Tumori si conditii tumorlike hepatice

Tumori hepatocitare si conditii tumorlike

Hiperplazia nodulara focala
Adenomul hepatocitar Hepatocarcinomul Hepatoblastomul

Tumori si conditii tumorlike hepatice

Tumori ale ductilor biliari si conditii tumolike
Hamartom al ductilor biliari Adenom al ductilor biliari Chist adenom biliar si chistadenocarcinom Carcinom al ductilor biliari(colangiocarcinoma)

Tumori si conditii tumorlike hepatice

Tumori mezenchimale si conditii tumorlike Tumori vasculare Hamartom mezenchimal

Sarcom nediferentiat(embrionar)
Alte tumori mezenchimale
Limfom malign si leziuni inrudite
Tumori metastatice

HIPERPLAZIA FOCALA NODULARA

Apare la orice varsta; F>M 80% asimptomatice De obicei solitara; 20% adulti multicentrica; la copii in procent mai mare Multicentritatea poate sa fie asociata cu malformatii vasculare in diferite organe si neoplasme cerebrale; Asocierea cu contraceptivele orale nu este asa de clara ca in adenoamele hepatice; La barbati in asociere cu abuzul cronic de alcool.

Asociatii patologice (mai ales cand este multiplu):

- adenomul hepatic, hemangiomul hepatic(23%); - anomalii vasculare in anevrismele cerebrale; - ischemie locala- sickle cell anemia; - absenta congenitala a v. porte; - tromboza v. hepatice; - displazia chistica a rinichiului; - sindromul Klipel-Trenauny; - tumora pseudoinflamatorie hepatica; - meningioame, astrocitoame; - displazie arteriala; - HHT(hereditary hemoragic teleangiectazia; - boli de stocaj lizozomal;

HIPERPLAZIA FOCALA NODULARA

Macroscopie: masa solida (uneori pedunculata), subcapsulara, bine demarcata de restul ficatului dar fara o capsula bine definita gri-albicioasa; pe sectiune - arie de fibroza centrala, albicioasa, depresata, radiara spre periferie (aspect stelat).

HIPERPLAZIA FOCALA NODULARA

HIPERPLAZIA FOCALA NODULARA

Microscopie: - toate componentele unui lobul hepatic normal sunt prezente; - unele hepatocite contin mai mult glicogen sau lipide; - hepatocite cu aspecte de colestaza cronica(retentie de bila si cupru) - uneori imunoreactivitate pentru alfa1 antitripsina (caracteristica adenomului sau hepatocarcinomului); - asociat infiltrat inflamator acut sau cronic cu aspecte de piecemeale necrosis marginala; - septurile fibroase marginite de vase cu peretii ingrosati (hiperplazie fibro-musculara cu ingustarea excentrica sau concentrica a lumenului) impart leziunea in lobuli(pseudo) amintind de cei din ciroza; - intre lobuli arii de proliferare fibrovasculara si ductulara; - vasele pot fi proeminente cu aspect teleangiectatic

HIPERPLAZIA FOCALA NODULARA

ADENOAMELE HEPATICE

ADENOMUL HEPATOCITAR Apare la femei tinere dupa administrarea de contraceptive orale si regreseaza sau dispar dupa incetarea utilizarii. Importanta clinica 1. Adenomul intrahepatic - dg. dif. cu hepatocarcinomul 2. Adenomul subcapsular - tendinta al rupere(mai ales in timpul sarcinii- datorita stimularii estrogenice) - sursa de hemoragii severe intraperitoneale

ADENOAMELE HEPATICE MORFOLOGIE

Macroscopie - noduli palizi, de culoare galbuie, cu focare de impregnare biliara, localizati oriunde in masa hepatocitara, adesea subcapsulari, de obicei bine demarcati dar fara o incapsulare evidenta macroscopic; dimensiuni de pana la 30cm; Microscopic: agregate sau cordoane de hepatocite asemanatoare cu cele normale dar cu o variatie de marime celulara si nucleara; celulele pot fi incarcate cu glicogen cu aspect clar al citoplasmelor in H&E;spatiile porte lipsesc;vascularizatie arteriala proeminenta; Capsula poate fi formata de o densificare de retea reticulinica sau de o proliferare fibroconjunctiva bine definita; discontinua sau chiar absenta

Adenoamele de ducte biliare

Nu par sa fie neoplasme reale, reprezentand agregate de ducti biliari reactivi.

Macroscopie: nodul ferm, palid, de obicei solitar, rar mai mare de 1cm, frecvent subcapsular, fara arii de impregnatie biliara; Microscopic: ducti biliari cu aspect uniform sau ducti separati de o stroma conjunctiva variabila cantitativ. Nu se observa aspecte de dilatatie chistica (dg. dif. cu complexul Meyenberg)

Adenom hepatic

Adenom hepatic

HEPATOCARCINOMUL
Asociatii patologice 1. Infectia cu VHB; 2. Expunerea la aflatoxina 3. Ciroza 4. Infectia cu VHC COLANGIOCARCINOMUL

Expunerea la thorotrast- substanta de contrast

Invazia cailor biliare cu Opisthorchis sinensis Fara conditii de risc in antecedente

Aspecte macroscopice comune pentru tumorile primitive hepatice

1. 2. 3. Unifocal Multifocal Difuz- infiltrativ

Mase tumorale alb-galbui, cu arii de hemoragie si necroza; arii de culoare verzuie - in formele de HC bine diferentiat in care hepatocitele pot sa secrete bila; Uneori consistenta ferma - reactie densa desmoplazica Marcata tendinta de invazie vasculara; invazia v. porte (ocluzie si hipertensiune portala); Invazia v. cave; Metastaze intrahepatice, pulmonare,

Hepatocarcinom

Hepatocarcinom dezvoltat pe leziuni de ciroza

CHC dezvoltat pe ciroza

Ciroza alcoolica, colestaza, HC

Colangiocarcinom

Colangiocarcinom

Colangiocarcinom

Aspecte microscopice
HC - de la bine diferentiat la inalt anaplazic nediferentiat In formele bine si moderat diferentiate - se recunoaste originea hepatocitara in aspectul trabecular, acinar, pseudoglandular;

Stroma este redusa;

Bila poate fi obs. in spatii canaliculare sau lumene printre celulele tumorale; canaliculele biliare pot fi obs. in ME.

Uneori - celule clare(bogate in glicogen)

In formele anaplazice - celule tumorale gigante, aspecte sarcomatoase;

Hepatocarcinom

Hepatocarcinom

Hepatocarcinom - punctie aspiratie (se observa productia de bila)

Hepatocarcinom (se observa productia de bila)

Hepatocarcinomul fibrolamelar
Varianta de HC apare intre 20-40 de ani, incidenta egala intre sexe, fara asociatie cu HVB sau ciroza Unifocal(de obicei), talie mare, consistenta ferma, schiroasa; Microscopic: celule poligonale, bine-diferentiate, dispuse in cuiburi sau cordoane, separate de benzi lamelare de colagen dens.

Hepatocarcinomul fibro-lamelar

Hepatocarcinom fibrolamelar

Colangiocarcinomul
Model de adenocarcinom cu aspecte variate;

Cel mai frecvent AK binefiferntiat sclerozant - structuri glandulare - tubulare, delimtate de celule cuboidalcolumnare anaplazice; stroma desmoplazica;
Diferentierea mucipare este frecvent prezenta; Bila este absenta; Dg. dif . cu AK metastatic necesita teste IHC. Metastazeaza hematogen - plaman, os (mai ales vertebre), gl. suprarenale, creier (>50% - obs. la autopsii) Metastaze in gg. perihilari, peripancreatici, paraaortici.

Colangiocarcinom
col. PAS- AB

Alfa -fetoproteina crescuta in 60-75% din pacienti

Rezultate fals pozitive - tumorile de sac-vitelin, ciroza, citoliza marcata, hepatita cr., sarcina normala, moartea fatului intrauterin, defecte fetale de tub neural, anencefalie, spina bifida.

Evolutie:

Deces in aprox. 6 luni de la diagnostic

Casecsie, sangerare gastro-intestinala sau esofagiana, insuficienta hepatica, coma, ruptura tumorii cu hemoragie fatala. HC fibrolamelar - evolutie mai favorabila; 60% supravietuire la 5ani.

Colangiocarcinom, ciroza alcoolica, tromboza de v. porta