LUCRARE DE LICENȚĂ

APRECIEREA EVOLUȚIEI LA DISTANȚĂ A PACIENȚILOR CU

DESPICĂTURI LABIO-VELO-PALATINE

Candidat,
ALMA-RALUCA LĂPTOIU

Coordonator,
Șef lucrari dr. Iulia Ciongradi

Facultatea de Medicină

Specializarea:Medicină
Disciplina: Chirurgie Pediatrică

2018

1
 DECLARAȚIE

Subsemnata, Lăptoiu Alma-Raluca, studentă în anul VI , specializarea Medicină

Generală, Facultatea de Medicină, declar prin prezenta că lucrarea de licență cu titlul
„APRECIEREA EVOLUȚIEI LA DISTANȚĂ A PACIENȚILOR CU DESPICĂTURI
LABIO-VELO-PALATINE” este scrisă de mine și nu a mai fost prezentată la o altă
specilizare, facultate sau instituție de învățământ superior din țară sau străinătate. De
asemenea, declar că studiul de literatură și datele experimentale prezentate în lucrare sunt
rezultatul propriei mele activități, iar sursele de informare consultate sunt indicate în lucrare.

Iași

Student,
Alma-Raluca Lăptoiu

2
 CUPRINS

Motivația tezei .....................................................................................................................................5

Capitolul I- Despicăturile labio-velo-palatine ..........................................................................................7
I.1 Definiții ............................................................................................................................................7
I.2. Epidemiologie .................................................................................................................................7
I.3 Embriologie .....................................................................................................................................8
I.4 Etiopatogenie ............................................................................................................................... 12
I.5 Clasificare ..................................................................................................................................... 14
I.6. Metode de diagnostic ................................................................................................................. 17
I.7. Aspecte clinice. Semne și simptome .......................................................................................... 18
Capitolul II-Managementul despicăturilor labio-velo-palatine ............................................................. 22
II.1. Impact morfo-fiziologic, funcțional, estetic, psihologic, socio-economic ................................. 22
II.2. Abordare terapeutică ................................................................................................................ 23
II.3. Tehnici chirurgicale .................................................................................................................... 24
II. 4. Îngrijiri postoperatorii ............................................................................................................... 27
II.5. Complicații postoperatorii.......................................................................................................... 27
II. 6. Echipa multidisciplinară și tratamente complementare: .......................................................... 28
Scopul lucrării .................................................................................................................................... 33
Obiective ........................................................................................................................................... 34
Capitolul III- Materiale și metodă.......................................................................................................... 36
IV.1. Repartița cazurilor în funcție de sex ......................................................................................... 37
IV.2. Repartiția cazurilor în funcție de mediul de proveninență ....................................................... 38
IV.4. Asocierea cu factori de risc ....................................................................................................... 38
Capitolul V- Despicăturile labio-velo-palatine- Aspecte generale ........................................................ 41
V.1. Subtipuri. Clasificări ................................................................................................................... 41
V.2. Diagnostic antenatal .................................................................................................................. 44
V.3. Aspecte clinice ........................................................................................................................... 45
A.Alimentația..................................................................................................................................... 45

3
 B. Afecțiuni ale urechii medii. Afectarea auzului. ......................................................................... 48
C. Tulburări ale fonației ................................................................................................................. 49
D. Anomalii dentare ...................................................................................................................... 51
E. Aspecte estetice ........................................................................................................................ 54
Capitolul VI- Principii terapeutice......................................................................................................... 56
VI.1.Principii generale ....................................................................................................................... 56
VI.2.Vârsta de luare în evidență. Cronologia intervențiilor. ............................................................. 57
VI.3. Tratamentul despicăturilor labiale............................................................................................ 60
VI.4. Tratamentul despicăturilor palatine ......................................................................................... 61
VI.5. Tratamentul despicăturilor complexe....................................................................................... 62
Fig.15.Tehnica grefării alveolare- conform Dr. Patrick Combs, Plastic Surgery-Texas 2015................. 64
-conform ” Journal of Applied Oral Science„ .................................................................................... 65
VI.6. Complicații postoperatorii ........................................................................................................ 68
Capitolul VII- Impactul despcăturilor labio-velo-palatine asupra dezoltării pe plan fizic, psihic,
emoțional și social asupra pacienților examinați ................................................................................. 74
VI.1. Impactul diagnosticului ............................................................................................................. 75
VII.2.Impactul estetic ........................................................................................................................ 77
VII.3. Impactul funcțional: capacitatea de vorbire, capacitatea de alimentare, auz ........................ 79
VII.4.Impactul emoțional, social și psihologic ................................................................................... 83
BIBLIOGRAFIE ........................................................................................................................................ 98

4
 Introducere

Motivația tezei
Conform literaturii actuale, despicăturile labio-velo-palatine reprezintă cea mai
frecventă patologie congenitală dintre toate malformațiile congenitale ale feței, afectând, la
nivel internațional 1,5 din 1000 de nou-născuți, ceea ce conduce la apariția a 250.000 de
cazuri noi pe an [5].
Denumite și fante, despicăturile sunt malformații congenitale ale feței, caracterizate
prin întreruperea continuității faciale, sub forma unor dehiscențe, ce despart structurile faciale,
care în viața intrauterină au fost independente. Conform literaturii de specialitate,
despicăturile labio-velo-palatine reprezintă cea mai frecventă patologie congenitală dintre
formele de malformații congenitale ale feței, afectând, la nivel internațional, 1 din 500-550 de
nou-născuți [60]. Incidența și prevalența variază în funcție de grupul etnic, țară sau status
socio-economic. Astfel, nativii americani prezintă cea mai înaltă incidență (3,73 la 1000 de
nașteri), în vreme ce în Europa aceasta este de 1:600\ 1:700 de nou-născuți [5].
Deși studiate încă din vremurile străvechi, cu primele evidențe ale tratamentului
chirurgical relatate încă din secolul IV, în ultimii ani s-a observat o creștere a incidenței și
implicit a prevalenței despicăturilor labio-velo-platine în rândul populației generale. În 2012
incidența la nivel internațional varia între 7,94 și 9,92 la 10.000 de nașteri, în vreme ce în
2010, în SUA, aceasta era de 1 la 940 de nașteri, însumând aproximativ 4.437 de cazuri noi pe
an [44]. Cea mai des întâlnită formă clinică de despicătură este cea anterioară, in proporție de
90% unilaterală, în doua treimi din cazuri localizată pe partea stângă [5]. În ceea ce privește
sexul, despicăturile labio-velo-palatine afectează ambele sexe in mod egal, cele labio-maxilo-
palatine mai frecvent sexul masculin, iar cele palatine mai des sexul feminin. Referitor la rasă,
cea galbenă prezintă incidența cea mai mare [15].
Despicăturile ce fac discuția lucrării prezente, constituie o situație dramatică încă de la
naștere, cu răsunet atât funcțional, cât și estetic și psihologic important, afectând psiho-socio-
economic atât pacientul cât și familia acestuia. Cu toate acestea, numărul de studii clinice ce
cuantifică impactul asupra nou-născuților este relativ mic.
Despicăturile labio-velo-palatine sunt o problemă medicală dificil de abordat
terapeutic, atât prin etiologia îndoielnică, polisemia și amplitudinea formelor clinice, dar mai
ales prin managementul special necesitat de pacienți. O echipă multidisciplinară este necesară
pentru abordarea medico-chirurgicală a acestor copii. Această echipă presupune colaborarea,
pe perioadă îndelungată, a familiior implicate cu: obstretician, chirurg pediatru, chirurg
plastician, chirurg maxilo-facial, specialist ortodont, logoped, ORL-ist, genetician, pediatru,
asistent social și psiholog.
Familiile în cauză depășesc deficiențe emoționale precum: teamă, înverșunare,
culpabilitate, negare, toate determinate de diagnosticarea copilului. Diagnosticul poate fi
stabilit char din perioada antenatală, în primele 13-16 săptămâni de sarcină, utilizând
ecografiei uterului gravid sau RMN-ul fetal [86]. Importanţa diagnosticului antenatal este
legată atât de pregătirea psihologică a cuplului, în perioada prenatală, în direcționarea
pacientului imediat postnatal către un centru multidisciplinar, specializat în tratamentul unor
astfel de anomalii, dar mai ales în diagnosticarea eventualelor anomalii asociate grave, ce pot
conduce la indicația de avort terapeutic, precum în cazul trisomiilor 13 sau 18. Cele mai multe
subtipuri de despicături sunt însă diagnosticate la naştere, la simpla inspecţie a nou-
născutului. Perioada cea mai dificilă se încadrează între momentul diagnosticului, cel mai
frecvent la naștere sau în primele săptămâni după, până la momentul intervenției chirurgicale.
Este necesară instruirea părinților în legătură cu îngrijirea copilului atât preoperator, cât și
după intervenția chirugicală; modul de hrănire corect, metode de îngrijire și corijare a
dentiției, explicarea anticipată cu privire la cicatricile postoperatorii, consultarea ulterioară a

5
unui logoped, reevaluarea periodică a auzului și mai ales consilierea psihologică ulterioară a
copilului.
Tratamentul modern al diviziunilor labio-velo-palatine este, așadar, complex şi
trebuie realizat în centre specializate, începând de la naştere şi poate dura până la adolescenţă
sau până la vârsta adultă, implicând prezenţa unei întregi echipe de specialişti, care îşi va
aduce contribuția la tratamentul diverselor aspecte patologice ale acestor malformaţii.
Important de precizat este faptul că în prezent, în Romania, nu există un cadru organizat de
preluare, monitorizare și tratament al acestor pacienți. De asemenea, nu este întocmit un
registru național de cuantificare a acestei patologii.
Incidența în creștere a anomaliilor congenitale, faptul că acest tip de malformație
constituie o chestiune complexă de sănătate publică ce necesită o abordare sistematică și
interdisciplinară, că aspectul social pe care îl implică poate fi optimizat prin suportul
psihologic și educațional asigurat familiior, complexitatea tulburărilor în cadrul acestui tip de
malformații, consider că toate sunt motivațiile alegerii acestei teme.

6
Stadiul cunoașterii

Capitolul I- Despicăturile labio-velo-palatine

I.1 Definiții
Despicăturile labio-velo-palatine sunt malformații congenitale ale feței caracterizate
prin absența de substanță la nivelul buzei superioare și/sau palatului bucal (cerului gurii),
determinată de lipsa fuziunii mugurilor labiali și/sau palatini în cursul dezvoltării embrionare.
Despicătura sau fanta labială (în limbaj medical cheiloschizis, limba greacă keilon -
buza și schizis - separare) este o malformație congenitală a feței, caracterizată prin absența de
substanță localizată numai la nivelul buzei superioare. În limbajul popular fanta labială este
numită „buză de iepure”.
Despicătura palatină, sau palatoschiziul, este o anomalie congenitală caracterizată
printr-o dehiscență la nivelul palatului dur și a vălului palatin.
Despicătura labială asociată cu despicătura palatină este acea malformație
numită cheilognatopalatoschizis și cunoscută în limbajul popular sub numele de „gură de
lup”. În cazul acesteia, mai gravă decât despicătura labială, despicatura interesează și
structurile osoase (arcul alveolar maxilar, palatul bucal) astfel încât cavitatea bucală poate
comunica cu cavitatea nazală.
Despicătura submucoasă este caraterizată de interesarea doar a proceselor maxilare
(oasele cerului gurii), fără a afecta mucoasa bucală.

I.2. Epidemiologie
Despicăturile labio-velo-palatine sunt malformații craniofaciale comune, afectând
aproximativ 1 din 700 de nou-născuți în UK și 1 din 500-550 nou-născuți în SUA. Prevalența
variază în funcție de grupul etnic, țară și status socio-economic. Despicăturile labio-velo-
palatine formează cel mai larg subgrup de malformații craniofaciale, ce apare la un interval de
1,5-2,5 cazuri la 1000 de nou-născuți vii [60]. În SUA, 20 de copii se nasc cu această
malformație în medie, sau 7500 de cazuri noi în fiecare an [60].
Prevalența generală a despicăturilor este estimată la aproximativ 1 din 700 de născuți
vii, aproape o jumătate din toate anomaliile cranio-faciale. După cum raportează WHO
(Oganizația Mondială a Sănătății), prevalența la naștere este diferită în lume, variind între 3,4-
22,9 la 10.000 de nașteri pentru despicăturile labio-velo-palatine și 1,3-25,3 la 10.000 de
nașteri pentru despicăturile palatine [44]. Incidența poate varia foarte mult între studii.
Criteriile de includere, definirea cazului, sursele de date și biasurile de selecție contribuie la
această variabilitate. Chiar dacă există multe variabile diferite, majoritatea studiilor raportează
o incidență mai mare a despicăturilor labio-palatine, comparativ cu cele palatine izolate. Cele
mai ridicate rate de incidență observate apar în rândul populațiilor asiatice (0.82-4,04 la 1000
născuți vii), rate intermediare în rândul caucazienilor (0,9-2,69 la 1000 năsuți vii) și cele mai
scăzute în rândul populațiilor africane (0,18-1,67 la 1000 născuți vii) [5]. De asemenea,
studiile relevă variația prevalenței în funcție de subgrup, ca de exemplu un studiu raportează
rate mai scăzute ale despicăturilor labio-velo-palatine în rândul asiaticilor din Orientul
Îndepărtat, comparative cu filipinezii.
Despicăturile labio-velo-palatine pot fi unilaterale sau bilaterale. În conformitate cu
IPDTOC (Baza de date internațională perinatală a grupului de lucru pentru depicături tipice),
proporția cazurilor bilaterale este de 10,3% pentru cele labiale izolate, 30,2% pentru labio-
palatine. Dintre cazurile unilaterale, pe partea dreaptă apar 36,9% dintre cele labiale și 41,4%

7
dintre cele labio-palatine, sugerând că cele labio-palatine unilaterale apar mai frecvent pe
stânga [44].
Un studiu realizat de Facultatea de Statistică din Indonezia, în 2017, relevă că
despicătura de buză și palat a fost cea mai frecventă (50,53%), urmată de cea labială (24,42%)
și cea palatină (25,05%). Acestea au fost mai frecvente la subiecții de sex masculin (55,95%),
iar istoricul familial relevant la 20,08% din pacienți [82]. Majoritatea subiecților prezintă un
status socio-economic redus.
În final, despicătura de buză ascoiată sau nu cu cea de palat este cea mai frecventă la
sexul masculin, 1:1000 de caucazieni, 2:1000 asiatici și 0,3: 1000 africani fiind afectați. Cu
toate acestea, despicătura izolată de palat este mai frecventă la sexul feminin, cu incidență
egală, de 0,4:1000 nou-născuți vii la toate rasele [5]. Distribuția despicăturilor diferă în felul
următor: 20-25% despicături ale buzei, 40-50% despicături labio-palatine și 30-35 %
despicături de palat [24].

I.3 Embriologie
Formarea și dezvoltarea embriologică a structurilor faciale încep în jurul celei de a
patra săptămâni de viață intrauterină, și sunt complete la finalul celei de a opta, după
concepție. Elementul incipient al dezvoltării porțiunii cefalice este reprezentat de constituirea
arcurilor brahiale (faringiene). Acestea sunt formațiuni temporare, cu funcție morfogenetică,
provenite din mezodermul cervical lateral somatopleural nesegmentat. Din arcurile brahiale se
formează etajul inferior al feței.
La cinci săptămâni de gestație, când embrionul are o lungime de 3 mm, ectodermul
din vecinătatea plăcii neurale se îndoaie, și se formează tubul neural [73]. Celulele din creasta
neurală, de origine ectodermică, se diferențiază, rezultând ectomezenchimul. Acesta va migra
peste și în jurul capului și va participa la formarea celor cinci proeminețe faciale ce înconjoară
cavitatea orală primitivă.
Embriogeneza aparatului
brahial începe in săptămâna a patra
de viață intrauterină, prin migrarea
celulelor din creasta neurală
(ectoderm), ce determină apariția, pe
părțile laterale ale faringelui a unei
denivelări, primul arc brahial
(mandibular) (Fig.1.). Ulterior, se
formează încă cinci perechi, dispuse
caudal de primul arc.
Arcurile brahiale I se unesc,
medio-ventral, rezultând rudimentul
mandibulei. Mezenchimul arcurilor
va furniza materialul pe seama căruia
vor progresa scheletul și mușchii.
Fig. 1. Embriogeneza aparatului brahial Astfel din primul arc brahial
-conform Pravin K Patel, MD-``Head and neck vor deriva mușchii striați:
embryology- Apr. 2016 [73] masticatori, milohioidian, brațul
- anterior al digastricului, tensor al
vălului palatin, iar din cel de al doilea, denumit și hioidian, mușchii piloși, stilohiodian.
Dezvoltarea și diferențierea viscerocraniului se leagă de evoluția encefalului, care va
induce progresia unor proeminențe (muguri), pe fața ventrală a extremității cefalice a

8
embrionului. Evenimentele de formare a acestor muguri și de dezvoltare a acestora, sunt
structurate in 3 etape: de înmugurire, de coalescență și etapa de compartimentare.
a) Procesul de înmugurire:
La finalul săptămânii a patra, se formează gura primitivă, stomodeumul, în jurul căreia
apar localizați cei cinci muguri faciali. Aceștia derivă din țesutul mezenchimatos de la nivelul
crestei neurale. Inițial, mugurii delimitează foseta stomodeală, acoperită de ectoderm, ce se
înfundă la nivelul antrumului spre endodermul faringian, rezultând gura primitivă.
Stomodeumul este delimitat inferior de primul arc brachial. Acest arc prezintă două
porțiuni: una ventrală, reprezentată de procesul maxilar ce va da naștere mugurelui maxilar și
una ventrală- proces mandibular ce devine mugurele mandibular. În acest fel, stomodeumul
va fi delimitat lateral de mugurele maxilar, mai scurt, respectiv de cei mandibulari, inferior.
La începutul lunii a doua de viață embrionară mugurele frontal este vizibil pe fața ventrală a
polului cefalic al embrionului. La acest nivel, marginea liberă devine neregulată și delimitează
cranial stomodeumul. Paramedian ectodermul se îngroașă și alcătuiește placodele olfactive
(nazale), ce împart mugurele frontal în două perechi fronto-nazale simetrice: nazale interne ce
proliferează rapid și nazale laterale. În ceea ce privește conexiunea dintre cele două tipuri de
muguri, ei sunt interconectați prin procesul globos, o prelungire emisă de mugurele nazal
intern.

Fig.2. Formarea embriologică a nasului și a palatului primar și secundar

-conform World J Otorhinolaryngoly-2016 [97]
A-Formarea nasului din procesele nazale mediale și laterale pe marginea
superioară a placodelor olfactive;
B-Formarea procesului intermaxilar;
C-Procesul intermaxilar este primordiul rădăcinii și septului nazal, iar procesul
lateral primordiul pereților laterali ai pramidei nazale;
D-Procesul intermaxilar este primordiumul palatului primar.

Etapa următoare este cea de coalescență, în cadrul căreia mugurii se dezvoltă și vor fuziona.

9
 În ziua 35 se produce alipirea mugurilor nazali interni cu apariția masivului median.
(Fig.2.). Acesta se interpune între cei doi muguri maxilari și este denumit proces intermaxilar
și se continuă cu porțiunea rostrală a septului nazal. Din acest proces se vor dezvolta:
-filtrul buzei superioare- component labial ce derivă din mugurele frontal;
-osul incisiv cu cei patru incisivi și gingia adiacentă: componenta osului maxilar;
-palatul primar: componenta palatină;
-primordiul septului nazal și partea membranoasă a septului. Din mugurii nazali interni vor
lua naștere și apexul și rădăcina nasului, iar din procesul globos emis de aceștia se va delimita
și narina primitivă.
Inițial, mugurii maxilari și cei nazali laterali sunt separați printr-o depresiune, șanțul
nazo-larimal, care pleacă superior de la unghiul intern al placodelor optice. În săptămâna
șapte, ectodermul care acoperă șanțul nazo-lacrimal formează un cordon epitelial compact,
care prin tunelizare dă naștere canalului și sacului lacrimal. După desprinderea cordonului,
mugurii maxilari și cel nazal extern acoperă șanțul nazo-lacrimal și obrazul capătă
continuitate.
Urmează alipirea mugurilor maxilari cu procesul intermaxilar și cu formarea:
-celei mai mare părți din maxilar;
- osul zigomatic;
-buza superioară.
Mugurii mandibulari se vor uni ventromedial și se realizează simfiza mentonieră,
bărbia și buza inferioară.
Tot la acest moment se constituie schița piramidei nazale. Așadar, la formarea nasului
contribuie: mugurele frontal ce formează pirmaida, mugurii nazali mediali ce formează,
fuzionând, rădăcina și dosul nasului, iar cei nazali dau naștere aripilor nasului.
Următoarea etapă este procesul de compartimentare, care constă în separarea cavității
bucale de cea nazală și ulterior de septarea ultimei în cele doua fose nazale.
Compartimentarea se produe în două sensuri: orizontal și vertical. Debutul compartimentării
orizontale se realizează prin procesul intermaxilar, care va forma palatul primar, iar
desăvârșirea compartimentării se datorează palatului secundar. Acesta din urmă rezultă din
alipirea pe linie mediană a proceselor palatine laterale între ele și cu septul nazal. Palatul
primar este partea componentă localizată ventral de foramen incisiv, în vreme ce palatul
secundar dorsal de foramen insicivum.
La pacienții cu despicături
labiale ușoare, defectul ar putea fi
limitat la o crestătură în marginea
vermilioasă a buzei, care probabil
reprezintă un eșec al creșterii localizate
a procesului nazal medial. În defectele
mai severe, dehisența trece prin toate
structurile buzelor și separă complet
buza laterală de filtrum și cavitatea
nazală. Aceste fisuri sunt cauzate de
eșecul fuziunii dintre procesul nazal
medial și proeminența maxilară.
Adâncimea despicăturii poate varia de
la țesutul moale al buzei la o dehiscență
completă a osului
maxilar. Procesul normal de fuziune a
palatului începe la foramen incisivum și
apoi se închide cu direcția posterioară.
Fig.3. Palatogeneza- conform bdmedics.blogspot.com [36]
10
 Fuziunea reală a buzelor începe cranial și apoi se închide într-o direcție caudală.
Lamele palatine sunt două procese aplatizate, care apar in săptămâna șase și aparțin mugurilor
maxilari. În săptămâna șapte, aceste procese se aplatizează ascendent, deși inițial traiectul este
oblic descendent, datorită interpoziției limbii, și formează astfel palatul secundar.
Palatogeneza începe la sfârșitul celei de-a 5-a săptămâni, iar dezvoltarea palatului nu
este finalizată până în a 12-a săptămână după concepție (Fig.3.) [36]. Palatul se dezvoltă din
două primordii: unul primar și unul secundar. Cele mai importante tipuri de celule din
dezvoltarea palatului sunt mezenchimul palatal derivat din creastă neurală, căptușeala
epitelială derivată din ectoderm și cel mai apical strat compus din celule peridemice. Palatul
moale include, de asemenea, celulele miogenice derivate din mezoderm paraxial cranian.
Locul de fuzionare dintre palatul secundar și cel primar este marcat de orificiul incisiv.
Palatul primar alături de partea anterioară a celui secundar vor suferi un proces de osificare
encondrală în urma căruia rezultă o condensare mezenchimală miogenă, formând palatul
moale.
În luna a doua, unirea septului nazal cu palatul determină apariția choanelor definitive,
prin care fosele nazale se deschid individual în rinofaringe.
Etapa finală este cea de osificare. La naștere, oasele plate ale craniului sunt incomplete
osificate și sunt separate de țesut conjunctivo-fibros, provenit din creasta neurală, care
contibuie la formarea definitivă a oaselor și articulațiilor. Osificarea viscerocraniului se face
prin osificare desmală (de membrană). Prin acest proces se formează oasele bolții craniene și
parțial claviculele și mandibula. Osificarea de membrană este caracterizată prin faptul că
celulele conjunctive se condensează în segmentul central al membranei. Celulele secretă, în
faza proteică, oseină, iar aceasta se impregnează cu săruri minerale din centru către periferie,
în faza de mineralizare, ca „o pată de ulei”, apoi vin vasele sangvine și viitoarele osteoclaste
ce vor duce, în faza de remaniere, la osul secundar, funcțional. Caracteristică este prezența
spiculilor osoși. La polul opus, oasele bazei craniului se formează prin osificare encondrală.
Deși adesea asociate, despicăturile labio-velo-palatine provin din momente
embriologice diferite. Astfel despicătura labială unilaterală rezultă din unirea eronată a
mugurelui maxilar cu proeminența nazală mediană, ceea ce are ca rezultat un șanț labial
persistent. Epiteliul din șanțul labial devine retractat, iar țesuturile din planșeul șanțului se
necrozează. Ca și consecință, buza este divizată în doua părți: medială și laterală, iar uneori
cele două pot și reunite de o bandă de țesut, banda lui Simonart.
Despicătura labială bilaterală derivă din insuficiența maselor mezenchimale ale celor
doi muguri maxilari de a se uni cu proeminența nazală mediană. În acest caz, defectele pot fi
asimetrice, cu grade diferite de o parte și de alta.
Despicătura palatului anterior (primar) rezultă din insuficiența maselor mezenchimale
din procesele palatine laterale de a se uni cu mezenchimul palatului primar.
Despicătura palatului posterior (secundar) este consecința insuficienței maselor
mezenchimale laterale de a se contopi între ele și cu septul nazal.
Lipsa interconectării mugurilor faciali, ce apare în urma modificării volumului
acestora, nu este unicul mecanism de producere al despicăturilor. Cel mai important
mecanism implicat este eșecul migrării mezenchimale. De asemenea, lipsa fuziunii epiteliale,
perforarea punctelor de fuziune epitelială prin apariția chisturilor și perlelor epiteliale paralel
cu zonele de fuziune care unesc și determină eșecuri ale unirii mugurilor, eșecul descendenței
limbii, absența celulelor ectodermice, modificări la nivelul marginilor libere ale lamelor,
perturbări biochimice, pot cauza diferite variante de despicături.

11
I.4 Etiopatogenie
Deși au fost elaborate multiple teorii despre etiologia despicăturilor, nici una nu a
reușit să explice exact cauza și mecanismul prin care se produc aceste anomalii congenitale.
Despicăturile labio-velo-palatine sunt un grup heterogen de defecte congenitale cu origine
multifactorială, la producerea cărora contribuie atât factori genetici cât și de mediu (exogeni).
Studiile împart despicăturile în două categorii: coexistente în cadrul unor sindroame (30%-
sindromice) si non-sindromice (izolate-70%) [88].
Principalele sindroame în care se regăsesc despicături sunt, conform lui Golin, peste
60, iar cele mai des întalnite sunt:
-Sindromul Down, denumit și trisomia 21, ce evoluează cu holoprozencefalie, lipsa de
producere a diviziunii creierului embrionar, influențând astfel dezvoltarea feței;
-Sindromul Patau (trisomia 13) caracterizat prin despicătură labială sau palatină asociată cu
hipotonie musculară, microftalmie și degete supranumerare;
-Pierre-Robin- ce prezintă despicătură palatină, glosoptoză, micrognație;
-Sindromul Treacher Collins este un defect congenital care prezintă caracteristici precum:
pomeți nedezvoltați și oasele maxilarului de asemenea slab dezvoltate sau chiar nedezvoltate
complet, urechile deformate sau lipsa lor și ochii înclinați către în jos. Acesta poate varia în
funcție de severitate de la o formă subtilă care poate să nu fie recunoscută, la cazurile mai
severe care sunt observate imediat și pot prezenta probleme grave de respirație. Acestea este
des asociat cu despicături palatine.
Mai rar întâlnite, asociind de asemenea despicături sunt și:
-Sindromul Klippel-Feil ce cuprinde cheilopalatoschizis și sudarea vertebrelor cervicale;
- sindromul Van der Wounde: ce reprezintă o mutație în gena IRF6, localizată pe cromozomul
1 și asociază despicături palatine și prezența fistulelor la nivelul buzei inferioare, de obicei
poziționate bilateral. Fistulele au în componență glande salivare accesorii. Sindromul se
transmite autozomal dominant;
-Sindromul Gordon ce se caracterizează prin asimetrie facială, gât scurt, luetă bifidă, scolioză,
despicătură palatină și prin rigiditate generalizată la nivelul articulațiilor, de unde si
denumirea de artrogripoză distală, afectând cu predilecție articulațiile distale, cot, genunchi,
mână);
-Sindromul Dubowitz: persoanele diagnosticate cu această patologie prezintă malformații
palatine, boltă ovigală, despicături submucoase palatine, deficit atențional, retard mental,
predispoziții spre a dezvolta malignități preum leucemie limfatică acută, tulburări de creștere;
-Sindromul Apert ce este o afecțiune genetică, cu mecanism de transmitere autozomal
dominant, definită prin sudarea oaselor cutiei craniene imediat după naștere, cu impact asupra
dezvoltării sistemului nervos central. Este datorat mutației genei FGFR2, care este specifică
pentru factorul de creștere al fibroblaștilor, iar pacienții prezintă malformarea cavității bucale,
despicătură velară, implantare dentară defectuoasă, prognatism.
Conform studiilor recente, multiple gene sunt asociate cu apariția despicăturilor [87].
Este cunoscut faptul că mutațiile dintr-o singură genă contribuie la formarea unei multitudini
de fenotipuri, de aici și variația mare în forme clinice a despicăturilor. Dintre genele cel mai
frecvent asociate cu despicături, menționăm [5,92]:
-gena RYK, esențială pentru dezvoltarea structurilor faciale;
- gena Prdm 16 ce codifică un factor transcripțional cu rol regulator în medierea semnalelor
TGF-ß, considerată un factor în mutațiile ce determină despicături, în special neasociate unui
sindrom;
-factori de creștere precum: TGF α, TGFß₃;
-factori de transcripție: MSX1, TBX22;
-factori ce mimează răspunsul imun: PVRL1.

12
-genele OFC și anume: 1= gena principală incriminată în apariția despicăturilor buzei și
palatului;
2= gena care transmite despicăturile labio-palatine de-a lungul a
mai multor generații;
5= mutațiile acestei gene sunt responsabile de agenezia dentară, des
întâlnită la pacienții cu despicături. Prin contribuția unor factori de mediu precum fumtul sau
alcoolul pe parcursul sarcinii, s-a demonstrat o creștere semnificativă a riscului de apariție a
despicăturilor labio-velo-palatine;
6= gena ce este prezentă în cazul sindromului Van der Wonde.
Proteina codificată de această genă este implicată în procesul de formare al palatului.
Totuși, TGFα și MTHFR sunt cele mai studiate gene implicate.
La pacienții cu despicături s-a observant că un procent de 25-30% dintre aceștia aveau
în antecedentele heredo-colaterale un caz de malformație facială [89]. Prin studii familiale, s-a
putut deduce transmiterea acestor defecte congenitale astfel: la un adult cu despicătură în
antecedente și al cărui prim născut are aceeasi afecțiune, riscul ca cel de al doilea născut să
prezinte aceeași malformație este de aproximativ 2%. Riscul va crește la aproximativ 7% dacă
mai există o rudă cu această patologie [25]. O treime din cazurile de despicături labio-velo-
palatine cunosc un mecanism ereditar de transmitere, caz în care purtătorul malformației are
50% șanse de a o transmite urmașilor săi. În restul de două treimi din totalul cazurilor,
malformația apare spontan, cu un risc de recurență de 3-4% [72] .
Pe lângă istoricul familial, factori de risc sunt considerați și sexul masculin sau rasa.
Sexul masculin are o predispoziție în a dezvolta despicături labiale sau labio-palatine de două
ori mai pregnant comparativ cu sexul feminin, în vreme ce acesta din urmă are predispoziție
crescută pentru a prezenta despicături palatine. Este de remarcat că prevalența despicăturilor
la nivel mondial și relația sa cu factorii geografici, climatici și socio-ecomonici este un subiect
pentru numeroase studii. În ceea ce privește rasa, asiaticii prezintă cel mai mare risc de a
dezvolta despicături, 14:10 000 de nașteri, dar cu precădere cei din Japonia, Kowa și China
[52]. De asemenea, incidența este crescută în rândul caucazienilor, 10:10.000 de nașteri,
urmată de afro-americani (4:10.000 nașteri) [52]. Aceleași studii au arătat o prevalență
scăzută în rândul africanilor.
Etiologia non-genetică inculpă factori fizici, chimici, nutriționali, infecțioși, dar și
caracteristici materne. Printre factorii fizici incriminați se numără radiațiile atât X, cât și
gamma, dar și hipoxia, în special la nivelul zonelor nazo-maxilare în perioada dezvoltării
embrionare. În ceea ce privește radiațiile ionizante, efectul lor este în conformitate cu doza
absorbită, densitatea relativă de ionizare și radiosensibilitatea celulelor. Radiațiile pot fi
naturale sau artificiale provenite din medii profesionale, medicale.
Conform unui studiu din 2014, un alt factor puternic asociat cu apariția despicăturilor
este fumatul pe perioada sarcinii. Astfel, riscul de a naște un copil cu despicătură, în cazul
unei mame fumătoare este cu 1,5-2,5 ori mai mare [16]. Riscul fumatului matern (1-10
țigări/zi) în primul trimestru este mai critic decât înainte de sarcină. A fost demonstrat statistic
faptul că și fumatul patern (peste 20 țigări/zi) determină o creștere semnificativă a riscului.
Sexul masculin, fumătorii atât activi, cât și pasivi au mari șanse de a produce spermă
anormală, cu disomie a cromozomului 13, comparativ cu cei nefumători [Error! Reference
source not found.].
Factorii chimici sunt mai numeroși și sunt în principal reprezentați de medicamente
utilizate pe perioada sarcinii. Anticonvulsivantele de tipul Difenilhidantoinei sau
Fenobarbitalului administrate pe perioada sarcinii cresc riscul de apariție al despicăturii
palatine [92]. Aminopterina și amfetaminele au fost asociate cu cheilopalatoschizis, iar
trimetadiona cu palatoschizis [92]. Un alt medicament remarcat în etiologia despicăturilor
labio-velo-palatine este cortizolul. Acesta acționează prin întarzierea orizontalizării proceselor

13
palatine și în acest fel, când acestea ajung în poziție orizontală, craniul este crescut în toate
diametrele, iar procesele palatine sunt prea la distanță pentru a mai fuziona. Alți teratogeni
precum solvenții organici, Metotrexatul (utilizat pentru tratamentul psoriazisului, artritelor si
diverselor neoplazii), Thalidomida, antagoniști ai acidului folic (Dilantin), au fost de
asemenea incriminați în etiologia despicăturilor labio-velo-palatine [89].
Deși nu este un aspect bine lămurit, neputând cu certitudine susține că factorii
nutriționali au un rol decisiv în apariția despicăturilor, studii realizate pe animale de labortor
au confirmat efectele anti-teratogene și protectoare ale administrării de multivitamine
prenatale (acid folic și folați). Anumite studii epidemiologie și observaționale relatează o
scădere a riscului de apariție a despicăturilor cu 18 până la 50% în cazul utilizării acidului
folic [89]. O deficiență maternă de B6 sau/și B12 cuantificate după naștere au demonstrat o
creștere a riscului de despicături în special când se asociază un deficit de folat determinat în
ser. Un alt factor inclus în această categorie este vitamina A. Un deficit al acestui element în
perioada sarcinii predispune fetusul la malformații oculo-faciale și urogenitale.
Hipervitaminoza A are efect direct asupra fătului și poate acționa prin două mecanisme:
creșterea sintezei de mucopolizaharide, inducând o rigiditate a proceselor palatine sau
scăderea activității mitotice, rezultând procese palatine de dimensiuni mici.
Infecțiile virale din timpul sarcinii sunt fenomene de temut, mai ales dacă se instalează
în primul trimestru, când are loc edificarea viitorului produs de concepție și când
mecanismele de geneză pot fi bulversate de starea de infecție virală a mamei. Virusuri
precum: rubeolic, HIV sau sifilis au fost incriminate, dar și paraziți, așa cum este
Toxoplasma. Fetopatia rubeolică este caracterizată prin anoftalmie, despicătură labio-palatină
și malformații cerebrale posibil incompatibile cu viața.
O metaanaliză privind vârsta parentală a relevant faptul că feții cu tați peste 40 de ani
prezintă un risc cu 85% mai mare de a se naște cu despicătură palatină. În cazul vârstei
materne, o mamă peste 40 de ani prezintă un risc cu 28% mai mare de a a avut un copil cu
despicătură palatină și cu 56% mai mare de a avea un copil cu despicătură labio-palatină [32].
De asemenea, unele studii incrimină, ca și caracteristici materne ce predispun fătul la un risc
crescut de a avea despicături, diabetul zaharat, obezitatea, nivelele crescute de hormoni și
produși de degradare metabolică ce traversează placenta și influențează dezvoltarea palatului
primar și secundar și a vălului și luetei, dar și variațiile anatomice de la nivel uterin.
Consumul de alcool pe perioada sarcinii determină sindomul "alcool fetal",
caracterizat prin retard de creștere pre si postnatal și dismorfism facial. Anumite studii susțin
că riscul de a avea un copil cu despicătură labială, cu sau fără asociere palatină în cazul
mamelor ce consumă alcool pe perioada sarcinii, crește doză-dependent. Aceeași autori au
studiat variantele alelice ale trei gene: TGFα, TGFß₃ și MSX1 și de asemenea relația lor cu
fumatul și abuzul de alcool pe perioada sarcinii, raportând că dezvoltarea despicăturilor poate
fi influențată de acești factori de risc, în special interacționând cu variantele alelice specifice.
Identificarea factorilor de risc este importantă pentru prevenție și profilaxie, pentru a
minimiza apariția despicăturilor.

I.5 Clasificare
Numeroși autori au încercat sistematizări diferite ale acestor anomalii, cu scopul de a
diferenția cât mai exact tipurile de despicături, pentru a se putea clasifica după organul
afectat, poziție, asociere cu alte anomalii etc. (Fig.4.)
1.Clasificarea Veau (1931)- Veau propune un sistem de clasificare foarte des utilizat, ce
cuprinde patru grupe [76]:
◦Despicături de buză: ● grupa I presupune dehiscența roșului buzei, fără extindere în buză.
Este denumită și cicatricială, formă minoră;

14
 ●grupa II este o dehiscență unilaterală în roșul buzei, cu extindere în
buză, dar fără includerea podelei nazale;
● grupa III este o despicătură unilaterală în roșul buzei, cu extindere în
buză și în planșeul nazal;
●grupa IV presupune orice despicătură bilaterală a buzei, totală sau
parțială.
◦Despicături de palat: ●grupa I ce implică doar vălul palatin;
●grupa II cuprinde văl și boltă palatină, fară a afecta însă creasta
alveolară;
●grupa III implică vălul, bolta palatină și creasta alveolară de o parte a
ariei premaxilare;
●grupa IV cuprinde vălul palatin și continuă pe creasta alvelolară de
ambele părți ale premaxilei.
Deficiența acestei clasificări o constituie lipsa includerii despicăturilor submucoasei palatului.

Fig.4. Reprezentarea celor mai frecvente tipuri de despicături labio-velo-palatine

a. Despicătură labială unilaterală, cu afectare alveolară;
b. Despicătură labială bilaterală, cu afectare alveolară;
c. Despicătură labială unilaterală, asociată cu despicătură palatină;
d. Despicătură labială bilaterală, sociată cu despicătură palatină;
e. Despicătură palatină.
-Conform https://www.asha.org/- [44]
2.Clasificarea românească (1964) a fost schematizată de Valerian Popescu și este bazată pe
criteriile morfologice ale sediului malformației și ale gradului de interesare al diferitelor
structuri ce corespund evenimentelor de disorganogeneză. Astfel, această clasificare cuprinde
[76]:
◦Despicături parțiale:-anterioare: ●unilaterale:
♦incomplete: afectează parțial buza, sau buza și pragul narinar; creasta alveolară
rămâne intactă. Clinic, narina este orizontalizată, etalată pe partea afectată, iar lobul nazal
deviat de partea sănătoasă.
♦complete
●bilaterale- afectând bilateral buza, pragul narinar, creasta
alveolară, și sunt:
♦ incomplete: asimetria este frecventă, deoarece structurile sunt interesate în mod
inegal când se poate asocia despicătură completă pe o parte, cu cea incompletă de partea
cealaltă;
15
 ♦ complete: structurile sunt interesate simetric, rămânând un bont median și, prin
proiectarea lui înainte duce la decalaje sagitale la nivelul crestei alveolare, mai ales dacă
sugarul își suge degetul. Narinele sunt și aici etalate.
-posterioare:
♦ incomplete: ce afectează parțial, pe linie mediană, lueta, vălul palatin, posibil o
porțiune din palatul dur;
♦ complete: interesând în totalitate lueta, vălul palatin și palatul dur, până la nivelul
palatului primar.
◦Despicături asociate: sunt formate prin asocierea unei despicături anterioare cu una
posterioară, însă între cele două persistă o separare, prin intermediul unui segment osos intact,
palatul secundar sau creastă alveloară.
◦Despicături totale: includ toate structurile buzei, alveolei și bolții.
♦ unilaterale: denumite arhaic ”buză de iepure”, cuprind buza supero-lateral, pragul
narinar, creasta alveolară, palatul dur, vălul palatin și lueta pe linie mediană, iar vomerul este
atașat de partea neafectată. Decalajele pot fi atât sagitale, cât și transversale și de dimeniuni
mai mari, 1-1,5 cm. Bontul median este proiectat înainte, iar cel lateral rămâne poziționat
posterior și lateral. Clinic, narina este etalată, orizontalizată, lobul nazal turtit, cu subcloazon
scurt, deviat către partea sănătoasă.
♦ bilaterale: popular denumit „gură de lup”, afectează buza superioară, podeaua
foselor nazale, procesul alveolar bilateral, palatul dur, vălul palatin în totalitate și lueta pe
linie mediană. Bontul median poate fi proiectat înainte, lipsit de subcloazon, atrofic și este
continuat direct cu lobul nazal turtit. Clinic, aripile narinare sunt etalate, trase în afară; se
observă comunicarea dintre fosele nazale și cavitatea orală.
3. Clasificarea A. Guțan clasifică despicăturile în două grupe genetice [76].
Astfel, grupa 1 cuprinde despicături uni si bilaterale:
-de buză :◦ marginale-cuprind roșul buzei;
◦ incomplete-cuprind ancoșa buzei;
◦ completă nepenetrantă- cuprinde buza în totalitate, până la nivelul pragului
narinar;
◦ completă penetrantă- cuprinde buza în totalitate, depășind pragul narinar.
-de buză și apofiză alveolară: ◦ marginală: despicătură în creasta alveolară;
◦ incompletă: se extinde în limitele corpului crestei alveloare;
◦ completă nepenetrantă: limitată de orificiul incisiv;
◦ completă penetrantă: depășește orificiul incisiv;
-ale palatului si buzei;
-ale buzei, apofizei alveolare și palatului.
Grupa a doua cuprinde:
-despicături mediane: ◦ale uvulei (localizate doar la
nivelul uvulei);
◦ale palatului moale (limitate la
nivelul palatului moale);
◦incompletă;
◦completă nepenetrantă (ce nu
despșește orificiul incisiv);
◦completă penetrantă.
4. O altă clasificare a fost realizată de Vilar Sancho,
chirurg spaniol. Acesta le împarte în complete și
incomplete,iar localizarea este indicată prin prima ei
Fig.5. Reprezentarea clasificării literă, sau prima literă a cuvântului în limba greacă.
Kernahan
-conform https://steemitimages.com [46]
16
Astfel:
♦K-pentru buză (”Kilos”);
♦G-pentru maxilar (”Gnato”);
♦U-pentru bolta palatină (”Uranos”);
♦S-pentru vălul palatin (”Stafilos”);
♦SK-pentru despicături în general (”Skisis”).

5.Deși o multitudine de sisteme de clasificare au fost propuse și utilizate de-a lungul vremii,
doar câteva au cuprins aplicații clinice. O clasificare general acceptată este și cea propusă în
1971 de Kernahan. Acesta a dezvoltat o clasifiare în Y, cu foramen incisiv ca punct de
referință (Fig.5). Acest sistem se bazează pe reasmablarea unei imagini intraorale a
despicăturii laterale și a palatului, cu formarea literei „Y”. Aria afectată de malformațiie este
etichetată cu cifre de la 1 la 9, fiecare reprezentând o structură anatomică diferită. (Fig.5.)

I.6. Metode de diagnostic

Diagnosticul despicăturilor labio-velo-palatine este foarte simplu de stabilit imediat

după naștere, fără a fi nevoie a se efectua teste speciale. Toți nou-născuții sunt supuși la
naștere screening-ului pentru descoperirea despicăturilor. Sunt, însă, diferite țări ce nu
efectuează screening, de rutină, prin ultrasonografie, în mod consecvent pentru despicăturile
faciale. Cu toate acestea, utilizarea pe scară tot mai largă a ecografie atât 2D cât și 3D
conduce, cu siguranță, la o frecvență crescută a diagnosticului antenatal al malformațiilor
faciale. Examinarea directă, iluminată, a palatului dur și a palatului moale face parte din
examenul clinic complet al oricărui nou-născut. În plus, cavitatea bucală, inclusiv palatul
moale și cel dur sunt palpate de către examinator cu ajutorul unui deget. Dacă în cazul
despicăturilor labiale lucrurile sunt evidente, despicăturile palatine, velo-palatine, incomplete,
parțiale sau submucoase (caz în care este afectată doar musculatura velo-palatină, iar mucoasa
ce o acoperă este intactă) pot trece neobservate până ce bebelușul va prezenta tulburări de
alimentație. Nou-născutul va suge cu greutate, timpul de alăptare poate fi prelungit, iar laptele
se poate scurge pe narinele copilului în timpul alăptării. De asemenea, o despicătură palatină
submucoasă poate fi sugerată de o uvulă bifidă și ulterior de tulburări fonatorii, voce nazală.
În prezent, diagnosticul acestei afecțiuni se poate deseori stabili antenatal prin
efectuarea ultrasonografiei fetale. Numărul de cazuri de despicături labio-velo-palatine
detectate prenatal a crescut în ultimii ani o dată cu evoluția tehnologiei, dar și cu dezvoltarea
experienței ecografiștilor. Despicăturile labio-velo-palatine pot fi diagnosticate începând cu
săptămânile 12-16 de sarcină prin examen ecografic, dar acest lucru nu este totdeauna posibil.
O bună imagine depinde de: obezitatea maternă, cantitatea de lichid amniotic, poziția fătului,
artefacte date de structurile osoase [38]. Rata de detectarea a despicăturii labiale izolate sau
labio-palatină este estimată, dupa anumiți autori între 16-93% [40]. Diagnosticul prenatal
permite anticiparea evenimentului, abordul multidisiplinar precoce, dar mai ales oferă
posibilitatea de pregătire emoțională a familiei.
Existența despicăturii labiale se poate vizualiza ecografic în jurul vârstei de 16-18
săptămâni de sarcină. Majoritatea bebelușilor ce prezintă o astfel de despicătură sunt
diagnosticați prin examen ecografic de screening ce se efectuează la aproximativ 20 de
săptămâni. În prezent, datorită îmbunătățirii și acurateței ridicate a ultrasonografiei,
diagnosticul poate fi cert la 17 săptămâni de sarcină [38]. De cele mai multe ori este dificil de
apreciat ecografic dacă fetusul la care s-a indentificat despicătura labială prezintă și lipsa
fuziunii palatine. Evidențierea despicăturii de palat este și mai dificilă dacă nu se asociază cu
despicătură labială.

17
 Conform unui studiu recent, rata generală de detecție a despicăturilor este de 65%, rata
de detecție pentru despicăturile labio-palatine de 93%, 67% pentru cele labiale izolate și doar
22% în cazul despicăturilor palatine [20].
În situația în care ecografistul ridică suspiciunea unei despicături, aceasta va fi
confirmată, printr-o altă examinare, a unui ecografist experimentat în diagnosticul prenatal al
despicăturilor labio-velo-palatine, având în vedere că un diagnostic fals pozitiv poate sta la
baza avortului unui copil sănătos.
Întrucât peste 35% dintre despicături pot fi asociate cu alte malformații, pot fi indicate
teste speciale precum: amniocenteză, biopsie de trofoblast, fetoscopie, ultrasonografia 3D/4D
sau RMN fetal și eventual consiliere genetică [52]. Examinarea ecografică nu poate exclude o
eventuală anomalie cromozomială. Așadar, părinții au nevoie de consiliere genetică (sfat
gentic) ce include efectuarea cariotipului fetal.
Ultrasonografia 3D și RMN-ul fetal îmbunătățesc precizia diagnosticului.
Ultrasonografia 3D poate oferi o imagine mai precisă a malformației și s-a demonstrat o
îmbunătățire semnificativă a examinării, comparativ cu cea 2D. În vreme ce ultrasonografia
3D conferă un diagnostic fiabil al despicăturilor labiale asociate sau nu cu despicături
palatine, acest lucru nu se aplică și în cazul despicăturilor palatine izolate.
Atunci când palatul este implicat, tehnicile de reconstrucție, implicațiile chirurgicale
sunt complexe, iar riscul pentru otite medii cronie, hipoauzie, deficit verbal, sunt mai mari, pe
când o despicătură labială neasociată cu o despicătură platină, are un prognostic relativ
favorabil. Chiar și atunci când despicătura labială este vizualizabilă la examinarea
ultrasonografică, este totuși dificil să se determine dacă este implicat și palatul.
Rezonanța magnetică nucleară este mai utilă pentru diagnosticarea prenatală a
malformațiilor congenitale, comparativ cu ultrasonografia, oferind informații suplimentare,
valoroase, furnizând o prezicie mai mare a diagnosticului. Comparativ cu ecografia, RMN-ul
fetal este mai putin dependent de poziția fetală sau volumul optim de lichid amniotic. În plus,
vizualizarea structurilor mici cu ajutorul RMN-ului nu este limitată de densitatea oaselor. De
asemenea, permite identificarea și vizualizarea mugurilor anteriori (4 din aceștia derivă din
segmentul premaxilar) și a crestei alveolare, cu aspect de potcoavă, o curbă continuă, netedă,
ecogenică. Toate acestea concură la diagnosticarea despicăturilor crestei alveolare și eventual
a lipsei mugurilor dentari încă din perioada prenatală.

I.7. Aspecte clinice. Semne și simptome

Nașterea unui copil este o etapă extrem de importantă în viața oricărei familii,
indiferent de concepția religioasă, rasă sau naționalitate. Momentul nașterii deține un impact
emoțional în cadrul familiei, cu atât mai mare cu cât nou-născutul se naște sănătos și se
dezvoltă ulterior armonios, din toate punctele de vedere. Problema apare atunci când, din
multiple motive, condiționate de numeroși factori, cum sunt cei de mediu, familiali, genetici,
anatomici, se nasc copii cu anomlii congenitale grave. Printre acestea se numără și
despicăturile labio-velo-palatine.
Din punct de vedere clinic, despicăturile labio-velo-palatine se prezintă ca deformări
ale buzei și ale „acoperișului” cavității bucale. Chiar și atunci când despicătura palatină sau
velară nu este asociată cu cea labială, este totuși relativ ușor de identificat la vârsta
corespunzătoare, prin semnele clinice și simptomele pe are le determină. Așa încât, o
despicătură labială poate fi doar o mică „crestătură” la nivelul buzei (unilaterală incompletă),
fie o deschidere la nivelul buzei care se întinde de la gură până la nas (unilaterală completă),
sau o dehiscență pe ambele părți ale buzei, cu extindere în nas (completă bilaterală).
Despicătura palatină se poate extinde la nivelul gâtului.

18
 Alte semne sunt reprezentate de deformări asociate defectului și datorate forțelor de
tracțiune ce acționează la nivelul mai multor segmente ale masivului facial. În cazul
despicăturilor unilaterale, în regiunea nazală se observă:
-prăbușirea domului nazal, ce prezintă columela scurtă și este deviat de partea
sănătoasă;
-aripa nasului de pe partea afectată este etalată, oziontalizată, datorită alungirii
anormale a cartilajelor alare;
-pragul narinar este întrerupt;
-septul nazal suferă o deformație anterioară, este deviat față de linia mediană către
partea sănătoasă, fiind atașat de aceasta; fosa nazală neafectată este îngustată anterior.
În regiunea buzei superioare există:
-două bonturi, cel lateral mai bine dezvoltat, iar cel median mai slab dezvoltat;
-buza superioară nu prezintă continuitate, ci este întreruptă la nivelul structurilor, în
funcție de gradul defectului;
-frenul lingual apare atașat de partea mediană, pe când frenul buzei superioare este
deplasat de partea sănătoasă,
-musculatura orbicularului are o direcție anormală, de-a lungul marginilor despicăturii.
În regiunea alveolară descoperim:
-segmentul alveolar este tracționat lateral, iar zona premaxilară rotată către anterior și
lateral, favorizată de prezența septului nazal atașat de segmentul premaxilar.
În regiunea palatului secundar se observă:
-vomerul este atașat de partea neafectată, defectul putând interesa palatul dur și moale
pe linie mediană;
-vălul și lueta sunt divizate pe linie mediană;
-cavitatea nazală și cea bucală nu sunt separate, fiind posibilă comunicarea buco-
nazală cu fosa nazală de partea afectată.
Faringian se observă mucoasa congestionată și posibil vegetații adenoide mărite.
În ceea ce privește despicăturile bilaterale, acestea afectează ambele segmente ale
masivului facial. Astfel, în regiunea nazală, la examenul clinic se pot decela:
● în regiunea nazală:
-domul nazal prăbușit, columela scurtă ce poate uneori dispare;
-aripile nazale sunt etalate, orizontalizate, orificiile narinare largi;
-sunt prezente trei bonturi: două laterale, buzele sunt simetrice, bine dezvoltate și unul
median reprezentat de premaxilă;
-roșul buzelor este slab reprezentat, șanțul vestibular de adâncime redusă.
● în regiunea alveolară laterală:
-datorită forțelor exercitate de musculatură, procesul alveolar este presat în interior și
se realizează astfel o îngustare a maxilarului;
-capetele proximale sunt rotate spre interior și conduce de asemenea la îngustarea
maxilei;
-la nivelul palatului secundar se localizează despicătura pe linie mediană, cu
interesarea palatului dur, a vălului și luetei;
-vomerul este liber pe mijlocul despicăturii .
Simptomele ce caraterizează acest defect congenital sunt dependente de localizarea
despicăturii, dar și de asocierea concomitentă a altor malformații faciale. De exemplu o
despicătură de dimensiuni mici, ce nu este neapărat vizibilă clinic, poate avea, asupra vieții
copilului un impact mai puternic datorită afectării limbajului, comparativ cu o despicătură de
dimensiuni mai mari observabilă.
Unul din primele simptome asociate malformației este repezentat de dificultatea
alimentării. Întrucât cavitatea nazală comunică, în cazul pacienților cu despicături, cu

19
cavitatea orală, ei nu sunt capabili de a crea presiunea negativă necesară aspirației. În plus, pot
prezenta dificultăți în comprimarea mamelonului, deoarece suprafața palatală nu este intactă.
Cu toate dificultățile de supt, deglutiția este normală. O dată ce laptele ajunge în orofaringe,
deglutiția este inițiată cu protecția fiziologică a căilor respiratorii. Dispozitivele speciale
pentru alăptat, dar și poziția în care trebuie hrănit copilul într-o postură ușor verticală, sunt
potrivite pentru a preveni sindromul de aspirație și complicațiile bronhopulmonare, dar mai
ales pentru a menține o bună stare de nutriție. Aerofagia este o problemă la sugarii cu această
malformație, alăptarea putând dura mai mult, iar eliminarea aerului acumulat poate fi deseori
combătută utilizând un tub nazogastric, sau unul gastric, introdus chirurgical. Totuși, gavajul
nu este recomandabil, „de principiu”, întrucât împiedică dezvoltarea reflexului de supt și
coordonarea deglutiției, favorizeză abandonul sugarului și hospitalismul, cu consecințe
devastatoare pentru dezvoltarea psihomotorie și socială a copilului. Asociate cu dificultățile
de hrănire pot fi și oboseala, din cauza energiei excesive consumate în timpul hrănirii,
aspirare excesivă de aer, regurgitare nazală, dar și câștig scăzut în greutate din cauza aportului
alimentar inadecvat.
Cel mai important motiv pentru repararea chirurgicală a despicăturilor îl reprezintă
necesitatea dezvoltării normale a vorbirii. Dacă insuficiența velofaringiană este lăsată
netratată sau tratamentul eșuează, vorbirea poate prezenta deficiențe. O fonație normală este
dependentă de existența unui sfincter nazo-faringian compentent, în special înaintea vârstei de
12-18 luni, când cel mic își dezvoltă limbajul și imită vorbirea celor din jur. La acest moment,
copilul trebuie să aibă un palat moale integru atât morfologic, cât și funcțional, mobil, corect
inervat[72]. Lipsa presiunii respiratorii intraorale poate furniza aceste deficiențe, în special
slăbiciuni la articularea consoanelor, discursul devenind incomprehensibil. Sfincterul nazo-
fariangian permite ca vorbirea să fie produsă cu echilibru între rezonanța orală și cea nazală.
Închiderea velo-faringiană permite rezonanța orală a vocalelor, a lichidelor și acumularea
presiunii intraorale pentru a facilita direcționarea fluxului de aer necesar pentru a produce
consoanele ce necesită presiune orală, fricative, africate. Insuficiența velo-faringiană
reprezentată de lipsa închiderii luetei de peretele posterior al faringelui, produce, în timpul
vorbirii, fie o hipernazalitate (o tulburare de rezonanță), fie o emisie nazală de aer, fie ambele.
Consoanele greu de pronunțat sunt reprezentate de: ș, z, d, h, p, b. Aceste consoane sunt
obișnuit substituite în pronunție cu alte sunete. Astfel, copiii cu despicătură palatină izolată
folosesc frecvent consoane ce necesită presiune intraorală, pentru a le substitui pe cele nazale,
ca de exemplu utilizând „b” în locul lui „m”. Lipsa de pronunție este o altă formă de
compensare, ca o modalitate de a evita emisia de sunete nazale. Alte modalități de a compensa
incompetența palatului constau în articularea consoanelor în mod diferit. Copiii cu despicătură
izolată de palat articulează consoana în faringe și nu în palat. Acești pacienți au distorsiuni de
vorbire, înlocuind consoanele obișnuite cu consoane fricative. În fonetică, o consoană se
numește fricativă (sau constrictivă, sau spirantă), dacă la pronunțarea sa canalul fonator se
strâmtează astfel încât aerul să se poată scurge tot timpul emisiei. De exemplu, în aceste
condiții, copilul va pronunța distorsionat sunetul „P” din componența cuvântului „pat”,
rezultând, în locul exploziei „p”, un sunet cu caracteristici de consoană fricativă, o combinație
între „p” și „f”. La erorile de pronunție contribuie și hipernazalitatea, percepția rezonanței
nazale excesive în timpul articulării vocalelor. Aceasta se datorează incompetenței
velofaringiene și de limitarea deschiderii cavității bucale ce împinge sunetele în valuri către
cavitatea nazală. În timpul vorbirii incompetența palatului forțează fața dorsală a limbii într-o
poziție superioară, ceea ce duce la îngustarea cavității bucale și o atitudine anormală a
faringelui și a sunetelor distorsionate. În plus, copiii cu despicături, în special de palat,
prezintă răgușeală, asprime a vocii și noduli la nivelul corzilor vocale. Vocea este frecvent
redusă în intensitate, monotonă, strangulată.

20
 Tulburările de voce se produc prin mai multe mecanisme. În primul rând se constată o
hiperfuncție laringiană în încercarea de a compensa pierderile de presiune de la nivelul
supapei velo-faringiene, ce poate determina disfuncție musculară asociată sau nu cu
modificări ale corzilor vocale: noduli vocali, inflamații sau edem. Se poate constata de
asemenea așa numitul sindrom „de voce moale”, datorat pierderii de presiune de la nivelul
supapei velo-faringiene, sau atunci când copilul reduce intensitatea vocală ca modalitate
compensatorie de a minimiza sau deghiza hipernazalitatea sau răgușeala. De asemenea,
datorită condițiilor sindromice ce se pot asocia cu despicături, pot apare și tulburări organice
laringiene care afectează vocea. Din această categorie face parte calcificarea laringiană
regăsită în sindromul Apert.
Tulburările de auz sunt, de asemenea, frecvent întâlnite în rândul copiilor cu
despicături labio-velo-palatine, ca rezultat al otitelor medii cronice cu efuziune, datorate
disfuncționalității trompei lui Eustachio. Malfuncția trompei duce la acumlarea de lichid la
nivelul urechii medii, ceea ce favorizează suprainfecțiile. Cazurile neglijate pot conduce chiar
la pierderea conductivă a auzului. Astfel, examenul ORL trimestrial, dar mai ales la apariția
episoadelor de infecții repiratorii, este obligatoriu, asociat cu evaluarea fono-audiologică și
tratarea corectă a otitelor.
Tot din sfera ORL fac parte și adenoiditele și amigdalitele, de asemenea des întâlnite
la pacienții cu cheilopalatoschizis. Totuși, specialiștii nu recomandă îndepărtarea chirurgicală
a amigdalelor, deoarece ele pot contribui la obținerea unei pronunții mai clare a cuvintelor,
prin reglarea presiunii aerului.
Comune sunt și problemele de dezvoltare a dentiției, la copiii cu malformații
craniofaciale. Date din literatură arată că anomaliile dentare la pacienții cu despicături apar
mai frecvent decât la cei care nu suferă de această afecțiune. Aceste anomalii implică
numărul, dimensiunile, forma și poziția atât a dentiției temporare, cât și a celei permanente.
Pot apare: modificări de număr-incluzii, agenezii dentare, dinți supranumerari, hipodonții,
modificări de formă, în special la incisivii laterali superiori. Dinții cel mai frecvent afectați
sunt cei de pe partea deteriorată de despicătură, în special incisivii laterali. Uneori, incisivul
lateral poate lipsi. Poate exista, de asemenea, fenomenul de „twinning” („twin”=geamăn/doi)
a incisivului lateral, astfel încât, de fiecare parte a despicăturii labiale, este prezent un incisiv.
În alte cazuri, dinții pot fi prezenți, dar forma poate fi eronată, coroana și/sau rădăcina
anormală. În final, dinții localizați în apropierea despicăturii pot fi deplasați, erupția lor
făcându-se într-o poziție anormală. Ocazional, incisivii centrali de pe partea afectată pot suferi
aceleași modificări ca și cel lateral. În ceea ce privește dimensiunea dinților, studiile arată că
aceasta a fost mai mică atât în sens medio-distal, dar și vestibulo-oral la toate tipurile de
despicături. Cei mai mici dinți au fost descoperiți în cazul pacienților cu despicătură palatină,
și anume incisivul lateral superior de pe partea afectată. Un studiu recent raportează că
problemele dentare asociate pot fi cauzate de anomalii ale glandelor salivare și de un
dezechilibru al compușilor imuni la nivelul cavității bucale [21].

21
Capitolul II-Managementul despicăturilor labio-velo-palatine

II.1. Impact morfo-fiziologic, funcțional, estetic, psihologic, socio-economic

Existența unei despicături labio-velo-palatine nu conduce în mod inevitabil la o
problemă psiho-socială. Majoritatea copiilor ce prezintă astfel de malformații ale masivului
facial, care au beneficiat de tratament complet, corect și eficient, au parte de o viață relativ
normală, o adolescență sănătoasă chiar și din punct de vedere social. Cu toate acestea, este
important să amintim faptul că adolescenții cu despicături labio-velo-palatine prezintă un risc
crescut de a dezvolta probleme psiho-sociale, în special legate de „self”, de relațiile cu cei din
jur, de aspectul fizic. Este extrem de important ca părinții să fie conștienți de provocările cu
care se vor confrunta acești copii atât în adolesecneță, cât și în perioada de preșcolar și să știe
unde și când să intervină.
Există o varietate de studii dedicate dezvoltării psiho-sociale a persoanelor cu
despicături labio-velo-palatine. Cercetările au arătat că preșcolarii (3-5 ani) cu despicături au
tendința de a avea un concept de „sine” similar cu cel al colegilor lor. Cu toate acestea, pe
măsură ce înaintează în vărstă și interacțiunile sociale cresc, acești copii tind să dezvolte
nivele ridicate de anxietate. Cercetările concluzionează că acest fapt se datorează pe de o parte
stigmatului asociat esteticii fizice, al deformărilor vizibile și anomaliilor de vorbire. Toate
acestea conduc la introvertire, tristețe, frică și înstrăinare de colegii lor, mai ales că un
comportament social pozitiv conduce la asocierea cu o inteligență ridicată. Astfel, atitudinea
parentală în ceea ce privește respectul de sine al copilului este crucială în anii preșcolari.
Experții sfătuiesc părinții să discute cu copilul, și mai ales sa îl îndrume în a gestiona situațiile
sociale negative și să își explice cu stăpânire de sine malformația colegilor lor, condiția, căci
poate limita sentimentul de jenă și poate reduce experiențele sociale negative.
Pe măsură ce ajung în perioada adolescenței (13-19 ani), în centrul atenției se află
dinamica relației părinte-copil. Un adolescent cu despicătură labio-velo-palatină va avea
preocupări tipice vârstei, inclusiv aspecte legate de stima de sine și acceptare socială. Totuși,
adolescenții consideră aspectul fizic ca fiind cea mai importantă caracteristică, mai sus chiar
decât inteligența. În acest caz, adolescenții cu despicături sunt susceptibili la probleme
suplimentare. Băieții se confruntă cu dificultăți precum retragere, căutarea atenției,
internalizare, iar toate acestea conduc la depresie anxioasă și comportament agresiv. Fetele au
șanse mai mari de a dezvolta probleme legate de aspectul propriu. Un studiu realizat în 2017
concluzionează că adolescenții cu malformații cranio-faciale realizează investiții reduse în
ceea ce privește aspectul fizic, comparativ cu tinerii neafectați [6] . Persoanele cu despicături
au, deseori, confom studiilor, scoruri QOL (quality of life) mai mici.
În ceea ce privește familiile din care fac parte acești copii, problemele emoționale,
frică, vinovăție, furie, le afectează în egală măsură. La diagnostic, mai ales în cazul ecografiei
de screening de la 20 de săptămâni, părinții simt adesea o lipsă de empatie și înțelegere a
realității de a avea un copil cu malformații [37]. Sentimentele se prelungesc mai ales dacă este
nevoie de investigații suplimentare (MRI, screening 3D) sau de specialiști suplimentari pentru
certitudinea diagnosticului (obstretician senior, chirurg pediatru). De asemenea o cauză de
stres suplimentar este sugestia de a lua în considerare avortul. Următorul stadiu este
reprezentat de timpul dintre diagnostic și întâlnirea cu echipa multidisciplinară ce va trata
copilul, timp în care familia încearcă să afle mai multe despre patologie, consultând frecvent
social-media. Acest lucru poate fi tulburător, în special deoarecere imaginile găsite pe internet
pot fi extreme, însă deși unele familii se simt copleșite, altele simt că doresc mai multe

22
informații amănunțite. Majoritatea consideră diagnosticul precoce extrem de util, întrucât
oferă părinților o perioadă în care să se adapteze la perspectiva de a avea un copil cu
despicătură și timp să se pregătească emoțional și fizic. Cu toate acestea, unii copii sunt
diagnosticați abia la naștere. Pentru mulți părinți este un șoc să aibă un nou-născut cu o
asemenea malformație, în special nediagnosticată prenatal. Șocul unei asemenea vești poate fi
accentuată dacă nou-născutul este ținut ulterior în incubator, iar confruntarea cu complicațiile
asociate este de asemenea dificilă. Părinții sunt informați legat de modul de alimentare al
copilului, acolo unde există dificultăți este necesară adaptarea tipului de tetină și a orificiului
de ieșire al laptelui, pentru a facilita sucțiunea. Părinții trăiesc numeroase provocări de la
momentul nașterii, dar mai ales în viitor, întrucât urmează numeroase îngrijiri speciale,
intervenții chirurgicale, tratamente stomatologice, de logopedie, întâlniri cu diverși
profesioniști din domeniu și spitalizări. Din acest motiv, echipa interdisciplinară ce asigură
tratamentul va avea în componență un psiholog, ce poate oferi un sprijin emoțional familiilor.
Realitatea legată de consulturile regulate este că pot îngreuna situația părinților. Aceasta poate
însemna perioade de concediu neplătit sau anual, absența de la orele de curs pentru copii,
lucru ce poate avea un impact asupra devoltării lor educaționale. Există de asemenea un stres
financiar.
Este absolut necesar ca specialiștii implicați în tratamentul curativ al copiilor cu
despicături labio-velo-palatine să explice părinților toate aspectele patologice, clinice,
terapeutice, dar și implicațiile acestora. Echipei medicale îî revine sarcina de a informa
familia asupra metodelor disponibile de reabilitare morfo-funcțională și facială, atât prin
dialoguri explicite, dar și prin prezentarea altor cazuri, în etape variate de tratament.
Cu toate aceste dificultăți în viitor, copiii cu despicături ajung în mare parte adulți
sănătoși. Adulți ce sunt, de asemenea, conștienți de condiția lor, dar acceptați de cei din jur,
cu alegeri profesionale proprii, participanți la activități sportive și creative, cu alegerea stilului
de viață și cu un puternic simț al identității. Carierele cel mai des alese includ educația,
domeniul sănătății, sau cele bazate pe psihologie, care necesită bune abilități interpersonale și
unde conunicarea este esențială.
Scopul abordării sistematice și interdisciplinare, după principii moderne, incluzând
comunicarea cu familiile implicate este, desigur, pe lângă obținerea unor rezultate individuale
cât mai bune, asigurarea unei dezvoltări cât mai aproape de normal a acestor copii, și
prevenirea cazurilor de abandon. Aspectul social pe care îl implică această malformație
congenitală poate fi ameliorat doar prin colaborarea armonioasă a echipei terapeutice, abordul
interdisciplinar, sprijinul psihologic și educațional asigurat familiilor, și prin adoptarea
protocoalelor internaționale actuale [72].

II.2. Abordare terapeutică

Acest tip de malformație facială congenitală reprezintă o situație aparte din punct de
vedere al tratamentului, întrucât necesită o abordare interdisciplinară (comparată de literatură
cu construcția unui de joc de puzzle unde piesele sunt interconectate), iar echipa curpinde:
membrii primari (chirurg maxilo-facial, ortodont, chirurg pediatru chirurg plastician, pediatru,
logoped) și membrii secundari (ORL, genetician, psihoterapeut). În ultimii ani, tratamentul
despicăturilor a avut o evoluție ascendentă. Tehnicile de reparare practicate astăzi au fost
semnificativ îmbunătățite și sunt rezultatul unor principii învățate prin mulți ani de modificări.
Obiectivul tratamentului chirurgical este nu doar realizarea unei armonii estetice, dar mai ales
a unei bune funcționalități orale și dezvoltării normale a copilului din toate punctele de
vedere.
Indiferent de protocolul operator, principiile intervenției sunt :
-reorientarea mușchiului ridicător palatin în direcție transversală;
-pentru a reconstrui mucoasa nazală și orală, închiderea palatului dur în două straturi;

23
 -pentru a reconstitui stratul muscular și mucoasa orală și nazală, închiderea palatului
moale în trei straturi;
-o reparare fără tensiune, ce va permite alungirea palatală.
Analiza și comparația protocoalelor mai multor școli a stabilit o etapizare a
tratamentului, astfel [3]:
●de la naștere până la 6 săptămâni: consiliere parentală în ceea ce privește alimentația
prin tehnici speciale, teste audiologice, consulația inițială cu echipa terapeutică ce va stabili
etapele intervențiilor, planul de tratament individualizat, momentul intervențiilor și tipul
acestora;
●3-6 luni: repararea primară a despicăturii labiale;
●6-12 luni: repararea primară a despicăturii palatine (veloplastie);
● 1 an și 6 luni, 3 ani, 5 ani- tratament ortodontic, logopedic, psihologic;
●8-12 ani- grefă osoasă, realizată înaintea erupției dentiției permanente.
Conform literaturii de specialitate, această etapizare variază de la primele ore de la
naștere (în cazul despicăturii labiale), până la 13 ani (în cazul celei palatine). Realizarea
preoce a intervenției chirurgicale este benefică întrucât reface integritatea structurilor
anatomice și implicit restabilește funcțiile dereglate. Totuși, din diferite motive, fie medicale,
sociale sau economice, o parte din pacienții cu despicături labio-velo-palatine nu beneficiază
de asistență chirurgicală primară la vârsta propice, ci mult mai târziu, în perioada școlară sau
preșcolară. Pacienții în cauză necesită modificări ale protocolului chirurgical pentru o
aboradare mai eficientă a manevrei chirurgicale ca volum, conținut și succesivitate, pentru ca
rezultatele finale să fie adaptate timpului pierdut [72].

II.3. Tehnici chirurgicale

Prima etapă a tratamentului este reprezentată de tratamentul ortodontic preoperator.
Acesta începe la 1-4 săptămâni de viață și vizează alimentația, favorizând suptul [21]. Pentru
stabilizarea și repoziționarea segmentelor alveolare se pot utiliza gutiere palatine active sau
pasive, iar uneori se practică adeziune chirurgicală provizorie. Alimentația sugarului va fi
realizată pe cât posibil la sân, dacă reflexul de supt și deglutiția sunt normale. În cazul unei
despicături largi labio-palatine este necesară utilizarea unui biberon, la care se vor adapta
tetine moi, cu bază largă (cum sunt cele produse de Nabermann), cu orificii multiple, ce vor
ușura efortul sugarului și vor încuraja dezvoltarea reflexului de supt. Sugarul va fi poziționat
ușor vertical, pentru a preveni refluarea laptelui în fosele nazale, iar după alimentație se va
curăța cu atenție nasul. Toate acestea vor facilita corecțiile chirurgicale și rezultatele
funcționale: vorbire, masticație, câștig în greutate.

Fig. 6. Cheiloplastie- reprezentare grafică a tehnicilor chirurgicale

–conform https://www.cleftpalswa.org.au/ [41]
24
 Etapa chirurgicală propriu-zisă implică plastia buzei și a palatului; cheiloplastie,
cheilorafie. Aceasta se practică la 10-12 săptămâni de viață, la momentul oportun, respectând
regula „lui 10”: peste 10 kg, peste 10 săptămâni, peste10mg/dl hemoglobina [86]. Se va
urmări ca buza superioară de partea afectată să fie alungită și egală cu cea neafectată.
Filtrumul trebuie păstrat în cazul despicăturilor unilaterale; marginile vor fi reconstruite
simetric, la fel ca și marginile cutaneo-mucoase și arcul lui Cupidon. Tot simetric și armonios
vor fi reformate și podeauna narinară, columela și aripile narinare.
În ceea ce privește cheiloplastia (Fig.6.), tehnicile chirurgicale pot fi sintetizate în 3
categorii:
-liniare: Millard (Fig.7.), Limberg, Erdo Kinow; acestea au ca prioritate concordanța liniei de
incizie cu filtrul buzei superioare. Aceste tehnici nu sunt însă eficiente în cazul despicăturilor
late, întrucât nu oferă o alungire satisfăcătoare;

Fig.7. Cheiloplastie
-tehnica Millard-
Conform
https://plasticsurgeryk
ey.com [45]

-cu lambouri triunghiulare: propuse de Tennison (Fig.6.) și Obuhova, cu alunecarea

lambourilor în treimea inferioară a buzei. Deficiența aestei tehnici este reprezentată de incizia
filtrului buzei superioare, necesară pentru formarea perfectă a liniei Cupidon, ceea ce nu este
estetic;
-tehnici propuse de Le Mezurie și Haghedorn ce utilizează metode de avansare și rotație a
lamboului patrulater, creat pe fragmentul mic al buzei superioare. Întrucât lamboul nu permite
mobilitate, alungirea simetrică a buzei superioare nu este posibilă.
Modul de realizare al intervențiilor chirugicale este supus unor variații. În general,
închiderea defectului palatului dur și/sau moale poate fi, de regulă, efectuată când pacientul
are 11-12 luni. Sunt autori ce susțin o închidere în două etape, cu repararea vălului (palatului
moale) la vârsta de 3-4 luni. Această procedură produce o îngustare a defectului, urmată de
închiderea ulterioară a palatului dur în jurul vârstei de 18 luni [38]. Scopul intervenției este de
a separa cavitățile orală și nazală. Această separare implică formarea unei supape ce se
închide etanș, atât la pătrunerea lichidelor, dar și a aerului. Totodată, valva este utilă în
procesul vorbirii. Pentru a reduce complicațiile și pentru o funcționare satisfăcătoare a
palatului moale este necesară o lungime adecvată, o mobilitate adecvată și concordanța
suprafeței dorsale cu peretele faringian. În veloplastie este inclusă și reconstituirea
complexului muscular levator.
Când se asociază și despicătură labială, repararea aceasteia poate precede
palatoplastia. Deși reparația preoce pare a fi un avantaj pentru vorbire, riscul de apariție a
anomaliilor de creștere a masivului facial poate fi crescut.
Deși nu există o tehnică utilizată universal, procedura Furlow (Fig.8.) este una dintre
cele mai comune. Această tehnică prelungește vălul palatin și crează o chingă funcțională
pentru mușchiul ridicător al vălului palatin (levatoi veli palatini) însă este dificil de realizat în
cazul despicăturilor largi. Cu toate acestea, este extrem de utilă în cazul despicăturilor

25
submucoase. Scopul metodei este de a separa atașamentele nefuncționale de la nivelul
marginii posterioare a palatului dur și de a detașa mucoasa și musculara posterioră. Tehnica
presupune rotirea chingii posterioare musculare și prelungirea palatului moale. Tehnica
minimizează necesitatea inciziilor de relaxare. Palatul este alungit ca o consecință a noii
poziții a vălului și țesuturilor faringiene. O posibilă problemă a tehnicii este formarea unei
fistule la joncțiunea dintre palatul moale și cel dur. Metoda Furlow mai poartă denumirea de
dublă plastie în Z.

Fig.8. Tehnica Furlow- dublă plastie în Z

-constă în închiderea într-un singur timp a palatului, prin realizarea de
plastii opuse, în Z, din suprafețele nazală și orală
-conform http://www.entfaculty.com [42]

O altă tehnică utilizată la scară largă este procedeul ”push back” (de repoziționare V-
Y). Aceasta este folosită în principal pentru repararea despicăturilor incomplete sau ale
palatului secundar. Foramen incisiv este frontiera anterioară a reparației, iar uvula complet
divizată posterior. Avantajul teoretic al acestei tehnici este acela că antrenează către înapoi
lambourile adiționale, adăugând lungime palatului. Lungimea este dificil de realizat fără
incizarea stratului nazal al refacerii. Inciziile se fac de-a lungul marginilor libere ale
defectului și se extind anterior de la vârful despicăturii, până la erupția caninilor. Mușchiul
ridicător al vălului palatin va fi decolat de a nivelul cârligului pterigoidian pentru a ajuta la
relaxarea liniei mediene.
Utilizată pentru simplitatea ei, dar și pentru nivelul de disecție mai mic, tehnica Von
Langenbeck subliniează importanța separării cavităților orală și nazală. Practic, fiecare
tehnică de reparație a malformației încorporează principiile metodei Von Langenbeck [36].
Pentru reconstrucția defectului sunt folosite planurile bipediculare mucoperiostale atât de la
nivelul palatului dur cât și de la nivelul palatului moale. După secționarea lor verticală acestea
sunt avansate medial. Tehnica prezintă totuși și un dezavantaj, nu mărește lungimea palatului,
ceea ce duce la imposibilitatea de a închide despicăturile primare și pe ele secundare. De
asemenea, apariția fistulelor anterioare, dar și reminiscența deficiențelor de vorbire se
datorează unui palat moale scurt. O altă problemă a tehnicii o constituie obstruarea căilor
respiratorii pe parcursul somnului. Din cauza limitărilor fizice în ceea ce privește prelungirea
palatului cu această tehnică, s-au făcut multe modificări de-a lungul anilor, derivând de aici
multiple alte tehnici.
În cazul despicăturilor submucoase, tehnicile sunt aceleași. Alternativ, chirurgul poate
realiza o faringoplastie. Faringoplastia implică realizarea a două „clapete” poziționate pe
ambele părți ale faringelui, ce se rotesc superior pentru a crea o deschidere velară mai mică
ajutând astfel la închiderea palatului moale. Această metodă este preferată atunci când există
un model de închidere posterioară a palatului. Alegerea tehnicii depinde de modelul
preoperator de închidere velară.
Grefa osoasă alveolară este parte integrată a reparării despicăturilor ce implică și
maxilarul anterior. Stabilirea unei continuități osoase ajută la prevenirea colapsului
segmentului maxilar, la închiderea fistulelor oronazale și la stimularea erupției dentare.
26
Indiferent dacă intervenția se produce mai devreme sau mai târziu, nou-născutul va purta, în
prima lună de viață, un obturator. Grefa osoasă este indicată în jurul vârstei de 6-9 ani [13].
Materialul grefei poate fi obținut din creasta iliacă, coaste, tibie, sau din masa externă a
craniului. Deși se pot produce complicații la locul de donare, beneficiile corectării decalajului
maxilar depășesc riscul potențial. Procedura chirurgicală implică „ridicarea” pediculelor
mucoase de pe ambele părți ale defectului maxilar. Grefa osului spongios va fi plasată în
buzunarul creat. De cele mai multe ori, depresiunea bazei alare este corectată în momentul
operator imediat.
Unul dintre cele mai importante motive pentru repararea malformației îl constituie
necesitatea dezvoltării normale a funcției fonatorii. O dezvoltare normală a vorbirii este
dependentă de existența unui sfincter faringian competent înaintea vârstei de 12-18 luni.
Fiindcă cicatricile postoperatorii se asuplizează după aproximativ 6 luni, repararea primară a
palatului moale trebuie realizată înaintea vârstei de 1 an[72]. După intervenția chirurgicală
80% din pacienți vor dezvolta o fonație acceptabilă [72]. Există cazuri în care se constată
vorbire nazonată, tulburări de articulare, datorate incompetenței velo-faringiene. Disfuncția
poate fi ameliorată prin tratament logopedic, iar dacă acesta nu dă rezultate, necesită o
corecție chirurgicală ulterioară. Dezvoltarea cognitivă și socială a copilului este dependentă
de dezvoltarea fonației și a limbajului.

II. 4. Îngrijiri postoperatorii

Preocupările postoperatorii includ administrarea căilor respiratorii și a analgeziei.
Repararea defectului palatal modifică dinamica nazal-orală a căilor respiratorii, astfel în
perioada postopratorie copilul poate prezenta dificultăți, mai ales precoce, în special în cazul
pacienților cu sindrom Pierre Robin. Efectul narcoticelor utilizate pentru anestezie modifică,
de asemenea, dinamica căilor aeriene superioare. Fiindcă protezarea căilor respiratorii poate
întrerupe repararea palatină, pe fața anterioară a limbii este plasat un fir de ligatură pentru a
permite tracțiunea anterioară. Sutura este indepărtată în momentul în care copilul este pe
deplin reactiv și capabil să mențină de unul singur funcția respiratorie.
Analgezia adecvată este importantă pentru a permite pacientului să revină cât mai
rapid posibil la rutina lor. Cu toate acestea, utilizarea analgezicelor trebuie să fie echilibrată
pentru a nu compromite calea respiratorie. În general, asocierea Acetaminofenului cu Codeină
este suficientă, iar administrearea poate continua 7-10 zile după cum este necesar, cel mai
frecvent efect advers fiind constipația [38].
Dieta în perioada posteoperatorie este, în general, limitată la lichide și alimente moi,
ce nu vor necesita mestecare. Utilizarea biberonului este evitată, fiindcă tetina poate interfera
cu nivelul intervenției chirurgicale. Hrănirea va fi realizată cu un pahar sau cu un cateter de
cauciuc atașat la o seringă, iar alimentația normală poate fi reluată dupa 10-14 zile, în funcție
de tipul de intervenție chirurgicală [38]. Igiena orală se va realiza cu atenție, cu apă curată,
având grijă să se îndepărteze toate particulele străine. Utilizarea peroxidului de hidrogen poate
inhiba vindecarea, deci este de evitat, iar îngrijirea dentiției poate fi reluată după 5-7 zile [38].
După ieșirea din spital, pacientul va reveni pentru consultul ulterior la 7-10 zile și la 3
săptămâni. Dacă se descoperă o fistulă mică sau o dehiscență a suturii, se recomandă
așteptarea, cel puțin 6 luni, până la reluarea intervenției [38]. Acest timp de întârziere permite
contracția maximă a rănilor și restabilirea alimentării cu sânge a țesuturilor.

II.5. Complicații postoperatorii

a) Obstrucția căilor respiratorii:
Așa cum a fost menționat anterior, obstrucția postoperatorie a căilor aeriene este cea
mai importană complicație în perioada imediat următoate intervenției chirurgicale [2].
Această situație este provocată de prolapsul limbii în orofaringe în timp ce pacientul este

27
sedat. Plasarea intraoperatorie a unei suturi de tracțiune a limbii este soluția optimă pemtru
gestionarea situației. Obstrucția căilor aeriene poate fi o problemă prelungită, datorită
modificării dinamicii căilor, în special în cazul copiilor cu mandibula mică (micrognație). În
anumite cazuri este necesară plasarea și întreținerea unei traheotomii, până ce este completă
repararea palatului.
b) Hemoragia
Hemoragia intraoperatorie este o potențială complicație, datorată alimentării bogate cu
sânge a palatului, putând apare sângerări semnificative ce necesită transfuzie. Acest lucru
poate fi periculos mai ales la sugari, la care volumul total de sânge este diminuat. Evaluarea
preoperatorie a nivelului hemoglobinei, a numărului de trombocite și respectarea „regulii lui
10„ sunt o necesitate. Pentru a preveni sângerările postoperatorii, zonele demucozilate vor fi
tratate cu un agent hemostatic, precum Avitene.
c) Fistulele:
Dehiscența plăgilor (fistulele) pot apare fie precoce, în perioada imediat postoperatorie, fie
tardiv. Acestea pot apare oriunde de-a lungul sitului de despicătură. Incidența lor este
raportată la aproximativ 34% , iar riscul de apariție direct proporțional cu gradul de severitate
al despicăturii de tratat [2]. Cel mai frecvent apar la joncțiunea palatului primar cu cel
secundar, sau la unirea palatului moale cu cel dur posterior. Fistulele anterioare pot fi
gestionate în două moduri. La un pacient la care simptomatologia este absentă, se poate utiliza
o proteză dentară de închidere a defectului cu rezultate pozitive. Un pacient la care
simptomatologia este prezentă necesită o nouă intervenție chirurgicală. Motivul principal al
eșecului închiderii fistulei este sursa insuficientă de sânge, în special anterior. În consecință,
închiderea fistulelor persistente trebuie întreprinsă nu mai devreme de 6-12 luni după
intervenția chirurgicală inițială, timp în care s-a putut restabili în mod normal realimentarea
sangvină [72]. În cazul eșecului închiderii fistulei prin metodele reamintite, va fi necesară
folosirea unei porțiuni vascularizate de țesut, cum ar fi cea de la nivelul feței anterioare a
limbii. Chiar și fisutulele de dimensiuni mici necesită adesea decolări foarte importante pentru
a se putea realiza o sutură fără tensiune.
d) Anormalități ale masivului facial:
Încă de la început intervenția chirurgicală s-a axat pe alegerea momentului oportun. Unul
dintre efectele negative ale momentului operator precoce, o constituie restricția de creștere a
maxilarului la un anumit procent de pacienți. Palatele reconstruite precoce pot avea
dimensiuni scăzute, un arc dentar îngust sau o înălțime anormală. Acest fapt este extrem de
controversat, întrucât cauza hipoplaziei, fie că este datorată despicăturii în sine, fie că este
apărută din cauza reparării, are cauză încă neclară.O parte dintre pacienții cu despicătură
palatină unilaterală pot necesita intervenții chirurgicale ortognate. Osteotomiile, precum Le
Fort I, pot fi utilizare pentru a corecta hipoplaziile etajului mijlociu al feței, ce pot duce la
malocluzii și deformări ale maxilarului.

II. 6. Echipa multidisciplinară și tratamente complementare:

Tulburările determinate de existența unei despicături labio-velo-palatine nu poate fi
complet corectate de un singur medic. În plus față de corectarea buzei, a palatului, a nasului și
a structurilor masivului facial, este necesar lucrul în echipă pentru a preveni dificultățile de
vorbire și auz ce pot însoți astfel de anomalii. Abordarea specializată este unică, iar grija și
atenția oferite pacientului conduc la îmbunătățirea calității vieții. Având în vedere că
despicăturilor le sunt asociate probleme funcționale musculare, de fizionomie, psihologice, se
pot obține rezutatele cele mai bune prin colaborarea unei echipe de specialiști. Etapele
tratamentului abordate treptat de echipa interdisciplinară pot fi privite asemeni unui puzzle în
care fiecare membru adaugă o piesă în scopul obținerii imaginii de final.

28
 ●Neonatologul- va oferi primele recomandări despre modul de îngrijire și alimentare a
nou-născutului;
●Chirurgul- poate fi atât plastician, pediatric sau maxilo-facial. Acesta va stabili
protocolul de urmat și va oferi sfaturi de îngrijire în pre și post operator. Țesuturile ce nu s-au
unit în timpul vieții intrauterine au deficiențe ce vor rămâne constante de-a lungul vieții, iar
după intervențiile chirurgicale la acest nivel vor persista ciatrici ce vor frâna creșterea
maxilarelor și vor devia poziția dentiției. Cu cât intervențiile chirurgicale vor fi mai
numeroase, cu atât cicatricile vor fi mai mari. De aceea, ghidurile recomandă un număr minim
de operații, la momentul oportun, pentru a obține cel mai bun rezultat [44]. De obicei, dacă nu
există complicații, reviziile de auz și vorbire sunt corectate la finalul creșterii.
De intervenția chirurgicală realizată pentru închiderea despicăturii de palat și de acuratețea
acesteia depinde capacitatea de a vorbi corect a pacientului. Lucrul ce mai important legat de
vorbire este realizarea unui palat suplu și de o lungime corespunzătoare, și repoziționarea și
suturarea în configurație anatomică a mușchior vălului palatin, ce vor fi împinși către
posterior. O bună calitate a vorbirii necesită posibilitatea închiderii părții posterioare a
cavității nazale, de către mușchii palatului posterior. Lueta trebuie să atingă peretele posterior
al faringelui tot prin acțiunea acestor mușchi. Tocmai datorită acestui aspect numărul de
intervenții chirurgicale va fi limitat, întrucât un aspect cicatriceal al vălului și scurtarea
mușchilor va duce la imposibilitatea acestora de a realiza mișcările sale anatomice.
●Logopedul are obligația de a instrui părinții în a-și antrena copilul pentru ca acesta să
pronunțe sunetele cât mai corect. Datorită defectului existent, copiii au tendința de a pronunța
eronat sunetele și de cele mai multe ori este dificil de corectat ulterior, astfel, se recomandă o
învățare cât mai corectă de la început. Chiar dacă logopedul va putea lucra eficient cu copilul
abia după vârsta de 4 ani, este indicat ca acesta să îl evalueze la vârsta de 12 luni [38]. În
colaborare cu ORL-istul, se va stabili necesitatea unei intervenții chirurgicale suplimentare la
nivelul vălului palatin pentru a reduce vorbirea nazonată. Totuși, familia trebuie să înteleagă
foarte bine că, pentru o dezvoltare bună a vorbirii, stimularea și interacțiunea au o mare
importanță.
●ORL-istul are menirea de a monitoriza copilul pe toată perioada creșterii pentru a nu
face otite medii, ce îl vor împiedica să audă bine și implicit îi vor întârzia dezvoltarea vorbirii.
Auzul trebuie testat precoce și la intervale regulate, mai ales cu ocazia episoadelor infecțioase
respiratorii. Inflamațiile urechii medii sunt mai frecvente în cazul copiilor cu despicături de
palat, ca urmare a malfuncției musculaturii palatine.
Prima etapă a monitorizării ORL începe în mod ideal înainte de vârsta de 6 luni prin
evaluarea de către medicul specialist în domeniu a unor eventuale anomalii asociate ca în
cazul sindromului Pierre Robin [38]. De cele mai multe ori, copiii cu despicături prezintă, pe
lângă dificultăți de respirație și alimentație, reflux gastro-esofagian, uneori fiind necesară
asocierea unor alte intervenții- de exemplu traheotomii, avansare de mandibulă, chirurgia
refluxului.
Tot la această vârstă este ideal a se realiza, posibil chiar din maternitate a screeningului
audiologic. Aceasta este o evaluare a auzului nou-născutului prin determinarea otoemisiunilor
acustice, ce reprezintă ecouri ale urechii interne ca răspuns la un stimul sonor aplicat în
conductul auditiv extern. Testul este simplu de efectuat și în general bine tolerat, iar ca
rezultat se poate obține fie unul normal, fie unul incert. În cazul unui rezultat incert, va fi
nevoie de investigații suplimentare, cum ar fi ABR- auditory brainstem response, complex,
însă efetuarea acestuia necesită anestezie generală [38].
În cazul copiilor cu despicături sunt mai frecvente, cu o abordare oarecum diferită: otitele
medii seroase recurente și cronice, vegetațiile adenoide („polipii”) și rinolalia deschisă. Copiii
cu despicături labio-velo-palatine sunt predispuși la infecții ale urechii medii în principal
datorită malfuncționării trompei lui Eustachio, ce are rolul de a asigura ventilația, echilibrarea

29
presiunii aerului între mediul extern și urechea medie și de a proteja urechea de secrețiile
mucopurulente din fosele nazale, din timpul unui episod infecțios. În mod normal, trompa lui
Eustachio se deschide ritmic (când înghițim, căscăm), sub acțiunea mușchiului tensor al
vălului palatin, parte din structura palatului moale. Întrucât, în cazul existenței despicăturii,
mușchii nu vor fi corespunzător inverați, va apare un deficit de ventilație al urechii. Astfel, la
mulți dintre acești copii apar otitele medii seroase, acumularea lentă de lichid în spatele
timpanului, ce va duce la reducerea auzului sau otite medii acute, ce determină febră mare și
acumulare de puroi. În cazul în care otita persistă mai mult de 3 luni este recomandată
aplicarea tratamentului chirurgical: montarea de aeratoare timpanale. Este foarte importantă
evaluarea audiologică ce presupune efectuarea audiogramei, a timpanogramei și a reflexelor
acutice. În urma acestor teste, pacienții vor fi clasificați în trei grupuri [38]:
-I: auz normal;
-IIa: scădere mică-moderată a auzului (20-40db);
-IIb: scădere moderată a auzului (40-50dB)-caz în care este indicată o procedură
chirurgicală de restabilire a venitilației urechii medii, deoarece orice scădere pe termen lung a
auzului determină un deficit de dezvoltare cognitivă.
În general, după intervenția chirurgicală de corecție a despicăturii aceste tulburări se
ameliorează.
În ceea ce privește rinolalia deschisă, aceasta este cauzată de o dezvoltare anormală a
straturilor velofaringiene ce poate duce la o creștere exagerată a spațiului dintre orofaringe și
nas. În cazul insuficienței velopalatine, palatul moale și pereții laterali ai faringelui
funcționează ca un sfincter incomplet și determină inabilitatea vălului palatin de a se uni cu
peretele posterior al faringelui în timpul emiterii sunetelor. Pentru a documenta oportunitatea
unei corecții chirurgicale, pacientul va fi examinat de medicul ORL-ist și la nevoie se vor
examina nasul și orofaringele cu ajutorul unui fibroscop. Cu ajutorul fibroscopiei se vor
evalua mișcările vălului palatin, al peretelui posterior și lateral faringian, criterii evaluate și
notate pe o scală de la 0 la 5. Următorul pas este integrarea datelor obținute în tabloul complet
al patologiei și decizia unei proceduri chirurgicale.
Există două tipuri de intervenție pentru a corecta insuficiența velofaringiană:
-atunci când peretele lateral faringian prezintă mișcre normală, iar vălul palatin este
hipomobil sau scurt, se indică tehnica cu lambou faringian;
-când vălul palatin prezintă mișcare normală și atinge peretele faringian posterior, dar
pereții laterali au mișcare limitată e indicată sfincteroplastia.
Vegetațiile adenoide urmează același tipar de dezvoltare la copiii cu despicături ca și la
cei din populația generală. Adenoidita cronică duce la constituirea unui focar de infecție ce va
fi responsabil de otite, sinuzite, tuse permanentă. Particularitatea este reprezentată de modul
de abordare a hipertrofiei vegetațiilor adenoide în cazul copiilor cu despicătură labio-velo-
palatină. Adenoidectomia va ameliora semnificativ problemele infecto-infamatorii, dar va
agrava insuficiența velo-faringiană. Din acest motiv, tratamentul în acest caz va fi mai
conservator, punând accentul pe tratamentul local, constituit din cure scurte de picături
decongestionante și nebulizări.
●Stomatologul și ortodontul vor urmări sănătatea dentară a pacientului. Monitorizarea
necesită radiografii și amprentarea maxilelor cu realizarea de modele de gips. Tratamentul
ortodontic activ începe în jurul vârstei de 7 ani, însă până la acest moment ortodontistul va
urmări dezvoltarea pacientului. Perioada de purtare a unui aparat ortodontic este mare, între 1
și 4 ani. Înainte de începerea tratamentului ortodontic complex, spre vârsta de 12-14 ani,
pentru dentiția definitivă, se va implanta grefa alveloară secundară [38].
Rezultatele finale ale intervențiilor chirurgicale, mai ales ale celor de chirurgie plastică,
vor fi recunoscute abia după terminarea creșterii, în jurul vârstei de 18-21 ani [86]. Aspectul
masivului facial se modifică progresiv, cele mai mari modificări au loc la momentul instalării

30
pubertății. În mod fiziologic, maxilarul și mandibula cresc în jos și înainte, modificând astfel
raportul între etajul superior și ce inferior al feței. Mandibula prezintă o creștere mai mare și
desi mulți copii se nasc cu bărbia mai mică și mai în spate, la pubertate bărbia devine mai
proeminentă. În cazul prezenței despicăturilor, se va recunoaște o creștere mai mică a
maxilarului superior comparativ cu populația generală, iar acest aspect conduce la un profil
mai drept sau chiar o înfundare la nivelul buzei superioare. Atunci când diminuarea creșterii
maxilarului superior este foarte mare, va fi necesară realizarea unei avansări gnatochirurgicale
ce se va putea realiza abia după terminarea totală a creșterii.
În funcție de tipul de despicătură, aranjarea dentiției și modul în care maxilarele se
întâlnesc sunt influențate.
Astfel în vreme ce despicăturile de palat moale izolată nu necesită tratament ortodontic,
despicătura de palat întinsă și în zona palatului dur poate cauza îngustări ale maxilarului
superior. Din acest motiv, medicul ortodont poate aplica aparate de lărgire mobilizabile sau de
preferat fixe, întrucât ele acționează permanent la nivelul dentiției. Este importantă
menținerea unei igiene meticuloase, întrucât aceste aparate acumulează resturi alimentare ce
se descompun acid și predispun la carii și inflamații gingivale.
Dacă despicătura este localizată doar labial, nu sunt nici aici necesare intervenții specifice
deși frecvent pot apare dinți supranumerari. În funcție de situația clinică a pacientului,
ortodontul va recomanda extracția dintelui respectiv. În schimb, dacă despicătura labială
interesează și maxilarul superior este neapărată intervenția ortodontului.
La momentul apariției dentiției definitive se poate trece la aliniera dentară și ocluzia
dentară (modul în care dinții maxilarelor opuse se suprapun). Acest lucru se obține cu ajutorul
aparatelor fixe, ce prezintă bracketuri ce se lipesc pe dinți și arcuri metalice cu rol de trațiune
a dinților în poziții fizologice. Timpul de utilizare al acestor mecanisme este de 1-4 ani [19].
Uneori, când anumiți dinți lipsesc, va fi nevoie de o apropiere și mai strânsă a dinților, pentru
a evita o lucrare protetică, ce poate fi întreprinsă abia dupa definitivarea creșterii, după 18 ani.
Toate rezultatele obținute în urma tratamentelor ortodontice sunt urmate de perioada de
contenție, stabilizare, cu ajutorul unor aparate. Acestea sunt constituite fie din sârmulițe
subțiri, alipite părții interne a dinților frontali (retainere) sau aparate mobile. Foarte frecvent
acestea trebuie păstrate tot restul vieții pentru a preveni ca cicatricile postoperatorii să nu
deplaseze din nou dentiția.
●Psihologul deține un rol extrem de important atât în viața pacientului, cât și în
dezvoltarea sa socială și emoțională, dar și în viața familiei implicate.
Părinții unui copil născut cu despicătură labio-velo-palatină necesită suport psihologic
încă din primele zile de după naștere, fiindcă mulți dintre aceștia depășesc o traumă
emoțională majoră când își văd copilul pentru prima oară. Consilierea pe care echipa medicală
o va oferi, deține un rol important în înțelegerea etapelor de tratament la care copilul va fi
supus. De asemenea, un rol important îl joacă susținerea și suportul emoțional pe care părinții
îl pot primi fie de la echipa medicală, psiholog sau de la alți părinți ai altor copii cu aceeași
malformație, care au parcurs etapele de tratament. Chiar și atunci când părinții află despre
această malformație încă din timpul sarcinii și au la dispoziție timp pentru a se informa, a
căuta soluții și a accepta situația, în perioada postnatală, cumulat cu depresia postnalată,
atmosfera in familie se modifică.
Psihologul este cel care are obligația de a evalua dezvoltarea psihică a copilului și îi va
îndruma pe părinți către acceptarea diagnosticului, comportamentul și atitudinile față de copil.
Se întâmplă uneori ca rezultatele estetice ale buzei și ale nasului să nu fie extrem de
mulțumitoare. Această nemulțumire poate fi cauzată de:
-o cicatrice cheloidă localizată la buza superioară;
-discontinuitatea liniei de demarcație între roșul buzei și partea albă („arcul lui Cupidon”),
la nivelul ciatricii postoperatorii;

31
 -în cazul despicăturii labiale unilaterale înălțimea buzei nu este suficientă;
-o dehiscență a suturii la nivelul mușchiului orbicular al gurii;
-depresiuni inestetice ale cicatricii;
-asimetrii nazale ce împiedică respirația, fie sunt inestetice.
Intervențiile chirurgicale de îmbunătățire a acestor aspecte vor fi plasate undeva la finalul
creșterii, asta însemnând după 15 ani [72]. Datorită presiunii resimțite, de sentimentul de
„vinovăție” pe care îl resimt, părinții urmăresc obținerea unui rezultat ideal, o estetică
perfectă, de aceea este extrem de important un dialog onest chirurg-părinți, cu un aport din
partea psihologului. Opotunitatea unei intervenții secundare de corectare trebuie evaluată
extrem de serios, întrucât o estetică perfectă nu reprezintă neapărat un rezultat ideal, ci un
copil apt de a se integra social.
Concluzionând, tratamentul per se nu cuprinde doar închiderea primară a dehiscenței și
eventuale corecții secundare, iar în lipsa unui tratament logopedic, ortodontic, interdisciplinar,
rezultatele nu vor fi optimale. Un final pozitiv la maturitate, presupune un aspect facial plăcut,
apropiat de normal, o fonație cât mai corectă, o dentiție cu aspect plăcut, dar mai ales inserție
socială de bună calitate [72].

32
 CONTRIBUȚII PERSONALE

Scopul lucrării

Despicăturile labio-palatine sau labio-velo-palatine (keilognatopalatoschizis, denumite

arhaic "buză de iepure" sau "gură de lup" ), reprezintă cel mai frecvent tip de malformație
cranio-facială descoperită în practica medicală și printre cele mai frecvente anomalii
congenitale. Acestea au o prevalență la naștere de 1:500-1:2.000, în funcție de tipul de lot
populațional studiat [5]. De exemplu, în Romania, prevalența la naștere este, probabil, de
1:700, dar în prezent nu există un registru național al malformațiilor congenitale craniofaciale
pentru a avea o evaluare riguroasă [86].
Îngrijirea medicală și chirurgicală a pacienților cu despicaturi labio-velo-palatine prezintă
o istorie lungă și a reprezentat, timp de multe generații, "piatra de încercare" a chirurgilor
plasticieni, pediatrici și maxilo-faciali. Literatura de specialitate descrie multiple tehnici și
procedee chirurgicale, iar malformația în sine este polimorfă și prezintă, pentru fiecare formă,
grade de afectare diferite. Aspectul particular al copilului cu despicătura face ca aceasta
patologie malformativă relativ frecventă să fie inca privită cu teamă, în special în zonele
geografice și educaționale în care informațiile nu ajung la pacienți sau există o lipsa a
serviciilor interdisciplinare integrate destinate acestora. În Romania se constată și în prezent
tendința de abandon a acestor copii cu despicături, mai ales în cadrul familiilor neinformate
sau neconsiliate psihologic. Observăm, de asemenea, în continuare o reticență în a urma,
conform unui plan, toate etapele terapeutice necesare pentru realizare reconstrucției, motiv
pentru care unii pacienți au rezultate incomplete [72]. Malformația este percepută, de la
început, de unele comunități ca un "handicap", în realitate ea putând să devină un handicap în
cazul nerespectării riguroase a protocolului terapeutic.
Reconstrucția și reabilitarea pacientului cu despicatură este o munca de echipă. Conceptul
de abord interdisciplinar și studiile multicentrice efectuate în ultimii ani au permis modificări
multiple în protocoalele terapeutice, ceea ce a condus spre o corecție cu rezultate mai bune
atât funcțional cât și estetic, și spre o dezvoltare armonioasă a persoanei afectate, cu
efectuarea unui numar cât mai mic de intervenții, nu doar chirurgicale, cât și logopedice și
ortodotice. Abordarea interdisciplinară a permis o mai bună informare a familiilor implicate,
precum și o dezvoltare psiho-emoțională și socială mai bună a pacienților. Echipa
interdisciplinară implicată în îngrijirea copiilor cu despicături labio-velo-palatine este
compusă din: chirurgi plasticieni, maxilo-faciali sau/și de chirurgie pediatrică cu pregatire
specifică, ortodontist, logoped, psiholog, ORL-ist, pediatru, genetician, asistent social. Acest
tip de servicii integrate poate fi asigurat prin colaborarea armonioasă între clinicile
specializate și a cabinetele medicilor de familie implicate în acest proces. Studiile actuale au
constatat că numeroși adolescenți, care au beneficiat de intervenții chirurgicale de bună
calitate în prima copilarie, nefiind îndrumați spre serviciile de ortodonție, logopedie,
stomatologie, chirurgie maxilo-facială, chirurgie estetică, psihologie, cu ajutorul căror s-ar fi
putut maximiza rezultatele, au dobândit o scădere substanțială a calității vieții. Majoritatea
pacienților consideră, chiar și în prezent, că obiectivul principal al tratamentului este doar
închiderea, cât mai estetică, a defectului facial [78].
Consider că acest tip de malformație congenitală este, cu toate aspectele (estetice,
funcționale, sociale, financiare, psihologice) pe care pe le implică, o problema majoră si
complexă de sănătate publică ce trebuie abordată sistematic și interdisciplinar. Scopul acestor
demersuri este, desigur, obținerea unor rezultate individuale cât mai satisfăcătoare, dar mai
ales asigurarea unei dezvoltări cât mai aproape de normal a acestor copii, asigurarea unei cât

33
mai largi accesibilitați la serviciile și centrele specializate, prevenirea cazurilor de abandon
din cauza problemei de sănătate, sau de abandon al tratamentului.
Într-o societate în care se pune mare accent pe aspectul fizic, o malformație facială poate
crea probleme mari, uneori, destul de dificil de depășit. Atitudinea celor din jur, de multe ori,
nu este cea potrivită și asta afectează viața socială și emoțională a copiilor cu despicături.
Adolescenții cu despicătură manifestă o varietate de probleme emoționale, comportamentale,
sociale, se confruntă cu dificultăți ce se referă la individ, grup și viața școlară. Copilul cu
despicătură poate fi confuz și frustrat. Confuz fiindcă nu înțelege de ce el nu este ca toți
ceilalți copii din punct de vedere fizic, de ce trebuie să treacă prin multiple intervenții
chirugicale, să se fie supus unui număr mare de vizite la medic și internări, mai mult sau mai
puțin dureroase. Este frustrat că nu poate vorbi corect, că de multe ori nu este înțeles de către
cei din jur sau nu poate auzi la fel de bine ca ceilalți sau este subiectul lor de glumă. Toate
acestea duc la afectarea imaginii de sine a adolescentului. Imaginea de sine poate fi pozitivă,
echilibrată sau negativă, însă ponderea unei imagini de sine negative este mai mare în acest
caz, conform literaturii. Aspectul fizic are o influență mare în formarea imaginii de sine, iar
celelalte calități cognitive, emoționale și sociale, de multe ori, nu pot contrabalansa acest
aspect. În contextul presiunii sociale, de impunere a unor norme de frumusețe fizică,
copilului/adolescentului cu această malformație îi este greu să fie acceptat social. Majoritatea
copiilor cu despicătura de buză și/sau palat au capacitate de învățare nealterată, însă datorită
problemelor de integrare, sau a problemelor cu auzul sau comunicarea verbală, pot întâmpina
dificultăți la capitolul acesta. Toate aceste aspecte pe care despicătura le implică pot fi
ameliorate doar prin colaborarea armonioasă a echipelor terapeutice, abordul interdisciplinar
și prin sprijinul psihologic acordat familiior.
Despicăturile labio-velo-palatine reprezintă un capitol special în cadrul patologiei
chirurgicale pediatrice, datorită impactului lor emoțional deosebit asupra părinților,
problemelor estetice și funcționale pe care le generează dacă sunt netratate sau tratate
necorespunzător. Necesitatea unei echipe multidisciplinare chemate să corecteze - pas cu pas -
elementele condiției și, eventual, datorită rezultatelor foarte bune obținute după un tratament
corect. De-a lungul timpului, în România, s-au înregistrat progrese notabile atât în ceea ce
privește corecția chirurgicală primară a malformațiilor, terapia logopedică, tratamentul
ortodontic, ORL, cât și tratamentul chirurgical secundar - în special în ceea ce privește grefele
osoase, avansarea maxilarului , rinoplastia și corecțiile estetice necesare.

Obiective
Obiectivele principale ale studiului au fost evaluarea principalelor complicații
determinate de diagnosticarea și tratarea despicăturilor labio-velo-palatine, precum și
determinarea particularităților clinico-evolutive ale pacienților cu această malformație.
În afara aspectelor emoționale pe care le implică diagnosticul unei despicături labio-
velo-palatine, sunt implicate și complicații funcționale. Unul dintre cele mai importante
motive pentru care este necesară repararea malformației, îl consitutie necesitatea dezvoltării
normale a vorbirii. De dezvoltarea normală a vorbirii depinde dezvoltarea mintală și socială a
copilului.
Dacă în perioada de nou-născut gavajul nu este, de cele mai multe ori, necesar sau
recomandabil (inhibă dezvoltarea reflexului de supt, coordonarea deglutiției, favorizând
hospitalismul), ulterior pot persista tulburări de alimentație precum: tulburări de deglutiție,
refluarea la nivelul narinelor a alimentelor sau lichidelor, tulburări de masticație, toate acestea
conducând la o greutate suboptimală.
Copiii cu despicături labio-velo-palatine sunt predispuşi la infecţii ale urechii medii,
otite, mai ales datorită funcţionarii defectuoase a trompei lui Eustachio, dar şi datorită

34
diverselor tulburări de dezvoltare ale scheletului cranio-facial. Malfuncționarea trompelor lui
Eustachio poate conduce la episoade frecvente de otite medii. Tratate necorespunzător sau
ignorate, acestea conduc la deficiențe auditive, cu consecințe devastatoare asupra dezvoltării
afective și sociale ale copilului.
Obiectivele tratamentului chirurgical sunt: refacerea simetriei buzei, refacerea
filtrumului, refacerea planșeului nazal și a simetriei nazale cu obținerea unei cicatrici suple și
cât mai puțin vizibile, dar și corectarea consecințelor funcționale generate de despicătură.
Astfel, rolul stomatologului este primordial, cu scopul tratării si prevenirii cariilor. În plus,
acesta va manageria problemele de ocluzie dentară și eventualele implanturi sau extracții. De
asemenea, ortodontul în colaborare cu chirurgul oro-maxilo-facial va hotârî momentul
oportun pentru instituirea grefei alveloare și de montare a unui aparat ortodontic ce va
necesita purtare timp îndelungat.
Un alt aspect foarte important este numărul intervențiilor chirurgicale care au scopul
îmbunătățirii tuturor acestor aspecte, inclusive estetice. Acesta trebuie să fie cât mai mic și să
se petreacă la momentul optim, de cele mai multe ori, plasat la sfârșitul creșterii. Chirurgii
experimentează frecvent presiuni foarte mari din partea părinților. Aceștia au deseori un
sentiment de vinovăție și urmăresc obținerea unui rezultat ideal, de multe ori greu de atins. De
aceea este extrem de important dialogul onest dintre chirurg-parinți, uneori cu aportul
psihologului. Trebuie diferențiate clar intervențiile care urmăresc corecții funcționale, de
exemplu desfacerea mușchiului orbicular al gurii sau o respirație deficitară, și operațiile cu
scop pur estetic. Dacă în cazul primei categorii, intervențiile chirurgicale reparatorii trebuie să
se desfășoare mai repede, pentru a îmbunătăți aspectele funcționale deficitare, în cazul celei
de a doua categorii este necesară frecvent temporizarea. Un rezultat bun la maturitate
presupune un aspect facial cât mai apropiat de normal, fonație cât mai coerentă, corecția
malocuziilor existente, o dentiție cu aspect estetic plăcut și funcționalitate bună, dar mai ales
inserție socială de bună calitate.
Discuțiile cu părinții copiilor afectați de despicături labio-velo-palatine au ca scop, pe
de o parte, identificarea deficiențelor funcționale și modul în care acestea au fost manageriate,
dar și de a descrie experiența emoțională pe care a depășit-o copilul lor pe tot parcursul
dezvoltării.
Scopul studiului a fost de a evalua impactul și evoluția copiilor cu despicături labio-
velo-palatine din cadrul eșantionului ales, în concordanță cu tratamentele efectuate, dar și
calitatea vieții acestor pacienți de-a lungul dezvolării lor. Această evaluare a fost realizată
utilizând un chestionar standardizat.

35
 Capitolul III- Materiale și metodă
Lucrarea de față este rezultatul unui studiu retrospectiv efectuat pe cazuri
diagnosticate și luate în evidență în perioada 01.I.2008-31.XII.2013 în cadrul Clinicii de
Chirurgie Pediatrică a Spitalului Clinic de Urgență pentru Copii ”Sfânta Maria” din Iași,
cu diagnosticul de despicătură labio-velo-palatină și subclasificări.
Am urmărit, în cadrul acestui studiu, evoluția în timp, atât din punct de vedere
funcțional, estetic, emoțional, dar și modul de dezvoltare, în funcție de succesiunea
tratamentelor aplicate, a pacienților cu dignosticul menționat. De asemenea au fost
analizați factorii de risc care ar fi putut conduce la apariția malformației în viața
intrauterină (vârsta maternă, vârsta paternă, consumul de alcool, tutun, neurmărirea
sarcinii, expunerea la toxice, mediul de proveniență, antecedente heredocolaterale), modul
de diagnosticare (antenatal sau la naștere), succesiunea intervențiilor chirurgicale, modul
de hrănire în perioada de nou-născut, eventuale complicații postoperatorii. În cadrul
discuției cu părinții au fost identificate și tratamentele logopedice și ortodontice urmate și
consilierea psihologică. În cadrul acestui studiu am urmărit o serie de corelații ale
dezvoltării copiilor diagnosticați cu despicături, cu:
- vârsta de diagnostic ;
- succesiunea intervențiilor chirurgicale ;
-protocoalele operatorii, otrodontice, logopedice;
-modul de alimentație în perioada de nou-născut ;
-complicații postoperatorii;
-alte malformații asociate despicăturii;
-consilierea psihologică.
Metoda utilizată a fost cea a chestionarului, coroborată cu informațiile oferite de foile
de obsevație ale pacieților (Anexa1). Acesta a cuprins un numar total de 30 de întrebări,
atât de identificare, dar și factuale, închise, deschise și mixte. Întrebările au fost structurae
în jurul elementelor importante pe care le presupune patologia în cauză. Întrebările
generale au fost legate de datele de identificare ale pacienientului, de vârsta actuală a
acestuia, de antecedentele heredo-colaterale și de evoluția sa în perioada intrauterină
(vârsta de concepție maternă și paternă, urmărirea periodică a sarcinii de către un medic,
eventuale toxice ce au contribuit la apariția malformației, diagnosticul patologiei realizat
ante sau postnatal). Întrebările legate de tratament au vizat numărul de intervenții
chirurgicale, modul de hrănire, complicațiile postoperatorii survenite, etapele operatorii și
implicarea tratamentelor ortodontic, logopedic și psihologic în evoluția pacientului. Ca și
complicații postoperatorii a fost stabilită prezența sau absența celor mai frecvente 4 (așa
cum citează literatura e specialitate [2]) și anume: febra, granulomul de fir, fistulele
reziduale și dificultăți la deglutiție și masticație. De asemenea, în cadrul acestui segment
al chestionarului au fost incluse și întrebări legate de antecedentele personale patologice
ale pacientului. În segmentul ”Evoluție” au fost formulate întrebări legate de aspectele
estetice, capacitatea fonatorie, auditivă, respiratorie și de alimentație, atât înainte, cât și
după intervențiile chirurgicale și tratamentele urmate, cu scopul de a evidenția modul în
care au fost acestea influențate de etapele terapeutice. Părinții au fost chestionați legat de
viața socială a copilului, de existența sentimentelor de discriminare și de modul în care a
influențat diagnosticul de despicătură dezvoltarea copilului pe aceste planuri. O altă
întrebare inclusă a fost cea legată de perioada cea mai dificilă din dezvoltarea copilului,
atțt din perspectiva familiei, cât și a pacientului. Toate întrebările au fost relizate în
concordanță cu aspectele semnificative relevate de studiile din literatura de specialitate,
corleate cu nivelul socio-economic al părinților chestionați, iar datele prelucrate conform
răspunsurilor primite.

36
 În perioada menționată a fost diagnosticat și luat în evidență un lot de 30 de pacienți.
Dintre aceștia, 4 (13,3%) au fost diagnosticați cu sindrom plurimalformativ (Fig.9.),
asociind despicăturii și alte defecte congenitale precum: anoftalmie, defect de sept atrial,
anomalii de dezvoltre pulmonară, atrezie esofagiană, atrezie narinară, malformații de vase
mari, prematuritate, maladie Ombredane cu afectare a neurocraniului, ce au condus la
deces.
anoftalmie
11%

malformatii defect
vase mari septal
11% 22%

hipolazie
pulmonara prematuritat
34% e
22%

Fig.9. Malformații asociate despicăturilor labio-velo-

palatine, în cadrul sindroamelor plurimalformative
identificate la pacienții din studiu
REZULTATE

Capitolul IV- Aspecte epidemiologice

IV.1. Repartița cazurilor în funcție de sex
Conform cercetărilor efectuate până în prezent, incidența despicăturilor de buză si
palat este aproape de două ori mai mare în rândul copiilor de sex masculin, comparativ cu cei
de sex feminin [10]. Incidența despicăturilor palatine este crescută în rândul copiilor de sex
feminin [25].
Studiul actual cuprinde un număr de 30 de pacienți, 14 de sex feminin (46,6%) și 16
de sex masculin (53,3%).
În cazul celor de sex feminin, din cele 14 paciente, 4 prezintă despicătură velo-
palatină, comparativ cu doar 1 singur pacient de sex masculin cu această subclasificare
(Fig.IV.1.).

DLMP inc dr
0% Pacienți de sex feminin
DLMP inc stg
7% DLVP
40%
DLMP c dr
13%
Other
60%
DLMP c bilat
DLMP c stg 13%
20% DL bilat
7%
Fig. IV.1. Distribuția pacienților în funcție de sex
Legendă: DLVP-despicături labio-velo-palatine; Inc-incomplete ; C-complete;

37
Rezultatele obținute sunt in concordanță cu statisticile globale. Conform literaturii,
despicăturile cele mai frecvente sunt cele labio-palatine (30,2%), urmate de cele palatine (30-
35%) și cele labiale (20-25%). În cazul sexului feminin sunt mai frecvente cele palatine[24,
82].

IV.2. Repartiția cazurilor în funcție de mediul de proveninență

Mediu urban mediu rural

24%

76%

Proveniența cazurilor este atât din mediul rural cât și urban (Fig. IV.2.), subiecții fiind
de naționalități și etnii diferite. Deși există diferențe în ceea ce privește mediul de viață dintre
cele două medii, despicăturile labio-velo-palatine sunt mai frecvente în mediul rural, unde
sarcinile sunt mai puțin urmărite de către medicul specialist și astfel rata de diagnostic este
mai mică.

IV.4. Asocierea cu factori de risc

La baza apariției despicăturilor labio-velo-palatine stau mai multe fenomene produse
în special prin lipsa contactului între mugurii faciali. Aceasta poate apare în urma modificării
de volum a mugurilor, sau prin distorsiuni ale unor porțiuni cranio-faciale, chiar dacă mugurii
prezintă dimensiuni normale. Lipsa fuziunii dintre mugurii maxilari şi mugurii nazali interni,
chiar în condițiile contactului lor, se produce datorită absenței morții celulare ectodermice și
perturbării compoziție biochimice a lichidului amniotic.
Etiologia despicăturilor labio-velo-palatine ține cont de dezvoltarea individului încă
din stadiul de embrion, incriminând acei factori care determină tulburări în embriogenezei.
Din această categorie, fac în primul rând parte factorii genetici, importanți, dar nu
determinanți. De aceea, clasificarea despicăturilor în sindromice (ce prezintă o asociere
puternică cu mutații genetice specifice, cu un risc mai mare de moștenire în cadrul familiei) și
non-sindromice, este importantă.
În cadrul studiul de față au fost identificați 3 (10%) pacienți ce prezintă antecedente
heredo-colaterale de varietăți de despicătură la rude de gradul I (frați sau bunici). Literatura
citează un risc de 7% de apariție a despicăturilor dacă în familie există o rudă cu acestă
patologie și de 15% dacă anomalia este prezentă la unul din părinți [25].
În ceea ce privește asocierea despicăturilor cu alte malformații în cadrul unor
sindroame, în cadrul studiului au fost examinați 3 pacienți (10%) ce prezintă sindroame
genetice precum: Charge, Down și Ehler Danlos. Conform literaturii de specialitate, asocierea
dintre trisomia 21 și apariția despicăturilor labiale apare în aproximativ 6% din cazuri [22].
Literatura citează faptul că etiologia despicăturilor este plurifactorială. Așadar, sunt
implicați și factori de mediu precum: expunerea la toxice (radiații, alcool, fumat,
medicamente), obezitatea, deficit de acid folic, vârsta maternă și paternă, dar și sexul

38
masculin sau diverse infecții (HIV, sifilis, toxoplasmoză). Aceștia pot fi structurați în 5
categorii: chimici, fizici, infecțioși, nutriționali și care țin de mamă [92].
În cadrul studiului de față, au fost identificați, din aceste categorii, ca fiind prezenți,
ca și factori de risc: fumatul, alcoolul, consumul de medicamente, vârsta maternă și paternă
înaintată.

25

20
<35 ani
15
35-40 ani
10
>40 ani
5 >40 ani
0 35-40 ani
<35 ani

Fig. IV.3. Distribuția pacienților în funcție de factorul de risc reprezentat de vârsta

maternă
Conform unui studiu realizat în 2013 în China, vârsta maternă peste 35 de ani este
asociată cu un risc crescut ( adjusted OR = 2.12) de apariție a unei forme de despicătură labio-
velo-palatină [98]. În cadrul pacienților incluși în studiul actual, 6 din cele 30 de mame (20%)
au avut, în momentul conceperii, peste 35 de ani. (Fig. IV.3.). Literatura de specialitate
citează o creștere a riscului apariției despicăturii cu 28% în cazul mamelor cu vârste mai mari
de 35 de ani [32].
Este bine cunoscut faptul că vârsta paternă avansată (> 40 de ani) este asociată cu un
risc crescut de apariție al unor boli, cum ar fi sindromul Apert, neurofibromatoza, iar studiile
au arătat că relația cu despicăturile este posibilă [18]. În studiul de față, au fost identificați 5
tați cu vârstă de peste 35 de ani (16,6%) (Fig.IV.4.).

25

20

15

10

0
<35 ani 35-37 ani 38-40 ani >40 ani

Fig. IV.4. Distribuția pacienților în funcție de factorul de risc reprezentat de

vârsta paternă
Cu câteva decenii în urmă, efectele fumatului matern asupra organismului fetal au
început a fi studiate considerabil, fumatul fiind un factor de risc modificabil. Este bine
cunoscut faptul că fumatul matern pe perioada sarcinii este asociat cu o varietate de efecte
adverse precum: greutate scăzută la naștere, naștere prematura sau defecte de dezvoltare.

39
Fumatul matern pe parcursul sarcinii sporește riscul de apariție al despicăturilor labio-velo-
palatine de aproximativ 2 ori [32].
Fumul de țigară conține numeroși teratogeni precum: nicotină, hidrocarburi
aromatice (HAP), nitrozamine, și monoxid de carbon. Acești compuși sunt absorbiți în
sângele matern și ajung la fătul în curs de dezvoltare, însă mecanismele prin care fumul de
tutun poate cauza dezvoltarea anormală a masivului facial rămân insuficient înțelese.
Prezența dezvoltării anomaliilor la sugarii ale căror mame au fumat în timpul sarcinii
(Fig.IV.5.) sunt probabil asociate cu nivelul expunerii fetale la aceste substanțe teratogene
(orice factor/ agent care cauzează o anormaliate structurală, după expunerea fetală în timpul
sarcinii).
În cadrul studiului actual, mamele au fost împărțite în 2 categorii astfel:

fumătoare
20%

nefumătoare
80%

Fig. IV.5. Distribuția pacienților în funcție de factorul de risc reprezentat de fumatul

matern

Sindromul de alcoolism fetal este o malformație congenitală descoperită la copiii cu

mame diagnosticate cu alcoolismul cronic. Aspectul feței este carateristic în cazul acestui
sindrom, cu prezența unei forme anormale a nasului, pomeților, pleoapelor și a buzelor (poate
varia de la buza superioară subțiată, până la apariția unei despicături complete sau
incomplete). Celulele de la nivelul crestei neurale (cele care induc dezvoltarea și fuziunea
proeminențelor faciale în timpul perioadei embrionare) sunt afectate de alcool, motiv pentru
care apar aceste deformări. Studiile au arătat că interacțiunea dintre o genă candidată și
consumul de alcool crește semnificativ riscul de a naște un copil cu despicătură [43].
Un număr de 3 mame (10%) din cadrul celor incluse în studiu relatează consum
ocazional de alcool, în cantități moderate.
Acidul folic joacă un rol important în dezvoltarea embrionului în special în primul
trimestru de viață embrionară. S-a demonstrat că utilizarea unui supliment cu acid folic în
primele 4 luni de sarcină oferă protecție semnificativă împotriva apariției defectelor
congenitale cardiovasculare, a defectelor de tub neural, anencefaliei sau spinei bifida [82].
Efectul protector al acidului folic este exercitat mai puternic în cazul defectelor e tub neural,
însă nu este neimportant nici cel asupra despicăturilor. Datele sunt suficient de puternice
pentru a justifica recomandarea suplimentării cu acid folic pentru femeia gravidă, în special în
timpul primelor trei luni de sarcină.

40
 În cadrul studiului,un procent de 17% relatează că nu au luat suplimente de acid
folic pe perioada sarcinii. (Fig.IV.6.) Restul, au primit suplimente ce conțin acid folic cel
puțin în primele 3 luni de sarcină și chiar preconcepțional.

17%

Suplimente cu Suplimente
acid folic Fara suplimente
17%

Fig. IV.6. Distribuția pacienților în funcție de administrarea prenatală de suplimente cu

acid folic
Medicamentele antibacteriene, antibioticele, se numără printre cele mai frecvent
utilizate produse farmacologice în timpul sarcinii, deoarece tratamentul infecțiilor este
esențial pentru sănătatea mamei și a fătului său. Unele antibiotice, cum ar fi Penicilinele și
Eritromicinele, au avut o istorie îndelungată de utilizare fără raportări de efecte dăunătoare
asupra fetusului. Cu toate acestea, datorită problemei în continuă creștere a rezistenței
antibacteriene la nivel mondial, furnizorii de servicii medicale au fost forțați să utilizeze o
gamă mai largă de antibiotice mai noi, fără informații existente privind siguranța administrării
în timpul sarcinii. Sunt luate în considerare și alte medicamente, ca fiind factori posibil
incriminați în etiologia plurifactorială a despicăturilor labio-velo-palatine. Dintre acestea
amintim: anticonvulsivante, medicamente pentru acnee care conțin Accutane și Metotrexat,
un medicament utilizat în mod obișnuit pentru tratarea cancerului, artritei și psoriazisului [92].
Dintre cele 30 de mame evaluate în cadrul studiului, 3 (10%) relatează utilizarea de
medicamente pe parcursul sarcinii. Două dintre acestea au utilizat Amoxicilină, iar cea de a
treia corticosteroizi.

Capitolul V- Despicăturile labio-velo-palatine- Aspecte generale

V.1. Subtipuri. Clasificări

Despicăturile labio-velo-palatine prezintă o varietate fenotipică importantă, facând
dificilă clasificarea. De-a lungul timpului s-au încercat diferite sistematizări a acestor
anomalii cu scopul de a se face o diferențiere cât mai exactă a tipurilor de despicături pentru a
se putea clasifica după organul afectat, după poziție, după felul asocierii cu alte anomalii, etc.
În practica de specialitate din România, cea mai utilizată clasificare este cea propusă de V.
Popescu.
Despicăturile de buză și palat pot să apară fie independent una de cealaltă, fie pot
coexista. Despicăturile de palat pot fi subîmpărțite în funcție de implicarea părții moi sau
dure. Palatul moale este localizat în partea posterioară a cavității bucale, iar cel dur în partea
anterioară.
Clasificarea poate include și afectarea uvulei. Despicăturile de buză pot fi clasificate în
funcție de localizare și gravitate, astfel [76]:

41
 - Unilaterale: pe o singură parte a buzei; pot determina o înclinare și aplatizare a narinei
de aceeași parte cu despicătura;
- Bilaterale: pe ambele laturi ale buzei; pot
determina o scurtare și lărgire a nasului;
- Complete: cu extindere până la nas;
- Incomplete.
Daca cele două forme de despicătură se asociază, sunt
implicate, de asemenea, procesele alveolare, inclusive
dentiția.
Clasificarea Românească folosește criteriile morfologice
ale sediului malformației si ale gradului de interesare al
diferitelor structuri, cu corespondent al evenimentelor de
disorganogeneză și cuprinde [76] :
Despicături parțiale
a.) despicături parțiale anterioare:- complete care
interesează buza, pragul narinar și creasta alveolară
Fig.9. Despicătură labio-velo-palatină completă bilaterală

-incomplete care interesează buza si pragul narinar.

b.) despicături parțiale posterioare :
-despicături parțiale posterioare incomplete ( văl palatin si lueta );
-despicături parțiale posterioare complete ( văl, boltă palatină si luetă);
Despicături totale
Acestea interesează buza superioară, podeaua nazală, bolta palatină, vălul palatin si
lueta:
a.) despicături totale unilaterale ce interesează toate structurile pe o parte.
b.) despicături totale bilaterale cu interesarea tuturor structurilor, bilateral.

30

20

10

0
DLVP DP DVP DL

Fig.V.1. Distribuția pacienților în funcție de tipul de

despicătură pe care îl prezintă
Lucrarea de față a cuprins pacienți cu diferite
forme de despicături. Aceștia au fost structurați astfel: 23
de pacienți (76,6%) prezintă afectarea buzei, a maxilei și a
palatului dur și moale, deci despicătură labio-velo-palatină,
4 pacienți (13,3%) prezintă afectarea palatului dur și a celui
moale, deci despicătură velo-palatină, 1(3,3%) pacient
prezintă doar afectarea palatului dur, deci despicătură
palatină, iar 2 (6,6%) pacienți prezină afectarea buzei, deci
despicătură labial (Fig. V.1.).

Fig.10. Despicătură labio-velo-palatină completă unilateral

42
 Așa cum relatează și literatura de specialitate, cel mai frecvent tip de despicătură
este cel ce include și buza și palatul, labio-velo-palatină, însumând aproximativ 40,8% din
totalitatea formelor de despicătură [58]. În cadrul studiului, despicăturile labio-velo-palatine
prezintă aproximativ 77% din totalul formelor prezente la pacienții examinați (Fig.V.2.).

DLVP
DL
DVP
DP

Fig. V.2. Distribuția procentuală a pacienților în funcție de tipul de despicătură

De asemenea, acest tip de despicătură ce include buza și palatul este mai frecvent la
pacienții de sex masculin, cum descrie literatura într-un rapot de 2:1 [68], în vreme ce
despicăturile palatine sunt mai frecvente la pacientele de sex feminin (Fig.V.3.).

25

20

15
sex feminin
sex masculin
10

0
DLVP DVP

Fig.V.3. Distribuția tipurilor de despicături diagnisticate în cadrul studiului, în corelație

cu sexul

În ceea ce privește gradul de afectare al structurilor implicate, literatura de

specialitate citează că cel mai frecvent incriminat subtip este cel cu afectare completă, în
procent de 45% [5]. Acest aspect a fost relevat și in cadrul studiului actual (Fig. V.4.).
DLVP complet DLVPincomplet

17%

83%

Fig. V.4. Distribuția tipurilor de despicături în funcție de gradul de afectare al

structurilor faciale
43
 Din punct de vedere al localizării, cel mai frecvent despicăturile labio-velo-palatine
apar bilateral (Fig.V.5.), urmate de cele pe partea stângă.

22%

DLVP bilateral
43%
DLVP stg
DLVP dr

35%

Fig. V.5. Distribuția tipurilor de despicături în funcție de localizare

V.2. Diagnostic antenatal

Examinarea ecografică, ultrasonografică, este utilizată pe scară largă pentru
screening-ul prenatal. Și în cazul despicăturilor, ecografia poate fi utilizată ca metodă de
screening. Despicăturile labiale pot fi detectate utilizând ultrasunetele încă de la 13 săptămâni
de vârstă gestațională [86]. Cu cât fătul se dezvoltă, poate fi mai ușor să se diagnosticheze cu
exactitate o buză anormală. Despicătura palatină este, însă, mai dificil de diagnosticat prin
ecografie 2D. Deși buza și creasta aveolară pot fi ușor vizualizabile cu ajutorul ecografiei 2D,
recent, a apărut evaluarea tridimensională (3D) a palatului secundar. A fost relevată
importanța examinării triunghiului retroalveolar, unul din cele mai importante repere în
evaluarea palatului în cursul primului trimestru de sarcină. Astfel, atât palatul primar, cât și
procesele frontale ale maxilei pot fi vizualizate simultan, în cadrul ecografiei 3D, permițând
diagnosticul despicăturii. Proeminența maxilară asociată cu prezența unei despicături la nivel
labial este foarte sugestivă pentru existența unei despicături labiale sau palatine complete
bilateral. Fuziunea embriologică a rafeurilor palatale începe anterior și se face către posterior,
asemenei unui ”fermoar”. Uvula vizualizată ecografic ca un "semnal egal", sugerează un palat
intact normal. Dacă ultrasonograful nu poate vizualiza partea de mijloc a palatului secundar,
dar semnul "egal" este vizibil, cel mai probabil palatul este intact.
Dacă, la examenul ecografic se vor observa modificări la nivelul masivului facial,
medicul obstretician poate recomanda efectuarea unei amniocenteze. Analiza probei de lichid
amniotic poate releva existența unei despicături sindromice, asociată cu alte malformații
congenitale. Pe baza celor mai recente statistici realizate de CRANE, în jur de 81 % din
despicături pot fi diagnosticate antenatal, cel mai probabil în jurul vârstei gestaționale de 20
de săptămâni, atunci când părinții pot afla și sexul copilului. Cu toate acestea, un procent
extrem de mic (1%) din despicături sunt actualmente diagnosticate antenatal [39]. În cazul
existenței unor malformații, din acel moment se stabileşte colaborarea cu medicul chirurg, ce
se va extinde până în jurul vârstei de 14 ani a copilului [38].
Din cele 30 de de mame examinate în cadrul lucrării, un număr de 8 (26,6%)
relatează faptul că sarcina nu a fost una evaluată periodic de un medic, sau că nu au efectuat
toate investigațiile recomandate de către medicul obstretician. Doar 3 (10%) din cele 30
cazuri analizate au beneficiat de diagnostic antenatal și doar 1 (3,3%) din acestea a fost
investigat suplimentar prin amniocenteză și efectuarea cariotipului. Alte 4 (13,3%) cazuri,
44
diagnosticate după naștere, au fost supuse realizării cariotipului. Din cele 3 diagnosticate
antenatal (10%), descoperirea ecografică a despicăturii s-a realizat în jurul vârstei gestaționale
de 20 de săptămâni (20, 23 și respectiv 25 de săptămâni) (Fig.V.6.).
30

25

20

15 cariotip2
amniocenteza
10

0
antenatal postanatal

Fig. V.6. Distribuția pacienților în funcție de diagnosticul ante sau postnatal

Dacă despicătura nu a putut fi diagnosticată antenatal, examenul clinic al cavității

bucale, al nasului și palatului au confirmat prezența malformației.

V.3. Aspecte clinice

A.Alimentația
Aproape toți copiii cu despicătură labio-velo-palatină sunt diagnosticați imediat
după naștere. În cazuri rare, nou-născutul poate avea afectată doar regiunea moale a palatului
(vălul palatin), iar malformația nu este evidentă la un examen clinic inițial, la simpla inspecţie
a nou-născutului. Modificările asociate acestor anomalii sunt datorate hipoplaziei de la nivelul
despicăturii, hipotoniei şi dezechilibrului muschilor implicați, iar modificările faciale (nas,
buze, arcade, dinţi) sunt însoţite de tulburări funcţionale (fizionomie, respirație, fonaţie,
masticaţie, deglutiţie). Cele mai dificile probleme de alimentație sunt întâlnite la sugarii cu
despicătură de buză și palat, la cei cu despicătură velo-palatină ce include atât palatul dur cât
și pe el moale și la cei cu sindrom Pierre Robin, datorită micrognației și a poziției posterioare
a limbii.
Prima problemă generată de existența despicăturii labio-velo-palatine este
reprezentată, de obicei, de dificultăți de alimentație: incapacitatea de a prinde mamelonul sau
tetina biberonului sau incapacitatea de aspirație consecventă în timpul alăptării, inabilitatea de
a crea vidul necesar, a etanşeităţii orale şi a mecanismului de pompă. Problemele legate de
hrănire pot varia în funcție de localizarea și gradul despicăturii. Sugarii ce nu prezintă alte
malformații au funcția de deglutiție faringină normală. Odată ce laptele ajunge la nivel de
orofaringe, înghițirea este inițiată cu protecție normală a căilor respiratorii. Nou-născuții ce
prezintă despicătură labială, completă sau incompletă, uni sau bilaterală, au probleme de
alimentație mai puțin semnificative. O dată ce mamelonul este poziționat în gura copilului,
acesta reușește să realizeze suficientă compresiune pe el, împotriva palatului intact. În cazul
despicăturilor velare și palatine, dificultățile de alimentație sunt mai importante. Datorită
lipsei de separare a cavității nazale de cea orală, nu se poate crea presiunea negativă necesară
aspirației laptelui. De asemenea, pot prezenta deficiențe în comprimarea mamelonului,
întrucât suprafața palatală nu este intactă. Dificultățile de alimentație sunt asociate și cu

45
complicații precum: oboseală din cauza energiei excesive consumate în timpul hrănirii; câștig
scăzut în greutate din cauza aportului alimentar inadecvat, înghițire excesivă de aer și
regurgitare nazală. Nou-născuții cu despicături sindromice, de exemplu Pierre Robin, prezintă
risc crescut de obstrucție a căilor respiratorii, datorate aspirației, iar în cazul asocierii
malformațiilor cardiace, oboseala poate fi mai accentuată. Clinic, toate acestea se pot traduce
prin: incapacitatea de a realiza secvența de respirație la finalul deglutiției, arcuirea spatelui
sau refuzul mamelonului, tuse, creșterea frecvenței respirației, scăderea saturației în oxigen,
refluarea lichidului pe nas.
Este necesară o tehnica specială de alimentației, pentru a preveni sindromul de
aspirație, precum și complicațiile sale bronhopulmonare și pentru a menține o stare bună de
nutriție. Este indicată folosirea de tetine speciale și biberoane compresibile, cât mai moi, cu
scopul de a facilita suptul și a stimula dezvoltarea acestui reflex. Este de menționat că, de cele
mai multe ori, nu este necesar și nici recomandabil gavajul, numai pentru că sugarul este
afectat de despicătură. Gavajul împiedică dezvoltarea reflexului de supt și coordonarea
etapelor deglutiției, favorizează abandonul sugarului și hospitalismul, cu consecințe asupra
dezvoltării psihomotorii, afective și socială a copilului. Pentru cazurile de despictură velo-
palatină se poate confecţiona, dintr-un acrilat moale, o proteză , cu scop obturator, o placă
palatală care să închidă spaţiul respectiv. Această proteză se confecţionează prin preluarea
unui mulaj cu alginat, confecţionarea şi probarea unui mulaj de ceară, iar proteza finală se
fixează pe gingia copilului, având exact dimensiunea acesteia. Mărimea protezei poate fi
adaptată treptat după perioade de câte 6 luni, iar folosirea
ei este recomandată până la vârsta intervențiilor
chirurgicale.
Se recomandă, prin instruirea mamei, poziții
modificate de alăptat, atunci când acest lucru este posibil,
cel mai frecvent când despicătura afectează doar buza
superioară, unilateral. Dacă totuși sugarul regurgitează
laptele sau se scurge din gură, este recomandată poziția
,,footbal hold’’ . Aceasta preupune ținerea copilulului pe
brațul mamei, de aceeași parte cu sânul de unde suge.
Suplimentar, mama poziționază în mâna ei capul
sugarului, iar corpul acestuia este așezat către exterior, de
preferat sprijinit pe o pernă. (Fig.9.)
Fig. 9. Poziția ”Footbal hold”
-conform conform Mahendra Kumar Jindal [49]

Această metodă permite ca despicătură să

fie obstruată de țesutul mamr, făcând mai usoară
alimentația. O altă poziție folositoare pentru acești
copii este reprezentată de așezarea copilul în
poziție verticală, cu mama apucând mandibula
copilului cu policele pe de o parte și celelalte 4
degete , având mâna în forma literei U (Fig.10.).
Suportul suplimentar pentru obrazul copilului
scade lățimea despicăturii. În toate metodele de
hrănire este esențial ca sugarul să fie menținut
într-o poziție verticală (figura 10) pentru a permite
scurgerea laptelui și a împiedica aspirația.
Fig.10. Metodă de alimentare la sân a
sugarului cu despicătură labio-velo-palatină- conform Mahendra Kumar Jindal [49]

46
 Utilizarea lingurițelor, a biberoanelor cu tetine speciale, în asociere cu folosirea unui
mulaj sunt metode acceptate de hrănire a copilului, cu rezultate foarte bune. Pot fi necesare,
de asemenea, modificări ale poziției de hrănire a copilului, de preferat și recomandabil cu
lapte matern. (Fig.11.)
Utilizarea lingurițelor este recomandată în special dupa intervențiile chirurgicale,
pentru a nu leza suturile și a produce dehiscența acestora. Pe lângă utilizarea tetinelor
speciale, atunci când suptul nu este suficient de viguros și eficient, se poate folosi și un tip
aparte de biberon. Acesta are pereții compresibili, astfel încât mama poate sa crească
presiunea laptelui în cavitatea bucală a copilului prin presare blândă.
În cazul pacienților din cadrul lucrării de față, cea mai des folosită metodă de
alimentație a fost cea cu lingurița sau seringa. Mamele relatează dificultăți semnificative de
alimentare a copiilor, la majoritatea fiind prezentă refluarea lichidelor în cavitatea nazală,
regurgitarea sau tusea.
Deși nu este frecvent recomandat, gavajul a fost folosit la 10 (33,3%) din cei 30 de
pacienți, mai frecvent în cazul prematurilor (4 din cei 10-13,3%) sau în cazul celor cu greutate
mică la naștere ( 4 din cei 10-13,3%), cel mai ades instituit în maternitate. 4 din 30 de pacienți
(3,3%) au beneficiat de mulaje realizate din silicon, însă doar 2 (6,6%) din aceștia au purtat
constant proteza, ceilalți 2 relatând dificultăți de utilizare a acesteia ( de exemplu: menținerea
igienei, inconfortul indus copilului, reajustarea la interval regulate de timp). (Fig. V.6.)
Cu siguranță, există o lipsă de informare a familiior implicate, legată de modul de
alimentație, de existența mulajelor și a tetinelor speciale, a pozițiilor de alăptare si a
beneficiilor de care dispune laptele matern. Mamele chestionate relatează o lipsă de informare
asupra acestor probleme, documentându-se de la rude, de pe internet, sau descurcându-se
singure. 25 (83,3%) au fost vag informate despre problemele existente, de către asistentele
medicale din maternitate, de medicul chirurg, sau de medicul de medicină de familie.
Este ideal ca acești copii să fie alimentați natural, datorită beneficiilor laptelui matern atât
pentru nou-născut, dar și pentru mamă.
Laptele matern este ușor digerabil,
asigură o protecție imună a copilului
prin transmiterea anticorpilor de la
mamă la făt, protejează sistemul
digestiv al nou-născutului, are risc mic
de reacții alergice, dar și un beneficiu
din punct de vedere financiar. Fiind
predispuși la infecții otice, anticorpii
materni ce ajung la făt prin intermediul
laptelui au efect protectiv. De
asemenea, aceștia protejează copilul și
în perioada intervențiilor chirurgicale,
postnatale. Datorită prezenței
despicăturii, cavitățile nazală și orală
comunică, regurgitarea la nivel nazal
din timpul alimentării putând fi
posibilă. Fig.11. Poziție de alimentare
a sugarului cu despicătură labio-velo-palatină-
conform conform Mahendra Kumar Jindal [49]

Laptele matern are efect ma puțin iritant asupra mucoasei nazale față de lapele de
sineză.

47
 12

10

8
asociere lingurita
6
asociere tetine
4 asociere cu mulaj

2
asociere cu mulaj
asociere tetine
0 asociere lingurita
Gavaj nr.
per os, lingurita

Fig. V.6. Distribuția pacienților în funcție de modul de alimentare

B. Afecțiuni ale urechii medii. Afectarea auzului.
Din cauza diastazisului osos, rapoartele anatomice devin modificate, iar trompa lui
Eustachio este mai scurtă şi orizontalizată, ceea ce face mai facilă comunicarea microbiană
între faringe şi urechea medie. Malfuncția trompei lui Eustachio, mai ales în cazul unei
despicături velo-palatine, duce la acumularea de lichid în urechea medie, care va favoriza
suprainfecțiile. Cazurile neglijate, tratate necorespunzător sau insuficient, pot duce chiar la
pierdea sau diminuarea auzului. Despicătura labială nu este, în general, asociată cu
complicații auditive. Totuși, datorită anatomiei modificate a regiunii masivului facial se
recomadă testarea audiologică și a acestor pacenți. În cazul despicăurii ce afectează palatul,
apar mai frecvent infecții ale urechii, urmate de diminuare a auzului. Otitele medii tind sa nu
mai apară în jurul vârstei de 8 ani, însă în cazul copiilor cu despicături, acest interval se
prelungește [30]. Întrucât auzul este extrem de important pentru dezvoltarea ulterioară a
copilului (integrare in colectivitate, dezvoltare a limbajului), este necesară o monitorizare
atentă a acestei funcții. Prima testare a auzului ar trebui făcută la aproximativ 4 săptămâni de
viață cu repetare la 12 săptămâni, de către un audiolog [38]. De multe ori, daca malfuncția
trompei este severă, iar lichidul acumulat nu poate fi drenat suficient, va fi necesarea
montarea unor „aeratoare” timpanale. Aceste aeratoare sun mici tuburi metalice sau de plastic,
inserate printr-o mică incizie la nivelul timpanului, ce permit scurgerea lichidelor acumulate.
Inconvenientul legat de aceste aeratoare este acela că necesită protecție împortiva pătrunderii
apei la nivelul lor, astfel copilul va fi nevoit să poarte dopuri atunci când va înota sub apă.
Surditatea apare ca o consecință a episoadelor repetate de infecții ale urechii medii,
și este de tip conductiv. Astfel, sunetul nu poate trece eficient prin urechea externă și medie
până la urechea internă (cohleea și nervul auditiv). Surditatea de tip conductiv poate varia de
la forme ușoare, la forme moderate (20-26 dB) [38]. Aceasta poate coexista cu o surditate de
tip neurosenzorial, atunci când despicătura este sindromică.

48
 100%
90%
80%
70%
hipoacuzie
60%
50% fara aeratoare
40% cu aeratoare
30%
20%
10%
0%

Fig. V.7. Distribuția pacienților în funcție de prezența hipoacuziei și aeratoarelor

timpanale

Otitele medii repetate au reprezentat un semn clinic frecvent și în cazul pacienților

incluși în studiu. 12 pacienți (40%) au prezentat, de-a lungul timpului, multiple episoade de
otite medii acute, congestive sau seroase, dar și cronice. Dintre cei 12, 5 (41,6% din cei cu
episoade de otite) au beneficiat de montarea aeratoarelor. 2 dintre aceștia (16,6% din cei cu
episoade de otite frecvente și 6,6% din totalul pacienților examinați) prezintă hipoacuzie
(Fig.V.7.).
C. Tulburări ale fonației
Copiii diagnosticați cu despicături labio-velo-palatine sunt expuși riscului de a
dezvolta tulburări de vorbire, precum:
-tulburări de articulare- de producție sonoră a cuvintelor;
-de rezonanță- hipernazalitate, hiponazalitate; un tip aparte de rezonanță, ”cul-de-sac”
(sunetele sunt distorsionate, în locul articulării sunetului apare un pocnet surd la nivelul părții
cavității bucale, sunetul este înfundat, grav, frecvent asociat cu devația de sept);
-tulburări ale vocii- disfonie.
Există mai multe cauze potențiale ale acestor tulburări, inclusiv anomalii dentare și /
sau ocluzii, obstrucția căilor respiratorii superioare, pierderea auzului și insuficiență
velofaringiană.
Copiii născuți cu despicături sunt expuși riscului de obstrucție a căilor respiratorii
superioare. De exemplu, cei ce asociză secundar sindrom Pierre Robin au, de asemenea,
micrognație (o mandibula mică), glosoptoză (retragerea limbii în faringe) și un orofaringe
foarte mic. Aceste caracteristici pot afecta în mod semnificativ respirația și implicit fonația.
Copiii cu un palat anormal sunt în imposibilitatea de a bloca fluxul de aer, așa că, uneori își
modifică discursul prin blocarea fluxului de aer la nivel faringian. Aceste ”blocaje” sunt
denumite erori compensatorii și pot suna ca o pauză în mijlocul cuvântului sau ca un mormăit.
Acest „obicei de vorbire” poate persista chiar și după corecția chirugicală a defectului, motiv
suplimentar pentru insituirea terapiei logopedice. În plus, copiii cu această malformație,
localizată unilateral, au adesea un sept deviat, care cauzează obstrucția, de o parte, a cavității
nazale. Pentru copiii și adulții mai mari, dimensiunea cavitatății nazale și profunzimea
faringelui pot fi afectate de forma rectilinie a maxilei, comună acestor pacienți. Indiferent de
localizarea obstrucției căilor respiratorii superioare, aceasta cauzează în mod obișnuit
hiponazalitate sau rezonanța „cul-de-sac”. În cele din urmă, pacienții vor fi supuși unei
intervenții chirurgicale de corectare a insuficienței velofaringiene, cu corectarea riscului de

49
apariție al apneei în somn. Va fi necesară și colaborarea pe parcursul dezvoltării cu un
logoped, încă din perioada de sugar.
Anomaliile dentare asociate despicăturilor pot determina o distorsionare a sunetelor
"dentare" (/ s /, / z /, / sh // ch /, / j /). De asemenea, pot provoca dificultăți în producerea
sunetelor ce implică folosirea buzelor (/ p /, / b /, / m /), sunetelor articulate suplimentar de
dinți (/ f /, / v /) și sunetele pronunțate în special de vârful limbii (/ t /, / d /, / n /, / l /).
Dificultățile de vorbire pot fi manageriate cu succes și rezultate pozitive, așa cum
reiese și din studiul actual. Înainte vârstei de 3 ani, dezvoltarea corect este primordială. După
vârsta de 3 ani, vorbirea, vocea și rezonanța ar trebui evaluate și tratate dacă este necesar [72].
Dacă este indicată terapia logopedică sau intervenția chirurgicală, aceasta se face de obicei în
anii preșcolari, astfel încât vorbirea să fie normală sau aproape de normal, până la momentul
în care copilul începe școala. O fonație normală depinde de prezența unui sfincter faringian
competent înainte de 12-18 luni, atunci când sugarul își dezvoltă limbajul și imită vorbirea
celor din jur. Este necesar la această vârstă un palat moale integru morfologic și funcțional,
inervat, mobil. Din acest motiv, repararea primară a palatului moale trebuie făcută înaintea
vârstei de 1 an. După repararea primară a palatului un procent de 80% dintre pacienți dezvoltă
o capacitate fonatorie aceptabilă spre normală, așa cum demonstrează și studiul actual [72].
Ocazional, se constată, inclusiv în cazul pacienților examinați, vorbire nazonată, cu tulburări
de articulare, ca urmare a incompetenței velo-faringiene, cu lipsa de contact între palatul
moale și faringele posterior. Această disfuncție poate fi ameliorată prin tratament logopedic,
un număr de 17 pacienți (56,6%) find consultați. Dintre aceștia, 14 (82,3%) urmează un
tratament logopedic, atât în colaborare cu un medic, dar și acasă cu părinții. 5 dintre pacienți
(16,6% din totalul pacienților incluși în studiu și 29,4% din cei consultați de un logoped)
prezintă rinolalie deschisă, caz în care tulburarea de pronunție și voce este caracterizată prin
deperdiție nazală excesivă, prin prezența hipernazonanței (Fig. V.8.). Ceilalți 3 (17,6% dintre
cei consultați și 10% din total) prezintă rinolalie închisă, în care tulburarea de voce și
pronunție este caraterizată prin hiponazalitate, prin blocarea scurgerii aerului prin cavitatea
nazală, din cauza proliferării de țesut la nivel posterior la cavității bucale (vegetații adenoide),
cu blocarea vălului palatin în pozițe ridicată, datorată malformației. Astfel, sunetele nazale
(m, n) își pierd caracterul nazal și nu mai pot fi diferențiate de sunetele orale omonime (b, p).
Există și un număr de 5 pacienți (16,6% din totalul pacienților examinați și 29,4% din
pacienții cu tulburări fonatorii) ce prezintă rinoalie mixtă, unde hipo și hipernazalitatea se
suprapun(Fig.V.8.). Acest timp de tulburare este mai frecvent instalată în condițiile
transformării posteoperatorii a rinolaliei închise în rinolalie deschisă. Diagnoticul diferențial
dintre cele 3 tipuri de rinolalii se face prin verificarea mobilității vălului palatin și a direcției
de scurgere a aerului. Pentru aceasta se folosesc metode precum: suflarea într-un fluier cu
acoperirea narinelor, examinarea plânsului, apăsare cu spatula pe rădăcina limbii sau palparea
narinelor în timpul pronunției consoanelor.

5
4
3
2
1
0
rinolalie rinolalie rinolalie
deschisa inchisa mixta

Fig. V.8. Distribuția pacienților în funcție de tulburările fonatorii prezentate

50
 De asemenea, există incluși în studiu pacienți cu retard neuro-psihic, cu tulburări de
vorbire și dezvoltare a acesteia, sau cu deviație de sept ce favorizează hipernazalitatea, dar și
cu întârziere în dezvoltarea limbajului de cauză organică.

retard
neuro-
rinolalie mixta psihic intarziere
26% 16% vorbire
Other 5%
rinolalie inchisa 16% deviatie de
16% sept
11%
rinolalie deschisa
26%

Fig. V.8. Distribuția pacienților în funcție de prezența tulburărilor de fonație

În demersul de terapie logopedică adresat tulburărilor prezentate de copiii cu

despicături labio-velo-palatine, sunt delimitate două etape distincte:
-etapa preoperatorie;
-etapa postoperatorie.
De asemenea, tratamentul trebuie efectuat și acasă, în colaborare cu părinții.
D. Anomalii dentare
Incidența anomaliilor dentare este semnificativ crescută la copiii cu despicături
labio-velo-palatine, comparativ cu cea din populația generală. În general, anomaliile variază
în funcție de subtipul de despicătură. Studiile au arătat că atât dentiția temporară, cât și cea
permanentă poate fi afectată, iar anomalia dentară este mai frecventă pe partea cu despicătura.
Incisivii laterali sunt cei mai susceptibili la a fi afectați. Cele mai frecvente anomalii dentare
găsite la pacienții cu despicături labio-velo-palatine sunt:
-dinți lipsă,
- hipodonție,
-ageneză (de obicei, incisivii maxilari laterali),
-dinți ectopici,
-dinți supranumerari,
-microdonția maxilarului și transpoziție de premolari;
-dezvoltarea întârziată;
-malformația rădăcinii și coroanei.
Cele trei mai frecvente anomalii dentare sunt reprezentate de lipsa incisivilor
laterali maxilari cu o frecvență de 12,5%, dinți supranumerari cu ofrecvență de 16,7% și
incisivi inferiori lipsă [76]. Într-un studiu care a evaluat anomaliile dentare la pacienții cu
despicături realizat în Brazilia, pacienții de sex masculin au avut o incidență mai mare a
ageneziei și a dinților supranumerari comparativ cu pacienții de sex feminin. În cazul
despicăturilor labio-velo-palatine complete, incisivul lateral maxilar stâng a fost cel mai
frecvent afectat, lipsind. Dinții supranumerari au fost localizați în mod obișnuit distal de
despicătură.

51
 O altă problemă a pacienților cu
despicături este reprezentată de carii. Cariile
dentare sunt, încă, o problemă majoră de
sănătate publică și în populația generală.
Atunci când există și despicătură, menținerea
unei bune igiene orale este dificil de realizat,
ceea ce contribuie la dezvoltarea cariilor. Un
studiu realizat în 2015 a concluzionat că
aproximativ 62% dintre cariile apărute la
pacienții cu despicături au fost prezente la
dentiția temporară [76].
Dinții supranumerari sunt a doua
anomalie raportată ca frecvență apărută la
copiii cu despicături. Aceștia apar, conform
literaturii, la dentiția permanentă, mai ales la
subiecți cu despicături palatine sau labio-
Fig.11. Anomalie dentară la pacientul cu palatine unilaterale. S-a sugerat că apariția
despicătură labio-velo-palatină completă dinților supranumerari ar fi cauzată în timpul
procesului de formare al despicăturii, din
unilaterală
lamina dentară fragmentată.
Agenezia dentară se sugerează a fi datorată compromiterii aprovizionării cu sânge în
zona afectată de despicătură, sau o consecință a intervențiilor chirugicale.
Aspectul estetic satisfăcător este o problemă de importanță majoră pentru
dezvoltarea unei stime de sine buna. Prin urmare, aceste anomalii dentare și mai ales
modificările morfologice anterioare trebuie tratate cât mai devreme posibil. Dacă
tratamentul permanent nu poate fi efectuat, soluțiile temporare trebuiesc luate în considerare.
Tratamentul ortodontic trebuie început încă de la vârsta de 3 luni. Acesta poate fi divizat în 5
etape astfel:
1. Perioada de nou-născut ( de la naștere până la 2 ani);
2. Perioada dentiției primare ( de la 2 la 6 ani);
3. Perioada deniției mixte ;
4. Perioada dentiției permanente;
5. Tratament multidisciplinar după finalizarea creșterii.
În timpul primei vizite la medic o echipa formată din chirurg, ortodont și logoped va
examina copilul si va decide planul terapeutic. În 1960 Mc. Neil a implementat utilizarea
plăcilor palatine, al căror scop a fost de a facilita hrănirea în perioada preoperatorie și să
promoveze o mai bună ajustare a celor două segmente ale maxilarului. Cu timpul însă,
procedeele de tratament ortodontic au evoluat, iar în prezent nu mai este necesară folosirea
plăcii Mc. Neil, a cărei utilități este controversată. După prima intervenție chirurgicală de
reparare a defectului palatin și/sau labial, dacă examenul clinic relevă ocluzii individuale
apărute pe parcursul dezvoltării dentiției primare, se recomandă masajul pentru a modifica
malpoziția, precum și un program de exerciții pentru întărirea mușchiului orbicular al buzelor,
în caz de hipotonie. Tratamentul ortodontic precoce include și informarea părinților legat de
dietă și igienă orală, pentru a diminua rata de apariție a cariilor.
Scopul tratamentului ortodontic în perioada dentiției temporare este de a realiza o
poziționare simetrică a dinților la nivelul maxilarului, cu obținerea unei forme optime a
procesului alveolar al maxilarului. Se vor realiza mulaje pentru determinarea simetriei
maxilare și a direcției de deplasare a dinților. Atunci când există complianță și justificare, se
pot folosi aparate dentare. Literatura relatează că utilizarea pe o perioadă de 3 luni a unor
aparate dentare fixe poate îmbunătăți semnificativ simetria necesară poziționării corecte a

52
viitoarei dentiții permanente [15]. În perioada dentiției mixte scopul tratamentului este de a
crea spațiul necesar dezvoltării maxilei în cele 3 dimensiuni spațiale. În această perioadă se
pot folosi aparate dentare detașabile. În perioada dentiției permanente se vor utiliza aparate
dentare fixe, ce se vor monta pe 3 nivele: dentar ( pentru a obține o poziție corectă a dinților),
alveolar ( pentru a obține o formă corectă a arcurilor alveolare la maxilă și mandibulă) și la
nivelul ocluziilor. Dacă există agenezia incisivului lateral tratamentul va include fie
implantare, fie repoziționarea caninului apropiat, individualizat.
Dacă în cadrul despicăturii este implicată și afectarea maxilei, a alveolei, va fi
nevoie de o grefă osoasă alveolară. Evaluarea copilului pentru această intervenție începe la 7-
9 ani iar finalizarea acesteia în jurul vârstei de 12 ani [39]. Ortodontul va fixa, cu 6-9 luni
înainte de intervenție, o armătură fixa, cel mai frecvent un "quehelix", pentru a crea spațiul
necesitat de chirurg. Intervenția constă în prelevarea de la nivelul crestei iliace sau tibiei a
unei grefe osoase si fixată la nivelul malformației.
În cadrul studiul 13 pacienți (43,3%) prezintă au prezentat, pe parcursul evoluției,
anomalii dentare (Fig.V.9.)Dintre acestea, cel mai frecvent au fost întâlnite cariile, urmate de
existența dinților supranumerari, distrofii dentare și agenezii.

Anomalii ale dentiției

8% Carii
8%
Dinți supranumerari
38%
15% Agenezii dentare
Distrofii
8% Anomalii de implantare

23% Tulb. de eruptie

Fig. V.9. Distribuția pacienților în funcție de prezența și tipul anomaliilor dentare

Întrucât pacienții examinați au, la momentul studiul, vârste cuprinse între 5-22 de
ani și forme variate de despicătură, un procent dintre aceștia au efectuat și grefa osoasă
alveolară. 7 dintre aceștia (23,3%) au fost supuși intervenției de grefare, cu evoluție
postoperatorie favorabilă. La 2 din cazuri grefarea s-a realizat în 2 etape, cel mai frecvent
sediu de prelevare al grefei fiind creasta iliaca stângă.
5
4
3
2 6-8 ani
1 9-14 ani
0 >14 ani
grefa aparat dentar placa
palatinala

Fig. V.10. Distribuția pacienților în funcție de tratamentul ortodontic efectuat, în

corelație cu vârsta
53
 Multe studii au arătat că rata de succes a
grefelor este redusă dacă procedura se face după
erupția caninului de aceeași parte cu despicătura.
Odată ce dintele a erupt, nu se mai poate face
îmbunătățirea suportului parodontal al dintelui. Din
acest motiv, se recomandă plasarea grefei înainte de
erupția caninilor permanenți (Fig.V.10.). În prezent,
studiile recomandă plasarea grefe între vârsta de 8 și
12 ani, când caninul permanent este localizat înalt la
nivelul procesului alveolar, la nivelul înălțimii
procesului eruptiv.

Fig.12. Anomalie dentară la pacientul cu despicătură

14 pacienți (46,6%) au fost consultați de un ortodont, 4 (28,5% din cei ce s-au adresat unui
ortodont) fiind supuși unor extracții multiple, majoritatea fiind consiliați de medic în purtarea
unor aparate dentare fixe sau detașabile. Ca tratamente adiționale pacienții menționează
utilizarea de materiale compozite ce imită culoarea dinților pentru distrofii dentare de tipul
hipoplaziilor, fluorizarea în scopul prevenirii demineralizării dentare, refacerea structurilor
dentare (dacă există distrofii severe, cu pierdere considerabilă de substanță minerală) cu
coroane de înveliș de zirconiu.
De asemenea, pacienții au purtat sau poartă și în prezent aparate ortodontice.
Acestea pot fi de 3 tipuri:
-Mobilizabile- fixate la nivelul arcadelor dentare prin croșete sau gutiere și prezintă elemente
active, din metal, ce asigură deplasarea dinților, sau șuruburi ce determină lărgirea
maxilarelor. Acestea se poartă permanent.
-Funcționale- mobile în cavitatea bucală, obligând pacientul să stea cu gura închisă pe toată
perioada purtării. Aparatul va determina deplasarea dinților și lărgirea maxilarelor, datorită
stimulării musuclaturii feței.
-Fixe- de exemplu sistemul poliagregat ce necesită intervenția medicului pentru montare și
îndepărtare. Asigură o deplasare corporeală și precisă a dinților în toate cele trei planuri
spațiale. Pot fi utilizate si la vârste mai mari.
O altă etapă a tratamentului ortodontic, regăsită și a pacienții din studiu este
contenția. O dată ce a fost îndepărtat elementul fix, dinții tind să se redeplaseze spre poziția
inițială, motiv pentru care este absolut necesară contenția. Pentru aceasta se pot utiliza: placa
palatinală mobilizabilă, retainer, pozitioner. În cadrul studiului, pacienții ajunși în etapa de
contenție utilizează placa palatinală.
E. Aspecte estetice
Aspectul estetic al masivului facial este un element cheie în dezvolarea psihosocială
a pacienților cu despicături labio-velo-palatine. Reabilitarea acestor pacienți ar trebui să se
desfășoare în vederea îmbunătățirii caracteristicilor funcționale și estetice și, în consecință, a
calității vieții. Centrul oricărui plan de tratament în cazul acestor malformații este intervenția
chirurgicală. Cu toate acestea, existând multiple centre specializate, au fost studiate multiple
strategii și tehnici chirurgicale ce au suferit modificări și îmbunătățiri de–a lungul deceniilor.
Metoda modernă de tratament ia în considerare și funcția estetică și încearcă să limiteze
numărul și impactul cicatricilor asociate cu intervențiile chirugicale. Aspectul estetic al
regiunii nazolabiale este unul dintre cele mai importante instrumente pentru evaluarea
succesului tratamentului . Diferite tehnici de intervenție chirurgicală sunt utilizate pentru
corectarea buzei și a palatului, dar rezultatele sunt în general analizate subiectiv și fără

54
 standardizare și depind de perspectiva particulară a
observatorului, care poate fi influențată de originea
etnică sau culturală, precum și de vârstă sau experiență.
Ambele metode de evaluare estetică, atât calitativă, cât
și cantitativă sunt descrise de literatură. Metodele
cantitative folosesc măsurători antropometrice ale
țesutului moale facial, obținute prin măsurători manuale
sau automate, destinate să cuantifice morfologia buzei și
a nasului și gradul de asimetrie existent. Această
abordare este potrivită pentru analiza asimetriilor, dar
neglijează armonia feței. Studiile calitative, cu diferite
modele și combinații de evaluatori, utilizează scale de
ordin ordinal sau vizual.
Fig.13. Aspect postoperator al despicăturii labio-
velo-palatine- cicatrice postoperatorie
Deși aceste metode implică o analiză mai subiectivă a esteticii feței, acestea pot
oferi cea mai bună reflectare a percepției populației generale asupra aspectului facial al
pacientului. O metodă care a devenit destul de populară în ultimul deceniu este indicele
dezvoltat de Asher-McDade. Metoda implică realizarea de fotografii ale zonei nazolabiale a
pacienților și urmează utilizatea unei scale de 5 puncte pentru a evalua următoarele aspecte:
conturul buzelor , forma nasului, simetria nazală și profilul narinelor incusiv al buzelor [62].
În cadrul studiului, din cei 26 de pacienți examinați, excluzând cei 4 decedați, un
procent de aproximativ 54 % prezintă cicatrici postoperatorii la nivelul buzei superioare
(Figura 12), un procent de aproximativ 30% prezintă dismorfism fie al narinelor, fie al
primaidei nazale, iar un procent de 17% anormalități maxilare.

Discutând despre defectele persistente ale buzelor,

discutăm despre: asimetrii ale buzelor, contracturi
și hipertrofii la nivelul cicatricilor postoperatorii,
supradimensionarea roșului buzei, aspect
discontinu ai liniei cutaneo-muscoasă, filtrum
izolat.

Fig.14. Pacient din cadrul studiului-observarea

cicatricii labiale persistene
Corecțiile buzelor nu trebuie realizate precoce sau
frecvent, unele dintre ele vor suferi
ameliorări, în timp, ca urmare a funcționalității
buzei superioare și a presiunii pe care o exercită
buza inferioară. Se pot utiliza masaje cu unguente
cu vitamina E sau aplicarea unor medii de
contact, folii sau gel de silicon, pentru ameliorarea contracturilor și hipertrofiilor localizate la
nivelul cicatricilor postoperatorii.
Ca și intervenții chirurgicale, la nevoie, se pot efectua plastii pentru refacerea
simetriei. 8% dintre pacienții cu defecte persistente ale buzelor cauzate fie de despicătură, fie
de cicatricile postoperatorii au suferit reconstrucții ale buzei superioare cu lambouri locale
triunghiulare de avansare.
La nivelul nasului, sechelele pot fi multiple, prezente la pacienții examinați precum:
columela subdimensionata (19%), aripa nazală etalată, orificiu narinar deviat lateral (15%),
deviația septului nazal (16%), vârf nazal lățit narine plate cu orientare orizonatală, cu baza

55
deplasată lateral, aripi nazale retractate posterior sau/și lateral ( 8%), vârf nazal aplatizat (8%)
(Fig. V.11.).

Narina subdimensionata Orificiu narinar deviat aripi nazale retractate

varf nazal aplatizat deviatie de sept

Fig. V.11. Distribuția pacienților în funcție de prezența sechelelor estetice la nivel nazal

Deși intervenția primară corectează parțial diformitatea nazală, în majoritatea

cazurilor, în special a celor de despicătură unilaterală completă, sunt necesare intervenții
secundare. Astfel, un procent de 8% dintre pacienți au trecut printr-o a doua sau chiar a treia
intervenție de rinoplastie, în jurul vârstei de 3-5 ani.

Capitolul VI- Principii terapeutice

VI.1.Principii generale
Sunt descrise numeroase tehnici chirurgicale ce au ca scop îmbunătățirea aspectelor
funcționale: alimentația, abilitatea de vorbire, auzul, dar și de a obține un aspect cât mai
aproape de normal al masivului facial. Reconstrucția și reabilitarea pacientului cu despicătură
labio-velo-palatină este, în prezent, o muncă de echipă. Studiile multicentrice au adus multiple
modificări protocoalelor terapeutice, tinzând spre o corecție cu rezultate cât mai bune estetice,
dar mai ales funcționale, și spre o dezvoltare armonioasă a pacientului afectat, cu un număr
minimal de intervenții.
Tratamentul despicăturilor labio-velo-palatine include o echipă multidisciplinară,
multi-step, etapizat. Echipa interdisciplinară implicată în îngrijirea pacienților cu despicături
se compune din :
-chirurg pediatru;
-chirug maxilo-facial- se va ocupa, daca va fi nevoie, de grefarea alveolară secundară și de
intervenția gnatochirurgicală, precum și de adițiile de os, gingie sau aplicarea implantelor
dentare;
-chirurg plastician- va efectua, atunci când este cazul, revizii ale buzelor și nasului, pentru
rezultate optime și din punct de vedere estestic;
-ortodontist- va monitoriza cu ajutorul unor radiografii, fotografii și modele de gips efectuate
prin amprentarea maxilarelor, dezvoltarea dinților și maxilarului;
-logoped;
- psiholog;
-otorinolaringolog menit să monitorizeze copilul în perioada creșterii; monitorizează și
trataează eventuale otite medii, ce l-ar putea împiedica să audă bine pe viitor pe pacient și în
consecință îi va întârzia dezvoltarea vorbirii. Atunci când este necesar, specialistul ORL va

56
 aplica aeratoare, pentru ca
infecția să dreneze și copilul să
dezvolte un auz corespunzător.
De asemenea, va monitoriza
împreună cu logopedul,
eliminarea aerului pe nas în
timpul vorbirii.;
-pediatru;
- genetician;
-obstetrician/neonatolog- va
oferi primele informații legate
de alimentația nou-născutului,
dar va face și legătura între
familia implicată și ceilalți
membri ai echipei medicale.

Fig.15. Aspect preoperator al despicăturii

Doar prin colaborarea acestor specialişti se vor reuşi corecţia aspectului estetic al copilului,
lucru foarte important pentru familie şi, nu în ultimul rând, se vor asigura prevenirea
infecţiilor otice, prevenirea infecţiilor de tract respirator, asigurarea premiselor pentru o
vorbire normală, pentru corecţia dentiţiei permanente și definitive, ceea ce va duce implicit şi
la o alimentaţie normală. Tratamentul modern al despicăturilor labio-maxilo-palatine este
complex şi trebuie realizat în centre specializate. De asmenea, trebuie început de la naştere şi
poate dura până la adolescenţă sau chiar până la vârsta adultă și implică prezenţa unei întregi
echipe de specialişti, care va contribui la tratamentul diverselor aspecte, multiple, patologice,
ale acestor malformaţii congenitale. În unele centre, încă este utilizată „regula lui 10”. Aceasta
a fost iniţiată de către Wilhelmsen, în 1966 și presupune iniţierea tratamentului chirurgical
atunci când copilul împlineşte vârsta de 10 săptămâni, are hemoglobina peste 10 g/dl,
leucocitele sunt sub 10.000/mm3, iar greutatea este peste 10 lbs , adică 4,5 kg [72, 86].
Când discutăm despre principiile tratamentului chirurgical, acesta implică:
- reconstituirea şanţului narinar şi a planşeului foselor nazale;
- reconstrucţia arcului maxilar dacă acesta este afectat;
- repoziţionarea aripii nazale;
- reconstrucţia buzei (buza albă, mucoasa, musculatura- orbicularul buzei, mucoasa
vestibulară);
-repararea breşei palatine;
- refacerea anatomiei velare cât mai aproape de normal.

VI.2.Vârsta de luare în evidență. Cronologia intervențiilor.

Cronologia clasică implică, ca și intervenție primară, efectuată în jurul vârstei de 3-6
luni pentru formele unilaterale şi 6-8 luni pentru formele bilateral, efectuarea cheiloplastiei.
Este urmată de uranostafilorafia la vârsta de 18-24 de luni, mai apoi rinoplastia cu corecţia
cicatricelor, închiderea diviziunii maxilare, eventual cu utilizarea de grefoane osoase recoltate
din creasta iliacă, alte corecţii care ţin de chirurgia ortognatică după vârsta de 12 ani [86].
Dacă se va alege realizarea tratamentului în secvenţă inversată, în jurul vârstei de 3 luni se va
practica veloplastia precoce, cu scopul de a permite o creştere normală în ansamblu a
structurilor afectate, iar la vârsta de 6 luni se practică, în acelaşi timp operator, repararea
buzei şi a palatului osos, repararea celui din urmă constituind punctul cel mai delicat al
intervenţiei[86]. La rezultatul final și la calitatea acestuia contribuie numeroși factori precum:

57
tipul de despicătură- defectele severe vor fi implicit mai dificil de corectat; tipul tehnicii
folosite, particularități ale pacientului, complicații apărute postoperator, cooperarea
pacientului și a familiei, complicanța la recomandările oferite de echipa multidisciplinară.
Toate aceste aspect trebuie urmărite pe toată perioada de creștere și dezvoltare a pacientului.
Analizând și comparând protocoalele mai multor școli s-au putut stabili elemente
comune, astfel că, cel mai frecvent utilizate tehnici, etapizate, sunt prezentate în tabelul I.

Tabelul I- Protocoale terapeutice ale despicăturilor labio-velo-palatine –după Pedro

Ribeiro Soares de Ladeira [19]
PERIOADA
13-16 săptămâni de gestație
Prenatal
Neonatal
12 săptămâni
6-12 luni
5 ani
În timpul dentiției temporare
În timpul dentiției mixte
În tmpul dentiție permanente
După erupția dinților permanenți, după
alinierea arcadelor, la finalul creșterii
PROCEDURA INDICATĂ
Diagnosticare despicătură labială (mai rar
palatină) ecografic sau prin RMN fetal
Discuția cu echipa interdisciplinară cu
stabilirea etapelor operatorii
Alimentația- indicații; utilizarea de biberoane
și/sau tetine special
Repararea primară a despicăturii labiale;
Înaintea reparației primare se indică tratament
ortodontic prechirurgical
Repararea primară a despicăturii palatine,
realizarea veloplastiei
⃰În cadru studiului actual, în Clinică, s-a
instituit, cel mai frecvent, realizarea
veloplastiei la 3 luni și a cheiloplastiei la 6
luni;
Rinoplastie secundară
Tratament ortodontic pentru expansiunea
maxilarului
Tratament ortodontic de avansare și
expansiune a maxilarului, cu insitutirea grefei
osoase în jurul vârstei de 7-9 ani, înaintea
erupției dinților permanenți
Tratament ortodontic realizat cu scopul de
aliniere a arcadelor
Chirurgie ortognată pentru avansarea
maxilarului;
La nevoie tratament ortodontic postchirurgical
pentru închderea definitivă a spațiilor
reziduale, reconstituiri protetice, ultimele
ajutări ale ocluziilor.

Consultația inițială, primul contact între familie, pacient și echipa implicată trebuie
să aibă loc în primele zile/săptămâni de viață, sau, în cazul diagnosticului antenatal, înainte de
naștere. Este important de explicat, chiar de la început, familiei, toate etapele terpeutice,
faptul ca planul terapeutic este unul individualizat, momentele intervențiilor chirurgicale și
tipul acestora. Informațiile trebuie să fie clare, pertinente, încurajatoare, dar mai ales realiste.
Informațiile și claritatea lor pot preveni abandonul sau înârzierea tratamentului copiilor cu
astfel de malformații.

58
 Evoluția pe termen lung este favorabilă în cazul preluării pacientului încă din
prenatală sau imediat postnatală. În cadrul studiul de față, vârsta de preluare a pacientului a
fost variată. Dacă în cazul preluării din perioada antenatală procentul de pacienți este relativ
mic, cea mai frecventă perioadă de luare în evidență este de 4-6 luni [1].
Specialiștii consideră esențială informare famililiei copilului încă de la naștere.
Informațiile trebuie să fie clare, pertinente, încurajatoare, realiste, iar consultația inițială va fi
dirijată către centrul specializat unde vor fi efectuate următoarele intervenții. Echipa va fi
prezentată, pentru o ajuta la o mai bună înțelegere de familie a acestui timp de intervenție
interdiscliplinară, multi-step. Informațiile sunt utile pentru prevenirea abandonului, întâlnit și
în cadrul studiului actual, dar și pentru a nu întârzia etapele operatorii ale tratamentului.
Părinții trebuie informați că despicăturile labio-velo-palatine sunt o malformație relativ
frecvenă, cauza nu este complet elucidată și nu se poate face o predicție certă asupra riscului
de apariție sau reapariție, iar sfatul genetic va fi necesar atât pentru sarcinile viitoare, dar și
pentru a încadra despicătura în subtipul sindromic sau non-sindromic.

10% 3%

Antenatal
13% 27%
0zile-1luna
1-3 luni
4-6 luni
7 luni-1 an
>1 an
30% 17%

Fig. VI.1. Distribuția pacienților în funcție de prezența vârsta de luare în evidență

Întrucât, în cadrul studiului sunt incluși pacienți cu forme variate de despicături,

cronologia operatorie este diferită și individualizată fiecărui pacient. În studiu sunt cuprinși 30
de pacienți, din care:
-23 (76,6%) prezintă despicătura buza buzei superioare, a palatului dur și moale în totalitate,
uni sau bilaterală, cu/fără includerea arcadei alveolare;
-2 (6,6%) prezintă despicătura buzei superioare (cheilodisrafiile buzei, despicătura labială),
cunoscută arhaic şi sub numele de „buză de iepure”, interesând fie buza parţial (doar o
indentaţie la nivelul buzei) sau în întregime, inclusiv cu deschiderea narinei ;
-4 (13,3%) prezină doar interesare palatului dur în întregime sau parţial;
-1 (3,3%)prezintă doar interesarea palatului moale.

59
 Tipuri de despicături
Interesare buza, palat dur
si moale
Interesare buza, palat dur
si moale si arcada alveolara
interesarea buzei
superioare
interesare palat

interesare palat moale

Fig. VI.2. Distribuția pacienților în funcție de prezența structurile afectate de

malformație

VI.3. Tratamentul despicăturilor labiale

În cazul despicăturilor labiale, există numeroase tehnici chirurgicale ce folosesc
țesuturile locale pentru a obține creșterea lungimii necesare buzei de partea afectată sau
biletaral. Despicăturile unilaterale de buză superioară cunosc o mare variabilitate de la o
aparenta lipsă de întrerupere a
continuității buzei superiorare și până
la prezența unei despicături largi ce
poate interesa atât buza cât și pragul
narinar și cavitatea nazală. Ca obiectiv,
se urmărește refacerea simetriei buzei,
refacerea filtrumului, refacerea
planșeului nazal și a simetriei nazale,
rezultarea unei cicatrici suple, puțin
vizibile și redirecționarea fibrelor
mușchiului orbicular-tonusul
orbicularului refăcut va constitui un
factor activ de integrare progresivă a
premaxilei între cele două hemimaxile.
Unul dintre aspectele delicate ale
tratamentului, în cazul despicăturilor
labiale, îl reprezintă momentul optim.
Fig.16. Despicăturiă labială aspect postoperator
Tehnic, conform școlii americane (SUA), este posibilă realizarea intervenției
primare chiar din prima săptămână de viață. Totuși, această abordare nu este imperios
necesară atât de devreme, întru cât nou-născutul nu este afectat de existența malformației și se
poate alimenta. Riscul anestezic nu pare, în acest caz, rezonabil. În prezent este acceptată, de
majoritate echipelor chirurgicale, că vârsta cuprinsă între 3 – 6 luni este optimă pentru
repararea primară a despicăturii unilaterale în absența altor anomalii care prejudiciază grav
condiția biologică a copilului [19]. În cazul despicăturii unilaterale de buză, în cadrul studiul
de față tehnica utilizată a fost cea a cheilorinoplastiei funcționale (drepte în cazul pacientului
examinat) prin procedeul Onizuka II. În cazul pacientului cu despicătură labială bilaterală, s-a
realizat cheiloplastie bilaterală. Corecția primară în cazul acestora este de obicei mai dificilă,

60
datorită deficienței tisulare de la nivelul prolabiumului și columelei, sau al malpozițiilor
maxilare. De cele mai multe ori va fi necesară aplicarea unui aparat ortodontic, pentru a
împinge prolabiumul spre posterior, cele două segmente maxilare laterale spre anterior, pentru
a favoriza o corecție primară fără tensiune. Intervenția chirurgicală prorpiu-zisă presupune
realizarea de incizii de ambele părți ale despicăturii, cu crearea de lambouri de țesut.
Lambourile sunt reunite prin suturare, inculzând mușchii de la acest nivel. Reparația ar trebui
să creeze un aspect, o structură și o funcție mai fiziologică a buzelor. Repararea nazală
inițială, dacă este necesară, se face, de obicei, în același timp. Îngrijirile postoperatorii sunt
esențiale în primele 7-10 zile și presupun: toaletarea plăgii, adaptarea alimentației- sugarul va
fi hrănit cu o seringa sau o linguriță pentru a nu leza zona operată, iar firele de sutură vor fi
suprimate la 7-10 zile [72].
Dacă despicătura unilaterală completă a buzei este o formă severă, pot fi necesare și
procedeele adjuvante precum lip-adhesion sau aplicarea unui tratament ortodontic
preoperator.
Corecțiile secundare pot fi necesare, din punct de vedere estetic, și pot avea ca
obiective corecția deformării reziduale nazale, retușul cicatricii retractile ce poate produce
asimetria arcului lui Cupidon, iar în cazul despicăturilor bilaterale pot fi necesare revizii
muscular, cu reconstrucția zonei tuberculului central sau chiar reconstrucția în doi timpi a
buzei superioare, procedeu denumit Abbe. Pot fi necesare excizii ale cicatricei cutanate și
plastii în Z, rinoplastie cu repoziționarea cartilajelor alare sau utilizarea de lambouri mucoase
locale.

VI.4. Tratamentul despicăturilor palatine

Repararea palatului are implicații funcționale deosebite legate în primul rând de
calitatea vorbirii. În acest caz, chirurgia nu este singura etapă necesară, ea fiind completată, în
demersul corectării malformației de palat, în egală măsură, de inervenția logopedului,
ortodontului și ORL-istului. Totuși, rezultatele finale depind în mare măsură de calitatea
intervenției chirugicale primare. Există tehnici chirurgicale multiple, realizate cu scopul de
închidere a despicăturii de palat. Atitudinea clasică a fost inițial reprezentată de închiderea
într-un singur timp operator a întregului defect de palat. Acest lucru era posibil prin tehnica
descrisă de Von Langenbeck descrisă de Wardill-Kilner, fie precoce ( la vârsta de 3-9 luni)
sau mai târziu (la vârsta de 1-3 ani) [38]. Progresiv s-a trecut la un tratament multistadial al
palatoschizisului reprezentat de cele mai multe ori de repararea precoce a palatului moale în
jurul vârstei de 6 luni și închiderea ulterioară a palatului dur cel mai devreme la un an și
jumătate. Alegerea momentului optim de realizare al intervenției chirurgicale va avea în
vedere: repararea precoce a palatului moale înainte de începerea abilității de vorbire a
copilului are un rol foarte important în obținerea unei bune calități a vorbirii, cu cât se
realizează mai precoce cu atât vom asista la o frecvență mai mică a infecțiilor de căi aeriene
superioare și otice, până la vârsta de 1 an și jumătate – 2 ani există o expansiune rapidă a
oaselor craniului, iar orice cicatrice în zona palatului osos determină un deficit al creșterii și în
consecință o modificare ulterioară a aspectului morfologic în sensul unei retracții maxilare
[38]. Majoritatea școlilor indică reparare primară a despicăturii înainte de vârsta de 2 luni, la
6-10 luni, în funcție de statusul eutrofic al copilului sau eventuale afecțiuni asociate. Palatul
dur poate fi închis în cadrul aceluiași timp operator, însă multiple școli recomandă corecția în
doi timpi: inițial închiderea palatului moale, urmată, la distanță de 6-18 luni de repararea
palatului dur [86]. Această succesiune de intervenții permite dobândirea precoce a
competenței velo-faringiene și o dezvoltare a maxilarului, lucru ce ameliorează calitatea

61
 rezultatului morofuncțional pe termen îndelungat. Indiferent de tehnica aplicată obiectivele și
principiile intervenției sunt aceleași [72]:
 închiderea, în două straturi la nivelul palatului dur- cu scopul de a reconstitui mucoasa nazală
și orală,
 reorientarea transversală a mușchiului ridicător palatin,
 închiderea în trei straturi la nivelul palatului moale cu scopul de a reconstitui mucoasa nazală,
stratul muscular și mucoasa orală,
 repararea defectului fără tensiune, lucru ce permite alungirea palatului și reconstruirea unui
palat moale suplu, mobil, funcțional.
Chirurgul va realiza incizii pe ambele versante ale despicăturii și va repoziționa
țesuturile și mușchii de la acest
nivel. Se realizează doup incizii, în
„U”, - prima la 5mm de fisura , iar a
doua la 5mm/1cm de arcada dentară
. Rezultă astfel 2 lambouri cutanate,
ce au vascularizație proprie
provenită din artera faringiană
palatină. Se suturează apoi primul
plan , representat de ce nazal, cu fire
eversate. Apoi, cu celelalte două
lambouri, se acoperă planul bucal.
(Fig.13.)

Figura.13. Reprezentarea
schematică a palatoplastiei-
conform http://bdmedics.blogspot.com/2012/04/cleft-lip-cleft-palate.html [36]

VI.5. Tratamentul despicăturilor complexe

Cronologia clasică pentru aceste anomalii congenitale implică, așa cu relatează
literature, efectuarea cheiloplastiei, intervenţie primară, în jurul vârstei de 3-6 luni atunci când
afectează structurile unilateral şi 6-8 luni pentru formele bilaterale, uranostafilorafia la
aproximativ 18-24 de luni, urmată de rinoplastie, corecţii ale cicatricelor, închiderea
defectelor maxilare, cu utilizarea de grefoane osoase. Atunci când se va alegerea abordarea
tratamentului în secvenţă inversată, în jurul vârstei de 3 luni se practică veloplastia precoce,
care permite o creştere normală în ansamblu a structurilor afectate, iar la vârsta de 6 luni se
practică în acelaşi timp operator repararea buzei şi a palatului osos, repararea acestuia din
urmă fiind punctul cel mai delicat al intervenţiei.
Acest aspect a fost observat și în Clinica ”Sf. Maria”, unde, în mare, cel mai frecvent
s-a realizat veloplastia precoce la 2, 3 sau 4 luni. Din cei 14 pacienți (46,6% din totalul celor
examinați) ce prezintă despicătură labio-velo-palatină completă sau incompleă, uni sau
bilaterală, 12 (85,7%) au suferit intervevția de veloplastie. De asemenea, aboradarea în
secvență inversată a fost adoptată la 9 (64,2%) dintre cei 14 pacienți cu depicătură labio-velo-
palatină.
În cadrul studiului, din cei 26 de pacienți (exceptându-i pe cei decedați) au fost supuși
intervenției de uranostafilorafie un număr de 19, deci un procentaj de 70%. Dintre aceștia 17
au efectuat intervenția chirurgicală discutată în cadrul abordării multi-step a subtipului de
despcătură labio-velo-palatină completă sau incompletă, uni sau bilaterală.
Legat de momentul optim operator, pacienții au suferit intervenția chirurgicală cel mai
frecvent la vârsta de 1 an si 11 luni (Fig. VI.3.).

62
 3

2.5

1.5

0.5

0
11 luni 1 an is 1 an 1 an si 1 an si 1 an si 2 ani
5 luni 7 luni 6 luni 4 luni

Fig. VI.3. Distribuția pacienților în funcție de vârsta de efectuare a uranostafilorafiei

În ceea ce privește îngrijirea postoperatorie în primele două săptămâni alimentația
trebuie să fie lichidă și semilichidă administrată cu lingurița sau seringa și să se realizeze o
toaletă cât mai bună a cavității bucale. Trebuie evitat contactul cu obiectele dure.
Așa cum aminteam anterior, cronologia clasică implică efectuarea cheiloplastiei ca
intervenţie primară în jurul vârstei de 3-6 luni pentru formele unilaterale şi 6-8 luni pentru
formele bilaterale, uranostafilorafia la vârsta de 18-24 de luni, urmând apoi rinoplastia,
corecţia cicatricelor, închiderea diviziunii maxilare, eventual cu utilizarea de grefoane osoase
recoltate din creasta iliacă, alte
corecţii care ţin de chirurgia
ortognatică după vârsta de 12 ani.
În cadrul studiul de față pacienții
examinați au suferit intervenții
chirurgicale numeroase, cu
protocoale operatorii diverse,
exemplificate în Tabelul II.
Ca și protocoale
operatorii, în cazul
cheilorinoplastiei pe care pacienții
au suferit-o cel mai frecvent la
vârsta de 4-6 luni printre cele mai
utilizate tehnici sunt Onizuka și
Millard. Tehnica Millard (fig.14.)
folosește proceduri de rotare-
avansare, cu diverse modificări ce
permit o mai bună corecție inițială
a diformității nazale. Tehnica
Millard a fost totuși criticată
pentru tendința de a provoca
cicatrizări verticale.
Fig.14. Tehnica cheiloplastiei Millard
-conform http://bdmedics.blogspot.com/2012/04/cleft-
lip-cleft-palate.html [36]
[36]

63
 Abordarea tehnică este necesar a fi flexibilă, adaptată tipului dar mai ales severității
despicăturii labio-velo-palatine, gradului particular de deplasare și hipoplazie ale buzei,
nasului și structurilor osoase.
Grefa alveolară face parte din tratamentul multi-step al despicăturilor ce implică
afectarea arcadei alveolare, asociate cu despicături de buza și/sau palat. Grefa alveolară are
indicație, în jurul vârstei de 7-9 ani, utilizând grefon osos din creasta iliacă sau tibie [39].
Grefa alveolară realizată în timpul deniției mixte, este un pas important în tratamentul
despicăturilor cu implicarea maxilei, oferind arcului maxilar suportul necesar pentru dentiție
și masticație.
Arcul alveolar este o structură a palatului primar și se formează prim fuziunea
proeminențelor maxilare în jurul celor de a cincea sau a șasea săptămână de genstație.
Structurile ce se formează din palatul primar sunt: nasul, buza, prolabiumul și premaxila, toate
situate anterior foramenului incisiv. Termenul de „alveolă” derivă din latină și se referă la o
cavitate mică. Alveola dentară este cavitatea în care este situate dintele. Procesul alveolar al
maxilarului este locul în care sunt amplasate cavitățile dentare. Aceasta este preocuparea
funcțională primară legată de despicăurile ce implică arcul alveolar. Osul alveolar este
conectat de dinți prin intermediul ligamentelor parodontale. Dantura permanentă situată
deasupra despicăturii nu este sustenabilă dacă nu există suficient os din care poate erupe. Așa
încât, caninul erupe în despicătură., iar incisivul lateral erupe fie adiacent despicăturii, fie în
spațiul acesteia. Acești dinți erup în mod tipic între 7 și 12 ani. Reabilitarea osului alveolar
este efectuată în mod ideal înainte de erupția dinților implicați. Este importantă obținerea de
radiografii dentare efectuate prococe (de exemplu în jurul vârstei de 5 ani) pentru a putea
preveni pierderea unui dinte datorată erupției într-o aveolă lipsită de rădăcină.

Fig.15.Tehnica grefării alveolare- conform Dr. Patrick Combs, Plastic Surgery-Texas 2015
Există mai multe surse de grefă utilizate. Atât osul cortical, cât și cel spongios sunt utilizate.
Oasele corticale necesită un timp mai lung pentru a se încorpora, deoarece creșterea lor se
bazează pe îngroșarea vasculară printr-un proces numit substituție insidioasă. Grefa
obliterantă este constituită efectiv din celule și procesul de încorporare este mult mai rapid
datorită osteoinducției și osteoconducției. De asemenea, se observă că grefele spongioase
permit o erupție dentară mai bună. Creasta iliacă este una dintre cele mai populare surse de
grefă osoasă alveolară. Porțiunea spongioasă este cea mai frecvent folosită parte a acestui os,
deși porțiunea corticală este uneori utilizată în cadrul intervenției sub formă de sprijin sau
stent pentru a conferi rezistența asupra forțelor contractile ale țesuturilor moi. Unele dintre
dezavantajele citate este cicatrizarea sitului donator, durerea postoperatorie care duce la
externare întârziată și potențialul de leziune a nervului cutanat. Studiile au arătat că osul
membranos are o rată mai mare de supraviețuire a grefei, comparativ cu osul endocondral.
Oasele plate ale scheletului craniofacial sunt alcătuite din os membranos, în timp ce oasele
trunchiului și ale extremităților sunt constituite din os endocondral. Oasele craniene pot fi
sursa de grefa osoasă alveolară. Ca și avantaje se citează cicatricea minimă, ascunsă de păr,

64
durerea postoperatorie limitată, ușurința recoltării și avantajele intrinseci ale osului
membranos. Liteartura citează un timp mai îndelungat de operare și potențialul pentru
complicații mai grave (de exemplu, scurgeri de lichid cefalorahidian, lacrimă durală,
hemoragie, hematom epidural), motiv pentru care este relativ rar utilizată. Tibia a fost
folosită de unii ca o sursă de os, inclusiv în cadrul studiului de față. Pentru recoltarea acestei
grefe este necesară, în mod obișnut, trepanația. Studiile au arătat că această tehnică are ca
rezultat o durere postoperatorie diminuată și un timp de spitalizare redus comparativ cu
grefarea osoasă alveolară din alte segmente.
Este indicată aplicarea pre grefare a unui
tratament ortodontic cu scopul de a începe alinierea
dentară, a maximiza igiena orală și de extracție a
dinților supranumerari. Expansiunea maxilară rapidă cu
agenți de extindere de tip Hyrax sau Haas este inițiată
atunci când caninii permanenți maxilari formează
jumătate până la două treimi din rădăcină (Fig. 16.A ) .
După expansiunea maxilară, trebuie plasat și menținut
un dispozitiv de fixare a arcadei
palatale fixe până la etapa grefei post-osoase (Figura16
B ). Acest dispozitiv de reținere fixă este, de asemenea,
menținut concomitent cu aparatele fixe în timpul
tratamentului ortodontic cuprinzător.

Fig.16. Tratament ortodontic pre și post grefare osoasă

alveolară
-conform ” Journal of Applied Oral Science„
Post grefare este indicată realizarea de radiografii suplimentar examenului clinic.
Examinarea radiografică periapicală și ocluzală a zonei de grefă permite evaluarea
calitativă și cantitativă a osului grefat. În acest stadiu, în cazul în care caninii nu sunt încă
erupți, ortodontul va trebui să urmărească dezvoltarea și erupția caninilor prin grefă.
Sintetizând, toate intervențiile suferite de pacienții examinați în cadrul studiului sunt
prezentate în tabelul subiacent (Tabel II), exceptând intervențiile suferite pentru complicațiile
postoperatorii.

Tabelul II- Cronologia intervențiilor chirurgicale de corectare a despicăturilor labio-

velo-palatine, la pacienții din cadrul studiului
Nr. Tip de despicătură Intervenții cronologice
Pacient
1. DLVP c dr. 1 an- Veloplastie
2 ani- Cheiloplastie
5ani- Cheilorinoplastie secundară funcțională dreaptă,
procedeul Onizuka
11 ani- reconstrucție lueta +secționare fren lingual
2. DLVP c. Stg. 3 luni-veloplastie precoce
6 luni-cheiloplastie
11 luni-uranostafilorafie
3. DLVP c. Stg 2 l- veloplastie preoce Malek
4 l- cheilorinoplastie funcționala primara stg.-
Onizuka II
1 an și 5 luni- uranostafilorafie

65
 3 ani-rinoplastie Tajina modificată , cheiloplastie
secundară , fixare narină cu fire de suspensie-
compresie Pillow
5 ani-rinoplastie deschisa
6 ani- reconstrucție defect maxilar cu grefon osos
4. DLVP inc. Stg 6 luni-cheilorinoplastie funcționala stg. Onizuka II
7 l-amprenta palatină- placă permanenta
1 an si 7 l- uranostafilorafie
5. DVP 1 an- uranostafilorafie
6. DP 1 an si 5 luni- veloplastie palat post
7. DLVP inc. Bilateral 1 an si 4 l- cheilorinoplastie funcționala primara
Millard, modificată dupa Delaire
-plastie aripa narinara bilaterală cu lambou în Z
simetric
2 ani-injectare perilezionala acid hialuronic
-uranostafilorafie , amprenta pt aparat ortodontic
prechirurgical

8. DL VP c. Bilateral 4 luni-veloplastie precoce

6 luni-cheiloplastie funcțională Delaire
1 an si 11 luni-palatinouranostafilorafie clasică
3 ani- închidere defect palatin anterior în 2 planuri,
sutură directa plan nazal, plastie cu lambouri
mucoperiostice locale
4 ani-reconstrucție palat dur
9. DL bilaterală 6 luni-cheiloplastie bilaterală
10. DLVP c. Bilateral 4 luni- veloplastie precoce
6 luni- cheiloplastie
13 ani- reconstrucție defect alveolar cu grefă de os din
creasta iliacă stg și lambouri mucoperiostale de
rotație-avansare
14 ani- reconstructie defect alveolar stg
11. DLVP c. Bilateral 2 luni- veloplastie precoce cu steri-stripe de opoziție
prolabio-genian
6 luni- cheiloplastie primară
12. DLVP c bilateral 1 an si 7 luni-uranostafilorafie
5 ani- închidere, plastie narina dr, refacere planșeu
narinar dr
8 ani-corectare defect osos alvolar cu grefă de os din
creasta iliacă stg.
13. DLVP inc. Bilateral 1 an și 7 l- uranostafilorafie
2 ani- uranostafilorafie iterativă
14. DLVP inc. Stg 6 luni- cheiloplastie primară
2 ani- uranostafilorafie
15. DLVP c. Stg 8 luni- cheiloplastie Millard
1 an și 5 luni- uranostafilorafie
16. DLVP c. Bilateral 2 luni-veloplastie precoce
5 luni-cheiloplastie funcțională bilaterală Millard
modificată plus artificiul Onizuka (tuburi
conformatoare narinare)

66
17. DLVP inc. Dr. 4 luni- cheiloplastie dr Onzuka II
1 an si 4 l- uranostafilorafie
18. DLVP inc. Stg. 6 luni- cheilorinoplastie funcțională stg. Onizuka II
7 luni- amprenta palatină-placă permanenta
1 an și 7 l- uranostafilorafie
19. DLVP c. Stg. 6 luni- cheilorinoplastie funcționala stg Delaire
2 ani- uranostafilorafie clasică
8 ani- palatoplastie de alungire în Z
9 ani- reconstrucție defect osos cu grefon os spongios
spină iliacă AS, reconstrucție țesuturi moi cu lambouri
locale
20. DLVP c. Dr. 7 luni - Veloplastie
2 ani- Cheiloplastie
5ani- Cheilorinoplastie secundară funcțională dreaptă,
procedeu Onizuka
19 ani și 20 de ani- corectare defect osos alveolar cu
grefă de os din creasta iliacă dr.
21. DL dr. 6luni- cheilorinoplastie funcționala dr Onizucka II
22. DLVP c. Bilateral 4 luni-veloplastie precoce
6 luni- cheiloplastie funcțională Delaire
1 an si 11 luni- palatinouranostafilorafie clasic
3 ani- închidere defect palat anterior în 2 planuri,
sutură directă plan nazal, plastie cu lambouri
mucoperiostice locale
23. DLVP c. Bilateral 8 luni- veloplastie
1 an și 6 luni- cheiloplastie funcțională Millard
24. DLVP c. Dr. 3 luni- veloplastie precoce
5 luni- cheilorinoplastie Onizuka II
1 an si 4 l- uranostafilorafie
4 ani- injectare de acid hialuronic la nivelul vălului
palatin
5ani- excizie cicatrice buză superioară
6 ani– reconstrucție fisură alveolo-palatină cu grefon
osos din creasta iliacă dr.
7 ani- reconstructie buză superioară cu lambouri
triunghiulare de avansare și repozitionare cartilaj dr-
steri-stripe
25. DLVP c. Stg. 3 luni- veloplastie precoce
5 l- cheilorinoplastie funcționala primară Onizuka II
modificată +rinoplastie cu lambouri în „Z” simetric
1 an si 11 l-uranostafilorafie
4 ani- corectarea narinei stangi procedeu Wakefield
+plastie tegumentară in„ Z” simetric
26. DVP 1 an-uranostafilorafie

Așa cum reiese din tabelul adiacent, tehnicile chirurgcale utilizate sunt diverse,
adaptate localizării și severității despicăturilor, planul terapeutic fiind individualizat, pentru
rezultate cât mai bune din toate punctele de vedere.

67
VI.6. Complicații postoperatorii

Scopul final al operației pentru despicăturile de buză și palat este ca pacienții să

"arate bine, să se hranească bine și să vorbească bine". Pentru a atinge aceste obiective, a fost
acordată o mare atenție în literatura de specialitate tehnicii de reparare și a rezultatelor clinice
ale chirurgiei, dar puțină atenție a fost acordată morbidității și mortalității care însoțesc
intervențiile chirurgicale. Factorii care influențează rezultatul general al reparării despicăturii
sunt multiple și complexe. Timpul de reparare al buzei și palatului rămâne controversat în
literatura de specialitate și trebuie să se ajungă la un compromis între vârsta pacientului la
chirurgie și rezultatul chirurgical în ceea ce privește creșterea feței, cicatrici, dezvoltarea
limbajului și factorii psihologici. Ratele de morbiditate și mortalitate pentru corectarea
despicăturilor labiale și palatine sunt totuși dificil de comparat din cauza lipsei unei clasificări
uniforme a morbidității. S-a raportat o îmbunătățire a anesteziei pediatrice și a tehnicilor
chirurgicale pentru scăderea incidenței complicațiilor intraoperatorii și postoperatorii, ceea ce
a permis desfășurarea unor intervenții complexe la o vârstă mai mică.
Complicațiile postoperatorii întâlnite în cadrul studiului actual pot fi clasificate în 3
subcategorii:
-legate de intervenția chirurgicală- apariția fistulelor, hemoragii locale, granulomul de fir,
dehiscența suturii;
-generale: apariția febrei, dispnee post intubații;
-ulterioare, legate de creștere: cicatrici cu impact estetic, dismorfism al piramidei nazale,
creștere maxilară deficitară, deviație de sept, tulburări de vorbire (insuficiență velo-
faringiană)- discutate în subcapitolul „Tulburări ale fonației”, tulburări de alimentație.
Complicațiile imediate sunt reprezentate de hemoragii și de detresa respiratorie.
Detresa respiratorie secundară obstrucției din prelungirea sau sedarea palatului poate pune
pericol viațapaientului. Dehiscența plăgii poate apare ca urmare a calității slabe a țesuturilor și
a tensiunii excesive a plăgilor. Aceasta poate duce la apariția unei fistule oro-nazale. Sechela
principală, pe termen lung, este reprezentată de fistula palatină, incidența raportata fiind de
9-50% [4]. Există câțiva factori care contribuie la apariția fistulei palatine, cum ar fi tipul de
despicătură, tehnica chirurgicală, tensiunea suturii plăgii și expansiunea rapidă a arcului
maxilar. Strategia obișnuită a managementului fistulei palatine este reprezentată de închiderea
fistulei după finalizarea expansiunii arcului maxilar. În general, fistulele palatine pot fi
reparate cu lambouri locale, rareori este nevoie de lambouri microvasculare libere, utilizate
atunci când fistula este de dimensiuni mari.
Din cei 26 de pacienți operați în studiul actual, complicațiile au apărut cu o
frecvență de 73%, la 19 din 26 , indiferent de tipul de intervenție chirurgicală suferită, de
tratamentele asociate (logopedic, ortodontic) sau alți factori implicați (vârstă, sex, vârsta de
desfășurare a intervenției).

2% 2% 5% 5% Fistule
9% 23%
Tulburări fonație
12% 16%
Dismorfism nazal
14% 12%

Infecții de tract
respirator

Fig. VI.3. Distribuția pacienților în funcție de complicațiile postoperatorii apărute

68
Prima și cea mai frecventă complicație apărută este reprezentată de fistule (Fig.VI.4.).
Aceasta poate fi o problemă deoarece alimentele și lichidele pot reflua prin spațiul apărut și se
pot scurge prin narine. Dacă fistula este suficient de mare, ea poate afecta vorbirea. Nu toate
fistulele trebuie reparate, dar dacă există probleme datorate acesteia, se recomandă reparația
chirurgicală

Oronazală

Nazojugală

Palatină anterioară
sau posterioară

Fig. VI.4. Distribuția tipurilor de fistule apărute la pacienții operați din cadrul studiului
Fistulele palatale sunt definite ca un eșec de vindecare sau o defalcare în repararea
chirurgicală primară a palatului, ducând la o patență între cavitățile orale și nazale. Sistemul
de clasificare a fistulei din Pittsburgh include 7 tipuri de fistule (uvula, palatul moale,
joncțiunea palatului tare și moale, palatul dur, joncțiunea palatului primar și secundar, lingual-
alveolar și labial-alveolar) [4]. Fistulele pot fi simptomatice sau asimptomatice.
Apariția fistulei oronazale poate apare ca urmare a reparației palatului și poate fi
atribuită tehnicii chirurgicale, gravității despicăturii, cu afectare severă a vălului palatin sau
palatului dur, vindecarea lentă a rănilor, tensiunii sau absenței închiderii multistrat sau
infecției apărute la nivelul locului operat. Este dificil de determinat exact cauza apariției
fistulei. Joncțiunea palatului tare și moale a fost cel mai frecvent loc de apariție raportat, iar
acest lucru este în concordanță cu rapoartele din literatura de specialitate. În acest studiu, rata
de apariție a fistulei a fost de 38,5%. Fistulele apărute postoperator pot fi: oro-nazale, nazo-
jugale, palatine anterioare sau posterioare, nazo-gingivală și se pot asocia. Managementul
fistulei oronazale variază de la expectaivă la intervenție chirurgicală. Precoce, după reparația
palatului, fistula poate fi observată și monitorizată așteptând îngustarea sau închiderea
spontană. Tratamentul conservator este, de asemenea, indicat pentru o fistulă asimptomatică.
Se recomandă expectativa timp de 6-9 luni înainte de a lua în considerare orice opțiune
chirurgicală pentru a permite vindecarea corectă a plăgilor. Indicațiile pentru repararea fistulei
se referă la simptomele asociate, așa cum au fost descrise anterior. S-a raportat că fistulele
care cauzează tulburări de vorbire trebuie supuse reparațiilor precoce sau mai târziu, dacă
acest lucru este posibil, până la finalizarea extinderii ortodontice a arcului maxilar, când
aceasta poate fi combinată cu grefarea osului alveolar secundar. Gestionarea chirurgicală este
o metodă populară și eficientă de închidere a fistulei palatine. Ca și protocol chirurgical,
fistula poate fi închisă în două straturi, cu sutură fără tensiune, cu rezultate excelente.
Opțiunile variază de la utilizarea de lambouri mucoperiostale locale, până la transferul de
țesut liber. Lambourile locale utilizate pot fi procurate de la nivel palatin, de la mucoasa
bucală sau de la nivelul limbii. Opțiunea protetică rămâne eficientă în gestionarea acelor
fistule care nu pot fi supuse regimurilor de tratament menționate anterior.
În cadrul studiului, a fost utilizată, ca terapie anterioară intervențiilor chirurgicale
de reparare a fistulelor sau de sine stătătoare injectarea de acid hialuronic și factori de
creștere, într-un procentaj de 30%, adică la 3 din cei 11 pacienți ce au prezentat fistule. Din
acestea, 36% s-au vindecat spontan. Intervenția chirurgicală de închidere a fistulei a fost

69
realizată la 7 (63,6%) din cei 11 pacienți, iar la 2 (18,1%) dintre aceștia fistula reziuală
persistă și după tratament.
Un studiu realizat în 2016 de Dec et al demonstrează că incidența apariției fistulelor
scade în cazul aplicării tratamentului ortodontic prechirurgical și a mulajului nasoalveolar.
Acestea favorizează scăderea dimensiunilor despicăturii. Același studiu arată că riscul de a
dezvolta o fistulă palatină postoperatorie este direct proporțională de clasa pre intreveneție
chirurgicală din clasificarea Veau, iar fiecare creștere a nivelului de clasificare crește riscul cu
un multiplu de 2,64 [1]. Înarmat cu aceste informații și date, chirurgul va avea o imagine de
ansamblu pentru abordarea cât mai eficientă, cu obținerea unor rezultate cât mai bune a
despicăturii.
Complicațiile generale au fost observate la copii cu o rată de 23,07%, dintre care
infecția tractului respirator superior a fost cea mai frecvent întâlnită. Acestea sunt complicații
care nu sunt direct legate de operație, majoritatea acestor complicații generale au fost ca
urmare a șederii în spital pe o perioadă îndelungată. Acest lucru se poate datora
susceptibilității ridicate la infecția copiilor cu imunitate redusă, relativ comună la copii.
Constatările studiului de față contrastează cu cele ale altor autori. Cea mai mare parte din
aceste complicații au fost observate la pacienții care au avut o intervenție chirurgicală la
nivelul palatului. DeMay au stabilit în studiul lor că reducerea numărului de internări, cu
scăderea zilelor de spitalizare nu afectează rezultatul intervențiilor de corectare pentru
despicături labio-velo-palatine. Cu toate acestea, ei au emis ipoteza că implicarea activă a
familiei pacienților în îngrijirea postoperatorie este un factor suplimentar de reducere a
incidenței de apariție a complicațiilor generale. O reducere a zilelor de internare în spital
poate reduce considerabil numărul de complicații generale apărute după intubarea utilizată în
cadrul anesteziei pentru realizarea intervențiilor dchirurgicale de tratare a despicăturilor. Nu a
fost înregistrat, în cadrul acestui studiu, nici un deces cauzat de complicații postoperatorii.
Regiunea facială în care apare această deformare este o parte foarte vizibilă a
corpului. Astfel, tratamentul despicăturilor labio-velo-palatine trebuie să asigure atât rezultate
bune estetice, cât și funcționale. Repararea chirurgicală de succes a despicăturii labiale
unilaterale este definită în mod obișnuit de un rezultate estetice și funcționale pozitiv.Însă,
atunci când nu este realizată la vârsta propice, sau intervnin alți factori externi, aceasta se
poate solda cu apariția și persistența unei cicatrici inestetice. Atât incidența, aspectele clinice
implicate dar și metodele de tratament au fost descrise în cadrul subcapitolului „Aspecte
estetice”.
În ceea ce privește aspectul estetic al nasului, cele mai frecvente complicații de la
acest nivel au fost înregistrate la 9 din cei 19 pacienți ce au prezentat complicații. Cel mai
frecvent întalnite au fost deviația de sept și dismorfismul de piramidă nazală (Fig. 17.).
Conform studiului realizat de Columbia University College în 2017, pacienții au
solicitat intervenții chirurgicale de revizuire a nasului de aproximativ 3 ori mai des decât
pentru revizuirea cicatricilor labiale. Aceast studiu susține observația empirică conluzionată
de KATH cum că nasul a suferit cel mai puțin satisfăcător rezultat atunci când tehnica
Millard a fost utilizată pentru a repara despicăturile labiale unilaterale. În ceea ce privește
necesitatea revizuirii nasului, au fost solicitate mai multe revizuiri de către evaluatori pentru
cei cu buza completă unilaterală, decât cea incompletă. Acest lucru se datorează, probabil,
faptului că deformarea mai severă observată în despicătura labio-velo-palatină completă
necesită o îndemânare mai mare pentru a recrea baza și podeaua nazală decât este necesară
pentru tipul incomplet. Așa cum constatam anterior, la nivelul nasului, sechelele pot fi
multiple, precum: columela subdimensionata (19%) aripa nazală etalată, orificiu narinar
deviat lateral (15%), deviația septului nazal (16%), vârf nazal lățit narine plate cu orientare
orizonatală, cu baza deplasată lateral, aripi nazale retractate posterior sau/și lateral ( 8%), vârf
nazal aplatizat (8%).

70
 Asimetria vârfului nazal rezultă din formarea
neregulata a cartilajului inferior lateral de pe aceeași
parte cu despicătura. Diformitatea nazală datorată
despicăturilor unilaterale implică atât structura
cartilaginoasă a nasului, precum și de țesut moale.
Inserția musculară a orbicularului este aberantă și are ca
rezultat un dezechilibru de dezvoltare a maxilarului, ce
este hipoplazic. În mod normal, orbicularul prezintă
inserție orizontală și o încrucișare cu orbicularul
controlateral, în cazul despicăturilor orbicularul se
inseră într-o manieră discontinuă la nivelul columelei,
pe partea neafectată de maformație. Acest lucru
conduce la apariția unei forțe ce trage columela și
septul nazal caudal pe partea neafectată de despicătură.
De aceeași parte cu despicătura, orbicularul se inserează
la nivelul bazei nazale, deplasând-o lateral și inferior.
Fig.17. Pacientă din cadrul studiului-persistența
diformității nazale
În plus, datorită suportului osos maxilar deficitar la baza cartilajelor alare, aripa
nazală este în continuare deplasată posterior.
Deviația de sept (prezentă și la pacienta din Fig.17.), prezentă la 21% dintre
pacienții cu complicații reziduale după intervențiile chirurgicale în studiul actual, favorizează
apariția apneei în somn dar și a vorbirii nazonate, motiv pentru care necesită corecții. Deviația
de sept poate fi observată atât pe partea despicăturii, cât și pe partea neafectată. Datorită forței
de tracțiune realizată de orbicularis oris și ligamentul premaxilar, septul nazal caudal este
deviat de parte neafectată. Fie că se asociază sau nu hipertrofia cornetelor nazale, apertura
nazală este deficitară, ceea ce conduce la obstrucție nazală, exprimată clinic prin dispnee.
Corectarea chirurgicală vizează stabilirea unei căi respiratorii funcționale, creând în
același timp un aspect exterior cât mai favorabil. Momentul oportun corecției septului este
controversat. Un punct de vedere este acela că operația septală timpurie perturbă creșterea
naturală a septului, ducând la o creștere nazală asimetrică. O altă viziune este că întârzierea
intervenției chirurgicale septale poate provoca o creștere nefavorabilă a maxilarului, mai ales
dacă pacientul este forțat să respire pe gură. În mod clar, intervenția conservatoare, incluzând
reconfigurarea formei septului prin îndepărtarea a unor porțiuni din acesta, poate fi un
compromis și poate oferi un rezultat semnificativ. Se vor lua în considerare beneficiile
reducerii sau distrugerii turbinate pentru a crește fluxul de aer nazal. Se va acționa cu
precauție atunci când anatomia nazală este anormală, deoarece vascularizația și integritatea
structurilor pot fi modificate.
Diformitățile nazale secundare caracteristice intervențiilor de corecție a
despicăturilor labio-velo-palatine mai pot fi: columela scurtă, vârful nazal lățit, narine plate cu
orientare orizontală, cu baza deplasată lateral. Toate acestea pot fi corectate, atunci când se
impune, prin rinoplastii. Atât țesutul moale, cât și scheletul vor suferi modificări complicate
de efectele pe termen lung ale creșterii anatomice și ale cicatricelor chirurgicale. Obiectivele
rinoplastiei primare sunt de a restabili simetria și de a repoziționa structurile nazale astfel
încât creșterea ulterioară să nu exacerbeze deformările. Rinoplastia intermediară, deși nu este
întotdeauna indicată, poate fi utilizată înainte de vârsta școlară pentru a ajuta la obținerea unei
simetrii mai mari și pentru a ajuta la atenuarea deformărilor de creștere viitoare. Rinoplastia
secundară este cel mai bine abordată după ce creșterea nazală a fost încheiată și făcută printr-o
tehnică deschisă pentru a vizualiza pe deplin structura nazală.

71
 Intervențiile chirurgicale de reparare a despicăturilor ce implică afectarea palatului dur
și/sau moale pot fi realizate prin tehnici diverse. Dacă defectul este de dimensiuni mari,
inciziile laterale necesare tehnicii de închidere a acestuia sunt asociate frecvent cu un risc de
lezare a vaselor palatine, generând hemoragii locale. Inciziile pot fi comprimate cu comprese
sterile, pentru a opri hemoragiile. Totuși, aceste hemoragii au o rată scăzută de apariție și și
mai mică de apariție a infecțiilor, datorită tehnicilor de cauterizare utilizate de chirurgi. Atunci
când acestea se produc totuși, se pot forma hematoame. De asemenea, pot apare dehiscențe
ale suturilor, cu o frecvență la fel de scăzută. Apariția acestora conduce la necesitatea
reintervenirii, cu realizarea unui noi palatoplastii, iterative. În cadrul studiului, un singur
pacient a prezentat hemoragii locale, aspect ce a impus oprirea intervenției chirurgicale și
reluarea dupa reechilibrare. În cazul dehiscenței suturii palatine, aceasta a apărut în două
cazuri și a necesitat reintervenire, cu uranostafilorafie iterativă.
Incompetența velo-faringiană este o altă complicație posibilă după intervențiile
necesare corectării despicăturilor labio-velo-palatine. Pentru multe sunete necesare a se
realiza în timpul vorbirii normale, palatul se ridică pentru a atinge peretele posterior al
faringelui și eliberează tot aerul din cavitatea orală. Atunci când un copil are insuficiență velo-
faringiană, palatul moale nu intră întotdeauna în contact cu faringele lor atunci când vorbesc.
Acest lucru permite aerului să scape prin nas în timpul vorbirii. Dacă insuficiența este severă,
discursul oral al acestuia poate fi lipsit de înțeles. Obiectivele unei reparații reușite a
despicăturii cu impicarea palatului includ separarea cavităților orală și nazală fără
reminiscența unei fistule, realizarea unei lungimi satisfăcătoare a palatului și crearea unei
orientări transversale funcționale a mușchiului levator. O serie de tehnici au fost descrise
pentru a atinge aceste obiective, dar toate au în comun următoarele detalii tehnice: ridicarea
lambourilor de mucoasă orală, pe baza arterelor palatine mari, mobilizarea liniară fără
tensiune a cavității nazale, secționare musculară intervelară funcțională. După repararea
palatului, evaluarea vorbirii trebuie efectuată de o echipă obiectivă interdisciplinară, urmând
un protocol standardizat. Identificarea insuficienței velofaringiene secundare asociată cu un
sfincter nazofaringian incompetent va necesita o intervenție chirurgicală secundară. Această
intervenție presupune utilizarea de lambouri faringiene utilizate pentru prelungirea
prelungirea palatului moale sau sfincterul faringian, care ar trebui adaptate pentru a optimiza
vorbirea, reducând în același timp riscul de apnee obstructivă apărută în timpul somnului.
Pe lângă insuficiența velo-faringiană exista alte două tipuri de deficiențe de acest
tip: învățarea greșită de pronunție a sunetelor- produsă atunci când copilul învață modalitați
eronate de vorbire, unii copii dezvoltă metode neobișnuite de vorbire care nu utilizează
palatul, chiar dacă palatul lor funcționează corect, iar alții utilizează aceste motode de vorbire
pentru a compensa probleme legate de structura cavității bucale și a faringelui, deprinzând
capacitatea de a produce sunete fără a-și mișca palatul moale în nivelul faringelui și
incompetența velo-faringiană, ceea ce semnifică existența unei probleme în modul în care
palatul moale se mișcă pentru a produce sunete. Este posibil ca cele 3 tipuri să se suprapună,
iar un specialist în logopedie poate determina acest aspect. Terapia logopedică poate face
parte din tratamentul copilului chiar dacă are o problemă structurală care va necesita, de
asemenea, intervenții chirurgicale sau o placă palatină. Pentru copiii ce au dezvoltat deficiențe
de învățare, terapia logopedică îi poate ajuta să învețe cum să controleze fluxul de aer și să-și
folosească corect limba, buzele și maxilarul pentru a produce. În
incompetența velo-faringiană, obiectivele specifice ale terapiei
logopedice depind de nevoile copilului. Placa obturatoare poate fi
indicată în cazul insuficienței velofaringiene. Un obturator este ca
un dispozitiv retainer dentar modificat, cu un "balon de vorbire"
atașat posterior (Fig.18.). Acesta vă poate ajuta copilul să

72
vorbească mai puțin nazal și să împiedice aerul să scape din nas atunci când vorbește.
Fig.18. Reprezentarea schematică a plăcii palatine
Un logoped ajută să se stabilească tipul de placă obturatoare și va verifica cât de
eficientă este. Copilul îl poartă în timpul zilei și îl scoate noaptea înainte de culcare. Poate fi
purtat în timp ce mănâncă. Un obturator poate fi o opțiune pe termen scurt sau lung. Poate fi
folosit înainte sau în loc de intervenție chirurgicală.
Atunci când tulburările de vorbire nu răspund la tratamentul logopedic, poate fi
necesară relaizarea intervenției chirurgicale. Opțiunile chirurgicale pot include, faringoplastia,
cu realizarea unui sfincter dinamic sau augmentarea peretelui faringian posterior. Ocazional,
se efectuează o procedură de prelungire a palatului (Furlow). Aceste proceduri pot limita
emisiile de aer nazal, dar apneea de somn obstructivă potențială datorată obstrucției nazale
excesive reprezintă un risc. Riscul apneei de somn după tratarea chirurgicală a
velofaringelului poate fi redus dacă amigdalele și vegetațiile adenoide sunt abordate
preventiv. Înainte de intervenția chirurgicală la nivelul faringelui, unii chirurgi efectuează
amigdalectomie pentru a limita variabilitatea potențială a schimbărilor de vorbire și a căilor
respiratorii care vine cu hipertrofie fluctuantă a amigdalelor, amigdalită sau infecții ale căilor
respiratorii superioare. Utilizarea amigdalectomiei în fața insuficienței velofaringiene la copiii
cu despicături este oarecum controversată.
În cadrul studiului actual, un procent de 27% prezintă tulburări de vorbire, iar un
procent de 82% urmează tratament logopedic (Fig. VI.5.)

100%
90%
80%
70%
60%
Interventie chirurgcala
50%
40% Placa obturatoare
30% Tratament logopedic
20%
10%
0%
Tulburari
de
vorbire

Fig. VI.5.Distribuția pacienților în funcție de tipul de tulburare fonatorie și

managementul acesteia

73
Capitolul VII- Impactul despcăturilor labio-velo-palatine asupra dezoltării pe plan fizic,
psihic, emoțional și social asupra pacienților examinați

Până în prezent, accentul majorității cercetărilor psihosociale despre impactul

exercitat de afecțiunile craniofaciale congenitale, cum ar fi despicăturile labio-velo-palatine, a
căzut asupra familiior pacienților, ignorând sau cercetând minimal „persoana afectată„.Cu
toate acestea, tratamentul despicăturilor labio-velo-palatine necesită multiple intervenții
chirurgicale și alte proceduri intervenționale de la naștere până la vârsta adultă și vizite
medicale frecvente pentru a face față problemelor legate de creșterea anormală a feței,
afectarea vorbirii, auzului și anomaliilor dentare. Ca atare, despicăturile labio-velo-palatine
pot aduce o serie de elemente stresori în viața pacienților, care pot produce schimbări
substanțiale în structura și funcția familiei, afectând resursele emoționale, sociale și
financiare și bunăstarea unității de familie și a membrilor individuali. Puținele cercetări
realizate până în prezent sugerează că mamele copiilor cu afecțiuni congenitale craniofaciale,
inclusiv despicături, experimentează episoade de stres mai intens, se simt mai puțin
competente, și trăiesc mai frecvent situații conflictuale maritale decât mamele din grupurile
de control, dar mai ales au tendința la abandon. Cercetări mai recente au sugerat că impactul
existenței unei despicături la copii nu reduce semnificativ calitatea vieții părinților. Cu toate
acestea, adaptablitatea familiilor este esențială pentru a ajuta copilul pe parcursul întregii sale
dezvoltări. Factorii cheie includ îngrijirea constantă și prezența emoțională permanentă a
părinților. Atât mamele, cât și tații intervievați în cadrul studiului au raportat provocări legate
de impactul diagnosticării, de îngrijirea copilului după naștere, povara tratamentului multi-
step, realizat de o echipa multidisciplinară și preocupările permanente legate de viitorul
copiilor. Pentru copil, provocările sunt diferite, legate de interacțiunea socială, de etapele
educaționale, de satisfacția legată de aspectul estetic și emoțional, dar mai ales de
interacțiunea cu ceilalți copii și integrarea în societate. Dacă impactul produs de diagnosticul
despicăturilor este un aspect cert în cazul copiilor și părinților implicați, el există si este
semnificativ și în cazul celorlalți membrii ai familiei (frați, surori, bunici) sau persoanelor
apropiate acestora. Relațiile cu frații sau surorile sunt cele mai intense, unice și de lungă
durată conexiuni pe are le poate experiemnta un copil. Prin relațiile lor cu frații/surorile, mai
mari sau mai mici, copiii deprind informații cruciale despre lumea socială, inclusiv cum să
interacționeze cu colegii și cum să gestioneze eventualele conflicte. O serie de studii clinice
au evaluat efectul problemelor de sănătate ale copilului cu despicături asupra celorlalți copii
din familie. Acestea au concluzionat că frații neafectați dezvoltă risc crescut de probleme
psiho-emoționale. Relațiile dintre copiii unei familii ce are un membru cu despicătură pot fi
de asemenea afectate. Pot apare sentimente de rivalitate, vinovăție, frică sau neglijență. Am
considerat necesară precizarea acestui aspect, legat de relația unui copil cu malformație și
frații/surorile sale, întrucât, în cadru studiului doar un procent mic de pacienți, 34%, sunt copii
unici.
Tratamentul complex al pacienţilor cu despicături labio-velo-palatine şi în special cel
chirurgical continuă să trezească discuţii privind influenţa malformaţiei asupra creşterii şi
dezvoltării feţei, efectul negativ al tratamentului, mai ales al celui chirurgical asupra
dezvoltării maxilarului superior, termenele de acordare a tratamentului chirurgical primar etc.
Conform datelor din literatura de specialitate, aceste termene variază de la primele ore după
naştere, pentru despicăturile de buză, până la 13 ani – pentru despicăturile de palat . O
recuperare chirurgicală timpurie reface integritatea structurilor anatomice, restabileşte
funcţiile dereglate, creează condiţii favorabile pentru educarea vorbirii şi adaptarea socială a
copilului corespunzător vârstei. Din diferite motive, cum ar fi cele medicale, sociale,

74
economice, o parte nu prea mare din pacienţii cu despicaturi labio-maxilo-palatine nu
beneficiază de asistenţă chirurgicală primară la termenele de vârstă stabilite, ci într-o perioadă
mult mai târzie, la vârsta preşcolară sau chiar la cea şcolară. Din acest motiv, Aceşti pacienţi
necesită o atitudine deosebită în ceea ce priveşte tratamentul chirurgical primar, dat fiind că,
de obicei, rămân neintegraţi în societate conform vârstei. În recuperarea chirurgicală primară
a acestor copii trebuie incluse modificări ale protocolului chirurgical care ar prevedea o
abordare mai eficientă a manoperei chirurgicale ca volum, conţinut şi succesivitate, pentru ca
în final de obţinut rezultatele scontate într-o perioadă mai rezonabilă de timp şi de creat
condiţii de educare a vorbirii.
Așadar, în studiul actual, conform vârstei de luare în evidență, a cronologiei
tratamentelor și intervențiilor chirurgicale urmate, a urmărilor estetice și funcționale, au fost
evaluate impactul emoțional, impactul social, modul de dezvoltare al copilului, percepția pe
care o are copilul asupra malformației sale, felul cum reușește să se integreze în colectivitate,
momentele în care s-a simțit discriminat, dar și impactul asupra familiei au fost evaluate, în
eșantionul selectat, cu ajutorul unui chestionar.

VI.1. Impactul diagnosticului

În cazul în care părinții află din timpul sarcinii despre această malformație, șocul
emoțional la naștere va fi redus. Ei au la dispoziție timp pentru a se informa, pentru a accepta
situația și pentru a căuta soluții. Deși sunt puțini cei ce primesc diagnosticul în perioada
antenatală, mulți dintre ei nici nu au văzut vreodata un copil cu această malformație și nu știu
cum să reacționeze și cum să se comporte cu el. În perioada imediat după naștere, când
intervine depresia postnatală, atmosfera familială se modifică foarte mult, iar părinții nu
reușesc să facă față situației. Apar sentimentele de culpabilitate individuală și reciprocă,
identificare a cauzelor și de căutare de răspunsuri. Acum au nevoie de suportul familiei, al
prietenilor și nu în ultimul rând de suport de specialitate oferit de către un psiholog. Familia și
prietenii nu trebuie să-i evite, dar nici să fie excesiv de insistenți, iar părinții nu trebuie să
manifeste tendința de izolare și de rupere a relației cu grupul de prieteni. În primele luni după
naștere, când mama manifestă o sensibilitate emotională crescută, amestecată cu protecția
excesivă asupra copilului și cu dorința de a rezolva totul cât mai repede este recomandat ca
părinții să se informeze cât mai mult asupra diagnosticului, iar informarea trebuie să fie făcută
din surse sigure prin apelare la specialiști, la literatura de specialitate sau la familiile care au
deja un copil diagnosticat cu despcătură.
În cazul studiul de față, un procent de 34% dintre mamele intervievate (10 din cele 30
implicate în studiu) relatează faptul că nu au fost informate suficient despre problemele pe
care le implică această malformație. Legat de modul de alimentare acestea au fost nevoite să
experimenteze singure modalități diverse pentru a o folosi pe cea optimă pentru copilul lor.
Întrucât un procent mic de pacienți au fost diagnosticați antenatal, familii au experimentat, pe
lângă sentimental de teamă de a fi părinte în primele zile de viață ale copilului, au trăit si
sentimente de culpabilitate, teamă, stres emoțional, dezorientare, datoate diagnosticului. Toate
cele 30 de mame intervievate sunt mulțumite de modul de comunicare cu echipa medicală
implicată în tratamentul despicăturii copilului. Acestea au primit toate informațiile legate de
cronologia intervențiilor chirurgicale, de importanța respectării acesteia, de complicațiile
postoperatorii posibile și modul de manageriere al acestora, de necesitatea și importanța
tratamentului ortodontic și logopedic și de necesitatea consultării unui psiholog. Părinții
relatează că au înțeles că nu sunt singuri, că boala copilului lor este perfect curabilă și că prin
această traumă au trecut un număr mare de copii, dar că la finalul tratamentului, respectat
conform recomandărilor, rezultatele pot fi excelente. Un alt aspect deosebit de important este
acela că părinții copiilor cu despicatură de buză si de palat, pot avea o putere deosebită,

75
reușind să influențeze eficient atât calitatea actului medical, cât și atitudinea autorităților
legată de copiii lor.
O dată cu dezvoltarea lor, copiii cu despicături încep să fie conștienți de
malformație, mai ales o dată cu integrarea în colectivitate. Pe măsură ce copilul crește, ei vor
fi mai conștienți de lucrurile care se întâmplă în jurul lor, inclusiv de vizitele la spital și
modalitățile în care pot fi diferiți față de ceilalți copii. Este important să se comunice deschis
cu copilul, un rol definitoriu în acest aspect avându-l psihologul/psihoterapeutul. Aceste
discuții îi vor ajuta pe copii să crească informați și încrezători cu privire la dezvoltarea lor
viitoare și la rezultatele tratamentului lor.
În urma discuțiilor cu un părinte al copiilor cu despicătură incluși în studiu, bazate pe
chestionarele construite, 3 din cei 26, deși sunt la vârsta la care își pot înțelege malformația,
nu sunt conștienți de problema lor de sănătate, întrucât părinții au ales să nu discute despre
acest subiect. De asemenea, un procent semnificativ de pacienți au discutat cu un psiholog
legat de problema lor.
Copiii cu depicătură pot fi confuzi pentru că nu pot întelege de ce nu sunt la fel ca
toți ceilalți copii, de ce trebuie să fie supuși unui număr semnificativ de intervenții
chirurgicale și tratamente suplimentare, să se supună unui număr mare de vizite medicale, mai
mult sau mai puțin dureroase. Un copil cu despicătură labio-velo-palatină poate fi frustrat că
nu poate vorbi la fel, asemenei celorlalți copii, că de multe ori nu este înțeles de către cei din
jur sau chiar este subiectul lor de glumă. Toate acestea fac ca imaginea de sine a viitorului
adolescentului să fie distorsionată. Imaginea de sine este defintită prin felul în care ne
percepem din punct de vedere fizic, psihic și social și este dependentă de gradul de
autoevaluare, autovalorizare și autoacceptare.
Modul în care își percepe malformația este dependent de vârsta copilului, de felul în
care a reușit să se integreze în colectivitate, de eventuale discuții/terapii urmate cu un
psiholog, de modul în care părinții au abordat problemele apărute. Majoritatea părinților se
tem că la un moment dat copilul lor poate avea dificultăți în a interacționa cu alți copii și
adulți în afara familiei. Aceste îngrijorări sunt adesea amplificate atunci când aspectul estetic
al feței unui este diferit (chiar și o despicătură minoră, cu un aspect estetic foarte aproape de
fiziologic va avea un anumit grad de cicatrizare). În general, copiii ajung să conștientizeze
aspectul lor facial, diferit cât și pe cel al celor din jur la vârsta de patru ani. Uneori, un copil
cu despicătură devine conștient de diferențele sale, inclusiv diferențele de vorbire, la vârsta de
2-3 ani. Acesta este momentul în care va fi nevoit să explice celor din jur că are o problemă
de sănătate, să minimizeze curiozitatea partenerilor de joacă și aici intervine cu predilecție
părintele, dar mai ales un psiholog. Copilul are nevoie de răspunsuri precum: "Am suferit o
intervenție chirurgicală atunci când eram foarte mic și probabil că voi mai avea alta mai
târziu„,”m-am născut cu o problemă de sănătate, care a fost reparată, iar acum sunt un copil
normal„.
6

4 Consult psihologic Fig.VII.1. Distribuția

pacienților în funcție de
3
Tearpie urmarea tratamentului
2 psihologic, în corelație cu
Fara recomandare vârsta
1
psiholog
0
5-7 ani 8-10 ani 11-15 >15 ani
ani

76
 În cadrul studiul actual, din cei 26 de pacienți examinați, un procent de 27% au fost
examinați de un psiholog, 35% au urmat ședințe de terapie cu un psiholog, iar restul de 34%
nu au fost îndrumați către cabinetului unui psiholog(Fig.VII.1.).
De asemenea, în ceea ce privește modul în care își discută malformația copiii din
studiu, un procent relativ mare, 48%, vorbesc deschis despre aceasta cu cei din jur și doar un
procent de 24 % resimt o stare de stress psihic sau refuză să discute, după cum relatează
părinții (Fig.VII.2.)

Vorbesc deschis Refuza dialogul

Discutia le induce stres psihic Nu este timorat de subiect
Nu stie despre malformatie

Fig. VII.2. Distribuția pacienților în funcție de modul în are discută despre

malfomrație

VII.2.Impactul estetic
Deși există măsuri validate la nivel internațional privind rezultatele pentru vorbirea
și creșterea feței la pacienții cu despicături labio-velo-palatine, nu există un astfel de sistem
pentru evaluarea rezultatelor în estetica facială postoperatorie. Tratamentul despicăturilor este
complex, evaluarea rezultatului este la fel de complexă, la rândul său. Este foarte dificil să se
definească o strategie validă de evaluare și o relație între rezultat obținut și diferitele strategii
chirurgicale. Multe variabile influențează rezultatul, de exemplu severitatea și amploarea
malformațiilor, strategia chirurgicală și chirurgul, calendarul cu privire la vârsta pacienților
etc. Datorită acestor considerații, evaluarea satisfacției pacienților față de tratament, inclusiv
posibilele asocieri între satisfacția rezultatelor estetice și cele funcționale, în corelație cu viață
de zi cu zi, poate oferi informații valoroase pentru îmbunătățirea metodelor terapeutice.
Aspectul regiunii nazolabiale este, fără îndoială, una dintre cele mai importante variabile
pentru evaluarea succesului unui tratament. Deși există numeroase tehnici de corectare
chirurgicală a buzei și palatului, rezultatele sunt adesea analizate într-o manieră subiectivă și
nestandardizată, iar cercetarea în acest domeniu a întâmpinat dificultăți datorită lipsei de
instrumente pentru evaluarea condițiilor estetice ale feței. Este larg acceptat faptul că aspectul
facial este important pentru formarea primele impresii, mai ales în cazul copiilor și
adolescenților. Un studiu realizat de Raposo-do-Amaral et al. arată că modificările anatomice
congenitale și dobândite care afectează anatomia feței pot provoca sechele cognitive și
psihologice.
În cadrul studiului, au fost evaluate starea psihosocială , funcțiile cognitive și
emoționale printr-un chestionar și un interviu care a implicat atât copiii, atunci când vârsta a

77
fost propice, dar și pe părinți. Aspectul a fost evaluat utilizând o scală de puncte, care reflectă
gradul de satisfacție în ceea ce privește aspectul general al feței, cicatricilor postoperatorii,
necesitatea unor corecții suplimentare sau persistența unor complicații (asimetrii, modificări
ale aspectului estetic al nasului). Rezultatele au arătat că, spre deosebire de așteptări,
vizibilitatea despicpturii nu a avut nicio legătură cu starea psihosocială, majoritatea părinților
fiind mulțumiți de rezultatele estetice postoperatorii (Fig.VII.3.) Acest lucru se poate datora
vârstei copiilor din studiu. Cu toate acestea, existența despicăturii s-a dovedit a fi un factor
negativ la copiii cu dificultăți emoționale și acceptare de sine scăzută.

Excelent
Bun
Satisfăcător
Nesatisfăcător

Fig. VII.3. Distribuția pacienților în funcție de evoluția aspectelor esetice

În concordanță cu sexul, pacienții de sex feminin relatează mai multe nemulțumiri
legate de aspectul masivului facial, comparativ cu cei de sex masculin.
De asemenea, un procent de 65% din părinți sunt de părere că sunt necesare
intervenții suplimentare pentru a retușa cicatrici retractile, diformități nazale reziduale, sau
revizii musculare la nivelul buzei superioare.

30

25

20
La nivelul maxilarului
15 La nivel dentar

10 La nivelul buzei superioare

La nivelul nasului
5

0
Necesită Nu necesită
corecții corecții
secundare

Fig. VII.4. Distribuția pacienților în funcție de necesitatea intervențiilor pentru corecții

esetice

78
VII.3. Impactul funcțional: capacitatea de vorbire, capacitatea de alimentare, auz
Deoarece despicătura labio-velo-palatină este o malformație congenitală ce implică
părți ale aparatului fono-articulator, al vorbirii, printre primele întrebări pe care și le adresează
parinții copiilor născuți cu această malformație sunt cele legate de modul de hrănire și de cum
va vorbi copilul. Dacă nu sunt asociate și alte probleme de sănătate, dacă pacientul este
dezvoltat normal intelectual, dacă aude bine și dacă este stimulat corespunzător de către
ceilalți membri ai familiei, limbajul receptiv al copilului va fi dezvoltat în acord cu vârsta
cronologică. În cazul limbajului expresiv, copiii cu despicătură labio-velo-palatină întâmpină
dificultăți specifice. În timpul vorbirii, majoritatea sunetelor, atât vocalele, cât și consoanele
se vor pronunța oral, cu excepția consoanelor “m” și “n”, ce necesită pronunție nazală, cu
necesitatea curentului de aer din timpul emiterii sunetului să iasă pe nas. Copiii cu despicături
ce prezintă și afectarea palatul moale pot avea probleme cu pronunția cuvintelor ce includ
sunete nazale, acești copii nu pot pronunța anumite sunete consonante, cum ar fi p, t și d.
Acest lucru se datorează faptului că palatul moale nu separă complet cele două cavități, orală
și nazală. Pronunțarea orală a sunetelor, cu direcționarea curentului de aer spre cavitatea
bucală, este posibilă doar prin funcționalitatea regiunii velo-faringiane, ce este formată din
faringe și palatul moale (partea posterioară), care se va închide în timpul pronunțării acestor
sunete. Dacă spațiul nu se închide bine, așa cum se întâmplă în cazul despicăturilor palatine,
în timpul vorbirii, din motive anatomice, structurale, sau funcționale, apar probleme de
rezonanță și de pronunție a sunetelor. Acestea pot fi însoțite de grimase faciale și sunete
nazale , denumite turbulențe nazale. Adesea, nu va fi clar cum va fi afectat un copil până când
va începe să vorbească. De asemenea, copilul cu despicătură poate prezenta și alte probleme
de pronunție precum:
-Omisiunile- absența unui sunet din cuvânt- sunetul respectiv nu este pronunțat deloc sau
parțial, când este pronunțat în anumite poziții din cadrul cuvântului (inițial, median sau final).
Exemplu cuvântul “papa” poate fi pronunțat -a-a , prin omisiune totală, sau pa-a, parțială.
Acestea sunt prezente frecvent și în cadrul pacienților din studiu.
-Substituirile- înlocuiri ale unor sunete. Sunetele ce le inlocuiesc sunt mai ușor de pronunțat
pentru copil. Se constată substituirea cu sunetele nazale, precum m, n și h. De exemplu:.
“cană” este pronunțat “tană”.
-Deformările de sunete constau în pronunțarea sunetelor incorect.
În cadrul studiului, conform interviului cu părinții, în prezent, o parte dintre pacienți
prezintă probleme de vorbire. Acestea sunt detaliate în subcapitolul „Tulburări ale fonației”.

Vorbesc corect, coerent Dificultăți de pronunție consoane

Tulburări de fluență Pronunție nazală

Fig. VII.5. Distribuția pacienților în funcție de prezența sau absența tulburărilor

fonatorii după umarea tratamentelor chirurgicale și logopedice
79
 Un studiu realizat recent de CLAPA (”Cleft lip and palate association”) a
demonstrat că unul din zece copii, chiar și fără o malformație facială are deficiențe de vorbire,
limbă și comunicare (SLCN), adică aproximativ trei copii din fiecare clasă vor avea probleme
care fac dificilă comunicarea cu ceilalți. Aceasta poate include probleme în a ști cum să
vorbească și să asculte, să înțeleagă cuvintele și instrucțiunile sau să aibă un discurs greu
inteligibil. Uneori, problemele de vorbire ale unui copil, mai ales la cei cu despcături labio-
velo-palatine pot fi înrăutățite de problemele auditive, deoarece nu se pot auzi vorbind, sau
nu pot auzi pe cei din jur pronunțând cuvinte în mod corect, și astfel nu își pot îmbunătăți
modul de vorbire sau efectua singuri recomandările logopedului. Aproximativ jumătate din
toți copiii cu despicături labio-velo-palaine vor avea nevoie de consult și terapie logopedică la
un moment dat.
Problemele de limbaj apărute ca urmare a necunoașterii modului corect de plasare a
buzelor și limbii pe parcursul vorbirii se detectează și corectează prin terapie logopedică.
În urma evaluării logopedice, specialistul va identifica problemele existente și va face
recomandări pentru începerea terapiei logopedice sau pentru necesiatea intervenției
chirurgicale de corectare a insuficienței velo-faringiene. Evaluarea logopedică perceptuală
este necesar a fi insoțită de o evaluare instrumentală, capabilă să demonstreze existența
insuficienței velo-faringiane și să susțină recomandarea pentru operație, pe care logopedul o
face în colaborare cu medicul ORL-ist. Consultul logopedic este de regulă făcut în jurul
vârstei de 4 ani, după efectuarea intervențiilor chirurgicale de corecție a buzei și palatului,
după restabilirea integrității aparatului fono-articulator. De asemenea este important să ținem
cont de faptul că, înainte de vârsta de 4 ani, toți copiii prezintă probleme de vorbire (dificultăți
în pronunțarea grupurilor consonantice sau eventuale sunete lipsă, care apar mai târziu în
vorbirea copilului – ex. sunetul “r”), specifice vârstei, fiziologice, și care nu necesită nici un
fel de terapie logopedică. Înainte de această vârstă logopedul poate consulta copilul, poate
consilia părinții și familia, explicându-le care sunt problemele specifice de limbaj asociate
acestei malformații congenitale și cum pot stimula, prin exerciții efectuate la domiciliu,
dezvoltarea limbajului copilului și câștigul verbal de noi sunete. În perioada micii copilării,
între 0 și 3 ani, rolul părinților și al familiei, fraților, în general este foarte important.
Logopeul va lucra împreună cu copilul atât timp cât are nevoie de ajutor. Scopul este
ca toți copiii să aibă un discurs de bună calitate, inteligibil, până la începerea școlarizării,
astfel încât să se poată integra în colectivitate cu ușurință.

7
6
5
4 consult logopedic
3
tratament la domiciliu
2
tratament logopedic
1 tratament logopedic
0 tratament la domiciliu
consult logopedic
5-7 ani 8-10
11-15 >15
ani ani ani

Fig. VII.6 Distribuția pacienților în funcție de tratamentul logopedic urmat, în corelație

cu vârsta

80
Toți cei 26 de pacienți viabili incluși în studiu au fost consultați de un logoped. Un procent de
din aceștia încă prezintă probleme de vorbire, precum: rinolalie deschisă, rinolalie închisă,
rinolalie mixtă, așa cum este detaliat în subcapitolul „Tulburări ale fonației”, pentru care
urmează sau au urmat terapie logpedică (Fig. VII.6.)
Așa cum recomandă logopedul, părinții, de la o vârstă fragedă, vor încuraja copilul
să facă anumite sunete când ezită, în special sunete ca p, b, t și d, vor repeta cuvintele pe care
le cunosc din jocuri și cântece pentru a-i ajuta să practice anumite sunete, vor dialoga cu ei cât
mai des, vor folosi cât mai mult cărțile cu imagini pentru a învăța categorii de obiecte ,nu vor
încuraja vorbirea incorectă, vor încuraja copilul să vorbească și să comunice cât mai mult,
încă din perioada în care limbajul nu este încă format, vor stimula copilul să emită cât mai
multe sunete, oferindu-i un model corect de vorbire. Aceste recomandări au fost indicate și
părinților implicați în cadrul studiului.
Dificultățile de alimentație la copiii cu despicături labio-velo-palatine sunt frecvente
și apar încă de la naștere din cauza afectării în primele luni a capacității de supt, acesta fiind
dificil sau chiar imposibil, iar ulterior masticația greoaie. Folosirea unor metode adecvate de
hrănire adaptate perioadei de viață a copilului și necesităților sale este de maximă importanță
pentru dezvoltarea completă a acestora. Creșterea în greutate în timpul copilariei este afectată
de prezența despicăturii. Sugari care se nasc cu despicături labiale și/sau palatine și/sau cu
afectarea maxilarului, au, așa cum raportează studiile, o greutate normale la naștere,
asemănătoare cu copiii care se nasc fără o astfel de malformație. Totuși, sugarii cu despicături
pot prezenta scădere în greutate semnificativă, datorată deficiențelor de alimentare, în primii
doi ani de viață, comparativ cu copii neafectați de această malformație. Copiii de sex
masculin cu despicături se pare că pot fi afectați decât sugarii de sex feminin. Conform unui
studiu realizat de Turner și colaboratorii (2012), creșterea în greutate a fost cea mai săracă la
sugari cu despicătură velo-palatină.
În studiul actual, o greutate mică la naștere a fost înregistrată în cazul a doi dintre cei
4 decedați, aceștia având între 2000 și 2400 g . De asemenea, o altă pacientă, a avut greutate
extrem de mică la naștere, 990 g, fiind născută prematur, la 30 de săptămâni. Așa cum
aminteam în subcapitolul ”Tulburări de alimentație”, un procent semnificativ de pacienți au
avut în perioada neonatală probleme de hrănire. Dintre aceștia, un procent semnificativ au
avut un câștig pozitiv în greutate,în prezent existând probleme de alimentație doar la un
procent de. 24 dintre cei examinați au avut o creștere ponderală adecvată, având în prezent o
greutate normală pentru vârstă. La un procent de încă există dificutăți alimentare cauzate de:
prezența unei fistule reziduale, probleme dentare (carii, distrofii) sau refluarea alimentelor sau
lichidelor la nivelul cavității nazale.

>15 ani
Persistența unei fistule

11-15 ani Anomalii dentare

8-10 ani Refluarea alimentelor în

narine
Câștig ponderal normal
5-7 ani

0 1 2 3 4 5 6

Fig. VII.7. Distribuția pacienților în funcție de deficiențele legate de alimentație

81
 Datorită disfuncției tubare pe care o prezintă un procent semnificativ din copiii cu
despicături, aceștia pot dezvolta otite medii recurente care, în cazuri neglijate sau ineficient
tratate pot conduce la pierderea sau diminuarea funcției auditive. Având în vedere că
majoritatea pacienților incluși în studiu sunt la vârsta școlară sau preșcolară, orice deficiență a
auzului, temporar sau permanentă, poate face foarte dificil pentru un copil să audă ceea ce
spune un cadru didactic sau să facă față în timpul orelor. Un copil care nu pare să acorde
atenție sau să urmeze instrucțiuni poate avea, de fapt, probleme de auz. Atunci când un copil
prezintă doar despicătură labială, poate avea, de-a lungul dezvoltării sale, la fel ca în orice alt
copil, episoade de otite medii dar nu ca urmare a despicării. Prezența otitelor medii și implicit
a deficiențelor auditive este mai frecventă în cazul despicăturilor complexe, cu afectarea
palatului dur și a celui moale. Orice copil cu despicături la labio-velo-palatine ar trebui să
primească o atenție deosebită. Așa cum relatează și părinții intervievați, ei și/sau cadrele
didactice de la școală sau grădiniță sunt, de obicei, primii care își dau seama că poate exista o
problemă. Indicațiile posibilelelor pierderi ale auzului pot include: creșterea volumului
sunetului televizorului, necesitatea de a ne repeta cuvintele atunci când este implicat întru-un
dialog, incapacitatea de a-și auzi părintele atunci când este strigat dintr-o altă cameră. În
grupul de vârstă de până la doi ani, este mai dificil să se detecteze aceaste deficiențe. Dacă
acestea se suspicionează, este nevoie a se consulta un specialist ORL. Examinarea
otorinolaringologică este foarte importantă în cazul pacienților cu anomalii craniofaciale,
precum despicăturile labio-velo-palatine și include 2 etape: prima, în primele luni de viață,
ideal până la vârsta de 6 luni, când medicul ORL-ist va evalua împreună cu părinții copilul
pentru a exclude eventuale anomalii asociate, care pot fi parte a unui sindrom complex, de
exemplu Pierre-Robin și o a doua etapă , după vârsta de 18 luni, ce constă în urmărirea și
tratarea corespunzătoare a otitelor medii apărute. În cadrul primei etape este important de
realizat și screeningul audiologic, este recomandat a fi făcut încă din maternitate, întrucât
aproximativ 5 copii din 1000 se nasc cu tulburări de auz. Acest test reprezintă o evaluare a
auzului nou-născutului, cu determinarea otoemisiunilor acustice (OEA). Acestea sunt practic
ecouri ale urechii interne a bebeluşului care apar ca răspuns la un mic stimul sonor aplicat în
conductul auditiv extern. Deşi dupa intervenţia chirurgicală de corecţie palatului aceste
tulburări se ameliorează, ele nu dispar de cele mai multe ori. De aceea, este foarte importantă
evaluarea ORL si audiologică periodică ,în general la 3-4 luni, pe perioada copilăriei – pană
spre varsta de 7-8 ani. De la această vârstă, în general , incepe o ameliorare spontană a
ventilaţiei urechii medii , din cauza creşterii scheletului maxilo-facial și implicit a
imbunătăţirii anatomiei urechii medii. Atunci când aceste otitei medii seroase persită, sau
episoadele sunt numeroase, se indică tratament chirurgical, reprezentat de montarea de
aeratoare timpanale, provizorii sau tuburile ” ȋn T ”, permanente. Acestea sunt tuburi mici , de
aproximativ 1,5 – 2 mm, din fluoroplastic sau silicon, care se introduc în timpan printr-o mică
incizieîn condiții de anestezie.

0
1-3 episoade 4-6 episoade 7-10 episoade >10 episoade

Fig. VII.8. Distribuția pacienților în funcție de numărul de episoade de otite prezentate

82
 Așa cum se precizează și în cadrul subcapitolului ”Afecțiuni ale urechii medii.
Afectarea auzului”, un procent relative semnificativ de pacienți din studiu au suferit
intervenții de montare a aeratoarelor. Ca și frecvență, aceștia au avut un număr de episoade de
otite medii acute sau cornice, congestivă sau cu efuziune, cuprins între 2 și 20 (Fig.VII.8.).
Studii variate au demonstrat la copiii cu despicături labio-velo-palatine, o
prevalență de 90-93 % a pierderii auzului conductive, atunci când au existat multiple
episoade de otite medii cu efuzie. Majoritatea studiilor au raportat ca definiție a pierderii
auzului o limitare la medie a tonului pur de 500, 1000 și 2000 Hz . În cadrul studiului, un
procent de 27 % prezintă, ca o consecință a episoadelor multiple de otite, o diminuare a
capacității auditive.

Pierdere parțială a
auzului
Protezare auditivă

Auz normal

Pierdere totală a auzului

Fig. VII.8. Distribuția pacienților în funcție de afectarea auzului

VII.4.Impactul emoțional, social și psihologic
Tratarea despicăturilor labio-velo-palatine implică mai multe obiective: de
funcționare, psihologice și sociale. Este evidentă creșterea substanțială a cercetării în acest
domeniu în ultimii ani, împreună cu o schimbare preliminară a modului în care tratamentul
acestor malformații este conceptualizat și măsurat. Problemele sociale determinate de
existența malformației afectează reabilitarea și dezvoltarea pacienților. Cu toate acestea,
probleme psihologice precum reducerea stimei de sine și dificultățile de interacțiune socială
nu sunt atât de frecvente cum ar putea sugera gravitatea patologiei. Copiii, adolescenții și
adulții se confruntă cu o multitudine de simptome fizice și psihice, ca urmare a impactului
diagnosticului acestei malformații congenitale. Este imperativ ca pacienții să obțină o
evaluare amănunțită a problemelor fizice și psihologice la o vârstă cât mai mică. Ei au nevoie
de sprijin și psihoterapie pe termen lung pentru a-și recâștiga imaginea de sine și încrederea.
Literatura de specialitate recomandă ca evaluarea psihologică să devină o practică de rutină
pentru acești pacienți.
Nu au
considerat
necesar un Fig. VII.9. Distribuția
consult pacienților în funcție de
pshiologic
Consiliere evaluarea psihologică
psihologica

Nu au primit
recomandari
pentru
consult
psiholog

83
 Așadar, și pacienții incluși în studiul actual au fost consiliați de către specialiști în
psihologie. Totuși, unui procent relativ mic de pacienți (Fig. VII.9.), nu le-a fost recomandat
un consult psihologic și nici nu au ”simțit” nevoia de a discuta cu un asemenea specialist.
Rolul psihologului este acela de a consilia atât copii, atunci când întâmpină
probleme de integrare socială, probleme comportamentale legate de impactul existenței
malformației, dar și de a consilia familiile implicate, părinții, pe toată perioada dezvoltării
copilului. De asemenea, părinții au un rol important, ei trebuie sa discute cu copiii despre
defectul lor, să le explice că nu sunt responsabili de apariția acestuia și că poate fi tratat
complet chirurgical, fără semne reziduale majore sau dizabilitante. Copiii trebuie educați cum
să ofere copiilor și adultilor din jur informatii despre aspectul lor particular, dar mai ales cum
să-și perceapă și să-și accepte problema, ca parte din experiențele de viață. Consilierea
psihologică poate preveni abandonul familial, prezent și în cazul pacienților din studiu. Un
procent de 20% dintre aceștia sunt în prezent în îngrijirea unui asistent maternal, a unei familii
adoptive sau într-un centru de plasament.
Stigmatizarea socială este creată în cadrul unui colectivități atunci când un individ
este discriminat prin etichetarea lui / ei, considerat a fi diferit de cei din jur, percepuți ca fiind
„normali”. Gândurile, sentimentele unui individ și comportamentul acestuia definesc
conceptul de „sine”. O percepție negativă a celor din jur asupra sa, îi poate afecta profund
imaginea de sine, considerându-se discriminat. Atractivitatea fizică sa dovedit a juca un rol
semnificativ în crearea unor relații sociale, cum ar fi dezvoltarea relațiilor în diferite stadii de
viață, școală generală, liceu, facultate, loc de muncă etc. Acceptarea socială depinde adesea de
aspectul fizic. Aceste asociații între conceptul de „frumusețe” fizică și acceptabilitatea socială
indică dificultățile pe care le pot întâmpina copii cu despicături labio-velo-palatine. O parte
mică din pacienții incluși în studiu au declarat ca s-au simțit discriminați în diverse situații, în
special în perioada adolescenței sau în grupurile de joacă la vârsta de 5-7 ani (Fig.VII.10.).

S-au simțit discriminați de

adulți (profesori, străini,
rude)
Nu s-au simtit discriminati

S-au simțit discriminați de

alți copii (în grupu de joacă,
în liceu)

Fig. VII.10. Distribuția pacienților în funcție de prezența sau absența sentimentului de

discriminare

Întrucât pacienții din cadrul studiului sunt, în procent mare, la vârsta școlară sau
preșcoalară este necesar de precizat rolul integrării acestor copii cu malformație în
colectivitate. Relațiile școlare apar ca o rețea socială semnificativă în viața acestor copii. Pot
exista dificultăți ale copilului cu despicătură labio-velo-palatină de a stabili contactul cu
colegii lor. Cu toate acestea, pot fi construite relații pozitive, cu condiția ca pacientul să fie
acceptat în grupul de colegi. Școala și colegii de școală ai acestor copii vor fi cheia pe
parcursul dezvoltării lor, în ceea ce privește adaptarea, socializarea și integrarea în cadrul
societății în perioada de adult. Împreună cu familiile, școala poate acționa ca un spațiu
84
favorabil dezvoltării individuale și sociale a copiilor cu malformații. O cercetare efectuată în
2014 în India pentru a evalua funcționarea intelectuală a copiilor cu despicături labio-velo-
palaine a sugerat că poate exista o ușoară scădere a inteligenței verbale legate de existența
malformației, dar inteligența non-verbală este, de obicei, normală. Există, de asemenea, multe
dovezi care indică faptul că tipul despicăturii, nivelul auzului, sexul, vorbirea și limbajul și
prezența altor anomalii congenitale pot influența abilitățile intelectuale. În general, și în cadrul
studiului, părinții intervievați relatează o atitudine pozitivă a cadrelor didactice și a atitudinii
acestora în ceea ce privește modul în care sunt acceptați și tratați copiii afectați. Este
important să subliniem faptul că începutul vieții școlare poate evidenția prezența unei
probleme funcționale comune în cazul despicăturilor, precum dificutățile de vorbire sau auz.
Obținerea sprijinului școlii în procesul de socializare a copiilor și în îngrijirea acestora, cu un
proces de reabilitare cât mai aproape de normal a reprezentat o preocupare constantă pentru
mamele inervievate. Școala a fost recunoscută de acestea ca una dintre sursele de sprijin
disponibile. Viața școlară a copiilor și a adolescenților cu despicături este considerată de
mame ca o ocazie de a contribui la îngrijirea sănătății copiilor lor. Începutul școlii este o
perioadă de mare importanță pentru integrarea socială a copiilor și adolescenților în
planificarea și dezvoltarea tratamentului, intensificarea ședințelor de logopedie sau
psihoterapie. Nevoia de sprijin a școlii și a persoanelor implicate în acestea, cum ar fi
profesorii și directorii, a fost evidențiată în alte studii ca o modalitate de a contribui la
reabilitarea copiilor și adolescenților, deoarece această problemă de sănătate necesită
numeroase absențe, prin necesarul de a efectua numeroase consulturi medicale, de mai multe
specialități și efectuarea de examene suplimentare care aparțin procesului de reabilitare
îndelungată. Identificarea factorilor psihosociali implicați în dezvoltarea copiilor cu
despicături labio-velo-palatine rămâne o provocare majoră. Datele recente din cadrul
cercetărilor sugerează că factorii psihologici și factorii psihosociali au un efect asupra
comportamentului, dar există dovezi limitate care sugerează că viitori adulți prezintă
probleme emoționale provocate de existența malformației. Sunt necesare mai multe cercetări
pentru a dezvolta un instrument de cercetare prin care s-ar putea evita biasul în auto-
raportare.În plus, este necesar să se evalueze pacientul și înainte de intervențiile chirurgicale.
În studiul actual, din cei 26 de pacienți examinați un procent semnificativ au în
prezent o dezvoltare emoțională, socială și psihică foarte bună (Fig.VII.11.). Întrucât
majoritatea au urmat cronologic toate etapele tratamentului necesar și sunt sub supravegherea
unui medic psihiatru, au reușit să depășească cu succes perioadele de anxietate raportate de
părinți, în general înainte și după intervențiile chirurgicale și sunt intergrați în colectivitate
asemeni celorlalți copii de vârste apropiate, neafectați de despicături.

Sunt copii activi

4%
11%
25%
8% Sunt copii sociabili, au prieteni

6%
S-au integrat în colectivitate
23%
23%
Se tem să cunoască persoane
noi
Evită compania altor copii, este
solitar

Fig. VII.11. Distribuția pacienților în funcție de numărul modul în care malformația

le-a afectat dezvoltarea social

85
 Rezultatele au arătat că, deși au existat multe elemente de impact negativ ale
despicăturilor asupra unui copil, rezultatele negative (impactul familiei, stresul psihologic) nu
au fost frecvente. În schimb, părinții au raportat un nivel ridicat de stres, ca urmare a stării
copilului lor și tratamentului îndelungat. Participanții au raportat, de asemenea, niveluri
ridicate de sprijin social și s-au bazat mai degrabă pe folosirea strategiilor de abordare decât
pe strategiile de evitare. Având mai mult sprijin din partea familiei și a unui specialist în
psihologie, a scăzut impactul negativ asupra familiei, cu scăderea nivelului de stres
psihologic.
Studiul actual demonstrează, corelând răspunsurile primite de la părinți și atitudinea
copiilor, că frustrările legate de aspectul facial sunt tranzitorii, situaţia se va normaliza, iar
pacienții vor depăşi, cu dezvoltarea fizică și psihică, cu completarea etapelor operatorii, acest
prag.
Literatura de specialitate a cercetat în special impactul existenței despicăturilor
asupra pacienților, ca indivizi, ca persoane, în cadrul evoluției și creșterii, negrijând însă
aspectele implicării în această patologie și a familiior acestora. Așa cum putem deduce din
răspunsurile părinților intervievați, impactul asupra familiilor implicate este semnificativ.
Nașterea unui copil cu o malformație a masivului facial poate provoca o criză care afectează
întreaga familie, afectându-i identitatea, structura și funcționarea. Uneori, familia nu este
pregătită să facă față tratamentelor multi-step, cu o echipă multidisciplinară, efectuate timp
îndelungat (Fig.VII.12.). Viața de familie suferă modificări din cauza solicitărilor emoționale
și problemelor multiple întâmpinate de-a lungul creșterii copilului, provocând conflicte și
ducând la instabilitate emoțională, schimbări în relația cuplului și detașare în rândul
membrilor implicați.

9%
10%
Sentimente de vinovătie

23% Temeri
58%
Frustrări
Abandon

Fig. VII.12. Distribuția pacienților în funcție de sentimentele resimțite de părinți

Este important de menționat rolul extrem de important al echipei multidsciplinare în

îmbunătățirea relațiilor dintre familiile implicate și copiii cu despicătură, cu ameliorarea
sentimentelor de frusare, teamă, vinovăție pe are le resimt părinții. Este necesar ca spec
ialiştii implicati intratamentul curativ al copiilor cu despicaturi să explice părintilor aspectele
clinice ale malformației lor, implicatiile acestora, eventualele patologii asociata precum şi
etapele multi-step ale tratamentului. Echipei medicale îi revine sarcina de a informa părinții
asupra metodelor de reabilitare morfofuncțională şi facială a copiilor afectați, prin conversații
repetate. În general, conform răspunsurilor oferite, părinții sunt mulțumiți, satisfăcți de
rezultatele generale ale tratamentelor. Deși un procent semnificativ consider că mai pot fi

86
realizate îmbunătățiri la nivel estetic, sau în ceea ce privește tratamentul orthodontic sau în
cazul vorbirii, își consideră copii ca fiind normal dezvoltați, contrar așteptărilor pe care si le
formaseră la aflarea diagnosticului. De asemenea, bunăstarea psihosocială a părinților poate fi
în continuare afectată de problemele psihologice pe care copiii cu despicături labio-velo-
palatine , aceștia pot avea un risc mai mare pentru a dezvolta o tulburare anxioasă și o lipsă de
atenție sau, la polul opus, tuburări de hiperactivitate . Părinții raportează, în cele din urmă, ca
au fost preocupați de riscul de a avea un alt copil cu malformații și își modifică
comportamentele legat de fertilitate, aspect care ar putea să le intensifice și mai mult
sentimentele de vinovăție. Părinții au raportat, de asemenea, în studiile recente, îngrijorările
lor despre problemele sociale pe care le va întâmpina copilul, inclusiv preocupările legate de
acceptarea copilului de către colegi, experiențe de discriminazare, stigmatizare, aceste aspecte
modelându-le personalitatea, devenind frecvent extrem de protectori.
Cantitatea de stres pe care parintii o resimt încă din perioada postnatală, pe parcursul
îngrijirii unui copil cu despicătură este imensă,în special în cazul părinților foarte tineri.
Problemele pornesc de la preocuparea de a hrăni copilul, aspect pe care un procent de 93%
dintre mamele îl consideră cel mai dificil din perioada de nou-născut. Următorul aspect
condierat dificil de către părinți, este explicarea problemei de sănătate existente copilului.
În ceea ce privește perioada cea mai dficilă din dezvoltarea copilului, părinții raportează
perioade și aspecte diferite. Cel mai frecvent se descriu ca find extrem de dificile perioadele
postoperatorii, fie după repararea chirurgicală a palatului, fie după cheilorinoplastii. Următorul
moment considerat dificil a fost reprezentat de perioada neonatală (Fig.VII.13.).

Perioada post cheiloplastie

Perioada post uranostafilorafie

Perioada post corecție a cicatricilor

Integrarea în colectivitate

Perioada neonatală

0 1 2 3 4 5 6

Fig. VII.13. Distribuția pacienților în funcție de cea mai dificilă perioadă în dezvoltare
Concluzionând, deși copiii cu despicături labio-velo-palatine depășesc probleme
emoționale multiple, se pot simți „diferiți” comparativ cu cei din jurul lor, se pot integra cu
dificultate în colecivități, probleme comportamentale. Totuși, un management corect, cu
preluarea pacientului încă din perioada prenatală sau imediat postnatală, de către o echipă
multidisciplinară, ce îl va urmări chiar până la vârsta adultă, ii va asigura accesul la toate
etapele tratamentului medical, dar mai ales chirurgical, precum şi consilierea psihologică
necesară integrării în societate şi asigurării respectului de sine.

87
 Capitolul VIII- Discuții

Despicăturile labio-velo-palatine sunt cele mai frecvente malformaţii congenitale ale

masivului facial şi a doua malformaţie congenitală, ca frecvenţă, la nou-născuţii vii, și implică
o diversitate de anomalii localizate la nivelul buzei superioare şi maxilarului superior. În 10-
30% din cazuri apare doar diviziunea buzei, în aproximativ 25% doar diviziunea palatului şi
40-50% din cazuri au diviziune completă, labio-velo-palatină, care poate fi uni- sau bilateral
[72]. Malformaţia este, așa cum ușor se poate deduce, invalidantă prin consecinţele ei pe
multiple planuri: estetic, psihologic, al vorbirii, al nutriţiei, al malformaţiilor asociate, de
aceea managementul terapeutic al acestei afecţiuni implică, ca un prim pas diagnosticul
antenatal ce este continuat imediat postnatal, și implicarea unei echipe multidisciplinare
alcătuită din genetician, pediatru, chirurg pediatru, chirurg plastician, medic oro-maxilo-
facial, stomatolog, ortodontist, logoped, medic otorinolaringolog, psihoterapeut. Evoluţia pe
termen lung este favorabilă în cazul preluării pacientului de către echipa multidisciplinară
care îl va urmări până la vârsta adultă, asigurându-i accesul la toate stadiile tratamentului
medical, chirurgical, precum şi consilierea psihologică necesară integrării în societate şi
asigurării respectului de sine. În prezent, nu există un acord universal privind strategia de
tratament adecvată a acestor malformații.
În cadrul acestui capitol vor fi sintetizate și discutate, în comparație cu datele obținute
din literatura de specialitate, rezultatele obținute în cadrul studiului actual.
Un prim aspect analizat a fost reprezentat de repartiția cazurilor examinate în funcție
de sex, de mediul de proveniență și de subtipul de despicătură diagnosticat.
Conform literaturii de specialitate, incidența despicăturilor labio-velo-palatine este de
aproape două ori mai mare în rândul pacienților de sex masculin, aspect relevat și de studiul
de față [10]. Din cei 30 de pacienți examinați, 53,3% au fost de sex masculin. Un alt aspect
relevant este cel al subtipului de despicătură diagnosticat cel mai frecvent. Conform unei
lucrări științifice realizată în România în 2013, anomaliile anterioare canalului incisiv
(despicături labiale) apar în 25% din cazuri, disrafiile posterioare ale canalului incisiv cu o
frecvență de 24%, iar cele mai frecvente sunt cele complexe, labio-palatine în 50% din cazuri
[25]. În cazul studiului actual, procentele sunt diferite, însă conduc la aceleași concluzii.
76,6% dintre pacienții incluși în lotul ales au fost diagnosticați cu despicătură labio-velo-
palatină, 13,3% au afectat doar palatul dur și cel moale, 3,3% doar afectarea palatului dur și
6,6% despicătură labială. Legat de modul de distribuție al acestor subtipuri în funcție de sexul
pacientului, studiile de specialitate certifică o frecvență crescută a despicăturilor palatine în
rândul sexului feminin și a celor labiale în rândul sexului masculin. În studiul actual,
despicăturile velo-palatine sunt regăsite la 28,57% dintre persoanele examinate de sex
feminin, iar în rândul celor de sex masculin aceast subtip a fost regăsit la doar 6,2%.
Un aspect important de abordat în cadrul acestui capitol este reprezentat de decesul a 4
(13,3%) dintre pacienți. Deși nu despicătura a fost cauza principală ce a condus la exitus,
patologia a apărut la acești pacienți în cadrul diagnosticului de sindrom plurimalformativ. În
cadrul acestui diagnostic, cele mai frecvente anomalii asociate despcăturii au fost
prematuritatea și hipoplazia pulmonară ca o consecință a acesteia.
Cauzele exacte ce produc deficiențe de dezvoltare nu sunt complet elucidate, în special
cele din mediul extern, deoarece malformația se produce prin mecanism plurifactorial. În
general, 10% din cauzele determinante sunt genetice, 10% externe și 80% mixte [25]. Așa
cum descrie literatura, un procent de 25-30% din cei diagnosticați cu despicături labio-velo-
palatine prezintă antecedente heredo-colaterale de malfomații faciale [25]. 10% din pacienții
examinați prezintă în antecedentele heredo-colaterale varietăți de despicătură la rude de
gradul I, bunici sau frați.

88
 Deși embrionul este bine protejat în utero, câțiva agenți de mediu, denumiți teratogeni,
pot determina tulburări de dezvoltare. Studiile multiple pe această temă incrimineaza factori
de mediu precum: radiații, alcool, fumat, deficitul de acid folic, vârsta maternă și paternă de
concepție, infecții [5, 10, 18, 38, 39, 72, 25]. În cadrul studiului de față au fost identificați, în
urma aplicării chestionarului, ca fiind prezenți: vârsta maternă avansată (20%)- despre care
literatura citează o creștere a riscului de apariție a despicăturilor cu 28% [32]; vârsta paternă
avansată (16,6%), fumatul (20%), consumul de alcool ocazional (10%) și posibila deficiență
de acid folic, materializată prin lipsa administrării în primul trimestru a suplimentelor de acid
folic recomandate de literatură (17%).
Din punct de vedere al diagnosticului, literatura descrie posibilitatea de stabilire a
acestuia încă de la 13 săptămâni vârstă gestațională, în cazul despicăturii labiale [86]. Totuși,
cu toate progresele realizate în cazul imagisticii, cu apariția ecografiei 3D și a RMN-ului fetal,
doar un procent de 16% din despicături sunt actualmente diagnosticate antenatal [38]. În
cadrul studiului, doar 10% din cazuri au fost diagosticate antenatal, în jurul vârstei
gestaționale de 20-25 de săptămâni.
Despicăturile labio-velo-palatine sunt responsabile de anumite consecințe funcționale
semnificative. Prima dintre acestea este reprezentată de dificultățile de alimentare, precum:
deficiențe în comprimarea mamelonului sau tetinei, incapacitatea de a crea presiunea negativă
necesară suptului, lipsa etanșeității orale și consecințele acestora: oboseală excesivă, înghițire
de aer, regurgitare nazală, câștig scăzut în greutate. Toate aceste date relatate în studii diverse
sunt relevate și regăsite și în cadrul lotului examinat. Deși nu este recomandat frecvent,
datorită consecințelor sale negative, gavajul a fost folosit la 33,3% din pacienții, iar cel mai
frecvent mod de alimentare utilizat de către părinții implicați a fost reprezentat de utilizarea
lingurițelor (46%), urmat de utilizarea tetinelor și biberoanelor speciale (13,3%).
Malfuncția trompei lui Eustachio, determinată de diastazisul osos cu modificarea
rapoartelor anatomice, duce la apariția de otite medii frecvente în cazul pacienților cu
despicături labio-velo-palatine. Deși peste 60% din pacienții cu despicături au prezentat
episoade multiple de otite, 77,2% prezintă auz normal și 13,6% pierderi ale auzului conductiv
cauzate de episoadele frecvente de otite medii tratate incorect, ineficient sau insuficient [30].
În cazul studiului realizat, 40% dintre cei examinați au prezentat de-a lungul creșterii multiple
episoade de otite medii acute, congestive sau seroase, dar și cronice. Dintre aceștia, 41,6% au
beneficit de montarea de aeratoare și 27% prezintă o diminuare a capacității auditive. Cel mai
frecvent aceștia au prezentat între 1 și 3 episoade de otite (40%), dar un procent de 30% au
prezentat peste 10 episoade.
Copiii cu despicături pot prezenta ca și consecință funcțională insuficiență
velofaringiană. Literatura citează o incidență a acesteia de 33,3% și un procentaj de 37,3%
dintre pacienți necesitând intervenție chirurgicală de corecție [35]. În cadrul studiului, 16,6%
dintre pacienți prezintă rinolalie deschisă, cu tulburări de pronunție si hipernazalitate, un
procent de 10% rinolalie închisă, cu hiponazalitate și 16,6% cu rinlalie mixtă. Toți pacienții
incluși în lot au fost examinați de către un logoped, 82,3% urmând terapie specifică.
Incidența anomaliilor dentare este semnificativ crescută la copiii cu despicături
labio-velo-palatine, comparativ cu cea din populația generală. În general, anomaliile variază
în funcție de subtipul de despicătură. Cele trei mai frecvente anomalii dentare sunt
reprezentate de lipsa incisivilor laterali maxilari cu o frecvență de 12,5%, dinți supranumerari
cu o frecvență de 16,7% și incisivi inferiori lipsă [76]. În cazul studiului actual, cea mai
frecventă anomalie dentară este reprezentată de carii (38%), urmată ca frecvență de existența
dinților supranumerari (23%) și distrofii dentare (15%). Cel mai probabil, în concordanță cu
datele din literatură, cariile sunt datorate unei igiene orale deficitare, fiind o problemă majoră
de sănătate publică și în populația generală.

89
 Întrucât pacienții încadrați în lot au, la momentul studiului, vârste cuprinse între 5 și
22 de ani și subtipuri diverse de despicătură, 23,3% au fost supuși grefării osoase alveolare,
cu doar un procent de 3,3% de eșec și necesitatea unei reintervenții. Conform literaturii, 70%
dintre pacienți au suferit procedura înainte de vârsta de 15 ani și 70% dintre pacienții cu grefă
au suferit o expansiune maxilară înaintea intervenției. Un total de 100 de cazuri au fost
înregistrate ca având evoluție favorabilă și doar 4 au fost înregistrate ca eșecuri (vârsta medie
de 17,62 ani, 3 au suferit o extindere pre-grefă) [57]. În prezent, studiile recomandă plasarea
grefei între 8 și 10 ani, când caninul permanent este localizat înalt la nivelul procesului
alveolar, la nivelul înălțimii procesului eruptiv [22]. În cadrul studiului, cel mai frecvent grefa
a fost plasată între 6 și 8 ani. Literatura de specialitate recomandă începerea tratamentului
ortodontic activ în jurul vârstei de 7 ani, însă, ortodontistul va urmări etapele de dezvoltare a
pacientului până la momentul intervenției [72]. Un procent de 46,6% dintre pacienții din
cadrul studiului de față au fost consultați de un ortodont, 28,5% dintre ei fiind supuși unor
extracții multiple, majoritatea fiind consiliați de medic în purtarea unor aparate dentare fixe
sau detașabile. În cazul celor ajunși în etapa de contenție (6,6%), se utilizează placa
palatinală.
În ceea ce privește tratamentul, sunt descrise numeroase tehnici chirurgicale ce au ca
scop îmbunătățirea aspectelor funcționale: alimentația, abilitatea de vorbire, auzul, dar și de a
obține un aspect cât mai aproape de normal al masivului facial. Reconstrucția și reabilitarea
pacientului cu despicătură labio-velo-palatină este, în prezent, o muncă de echipă. Studiile
multicentrice au adus multiple modificări protocoalelor terapeutice, tinzând spre o corecție cu
rezultate cât mai bune estetice, dar mai ales funcționale, și spre o dezvoltare armonioasă a
pacientului afectat, cu un număr minimal de intervenții. Cronologia clasică implică, ca și
intervenție primară, efectuată în jurul vârstei de 3-6 luni pentru formele unilaterale şi 6-8 luni
pentru formele bilaterale, efectuarea cheiloplastiei. Este urmată de uranostafilorafia la vârsta
de 18-24 de luni, mai apoi rinoplastia cu corecţia cicatricelor, închiderea diviziunii maxilare,
eventual cu utilizarea de grefoane osoase recoltate din creasta iliacă, alte corecţii care ţin de
chirurgia ortognatică după vârsta de 12 ani [86]. Dacă se va alege realizarea tratamentului în
secvenţă inversată, în jurul vârstei de 3 luni se va practica veloplastia precoce, cu scopul de a
permite o creştere normală în ansamblu a structurilor afectate, iar la vârsta de 6 luni se
practică, în acelaşi timp operator, repararea buzei şi a palatului osos, repararea celui din urmă
constituind punctul cel mai delicat al intervenţiei[86]. În cadrul studiului, în concordanță cu
datele de literatură, vârsta de luare în evidență este de 4-6 luni (30%). În cazul despicăturii
labiale unilaterale a fost realizată cheilorinoplastia funcțională, utilizând procedeul Onizuka
II, iar în cazul despicăturii labiale bilaterale cheilorinoplastie bilaterală. În cazul pacienților cu
despicături complexe s-a realizat veloplastie precoce la 3 luni urmată de cheiloplastie la 6
luni, deci 38% operați în secvență inversată.
Exceptând complicațiile generale, discutate detaliat în subcapitolul „Complicații
postoperatorii”, cea mai frecventă sechelă, pe termen lung, este reprezentată de fistula palatină
cu o incidență raportată între 9 si 50% din cazuri. Din cei 26 de pacienți operați în studiul
actual, complicațiile au apărut cu o frecvență de 73%, la 19 din 26 e pacienți, indiferent de
tipul de intervenție chirurgicală suferită, de tratamentele asociate (logopedic, ortodontic) sau
alți factori implicați (vârstă, sex, vârsta de desfășurare a intervenției). Fistulele au apărut în
23% din cazuri.
Un alt aspect important abordat în cadrul studiului actual îl reprezintă impactul pe care
îl are patologia în dezvoltarea pacientului. Așadar, în studiul actual, conform vârstei de luare
în evidență, a cronologiei tratamentelor și intervențiilor chirurgicale urmate, a urmărilor
estetice și funcționale, au fost evaluate impactul emoțional, impactul social, modul de
dezvoltare al copilului, percepția pe care o are copilul asupra malformației sale, felul cum

90
reușește să se integreze în colectivitate, momentele în care s-a simțit discriminat, dar și
impactul asupra familiei au fost evaluate, în eșantionul selectat.
Literatura de specialitate citează la o parte din copiii cu despicături o percepție
alterată despre „self”, fiind puși în situații neconfortabile de către alți copii și uneori chiar de
unii adulți, cu dificultăți de intergrare în colectivitate și tulburări de comportament.
Rezultatele studiului au arătat că, spre deosebire de așteptări, existența despicăturii nu a avut
nicio legătură cu starea psihosocială și integrarea în colectivități a copilului, majoritatea
părinților fiind mulțumiți de rezultatele terapeutice. În cadrul studiul actual, din cei 26 de
pacienți examinați, un procent de 27% au fost examinați de un psiholog, 35% au urmat
ședințe de terapie cu un psiholog.
De asemenea, în ceea ce privește modul în care își discută malformația copiii din
studiu, un procent relativ mare, 48%, vorbesc deschis despre aceasta cu cei din jur și doar un
procent de 24 % resimt o stare de stres psihic sau refuză să discute. Întru-cât acceptarea
socială depinde adesea de aspectul fizic. Aceste asociații între conceptul de „frumusețe”
fizică și acceptabilitatea socială indică dificultățile pe care le pot întâmpina copii cu
despicături labio-velo-palatine. O parte mică din pacienții incluși în studiu au declarat ca s-au
simțit discriminați în diverse situații, în special în perioada adolescenței sau în grupurile de
joacă la vârsta de 5-7 ani. Rezultatele au arătat că, deși au existat multe elemente de impact
negativ ale despicăturilor asupra unui copil, regăsite și în datele din literatură, rezultatele
negative (impactul familiei, stresul psihologic) nu au fost frecvente, astfel un procent de peste
70% dintre pacienții din lotul studiat sunt copii normali, activi, sociabili, integrați
corespunzător în colectivități.

91
 Capitolul IX-Concluzii

Acest tip de malformație congenitală constituie o problemă complexă de sănătate

publică, fiind relativ frecventă și trebuie abordată sistematic și interdisciplinar, după principii
moderne. Scopul acestor demersuri este, desigur, obținerea unor rezultate individuale cât mai
estetice, dar mai ales asigurarea unei dezvoltări cât mai aproape de fiziologic a acestor copii.
Pe parcursul studiului s-a observat o tendință a unor categorii de pacienți de a amâna
realizarea intervențiilor chirurgicale sau a vizitelor la medic, ca și căutarea „disperată” a unor
corecții cât mai estetice, dar fără urmărirea elementelor esențiale de funcționalitate.
În încheierea studiului actual, concluzionând, se pot deduce:
● Despicăturile ce fac discuția lucrării de față reprezintă o malformație congentială
frecventă, ce afectează cu precădere sexul masculin, cele mai frecvente subtipuri fiind cele
labio-velo-palatine;
● Deşi cauzele apariţiei acestor malformaţii nu sunt încă pe deplin cunoscute, cert este
faptul că în timpul embriogenezei, între a 15-a şi a 60-a zi de la fecundare, în perioada de
creștere și diferențiere, apar anomalii de fuziune ale celor cinci muguri, cu expresii fenotipice
variate;
● Despicăturile labio-velo-palatine sunt un grup heterogen de defecte congenitale cu
origine multifactorială, la producerea cărora contribuie atât factori genetici cât și de mediu
(exogeni);
● Studiile împart despicăturile în două categorii: sindromice și non sindromice,
clasificare importantă în a evidenția rolul factorilor genetici ce participă la etiologia
multifactorială a patologiei;
●Numeroși autori au încercat sistematizări diferite ale acestor anomalii, cu scopul de a
diferenția cât mai exact tipurile de despicături, pentru a se putea clasifica după organul
afectat, poziție, asociere cu alte anomalii etc.
● Diagnosticul se poate stabili încă din perioada antenatală, din primele 13-16
săptămâni de gestaţie, cu ajutorul ecografiei uterului gravid sau al RMN-ului fetal, importanţa
diagnosticului antenatal constând atât în pregătirea psihologică a cuplului parental, în
trimiterea pacientului imediat postnatal către un centru multidisciplinar, specializat în
tratamentul unor astfel de anomalii;
●Din punct de vedere al aspectelor clinice pacienții prezintă preoce dificultăți de
alimentație, tulburări fonatorii, tulburări de auz cauzate de
multiplele episoade de otite medii, probleme de dezvoltare a
dentiției;
● Malformaţia este aşadar invalidantă prin consecinţele
ei pe multiple planuri: estetic, psihologic, al vorbirii, al nutriţiei,
al malformaţiilor asociate;
● Managementul terapeutic al acestei afecţiuni începe
cu diagnosticul antenatal şi continuă imediat postnatal, într-o
echipă multidisciplinară ce este alcătuită din genetician,
pediatru, chirurg pediatru, chirurg plastician, chirurg oro-
maxilo-facial, stomatolog, ortodont, logoped, specialist ORL,
psihoterapeut;
● Tratamentul modern al diviziunilor labio-maxilo-
palatine este complex şi trebuie realizat în centre specializate;
trebuie început de la naştere şi poate dura până la adolescenţă

92
sau vârsta adultă, implicând prezenţa echipei de specialişti menționată;
● Toate intervenţiile medicale şi chirurgicale au ca scop refacerea aspectului estetic şi
morfologic cât mai apropiat de fiziologic, precum şi asigurarea dezvoltării psihosomatice şi
emoţionale normale;
● Evoluţia pe termen lung este favorabilă în cazul preluării pacientului încă din
perioada prenatală sau imediat postnatală, având accesul asigurat la toate stadiile
tratamentului medical, chirurgical, precum şi consilierea psihologică necesară integrării în
societate şi asigurării respectului de sine;
●Copilul cu despicătură labio-velo-palatină are o evoluție normală din punct de vedere
al inteligenței, al jocului, al dezvoltării emoționale, dornic să relaționeze cu alți copii, curios,
plin de energie și activ ca orice alt copil.

93
 ANEXA 1
Chestionar
Nume, Prenume:
Varsta copilului:
Sexul:
Greutate actuală:

GENERALE:
1.Mai aveți copii?
DA (câți?) ……..
NU
2. Există în familie alt membru cu despicatură labio-maxilo-palatină?
DA
NU
3.La ce vârstă maternă și paternă a fost născut copilul?
Vârsta mamei: ……
Vârsta tatalui: ……
4. Pe parcursul sarcinii mama a luat vitamine ?
DA
NU
5.Pe parcursul sarcinii mama a fost expusă la substanțe toxice? (lucrează în mediu toxic,
radiații, a luat medicamente fără indicația medicului, a fumat pe parcursul sarcinii, a consumat
alcool)
DA
NU
6. Sarcina a fost urmărită periodic?
DA
NU
7. La ce vârstă s-a descoperit problema de sănătate a copilului dumneavoastră?
○ În timpul sarcinii la ……luni
○ După naștere
TRATAMENT
1.Câte intervenții chirurgicale a suferit copilul?

……………………
2. Ce intervenții chirurgicale a suferit copilul și la ce vârstă s-au realizat?

………………….
3. Cum a fost hrănit în perioada de nou-născut?
Gavaj
Cu lingurița
Cu seringa
Cu tetine speciale

94
Cine v-a informat legat de modul de alimentație?

………………………………..
4.Au apărut complicații post-operatorii? (febră, granulom de fir, fistule reziduale, dificultate
la înghițire)
DA (care?) …………………………………………….
NU
5. În prezent există probleme? ( de alimentație, de vorbire, carii, otite)

DA (Care?)……………………………………………….
NU
6. Copilul prezintă și alte probleme de sănătate, exceptându-le pe cele legate de despicătură?

DA (Care?)..............................................................................
NU
7. Copilul a urmat un tratament ortodontic?
DA
NU
La ce vârstă și-a schimbat copilul dentiția?

.................................................................
Copilul prezintă carii?
DA
NU
8.A urmat copilul un tratament logopedic?
DA (de la ce vârstă) ...............................................................
NU
9. A fost vreodată consiliat de un psiholog?

DA (Când? Din ce motive?).....................................................................

NU

EVOLUȚIE
1.Cum considerați că s-a dezvoltat copilul dumneavoastră, din punct de vedere fizic, psihic și
funcțional, în concordanță cu problema sa de sănătate?
Foarte bine
Bine
Satisfăcător
Insuficient
2. Considerați că aspectul estetic, după intervențiile chirugicale, este:
Excelent
Bun
Satisfăcător
Nesatisfăcător
Unde considerați că pot fi realizate îmbunătățiri estetice?
La nivelul nasului
La nivelul buzei superioare
La nivelu maxilarului
La nivelul dinților

95
3.Cum evaluați capacitatea de vorbire a copilului dumneavoastră?
Vorbește corect, coerent
Are dificultăți de pronunție a consoanelor (dizartrie)
Vorbește ,,peltic” (dislalie)
Pronunță nazal cuvintele (rinolalie)
Vorbește „bâlbâit” (deficiență de ritm și fluență)
Alte probleme (detaliati)

..........................................................................................................
4. Copilul dumneavoastră are probleme cu auzul?
DA (ce probleme?)
○A avut multiple infecții ale urechii
○Poartă o proteza auditivă
○Aude mai puțin decât ceilalți copii (pierdere parțială a auzului)
○Prezintă pierdere totală a auzului

NU
5. Copilul dumneavoastră are probleme respiratorii?
DA (ce probleme?)
○A fost internat de mai multe ori pentru afecțiuni respiratorii
○A prezentat ”răceli” dese (bronșite) tratate acasă
○Are amigdalele „scoase”
○A avut multiple pneumonii (datorate aspirației de lichide sau alimente)
○Respiră cel mai des pe nas
○Sforăie în timpul somnului

NU
6.Copilul dumneavoastră are probleme de alimentație sau în a bea lichide?
DA (ce probleme?)
○Se îneacă frecvent în timpul mesei
○Lichidele sau mâncarea îi ”ies pe nas”
○Încă din perioada neonatală avea o greutate mică, deși era alimentat suficient
○Preferă alimente moi, semisolide
○Mestecă cu dificultate

NU
7. În ce mod a influențat problema de sănătate viața socială a copilului?
○este un copil activ,energic
○ are prieteni
○este sociabil cu ceilalți copii
○s-a integrat în colectivitate ușor
○ este comunicativ cu cei din jur
○ se teme să intre în contact cu cineva prin intermediul obiectelor
○este timid
○ evită compania altor copii
○Preferă sa se joace singur

96
○Devine agitat când este în preajma persoanelor necunoscute
○Consideră că nu este egal cu ceilalți copii din cauza bolii sale
○Refuză să meargă la școală/grădiniță
○Altele...........................................................................................................................................
.......................................................................................................................................................
...................

8.Ați simțit vreodată că este discrimnat din pricina dizabilității?

DA (descrieți)
......................................................................................................................
NU
9. Cum considerați că își percepe copilul problema de sănătate?
○vorbește deschis despre asta cu cei din jur,
○nu este timorat când vine vorba de problema sa,
○se simte marginalizat,
○refuză să discute despre problema sa,
○acest subiect induce copilului starea de stres psihic
○ Altele: ................................................................................................................................
...............................................................................................................................
..............................................................................................................................
10. Care considerați că a fost cea mai dificilă perioada din viața copilului dumneavoastră?
Detaliați.
................................................................................................................................
...............................................................................................................................
...............................................................................................................................

97
 BIBLIOGRAFIE
1. Abdurrazaq, Taiwo O., et al. Surgical outcome and complications following cleft lip
and palate repair in a teaching hospital in Nigeria. African Journal of Paediatric
Surgery 2013; 10.4: 345.
2. Adesina, OluwafemiAdewale, et al. Postoperative complications from primary repair
of cleft lip and palate in a semi-urban Nigerian teaching hospital. Nigerian medical
journal: journal of the Nigeria Medical Association 2016; 57.3:155.
3. Adeyemo, WasiuLanre, Olutayo James, and AzeezButali. Cleft lip and palate: Parental
experiences of stigma, discrimination, and social/structural inequalities. Annals of
maxillofacial surgery 2016; 6.2: 195.
4. Ahmed, Mairaj K., et al. Risk of persistent palatal fistula in patients with cleft palate.
JAMA facial plastic surgery 2015; 17.2: 126-130.
5. Allam, E., L. Windsor, and C. Stone. Cleft lip and palate: etiology, epidemiology,
preventive and intervention strategies. AnatPhysiol 2014; 4.3: 1-6.
6. Antunes, Leonardo Santos, et al. The impact of nonsyndromic oral clefts on family
quality of life. Special Care in Dentistry 2014; 34.3: 138-143.
7. Awoyale, Tayo, et al. Quality of life of family caregivers of children with orofacial
clefts in Nigeria: a mixed‐method study. Oral diseases 2016; 22.2: 116-122.
8. Bedard, Marisa A. M. Cl. Sc (SLP) Candidate University of Western Ontario: School
of Communication Sciences and Disorders This critical review examines the language
abilities of preschool siblings of children with Autism Spectrum Disorder. Studies
evaluated include between and mixed between and within group (2011).
9. Bilal Gani, Andrew J Kinshuck, R Sharma. A Review of Hearing Loss in Cleft Palatt
Patients. International Journal of Otolaryngology 2012; (1):548698.
10. Burg, Madeleine L., et al. Epidemiology, etiology, and treatment of isolated cleft
palate. Frontiers in physiology 2016; 7: 67.
11. Caicedo, Carmen. Families with special needs children: family health, functioning,
and care burden. Journal of the American Psychiatric Nurses Association 2014; 20.6:
398-407.
12. Collett, Brent, and Matthew Speltz. Cleft lip and palate. Cambridge Handbook of
Psychology, Health and Medicine, Second Edition 2014.
13. Coots, Bradley K. Alveolar bone grafting: past, present, and new horizons. Seminars
in plastic surgery 2012; Vol. 26. No. 4.
14. Crockett, David J., and Steven L. Goudy. Cleft lip and palate. Facial Plastic Surgery
Clinics 2014; 22.4:573-586.
15. Cuozzo, Fernanda Dornelles Martins, et al. Cleft lip and palate in a Brazilian
subpopulation. Journal of international oral health 2013; JIOH 5.4: 15.
16. Daniella Reis Barbosa Martellia, Ricardo D. Colettab, Eduardo A. Oliveirac, et al.
Association between maternal smoking, gender, and cleft lip and palate. Braz J
Otorhinolaryngol. 2015; 81(5):514---519
17. David Mosmuller, C L Bijnen, Melissa AnjetaDisse, et al. The Asher-McDade
Aesthetic Index in Comparison With Two Scoring Systems in Nonsyndromic
Complete Unilateral Cleft Lip and Palate Patients. The Journal of craniofacial surgery
2015; 26(4),1242-5

98
18. De Carvalho, Paulo Henrique Pimenta, et al. Parental age is related to the occurrence
of cleft lip and palate in Brazilian populations. Brazilian Journal of Oral Sciences
2016; 15.2: 167-170.
19. De Ladeira, Pedro Ribeiro Soares, and Nivaldo Alonso. Protocols in cleft lip and
palate treatment: systematic review. Plastic surgery international 2012.
20. Dong Wook Kim,Seung-Won Chung, Hwi-Dong Jung. Prenatal ultrasonographic
diagnosis of cleft lip with or without cleft palate; pitfalls and considerations.
MaxillofacPlastReconstr Surg. 2015; 37(1): 24.
21. Dorota Cudziło. Orthodontic treatment of patients with a cleftlip and palate-standard
procedures at the Warsaw Institute of Medicine. Developmental Period Medicine
2014; XVIII, 153.
22. Dr. Patrick Combs, MD Plastic Surgery. Alveolar Bone Grafting. Dell Children's
Medical Center of Central Texas 2014.
23. Dr. Sarah R. Baker, Ph.D., B.Sc., C.Psychol., Dr. Jan Owens, Ph.D., B.Sc., et al.
Coping Strategies and Social Support in the Family Impact of Cleft Lip and Palate and
Parents’ Adjustment and Psychological Distress. The Cleft Palate-Craniofacial
Journal 2017;
24. Duarte, GiesseAlbeche, Ramon Bossardi Ramos, and Maria Cristina de Almeida
Freitas Cardoso. Feeding methods for children with cleft lip and/or palate: a
systematic review. Brazilian journal of otorhinolaryngology 2016; 82.5:602-609.
25. E. Gabriel Aprodu Elemente de patologie chirurgicală a capului și gâtului- Chirurgie
Pediatrică. Iași: Editura: ”Grigore T. Popa”, UMF Iași, 23-28
26. Esper, Luis Augusto, et al. Esthetic composition of smile in individuals with cleft lip,
alveolus, and palate: visibility of the periodontium and the esthetics of smile. Plastic
surgery international 2012.
27. Fadeyibi, Idowu O., et al. Psychosocial effects of cleft lip and palate on Nigerians: the
Ikeja-Lagos experience. Journal of plastic surgery and hand surgery 2012 46.1: 13-
18.
28. Fakuade, Babatunde O., et al. Psychosocial impact of cleft lip and palate children on
their parents. Nigerian Journal of Basic and Clinical Sciences 2018; 15.1: 50.
29. Fletcher, Amy J., et al. Psychological impact of repair surgery in cleft lip and
palate. International Journal of Clinical Pediatrics 2012; 1.4-5: 93-96.
30. Flynn, Traci. Hearing and middle ear status in children and young adults with cleft
palate 2013.
31. Freitas, José Alberto de Souza, et al. Rehabilitative treatment of cleft lip and palate:
experience of the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies-USP (HRAC-
USP)-Part 2: Pediatric Dentistry and Orthodontics. Journal of Applied Oral Science
2012; 20.2: 268-281
32. Gil-da-Silva-Lopes, Vera Lucia, and Isabella Lopes Monlleo. Risk factors and the
prevention of oral clefts. Brazilian oral research 2014; 28.SPE: 1-5.
33. Gregory J Wiet. Reconstructive Surgery for Cleft Palate Treatment & Management.
Medscape.com2017.
34. Haque, Sanjida, and Mohammad KhursheedAlam. Common dental anomalies in cleft
lip and palate patients. The Malaysian journal of medical sciences 2015; MJMS 22.2:
55.
35. Hopper, Richard A., et al. Cleft palate repair and velopharyngeal dysfunction. Plastic
and reconstructive surgery 2014; 133.6: 852e-864e
36. http://bdmedics.blogspot.com/2012/04/cleft-lip-cleft-palate.html
37. http://www.healthtalk.org/peoples-experiences/pregnancy-children/cleft-lip-and-
palate/

99
38. http://www.romaniacleft.ro/
39. https://www.clapa.com/
40. https://cleftline.org/
41. https://www.cleftpalswa.org.au/
42. http://www.entfaculty.com
43. https://web.duke.edu/anatomy/embryology/craniofacial/craniofacial.html
44. https://www.asha.org/Practice-Portal/Clinical-Topics/Cleft-Lip-and-Palate/
45. https://plasticsurgerykey.com/
46. https://steemitimages.com
47. https://www.webmd.com/oral-health/cleft-lip-cleft-palate#1
48. J. Iwata, A. Suzuki, R. C. Pelikan, T.-V. Ho, et al. Modulation of lipid metabolic
defects rescues cleft palate in tgfbr2 mutant mice. Human Molecular Genetics 2014,
vol. 23, no. 1 pp. 182–193.
49. Jindal, Mahendra Kumar, and SaimaYunus Khan. How to Feed Cleft
Patient?. International Journal of Clinical Pediatric Dentistry 2013; 6.2: 100.
50. Kadam, Manjushree, et al. Natal and neonatal teeth among cleft lip and palate
infants. National journal of maxillofacial surgery 2013; 4.1: 73.
51. Kappen, Isabelle Francisca Petronella Maria, et al. Long-term follow-up study of
young adults treated for unilateral complete cleft lip, alveolus, and palate by a
treatment protocol including two-stage palatoplasty: speech outcomes. Archives of
plastic surgery 2017; 44.3: 202.
52. Koga, Hiroshi, et al. Epidemiologic Research on Malformations Associated with Cleft
Lip and Cleft Palate in Japan. PloS one 2016; 11.2: e0149773.
53. Laura Bruneel, MSc Laura Bruneel, Kristiane Van Lierde, PhD.KimBettens, PhD., et
al. Health-related quality of life in patients with cleft palate: Validity and reliability of
the VPI Effects on Life Outcomes (VELO) questionnaire translated to Dutch.
International Journal of Pediatrics Otorhinolaryngology 2017; Volume 98, Pages 91–
96.
54. LIP CLEFT & PALATE. Understanding Cleft Lip & Palate. http://www. clapa. com/
2015.
55. Lu, Yongping, et al. TGFA and IRF6 contribute to the risk of nonsyndromic cleft lip
with or without cleft palate in northeast China. PLoS One 2013; 8.8: e70754.
56. Luis Bermudez MD,Ana Karina Lizarraga MD, Victoria Carter MPH. How and why
clefts occure?.Gene/ Enviroment Study. Operation Smile Inc. Research and Outcomes
Departament 2016;
57. Luque-Martín, Estela, María L. Tobella-Camps, and Alejandro Rivera-Baró. Alveolar
graft in the cleft lip and palate patient: review of 104 cases. Medicina oral, patologia
oral y cirugiabucal 2014;19.5: e531.
58. Macho, P., et al. Impact of cleft lip and/or palate in children on family quality of life
before and after reconstructive surgery. CLINICAL STUDY 2017; 370: 373.
59. Manjunath Puranik, Amol Ramchandra Gadbail, SachinSarode. Dental Caries and
Dental Anomalies in Children with Cleft Lip and Cleft Palate in Bengaluru City, India.
World Journal of Dentistry 2017; (4):304-308.
60. Marie M Tolarova, MD, PhD, DSc; Chief Editor: Ravindhra G Elluru, MD, PhD.
Pediatric Cleft Lip and Palate Treatment & Management. MedScape.com 2018.
61. Miachon, MateusDomingues, and Pedro Luiz SquilacciLeme. Surgical treatment of
cleft lip. Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões 2014; 41.3: 208-214.
62. Mosmuller, D. G. M., et al. The Asher-McDade aesthetic index in comparison with
two scoring systems in nonsyndromic complete unilateral cleft lip and palate
patients. Journal of Craniofacial Surgery 2015; 26.4: 1242-1245.

100
63. Narainsai K Reddy et al. Physical and psychological impact of cleft lip & cleft palate
in children & adolescents- Results from a surgical mission project in underserved
Armenia, Colombia. Oral Health Dent Manag 2014; 13:2.
64. Nelson, P., et al. Parents' experiences of caring for a child with a cleft lip and/or
palate: a review of the literature. Child: care, health and development 2012; 38.1:6-20.
65. Nicholls, Wendy. Dental anomalies in children with cleft lip and palate in Western
Australia. European journal of dentistry 2016; 10.2: 254.
66. Nicola Marie Stock, M.Sc., Katie Stoneman, B.Sc., Claire Cunniffe, B.A., Nichola
Rumsey, Ph.D.. The Psychosocial Impact of Cleft Lip and/or Palate on Unaffected
Siblings. The Cleft Palate–Craniofacial Journal 2016; 53(6) pp. 670–682.
67. Nitin Khargekar, Naveen Khargekar, Vandana Khargekar, Surabhi Rajan. Cleft Lip
and Palate- A Psychology Insight. Science Journal of Clinical Medicine 2016;
68. Noorollahian, Morteza, et al. Cleft lip and palate and related factors: A 10 years study
in university hospitalised patients at Mashhad—Iran. African journal of paediatric
surgery 2015; AJPS 12.4: 286.
69. Oti, A. A., S. Obiri-Yeboah, and P. Donkor. Aesthetic outcome and the need for
revision of unilateral cleft lip repair at KomfoAnokye Teaching Hospital. Ghana
medical journal 2014; 48.1: 20-23.
70. Pablo Antonio Ysunza, Gabriela M. Repetto, Maria Carmen Pamplona, et al. Current
Controversies in Diagnosis and Management of Cleft Palate and Velopharyngeal
Insufficiency. BioMed Research International 2015; Article ID 196240, 11 pages.
71. Pang, John, Justin Broyles, and Richard Redett. Cleft lip and palate. Eplasty 2013; 13.
72. Prof .dr. Dan Mircea Enescu.Despicaturile labio-palatine. Principii de abordare
terapeutică.
73. Patel, Pravin K., and D. Narayan. Head and Neck Embryology. Embryological
Development of Skeletal Structures of Head and Neck. Medscape reference 2016.
74. Rodman, Regina E., and Sherard Tatum. Controversies in the management of patients
with cleft lip and palate. Facial Plastic Surgery Clinics 2016; 24.3: 255-264.
75. Roger Jankowski, Samuel Márquez. Embryology of the nose: The evo-devo concept.
World J Otorhinolaryngol 2016; 6(2): 33-40
76. S. Railean, I. Lupan, C. Poștaru, I. Bușmachiu. Curs practic de chirurgie orală și
maxilo-facială pediatrică : pentru studenții fac. Stomatologie, Chisinău: Medicină,
2009.
77. Sanjida HAQUE and Mohammad Khursheed ALAM. Common Dental Anomalies in
Cleft Lip and Palate Patients. Malays J Med Sci 2015; 22(2): 55–60.
78. Sarah R. Baker, Ph.D., B.Sc., C.Psychol., Jan Owens, Ph.D., et al. Coping Strategies
and Social Support in the Family Impact of Cleft Lip and Palate and Parents’
Adjustment and Psychological Distress. Cleft Palate–Craniofacial Journal 2013; Vol.
46.
79. Shi, Bing, and Joseph E. Losee. The impact of cleft lip and palate repair on
maxillofacial growth. International journal of oral science 2015; 7.1: 14.
80. Silva, Cintia Magali da, et al. School in health promotion for children with cleft lips
and palates. Texto&Contexto-Enfermagem 2013; 22.4: 1041-1048.
81. Sinko, K., et al. Facial Aesthetics in Young Adults after Cleft Lip and Palate
Treatment over Five Decades. Scientific reports 2017; 7.1: 15864.
82. Sjamsudin, E., and D. Maifara. Epidemiology and characteristics of cleft lip and palate
and the influence of consanguinity and socioeconomic in West Java, Indonesia: a five-
year retrospective study. International Journal of Oral and Maxillofacial
Surgery 2017; 46: 69.

101
83. Suresh Vyloppilli, K.S. Krishnakumar, ShermilSayd. Postoperative alar base
symmetry in complete unilateral cleft lip and palate:A prospective study.
JPRAS Journals 2017; Volume 70, Pages 1614–1619.
84. Tală Sorin, Dan Mircea ENESCU, Mircea ANDRIESCU. Aborduri actuale
întratamentul despicăturilor labiopalatine. Romanian Journal of Medical Practice
2015; 10.3.
85. Tală, Sorin, Dan Mircea ENESCU, și Mircea ANDRIESCU. O evaluare a impactului
despicăturii palatine isolate asupra creşterii ponderale în perioada
preoperatorie. Romanian Journal of Medical Practice 2016; 11.1.
86. Ţarcă, Elena, et al. Despicăturile labio-maxilo-palatine. Pediatru. ro 2016.
87. Tettamanti, L., et al. Cleft palate only: Current concepts. ORAL & implantology 2017;
10.1: 45.
88. Tettamanti, L., et al. Cleft palate only: Current concepts. ORAL & implantology 2017;
10.1: 45.
89. Tettamanti, L., et al. New insights in orofacial cleft: Epidemiological and genetic
studies on Italian samples. ORAL & implantology 2017; 10.1: 11.
90. Tewfik, Ted L., N. Karsan, and A. Kanaan. Cleft lip and palate and mouth and
pharynx deformities 2015.
91. Thamilselvan, P., et al. Psychosocial issues of parents of children with cleft lip and
palate in relation to their behavioral problems. Journal of Cleft Lip Palate and
Craniofacial Anomalies 2015; 2.1 : 53.
92. TOTE, Raluca, et al. ASPECTE CLINICO-TERAPEUTICE ALE
DESPICĂTURILOR LABIO-MAXILO-PALATINE: DATE DIN LITERATURĂ.
Romanian Journal of Medical and Dental Education 2014; 3.1.
93. Travis T. Tollefson, David White, James Brookes, and Steven Goudy.
Velopharyngeal Insufficiency and Cleft. Int J Otolaryngol. 2012; 864069 Volume 5,
Issue 4-1, July 2016, Pages: 37-40.
94. Wahaj, Aiyesha, KashifHafeez, and Muhammad Sohail Zafar. Role of bone graft
materials for cleft lip and palate patients: A systematic review. The Saudi Journal for
Dental Research 2016; 7.1: 57-63.
95. Wehby, George L., et al. High dosage folic acid supplementation, oral cleft recurrence
and fetal growth. International journal of environmental research and public health
2013; 10.2: 590-605.
96. Weissler, E. Hope, et al. Alveolar bone grafting and cleft lip and palate: a review.
Plastic and reconstructive surgery 2016; 138.6: 1287-1295.
97. World J Otorhinolaryngol. May 28, 2016; 6(2): 33-40.
98. Y. L., Cheng, Y. L., Gao, X. H., Tan, S. Q., Li, J. M., Wang, W., & Chen, Q..
Maternal age, parity and isolated birth defects: a population-based case-control study
in Shenzhen, China. PLoS One 2013; 8(11), e81369.
99. Young, Greg, Ronald Deskin, and F. B. Quinn. Cleft lip and palate. 2015.
100. Ysunza, Pablo Antonio, et al. Current controversies in diagnosis and
management of cleft palate and velopharyngeal insufficiency. BioMed research
international 2015.
101. Zeytinoğlu, Senem, et al. Fathers of children born with cleft lip and palate:
Impact of the timing of diagnosis. Families, Systems, & Health 2016; 34.2: 150.

102