Sunteți pe pagina 1din 73

MALFORMAIILE

CARDIACE
CONGENITALE
MALFORMAII CARDIACE
CONGENITALE
Frecven 1-25% din totalul bolilor cardiace
- 50% din totalul afeciunilor cardiace la copil
Etiologie
Factorii ereditari mamele cu malformaii cardiace au un risc de 4-
6 ori mai mare de a da natere unor copii malformai
Factorii materni direci
vrsta peste 40 de ani
infecii n primul trimestru de sarcin (rubeol, oreion, varicel,
scarlatin, febr tifoid, lues)
avitaminoze (A, B, acid pantotenic), etilism, diabet, iradieri
Ali factori
placenta praevia
consanghinizare
anomalii de cordon
MALFORMAII CARDIACE
CONGENITALE
Clasificare
Anomalii poziionale vasculare
Comunicri anormale intercavitare
Stenoze sau atrezii valvulare sau vasculare
comunicri anormale existente ntre mica i
marea circulaie:
cardiopatii congenitale cu unt stngadreapta
(suprancrcare pulmonar dar fr cianoz)
cu unt dreapta stnga (cardiopatie cianogen).
Cardiopatii congenitale
necianogene
Defect septal atrial (DSA)
Anatomie patologic
ostium primum - defectul este situat n partea anterioar a
septului, imediat deasupra valvelor mitrale i tricuspide
care uneori au aspectul unei valve comune
ostium secundum - defect situat n mijlocul septului, larg,
conducnd la un debit mare spre circulaia pulmonar
sinus venos - comunicare ovalar situat n partea
postero-superioar a septului interatrial, lng orificiul
venei cave superioare
o varietate foarte rar atriul comun, cnd septul interatrial
este disprut n totalitate.
Defect septal atrial a ostium secundum
b ostium primum
Cardiopatii congenitale
necianogene
Fiziopatologie
PAs (9 mmHg) >PAd (3 mmHg) PVD
flux pulmonar rezistenei n acest
teritoriu dilataia atrial dreapt cu
morfologia inimii stngi nemodificat,
debitul sistemic fiind normal sau sczut
Cardiopatii congenitale
necianogene
Clinic
deficit de dezvoltare al copilului
astenie i dispnee la eforturi mici
pulsul periferic este mic (pierdere de snge din circulaia
sistemic prin unt)
palpare : contracii cardiace puternice la marginea stng
i inferioar a sternului (cord drept hipertrofic).
tril sistolic pulmonar
Stetacustic :
suflu sistolic de ejecie n spaiul II-III intercostal stng
parasternal
dedublarea fix a zgomotului II n focarul pulmonarei
uruitur diastolic focar tricuspid (unt stnga-dreapta
mare).
Defect septal ventricular
(DSV)
boala Roger dup numele celui ce l-a descris n
1879
Frecven
25% din cazurile de comunicare interventricular
20-30% din cardiopatiile nou-nscutului
Anatomie patologic
90% din cazuri DSV situat n partea
membranoas a septului
10% din cazuri localizat n partea muscular a
septului, micorndu-se datorit contraciei
miocardului
Defect septal ventricular
(DSV)
4 tipuri de DSV :
tipul I DSV situat ntre creasta supra-ventricular
i valva pulmonar
tipul II DSV situat imediat caudal fa de creasta
supraventricular
tipul III DSV localizat mult posterior i
dedesubtul valvei tricuspide
tipul IV DSV n septul muscular
defect foarte larg, rezult practic o cavitate unic
ventriculul comun.
Defect septal ventricular a defect septal
ventral; b defect septal membranos; c- defect
septal dorsal; d defect septal muscular
Defect septal ventricular
(DSV)
Fiziopatologie
PVS>PVD iniial unt stnga dreapta
cantitii de snge din ventriculul drept
HTPp i rezistenei pulmonare.
n timp, se produce inversarea untului i
instalarea cianozei
Defect septal ventricular
(DSV)
Clinic
DSV mare : hipodezvoltare staturo-ponderal
Palparea
oc ventricular drept n spaiul III i IV intercostal
stng
n spaiile IV-V intercostale stngi se evideniaz
un tril
n spaiul III i IV intercostal stng freamt
sistolic
Peste 50% din nou-nscuii cu aceast
afeciune nu depesc vrsta de 1 an din cauza
insuficienei cardiace.
Defect septal ventricular
(DSV)
ascultaia
caracteristic este suflul pansistolic de regurgitare
cu maximum n sp. III i IV intercostal stng, pe
marginea sternului, cu iradiere n spie de roat
pe tot toracele
Zgomotul II este dedublat , iar dac variaz cu
respiraia are semnificaia unui unt larg
suflu diastolic tip Graham Steel (n focarul
pulmonarei).
suflu diastolic la focarul mitralei cu iradiere
axilar
Cardiopatiile congenitale
cianogene
Tetralogia Fallot
Frecven
cea mai frecvent afeciune cianogen (60-80% din
totalul lor) i 10-12% din malformaiile cardiace.
Anatomie patologic
Se caracterizeaz prin prezena a patru defecte:
1) stenoza sau atrezia arterei pulmonare
2) defect septal ventricular
3) dextropoziia aortei
4) hipertrofia ventriculului drept
Tetralogia Fallot

Fiziopatologie.
Stenoza arterei pulmonare doar o mic
parte din snge ajunge la plmni, n cea
mai mare msur fiind deviat prin defectul
septal ventricular n circulaia sistemic
continu a presiunii intraventriculare
drepte (prin creterea ntoarcerii venoase
sistemice) conduce la apariia untului
dreapta-stnga.
Tetralogia Fallot
Clinic
Semnul cardinal este cianoza
dispneea de efort
hipocratismul digital
reducerea marcat a capacitii de efort
Atitudinea: poziiile de coco de puc sau ghemuit pe
vine, astfel ameliorndu-se circulaia ctre organele vitale
Hipoxia cerebral determin fenomene neuropsihice ca:
vertij, cefalee, lipotimii, convulsii sau sincope.
infecii superficiale: stafilococii cutanate, blefaro-
conjunctivite, carii dentare
Torace deformat (n plnie, cifo-scoliotic)
Dehiscena fontanelei se menine pn la vrsta de 2-3 ani
Tetralogia Fallot
Palparea regiunii precordiale :
freamt sistolic n spaiul II i IV intercostal stng
Stetacustic
sugestiv este suflul holosistolic de ejecie cu
maximum n spaiul II i IV intercostal stng cu
iradiere spre stnga sternului i jumtatea
claviculei, cu propagare pe arterele carotide
n stadii avansate prin creterea presiunii venoase
sistemice, apare hepatomegalia (iniial este
consecina poliglobuliei compensatorii)
Tetralogie Fallot
a) atrezia arterei pulmonare; b) dextropoziia
aortei; c) DSV; d) hipertrofia ventricular
dreapt
Pentalogia Fallot

Este o entitate clinic rarisim caracterizat prin


aceleai malformaii ca tetralogia la care se adaug
ns i un defect septal atrial.
1) stenoza sau atrezia arterei pulmonare;
2) defect septal ventricular
3) dextropoziia aortei
4) hipertrofia ventriculului drept
5) defect septal atrial
Pentalogia Fallot
a) atrezia arterei pulmonare; b) dextropoziia aortei; c)
comunicare interventricular; d) hipertrofia
ventriculului drept; e) comunicare interatrial
Trilogia Fallot
Este mai rar i afecteaz preponderent
sexul feminin
Se caracterizeaz prin prezena a trei
malformaii:
1) stenoza sau atrezia arterei pulmonare
2) comunicare interatrial
3) hipertrofia ventricular dreapt
Trilogia Fallot
stenoza arterei pulmonare determin
PVD ce se transmite la AD PAd>PAs
untul dreapta-stnga prin DSA
Tabloul clinic este identic cu cel din
tetralogia Fallot
Trilogie Fallot
a) stenoza sau atrezia arterei pulmonare; b)
DSA; c) hipertrofie ventricular dreapt
Boala Ebstein

Este o malformaie congenital cianogen


descris pentru prima dat n 1866.
Anatomo-patologic se caracterizeaz prin:
inserie anormal a valvei tricuspide n
ventriculul drept
scdere important a volumului acestui
existena unui defect septal atrial
Boala Ebstein

VD mic regurgitare tricuspidian


PAd >PAs rezultnd untul dreapta-
stnga prin DSA.
Boala Ebstein
Stetacustic
suflu holosistolic tricuspidian
zgomotul II dedublat, care mpreun cu
clacmentul de deschidere tricuspidian
realizeaz un ritm n patru timpi.
Angiopatiile congenitale
Coarctaia aortei
Definiie stenoza congenital strns sau
obstrucia complet a lumenului aortic.
Anatomie patologic -Lund ca referin
poziia canalului arterial, coarctaia poate fi
de tip infantil (preductal)
de tip adult (postductal).
Coarctaia aortei
Fiziopatologie.
Tulburrile apar la o stenozare a lumenului
aortic > de 30%, ce realizeaz un obstacol n
calea evacurii ventriculului stng
Hiperpresiunea din VS se transmite n
vasele ce au originea proximal de obstacol
n sistemul aortic situat distal de obstacol
exist hipotensiune, uneori cu absena
complet a pulsului la membrele inferioare
Coarctaia aortei

Clinic.
semne de hipertensiune n teritoriul
prestenotic
cefalee
vertij
lipotimii
epistaxis
Coarctaia aortei

n segmentul poststenotic se constat :


dezvoltare insuficient a membrelor
inferioare
fenomene de claudicaie intermitent
Patognomonic este
discordana dintre pulsul femural i cel
radial
circulaia arterial colateral (artere
intercostale, mamara extern, reeaua
periscapular).
Coarctaia aortei

Stetacustic
suflul caracteristic stenozei se ascult destul
de rar
intensitatea maxim este posterior, n
apropierea vertebrei D2-D3, la stnga
acesteia
telesistolic i protodiastolic
mascat de suflurile transmise prin arterele
de derivaie dilatate.
Coarctaia aortei
A tip infantil; B tip adult
(1- a. subclavicular; 2 stenoza; 3- ligamentul arterial)
Stenoza arterei pulmonare

Stenoza orificiului valvular sau a regiunii


infundibulare a arterei pulmonare creeaz
un obstacol n calea ventriculului drept care
se hipertrofiaz, concomitent cu reducerea
debitului pulmonar.
Clinic
asimptomatic
s evolueze cu dispnee la alimentaie sau
joac
sincope de efort
Stenoza arterei pulmonare

Examen obiectiv
semnul Harzer (hipertrofia ventriculului
drept)
puls jugular
hipodezvoltare corporal
Ascultator : suflu sistolic n spaiul II
intercostal stng, de intensitate mare
stenoz infundibular suflu se nregistreaz
mai bine parasternal stng n spaiul III-IV.
Persistena canalului
arterial
Rapel anatomic.
Canalul arterial este o formaiune vascular ce
unete curbura mic a crosei aortei (sau poriunea
acesteia de sub emergena subclaviei stngi) cu
segmentul iniial al arterei pulmonare stngi.
Rolul su se manifest exclusiv n viaa
intrauterin, cnd deriveaz sngele oxigenat
matern (ajuns din circulaia placentar direct n
ventriculul drept), prin artera pulmonar spre
aort, de unde este trimis apoi n circulaia
sistemic.
n mod normal se nchide n primele 3 luni dup
natere transformndu-se n ligament arterial.
Persistena canalului
arterial
Fiziopatologie.
Permeabilitatea canalului arterial produce o
comunicare ntre circulaia sistemic i cea
pulmonar, deci un unt stngadreapta ce
conduce la creterea debitului pulmonar.
n lipsa unei corecii chirurgicale acest unt
se inverseaz i apare cianoza.
se poate rupe, accident deseori fatal.
Persistena canalului
arterial
Clinic.
Dup o perioad iniial de compensare se
instaleaz :
deficitul de dezvoltare
astenia
dispneea de efort
Tegumentele sunt palide, marmorate, devenind
cianotice odat cu inversarea untului
Dilatarea anevrismal a canalului poate comprima
nervul recurent rezultnd vocea bitonal.
Persistena canalului
arterial
Palpator
freamt n spaiul II intercostal stng ce
corespunde unui suflu sistolo-diastolic, dur,
rugos, asemuit de Gibson cu zgomotul de
tunel.
puls slab, depresibil, crescnd n sistol i
descrescnd n diastol
tensiunea arterial diferenial este crescut
Trunchiul arterial comun

Anatomie patologic.
Are aspectul unei aorte pseudoanevrismale din
care pleac i arterele pulmonare
Uneori prezent atrezia concomitent a arterei
pulmonare sau lipsa complet a arterelor
pulmonare din cord sau trunchi, suplinirea
vascular fcndu-se prin vasele bronice
Acest trunchi comun aorto-pulmonar se afl
clare pe sept i are originea aparent la baza
cordului asociind obligatoriu un DSV nalt .
Trunchiul arterial comun

Fiziopatologie.
n acest conduct vascular comun ajung att
sngele venos din ventriculul drept, ct i cel
oxigenat din ventriculul stng, realiznd un
unt al crui grad este variabil
cu ct rezistena pulmonar devine mai
accentuat cu att cianoza devine mai
intens.
Trunchiul arterial comun

Clinic.
Cianoza este oscilant n funcie de gradul
hipoxiei i rezistena pulmonar
Trunchiul arterial voluminos comprim
esofagul determinnd disfagie
Stetacustic : suflul sistolic de ejecie n
spaiul III intercostal stng, cu tril sistolic la
baza cordului
insuficiena valvei unice provoac apariia
unui suflu diastolic
Transpoziia marilor vase
malformaie congenital complex caracterizat
prin faptul c aorta are originea n ventriculul
drept, iar artera pulmonar din cel stng.
sngele venos din VD trece n circulaia
sistemic, iar sngele oxigenat de la plmni
revine n AS, apoi n VS de unde este dirijat din
nou n teritoriul pulmonar
decesul survine n primul an de via, singura
ans de supravieuire fiind existena unei
comunicri ntre cele dou circulaii.
Transpoziia marilor vase
aorta cu origine n ventriculul drept
artera pulmonar cu origine n ventriculul stng
REUMATISMUL ARTICULAR ACUT
Boal de esut conjunctiv cu manifestri clinice variate
ce determin leziuni permanente sechelare la nivelul
inimii.
Complicaie inflamatorie acut nonsupurativ a
infeciei cu streptococi de grup A, caracterizat prin
artrit, coree sau cardit, singure sau n combinaie,
noduli subcutanai i eritem marginat.
inciden 0,1-2% din populaie.
se instaleaz la 10-14 zile dup infecia streptococic
cnd apar manifestri articulare,cardiace,vasculare,
SNC, seroase, aparat respirator.
Anatomie patologic
reacii inflamatorii exudative i proliferative a
esutului conjunctiv sau de colagen
vasculit generalizat
degenerescen fibrinoid
modificri ale aparatului valvular (ngroarea,
fuziunea, retracia cuspelor, fuzionarea cordajelor
tendinoase, dilatarea inelelor valvulare)
noduli Aschoff n miocard
pericardit fibrinoas
Criteriile Jones pentru diagnosticul RAA (revizuite):
Criterii majore cardita, poliartrita, coreea, eritemul
marginat, noduli subcutanai
Criterii minore
semne clinice: artralgii, febr, semne de laborator
creterea reactanilor de faz acut (VSH, PCR),
prelungirea intervalului PR pe EKG
Evidena unei infecii recente cu streptococ grup A:
cultur faringian pozitiv sau antigen streptococic
rapid pozitiv
titru crescut sau n cretere al anticorpilor
antistreptococici
Pentru diagnostic 2 criterii majore sau un criteriu major i 2 minore +
evidenierea infeciei streptococice
Manifestri clinice
Cardita pancardit
50% din pacieni
suflu de valvulit
ascultaia cordului relev:
zgomote asurzite prin edemul valvelor
egalizarea zgomotelor cardiace
suflu de insuficien mitral
suflu mezodiastolic Carrey Coombs, prin edemul
valvei mitrale, care apare dup zgomotul III, de
tonalitate joas, se termin naintea zgomotului I, se
ascult supra i medioapexian
suflu diastolic dulce din regurgitarea aortic

tahicardie prin miocardit, febr sau insuficien cardiac


Cardita
EKG
aritmii tranzitorii,

modificri de faz terminal ,

modificarea amplitudinii QRS,

tulburri de conducere
Poliartrita
manifestare comun, puin specific

asimetric, fugace, fluxionar, afecteaz articulaiile mari


genunchi, coate, glezne, pumn

tumefacie, eritem, durere , limitarea micrii, cldur local,


sensibilitatea la palpare

nu genereaz deformri permanente

durat 2-3 sptmni

rspuns la salicilai
Coreea
Coreea Sydenham, minor, afecteaz 20% din pacieni
afecteaz ganglionii bazali i nucleii caudai
manifestare tardiv a RAA cu debut la 3 luni dup infecia
streptococic
micri involuntare, necoordonate, astenie muscular, labilitate
emoional, absente n timpul somnului
n special muchii feei i extremitilor, vorbirea devine sacadat
i exploziv
scris deteriorat, necoordonat
dispare n 1-2 sptmni chiar fr tratament
Eritemul marginat Leiner
rash tipic rar, 5% din pacieni
pasager, eritematos, macular, nepruriginos, cu centru palid i
margini rotunjite sau serpinginoase
apare pe trunchi i extremiti proximale, respect faa
indus de cldur

Nodulii subcutanai Meynet


albi, fermi, nedureroi, mobili, 0,5-2 cm dimensiune
rar 3% pacieni
pe suprafeele de extensie ale articulaiilor, coate, genunchi,
articulaia pumnului, scalp occipital, deasupra apofizelor
spinoase vertebrale
Semne de laborator
VSH, PCR
GA 2oooo/mmc
anemie moderat normocrom, normocitar
anomalii EKG
evidenierea unei infecii streptococice necesar pentru
confirmarea diagnosticului de RAA prin efectuarea:
antistreptolizina O (ASLO > 250U Todd) i antideoxi-
ribonucleaz B (anti-DN-aza B)

Complicaii
insuficiena cardiac acut
pericardita exudativ
leziuni valvulare organice la distan, peste 6 luni, de puseul de
RAA
STENOZA MITRAL
Valvulopatie caracterizat prin ngustarea orificiului mitral,
ceea ce va avea drept consecin crearea unui obstacol
n calea fluxului sanguin din AS n VS.
Etiologie
RAA
congenital
hipoplazia inimii stngi
asociat cu: persistena de canal arterial, stenoza aortic i
coarctaia de aort (S.Kaplan)
SM+DSA Sdr. Lutembacher
obstrucie mitral sugernd SM
mixom atrial stng
protez mecanic sau biologic(dimensiuni prea mari)
tumori pulmonare primitive sau secundare cu invazia VP i AS
Anatomie patologic
reducerea orificiului mitral(N=4-6 cm)
sclerozarea valvelor
dilatarea AS, VD, congestie venoas pulmonar

Fiziopatologia stenozei mitrale


Reducerea orificiului mitral

baraj ntre AS-VS
naintea barajului n spatele barajului
- debitul cardiac - presiunii i cantitii de
snge n AS VP EPA
- hipertrofia i dilataia AS
- HTAP al doilea baraj
- hipertrofia i dilataia VD
insuficien tricuspidian
funcional
Simptomatologie
Funcional :
dispnee de efort, EPA
tuse seac, expectoraie

hemoptizii

palpitaii (F.A.)

durere precordial junghi atrial Vaquez

disfagie sdr. Roger-Fromand

disfonie sdr. Ortner

Obiectiv :
Examen general:
facies mitral

infantilism mitral
Aparat cardio-vascular
Palpare
freamt catar
vibraie de nchidere
V.M. sclerozate (apex) i a celei pulmonare (baz)
puls mic
oc apexian normal sau deplasat n afar
pulsaii epigastrice (Harzer) i impuls parasternal stng
- HVD
Ascultaia
Z1 - accentuat la vrf
- absent valve rigide, imobile
Z2 - accentuat
- dedublat n focarul pulmonarei (HTAP)
CLACMENT DE DESCHIDERE AL MITRALEI (CMD)
prin deschiderea V.M. sclerozate, dar mobile
apare dup Z2
zgomot scurt, tonalitate nalt, timbru pocnit
se percepe n spaiul IV i.c. stng

URUITURA DIASTOLIC
apex
dup CDM
zgomot aspru, rugos, tonalitate joas
lipsete n SM larg
foarte strns SM MUT
SUFLU PRESISTOLIC
apare n presistol, nainte de Z1
lipsete n F.A.

ORNOMATOPEEA DUROZIEZ RRUUFFTATA

Se mai pot percepe la ascultaie:


suflu holosistolic la apex (I.M.)
suflu sistolic la tricuspid (I.T. funcional)
suflu diastolic pulmonar (Graham-Steel)
Investigaii paraclinice
1.Examen radiologic
a) poziie AP:
bombarea arcului mijlociu stng (prin dilatarea A.P.)
dublu contur pe marginea dreapt (AS dilatat)
calcificarea VM
VS normal
b) poziie OAD
pensare spaiu retrocardiac
deplasarea posterioar a esofagului
c) examen pulmonar
staz venoas i capilar i HTAP:
mrirea umbrelor hilare
linii Kerley B
accentuarea aspectului reticular pulmonar
voalarea cmpurilor pulmonare
2. EKG:
1) P mitral: lrgit, bifid n V1 (semn de hipertrofie AS)
2) R nalt n V1-2 (semn HVD)

3. Ecocardiografia
- calcularea suprafeei mitrale
Complicaii:
1. dispnee paroxistic (EPA)
2. hemoptizii i infarcte pulmonare
3. embolii arteriale (cerebrale i periferice)
Huchard definete SM ca o afeciune: dispneizant,
hemoptoizant i embolizant
4. tulburri de ritm
5. tromboza AS
6. endocardita bacterian subacut
7. infecii bronhopulmonare
8. insuficiena cardiac dreapt
Diagnostic diferenial

defect septal atrial


pericardita constrictiv
mixom atrial stng
PVM
cardiopatii congenitale
uruitura diastolic funcional:
n RAA suflu Carey Coombs
n IA rulment Austin-Flint
INSUFICIENA MITRAL
Valvulopatie caracterizat prin refluarea (regurgitarea)
sngelui din VS n AS n timpul sistolei, urmare a
nchiderii incomplete a orificiului mitral.
Etiologie
IM organic n:
RAA
endocardita bacterian
ATS
traumatic
infarct miocardic
anomalie congenital
IM funcional:
dilatarea VS (HTA, valvulopatii aortice, etc)
Anatomie patologic
valve mitrale:
perforate
scurtate
rigide
rupturi de cordaje, muchi papilari
calcificri de inel valvular
VS i AS dilatate
Fiziopatologia insuficienei mitrale
nchiderea incomplet a orificiului mitral

Refluxul sngelui din VS n AS

presiunii sistolice n AS (retrograd presiunea n capilare i
apoi n sistemul arterial pulmonar suprasolicitarea VD)

1. suprancrcarea, hipertrofia i dilatarea AS

2. suprancrcarea de volum a VS

3. creterea debitului-btaie a VS
Simptomatologie
1) Funcional
- dispnee de efort i paroxistic (EPA)
- palpitaii (aritmii)
2) Obiectiv
inspecie: deplasarea ocului apexian n jos i n lateral
palpare:
- freamt catar sistolic la vrf
- oc apexian: normal/deplasat n jos i n lateral
ascultaie:
1) SUFLU HOLOSISTOLIC APEXIAN
- iradiaz n axila stng
- tonalitate ridicat, timbru aspru (n nitur de vapori)
2) Z1 normal
3) Z2 normal/dedublat n focarul pulmonarei
4) Z3 galop protodiastolic, la vrf umplere rapid a VS
5) scurt uruitur diastolic
Investigaii paraclinice
Examen radiologic:
dilatarea AS
expansiunea siatolic a AS (OAD)
dilatarea VS
calcificri mitrale
EKG:
normal
suprancrcare a AS: P mitral, lrgit, bifid
HVS
Diagnostic diferenial
DSV
insuficien tricuspidian
stenoz aortic
ruptur de sept ventricular
Complicaii
dispnee paroxistic
tulburri de ritm
endocardita bacterian subacut
embolii sistemice
insuficiena cardiac
DUBLA LEZIUNE MITRAL
Reprezint asocierea SM i IM cu grade diferite de
participare, n funcie de suprafaa orificiului mitral > 2
cm2 predomin IM, < 1,5 cm2 predomin SM.
Examen clinic
freamt catar diastolic prin SM
freamt corespunztor suflului sistolic
ascultaie: suflu sistolic de IM, Z1 normal, ntrit sau
diminuat, CDM, uruitur diastolic i suflu presistolic
(cnd predomin SM)
Complicaii
embolii sistemice i pulmonare
endocardit infecioas
insuficien cardiac dreapt