SISTEMUL ENDOCRIN

Hormonii: substante produse de organismul uman capabile sa inhibe sau sa stimuleze

functionarea anumitor organe

Fiecare hormon are specificitatea sa si rolul sau bine definit in organism.

HIPOFIZA
HORMONII HIPOFIZARI:
1) Hormonul de stimulare tiroidiana (TSH) -rol:stimuleaza tiroida – productie de
hormone tiroidieni

2) Hormonul stimulator al melanocitelor (MSH) : stimuleaza pigmentarea;

actioneazala nivelul melanocitelor

3) Prolactina – stimuleaza secretia lactala

4) Hormonii de crestere - actiuni metabolice pe muschi, os, tesut adipos

5) Corticotropina/ hormonul adrenocorticotrop (ACTH) - stimularea

corticosuprarenalei -stimuleaza productia de cortizol;

6) Gonadotrofine

 testicul: FSH – stimuleaza dezvoltarea testiculara si cresterea tubilor seminiferi

– stimuleaza spermatogeneza; LH – stimuleaza secretia de testosterone
 ovar: FSH – stimuleaza foliculogeneza; LH- stimuleaza ovulatia

TUMORILE HIPOFIZARE
CLASIFICAREA tumorilor hipofizare - adenoamele hipofizare

- adenoame monoclonale -secreta un singur tip de hormon

- adenoame policlonale -secreta mai multe tipuri de hormone

- fara expresie clinica (fara exces/ fara deficit de hormoni hipofizari)

- cu expresie clinica (cu exces/ cu deficit de hormoni hipofizari)

- poate fi descoperita intamplator la un RMN

- comportamentul clinic variaza in functie de secretia hormonala si invazivitate-

tipuri de manifestari:
 legate de marimea tumorii (mica – nu va avea manifestare de masa
tumorala; mare- manifestari de masa)
 legate de hipersecretia de hormone

- in functie de marimea tumorii –macroadenom > 1 cm, microadenomul < 1 cm

PARACLINIC

-imagistica: CT/ RMN – de preferat

ADENOAME CROMOFOBE
Adenoame hipofizare nefunctionale (nesecretante)

 heterogene
 nu este prezenta activitate crescuta biologica a hormonilor hipofizari
 fara manifestari clinice
 dozam hormonii hipofizari şi ai glandelor ţinta  in limite normale
 RMN evidentiaza formatiune tumorala hipofizara (adenom hipofizar)

Incidentaloame hipofizare - tumora hipofizara descoperita incidental, pe un CT sau

RMN efectuat pentru o alta patologie (cel mai frecvent cefalee), fara suspiciune sau
simptome clinice asociate si care asociaza o evolutie benigna
TRATAMENTUL TUMORILOR HIPOFIZARE

CHIRURGICAL - indicatii:

- majoritatea tumori hipofizare- viza curativa

- tumori ce determina fenomene de compresiune
- rezistenta sau intoleranta la terapia medicamentoasa
- tumori aflate in vecinatatea chiasmei optice

CHIRURGICAL - scop:

• rezectia/reductia masei tumorale

• diminuarea sindromului tumoral hipofizar
• faciliteaza diagnosticul histopatologic

CHIRURGICAL - abord:

• transsfenoidal
o morbiditate si mortalitate reduse
o prin sinus sfenoidal  sa turceasca  hipofiza
• transfrontal - daca este foarte mare tumora

CHIRURGICAL - complicatii postoperatorii

- hemoragie
- rinoree cu LCR
- meningita
- insuficienta hipofizara
 NANISM HIPOFIZAR
DEFINITIE

 deficit de hormon de crestere de cauza centrala (hipotalamo-hipofizara)

 greutate şi talie normale la naştere
 scãderea dinamicii de creştere postnatalã

Hipofiza secreta hormon de crestere, iar la nivel hepatic exista receptori pentru
hormonul de crestere.

De la nivel hepatic se elibereaza factorul de crestere insulinic de tip 1 (IGF-1)

Daca nu exista receptori pentru hormonul de crestere sau nu exista hormon de

crestere, atunci IGF-1 va fi foarte mic  nanism

ETIOPATOGENIE

 deficitul de hormon de crestere izolat

o nanism
o facies infantil, hipoplazie maxilarã, schelet gracil
o pubertate usor întarziatã

 deficitul hormonal hipofizar multiplu

o hipotiroidism: intarziere mai mare a varstei osoase
o icter neonatal prelungit
o hipoglicemie neonatala
Cauzele deficitului central de hormon de crestere

- congenital: genetic, defecte structurale ale creierului

- dobândit: tumori hipotalamo-hipofizare, infecţii, traumatisme

DIAGNOSTIC PARACLINIC

- test de stimulare al hormonului de crestere

- masurarea secretiei hormonului de crestere /24 h
- teste bazale: mãsurarea hormonilor hipofizari şi ai glandelor ţinta
- imagistica hipotalamo-hipofizara: RMN cerebral

TRATAMENTUL NANISMULUI HIPOFIZAR

Obiective:

 obţinerea unei staturi finale conform prognosticului populatiei sanatoase

 înlăturarea cauzei
 tratamentul deficitelor endocrine concomitente

Principii:

 cu cât se începe mai devreme tratamentul cu hormon de crestere, cu atât

prognosticul taliei finale este mai bun

REGIM IGIENO-DIETETIC: dieta normocalorica, proteica , efort fizic moderat,

vitamine; psihoterapie.

TRATAMENT ETIOLOGIC: interventie chirurgicala pentru tumori hipofizare

TRATAMENT SUBSTITUTIV HORMONAL cu hormon de crestere si/sau alti

hormoni deficitari (la cei cu cartilaje de crestere deschise)

• Hormon recombinant de tip uman (Somatropin), preparat prin inginerie genetica,

administrare subcutanat, zilnica
 ACROMEGALIA
DEFINITIE

 boală rară
 caracterizată prin hipersecreţie de hormon de creştere
 asociaza multiple complicaţii cardiovasculare si metabolice

GIGANTISMUL- secretia in exces al hormonului de crestere care apare inainte de

pubertate (la cei cu cartilaje de crestere deschise)

ETIOPATOGENIE

 exces de hormon de crestere  afectarea hipofizei sau afectare hipotalamica

CLINIC

 cresterea circumferintei craniene, cresterea boselor frontale, accentuarea

ridurilor de expresie
 prognatism mandibular – dintii de jos mult mai in fata

 spatii intre dinti

 se mareste piramida nazala, ingrosarea santului nazolabial, ingrosare buze
  maini mari, picioare mari

 macroglosia – apnee de somn

 se mareste cordul, pacientul dezvolta cardiomiopatie dilatativa

PARACLINIC

 determinarea nivelului hormonului de crestere

 test de supresie (daca avem un nivel al hormonului de crestere ridicat)
 dozare hormon de crestere / 24 h
 RMN/ CT hipofizar (substanţa de contrast evidenţiază tumora)
 ecografie cardiaca
 colonoscopie

COMPLICATII

- cardiovasculare – hipertensiune arteriala, cardiomiopatie dilatativa, aritmii,

insuficienta cardiaca
- metabolice – diabet zaharat secundar
- respiratorii – apnee de somn
- polipoza benigna de colon cu risc mai mare de cancer de colon
- neurologice - date de tumora hipofizara

TRATAMENT - Obiective

- indepărtarea tumorii
- controlul secreţiei hormonului de crestere
- menţinerea funcţiei hipofizare normale
- scăderea incidenţei complicaţiilor si a mortalitatii

Tratamentul medicamentos

 analogi ai somatostatinei – octreotid

 blocanti ai receptorilor de hormon de crestere
 DIABETUL INSIPID
DEFINITIE

Eliminarea unui volum mare de urina foarte diluata

FIZIOPATOLOGIE

- diabetul insipid central- sinteza si secretie scazuta de hormonul antidiuretic

ETIOLOGIA DIABETULUI INSIPID CENTRAL

- idiopatic (cel mai frecvent), formatiuni tumorale

- traumatisme (inclusiv lezare chirurgicala)
- infectii, congenital

MANIFESTARI CLINICE

- poliurie
- nicturie
- senzatie de sete
- polidipsie

PARACLINIC

- diureza > 4 L/24 ore

- densitate urinara scazuta

DIAGNOSTIC POZITIV

- Proba de deshidratare
- Dozarea hormonului antidiuretic

INVESTIGATII IMAGISTICE

• CT/ RMN cranian pentru identificarea eventualelor cauze

TRATAMENTUL DIABETULUI INSIPID

- Analogi sintetici ai hormonului antidiuretic– acetat de desmopresina

- Stimulatori ai eliberarii de hormonul antidiuretic

+ TRATAMENTUL CAUZEI
 TIROIDA

HIPERTIROIDISMUL
DEFINITIE

Tireotoxicoza= sindrom clinic care apare cand tesuturile sunt expuse unei
cantitati crescute de hormoni tiroidieni circulanti

Hipertiroidism= hiperactivitatea glandei tiroide

ETIOLOGIE

- boala Graves
- adenomul hipofizar secretant de TSH
- tumori trofoblastice
- nodulul tiroidian toxic
- gusa multinodulara hipertiroidizata
- carcinom tiroidian folicular metastazat

FIZIOPATOLOGIE

- creste rata metabolismului bazal

- efecte inotrop, cronotrop pozitiv, hipersensibilitate la catecolamine
- crestere turn-over osos si proteic
- creste gluconeogeneza, glicogenoliza
MANIFESTARI CLINICE

- scadere ponderala cu apetit crescut

- palpitatii, tahicardie
- dispnee
- astenie, fatigabilitate
- intoleranta la caldura, hipersudoratie
- hiperactivitate, iritabilitate
- tulburari de dispozitie, insomnie
- diaree

PARACLINIC

 dozare TSH, hormoni tiroidieni

 hemoleucograma: anemie normocroma, trombocitopenie
 hipercalcemie, hipercalciurie crescute
 TGO, TGP (pot fi crescute, secundar tratamentului)
 ecografie Doppler tiroidiana (hipervascularizatie)

TRATAMENT

OBIECTIVE

- tratamentul tireotoxicozei: reducerea sintezei hormonilor tiroidieni

- prevenirea si tratarea complicatiilor
- tratamentul eficient al hipertiroidiei, dar fara a induce hipotiroidism

METODE TERAPEUTICE

- igieno-dietetice
- medicale: antitiroidiene de sinteza
- izotopice: Iod radioactiv
- chirurgicale: tiroidectomia subtotala
- terapie adjuvanta

ANTITIROIDIENELE DE SINTEZA

- Methimazol (Thyrozol)
o administrare in doze de atac timp de 3-4 saptamani
o apoi urmeaza administrare in doze de intretinere
o durata totala a terapiei  18-24 luni
 BOALA GRAVES BASEDOW
DEFINITIE

Tirotoxicoza cu patogenie autoimuna care asociaza gusa difuza si/ sau sindrom
exoftalmic

MANIFESTARI CLINICE

Oftalmopatia in boala graves

- proptoza
- hiperlacrimatie
- fotofobie
- senzatie de corp strain intraocular
- diplopie
- dureri la mobilizarea globilor oculari

DIAGNOSTIC POZITIV

- contextul clinic
- dozarea TSH (scazut), hormone tiroidieni (valori crescute)
- anticorpi anti receptor TSH - patognomonici
- ecografie, scintigrafie (gusa difuza)

METODE TERAPEUTICE in sindromul exoftalmic

Igieno-dietetice/locale:

• evitare lumina puternica, vant

• renuntare la fumat, purtare lentile fumurii

• pansamente ocluzive nocturne

• lacrimi artificiale

Radioterapice: radioterapie orbitara

Chirurgical: decompresie orbitara, chirurgie muschilor extraoculari si a pleoapei