere; 6ratament
<

8ficien demonstrat corticoizi probabil imunosupresoare5 dapsona5 sruri de =u posibilsc(imbul plasmatic5 -g =zatioprina Ciclofosfamida 7tx Pemfigus vegetant variant de )! vulgar

Pemfigus superficial acantoliza superficial clasificare: $ )! foliaceu: $ idiopatic $ indus medicamentos $ )! eritematos "seboreic% Pemfigus foliaceu medicamentos ->42 penicilamin 2 captopril Pemfigus eritematos ->4 de lupus i pemfigus distribuie pe zonele fotoexpuse Pemfigus paraneoplazic 0eziuni: $ periorificiale $ corp ->42 4iagnostic2 imunoblotting Clasificarea bolilor buloase 0ocalizarea bulei: $ subepidermice $ intraepidermice 7ecanism de formare =ntigenul int Dermatita herpetiform $ bule subepidermice simetric dispuse $ boal cronic cu evoluie n pusee5 prurit Clinic: $ papule urticariene $ vezicule5 bule asociat cu intolerana "asimptomatic% la gluten "?@A%

->4 "imunofluorescen direct%: depozite granulare de -g= n v&rful papilei dermice5 pune diagnosticul 6ratament sulfone dapsone dieta fr gluten agravat de =-NB Dermatita cu depuneri lineare de IgA debuteaz la copil diagnosticul se face prin ->4 Pemfigoidul bulos $ vrsturi $ autoanticorpi mpotriva unor antigene din (emidesmozomi $ C malignitate Clinic: bule 'i eroziuni pe m&ini5 coate5 genunc(i5 picioare Porfirii: boli mo'tenite sau dob&ndite caracterizate prin tulburri de sintez n calea (emului )orfiria de amiaz )!=!-! Droporfinogen de amiaz )!C!6! 0eziuni cutanate de fototoxicitate : $ imediat "induse de porfirine (idrofobe% "<% $ nt&rziat "induse de porfirine (idrofile% "+% <% arsur5 eritem5 edem5 purpur +% fragilitate mecanic5 veziculaie subapidermic5 cicatrizare5 modificri pigmentare leziuni bule n tensiune E prurit n piele eritematoas N3 diagnosticul: ->4 3 depozite imunofluorescente pe membranele bazale 6ratament: Bistemic: $ corticoizi n doze mici $ dapsona $ sulfapiridina 0ocal: $ neptura bulelor 2 antibiotic local/sistemic $ dup apariia crustelor corticoizi local Pemfigoid gestationis $ debut dup primul trimestru de sarcin 'i regreseaz dup na'tere sau la distan
/

$ nu afecteaz ftul Epidermoliza buloas 4ef: grup de afeciuni cu determinare genetic n care se produce veziculaie consecutiv unor traume mecanice P. Ct $ feele dorsale ale nrilor $ deficit de DFG$4: $ (epatocit $ (ematii >icat: +// din pacieni prezint: $ (epatit cronic $ ciroz $ cancer (epatic uro/coproporfiriile n urin:$ diagnosticul este pozitiv dacde <@$<@@ ori D) dacH de /$<@ ori C) 6ratament >otoprotecie -nterzicerea: alcool5 estrogen5 >e >lebotomia ">e seric cu 1@A9 1 s&ngerri spaiate la <@$<+ zile% =ntimalarice de sintez )lasmaferez P.A.I. $ deficit de )*.deaminaz $ afectare psi(ic sever5 crize colicative puternice "sunt associate cu =c 4!=!0! 'i porfirinogen