Cardiomiopatia aritmogenă

de ventricul drept

Realizat de: Lopotencu Francesca, M1816

 Cuprins:
• Definiție
• Incidența
• Etiologie
• Fiziopatologie
• Tablou clinic
• Diagnostic
• Tratament
• Recomandări
Ce este displazia aritmogenă de ventricul drept?

Displazia aritmogenă de ventricul drept (DAVD) sau cardiomiopatia

aritmogenă de ventricul drept este o boală rară în care celulele inimii
sunt înlocuite treptat cu țesut adipos și fibros (de aici venind numele
de «displazie»). Dintre camerele inimii, cel mai des este afectat
ventriculul drept, rareori fiind implicat și ventriculul stâng.
Consecințele acestor modificari pot fi: apariţia de aritmii, decesul brusc
(în general prin aritmii, de aici venind și numele de «aritmogenă») și
slaba funcționare a inimii (insuficienţa cardiacă).
Care este frecvența în populație și ce populație
este afectată?
• Displazia aritmogenă de ventricul drept nu este foarte frecventă în
populația generală. Se întâlnește în populaţie la aproximativ 1 din 5.000
de indivizi. DAVD este mult mai rară decât, HTA, care se întâlnește la 1
din 4 indivizi, sau decât cardiomiopatia hipertrofică, prezentă la 1 din 500
de indivizi.
• Boala este raportată mai frecvent la sexul masculin. Pacienții care încep
să aibă simptome au în general între 20 și 60 de ani. Rareori se întâmplă
ca boala să debuteze înaintea vârstei de 12 ani sau după 60 de ani
 Cum se transmite boala?
• Boala se transmite autozomal dominant, șansa de
transmitere genetică a DAVD la descendenţi este de
50%. Însă nu toți pacienții care sunt purtători ai
aceluiași defect genetic vor dezvolta același grad de
severitate a bolii. De asemenea, vârsta la care apar
modificările cardiace este variabilă.
• Mai există o formă specială de DAVD (numită
sindromul Naxos) care se transmite autozomal recesiv
(adica sunt șanse de transmitere la descendenţi de 25%).
Boala se asociază cu afectare cutanată - keratodermie
(piele îngroșată, întărită și uscată) și cu păr creţ, lânos.
 Care este mecanismul bolii?
• Defectele genetice duc la formarea de proteine anormale
(desmozomii) care sunt incapabile să își îndeplinească rolul normal de a
face legatura între celulele cardiace mai ales în condiții de
suprasolicitare a inimii.
• CAVD se caracterizează prin înlocuirea progresivă, segmentară şi
noninflamatorie a miocitelor VD prin ţesut fibro-adipos cauzând
subţierea peretelui ventricular cu formare de anevrisme saculare. Cel
mai frecvent sunt afectate tractul de intrare, tractul de ejecţie şi
apexul ventriculului drept, regiune numită ,,triunghiul displaziei”.
Zonele de ţesut miocardic separate de ţesut fi broadipos cauzează
macrocircuite electrice de reintrare, formând substratul aritmogenic
al aritmiilor cardiace responsabile de moarte subită la aceşti pacienţi.
Mecanismul insuficienţei ventriculare drepte este determinat de
subţierea peretelui ventricular, dilatarea şi pierderea progresivă a
funcţiei de contracţie a ventriculului drept.
 Tablou clinic
La aproximativ 5% dintre pacienți, boala este asimptomatică și poate fi descoperită întâmplător.
Printre cele mai frecvente simptome se numără:
• Palpitații
• Amețeală
• Sincopă
• Dispnee (dificultate la respirație)
• Oboseală
• Edeme
• Moarte subită
Cel mai frecvent se apelează la cardiolog pentru apariția aritmiei ventriculare (bătăi rapide și
neregulate ale inimii).
 Diagnostic
Criterii de diagnostic ale displaziei aritmogene de ventricul drept
Disfuncţia globală sau regională şi modificările structurale
Criterii minore
ECOCG 2D Akinezie sau diskinezie regională VD şi unul
din următoarele (măsurate în telediastolă):
DTDVD în parasternal ax lung ≥29 şi≤32mm;
DTDVD în parasternal ax scurt ≥32 şi ≤36
mm sau procentul de scurtare a ariei
VD>33%şi ≤40%.
RMN Akinezie sau diskinezie regională VD sau
contracţie dissinhronă VD şi unul din
următoarele:
VTDVD raportat la suprafaţa corporală ≥100
şi< 110ml/m2 (bărbaţi) şi ≥90 şi < 100ml/m 2
(femei) sau FEVD ≤40% şi ≤45%.
DTDVD- diametrul telediastolic al ventrticulului
drept,; VD - ventriculul drept
Disfuncţia globală sau regională şi modificările structurale
Criterii majore
ECOCG 2D Akinezie, diskinezie sau anevrism regional VD şi
unul din următoarele (măsurate în telediastolă):
DTDVD în parasternal ax lung
≥32mm;
DTDVD în parasternal ax scurt ≥36mm sau
procentul de scurtare a ariei VD ≤33%.
RMN Akinezie sau diskinezie regională VD sau
contracţie dissinhronă VD şi unul din următoarele:
Volumul telediastolic VD raportat la suprafaţa
corporală ≥110 ml/m2(bărbaţi) şi 100ml/m2
(femei) sau FEVD ≤40%;
Angiografi a VD Akinezie, diskinezie sau anevrism regional VD.
 Diagnostic
Criterii de diagnostic ale displaziei aritmogene de ventricul drept

Aritmii Anomalii ale repolarizării

Criterii majore Criterii majore
Tahicardie ventriculară cu aspect BRS susţinută sau Unde T negative în derivaţiile precordiale drepte
nesusţinută cu ax superior (QRS negative sau (V1,V2,V3) sau şi mai mult la persoane cu vârsta >14 ani (în
nedeterminat în derivaţiile II, III, aVF şi pozitiv în aVL). absenţa BRD complet (QRS ≥120ms).

 
Criterii minore
Tahicardie ventruculară din tractul VD cu aspect BRS
susţinută sau nesusţinută cu ax inferior (QRS pozitiv în
derivaţiile II, III, aVF şi negativ în aVL >500 extrasistole
ventriculare pe 24 ore (holter).
Criterii minore
Unde T negative în derivaţiile V1,V2, la persoane cu vârsta
>14 ani (în absenţa BRD complet) sau în V4,V5 sau V6.
Unde T negative în derivaţiile V1,V2,V3 şi V4 la persoane cu
vârsta >14 ani în prezenţa BRD complet.

VD-ventriculul drept; BRS-bloc de ramură stângă

Diagnosticul se bazează pe două criterii majore, un criteriu major şi două minore sau patru criterii minore
 Diagnostic
• Electrocardiograma (ECG):
• Inversiuni ale undei T în derivațiile V1-
V3 ( apare la 85% din pacienți);
• Durata compleului QRS depășește 110
ms în derivațiile V1-V3 (în absența
blocului de ramură dreaptă);
• Episoade de tahicardie ventriculară
paroxistică cu complexe ce au Traseu ekg cu modificare tipică pentru DAVD –
morfologie de bloc de ramură stângă săgeata indică prezența undei epsilon
(deci impulsurile vin din ventriculul Unda epsilon – o mica deviatie pozitiva la capatul
drept). complexului QRS
 Diagnostic
• Ecocardiografia (ECOCG)
• Ecocardiografia transtoracică determina dilatarea cavităţii ventriculare,
prezenţa diskineziilor segmentare sau chiar a anevrismelor în special la
nivelul camerei de ejecţie a ventriculului drept.
• Ecocardiografia cu substanţă de contrast şi cea transesofagiană permit o
analiză mai precisă, cu sensibilitate mai mare pentru diagnosticul de
CAVD, iar ecocardiografia tridimensională este metoda de electie la
pacienţii cu CAVD şi pacemaker la care rezonanţa magnetică nucleară
este contraindicata.
 Diagnostic
• Rezonanţa magnetică nucleară (RMN) cardiacă
RMN caracterizează cu înaltă precizie anatomia şi funcţia ventriculului drept. Ea evidenţiază
disfuncţia ventriculului drept global şi segmentar, detectează depozitele adipoase intramiocardice,
inflamaţia şi fibroza miocardică.
• Biopsia endomiocardică
Evidenţiază modificările histopatologice tipice, dar, din cauza distribuirii segmentare a leziunilor
specifice există riscul de rezultat fals-negativ şi invers, prezenţa ţesutului adipos şi în miocardul
normal poate determina rezultat fals-pozitiv.
• Testarea genetică
Permite identificarea unei mutații genetice responsabile de producerea bolii. La 60% din pacienții cu
DAVD putem identifica o mutație genetică, dar lipsa identificarii unei mutații nu înseamnă că
pacientul nu are această boală.
 Tratament
• Tratamentul pacienţilor cu CAVD este individualizat.
Tratamentul aritmiilor neameninţătoare de viaţă include
betablocantele: propafenona sau cordarona.
• Sotalolul se consideră prima linie terapeutică, mai ales, în cazul
aritmiilor catecolaminergice.
• Amiodarona, deşi este un antiaritmic potent nu este de primă
intenţie datorită efectelor adverse frecvente, dar se va considera
la pacienţii cu disfuncţie de ventricul stâng.
• Tahicardiile ventriculare sunt accesibile ablaţiei prin
radiofrecvenţă atunci, când sunt declanşabile, suficient de lente
şi bine tolerate pentru a permite cartografierea lor. Deci, ablaţia
prin radiofrecvenţă poate fi utilizată ca o metodă adjuvantă
terapiei farmacologice la pacienţii cu DAVD şi aritmii
ventriculare repetitive nesusţinute.
 Tratament
• Implantarea cardiodefibrilatorului
- tratamentul de elecţie la pacienţii
cu sincopă, stop cardiac, tahicardie
ventriculară sau fi brilaţie
ventriculară, antecedente familiale
de moarte subită.
• Transplantul cardiac este terapia
de ultimă intenţie în caz de
insuficienţă cardiacă refractară.
 Recomandari
• Pacienților cu diagnostic cert de displazie aritmogenă de ventricul drept le
este interzisă practicarea sporturilor de performanță precum și a
exercițiilor de tipul jogging, ridicare de greutăți sau înot. Cea mai
eficientă modalitate de încetinire a progresului bolii este restricția
efortului fizic.
• Este recomandată evitarea nicotinei, cofeinei și alcoolului deoarece ele
pot media apariția unui episod aritmic. De asemenea, trebuie evitate
medicamentele pentru răceală ce conțin pseudoefedrină (efect de stimulare
a aritmiilor).
 Bibliografie
• https://
cardiomiogen.ro/wp-content/uploads/displazia-artimogena-de-ventricul-dr
ept.pdf
• https://www.cardiomiogen.ro/pentru-medici/cardiomiopatii/cardiomiopati
a-aritmogena-de-ventricul-drept
/
• https://newsmed.ro/displazia-aritmogena-de-ventricul-drept
• https://
www.researchgate.net/publication/303224993_Cardiomiopatia_aritmogen
a_de_ventricul_drept